Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

ACTUALIZACIÓN

Enfermedades no degenerativas
de la médula espinal
R. Martín Gonzáleza,b, P. Irimia Sieirac y E. Martínez Vilac
a
Sección de Neurología. Hospital Universitario de San Juan. Alicante. España. bDepartamento de Medicina Clínica.
Universidad Miguel Hernández. Elche. Alicante. España. cDepartamento de Neurología. Clínica Universidad de Navarra.
Pamplona. España.

Palabras Clave: Resumen

- Mielitis La mielopatía es una prioridad diagnóstica. De su tratamiento precoz depende con frecuencia la
- Mielopatía recuperación del paciente sin secuelas. El tratamiento quirúrgico urgente del traumatismo medular
- Tumor intramedular es esencial para evitar la paraplejia o la tetraplejia, mientras que en pacientes con mielopatía cer-
vical espondilótica está reservado a pacientes con dolor intratable, enfermedad progresiva y a los
- Infarto medular
que asocian debilidad y síntomas/signos neurológicos. La mielitis transversa es una enfermedad
- Hemorragia espinal inflamatoria focal. Puede ser causada por agentes infecciosos, enfermedades sistémicas, conecti-
vopatías y paraneoplasia, o ser la manifestación inicial de una esclerosis múltiple o neuromielitis
óptica. Su diagnóstico constituye un reto en la actualidad. Las enfermedades vasculares deben ser
consideradas en los pacientes con síntomas de inicio agudo, siendo la causa más frecuente del in-
farto la complicación de la cirugía del aneurisma toracoabdominal. Los tumores medulares prima-
rios (ependimoma, astrocitoma) o metastásicos son infrecuentes y suelen presentarse de forma
subaguda o crónica.

Keywords Abstract
- Myelitis
No degenerative diseases of spinal cord
- Myelopathy
Myelopathy is a diagnostic priority. From his early treatment often depends patient recovery
- Intramedullary tumor
without sequelae. The urgent surgical treatment of spinal cord trauma is essential to prevent
- Medullary infarction paraplegia or quadriplegia while in patients with cervical spondylotic myelopathy is reserved for
- Spinal bleeding patients with intractable pain, progressive disease and those associated weakness and
neurological symptoms/signs. Transverse myelitis is a focal inflammatory disease. It can be caused
by infectious agents, systemic diseases, connective tissue and paraneoplastic, or be the initial
manifestation of MS or NMO. Its diagnosis is challenging today. Vascular diseases should be
considered in patients with symptoms of acute onset, the most frequent complication of myocardial
surgery of thoracoabdominal aneurysm causes. The primary spinal tumors (ependymoma,
astrocytoma) or metastatic are infrequent and usually debut of subacute or chronic.

Introducción la lesión longitudinal y transversalmente. Los síndromes me-

dulares incluyen síntomas y signos motores, sensitivos y au-
La médula espinal puede ser diana de agentes etiológicos di- tonómicos, siendo los más drásticos la tetraplejia y la para-
versos. Las manifestaciones clínicas de las mielopatías de- plejia. Los cuadros agudos constituyen una urgencia. Su falta
penden del agente, su rapidez de actuación y la extensión de de diagnóstico y tratamiento precoz condiciona secuelas

Medicine. 2015;11(78):4687-97 4687

Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

TABLA 1 permanentes. La tabla 1 muestra una clasificación de las mie-

Clasificación clínico-etiológica de las enfermedades no degenerativas
de la médula espinal lopatías no degenerativas, teniendo en cuenta aspectos clíni-
cos y etiológicos. Aunque las técnicas actuales de neuroima-
Mielopatía transversa no inflamatoria gen suponen un gran avance en el proceso diagnóstico,
Traumatismos siguen siendo esenciales la anamnesis y la exploración neuro-
Radiaciones lógica que informan sobre la localización y posible etiología
Mielopatía transitoria por irradiación
de la lesión. Las técnicas complementarias a utilizar depen-
Mielopatía tardía por irradiación
den de la identificación o no de una causa evidente y de la
Electrocución
Lesiones eléctricas
sospecha diagnóstica (tabla 2).
Rayo
Raquianestesia
TABLA 2
Mielitis infecciosas Proceso diagnóstico en los pacientes con mielitis transversa en nuestro
medio
Víricas
Enterovirus Sangre periférica Hemograma
Herpes zoster Velocidad de sedimentación globular
Mielitis por sida Bioquímica
Virus de Epstein-Bar, citomegalovirus, herpes zoster Ac asociados a conectivopatías: ANA/ENA, anti-DNA,
Rabia anticoagulante lúpico, antifosfolípido, ANCA, anti-Ro/SS-A,
anti-La/SS-B, anticardiolopina, etc.)
