1

TINJAUAN PUSTAKA

SPINAL DURAL ARTERIOVENOUS FISTULA

Oleh:
Ahmad Thobroni Ali Mukhtar, dr

Pembimbing:

DEPARTEMEN NEUROLOGI
FK UNAIR / RSUD Dr. SOETOMO
SURABAYA
2018

Dibacakan di Ruang Pertemuan ………………

Hari ……………….., Pukul …………..
 2

ABSTRAK
Permasalahan terkait Tenaga Kerja Indonesia (TKI) yang paling mendapat
sorotan adalah mengenai deportasi. Sebagian besar TKI yang dipulangkan masih
terbebani oleh permasalahan seperti pemenuhan hak sehingga berakibat buruk
pada kondisi fisik maupun psikologis. Deportasi adalah pembuangan,
pengasingan, atau pengusiran seseorang ke luar suatu negeri sebagai hukuman,
atau karena orang itu tidak berhak tinggal di situ. Deportasi diatur dalam Undang-
Undang Nomor 6 Tahun 2011 tentang Keimigrasian, dan dalam Hukum
Internasional hak orang-orang diatur dalam Declaration of Human Rights.
Permasalahan ini menyebabkan banyak TKI yang dideportasi mengalami
gangguan kesehatan jiwa seperti depresi. Depresi ditandai dengan penurunan
mood, kehilangan minat dan energi terhadap sesuatu, gangguan tidur, penurunan
nafsu makan, serta penurunan konsentrasi. Beberapa faktor pencetus depresi pada
kelompok TKI yang mengalami deportasi diantaranya masalah pendapatan, status
sosial, kontak sosial, lingkungan yang kurang kondusif, perubahan stabilitas
keluarga, dan stigmatisasi. Studi mencatat bahwa tidak ada intervensi
farmakologis khusus yang teridentifikasi dapat dipertimbangkan dalam terapi
populasi. Penatalakasanaan tetap menggunakan obat yang biasa diresepkan untuk
depresi. Pendekatan terapi pada populasi migran yang dideportasi lebih kepada
kombinasi terintegrasi antara terapi farmakologis, Cognitive Behavioural Therapy
(CBT), dan Terapi Kolaboratif.

Kata kunci: Deportasi, Depresi, Pencetus, Tenaga Kerja, Psikoterapi

ABSTRACT
Problems related to Migrant Indonesian Workers (TKI) which most highlighted
was deportation. Most migrant workers are sent home still burdened by problems
such as the fulfillment of the rights which will be detrimental to the physical and
psychological condition. Deportation is banishment, exile, or expulsion of persons
outside of a country as punishment, or because the person is not entitled to live
there. Deportation regulated in Undang-Undang Nomor 6 Tahun 2011 tentang
Keimigrasian, and rights of those people internationally regulated in the
Declaration of Human Rights. These problem causes a lot of deported migrant
workers experiencing mental health disorders such as depression. Depression is
characterized by the emergence of symptoms of decline in mood, loss of interest
in something, guilt, sleep disorders or appetite, loss of energy, and decreased
concentration. Some of the trigger factor of depression in the group of migrant
workers who face deportation issues such socioeconomical status, social contacts,
less conducive environment, changes in family stability, and stigmatization. The
study noted that no specific pharmacological interventions identified can be
considered in the treatment population, physician recommended to keep using
drugs which commonly prescribed for depression. Therapeutic approach in the
deportated migrant population are the integrated combination of pharmacologic
therapy, Cognitive Behavioural Therapy (CBT), and Collaborative Therapy.

Key words: Deportation, Depression, Trigger Factor, Worker, Psychotherapy

i
 3

DEPRESI PADA TENAGA KERJA KORBAN DEPORTASI:

FOKUS PADA FAKTOR PENCETUS

DAFTAR ISI

ABSTRAK ……………….…………. ....................................................... i

DAFTAR ISI ………. ................................................................................. ii
BAB I PENDAHULUAN ........................................................................... 1
BAB II DEPORTASI ................................................................................. 4
2.1 Definisi Deportasi ................................................................... 4
2.2 Teori yang Berkaitan dengan Migrasi Penduduk .................... 5
2.3 Peraturan Berkaitan dengan Deportasi .................................... 7
2.4 Permasalahan Deportasi Tenaga Kerja .................................... 10
2.5 Hak Tenaga Kerja yang Dideportasi dalam Perspektif HAM . 11
BAB III FAKTOR PENCETUS DEPRESI TERKAIT DEPORTASI …. . 14
3.1 Definisi Depresi ………………………………………………. 14
3.2 Gambaran Klinis Depresi …………………………………….. 14
3.3 Etiologi ……………………………………………………….. 16
3.4 Patofisiologi ………………………………………………….. 17
3.5 Tenaga Kerja yang Dideportasi: Populasi Berisiko ................. 17
3.6 Kesulitan Ekonomi ................................................................... 19
3.7 Perspektif Sosial: Stigmatisasi ................................................ 20
3.8 Perubahan Struktur dan Stabilitas Keluarga ............................ 20
BAB IV GAMBARAN DEPRESI TERKAIT DEPORTASI..................... 22
4.1 Aspek Depresi yang Dimanifestasikan secara Emosional ....... 22
4.2 Aspek Depresi yang Dimanifestasikan secara Kognitif .......... 23
4.3 Aspek Depresi yang Dimanifestasikan secara Motivasional ... 23
BAB V PENDEKATAN SOLUSI TERKAIT FAKTOR PENCETUS .... 24
5.1 Cognitive Behavioral Therapy ................................................ 24
5.2 Intervensi Psikofarmaka .......................................................... 25
5.3 Intregasi mental, physical, dan socioeconomical care ............ 25
5.4 Upaya Perawatan Kolaboratif ................................................. 26

ii
 4

BAB VI RINGKASAN .............................................................................. 29

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................ 31

iii
 5

SPINAL DURAL ARTERIOVENOUS FISTULA

Ahmad Thobroni Ali Mukhtar *
**

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Spinal dural arteriovenous fistulas (SDAFs) adalah kelainan langka

yang dapat menyebabkan kerusakan neurologis dan seringkali salah terdiagnosis

karena gejala yang muncul tidak spesifik, namun bila dibandingkan dengan

kelainan vaskuler lain pada spinal, SDAFs adalah merupkan kelainan terbanyak.1

Spinal Dural Arteriovenous Fistula (SDAVFs) adalah malformasi

vaskular pada spinal yang paling sering dan menyumbang sekitar 70% dari semua

vaskular malformasi spinal. Estimasi berdasarkan rangkaian retrospektif pusat

rujukan utama Jerman untuk penyakit malformasi vascular spinal adalah sekitar

lima sampai sepuluh juta / tahun pada populasi umum. Namun, penyakit ini

tampaknya kurang terdiagnosis. Biasanya, SDAFs menjadi bergejala pada pria

usia lanjut. Sebuah metaanalysis terbaru menyimpulkan bahwa laki-laki 5 kali

lebih sering terdiagnosis daripada wanita dan usia rata-rata pada saat diagnosis

adalah 55- 60 tahun. Pasien DAVFs berusia di bawah 30 tahun kurang dari 1%.

Kebanyakan fistula ditemukan di daerah thoracolumbar. 80% dari semua DAVFs

berada di antara T6 dan L2. Lesi daerah Sakral terjadi pada kira-kira 4% pasien,

sedangkan Lesi cervical tinggi (pada tingkat foramen magnum) terjadi pada 2%

pasien. DAVFs serviks rendah (di bawah C2 dan di atas T1) sangat jarang. Pada
 6

kira-kira 2% pasien, double SDAVFs atau gabungan spinal dural dengan spinal

pial AV mungkin muncul.3

Meskipun merupakan malformasi vaskular tulang belakang yang

paling sering ditemukan (~ 70%), spinal durang arteriovenous fistula (SDAVFs)

masih merupakan entitas yang tidak terdiagnosis dan menyumbang hampir

sepertiga myelopathy yang tidak dapat dijelaskan. Jika tidak ditangani dengan

benar dapat menyebabkan morbiditas yang cukup progresif. SDAVF kerap

memunculkan gejala klinis yang beragam dan sering membingugkan para klinisi.

Karena kondisi ini dapat menyebabkan cedera tulang belakang yang permanen,

sehingga diperlukan terapi yang adekuat pada semua pasien. Kegagalan

mengenali dan merawat SDAVF secara tepat waktu dapat menyebabkan

gangguan neurologis yang tidak dapat diperbaiki

Seperti diketahui bahwa penyusun medulla spinalis adalah serabut

saraf, jaringan glia, dan struktur vaskular yang menyebar di parenkim spinal.

Malformasi vaskular spinal (arteri dan vena) mewakili sekelompok kelainan

pembuluh darah heterogen yang mempengaruhi parenkim spinal baik secara

langsung maupun tidak langsung.2 Pada prinsipnya, kita membedakan tiga jenis

malformasi vaskular spinal, yaitu: ekstradural, dural, dan intradural. Malformasi

intradural dapat dipisahkan menjadi fistula perimedullary dan malformasi

arteriovenosa intramedulla yang sesungguhnya (AVMs). AVM intradural dipasok

oleh arteri yang mensuplay medulla spinalis, sedangkan malformasi dural dipasok

oleh arteri meningeal sebagai cabang arteri radikular. 70-80% malformasi

vaskular spinal adalah dural fistula.

 7

* Dokter umum, PPDS I Neuorlogi Departemen / SMF Ilmu Kedokteran Saraf FK Universitas
Airlangga / RSUD Dr. Soetomo Surabaya
** Dokter Spesialis Kedokteran Saraf / Neurolog, Konsultan dan Staf Pengajar pada Departemen /
SMF Ilmu Kedokteran Saraf FK Universitas Airlangga / Dr. Soetomo Surabaya.

Berbeda dengan fistula perimedullary yang mungkin bawaan, spinal dural

arteriovenous fistula (SDAFSs) kemungkinan besar adalah kelainan yang didapat

(acquired). Fistula itu sendiri terletak di lapisan dural dekat titik tempat masuknya

radiks saraf. Drainase arteri mengalir di sepanjang vena di permukaan medulla

spinalis, karena drainase vena setempat hilang. Tekanan vena yang tinggi diduga

menjadi penyebab gejala klinis yang timbul.3

Diagnosis yang cepat dan akurat penting karena jika tidak diterapi

dengan baik dapat menyebabkan morbiditas yang tinggi. Penegakan diagnosis

awal membutuhkan Magnitec Resonance Imaging (MRI), sedangkan untuk

pemahaman menyeluruh tentang penyakit dan perencanaan terapi lebih lanjut

diperlukan digital subtraction angiography (DSA) spinal. Selain itu, pilihan

pengobatan yang kurang invasif seperti pendekatan bedah neuroendovaskular saat

ini sedang dieksplorasi lebih lanjut.4

Pendekatan bedah dianjurkan pada kasus yang kontraindikasi embolisasi,

gagal embolisasi atau kambuh DAVFSs setelahnya embolisasi. Tingkat

keberhasilan operasi lebih tinggi dari embolisasi (98% vs 46%)..4

Pengobatan ditujukan untuk menghentikan perkembangan penyakit ini,

dan prognosis tergantung pada durasi gejala dan cacat sebelum perawatan. Jika

dilakukan oklusi lengkap pada fistula, perkembangan penyakit dapat dihentikan

dalam banyak kasus, namun hanya dua pertiga dari semua pasien memiliki

perbaikan gejala motorik (termasuk gaya berjalan dan kekuatan) dan hanya

sepertiga yang menunjukkan perbaikan gejala sensorik. Impotensi dan gangguan

 8

sfingter jarang reversibel, dan nyeri mungkin menetap. Pada kasus SDAVFs lama,

pasien mungkin tetap mengalami perburukan meski sudah dilakukan oklusi total,

karena pada SDAVFs yang sudah lama bisa terjadi rekanalization atau fistulla

sekunder.103

Diperkirakan bahwa SDAVFs merupakan penyakit yang didapat, etiologi

pasti masih belum diketahui. AV shunt berada didalam duramater dekat dengan

radiks saraf tulang belakang dimana darah arteri yang berasal dari arteri

radikulomeningeal (yaitu arteri yang mensuplai radiks saraf dan meninges tapi

belum tentu mensuplay medulla spinalis) memasuki vena radikular, dimana yang

terakhir lewat dura pada bagian belakang radiks saraf di foramen intervertebralis.

