UNIVERSIDAD CATÓLICA REDEMPTORIS MATER

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ENFERMEDAD DE CUSHING

Nombres del estudiante : Sabrina Esmeralda Guerrero Mejía.

María Sueling Chow Pavón.
Katherine Pamela Maradiaga.
Gricell Geraldine Báez Arévalo.
Steven Smir Pantoja Cárdenas.
José Gustavo Gaitán Flores.

Aula : II B

Nombre del docente : Dr. Eduardo Cornejo.

Fecha de asignación : 20 de Agosto de 2018.

Fecha de entrega : 24 de Agosto de 2018.

 Introducción

El síndrome de Cushing se refiere a los signos y síntomas que resultan de una excesiva acción
de los glucocorticoides, generalmente debidos a su producción endógena o a la
administración exógena.

Es una enfermedad grave, potencialmente letal debido a comorbilidades importantes, con

gran afectación de la calidad de vida. Conlleva una gran dificultad diagnóstica, tanto del
hipercortisolismo como de la localización del origen del exceso de ACTH. Aunque el
tratamiento es quirúrgico, la cirugía hipofisaria no ofrece el éxito en todos los casos y
deberemos utilizar otras opciones de tratamiento.

La historia del síndrome de Cushing como una entidad clínica, incluye los esfuerzos
de muchos investigadores, tanto clínicos como científicos, algunos de los cuales son
reconocidos ahora como gigantes en la historia de la Endocrinología.
Enfermedad Cushing:

Es una afección en la cual la hipófisis secreta demasiada hormona adrenocorticotropina

(ACTH, por sus siglas en inglés). La hipófisis es un órgano del sistema endocrino.

La enfermedad de Cushing es una forma de síndrome de Cushing. Otras formas del

síndrome de Cushing incluyen el síndrome de Cushing exógeno, el síndrome de Cushing
causado por un tumor suprarrenal, y el síndrome de Cushing ectópico.

El organismo por determinadas enfermedades puede producir cantidades exageradas de

corticoides constituyendo un Cushing endógeno, siendo la causa más frecuente una lesión
benigna llamada adenoma de hipófisis, denominada Enfermedad de Cushing.

La Enfermedad de Cushing es un trastorno benigno; en algunos casos el tumor puede ser

grande y comprometer la visión, aunque esto es poco frecuente. Además, el exceso crónico
de corticoides sin tratamiento conduce a un marcado deterioro del estado general, poniendo
en riesgo la vida.

La enfermedad de Cushing se desarrolla:

 Cuando el organismo produce demasiado cortisol;

 Por un tratamiento excesivo con glucocorticoides.
 Sucede cuando las glándulas suprarrenales producen demasiada cantidad de la
hormona llamada cortisol.

El cortisol es una hormona producida por las glándulas suprarrenales y es vital para vivir.
Entre sus funciones principales figuran que:

 Ayuda a equilibrar la tensión arterial;

 Ayuda a regular el sistema inmunológico;
 Equilibra el efecto de la insulina para mantener un nivel de azúcar en sangre normal;
 Ayuda al cuerpo a responder al estrés.
Epidemiologia:

El síndrome de Cushing endógeno es una entidad muy rara; su incidencia es de 2 a 4 casos

por millón de habitantes y año. Hay que tener en cuenta la subestimación de los causados por
secreción ectópica de corticotropina. La enfermedad de Cushing es la causa más frecuente
del síndrome, unas 5 o 6 veces más frecuente que el síndrome de Cushing de origen
suprarrenal. Tiene una incidencia entre 1,2 y 2,4 casos por millón de habitantes y año. La
mujer tiene una frecuencia de 3 a 8 veces mayor que el varón para desarrollarla, 3 veces
mayor para padecer afección tumoral suprarrenal, y de 3 a 5 veces mayor para padecer un
síndrome de Cushing por tumor suprarrenal. La edad de diagnóstico del síndrome de Cushing
varía con la etiología. La gran mayoría de las enfermedades de Cushing se deben a un
adenoma hipofisario, aunque a menudo éste no sea visible mediante técnicas de imagen
disponibles. El síndrome de Cushing no dependiente de corticotropina ocurre en
aproximadamente el 20% de los casos. La mayoría se debe a adenomas (10%) o carcinomas
(8%) suprarrenales. La hiperplasia micronodular bilateral y la hiperplasia macronodular son
entidades raras, menos de 10% del total de casos del síndrome no dependiente de
corticotropina. Existen formas familiares y esporádicas. La forma familiar, o complejo de
Carney, y la hiperplasia macronodular bilateral no dependiente de corticotropina, en la que
hay un aumento considerable del tamaño de las glándulas suprarrenales. Los signos y
síntomas del síndrome de Cushing resultan directamente de la exposición crónica a un exceso
de glucocorticoides. La mayoría de los síntomas y signos son muy prevalentes en la población
general (hipertensión arterial, obesidad central, diabetes mellitus o intolerancia a los hidratos
de carbono, osteoporosis y cambios fenotípicos característicos).