Arbovirus-flavivirus
Niveles de complemento
HTLV-1: paraparesia espástica tropical
Enzima conversora de angiotensina
No víricas
Serología HSV-I y II, HHV-6, VVZ, CMV, VEB, enterovirus
Mycoplasma pneumoniae
Enfermedad de Lyme Serología luética y para B. burgdorferi y Mycoplasma

Mielitis piógena: absceso y granuloma epidurales agudos; absceso de médula Serología hepatitis A, B y C
espinal Anticuerpos onconeuronales: anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri,
Mielitis tuberculosa: enfermedad de Pott de la médula espinal, meningomielitis amfifisina, anti- CVA/CRMP5
tuberculosa, tuberculoma de la médula espinal Anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG
Infecciones parasitarias y micóticas que producen granuloma epidural. Meningitis Vitamina B12 y ácido fólico
localizada o meningomielitis y absceso, en especial determinadas formas de
esquistomatosis Cobre y zinc
Mielitis sifilítica: meningorradiculitis crónica (tabes dorsal), meningomielitis Orina Sedimento
crónica. Sífilis meningovascular, meningitis granulomatosa que incluye Anormales
paquimeningitis espinal crónica
Líquido cefalorraquídeo Citología
Mielitis por sarcoide
Recuento celular y fórmula
Mielitis no infecciosas
Proteínas
Mielitis postinfecciosa y posvacunar
BOG
Esclerosis múltiple
Lactato
Espectro de la neuromielitis óptica
Índice de IgG
Mielopatía con lupus eritematoso u otras formas de conectivopatías y anticuerpos
antifosfolípidos Tinción de Gram y cultivos bacterianos
Mielopatías y poliomielitis paraneoplásica PCR: HSV-I y II, HHV-6, VVZ, CMV, VEB, enterovirus
Tinción para bacilos ácido-alcohol resistentes y cultivo
Enfermedades vasculares de la médula espinal para M. tuberculosis
Infarto medular ADA
Hemorragia medular Serología luética y para B. burgdorferi
Malformaciones vasculares Tinción de tinta china y cultivos para hongos
Embolia fibrocartilaginosa
Neuroimagen Tomografía óptica de coherencia
Hemorragia subdural
Resonancia magnética
Enfermedad por descompresión
Encefálica
Paraparesia subaguda o crónica Médula completa
Esclerosis múltiple Con y sin gadolinio
Espondilosis cervical con mielopatía Neurofisiología Potenciales evocados visuales
Otras anomalías Potenciales evocados somatosensoriales
Anomalías de la unión craneocervical Potenciales evocados motores
Anomalías de la apófisis odontoide Otros Radiografía de tórax
Acondroplasia TC toracoabdominopélvica
Platibasia e invaginación basilar PET con fluorodeoxiglucosa
Degeneración combinada subaguda y otras mielopatía tóxicas y metabólicas
Test de Schirmer
Aracnoiditis adherente
Biopsia mucosa labial/glándulas salivares
Tumores medulares
ADA: adenosindesaminasa; ANA: anticuerpos antinucleares; ANCA: anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos; Anti-La/SS-B: anticuerpos antisíndrome de Sjögren A; Anti-
Síndrome siringomiélico Ro/SS-A: anticuerpos antisíndrome de Sjögren A; AQP4: acuosporina 4; BOG: bandas
Siringomielia oligoclonales; CMV: citomegalovirus; DNA: ácido desoxirribonucleico; ENA: antígenos
nucleares extraíbles; HSV: herpesvirus; HTLV-1: human T-lymphotropic virus-type-1; IgG:
Hidromielia inmunoglobulina G; MOG: myelin oligodendrocyte glycoprotein; PCR: reacción en cadena de
la polimerasa; PET: tomografía por emisión de positrones; TC: tomografía computadorizada;
HTLV-1: human T-lymphotropic virus-type-1 VEB: virus de Epstein-Bar; VVZ: virus varicella-zoster.

4688 Medicine. 2015;11(78):4687-97

Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES NO DEGENERATIVAS DE LA MÉDULA ESPINAL
Mielopatía no inflamatoria
Traumatismos medulares
Las causas más frecuentes son accidentes de automóvil
(31,5%) y caídas (25,3%), seguidos por heridas por arma de
fuego (10,4%), accidentes de moto (6,8%) y de natación
(4,7%) y complicaciones médico-quirúrgicas. El 30% se lo-
calizan en C1-C4, el 28% entre C5 y C8, el 16% entre T1
y T6, y el 26% entre T7 y S31. Intervienen mecanismos
primarios (consecuencia de la laceración, contusión, com-
presión y contracción del tejido medular) y secundarios.
Los primarios están relacionados con la gravedad de los
síntomas en fase aguda y constituyen un factor pronóstico
fundamental. Los cambios derivados de estos mecanismos
incluyen daño axonal y celular mecánico y rotura de vasos
sanguíneos. Los secundarios son responsables de la exten-
sión de la lesión medular y limitan el proceso de restau-
ración. Incluyen cambios locales en las concentraciones
iónicas, pérdida de la regulación del flujo sanguíneo, hipo-
perfusión medular, rotura de la barrera hematomedular,
difusión de proteínas séricas, respuestas inflamatorias (cito-
quinas y quimiocinas), apoptosis, excitotoxidad, acumula-
ción de neurotransmisores, producción de radicales libres/
peróxidos lipídicos y desequilibrio de metaloproteasas acti-
vadas. Conducen a desmielinización, necrosis y apoptosis2.
La mejor situación funcional inicial según la American Spi-
nal Injury Association (ASIA), el Impairtment Scale Grade, y el
ASIA Motor Score superior a 50 se relacionan con mejor
pronóstico. El edema o hemorragia medular en la resonan-
cia magnética (RM) y la mayor edad se asocian a peor pro-
nóstico. Una vez estabilizado hemodinámicamente el pa-
ciente es preciso realizar una RM para delimitar los daños
primarios y proceder al tratamiento quirúrgico urgente si
hay compresión medular. El tratamiento médico de elec-
ción es metilprednisolona en altas dosis. Ensayos realizados
con distintos agentes (nimodipino, gaciclidina, hormona
liberadora de tirotrofina, gangliosido GM1, antagonisas
Rho, anticuerpos anti-Nogo, factor de crecimiento de fi-
broblastos acídicos, macrófagos activados autólogos, células
madre mesenquimales autólogas, autotrasplante de mucosa
olfatoria) no han sido concluyentes2.
Mielopatía cervical espondilótica
La espondilosis cervical describe de forma amplia la dege-
neración discal y vertebral crónica asociadas a la edad. Se
traduce en tres síndromes clásicos (cervicalgia axial, radicu-
lopatía cervical y mielopatía cervical) a los que se añade la
amiotrofia cervical espondilótica. El 25% de los adultos
menores de 40 años presenta cambios espondilóticos cervi-
cales asintomáticos. El nivel afectado con mayor frecuencia
es C5-C6, seguido de C6-C7, y C4-C5. La reducción del
diámetro anteroposterior del canal espinal por debajo de
13 mm, la alteración en los potenciales evocados somato-
sensoriales y la radiculopatía predisponen a la mielopatía.
En mayores de 18 años, los factores predisponentes son el
mayor tamaño de los cuerpos vertebrales, el menor diáme-
tro del canal espinal y la edad, sin influencia del sexo3. La
mielopatía cervical espondilótica es la causa no traumática
más frecuente de paraparesia y tetraparesia. Casi el 80% de
los pacientes comienza con debilidad y síntomas sensitivos
en una o más extremidades y el 18% lo hacen con dolor. El
75% presenta progresión episódica con estabilidad o leve
deterioro entre las fases de empeoramiento. El 20% pre-
senta deterioro lento y un 5% deterioro inicial seguido de
un periodo largo de estabilidad. Puede haber síntomas uri-
narios (urgencia, tenesmo, polaquiuria), siendo rara la in-
continencia. Hay inestabilidad en la marcha, dolor y rigidez
cervical y, a veces, la flexoextensión del cuello produce des-
carga eléctrica en las extremidades superiores. La explora-
ción muestra piramidalismo y pérdida sensitiva por debajo
del nivel lesional. Se piensa que la causa es la compresión
mecánica. Histológicamente hay atrofia medular, pérdida
neuronal en la sustancia gris y desmielinización en la sus-
tancia blanca. Se han descrito cambios en la tractografía
por RM en relación con el nivel de compresión. El trata-
miento es conservador en los casos leves a moderados, re-
servándose el quirúrgico para aquellos con dolor intratable,
enfermedad progresiva y cuando hay síntomas/signos neu-
rológicos.