Transisi ini umumnya terletak di bawah pedikel corpus vertebra, yaitu disuplai

oleh arteri segmental. Kenaikan tekanan pada vena medulla spinalis akibat

arterialisasi menyebabkan penurunan gradien tekanan arteri-vena dan penurunan

drainase normal vena spinal serta kongesti vena dengan intramedullary edema

karena vena intramedullary dan vein radicular berbagi arus keluar. Kongesti ini,

pada gilirannya, menyebabkan hipoksia kronis dan mielopati progresif.

Pengukuran tekanan vascular pada fistula secara langsung intraoperatif ditemukan

sekitar 74% dari tekanan arteri sistemik. Temuan ini dapat menjelaskan mengapa,

pada beberapa pasien, gejala menjadi lebih buruk saat aktivitas fisik bersamaan

peningkatan tekanan arteri. Karena region thorak bawah memiliki saluran keluar

vena yang sedikit lebih sedikit dibandingkan dengan daerah serviks, edema karena

kongestif vena kemungkinan ditransmisikan ke arah kaudokranial sepanjang

sumsum tulang belakang. Hal ini bisa menjelaskan mengapa terkadang gejala
 9

yang pertama muncul berupa disfungsi conus medullaris, meskipun fistulanya

berada jauh dari conus medullaris. 3

BAB 2

SPINAL DURAL ARTERIOVENOUS FISTULAS

2.1 Definisi

Spinal Dural Arteriovenous Fistulas (SDAVFs) adalah salah satu jenis dari

kelainan malformasi vaskuler spinal, di mana terdapat pintasan darah dari arteri

spinal menuju vena spinal, tanpa melewati kapiler-kapiler darah. Paling banyak

kelainan dari tipe ini adalah adanya pintasan dari cabang arteri meningeal menuju

ke pleksus koronarius dari medulla spinalis. (Wojciechowski, 2017). Spinal dural

arteriovenous fistulas (SDAFs) adalah kelainan langka yang dapat menyebabkan

kerusakan neurologis dan seringkali salah terdiagnosis karena gejala yang muncul

tidak spesifik (Hospital, 2012)

2.2 Epidemiologi

Spinal Dural Arteriovenous Fistulas merupakan penyakit yang terhitung

jarang, sebab hanya ditemukan 5-10 kasus baru per 1 juta penduduk per tahunnya

(Wojciechowski, et al., 2017).namun bila dibandingkan jenis malformasi

vaskuler spinal lain, tipe ini adalah yang paling sering ditemui, yakni sekitar 70%

dari seluruh malformasi vaskuler spinal. Terdapat predominansi pria pada

penyakit ini, yakni sekitar 80% dari seluruh penderita. Penyakit ini lebih sering

menyerang pasien pada umur 50 tahun atau lebih, dan hanya 1% menyerang
 10

pasien umur kurang dari 30 tahun (Marcus et al., 2013). Mayoritas dari fistula ini

terjadi di level spinal torakolumbal, sedangkan hanya sekitar 4% fistula ini terjadi

di level sacral (Wojciechowski et al, 2017).

Gejala

Gejala awal kongesti vena tidak spesifik, termasuk kesulitan dalam

menaiki tangga, gangguan gaya berjalan, gejala sensorik seperti parestesia (difus

atau ceplok-ceplok), atau nyeri radikular ke kedua tungkai bawah atau awalnya

hanya 1 tungkai. Nyeri punggung bawah yang tidak menjalar juga sering

dijumpai. Gejala neurologis ini progresif seiring berjalannya waktu dan biasanya

ascending. Inkontinensia alvi dan urine, disfungsi ereksi, dan retensi urine lebih

sering muncul terakhir. Secara umum defisit yang muncul bersifat slowly

progressive, namun onset yang akut dan progresif yang diselingi remisi mungkin

bisa muncul.5,6

Perdarahan spinal, tidak pernah terjadi, kecuali pada perimedullary fistulla. Dalam

kondisi yang jarang, SDAFS setinggi foramen magnum dengan refluks ke arah

atas dapat menyebabkan perdarahan subarachnoid di cerebri. Kelemahan tipe

UMN (upper motorneuron) dengan klonus dan Babinski positif dan bisa juga

muncul bersamaan dengan lesi tipe LMN pada pasien yang sama. 7

Klasifikasi

Beberapa skema klasifikasi yang berbeda telah diusulkan untuk spinal

vaskular malformasi. Kelompok Bicetre menklasifikasikan spinal vascular

 11

malformasi menjadi 3 kelompok utama: 1) Genetik yaitu lesi herediter yang

disebabkan oleh kelainan genetik yang mempengaruhi sel germinal vaskular

misalnya hereditery hemorrhagic telangiectasia (HHT). 2) Lesi genetik

nonherediter yang berbagi link metamerik seperti Cobb syndrome (atau spinal AV

metameric syndrome), yang mempengaruhi seluruh myelomere. Pasien biasanya

muncul dengan banyak shunt dari medulla spinalis, radiks saraf, tulang, dan

paraspinal, subkutan, dan jaringan kulit. Klippel-Trenaunay dan Parkes- Weber

Syndrome juga termasuk dalam kelompok ini. 3) Lesi tunggal yang

menggambarkan kondisi shunt dari salah satu kondisi yang disebutkan di atas

(shunt medulla spinalis, radiks saraf, dan lesi filum terminale). Karena

kebanyakan spinal vaskular malformasi masuk ke dalam kelompok terakhir, kita

menggunakan klasifikasi yang didasarkan pada anatomi vaskular sumsum tulang

belakang seperti dijelaskan di atas. Menurut klasifikasi ini, spinal malformasi

vaskular shunting dapat dibedakan, serupa dengan cerebral vaskular malformasi,

menjadi pial (perimedullary) AV fistula dan dural AV fistula tergantung pada

pembuluh darah yang menjadi pemasok shunt tersebut.3

Pial AV fistula (seperti pada cerebral) yang memasok merupakan arteri

yang biasanya memberi makan jaringan saraf (yaitu arteri intrinsik spinal),

sedangkan dural AV fistula (seperti cerebral dural AV fistulas [DAVFs]) diberi

makan oleh arteri radikulomeningeal (yang sebenarnya sama dengan arteri

meningeal). Kita tidak akan membahas pial AV fistula tetapi hanya fokus pada

spinal dural AVF yaitu shunt yang diberi makan oleh arteri radikulomeningeal

dan yang menyebabkan drainase retrograde ke dalam vena radicular menuju vena

perimedullary.3
 12

Diagnosis

Diagnosisnya didasarkan pada MRI (Magnetic Resonance Imaging) dan

MR angiografi (MRA), dan dikonfirmasi dengan DSA. Pada T2 sequences, edema

medulla spinalis digambarkan sebagai hiperintens di centromedullary pada banyak

segmen yang sering disertai dengan hipointens disekitarnya, kemungkinan besar

mewakili darah terdeoksigenasi di dalam pembuluh kapiler yang melebar

mengelilingi edema kongestif. Dalam perjalanan penyakit lebih lanjut, medulla

spinalis akan menjadi atrofik.8

Pada T1-weighted, medula spinalis yang bengkak sedikit mengalami

hipointens dan membesar. Setelah kontras dimasukkan, enhancement yang difus

mungkin terlihat pada medulla spinalis yang merupakan tanda congestive vena

kronis dengan perbatasan medulla spinalis dan darah yang tidak jelas. SDAVFs

dapat terjadi di tingkat manapun dari foramen magnum sampai sakrum dan

lokalisasi lesi ini mungkin sulit dan menantang terutama dalam kasus di mana

edema medulla spinalis terjadi jauh dari lokasi AV fistula. Dengan demikian,

evaluasi noninvasif dari lokasi fistula sangat membantu untuk membimbing

pemeriksaan angiography yang invasif. MRA dengan kontras sangat membantu

menentukan lokalisi lesi dan membantu menghindari suntikan superselektif yang

tidak perlu pada semua arterial segmental. Teknik first-pass gadolinium-enhanced

MRA dapat dengan jelas menunjukkan pengisian vena awal, dapat

mengkonfirmasi fustula, dan dalam banyak kasus, juga bisa menunjukkan level

fistulla. Spinal CT angiografi juga bisa untuk menunjukkan lokalisasi fistula,

namun mengingat lokasi bisa dari foramen magnum sampai sakrum, bisa
 13

menyebabkan radiasi besar untuk pasien dan, sehingga kurang efektif untuk

melihat lokasi SDAFS.3

Pada angiografi selektif, stasis bahan kontras di arteri radiculomedullary,

terutama arteri spinal anterior, dapat terlihat. Aliran kontras balik vena yang

tertunda setelah injeksi kontras pada anterior spinal artery (ASA)

mengindikasikan congestive vena dan mengindikasikan untuk mencari lesi fistula,

sedangkan pada kebanyakan kasus, aliran kontras balik vena yang normal setelah

injeksi pada ASA akan menyingkirkan kemungkinan adanya SDAFS. Lokasi

SDAFS yang terbanyak pada level thoracal bawah atau lumbal atas. Setelah

disuntikkan ke arteri segmental yang kemungkinan AV fistula, pengisian vena

awal dan kontras retrograde pada vena radikulomedullary divisualisasikan.

Seringkali vena perimedullary yang melebar terlihat. Jaringan ini bisa menerima

suplai dari arteri dural ascending atau descending dari arteri radikulomeningeal

didekatnya.3,4,

Embolisasi spinal dural fistula hanya dilakukan jika tidak ada arteri

radiculomedullary anterior atau posterior di tingkat fistula atau homolateral pada

tingkat yang berada di atas dan bawahnya. Gambaran Ini secara sistematis

diverifikasi dengan mengambil angiografi di bawah anestesi umum. Kemudian

dilakukan selektif computed tomography 3 dimensi dengan injeksi feeding arteri.