Incidencia:

La enfermedad de Cushing es la causa más frecuente de síndrome de Cushing endógeno,

unas 5 o 6 veces más frecuente que el síndrome de Cushing de origen suprarrenal. Tiene una
incidencia basada en estudios poblacionales entre 1,2 y 2,4 casos por millón de habitantes y
año. El único estudio sobre incidencia de la enfermedad de Cushing en España se ha realizado
en la provincia de Vizcaya, con una prevalencia de 39,1 casos por millón de habitantes y una
incidencia de nuevos casos de 2,4 casos por millón de habitantes y año.

La distribución entre sexos varía según la etiología del síndrome de Cushing.

Hace 25 años, el síndrome de Cushing ectópico ocurría con mayor frecuencia en el varón,
con una relación 3:1. Sin embargo, el aumento del cáncer de pulmón relacionado con el
tabaco en la mujer en las últimas décadas ha igualado esta relación. La mujer tiene una
frecuencia 3-8 veces mayor que el varón para desarrollar una enfermedad de Cushing, 3 veces
mayor para padecer enfermedad tumoral suprarrenal, y 3-5 veces mayor para padecer un
síndrome de Cushing por un tumor suprarrenal.

La edad de diagnóstico del síndrome de Cushing también varía con la etiología.

En el caso de tumores microcíticos de pulmón la edad corre paralela a la del tumor, con un
aumento a partir de los 50 años. Los tumores carcinoides pueden aparecer a una edad más
temprana, pero son muy raros en niños. La enfermedad de Cushing ocurre fundamentalmente
en mujeres entre los 25 y los 45 años. Los tumores suprarrenales aparecen con una
distribución bimodal, con un máximo en la primera década de la vida y otro a los 52 años
para adenomas y 39 años para carcinomas suprarrenales.

En la edad infantil, la mitad de los casos de síndrome de Cushing se debe a carcinoma

suprarrenal, mientras que la sexta parte se debe a enfermedad suprarrenal benigna. La
enfermedad de Cushing acontece en la tercera parte, y son muy raros los tumores productores
de ACTH ectópica.

En la mujer embarazada no es habitual encontrar síndrome de Cushing. Existen unos 70 casos

publicados, y la mitad de ellos son síndrome de Cushing independiente de ACTH (el 42%
adenoma, el 10% carcinoma), y el resto, sobre todo, debidos a una hiperplasia suprarrenal
bilateral, la tercera parte de los cuales se atribuyó a enfermedad de Cushing. Sólo existen 3
casos publicados de producción ectópica de ACTH diagnosticados durante el embarazo.

La enfermedad de Cushing causa la gran mayoría de los casos con síndrome de Cushing,
seguido del síndrome de secreción ectópica de ACTH y síndrome de Cushing por enfermedad
suprarrenal unilateral, a partes iguales.

Causas:

La enfermedad de Cushing es provocada por un tumor o crecimiento excesivo (hiperplasia)

de la hipófisis. Esta glándula está localizada justo debajo de la base del cerebro. Un tipo de
tumor de la hipófisis llamado adenoma es la causa más común. Un adenoma es un tumor
benigno (no es canceroso).

Con la enfermedad de Cushing, la hipófisis secreta demasiada ACTH. Esta estimula la

producción y secreción de cortisol, una hormona del estrés. El exceso de ACTH provoca
que las glándulas suprarrenales produzcan demasiado cortisol.