La amiotrofia cervical espondilótica constituye un sín-
drome específico4. El primer caso de espondilosis cervical
con atrofia de las extremidades superiores y sin alteración
sensitiva se publicó en 1952. Es provocada no sólo por la
compresión mecánica de la médula espinal, sino también por
el daño selectivo de la sustancia gris del asta anterior secun-
daria a un trastorno circulatorio. Se clasifica en proximal (de-
bilidad del deltoides y del bíceps, hombro caído) y distal
(debilidad de los músculos de la mano, dedos caídos). El tra-
tamiento inicial es conservador (tracción o collarín cervical),
pudiendo valorarse el quirúrgico si es ineficaz. El pronóstico
es malo, peor en los pacientes con mayor tiempo de evolu-
ción, sin que la clínica o los hallazgos en la RM se correlacio-
nen con el mismo.
Anomalías de la unión craneocervical
La herniación encefálica a través del foramen magnum se co-
noce como malformación de Chiari. Se clasifica en cuatro
grados y se asocia con frecuencia a malformaciones del siste-
ma nervioso central (SNC). El grado I (descenso de las amíg-
dalas cerebelosas de al menos 3 a 5 mm, a veces con aumen-
to de tamaño del IV ventrículo) suele ser asintomático. En el
grado II el descenso afecta al vérmix cerebeloso, IV ventrícu-
lo y parte caudal del troncoencéfalo. Es denominada con
mayor frecuencia malformación de Arnold-Chiari; casi siem-
pre se asocia a hidrocefalia y puede relacionarse con espina
bífida y otras malformaciones cerebrales, espinales o menín-
geas. En el grado III hay desplazamiento caudal del bulbo
raquídeo y parte de cerebelo en un meningocele occípito-
cervical; asocia hidrocefalia en el 50% de los casos, casi siem-
pre obstructiva por la coexistencia de estenosis del acueducto
de Silvio o por la de síndrome de Dandy-Walker (malforma-
ción quística de la fosa posterior). El grado IV presenta hi-
Medicine. 2015;11(78):4687-97 4689
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
poplasia cerebelosa sin herniación real; es la menos frecuen-
te; asocia malformación de la protuberancia y deformidad
del troncoencéfalo, siendo la hidrocefalia muy rara. Los gra-
dos II, III y IV tienen origen neuroectodérmico, y el I me-
sodérmico. El grado I asintomático no requiere tratamiento.
En el resto se plantea el tratamiento quirúrgico precoz e in-
dividualizado5.
Mielopatía postirradiación
Es una complicación iatrogénica de la radioterapia en la ve-
cindad de la médula espinal. Se relaciona con la dosis y el
campo de irradiación. Su frecuencia real se desconoce. La
región afectada en más ocasiones es la cervical. El inicio es
insidioso, con síntomas motores y sensitivos en las extremi-
dades inferiores. A veces el síntoma inicial es un trastorno
esfinteriano y en ocasiones es el dolor cervical y en las extre-
midades superiores. Se aprecian signos de lesión corticoespi-
nal y espinotalámica. El curso es insidioso y conduce a la
muerte en un año. En el líquido cefalorraquídeo (LCR) hay
leve hiperproteinorraquia con celularidad normal. El diag-
nóstico diferencial incluye otras causas de mielopatía, metás-
tasis extradurales e intramedulares, mielitis necrotizante e
infarto medular. Histológicamente hay desmielinización cor-
donal lateral y en menor grado posterior y anterior, con ne-
crosis en el nivel de la irradiación, y leve afectación de la
sustancia gris. Hay cambios vasculares asociados, aunque no
en grado suficiente para avalar la lesión vascular como causa
de esta mielopatía. Hay que considerar como tal el efecto
directo de la irradiación con afectación inicial de los oligo-
dendrocitos6.
Mielopatías por déficit de vitamina B12
y de cobre
La deficiencia de vitamina B12 produce alteraciones hemato-
lógicas y neurológicas. La mielopatía se denomina degenera-
ción combinada subaguda. Hay desmielinización de tractos y
vías cordonales posterior y anterolateral con edema de las
vainas de mielina condicionando una mielopatía parcheada
con vacuolización espongiforme. Hay síntomas y signos sen-
sitivos (parestesias de predominio en extremidades inferio-
res, ataxia, hipoestesia posicional y vibratoria) y motores con
rasgos piramidales (debilidad de predominio en extremida-
des inferiores, hipertonía, clonus aquíleo, hipo o arreflexia en
función del predominio de la lesión en unos u otros tractos
y signo de Babinski). Un cuadro cordonal posterior, junto
con signo de Bakinski, es sugestivo de este proceso. En la
RM hay un patrón de hiperseñal en T2 generalmente limita-
da a los cordones posteriores, que puede extenderse a los
laterales y raramente al troncoencéfalo. La ausencia de défi-
cit sensitivo metamérico, de signos de Romberg y de Babins-
ki, una extensión menor a 7 metámeras y la edad inferior a
50 años se asocian con mejor pronóstico7.
El déficit de cobre produce lesión simétrica de los haces
piramidales y posteriores espinales, con ataxia que puede si-
mular tanto clínica como radiológicamente la degeneración
4690 Medicine. 2015;11(78):4687-97
combinada subaguda. Se asocia a malnutrición, prematuri-
dad, nutrición enteral o parenteral sin suplementos de cobre,
gastrectomía, ingesta de quelantes del cobre y exceso de
zinc8.
Mielopatía postelectrocución
En la electrocución la lesión de la médula espinal puede ser
consecuencia de fracturas o lesiones ligamentosas. Si no
hay evidencia de lesión medular, el daño neurológico puede
ser inmediato o diferido. En el inmediato, la debilidad o
parestesias aparecen a las horas, siendo los síntomas más
frecuentes en las extremidades inferiores; tiene buen pro-
nóstico. En el diferido los síntomas aparecen días o años
después de la electrocución con tres patrones: parálisis as-
cendente, esclerosis lateral amiotrófica o mielitis transver-
sa. Predominan los síntomas motores. El pronóstico es
sombrío9.