Pelaksanaan dengan anastesi umum meningkatkan sensitivitas pemeriksaan

dibanding bila dilakukan dengan dengan anestesi lokal, terutama untuk

mendeteksi arteri radiculomedullary posterior kaliber kecil. Bahan emboli yang

digunakan adalah cairan embolus. Tujuan bahan emboli untuk menyebar dari

arteri aferen ke paling sedikit 1 cm dari vena primer fistula (misalnya radikular
 14

vena), sambil menghindari migrasi ke vena spinalis. Jika vena primer fistulla tidak

tersumbat, sangat mungkin dural fistula akan kambuh dengan aliran kembali

melalui anastomosis dengan arteri radikuler di atas dan di bawah tingkat

kontralateral.3,7
 15

BAB 3

ANATOMI VASKULARISASI MEDULLA SPINALIS

Arteri segmental (yaitu, cabang segmental dari arteri vertebralis; arteri

ascending cervical untuk medula spinalis tingkat cervical; arteri interkostal atau

arteri lumbal pada tingkat torakal dan lumbal; dan arteri ileolumbal untuk tingkat

sakral) memasok darah untuk tulang belakang (termasuk corpus vertebra, otot-otot

paraspinal, dura, dan radiks saraf) dan medulla spinalis. Cabang radikular yang

memasok dura dan radiks saraf adalah arteri radikulomeningeal yang muncul di

setiap segmen. Dari arteri radikular ini, arteri radikulomedullary bisa bercabang,

mengikuti anterior atau posterior radiks saraf untuk mencapai permukaan anterior

atau posterior dari medulla spinalis, di mana mereka membentuk arteri spinalis

anterior atau posterior.3

Tidak semua arteri lumbal atau interkostal memiliki arteri

radiculomedullary, dan lokasi anatomis setiap pasien bervariasi. Arteri spinalis

anterior dan posterior memiliki sistem anastomosis superfisial longitudinal. Arteri

spinalis anterior berjalan sepanjang sulkus anterior dan biasanya berasal dari arteri

vertebralis kanan dan kiri, sedangkan arteri spinalis posterolateral berasal dari

bagian intradural arteri vertebralis atau dari arteri cerebellar inferior posterior

(PICA). Ketiga arteri ini berjalan dari medulla spinalis cervical sampai ke conus

medullaris tapi tidak mampu memberi makan seluruh medulla spinalis. Asupan

makanan diperkuat dari arteri radiculomedullary yang disebutkan di atas, yang

 16

berasal dari berbagai tingkat segmental. Radiculomedullary anterior yang paling

dikenal adalah arteri radiculomedullaris magna, (yaitu arteri Adamkiewicz). 3

Daerah yang dipasok arteri medulla spinalis bisa dibagi menjadi arteri

pusat atau sulcal dari arteri spinalis anterior di satu sisi dan, di sisi lain, menjadi

rami perforantes dari vasocorona, yang memasok pinggiran medulla spinalis yang

berasal dari arteri spinalis anterior dan arteri posterolateral. Drainase vena medulla

spinalis melalui vena instrinsik dan vena superfisial yang menuju anastomosis

vena longitudinal superfisial median medulla spinalis. Vena ini mengikuti arteri

(yaitu vena spinalis anterior median dan posterior median) namun memiliki

banyak anastomosis (termasuk anastomosis transmedullary) menciptakan jaringan

dengan umumnya lebih dari satu vena anterior dan posterior. Vena ini mengikuti

radiks saraf untuk mencapai pleksus epidural dan vena dan pleksus ekstraspinal,

dengan mekanisme yang menghambat refluks dalam duramater. Transisi vena

median ke dalam vena radikular menunjukkan bentuk jepit rambut (hairpin-

shape). Pada bagian cervical yang superior, pembuluh darah ini bisa melewati

foramen oksipital untuk menghubungkan pleksus vertebra ke sinus dural inferior.

Drainase darah dari tulang belakang terjadi melalui vena vertebralis internal dan

pleksus eksternal, terhubung dengan sistem azygos dan hemiazygos vena. 3

3.1 Arteri Ekstraspinalis

Arteri ekstraspinal adalah arteri aferen yang memberi perdarahan menuju

jaringan arteri spinal yang berasal dari aorta. Arteri-arteri ini adalah arteri

segmentalis yang terbentuk sempurna sejak janin berusia 6 bulan dan

berkontribusi kepada arteri spinal anterior. Karena suplai darah ke daerah medulla
 17

spinalis ditentukan oleh luas irisan melintang dari gray matter, sirkulasi kolateral

di spinal berperan sangat penting, tidak hanya berapa banyak arteri yang

berkontribusi di jaringan sirkulasi spinal. Arteri segmentalis yang menyuplai

jaringan sirkulasi spinal antara lain: arteri vertebralis, arteri cervicalis ascendens,

arteri cervicalis profunda, arteri-arteri intercostal, arteri lumbalis, arteri

iliolumbalis dan arteri sacralis lateralis. Divisi dorsal dari arteri segmentalis ini

mengeluarkan cabang ke vertebra dan satu cabang spinal setinggi tempat

keluarnya, yang kemudian masuk ke foramen intervertebralis dan sering

bergabung dengan cabang yang menyuplai vertebra. Setelah mengeluarkan cabang

spinal, sisa divisi dorsal dari arteri segmental ini mengikuti divisi dorsal dari

nervus spinalis dan menyuplai daerah paramedian punggung. Arteri intercostalis,

arteri lumbalis, arteri iliolumbal dan arteri sacralis lateralis mengikuti pola ini.
18
 19

Daerah cervicothoracal dari medulla spinalis utamanya divaskularisasi oleh

arteri vertebralis yang bergabung di dalam cranium, dan mengeluarkan arteri

spinalis anterior (ASA) dan posterior (PSA), juga arteri radikularis setinggi

vertebra cervical 3. Di daerah cervicalis, 3 sampai 5 cabang teratas arteri spinalis

cervicalis berasal dari cabang segmental arteri vertebra, sedangkan arteri spinalis

cervicalis yang lebih inferior berasal dari cabang segmental dari arteri cervicalis

profunda dan ascendens, dan arteri intercostalis suprema. Akan tetapi, pembuluh

darah leher manapun dapat memberikan perdarahan ke arteri segmental cervicalis.

Arteri-arteri yang akhirnya menjadi penyuplai permanen dari medulla spinalis ini

bervariasi. Beberapa cabang segmental cervical bagian bawah terkadang dapat

berasal dari arteri subclavia. Di daerah cervicalis, cabang spinal dari arteri

cervicalis ascendens memasuki foramen intervertebral setelah bergabung dengan

cabang spinal dari arteri vertebralis dan arteri cervicalis profunda, sebelum

mengeluarkan cabang spinalnya. Maka dari itu, arteri vertebralis dari vertebra

cervical pertama hingga ke-6, dan arteri cervicalis profunda, untuk segmen

cervicalis bagian bawah, disuplementasioleh cabang spinal dari arteri cervicalis

ascendens. Tetapi susunan arteri seperti ini tidak ditemui didekat gangion spinal

segmen yang lebih inferior.

Di daerah cervicalis juga, darah arteri akan mencapai medulla spinalis

melalui 8-10 arteri medularis anterior yang keluar dari arteri segmentalis posterior

di kepala dan leher. Akan ada paling tidak 1 arteri medularis di pembesaran
 20

cervical di C6, dan 1-3 arteri lain diatas atau dibawah arteri ini, yang biasanya

tidak ditemukan di C8. Arteri ini akan bergabung dengan ASA. Arteri medularis

anterior ini tidak menyuplai radix nervus. Cabang segmental dari arteri-arteri

diatas menyuplai medulla spinalis juga mengeluarkan cabang radikuler atau

medularis.

Paling tidak 2 arteri medularis anterior berukuran besar bergabung dengan

ASA di daerah cervicalis. Arteri yang lebih besar terletak di pembesaran medulla

spinalis, di C5 atau C6, pada beberapa kasus terdapat di C4 atau C7. Arteri di

bagian pembesaran medulla spinalis ini biasanya berasal dari arteri cervicalis

profunda setinggi C6, di C8, satu divisi dari arteri costocervicalis memberikan

cabang radikularis dan terkadang arteri radikuaris lain berasal dari arteri cervicalis

ascendens. Arteri medularis anterior terbesar kedua seringkali terdapat setinggi

segmen C3, tetapi dapat juga muncul setinggi segmen C2 atau C4.

Aorta descendens mengeluarkan 9 pasang cabang intercostalis dan sepasang

subcostalis dari arteri segmentalis posterior. Dibawah rangkaian cabang ini, empat

arteri lumbalis muncul dari aorta berlawanan sisi dari 4 vertebra lumbal teratas,

dan sebuah arteri iliolumbal dari arteri atau arteri sacralis media. Cabang spinal

dari arteri segmentalis posterior memasuki foramen intervertebralis sesuai tempat

keluarnya.

Semua radiks nervus spinalis memiliki arteri radikularis atau segmentalis

terkait dengannya, tetapi mayoritas berkaitan dengan arteri radikularis. Kedua tipe

arteri ini berjalan dengan radiks nervus spinal, tetapi arteri radikularis berakhir

sebelum mencapai ASA/PSA, sedangkan arteri segmentalis terlihat berjalan

 21

hingga bergabung dengan ASA/PSA, terutama terlihat di segmen C5/C6, dan

segmen thorakal bawah atau segmen lumbal atas.

Di daerah thorakal dan lumbalis, arteri segmentalis posterior yang

menyuplai medulla spinalis akan muncul berpasangan dari aorta thorakal dan

lumbal, juga dari arteri iliaka komunis dan arteri sakralis lateralis atau arteri

terkait di dekat foramen sakralis. Daerah thorakal akan memiliki 2-4 arteri

medularis kecil yang akan bercabang dari arteri segmentais posterior dan

bergabung dengan ASA.

22
 23

Terdapat dua tingkat anastomosis arteri ke medulla spinalis: anastomosis

superfisial di pleksus pial, Medulla Spinalis daerah thorakal tengah memiliki

vaskularisasi buruk dan relative lebih tipis dari daerah lain, dan seringkali disuplai

oleh satu arteri, yang bercabang dari arteri intercostal T7. Ditambah lagi jaringan

anastomosis di daerah thorakal tidak serumit daerah lumbal dan cervical.

Terkadang, ASA dapat terhenti di daerah thorakal tengah, yang berperan pada

kerentanan daerah ini terhadap hipoperfusi atau oklusi salah satu arteri.

Daerah torakolumbal memiliki vaskularisasi yang banyak, walau tidak

sebanyak daerah servikotorakal, yang seringkali berasal dari pembuluh darah

tunggal, yakni arteri di pembesaran medulla spinalis lumbal, atau arteri

Adamkiewicz. Arteri Adamkiewicz adalah arteri medularis terbesar dan posisinya

cukup bervariasi. Arteri ini berukuran sekitar 872 mikron pada orang dewasa dan

748 mikron pada anak-anak. Pada 75% populasi, arteri ini muncul diantara

segmen T9-T12, 15% populasi diantara T5 dan T8, serta 10% populasi diantara

L1 dan L2. Arteri ini berjalan ke arah kranial bersama radiks anterior nervus

spinalis terkait. Saat menemui ASA, arteri ini berbelok ke arah kaudal, sehingga

aliran darahnya mayoritas menuju kaudal.Seringkali saat arteri Adamkiewicz

muncul dari segmen yang lebih tinggi, antara T5 dan T8, arteri ini disuplementasi

oleh arteri konal tambahan, yang muncul dari arteri iliaka interna,yang disebut

arteri Desproges-Gotteron. Arteri ini biasanya terletak diantara segmen L2 dan

L5. Tempat yang paling sering adalah segmen lumbal kedua, tetapi dapat

ditemukan dimanapun antara segmen T8 hingga segmen L4.

Oklusi dari arteri medularis anterior dapat menimbulkan lesi yang sesuai

dengan ukuran arteri yang terbuntu. Oklusi arteri Adamkiewicz menimbulkan

 24

kerusakan parah pada 2/3 bagian anterolateral medulla spinalis, pada segmen

dimana arteri ini muncul, dan 1 segmen diatas dan dibawahnya. Gangguan pada

suplai darah ke radiks nervus tampaknya tidak menimbulkan lesi akut. Oklusi

pada arteri yang memberi darah ke kauda ekuina menimbulkan efek yang sama

terhadap efek oklusi arteri Adamkiewicz.

Arteri yang menyuplai nervus sakralis dan radiksnya dapat muncul dari arteri

sakralis lateralis, yang merupakan cabang dari arteri iliaka interna atau terkadang,

dari arteri sakralis media. Arteri sakralis lateralis memberikan cabang superior

kepada foramen sakralis anterior pertama. Cabang inferiornya memberikan

cabang spinal kepada foramen sakralis ke-2 hingga ke-4. Anastomosis arteri-arteri

ini terjadi di bagian depan sacrum.

Dengan adanya ketidakmampuan sistem arteri spinal untuk menyediakan

sirkulasi kolateral di dalam medulla spinalis, arteri ekstraspinal menjadi bagian

penting. Kondisi apapun yang mengganggu aliran darah pada satu atau lebih arteri

segmentalis spinalis yang memberi darah pada ASA menimbulkan lesi yang

serupa dengan oklusi ASA.

