ENFERMEDAD
DEGENERATIVA DEFINICIÓN
Degeneración Fronto Es considerada una demencia
temporal con afectación predominante
cortical (corteza
frontotemporal), sin embargo
su afectación es mixta cortical
subcortical, dado que presenta
una afectación de los ganglios
basales (fundamentalmente del
estriado), que tiene
implicaciones en la
sintomatología comportamental
predominante en esta
demencia.
Demencia por cuerpos de Incluye uno o varios síndromes
Lewy clínicos con características de
la enfermedad de Alzheimer y
de la enfermedad de Parkinson.
Se han propuesto distintas
características clínicas como
son curso fluctuante del
deterioro cognitivo, prominente
sintomatología psiquiátrica
(alucinaciones, ilusiones y
depresión), alteraciones de la
marcha y del equilibrio y
SÍNTOMAS
Neuropsiquiátrica, incluyendo
inhibición, apatía, alteraciones
del comportamiento, falta de
normas sociales,
distractabilidad, impulsividad y
comportamientos
estereotipados y perseverativos.
Variante frontal
Demencia semántica
Afasia progresiva primaria.
Síntomas parkinsonianos
y defectos neuropsicológicos
de tipo fronto-subcortical con
alteraciones en la atención,
episodios de confucion,
alucinaciones visuales vividas
y bien definidas.
TRATAMIENTO
En la actualidad no existe un
tratamiento farmacológico
específico para la demencia
frontotemporal. Se utilizan
fármacos en función de los
síntomas que manifieste el
paciente.
La agresividad puede ser muy
problemática para los pacientes
y los cuidadores, en muchas
situaciones requiere una
intervención farmacológica, en
cuyo caso se prefiere
usar antipsicóticos, pero por
corto tiempo
Los pacientes con DCL tienen
una esperanza de vida de entre
5 y 7 años desde el momento
de aparición; el avance de la
enfermedad es implacable y
conduce a la demencia grave y
a la inmovilidad. La DCL no
muestra una sucesión de etapas,
como es propio de algunas
otras demencias. Algunos
pacientes muestran un curso
muy rápido de la enfermedad.
 pérdidas inexplicables de
conciencia.
Enfermedad de Parkinson
Hay diferentes tipos de
enfermedad de Parkinson, uno
de los cuales es de tipo familiar
con los factores genéticos ya
identificados
Enfermedad de Huntington El trastorno es resultante de un
gen anormal en el cromosoma
4, con una expresividad de
100% que afecta a los
descendientes en un 50% de
probabilidad; se espera que la
mitad de los descendientes de
una persona enferma la
La bradipsiquia es un síntoma
inicial en muchos pacientes con
enfermedad de Parkinson. Los
pacientes con demencia tienen
alteraciones de la memoria,
dificultades para mantener la
atención, déficit en funciones
ejecutivas y bradipsiquia, que
no se asocian a déficits
corticales como apraxia o
afasia. Las alteraciones
visuoespaciales son frecuentes
y, a medida que avanza la
enfermedad, pueden hacer
aparición ciertos trastornos del
lenguaje como la disnomia.
Síntomas neurológicos y
psiquiátricos.
Alteraciones leves de la
personalidad, memoria y
coordinación motora son
frecuentemente los síntomas
iniciales. En ocasiones, el
cuadro más evolucionado con
La muerte suele producirse por
neumonía u otras
enfermedades. No existe una
cura o un tratamiento
específicos para detener el
curso de la enfermedad.
No existe un tratamiento
definitivo, el suministro de
Ldopa permite disminuir por un
buen tiempo la sintomatología
motora y cognoscitiva. Hay
algunas terapias con
antidepresivos que pueden
retardar el progreso de la
enfermedad. Se han ensayado
también algunos tratamientos
quirúrgicos, como los
trasplantes de células
suprarrenales, con resultados.
El único tratamiento posible
hasta el momento es de
carácter preventivo y lo ofrece
la consejería genética a fin de
que los familiares directos de
pacientes con enfermedad de
Huntington controlen su
descendencia.
desarrollen, con una incidencia
igual para uno y otro sexo. La
edad de inicio de la enfermedad
es variable, pero la mayor
incidencia se encuentra entre
los 40 y 50 años.
corea, trastornos oculomotores
y de los movimientos
voluntarios se acompaña de
demencia progresiva. Los
déficit cognitivos incluyen
alteración de la concentración,
atención y funciones ejecutivas