Mielitis inflamatorias
La mielitis transversa es una enfermedad inflamatoria focal
de la médula espinal10. Se instaura en 2-3 semanas. Inicial-
mente hay paraparesia flácida con nivel sensitivo general-
mente dorsal medio. Con frecuencia hay hipoestesia disocia-
da con hipoestesia dolorosa, térmica y al tacto superficial y
conservación de la vibratoria y posicional, y disfunción esfin-
teriana. La flacidez evoluciona a espasticidad. La lesión pue-
de extenderse a varias metámeras, condicionando un cuadro
clínico variado en cuanto a la intensidad y distribución del
síndrome sensitivomotor, sin evidencia lesional de las astas
anteriores. La RM muestra hipertensidad en T2 con edema
medular en los niveles afectados. Hay casos postinfecciosos y
autoinmunes, aunque frecuentemente es idiopática. El pro-
nóstico depende a la etiología, de la rapidez en el diagnóstico
e inicio del tratamiento.
Mielitis transversa idiopática
La mielitis transversa idiopática (MTI) afecta a todas las eda-
des con dos picos de incidencia: entre los 10 y los 19 años y
entre los 30 y los 39. Puede ser aguda o subaguda. El síndro-
me sensitivo se caracteriza por un nivel que marca el límite
rostral de la lesión y el motor por tetra/paraparesia. La RM
evidencia signos de inflamación medular. En el cénit del cua-
dro, el 50% de los pacientes están parapléjicos y todos pre-
sentan disfunción vesical; entre el 80 y el 94% tienen pares-
tesias o disestesias en banda a nivel troncal. Alrededor de un
tercio de los pacientes se recuperan sin secuelas o secuelas
mínimas, un tercio quedan con secuelas moderadas y otro
con secuelas graves. El deterioro rápido, el dolor dorsal y la
presencia de shock espinal son factores de mal pronóstico10.
Puede ser la forma de presentación de entidades que afectan
al SNC o asociarse a las mismas. En un elevado porcentaje la
mielitis es idiopática. Los criterios para su diagnóstico se re-
cogen en la tabla 310.
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
TABLA 3
Criterios diagnósticos de mielitis transversa idiopática
Criterios de inclusión
Síntomas sensitivos, motores o autonómicos atribuibles a mielopatía
Síndrome bilateral, no necesariamente simétrico
Nivel sensitivo definido
Exclusión de lesiones compresivas mediante RM
Inflamación medular demostrada mediante
LCR: pleocitosis, aumento del índice de IgG
RM: captación de gadolinio
Si no se cumplen inicialmente: repetir al cabo de 2 o 7 días
Progresión hasta el cénit entre 4 horas y 21 días
Criterios de exclusión
Irradiación medular en los últimos 10 años
Distribución consistente con infarto medular anterior
Hallazgos en RM de malformación arteriovenosa
Evidencia clínica o serológica de enfermedad sistémica o del tejido conectivo,
aunque no se excluye la mielitis transversa asociada a estas enfermedades
Manifestaciones neurológicas de la sífilis, enfermedad de Lyme, infección por el VIH,
HTLV-1, Mycoplasma y otros virus, aunque no excluye la mielitis transversa asociada
a estas infecciones
Hallazgos en la RM craneal sugestivos de esclerosis múltiple
Antecedentes de neuritis óptica
LCR: líquido cefalorraquídeo; RM: resonancia magnética.
Mielitis transversa en el contexto
de la esclerosis múltiple
La mielitis puede ser el primer episodio clínico en un pacien-
te con esclerosis múltiple (EM). El síndrome suele ser asimé-
trico y predominan los síntomas sensitivos con relativa con-
servación de las vías motoras. La lesión en RM afecta a
menos de 2 metámeras (fig. 1A), suele haber lesiones en la
RM craneal y bandas oligoclonales (BOG) en el LCR10. La
edad, antecedentes familiares, gravedad inicial, coexistencia
de lesiones cerebrales, presencia de BOG en el LCR y el
incremento en el índice de IgG se asocian con un aumento
A B
Fig. 1. Resonancia magnética medular. A. Lesión desmielinizante en el contexto de esclerosis múltiple (secuen-
cias potenciadas en T2). B. Lesión desmielinizante en el contexto de neuromielitis óptica (secuencias potencia-
das en T2).
ENFERMEDADES NO DEGENERATIVAS DE LA MÉDULA ESPINAL
del riesgo de conversión, estimado en un 13%. La lesión es
cervical en el 36,5% de los casos, torácica en el 38,8% y
lumbar en el 12,9%. En el 22,5% la RM inicial es normal
(25% de los mismos con el LCR normal). La LETM (longi-
tudinally extensive transverse mielitis –mielitis con extensión a
más de tres metámeras–) no descarta la evolución a EM, aun-
que la hace menos probable. Ni la presencia de BOG en el
LCR ni el índice de IgG se relacionan independientemente
con la conversión a EM, aunque la combinación de BOG
positivas con índice IgG mayor de 0,7 tiene una sensibilidad
del 100% para la misma. La alteración esfinteriana inicial y
la LETM son de mal pronóstico11.
Mielitis transversa en el contexto
de la neuromielitis óptica
La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad autoin-
mune, crónica e inflamatoria del SNC. La manifestación clí-
nica es la neuritis óptica (NO) y la mielitis. La RM eviden-
cia lesiones medulares que afectan a más de tres metámeras
(fig. 1B). Se caracteriza por daño astrocítico, desmielinización,
pérdida neuronal y marcada necrosis. El descubrimiento del
depósito perivascular de anticuerpos y de complemento y el
de autoanticuerpos específicos (anticuerpos antiacuospoti-
na-4 –ac-AQP4–, o NMO-IgG) en el suero de pacientes con
NMO indica que en la mayoría de los casos hay una altera-
ción de la inmunidad humoral, considerándose en la actuali-
dad una entidad distinta de la EM12. La edad media de inicio
es 39 años. Es recidivante en el 80-90% de los casos. En el
20-30% de los casos los ataques son precedidos por una in-
fección o una vacunación. Los ac-AQP4 también se han de-
tectado en otras enfermedades autoinmunes13. El diagnóstico
se basa en el cumplimiento de los siguientes criterios14:
1. Un episodio de NO y un episodio de mielitis.
2. Dos de los siguientes: a) lesiones en la RM que afectan
a más de tres metámeras contiguas; b) RM craneal inicial sin
criterios para EM y c) Ac-AQP4 posi-
tivos.