2.3.1 Arteri Radikularis

Divisi dorsal dari arteri segmentalis memberikan cabang ke vertebra yang

berhubungan dan satu cabang spinal. Di foramen intervertebralis, cabang spinal

dapat dibagi menjadi cabang radikularis anterior dan posterior. Arteri ini memberi

vaskularisasi pada radiks nervus yang terkait, dan menghilang di dalam radiks

nervus. DI dekat asalnya, arteri radikularis posterior mengeluarkan cabang

ganglionik.
 25

Jika terlibat dalam vaskularisasi medulla spinalis, arteri radikularis

diklasifikasikan menjadi arteri redikomedularis, jika menyuplai ASA, dan

radikulopial jika menyuplai PSA dan permukaan vasokorona dari medulla

spinalis. Biasanya 6-8 dari cabang anterior dari cabang spinalis berukuran

signifikan dan berjalan sepanjang radiks anterior menuju medulla spinalis, dimana

cabang-cabang ini akan berkontribusi ke ASA. Dan sama halnya dengan cabang

posterior, dimana 8-16 cabang berukuran signifikan berjalan sepanjang radiks

posterior dan menyuplai PSA. Kedua grup dari cabang arteri ini disebut arteri

medularis segmental. Arteri medularis posterior lebih kecil daripada anterior.

Walau anterior memiliki diameter luminal lebih besar, cabang posterior lebih

banyak jumlahnya.

Arteri medularis segmental membentuk bagian dari jaringan arteri yang

tidak hanya menyuplai medulla spinalis, tetapi juga menghubungkan pembuluh

darah ekstraspinal kepada arteri spinal utama. Pembuluh darah ini memiliki

jumlah dan ukuran yang bervariasi, hingga beberapa pembuluh darah ini menjadi

penyuplai sebagian besar aliran darah ke system arteri spinal, dimana pembuluh

darah lain haya memberi vaskularisasi ke beberapa neuron didekatnya. Selama

pembentukan embriologi, 31 pasang arteri-arteri ini terbentuk untuk menyupai

medulla spinalis, tetapi sebagian besar pembuluh darah ini mengalami degenerasi.

Rata-rata, hanya 7 atau 8 pembuluh darah yang menyuplai perfusi medulla

spinalis. Pembuluh darah ini memasuki kanal vertebralis bersama radiks nervus

spinal, dimana setelahnya merekan akan bercabang menjadi cabang radikuler

anterior dan posterior, dan terus mengikuti radiks nervus bersangkutan.

 26

Arteri radikomedularis muncul dari cabang segmental arteri vertebra,

servikalis profunda dan ascendens, thorakika dan lumbalis. Jumlah dan asal arteri

radikomedularis bervariasi antara 6-10 dan mencakup arteri Adamkiewicz dan

arteri di pembesaran medulla spinalis servikal. Pada angiografi, arteri

radikomedularis, yang menyuplai ASA, menunjukkan gambaran mirip penjepit

rambut (hairpin-like) dan terletak di garis tengah medulla spinal. Sepuluh hingga

duapuluh delapan arteri radikulopial menyuplai PSA. Mereka juga membentuk

gambaran percabangan hairpin, tetapi dibedakan dari ASA oleh posisi mereka

yang tidak di garis tengah medulla spinalis.

Kisaran ukuran dari arteri medularis, yang berukuran lebih besar antara 340-

1.122 mikron, sedangkan arteri radikularis, yang berukuran lebih kecil berkisar

34-214 mikron. Sekali lagi, arteri radikularis ini tidak berkontribusi banyak

terhadap sirkulasi intraspinal, karena perjalanan mereka berhenti di dalam radiks

nervus.

Jumlah dari penyuplai arteri radikularis bervariasi tiap daerah medulla

spinalis. Daerah servikotorakal rata-rata 3 arteri, daerah midtorakal rata-rata 3-4

arteri, dan daerah torakolumbal rata-rata 1. Sedangkan jumlah rerata dari arteri

medularis posterior di daerah servikotorakal adalah 7 arteri, daerah midtorakal 10,

dan daerah torakolumbal rata-rata 2-3 arteri. Tetapi jumlah arteri saja tidak

mencerminkan level perfusi daerah tersebut, karena arteri Adamkiewicz seringkali

menyuplai daerah torakolumbal, dan arteri-arteri di daerah midtorakal seringkali

kecil sekali.

Di daerah sacral, arteri segmentalis membentuk cabang radicular anterior

dan posterior yang mengikuti radiks nervus yang panjang dari kauda ekuina ke
 27

arah kranial. Cabang-cabang sacral ini tidak berkontribusi ke arteri spinal.

Disamping adanya cabang arteri yang umum, ramus arteri kecil dari arteri spinal

sacral berlanjut ke posterior melalui kanal spinal keluar melalui foramen sakralis

posterior terkait.

Divisi posterior dari arteri segmentalis melintasi diatas atau dibawah bagian

distal dari ganglion spinalis atau trunkus dari nervus spinal dan memberikan

cabang kecil kepada kedua divisi dari nervus. Arteri ini kemudian mengikuti

divisi posterior dari nervus. Cabang spinal muncul di depan atau belakan dari

ganglion sebagai trunkus komunis.

Pada segmen dimana cabang radikuler anterior menjadi cabang radikuler

yang signifikan, atau arteri medularis, cabang radikuler posterior yang tidak

signifikan muncul menjadi cabangnya, begitu pula sebaliknya jika cabang

radikuler posterior menjadi signifikan, atau arteri medularis. Jika suatu segmen

memiliki cabang radikularis posterior yang signifikan, sering ditemukan bahwa

seluruh divisi dorsal dari arteri segmentalis berjalan dibawah nervus spinalis atau

ganglion, sebelum mengeluarkan cabang spinal.

Cabang spinal posterior membagi menjadi dua atau tiga cabang arteri kecil,

yang sering berhubungan dengan cabang spinal anterior, dan berhubungan satu

sama lain. Salah satu cabang berlanjut hingga saat cabang signifikan dari radikuler

posterior menembus duramater. Cabang yang insignifikan berjalan di dekat

radiks, cabang signifikan dari radicular atau arteri medularis, memasuki

duramater.

Setelah menembus duramater, cabang signifikan dari radikuler memberikan

cabang kecil untuk permukaan dalam duramater dan berlanjut menuju medulla
 28

spinalis. Setelah cabang signifikan radikuler memasuki kanal duralis, ukurannya

selalu mengecil. Arteri di permukaan ganglion spinal membentuk beberapa jeratan

arteri yang ramping dan membentuk dua set pembuluh darah untuk ganglion.

Cabang-cabang inin menyuplai ganglion dengan menembus pelapisnya. Arteri ini

memasuki ganglion dalam 2 grup, satu grup menembus pelapisnya di tepi

ganglion sedangkan yang lain menembusnya di kutub ganglion. Kedua grup ini

akan bertemu di dalam ganglion.

2.3.2 Arteri Spinalis

Arteri spinalis anterior tunggal berjalan sepanjang sulkus median dari

medulla spinalis, dan dua PSA menuruni sisi posterior medulla spinalis, di sebelah

medial dari radiks nervus posterior. Arteri ekstraspinal memberi darah kepada

ketiga arteri spinalis ini. Ketiga arteri ini adalah arteri ekstrinsik medulla dan

terletak sepanjang permukaan medua spinalis. System dari kedua jenis arteri ini

bertemu di bagian bawah dari konus medularis untuk membentuk suatu kompleks

yang disebut “conus basket”, yang memiliki ekstensi hingga filum terminal. Dua

cabang terminal dari ASA berjalan ke arah dorsal, kaudal dari radiks nervus

sacral dan masing-masing beranastomosis dengan satu buah PSA, lateral daru

radiks nervus sacral kelima. Arteri spinalis anterior memiliki input yang bervariasi

dari arteri radikomedularis. Arteri ini bercabang dari arteri vertebrais di daerah

infrabulbar otak, proksimal dari arteri basilaris dan berlanjut hingga medulla

spinalis. Arteri vertebralis langsung bergabung, membentuk pembuluh darah

tunggal atau tetap berpasangan dengan anastomosis bebas sejauh daerah

midservikal dari medulla spinalis. Pasangan ramus spinal anterior dari arteri

vertebralis bagian intracranial berukuran bermacam-macam, 1 mm atau kurang.

 29

Hilangnya salah satu arteri dari pasangan tersebut telah terlihat beberapa kali, tapi

terkadang juga keduanya hilang, tetapi sangat langka. Penyatuan kedua cabang

tersebut pada mayoritas orang terjadi di intracranial, tetapi keduanya terkadang

menurun beberapa sentimeter sebelum bergabung.

Arteri spinal anterior terbentuk dari beberapa jaringan anastomosis, bukan

traktus tunggal, dan sering bercabang dan berukuran bervariasi. Walau ASA,

sebagian besar, merupakan pembuluh darah tunggal yang berjalan sepanjang

medulla spinalis, tidak dapat dikatakan bahwa itu adalah jaur anastomosis yang

adekuat.

Diameter ASA sangat bervariasi menurut lokasi. Pada orang normal, ada

beberapa hubungan antuara ukuran ASA dengan jumlah relative gray matter yang

disuplainya. Ukuran dan jumlah arteri medularis dan kepadatan pembuluh darah

intrinsic menghasilkan hubungan langsung dengan daerah gray matter yang

diberikan perdarahan. Arteri spinal anterior paling sering bercabang di dekat input

dari arteri radikuler, dan akan mengeluarkan cabang lain untuk menyuplai medulla

spinalis. Arteri spinal anterior tampak bergelombang, melengkung menuju arah

arteri medularis saat mereka beranastomosis. Arteri medularis mungkin

bercabang, mengirimkam 1 cabang keatas dan 1 cabang kebawah. Pada kasus

langka saat arteri dari kedua sisi bergabung dengan ASA di segmen yang sama,

pola seperti berlian dapat muncul, seperti yang dihasilkan oleh ramus spinal

anterior saat ia bergabung dengan arteri vertebralis.

Arteri spinal anterior paling lebar saat ia bertemu dengan arteri

Adamkiewicz. Bagian terlebar kedau adalah di pembesaran servikal dari medulla

spinalis. Terkadang, ASA terbagi menjadi 2 lajur, tetapi tidak pernah berada
 30

dibawah segmen T5 atau T6. Arteri spinal anterior menyempit di daerah

midtorakal dan kemudai melebar mendekati ujunga dari daerah torakolumbal,

dimana ia bertemu dengan PSA di cruciate anastomosis.

Dua atau tiga arteri medularis bergabung dengan SA di daerah torakal atas.

Saat terdapat arteri lain, arteri medularis ini berukuran kecil dan terletak diantara

segmen T5 dan T7. Arteri medularis lumbal, selain arteri Adamkiewicz, terkadang

bergabung dengan ASA. Arteri ini kecil dan dapat memasuki system, beberapa

segmen dibawah arteri Adamkiewicz. Pasangan pembuluh darah longitudinal ini

bermula di daerah arteri vertebralis, proksimal dari arteri cerebellar inferior

posterior (PICA), atau di PICA itu sendiri, dan berjalan sepanjang sisi

posterolateral dari medulla, dengan adanya input dari arteri radikulopial. Arteri

spinal posterior adalah arteri parallel yang berjalan sepanjang sisi posterior dari

medulla, dan berasal dari cabang arteri vertebralis. Arteri-arteri ini ternyata adalah

dua lajur pleksiform posterior. Seperti ASA, ujung atas dari pembuluh darah ini

berasal dari arteri vertebralis bagian intracranial. Mereka tampak seperti arteri

tunggal hanya pada saat keluar dari arteri vertebralis. Selanjutnya, mereka

menjadi jalur anastomosis ireguler, kembali pada pola pleksiform embrionik.