El cortisol normalmente se secreta durante situaciones estresantes. Esta hormona controla el

uso por parte del cuerpo de carbohidratos, grasas y proteínas. También reduce la respuesta
del sistema inmunitario a la hinchazón (inflamación).

Sintomatología:

Los síntomas de la enfermedad de Cushing incluyen:

 Obesidad de la parte superior del cuerpo (por encima de la cintura), y brazos y

piernas delgados

 Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)

 Tasa de crecimiento lenta en los niños.

Los cambios en la piel que se ven con frecuencia incluyen:

 Acné o infecciones de la piel

 Marcas de estiramiento purpúreas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho),

llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y
las mamas

 Piel delgada con propensión a la formación de hematomas, sobre todo en los brazos
y las manos.

Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:

 Dolor de espalda, que ocurre con las actividades rutinarias

 Dolor o sensibilidad en los huesos

 Acumulación de grasa entre los hombros (joroba de búfalo)

 Debilitamiento de los huesos, lo cual lleva a fracturas en las costillas y la columna

vertebral
  Músculos débiles.

Las mujeres pueden tener:

 Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los

muslos

 Ciclo menstrual que se vuelve irregular o cesa.

Los hombres pueden tener:

 Disminución o ausencia del deseo sexual (baja libido)

 Problemas de erección.

Otros síntomas o problemas pueden incluir:

 Cambios mentales, como depresión, ansiedad o cambios en el comportamiento

 Fatiga

 Infecciones frecuentes

 Dolor de cabeza

 Aumento de la sed y la micción

 Presión arterial alta

 Diabetes

Diagnostico:

Puede ser difícil diagnosticar el síndrome de Cushing, especialmente el síndrome de Cushing

endógeno, porque sus signos y síntomas son similares a otras afecciones. Diagnosticar el
síndrome de Cushing puede ser un proceso largo.
Las primeras pruebas suelen ser más sencillas para determinar si existe Cushing. Esto es
debido a que la mayoría de las personas que ganan peso, tienen hipertensión, diabetes
mellitus, o vello excesivo, no tienen por qué tener el síndrome o enfermedad de Cushing.

Es necesario que se solicite pruebas hormonales en sangre, saliva y/o en orina. Si se

confirman las sospechas y se detecta un nivel elevado de cortisol, se harán pruebas más
específicas. Mientras tanto, se decide prescribir algún fármaco para disminuir la cantidad de
cortisol que están produciendo las glándulas suprarrenales. En este caso, haría falta probar
distintos tipos de medicamentos y dosis, así como el efecto en el organismo, lo que se lleva
a cabo durante un periodo aproximado de unos 2 o 3 días ingresado en un hospital.

A continuación, una de las pruebas esenciales para determinar la causa y diagnosticar la

enfermedad de Cushing es una resonancia magnética (sin y con contraste. Ambas opciones
en una sola prueba) de la glándula pituitaria.

Tratamiento:

El tratamiento depende de la causa que ha producido un exceso de cortisol en el organismo

y puede incluir cirugía, radiación, quimioterapia o el uso de un medicamento para inhibir la
producción de cortisol.

Si se ha producido el síndrome de Cushing por el tratamiento excesivo con un

glucocorticoide, se irá reduciendo la dosis de forma gradual hasta una dosis menor para
controlar el síndrome. Una vez controlado, la dosis de glucocorticoide se irá introduciendo
poco a poco para evitar que vuelva a producir el síndrome de Cushing y conseguir la cantidad
adecuada para el organismo.

En el caso de que haya sido causado por un tumor en la glándula pituitaria, existen varias
terapias disponibles para tratar la enfermedad de Cushing, aunque la más extendida es la
cirugía. Después de la operación es posible desarrollar deficiencias hormonales, por
ejemplo, diabetes insipidus, es decir, orinar más de lo normal. Esto suele ser algo temporal,
pero en ocasiones puede resultar permanente. Afortunadamente, existe un tratamiento para
ello.
Cuando se ha extraído el tumor y/o la glándula pituitaria o glándula suprarrenal; y ya no
existe una producción excesiva de cortisol, ya no se puede decir que se tiene el síndrome o
enfermedad de Cushing. Si se produce lo contrario, es decir, una deficiencia hormonal,
entonces se habrá desarrollado una insuficiencia suprarrenal secundaria.