Estos criterios permiten realizar
más que excluir el diagnóstico, ya que
lesiones cerebrales y lesiones medula-
res de menos de tres metámeras se han
identificado en pacientes con NMO
típica en otros aspectos. Hoy en día se
habla de trastornos del espectro de la
NMO (NMOSD), incluyendo pacien-
tes con manifestaciones clínicas parcia-
les o atípicas (procesos en los que se
detectan ac-AQP4, pacientes LETM
aislada, NO monofásica o recurrente
y encefalitis de troncoencéfalo, dience-
fálica o bulbar). La disfunción tron-
coencefálica se manifiesta por hipo
persistente o vómitos, narcolepsia y
trastornos neuroendocrinos que pue-
den preceder a la mielitis o a la NO. El
diagnóstico del NMOSD se basa en la
constatación clínica de NO y/o mieli-
Medicine. 2015;11(78):4687-97 4691
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
tis, síntomas de disfunción troncoencefálica, dolor neuropá-
tico y espasmos tónicos dolorosos13. Se deben descartar otras
causas de mielitis (tabla 2).
En la NMO suele haber ligera pleocitosis (linfocitos) en
el LCR, más evidente que en la EM pero menos que en la
mielitis infecciosa. Las BOG son positivas en un 30% de los
casos. Los potenciales evocados visuales evidencian un au-
mento de la latencia de P100 en el 40% y disminución de la
amplitud o ausencia en el 25% de los casos12. La RM es ca-
racterística: lesiones predominantemente centrales y longitu-
dinales con extensión a más de tres metámeras que captan
contraste de forma que puede ser heterogénea. La RM cra-
neal muestra zonas de hiperintensidad en T2 en el 60% de los
casos, que suelen ser clínicamente silentes y sin la morfología
ovalada de las lesiones de la EM; se localizan en las regiones
próximas a los ventrículos, diencéfalo e hipotálamo. La tomo-
grafía de coherencia óptica detecta adelgazamiento de la capa
de fibras nerviosas en la retina de pacientes sin NO. Su lesión
en la fase aguda de NO tanto en pacientes con EM como en
pacientes con NMO se asocia a mal pronóstico13.
Aunque los AQP4 están presentes en el 90% de los pa-
cientes con NMO y en más del 50% de los pacientes con
NMOSD, existe un porcentaje seronegativo. En estos se han
identificado anticuerpos contra la MOG (myelin oligodendro-
cyte glycoprotein). En el NMOSD, se detectan anticuerpos
anti-MOG en el 7,4% de los casos y anticuerpos antiAQP4
en el 64,7% (nunca ambos). Los pacientes anti-MOG positi-
vos presentan un fenotipo más restrictivo (predominio de la
lesión óptica sobre la medular), mayor frecuencia de NO bi-
lateral simultánea, curso monofásico más frecuente, lesiones
medulares de predominio caudal, predominio en varones y
mejor pronóstico funcional15.
El objetivo del tratamiento es el control y mejoría de los
síntomas durante el ataque y la estabilización clínica a largo
plazo. Para el tratamiento de los ataques se recomienda la
megadosis de metilprednisolona, plasmaféresis e inmunoglo-
bulina humana. El tratamiento a largo plazo se basa en la in-
munosupresión. El mejor conocimiento de su etiopatogenia
permite el diseño de nuevas estrategias encaminadas a limitar
la lesión inflamatoria mediada por los ac-AQP4, el desarrollo
de células-B proinflamatorias y el daño mediado por células.
Como primera elección se recomienda ritubximab o azatio-
prina. Como alternativa se ha utilizado: micofenolato, inmu-
noglobulinas, mitoxantrona, ciclofosfamida, metotrexate, etc.
Los fármacos utilizados para el tratamiento de la EM están
contraindicados, ya que empeoran el proceso13
Mielitis transversa paraneoplásica
El cáncer puede asociarse a un síndrome paraneoplásico
neurológico (SPN), causado por una respuesta inmune con-
tra proteínas neuronales expresadas por el tumor16. La mé-
dula espinal puede ser la diana del SPN. Esta mielopatía
puede ser progresiva, monofásica o en brotes y asociarse a
lesiones en otras áreas del SNC. Aproximadamente el 50%
de los casos de mielitis paraneoplásica aislada presenta pleo-
citosis en el LCR. La RM evidencia alteraciones de la señal
en T2 en el 70% de los casos, afecta a más de tres metámeras
4692 Medicine. 2015;11(78):4687-97
e implica simétricamente sustancia gris y haces espinales, ge-
neralmente con captación de gadolinio.
Anticuerpos onconeuronales son aquellos cuya presencia
demostrada por pruebas estandarizadas está claramente aso-
ciada con SNP y predicen con una frecuencia mayor al 70%
la presencia subyacente de un tumor. Los bien caracterizados
se asocian con SPN específicos asociados a determinados tu-
mores (anti-Hu con carcinoma pulmonar de células peque-
ñas, anti-Yo con cáncer de mama u ovario)17. Los anticuerpos
onconeuronales que se han detectado con mayor frecuencia
en pacientes con mielopatía paraneoplásica son amfifisina y
CVA (CRMP5) y los tumores a los que se han asociado con
mayor frecuencia, el carcinoma pulmonar de células peque-
ñas y el cáncer de mama. Pacientes con anticuerpos anti-Hu
pueden presentar una parálisis subaguda exclusiva o predo-
minantemente motora por daño de las neuronas motoras del
asta anterior. No responden ni a la inmunoterapia ni al tra-
tamiento del cáncer. Se recuperan en menos del 12% de los
casos. Ante la sospecha de un SPN se recomienda un estudio
con tomografía computadorizada (TC) para los tumores to-
rácicos y abdominales, mamografía para el cáncer de mama y
ecografía para los teratomas ováricos y los tumores testicula-
res. Si la valoración inicial es negativa, debe considerarse la
realización de una tomografía por emisión de positrones
(PET). Si no se identifica el tumor debe repetirse el proceso
diagnóstico cada 6 meses durante 4 años18.
Mielitis y enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria
multisistémica que produce vasculitis. La tríada clásica incluye
uveítis y aftas orales y genitales recurrentes. La manifestación
neurológica más frecuente es la meningorradiculitis. La mieli-
tis, generalmente cervical y torácica, afecta al 2,5 al 30% de los
pacientes con neuro-Behçet. La mielitis aislada es rara. Su tra-
tamiento es con corticoides, inmunosupresores (metrotrexate,
ciclofosfamida) y agentes anti-TNF alfa (infliximab)19.