Di daerah servikal, mungkin terdapat dua pasang pembuluh darah

longitudinal di sisi posterior, termasuk arteri spinal lateral di ventral dari radiks

dorsal dan arteri spinal posterior di dorsal dari radiks dorsal. Arteri spinal lateral

berasal dari lateral dari medulla, dari arteri vertebral intradural atau PICA. Arteri

ini berjalan parallel terhadap komponen spinal dari nervus kranial 11, mengarah

ke kaudal. Dalam perjalanannya, arteri ini berjalan di anterior dari radiks spinal

posterior C4 dan berada di posterior dari ligamentum dentatum. Sepanjgan

 31

perjalanannya, arteri spinal lateral beranastomosis dengan cabang PICA setinggi

restiform body, dengan arteri ekstradural yang berasal dari oksipital atau arteri

vertebral di tiap level metamerik, dan dengan system yang sama kontralateral di

posteriornya. Arteri spinal lateral berhenti di dorsal dari radiks posterior spinal

nerve C4-C5, dengan arteri spinal posterior menjadi satu pasang dari pembuluh

darah longitudinal posterior. Arteri-arteri ini memiliki panjang berbeda-beda dan

hanya dapat dibedakan di lokasi keluarnya arteri tersebut. Seperti ASA, PSA

paling lebar terdapat di daerah servikal dan lumbal, dan tersempit di daerah

torakal. Di daerah torakal, PSA dapat menjadi sangat sempit hingga tampak

seperti hilang. Arteri ini mengeluarkan cabang ke jalur pleksiform posterior di

dekat radiks posterior dan terkadang disuplai oleh arteri radikuler sampai mereka

beranastomosis dengan ASA di dekat ujung konus medularis. Arteri spinal

posterior bertemu dengan arteri medularis posterior di beberapa tempat, rata-rata

6-8 tiap sisinya yang mana lebih kecil daripada arteri meduaris anterior. Walau

Arteri medularis anterior dan posterior berkontribusi terhadap arteri spinal di

segmen vertebra yang bersangkutan, kenyataannya tidak selalu seperti ini. Pada

sebagian besar orang, terdapat 2 arteri medularis posterior yang lebih menonjol

daripada arteri lain, yang bergabung dengan PSA di sekitar pembesaran medulla

di lumbal. Arteri besar yang terakhir adalah arteri medularis posterior magna,

tetapi tidak pernah dianggap penting dibandingkan arteri Adamkiewicz di bagian

anterior.

2.3.3 Arteri Intramedularis

Arteri medularis merupakan titik akhir dari system arterial spinal sebelum

kapiler spinal. Arteri intramedularis juga disebut arteri intrinsic medulla spinalis.
 32

Arteri ini menyuplai jaringan saraf dari medulla spinalis dan berasal dari ASA,

dua saluran pleksiform posterior yang dibentuk oleh PSA, dan jaringan pembuluh

darah tipis yang menghubungkannya. Bagian intrinsic suplai arteri ke medulla

spinal ini terdiri dari 2 sistem: system arteri sentrifugal yang terdiri dari 250-300

arteri sentral atau sulkus dan cabangnya; dan system arteri sentripetal yang terdiri

dari pleksus pial dan cabangnya. Anastomosis intrinsic terdiri dari prekapiler

aksial dan longitudinal yang menghubungkan arteri intrinsic medulla spinalis di

segala bidang satu sama lain di level aksial yang sama dan pembuluh darah 1 level

di kranial atau kaudalnya.

Vaskularisasi dari gray matter lebih besar daripada white matter. Lamela

dan untaian zat putih dalam ganglia spinal dan kedua radiksnya mengandung

relatif sedikit kapiler, putaran-putaran dari kapiler nya yang longgar dan berjala

lebar, panjang dan umumnya parallel dengan perjalanan sabut sarafnya. Di gray

matter ganglion spinal, didapatkan adanya jaringan kapiler yang banyak dan

padat. Hampir setiap sel ganglion dikelilingi oleh putaran-putaran kapilernya

sendiri. Dibandingkan dengan grey matter, white matter memiliki vaskularisasi

yang lebih sedikit, bahkan pada bagiannya yang paling kaya vaskularisasi.

Pleksus pial adalah komponen paling superfisial dari jaringan arteri spinal

ini, dan disebut juga arteri perifer atau vasocorona. Khususnya, cabang pleksus

vascular yang menembus medulla spinalis secara tegak lurus, membentuk system

arteri sentripetal. Arteri perforata yang muncul dari jaringan pial menembus

medulla spinal dalam-dalam, dan utamanya memberi darah ke traktus di white

matter. Cabang arteri dari pleksus perifer ini memasuki white matter secara tegak

lurus. Beberapa cabang ini segera pecah menjadi jaringan longgar berbentuk
 33

persegi panjang, khas white matter dan menyuplai sepertiga hingga setengah dari

tepi luar medulla spinalis. Cabang perforata lain terlihat menyilang kolumna putih

dan langsung beranastomosis dengan jarring kapier dalam kolumna abu-abu

anterior. Jaring persegi panjang dari kapiler ini searah dengan arah sabut sarafnya.

Di daerah komisura putih anterior, kapiler-kapiler ini berjalur melintang.

Diantara dua PSA, ada banyak arteriol kecil yang beranastomosis, dan

bersama-sama membentuk plexus pial posterior. Pleksus posterior adalah terusan

dari pleksus pial anterior dan lateral yag dibentuk oleh cabang-cabang arteriol dari

ASA, dengan kecenderungan untuk pembentukan saluran longitudinal yag lebih

lebat sebelum masuk ke radiks nervus posterior. Bagian posterior, anterior dan

lateral dari pleksus pial ini dibentuk oleh pembuluh darah sikumferensial yang

menghubungkan ASA dan PSA dan dapat muncul dari cabang radikuler. Cabang-

cabang perifer atau pembuluh darah pial ini berjalan relative melintang sepanjang

pinggir medulla spinalis dan akan berhenti didalam piamater atau menembus

medulla spinalis untuk menyuplai white matter disebeahnya, ujung dari cornu

posterior, mayoritas traktus Gall dan Burdach, dan sisi lateral dari traktus

anterolateral. Jaringan yang bervariasi dari pembuluh darah longitudinal aksial ini

memiliki anastomosis utamanya dengan PSA, dan hanya hubungan kecil dengan

ASA.

Sepertiga posterior dari medulla spinalis adalah lokasi yang lebih jarang

terkena lesi vaskuler dibandingkan dua pertiga anterior. Penyebabnya belum jelas,

mungkin disebabkan karena karakter pleksiformis dari semua arteri di permukaan

posterior dan jumlah arteri medularis yang lebih banyak. Saat ada keterlibatan

pleksus pialis, seperti pada generalized luetic meningitis, bagian yang terdampak
 34

hanya tepi luar dari white matter, yang merupakan daerah yag disuplai dari arteri

perforate dari pleksus pial. Anastomosis antara pleksus pial dan cabang sentral

dari ASA hanya menyediakan potensi sirkulasi kolateral ke dua pertiga anterior

medulla spinalis dan terdapat banyak variasi individual. Setelah tejadi oklusi arteri

akut, anastomosis superfisial dari arteri dan pleksus kapiler tidak cukup untuk

mencegah kerusakan di medulla spinalis di tempat terjadinya gangguan.

Setengah bangian lain dari jaringan intrameduler terdiri dari arteri sentral

atau sulkus. Komponen ini keluar dari ASA secara tegak lurus; di fisura median

anterior, mereka menembus komisura putih anterior dimana ia menyebar secara

transversa, kiri dan kanan, dan secara longitudinal untuk memasuki gray matter.

Kepadatan dari arteri ini diduga berhubungan dengan kebutuhan metabolic dari

gray matter bersangkutan, sehingga, arteri ini berjumlah banyak di pembesaran

medulla spinal di servikal dan lumbal, disbanding di daerah midtorakal.

Vaskularisasi intrinsic diatur secara berbeda di gray matter anterior dan

posterior. Sebagian besar white matter anterior tidak seragam, tetapi disusun

sebagai untaian manik-manik, setiap manik terdiri massa nucleus segmental.

Susunan manik-manik ini dari gray matter anterior tidak berlaku untuk gray

matter posterior. Di sini, susunannya adalah salah satu kolom padat, yang

bervariasi dalam ketebalan pada tingkat yang berbeda. Pengaturan vaskularisasi

intrinsik untuk kedua daerah ini mencerminkan struktur masing-masing. Ada

kedalaman konstan vascular bed di gray matter posterior dan serangkaian

arborisasi bulbous dalam manik-manik nuklir di gray matter anterior. Cabang

longitudinal dari arteri sentral memiliki tingkat tumpang tindih yang tinggi, tetapi

diperdebatkan apakah mereka beranastomosis di lokasi selain tingkat kapiler atau

 35

tidak. Arteri sentral bertanggung jawab atas perfusi kornu anterior, komisura,

dasar kornu posterior, dan white matter anterolateral. Secara keseluruhan, arteri-

arteri ini memasok sekitar dua pertiga anterior dari medulla spinalis. Lebih khusus

lagi, mereka juga memberi perdarahan ke kolom Clarke, traktus piramida, traktus

spinotalamikus, kolom putih anterior, dan aspek anterior dari saluran Gall dan

Burdach. Untuk semua tingkat medulla spinalis, setiap arteri sentral berkontribusi

pada suplai arteri hanya satu sisi medulla spinalis, baik kanan atau kiri. Arteri

sentral meninggalkan arteri spinal anterior secara tunggal, tidak berpasangan, dan,

di kedalaman fisura median anterior, berbelok bergantian ke kanan dan ke kiri.

Kapiler dari daerah kornu anterior beranastomose dengan jaringan serupa

dari arteri sentral tepat di atas dan di bawah. Di mana arteri sentral banyak, seperti

pada pembesaran lumbosacral medulla spinalis, mereka hampir horisontal, dan

segmen yang disuplai pendek. Di daerah toraks, jumlah arteri sentral berkurang;

oleh karena itu, arah mereka cenderung miring atau bahkan membujur. Jaringan

kapiler di sini tersebar di segmen yang panjang. Dengan demikian, arteri sentral

memiliki susunan yang berbeda di bagian lumbosakral, servikal, dan toraks dari

medulla spinalis. Di daerah lumbosakral, arteri sentral meninggalkan ASA secara

tegak lurus dan melintas ke atas di septum. Hanya di daerah lumbosakral, dan di

sini hanya kadang-kadang, arteri sentral terlihat untuk terbagi menjadi dua cabang

sentral dari trunkus umum yang pendek, dan cabang-cabang ini belum diamati

untuk memasok selain dari sisi yang sama dari medulla spinalis. Selain itu, arteri

sentral untuk kedua sisi tidak secara teratur bergantian.

Di daerah servikal, arteri sentral meninggalkan ASA dalam arah yang sedikit

miring. Daerah ini menunjukkan keteraturan terbesar dalam pembuluh yang

 36

memasok sisi-sisi alternatif dari medulla spinalis. Setidaknya selalu muncul dua

arteri di setiap sisi, dan dengan demikian empat arteri sentral bersamaan untuk

setiap segmen. Distribusi pembuluh darah seperti ini juga didapatkan di daerah

lumbal. Di daerah toraks torakal, arteri sentral meninggalkan ASA dengan cukup

miring dan berjalan ke arah dorsokranial di septum. Ada iregularitas dalam suplai

arteri di kedua sisi, dan kadang-kadang terlihat satu arteri sentral saja memasok

satu sisi untuk seluruh segmen. Dapat terlihat adanya cabang intraspinal

ascendens dan descendens yang mengkompensasi pasokan darah yang minim di

daerah torakal. Distribusi intraspinal dari arteri spinal sama dengan yang ada di

daerah servikal dan lumbal.

Jumlah arteri sentral yang memasok setiap segmen medulla spinal bervariasi

dengan daerah medulla spinalis. Arteri ini paling banyak dalam pembesaran

lumbosakral, dan paling sedikit di daerah torakal. Akhirnya, arteri sentral

memiliki asal embriologis bilateral; selama perkembangan, mereka berasal dari

saluran spinal anterior yang berpasangan, yang kemudian bergabung menjadi satu

saluran median tunggal. Tetapi, arteri sentral tidak menyatu, tetapi menjaga

hubungan lateral mereka. Asal ini tercermin pada berhentinya arteri sentral di

komisura itu sendiri dan komunikasi yang kurang setelahnya antara dua bagian

dari medulla spinalis.