Mielitis y sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémi-
ca de etiología desconocida que afecta habitualmente a los pul-
mones (90%), los ojos y la piel. En la mayoría de los casos re-
mite en tres años, pero en un 10-30% es crónica. Hay lesiones
histológicas en el SNC en el 50% de los casos, aunque sólo del
5 al 17% son sintomáticas12. La incidencia estimada de la mie-
lopatía es del 0,43%, siendo la manifestación inicial en el 56%
de los casos y la única manifestación en el 16%. La localización
es cervical en el 61% de los casos, torácica en el 58%, lumbar
en el 12% y de cauda equina en el 13%, con lesión múltiple en
el 32%. Los pulmones están afectados en el 58% de los pacien-
tes en los que la primera manifestación de la enfermedad es la
mielitis. Síntomas iniciales son para o tetraparesia, síntomas
sensitivos, disautonomía, síntomas radiculares o síndrome de la
cauda equina. La enzima conversora de angiotensina (ECA) en
suero está elevada en el 35% de los pacientes. En el 80% hay
hiperproteinorraquia, en el 12% hipoglucorraquia y en el 70%
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES NO DEGENERATIVAS DE LA MÉDULA ESPINAL
pleocitosis en el LCR, con aumento de IgG en el 7%. En un
50% de los casos hay elevación de la ECA en el LCR. Los ni-
veles de lisocima y de beta-2-microglobulina están elevados en
el 75 y 78% de los casos, respectivamente, aunque no son es-
pecíficos12. La RM evidencia edema medular con captación de
gadolinio que evoluciona a atrofia. La hipercaptación parece
iniciarse en las meninges y extenderse hacia el parénquima me-
dular. Se han planteado 4 estadios: a) hipercaptación lineal
en las leptomeninges representativa de la inflamación inicial;
b) extensión de la inflamación hacia los espacios perivasculares
con edema y lesiones captantes de forma difusa; c): relativa
normalización del tamaño medular con captación focal o mul-
tifocal y d) atrofia medular sin captación de contraste.
El diagnóstico es fácil cuando coexisten lesiones en otros
órganos fácilmente biopsiables y difícil en los de mielopatía
aislada. En la histología hay granulomas epitelioides, con
acumulación densa de macrófagos epitelioides y linfocitos T
CD4+ y menos linfocitos CD8+ limitados a la periferia. El
tratamiento más utilizado son los corticoides. También se ha
empleado metrotrexate, azatioprina, cloroquina, hidrocloro-
quina, ciclofosfamida e infliximab. El 66% de los casos me-
joran, el 25% empeoran y el 9% permanecen estables12.
Mielitis y hepatopatía crónica
Es una entidad rara. Aparece en la insuficiencia hepática y
shunt porto-cava. Hay una desmielinización simétrica de los
tractos piramidales, iniciada a nivel cervical y más intensa en
regiones inferiores, con ocasional lesión axonal. A veces se
extiende a los tractos espinocerebelosos y cordones posterio-
res. Hay paraparesia espástica de evolución muy lenta (déca-
das) y muy raramente síntomas esfinterianos o sensitivos. El
diagnóstico se realiza en pacientes con hepatopatía crónica y
mielopatía, excluidas otras causas. Los hallazgos en RM son
inespecíficos. La estimulación magnética cortical puede de-
tectar retrasos en la conducción central antes de la manifes-
tación clínica. El único tratamiento potencialmente eficaz es
el trasplante hepático20.
Mielitis infecciosas
La infección del SNC por agentes infecciosos puede comen-
zar o manifestarse como una mielitis transversa, clínicamen-
te similar a la MTI. El estudio del LCR y el análisis micro-
biológico de sangre y LCR lleva al diagnóstico etiológico
(tabla 2). El tratamiento es el de la enfermedad de base.
Mielopatía tuberculosa
La incidencia de complicaciones neurológicas en el mal de
Pott oscila entre el 10 y el 20% en los países desarrollados.
El mecanismo de la lesión neurológica pueden ser: infla-
matorio (edema medular, absceso, tejido de granulación);
mecánico (patología discal, estenosis de canal); intrínseco (mie-
lomalacia, siringomielia secundaria, infarto secundario, arac-
noiditis, sección medular por exclusión discal o dislocación
vertebral, yatrogenia) y síndrome tumoral por tuberculomas
intra o extradurales. Pueden coexistir varios mecanismos.
Produce dos cuadros clínicos: paraplejia precoz (con la en-
fermedad activa, en los dos primeros años) y paraplejia tardía
(años después de la aparente aquiescencia de la enferme-
dad)21. La técnica diagnóstica más útil en las fases predes-
tructivas es la RM. El diagnóstico de la meningitis tubercu-
losa se basa en el aislamiento del Mycobacterium tuberculosis
(MBT) en el LCR por la tinción directa de los bacilos ácido-
alcohol resistentes (baja sensibilidad del 10 al 20%), o por su
aislamiento en cultivos (mayor sensibilidad del 25 al 70%).
Las técnicas de ELISA (indirect enzyme-linked immunosorban-
ce assay) permiten un diagnóstico más rápido. Un valor de
ADA en el LCR superior a 10 UI/litro apoya el diagnóstico
(sensibilidad entre el 73 y el 100%; especificidad entre el 71
y 99%). El tratamiento precoz permite la recuperación en el
95% de los casos. Si ya hay complicaciones neurológicas la
recuperación ocurre en el 40%. Casi el 60% necesitará tra-
tamiento quirúrgico. El 8% no se recupera funcionalmente.
Mielopatía por HTLV-1
El HTLV-1 (human T-lymphotropic virus-type-1) es un retrovi-
rus humano que causa la paraparesia espástica tropical. Es en-
démico en el Caribe, sur de Japón, América Central y del Sur,
Melanesia y África Ecuatorial. La mayoría de los infectados son
asintomáticos. Se transmite fundamentalmente por la lactancia
materna, sexualmente, por transfusión sanguínea y compar-
tiendo jeringuillas. Las células T infectadas desencadenan una
fuerte respuesta inmune virus-específica, con aumento de las
citoquinas proinflamatorias, que conduce a una inflamación
linfocítica crónica con daño tisular. Se afecta tanto la sustancia
blanca como la gris, preferentemente torácica. Se inicia hacia
los 40 años con paraparesia espástica lentamente progresiva,
parestesias, dolor de espalda y disfunción esfinteriana. Afecta al
0,25-3,8% de los infectados por el virus. La incapacidad para
caminar aparece en unos 20 años, a veces en dos años. En un
tercio de los casos hay pleocitosis linfocítica moderada con hi-
perproteinorraquia y aumento de la concentración de marca-
dores de inflamación como la neopterina en el LCR. La RM es
patológica en el 14% de los casos, con áreas de hiperintensidad
que captan contraste con o sin edema medular. El diagnóstico
se realiza por exclusión de otras causas de mielopatía (tabla 2)
y confirmando la infección por HTLV-1. Ninguno de los tra-
tamientos utilizados (corticoides, interferón-alfa, zidovudina
más lamivudina, tenofovir) ha sido eficaz22.
Enfermedades vasculares de la médula
espinal
Representan el 1-2% de toda la patología vascular del SNC23.
Infarto medular
La mayoría (90%) se localizan en el territorio de la arteria
espinal anterior23.
Las causas más habituales se relacionan con la ateroma-
tosis aórtica al ocluir el origen de las arterias radiculares, y
Medicine. 2015;11(78):4687-97 4693
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
como complicación potencial del tratamiento quirúrgico en
los aneurismas aórticos17. Los aneurismas no rotos, la disec-
ción aórtica y la oclusión aórtica tromboembólica son facto-
res etiológicos más raros. Menos a menudo pueden tener un
mecanismo embólico (endocarditis bacteriana, mixoma auri-
cular, cristales de colesterol, material cartilaginoso del núcleo
pulposo del disco). El material cartilaginoso de los discos
intervertebrales puede comprimir una arteria radicular espi-
nal, siendo factores precipitantes traumatismos y giros brus-
cos cervicales. Otras causas más raras de isquemia medular
son: procesos infecciosos e inflamatorios meníngeos; arac-
noiditis adhesivas crónicas; cuadros de hipotensión grave;
inhalación de cocaína o inyección de heroína, y complicación
de la angiografía (neurotoxicidad del contraste, desprendi-
miento de placa de ateroma) o de procedimientos endovas-
culares. En un 50-60% de los pacientes no se observa un
factor etiológico o predisponente17,23.
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización
y extensión del infarto. Alrededor del 50% se localizan a ni-
vel toracolumbar y un 25% en la región cervical. El 25%
restante se distribuyen por igual entre el segmento torácico
y el cono medular24. En la tabla 4 se señala la clasificación de
los infartos medulares en función del territorio arterial com-
prometido y las manifestaciones clínicas principales17,24,25. La
mayoría se manifiestan con un patrón de afectación anterior,
uni o bilateral. Es el cuadro clínico habitual en los infartos
tras cirugía de aneurismas toracoabdominales. La presencia
en el postoperatorio inmediato de paraplejia flácida, signo de
Babinski bilateral, nivel sensitivo torácico con hipoestesia
térmica y algésica e incontinencia urinaria, con indemnidad
de la sensibilidad profunda, sugieren el diagnóstico. La hipe-
rreflexia y espasticidad aparecen pocas semanas después.
Cuando se afecta la médula lumbar, se produce un infarto del
cono medular con hipotonía, paraplejia, arreflexia, alteración
de la función esfinteriana y disminución de la sensibilidad
táctil y algésica en miembros inferiores y periné, respetando
la región sacra. No es raro que el primer síntoma sea dolor
radicular lancinante, dolor difuso en ambas piernas o dolor
“en quemazón” ascendente desde los pies, a los que rápida-
mente se asocia paraparesia. La oclusión de la arteria espinal
TABLA 4
Clasificación de los infartos medulares según el territorio arterial
afectado
Infarto bilateral de Déficit motor bilateral por debajo de la lesión con déficit
predominio anterior de la sensibilidad espinotalámica
(infarto de arteria espinal
anterior) La sensibilidad propioceptiva y vibratoria está preservada
Infarto unilateral de Déficit motor unilateral por debajo de la lesión, con déficit
predominio anterior de la sensibilidad espinotalámica contralateral
Un síndrome de Brown-Séquard
Infarto bilateral de Déficit de la sensibilidad posicional y vibratoria por
predominio posterior debajo de la lesión, con signos de afectación piramidal
(infarto de arteria espinal bilateral
posterior)
Infarto unilateral de Déficit de la sensibilidad posicional y vibratoria por
predominio posterior debajo de la lesión, con paresia ipsilateral
Infarto centromedular Síndrome siringomiélico, con déficit termoalgésico
bilateral suspendido
La sensibilidad propioceptiva y vibratoria están
preservadas. No hay déficit motor
Infarto transverso o Déficit motor bilateral, con pérdida completa de la
completo sensibilidad, y de las funciones esfinterianas por debajo
de la lesión
4694 Medicine. 2015;11(78):4687-97
anterior en su segmento cervical produce tetraplejia, incon-
tinencia urinaria y fecal, pérdida de sensibilidad por debajo
del nivel lesional y compromiso respiratorio. En algunos pa-
cientes los síntomas se instauran lentamente. Si se produce
una isquemia selectiva en las astas anteriores de la médula y
en los haces piramidales puede plantearse el diagnóstico di-
ferencial con una enfermedad degenerativa de motoneurona
o un tumor intramedular. En la hipotensión grave, la isque-
mia se localiza generalmente entre T4 y T8 con infarto sobre
todo centromedular. El infarto por material cartilaginoso
suele manifestarse con dolor radicular cervical o dorsal alto
y parestesias, seguido de tretraparesia asimétrica y disocia-
ción termoalgésica en miembros superiores y región cervical.
Los ataques isquémicos transitorios pueden preceder al in-
farto medular pero son difíciles de demostrar. Los infartos en
el territorio de la arteria espinal posterior son raros, por la
riqueza anastomótica de su red pial. La mayoría se localiza a
nivel toracolumbar, y cursan con pérdida de la sensibilidad
profunda, arreflexia y paresia infralesional17,23-25.
La RM es la técnica diagnóstica de elección, mostrando
una lesión hiperintensa en T2 en el territorio vascular com-
prometido, afectando una o varias metámeras17,25. A veces la
esclerosis lateral amiotrófica, la EM, la espondilosis cervical
y los tumores intramedulares pueden simular un infarto
medular26. En el infarto de la arteria espinal anterior a veces
se observa un realce de las astas anteriores, que en cortes
axiales da una imagen en “ojos de búho”. En la fase aguda,
el edema perilesional puede producir engrosamiento me-
dular y simular un tumor intramedular. La angiografía me-
dular no está indicada (salvo sospecha firme de malforma-
ción arteriovenosa –MAV– espinal), ya que conlleva un
riesgo elevado de empeorar la isquemia y suele ser normal.
La punción lumbar puede ser diagnóstica en los casos de
arteritis infecciosa17,25.