Singkatnya, jaringan kapiler yang dibentuk oleh arteri pusat mengelilingi

sel-sel kornu anterior, sel perantara dan komisura, dan bagian variabel dari dasar

kornu posterior. Kolom putih lateral dan anterior dilayani oleh arteri perforate dari

pleksus pial. Beberapa arteri perforata beranastomose dengan pleksus kapiler di

kornu anterior. Sepertiga posterior dari medulla spinalis dipasok oleh arteri
 37

perforata dari pleksus pial, yang mana 10 sampai 20 arteri medularis posterior

beranastomosis. Dengan demikian, ada dan anastomosis kapiler yang ditemukan

sebagian besar dalam grey matter.

;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;
 38

BAB 4

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Meskipun etiologinya masih belum diketahui, diperkirakan SDAVFs merupakan

penyakit yang didapat (acquired). AV shunt terletak di dalam duramater atau lebih

tepatnya di dekat spinal nerve root dengan vaskularisasi berasal

dari arteri radiculomeningeal (arteri yang memasok nerve root dan meninges

tetapi tidak pada medulla spinalis) dan vena radicular, di mana yang terakhir

melewati dura di dorsal dari cabang dural root di foramen

intervertebralis. Transisi ini terletak di bawah pedikel dari corpus vertebrae, yang

divaskularisasi oleh arteri segmental. Peningkatan tekanan vena spinalis akibat

arterialisasi mengurangi gradien tekanan AV dan mengarah ke penurunan drainase

vena spinalis yang normal dan kongesti vena dengan edema intramedulla karena

vena intramedullary dan vena radikuler berbagi common venous

outflow. Fenomena ini akan menyebabkan hipoksia kronis dan mielopati yang

progresif. Pengukuran intraoperatif langsung dari tekanan vaskular fistula

ditemukan setinggi 74% dari tekanan arteri sistemik. Temuan ini dapat

menjelaskan alasan, pada beberapa pasien, gejala menjadi lebih buruk selama

aktivitas fisik dengan peningkatan tekanan arteri secara bersamaan. Karena daerah

toraks lebih rendah dan memiliki relatif lebih sedikit saluran aliran vena

dibandingkan dengan daerah cervical, edema kongestif pada vena lebih mungkin

akan ditransmisikan ke arah caudocranial melalui sumsum spinalis. Ini juga dapat

menjelaskan alasan gejala pertama myelopathy kadang-kadang mencerminkan

disfungsi conus medullaris, meskipun pemicunya terletak cukup jauh.

 39

BAB 5

KLASIFIKASI

Beberapa skema klasifikasi yang berbeda telah diusulkan untuk malformasi

vaskular spinalis. Bicetre () kemudian mengklasifikasikan malformasi spinalis

AV ke dalam 3 kelompok utama:

1) Lesi herediter genetikGenetic hereditary lesions. yang Lesi ini disebabkan Formatted: Font: Bold

oleh kelainan genetik yang mempengaruhi sel germinal vaskular. Malformasi

malformasi spinal yang berhubungan dengan telangiektasia hemoragik

herediterhereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) juga termasuk dalam

kategori klasifikasi ini.

2) Lesi nonetensial genetikGenetic nonhereditary lesions. yangLesi ini Formatted: Font: Bold

berbagi hubungan metamerik seperti sindroma Cobb (atau sindrom metameric

AV spinalisspinal AV metametric syndrome), yang mempengaruhi

seluruh myeielomere . Pasien-pasien lesi jenis ini biasanya hadir dengan

beberapa shunts dari sumsum spinalis; akar saraf; tulang; dan paraspinal ,

subkutan, dan jaringan kulit. Klippel-Trenaunay dan ParkesWeber syndrome

juga termasuk dalam kelompok ini.

3) Lesi tunggalSingle lesions. yang Lesi ini mungkin mencerminkan ekspresi Formatted: Font: Bold
Formatted
tidak lengkapmelengkapi dari salah satu dari situasi yang tidak disebutkan

sebelumnya, dan termasuk sumsum spinalis, akar saraf, dan filum . Menurut

klasifikasi ini, malformasi spinal vascular shunting dapat dibedakan yang Formatted: Font: Italic

mirip dengan malformasi vaskular otak, menjadi AV pial dan dural lesi
 40

shunting tergantung pada pembuluh yang memberi nutrisi pemicu.Karena

sebagian besar malformasi vaskular spinalis jatuh ke dalam kelompok

terakhir, kami menggunakan klasifikasi yang didasarkan pada anatomi

vaskular dari sumsum spinalis seperti yang dijelaskan di atas. Formatted: Font color: Black

Ada pula yang membuat klasifikasi berdasarkan kenyataankepercayaan bahwa Formatted: Font color: Auto

malformasi spinal vaskular shunting dapat dibedakan, mirip dengan malformasi Formatted: Font: Italic, Font color: Auto
Formatted: Font color: Auto
vaskular otak, menjadi lesi AV shunting pial dan dural tergantung pada pembuluh

yang memberi feeding vaskularisasi. Malformasi spinal cord AV adalah shunt Formatted: Font: Italic, Font color: Auto
Formatted: Font color: Auto
mereka, yang diberi feeding oleh arteri biasanya memasok jaringan saraf ( yaitu , Formatted: Font: Italic, Font color: Auto
Formatted: Font color: Auto
arteri intrinsik dari sumsum spinalis), sedangkan SDAVFs (seperti rekan

tengkorak mereka, fistulas AV dural [DAVFs] diberi feeding

oleh arteri radiculomeningeall (yang mirip dengan arteri meningeal). Kami tidak

akan membahas malformasi AV pial dalam ulasan ini tetapi hanya akan fokus

pada shunt AV dural , ( shunt yang diberi feeding oleh arteri radiculomeningeal

dan yang mengarah ke drainase dari vena radikular

menuju vena perimedulla ). Dalam pemeriksaan seragam baru dari AV fistula

dural spinalis dapat dikategorikan ke dalam 3 kelompok berdasarkan

perkembangan embriologis drainase vena dari struktur sekitarnya: ventral, dorsal,

dan epidural lateral. Kelompok epidural ventral terdiri dari shunts ke pembuluh

darah yang biasanya mengeringkan struktur yang dikembangkan dari notochord

(( yaitu , tubuh vertebral di tingkat spinalis). Vena ini dikenal sebagai pleksus

vena basis vertebralis , yang kemudian mengalir ke pleksus vena internal

vertebral anterior, yang terletak di ruang epidural ventral kanal spinalis, yang

bergabung dengan pleksus vena basilar dan sinus kavernosa secara kranial. Yang
 41

sebelumnya disebut "epidural," " osteodural ," atau "paravertebral" AV shunt

dapat dikategorikan ke dalam kelompok ini. . Sebaliknya mereka dapat menjadi

gejala karena kompresi sumsum spinalis atau akar saraf oleh kantong vena

epidural lengkap. Hanya ada beberapa laporan kasus yang menggambarkan

refluksperimedullar terkait yang menyebabkan kongenital myelopathy. Sebuah

hipotesis tentang mekanisme katup-seperti yang mungkin merusak secara normal

aliran retrograde dari pleksus epidural ke vena perimedulla telah diletakkan untuk

menjelaskan temuan ini. Namun, dapat juga dikatakan, bahwa refluks disebabkan

oleh trombosis luas dari saluran epidural normal yang mengarah ke drainase

retrograd sekunder ke vena perimedulla. Kelompok epidural dorsal AV shunt Formatted: Font: Italic, Font color: Auto
Formatted: Font color: Auto
berhubungan dengan pembuluh darah yang biasanya mengalirkan proses spinosus

dan lamina pada tingkat spinalis. Meskipun mereka berhubungan dengan sinus

dural vena utama (sinus sagitalis superior dan sinus torcular dan transversal) pada

tingkat kranial, vena yang bersesuaian pada level spinal kurang berkembang dan

terdiri dari sepasang saluran longitudinal (posterior interna pleksus vena). Pasien

dengan shunt AV dural dalam ruang ini biasanya hadir dengan hematoma

epidural spontan. Jenis “SDAVF” yang paling umum adalah DAVF epidural

lateral. AV shunt ini berkembang di ruang epidural lateral di persimpangan

pembuluh darah penghubung (atau radikular) yang menghubungkan drainase

sumsum spinalis ke sistem vena epidural. Outflow obstruksi outlet vena yang

berdekatan, baik karena trombosis atau fibrosis terkait dengan penuaan,

kemudian akan menyebabkan drainase langsung ke vena perimedulla. Akibatnya,

pasien dalam kelompok ini mengalami suatu gejala klinis yang agresif dan pada

usia yang lebih tua. Kelebihan laki-laki yang kuat juga diamati, yang serupa
 42

dengan yang terdapat pada DAVF epidural lateral kranial, seperti pada foramen

magnum (medula bridging vein) dan lokasi tentorial ( vena bridros ).Hanya ada

beberapa laporan kasus yang menggambarkan refluksperimedullar terkait

yang menyebabkan kongenital myelopathy. Sebuah hipotesis tentang mekanisme

katup-seperti yang mungkin merusak secara normal aliran retrograde dari pleksus

epidural ke vena perimedulla telah diletakkan untuk menjelaskan temuan

ini. Namun, dapat juga dikatakan, bahwa refluks disebabkan oleh trombosis luas

dari saluran epidural normal yang mengarah ke drainase retrograd

sekunder ke vena perimedulla . Kelompok epidural dorsal AV shunt berhubungan

dengan pembuluh darah yang biasanya mengalirkan proses spinosus dan lamina

pada tingkat spinalis. Meskipun mereka berhubungan

dengan sinus dural vena utama (sinus sagitalis superior dan sinus torcular dan

transversal) pada tingkat kranial, vena yang bersesuaian pada level spinal kurang

berkembang dan terdiri dari sepasang saluran longitudinal ( yaitu , posterior

interna pleksus vena). Pasien dengan shunt AV dural dalam ruang ini biasanya

hadir dengan hematoma epidural spontan . Shunt ini sangat langka. Jenis

“SDAVF” yang paling umum adalah DAVF epidural lateral. AV shunt ini

berkembang di ruang epidural lateral di persimpangan pembuluh darah

penghubung (atau radikular) yang menghubungkan drainase sumsum spinalis ke

sistem vena epidural. Outflow obstruksi outlet vena yang berdekatan, baik karena

trombosis atau fibrosis terkait dengan penuaan, kemudian akan menyebabkan

drainase langsung ke vena perimedulla . Akibatnya, pasien dalam kelompok ini

mengalami suatu gejala klinis yang agresif dan pada usia yang lebih

tua. Kelebihan laki-laki yang kuat juga diamati, yang serupa dengan yang
 43

terdapat pada DAVF epidural lateral kranial, seperti pada foramen magnum

(medula bridging vein) dan lokasi tentorial ( vena bridros ).

Bentuk klasik dural AV shunt terakhir dari spinalis karena mewakili 90%

dari semua shunt dural AV dural , sedangkan sisanya hanya jarang ditemui dan,

jika demikian, jarang hadir dengan gejala klinis yang signifikan . Epidemiologi

SDAVFs adalah malformasi vaskular yang paling sering terjadi pada spinalis dan

menyebabkan sekitar 70% dari semua malformasi spinalis vaskular. Estimasi

berdasarkan seri retrospektif pusat rujukan utama Jerman untuk penyakit vaskular

spinalis (Prof Thron , Aachen, Jerman), tiba pada 5–10 / juta / tahun pada

populasi umum. Namun, disea se tampaknya kurang terdiagnosis. Biasanya,

SDAVF menjadi simtomatik pada pria elde . Sebuah meta analisis terbaru dari

semua seri yang lebih besar dari 5 pasien menyimpulkan bahwa pria dipengaruhi

5 kali lebih sering daripada wanita dan bahwa usia rata-rata pada saat diagnosis

adalah 55-60 tahun. Pasien yang lebih muda dari 30 tahun merupakan kurang dari

1% pasien dengan DAVF, sedangkan, untuk pengetahuan kita, tidak ada pasien

yang lebih muda dari 20 tahun yang pernah dilaporkan. Kebanyakan fistula

adalah lesi soliter dan ditemukan di daerah thoracolumbar .Dalam pengalaman

kami, 80% dari semua DAVF berada di antara T6 dan L2. Lesi sakral terjadi

pada sekitar 4% pasien, sedangkan lesi serviks tinggi (pada tingkat foramen

magnum) terjadi pada 2% pasien. DAVF serviks rendah (di bawah C2 dan di atas

T1) sangat jarang. Di sekitar 2% dari pasien, DAVFs spinalis ganda atau asosiasi

dari dural spinalis dengan AV shunt pial spinalis dapat hadir, meningkatkan

kemungkinan koneksi etiologi potensial.

44
 45

BAB 6

DIAGNOSIS KLINIS

Gejala awal dari kongesti venavenous congestion adalah tidak spesifik, dan

termasuk kesulitan dalam menaiki tangga, gangguan gaya berjalan, dan, lebih

sering, gejala sensorik seperti parestesia , kehilangan sensorik difus atau tambal

sulampatchy, tetapi juga nyeri radikuler yang dapat mempengaruhi kedua

ekstremitas bawah atau yang awalnya hanya 1 cabang motoris. Nyeri punggung

bawah tanpa distribusi radikular juga sering dijumpai. Gejala-gejala neurologis ini

bersifat progresif seiring berjalannya waktu dan sering menaikbertambah parah.41

Kotoran usus dan inkontinensia kandung kemih dan usus, disfungsi ereksi, dan

retensi urin lebih sering terlihat dijumpai di akhir perjalanan suatu penyakit.

Sedangkan Padahal secara klasikumumnya, defisit secara perlahanpenurunan

bersifat perlahan dan progresif, onset akut penyakit dan perkembangan yang

progresif yang dapat juga terganggu oleh intermediate remissionremisi intermedia Formatted: Font: Italic

juga dimungkinkan.

Sebuah pendarahan spinalis telahSpinal hemorrhage dilaporkan, dalam

pengalaman kami, tidak pernah terjadi dan, oleh karena itu, lebih mengarah ke

pirau perimedullaryperimedullary shunt ( yaitu , pial ) daripada true DAVF sejati. Formatted: Font: Italic

Dalam kasus yang jarang terjadi, SDAVF pada tingkat foramen magnum dengan

refluks ke otak mungkin menyebabkan perdarahan subarachnoid kranial .Karena

perjalanan penyakit ini perlahan dan-lahan progresif, defisit neurologis sudah

dinilai buruk pada saat diagnosis sudah jauh lebih burukditentukan:. Sebanyak

Ddua pertiga pasien menunjukkan kombinasi kelainan seperti kesulitan berjalan,

 46

gangguan sensorik, dan keterlibatan segmen sakral (miksi, defe kasi, atau

disfungsi seksual). Keterlibatan motoneuron atasupper motor neuron dengan

klonus dan tanda Babinski sign positif dan keterlibatannya juga dengan

motoneuron yang lebih rendahlower motor neuron dapat hidup

berdampinganterjadi pada pasien yang sama, seperti yang telah dijelaskan dalam

pada pengamatan asli Foix dan Alajouanine.

Gambaran Radiologis

Dalam pengalaman kami, dDiagnosis terletak padadilakukan dengan

menggunakan pencitraan MR yang, dipandu oleh MR angiography (MRA), dan

dikonfirmasi oleh DSA. Pada sekuen berbobot T2, edema tali pusat digambarkan

sebagai hiperintensitas yang tidak terdeliniasi dengan baik di atas beberapa

segmen yang sering disertai dengan pelek hypointense rim yanghipointens ,

kemungkinan besar mewakili darah terdeoksigenasi dalam pada pelebaran

pembuluh kapiler melebar yang mengelilingi edema kongestif. pPenyakit, tali

pusat akan menjadi atrofi. Pembuluh perimedullary yang akan melebar dan Formatted: Font: Italic

melingkar dan dapat diamati pada gambar pencitraan T2-tertimbang weighted

sebagai void aliranflow voids, yang sering lebih menonjol pada permukaan dorsal

dibandingkan dengan permukaan ventral. Namun, jika volume shunt kecil,

mereka shunt hanya mungkin hanyadapat terlihat setelah peningkatan kontras .

Struktur vaskular yang melingkar atau berkelok-kelok mungkin lebih baik

dihargai padaakan lebih baik terlihat pada urutan T2-tertimbang weighted

sequence berat (interferensi konstruktif dalam keadaan tunakconstructive

interference steady-state acquisition [CISS], pencitraan cepat menggunakan

 47

akuisisi steady state [FIESTA], atau 3D turbo spinecho [3D-TSE]) dibandingkan

dengan standard Urutan T2 TSE sequence. Selain itu, urutan T2 TSE sequenceini

mungkin berpeluang berguna untukdapat digunakan untuk membedakan artefak

pulsasipulsation artifacts, yang kadang-kadang keliru dirancu oleh untuk Formatted: Font color: Red

kekosongan aliranflow voids, tepatnya dari struktur tubuluser dari pembuluh

darah yang benar. Baik lokasi pembuluh patologis maupun temuan pencitraan

intramedullar tampaknya tidak terkait dengan ketinggian fistula. Formatted: Font color: Red

Pada pemindaian scan T1-weighted, tali yang bengkakswollen cord akan terlihat Formatted: Font color: Red
Formatted: Font color: Red
sedikit sedikit hipointens dan membesar. Setelah pemberian kontras, peningkatan Formatted: Font color: Red
Formatted: Font color: Red
menyebar meningkat dapat dilihat dalam kabelpada cord sebagai tanda kongesti Formatted: Font color: Red

vena kronis dengan rincian dari penghalang kabel bloodspinalblood-spinal cord

barrier, SDAVFs dapat terjadi di mana saja dari tingkat foramen magnum ke Formatted: Font color: Red

sakrum dan lokalisasi pencarian lokasi untuk lesi ini mungkin dapat sangat sulit Formatted: Font color: Red
Formatted: Font color: Red
dan menantang, terutama dalam pada kasus di manasaat edema tali pusat terjadi

jauh dari lokasi shunt AV. Dengan demikian, evaluasi non-invasif dari pada

lokasi shunt sangat membantu untuk memandu angiografi konvensional Formatted: Font color: Red

invasifinvasive conventional angiography. MRA kontras spinal Formatted: Font color: Red

meningkatkanSpinal dengan kontras yang diperkuat dengan MRA memiliki

perannya peran dalam melokalisasi menentukan lesi in dan membantu

menghindari suntikan superselektif yang tidak perlu dari semua pengumpan arteri Formatted: Font color: Red

yang mungkin. Teknik first-pass gadolinium-enhanced MRA dapat dengan jelas Formatted: Font: Italic

menunjukkan awal pengisian vena awal, dengan demikian mengkonfirmasi shunt, Formatted: Font color: Red
Formatted: Font color: Red
dan, dalam banyak kasus, juga dapat menunjukkan tingkat level shunt pada

hampir semua kasus. Spinal CT angiography juga telah ditunjukkan untuk Formatted: Font: Italic
 48

menunjukkan lokalisasi lokasi fistula; Namun, mengingat lokasi potensial dari

foramen magnum ke sakrum, dapat menyebabkan beban radiasi yang besar untuk Formatted: Font color: Red

pasien dan, dalam pengalaman kami, tidak dan bukan merupakan pendekatan

praktis untuk melokalisasi SDAVFs.

Pada angiografi yang selektif, stasis bahan kontras yang statis di arteri

radiculomedullary , terutama arteri spinal anterior spinal, dapat dilihatterlihat. Formatted: Font: Italic
Formatted: Font: Italic
Kembalinya vena yang tertundaTertundanya vena untuk kembali setelah injeksi Formatted: Font color: Red
Formatted: Font color: Red
ASA menunjukkan adanya kongesti vena dan menggarisbawahi perlunya mencari

pencarian lesi shunting, sedangkan dalam pada banyak kasus, normalnya venous Formatted: Font: Italic

returna balik normal setelah injeksi arteri spinal anterior (ASA) akan

mengecualikan menyingkirkan kemungkinan SDAVF. Setelah injeksi ke arteri Formatted: Font color: Red

segmental yang mengandung AV fistula, pengisian vena awal dan serapan kontras Formatted: Font: Italic, Font color: Red
Formatted: Font color: Red
retrograde pada vena radiculo-medullary dapat divisualisasikan. Seringkali Formatted: Font color: Red
Formatted: Font color: Red
jaringan luas pelebaran vena peri medulla yang melebarjuga terlihat. Jaringan ini Formatted: Font: Italic

bahkan dapat merekrut pasokan dari arteri dural yang naik atau turun dari arteri Formatted: Font: Italic

radiculomeningeal tetangga disebelahnya. Dalam kasus yang jarang terjadi, aliran

menjadi lambat dari arteri arteriradikulomenereal radiculomeningeal ke vena Formatted: Font: Italic

radiculer sehingga radikuler mungkin lambat; oleh karena itu, kami secara

klasikumumnya lebih baik melakukan dilakukan spinal angiografi angiography Formatted: Font: Italic

spinal untuk mencari DAVFs dengan laju bingkai rendahlow frame rate (1 Formatted: Font: Italic

gambar / detik) dan tahan setidaknya salama minimal 4 detik untuk

mengecualikan menyingkirkan pengisian retrograd yang tertunda dari vena

radikuler.
 49

Formatted: Indent: First line: 0"

Diagnosis Banding

Diagnosis banding klinis dari gejala neurologis yang agak tidak spesifik Formatted: Font color: Red

adalahbersifat bermacam-macam, termasuk polineuropati, tumor, atau penyakit Formatted: Font color: Red

penyakit degeneratif disk degenative. Oleh karena itu, tidak mengherankan bahwa Formatted: Font: Italic

pasien dengan SDAVF melihat meminta rujukan ahli bedah ortopedi, ahli urologi

(retensi urin yang disalahtafsirkan sebagai relat ed untuk bersujud hipertrofi) ,

atau psikolog (ereksidisfungsi) sebelum pergi ke ahli saraf. Dari sudut pandang

pencitraan, temuan pencitraan MR pada edema tali pusat bersama dengan

pembuluh darah dilatasi perimedullary tanpa nidus pembuluh intramedulla adalah

khas untuk SDAVF, dan satu-satunya diagnosis banding pencitraan yang layak

adalah jenis lain dari malformasi malformasi vaskular spinalis.spinal vascular. Formatted: Font: Italic

Sebuah SDAVF yang hanya mengalir ke vena spinal anterior dapat disertai

dengan hipersignal kabel pada T2 hanya karena vena spinal anterior terletak

subpial dan mungkin, oleh karena itu, tidak dapat divisualisasikan sebagai

dilatasi. Dalam kasus-kasus ini, glioma (terutama ketika terdapat kontras), lesi

inflamasi, atau iskemia spinal harus berada dalamdapat diperhitungkan sebagai

diagnosis banding.

Mengenai Fokus pada penampilan penampakan DSA, SDAVF klasik pada

umumnya biasanya dilihat dari tipe aliran yang lambat yang ,

dipasokdivaskularisasi oleh arteri radikulomenereal radiculomeningeal dan Formatted: Font: Italic

mengalir ke vena radickular, yang secara langsung terhubung dengan urat darah Formatted: Font: Italic

perenderan atau vena perimedulla ; Namun, kadang-kadang karakteristik

 50

angiografi ini mungkin sulit untuk dibedakan dari simulasi ligamen shunting pada Formatted: Font: Italic
Formatted: Font: Italic
lesi lainnya (( yaitu , mmalformasi AV radikuler [ rAVMs ]; shunt epidural AV, Formatted: Font: Italic

yang termasuk dalam kelompok epidural ventral dan dorsal DAVFs; atau fistula

AV perimedullary ). rAVM atau AV malformasi pada saraf biasanya memiliki

pembuluh abnormal membentuk nidus yang mengelilingi akar saraf, sedangkan

SDAVFs memiliki zona shunt yang jelas dengan konvergen pengumpan radikular Formatted: Font: Italic

ke vena drainase yang sama. Pasien-pasien ini juga sering datang dengan nyeri

radikuler dan bukan gejala langsung dari myelopathy vena kongestif. DAVF

epidural ventral dan dorsal terletak di ruang epidural dan biasanya akan merekrut

suplai dari tubuh vertebral dan struktur sekitarnya, dengan drainase langsung ke

pleksus epidural dan bukan vena perimedullary .

Gejala yang terkait dengan kompresi akar saraf atau saraf yang berdekatan Formatted: Indent: First line: 0"

daripada kongesti vena, kecuali pada kasus yang tidak biasa dari refluks

perimedullary terjadi. FPerimedulary fistula AV perimedulla , termasuk fistula Formatted: Font: Italic

dari filum terminale , adalah shunt pial pada permukaan tali pusat (atau filum ) Formatted: Font: Italic
Formatted: Font: Italic
yang selalu disediakan oleh arteri yang, dalam keadaan normal, akan memasok

memvaskularisasi kabelnya tali pusatnya ( yaitu ASA atau arteri spinalis

posterior). Pada shunt aliran tinggi, kantong vena umumnya ditemukan pada Formatted: Font: Italic

malformasi vaskular, terutama pada pasien muda dengan HHT .

 51

BAB 7

Tata Laksana

Tujuan pengobatan di SDAVF adalah untuk menutup zona shunting ( yaitu, Formatted: Font: Italic
Formatted: Indent: First line: 0"
bagian terdistal arteri bersama dengan bagian paling proksimal paling penting

dari vena yang mengering ) ,. Oklusi arteri proksimal akan menyebabkan

perbaikan sementara gejala.; namunNamun, karena kolateralisasi dura yang baik ,

fistula akan cenderung berulang recur (relaps) dalam beberapa bulan berikutnya.

Ada 2 pilihan dalam pengobatan SDAVFs: (1) oklusi bedah vena intradural yang

menerima darah dari zona shunt yaitu,, intervensi yang relatif sederhana dan Formatted: Font: Italic

aman dengan pengecualian fistula sakrum; atau (2) terapi endovaskular

menggunakan agen emboli cair setelah kateterisasi superselektif arteri

radiculomeningeal. Seperti yang disebutkan sebelumnya, agen emboli harus Formatted: Font: Italic

melewati nidus dan mencapai dan serta mampu menutup bagian proksimal dari

vena yang mengering untuk mencegah pengisian kolateralcollateral filling Formatted: Font: Italic

intradural fistula selanjutnya. Oleh karena itu, oklusi proksimal dengan kumparan

atau Gelfoam ( Phadia , Uppsala, Swedia) merupakan merupakan kontraindikasi.

Embolisasi dengan partikel juga rentan terhadap rekanalisasi awal dan karena

itusehingga tidak diindikasikan .

Tingkat keberhasilan terapi endovaskular telah dilaporkan bervariasi antara 25%

dan 75%, sedangkan meta-analisis terbaru menyarankan oklusi lengkap dari

fistula setelah pembedahan pada 98%. Jika lem perlekatan tidak mencapai situs

vena, kami sangat menganjurkan intervensi bedah dini sangat dianjurkan karena

penelitian baru-baru ini menunjukkan bahwa pasien yang oklusi endovaskularnya

 52

tidak lengkap dan yang memerlukan intervensi bedah memiliki hasil klinis yang

buruk, yang kemungkinan disebabkan oleh penundaan intervensi sekunder.

Strategi pengobatan yang diadopsi oleh sebagian besar pusat saat ini termasuk

adalah embolisasi tentatif jika inikarena diyakini sebagai pendekatan yang aman

atau ( yaitu , tidak ada arteri spinal cord supplying yang menyuplai yang Formatted: Font: Italic

mungkin timbul dari pedikel yang sama sebagai feeder ke shunt saat ini). Jika Formatted: Font: Italic
Formatted: Font: Italic
agen emboli cair menembus ke vena, tindak lanjut klinis jangka panjang telah

terbukti menghasilkan pemusnahan sempurna lengkap dari fistula dan hasil klinis

yang baik. Jika lem perlekatan tetap intraarterial , agen emboli cair setidaknya

dapat digunakan untuk label arteri feeding internal dan dengan demikian Formatted: Font: Italic

mengurangi intraoperatiflokalisasi fluoroscopic dari ketinggian yang tepat dari

fistula. Dalam prakteknya, suntikan lem jenis perekat cair yang lambat secara

kontinyu (2 bagian minyak beryodium [ Lipiodol ;; Guerbet , Aulnay-sousBois ,

Perancis] dan 1 bagian lemperekat) memiliki peluang tinggi untuk mencapai vena

dan berfungsi sebagai pengering dan menghilangkan fistula .

Endovascular embolization Formatted: Font color: Red

Embolisasi spinal dural fistula hanya dilakukan jika tidak ada arteri

radiculomedullary anterior atau posterior di tingkat fistula atau homolateral pada

tingkat yang berada di atas dan bawahnya. Gambaran Ini secara sistematis

diverifikasi dengan mengambil angiografi di bawah anestesi umum. Kemudian

dilakukan selektif computed tomography 3 dimensi dengan injeksi feeding arteri.

Pelaksanaan dengan anastesi umum meningkatkan sensitivitas pemeriksaan

dibanding bila dilakukan dengan dengan anestesi lokal, terutama untuk

 53

mendeteksi arteri radiculomedullary posterior kaliber kecil. Bahan emboli yang

digunakan adalah cairan embolus. Tujuan bahan emboli untuk menyebar dari

arteri aferen ke paling sedikit 1 cm dari vena primer fistula (misalnya radikular

vena), sambil menghindari migrasi ke vena spinalis. Jika vena primer fistulla

tidak tersumbat, sangat mungkin dural fistula akan kambuh dengan aliran

kembali melalui anastomosis dengan arteri radikuler di atas dan di bawah tingkat

kontralateral. Dua Jenis cairan emboli bisa digunakan: Lem atau Onyx. Tingkat

kesembuhan dengan Lem bervariasi dari 44 sampai 100%, tergantung pada

serinya. Pengenceran lem adalah faktor penting dalam menentukan hasilnya

pengobatan. Pegenceran dengan Lipiodol®, yang memberikan gambaran

radioopac. Semakin tinggi konsentrasi lem, semakin cepat polimerisasi; dengan

demikian meningkatkan resiko tidak mencapai vena primer fistulla dan menutupi

arteri aferennya. Sebaliknya, terlalu rendah konsentrasi dapat menyebabkan

penetrasi lem yang buruk di vena primer dan migrasi distal ke vena spinalis.

Pengenceran yang ideal digunakan yaitu 1/3 Lem dengan 2/3 Lipiodol® saat

aliran fistula tinggi, dan 1/4 Lem dengan 3/4 Lipiodol® bila aliran fistula lebih

lemah. Etilen vinil alkohol kopolimer (Onyx®) telah digunakan baru-baru ini

untuk mengobati DAVF meduler. Bahan emboli ini memiliki keuntungan lebih

mudah mencapai vena primer dibanding lem. Mengingat kemungkinan untuk

anastomosis yang tinggi, harus ada tingkat kepastian mengenai tidak adanya

arteries radiculomedullary pada level fistula atau at tingkat homolateral yang

berada di atas dan di bawah.

Formatted: Font color: Red

Formatted: Indent: First line: 0"
Microsurgical resection
 54

Pendekatan bedah dianjurkan pada kasus yang kontraindikasi embolisasi, gagal

embolisasi atau kambuh DAVF setelahnya embolisasi. Tingkat keberhasilan

operasi lebih tinggi dari embolisasi (98% vs 46%). Pasien ditempatkan dalam

posisi tengkurap dan level fistula ditemukan dengan melihat coil yang ditanamkan

di arteri intercostal yang sesuai saat penilaian angiografi. Prosedur dilakukan

dengan menggunakan mikroskop bedah. Shunt intradural, paling sering duduk di

sisi posteroeksternal dura mater medulla spinalis pada bagian bawah pedikel

vertebra. Hal ini dapat dilihat secara ekstradural sebagai massa arteri yang berasal

dari arteri radicular. Setelah membuka duramater bagian tengah, vena intradural

dapat dilihat berhubungan dengan shunt. Terlihat dilatasi dan tersusun. Intravena

green indocyanine memungkinkan diinjeksi awal dan terjadi distilasi vena untuk

dilihat dengan pencitraan fluoresensi dengan mikroskop bedah. Begitu vena

primer fistula telah diidentifikasi, lapisan arachnoid dan akarnya dibuka untuk

melihat dimana dural vein muncul. Vena ditutp dengan klip atau dengan

koagulasi. Setelah selesai, tidak adanya varisasi vena dievaluasi dengan

menginjeksikan green indocyanine. Dura mater kemudian ditutup lagi sepenuhnya

untuk menghindari hematoma ekstradural.4

Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0"

Stereotactic radiosurgery
 55

BAB 8

PROGNOSIS

Perawatan ditujukan untuk menghentikan menghambat perkembangan penyakit,

dan prognosis tergantung pada durasi gejala sebelum perawatan dan kecacatan

pra-perawatan. Setelah oklusi lengkap fistula lengkap, perkembangan penyakit

dapat dihentikan dalam banyak hal ;. Namun, hanya dua pertiga dari semua pasien

mengalami regresi gejala motorik mereka (termasuk gaya berjalan dan kekuatan)

dan hanya sepertiga menunjukkan peningkatan gangguan sensorik mereka.

Gangguan impotensi dan sfingter jarang reversibel, dan rasa sakit dapat bertahan.

Dalam kasus yang jarang terjadi pada SDAVF lama, pasien mungkin mengalami

perburukan meskipun oklusi lengkap. Namun, kemunduran gejala setelah

perbaikan awal harus meningkatkan kesadaran rekanalisasi shunt atau shunt

sekunder.
 56

Pengobatan ditujukan untuk menghentikan perkembangan penyakit ini, Formatted: Space Before: Auto, After: Auto

dan prognosis tergantung pada durasi gejala dan cacat sebelum perawatan. Jika

dilakukan oklusi lengkap pada fistula, perkembangan penyakit dapat dihentikan

dalam banyak kasus, namun hanya dua pertiga dari semua pasien memiliki

perbaikan gejala motorik (termasuk gaya berjalan dan kekuatan) dan hanya

sepertiga yang menunjukkan perbaikan gejala sensorik. Impotensi dan gangguan

sfingter jarang reversibel, dan nyeri mungkin menetap. Pada kasus SDAVF lama,

pasien mungkin tetap mengalami perburukan meski sudah dilakukan oklusi total,

karena pada SDAVF yang sudah lama bisa terjadi rekanalization atau fistulla

sekunder.

BAB 9 Formatted: Space Before: Auto, After: Auto

KESIMPULAN

SDAVFs adalah penyebab yang jarang dari paraplegia progresif

lainnya.SDAVFs meskipun sulit, namun kelainan ini berpeluang besar untuk

dapat diobati dari Neurointervensionist dan neuroradiologist memainkan peran

utama dalam mendeteksi lesi ini selama dalam masa perawatan ,

Hal utama yang harus didapati pada kelainan SDAVFs adalah adanya

suatu oklusi bagian proksimal vena bersama-sama dengan segmen arteri distal.

Gejala neurologis yang didapatkan biasanya tidak spesifik; Namun, trias

pencitraan MRI/MRA dari edema pembuluh darah perimedullary , namun hal

 57

ini harus dikonfirmasi oleh DSA selektif, yang dianggap lebih baik dibandingkan

dengan modalitas imejing MRA kontras dalam menunjukkna lokalisasi fistula.

58