El tratamiento es el de la enfermedad de base si es cono-
cida y potencialmente tratable, como en las arteritis infeccio-
sas o inflamatorias. No se ha demostrado que los antiagre-
gantes o anticoagulantes sean eficaces en la prevención de la
isquemia medular. El factor predisponente más importante
para el infarto medular es la cirugía aneurismática, siendo
marcadores pronósticos la extensión del aneurisma, la disec-
ción aórtica y un clampaje aórtico prolongado. Las medidas
para minimizar el riesgo de isquemia incluyen la hipotermia
sistémica, la reparación aórtica endovascular, la hipertensión
sistémica controlada y la monitorización intensiva del proce-
dimiento para detectar inmediatamente la isquemia27. El
pronóstico del infarto medular es bueno en el 50% de los
casos, aunque deja distintas secuelas. Los unilaterales suelen
tener evolución más favorable. Los postinfecciosos y los
idiopáticos parecen tener mejor pronóstico. La neurorreha-
bilitación precoz es fundamental.
Hemorragias espinales
Hemorragia intramedular
La causa más frecuente son los traumatismos y la rotura de
una MAV, las coagulopatías y el tratamiento anticoagulante.
La clínica es aguda o subaguda. A nivel cervical, la hemato-
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES NO DEGENERATIVAS DE LA MÉDULA ESPINAL
mielia suele localizarse en la región centromedular y cursar
con dolor cervical y un síndrome siringomiélico. El diagnós-
tico se realiza por RM17.
Hemorragia subaracnoidea
Es muy rara. La causa mas común es la rotura de una MAV
espinal, seguida por la anticoagulación y las diátesis hemo-
rrágicas. Suele cursar con dolor de espalda intenso, irradia-
ción radicular hacia las piernas, paraparesia y, a veces, rigidez
de nuca y cefalea. La RM medular y la punción lumbar son
diagnósticas17.
Hemorragia epidural y subdural
Ambos tipos son muy raros. Son más comunes en pacientes
anticoagulados, y el factor precipitante más importante es la
punción lumbar. El diagnóstico es por RM. El síntoma ini-
cial suele ser dolor cervical o dorsal, con extensión radicular
por uno o ambos brazos y rápida evolución de los déficits
neurológicos. El tratamiento del hematoma epidural es qui-
rúrgico urgente, tras revertir la anticoagulación. El pronósti-
co depende de la gravedad de los déficits antes de la cirugía.
El hematoma subdural puede presentarse de forma aguda
con dolor de espalda, seguido de paraparesia, pérdida de sen-
sibilidad en piernas, disfunción esfinteriana y, a veces, un
síndrome de Brown-Séquard. En ocasiones es subaguda, con
un síndrome de compresión medular. El tratamiento es qui-
rúrgico, aunque puede evolucionar espontáneamente hacia la
resolución completa17,28.
Malformaciones vasculares
Suelen dan lugar a lesiones isquémicas y raramente hemorrá-
gicas. Se clasifican en dos grupos: MAV tipo I o durales y
MAV tipo II o intradurales17,28-31.
Fig. 2. Resonancia magnética medular. A. Lesión intramedular de localización central a nivel de T9 - T10, de 2 cm
de diámetro craneocaudal. No asocia edema vasogénico ni componentes quísticos (secuencia potenciada en
T2). B. Tras contraste paramagnético presenta realce homogéneo, discreto, sin áreas necróticas en su interior
(secuencia potenciada en T1).
Malformaciones arteriovenosas espinales tipo I o durales
Son de bajo flujo. Drenan por una o más venas arterializadas
que discurren sobre la cara dorsal medular. Son más frecuen-
tes en varones entre 40-60 años y en el 90% de los casos se
localizan en los segmentos torácicos o lumbosacros (sobre
todo T5 a T8). La clínica más frecuente es un deterioro neu-
rológico focal progresivo, al que se superponen a veces epi-
sodios de deterioro agudo. Casi la mitad de los pacientes
tiene dolor, radicular o no, en piernas y pies, asociado con
hiperalgesia y disestesias, trastorno de la marcha y, más ade-
lante, hipoestesia en periné y alteraciones esfinterianas. La
RM (secuencias DWI y T2) muestra isquemia y edema. Es
típico de la fístula dural, la presencia de venas dilatadas y
serpiginosas en la superficie medular32. El tratamiento de la
MAV dural se basa en la ligadura o embolización de las arte-
rias nutricias.
Malformaciones arteriovenosas espinales tipo II
o intradurales
Son de alto flujo. Generalmente intramedulares, pueden ser
también en parte durales. Las intradurales incluyen el glo-
mus intramedular, las MAV combinadas o juveniles, las fístu-
las AV perimedulares o directas y el angioma cavernoso17,29.
Cerca del 70% de estas MAV se diagnostican en pacientes
menores de 25 años, en los que es frecuente encontrar aneu-
rismas y estenosis arteriales. A menudo presentan complica-
ciones hemorrágicas. El curso suele ser progresivo. Los glo-
mus, las MAV juveniles y los angiomas cavernosos tienen un
nidus en el parénquima medular. La RM muestra una médu-
la ensanchada con múltiples vacíos serpiginosos de señal, y
lesiones hiperintensas en T1 debido a la metahemoglobina
por sangrados previos. La angiografía espinal suele poner de
manifiesto la MAV intradural. El tratamiento quirúrgico no
es tan eficaz como en las durales, salvo en los glomus y los
angiomas cavernosos. Los angiomas cavernosos no se visua-
lizan en la arteriografía, apreciándose en la RM como peque-
ñas lesiones heterogéneas y bien cir-
cunscritas. Pueden manifestarse de
forma brusca o con progresión lenta.
Tumores intramedulares
Tumores intramedulares
primarios
Representan el 4-10% de los tumores
primarios del SNC y el 20% de los
espinales. El más frecuente es el epen-
dimoma (45-65%), seguido del astro-
citoma (20-35%). El hemangioglio-
blastoma es más raro, mientras que el
neurocitoma, el glioblastoma multi-
forme o el germinoma son muy ra-
ros32,33. Suelen extenderse por varias
metámeras y la clínica es muy variada.
Con frecuencia son centromedulares,
pudiendo crecer periféricamente hacia
el territorio anterior, posterior o late-
Medicine. 2015;11(78):4687-97 4695
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
ral. Por el efecto de masa se pueden comprometer diferen-
tes haces y estructuras. Pueden presentarse con disfunción
esfinteriana, tortícolis, parestesias, disestesias, paraparesia o
un síndrome de hemisección medular. Si el tumor afecta la
zona de entrada de una raíz dorsal, el síntoma inicial puede
ser dolor radicular, y si la localización es centromedular si-
mular una siringomielia. El diagnóstico diferencial incluye
desde las metástasis intramedulares, hasta las lesiones infla-
matorias, desmielinizantes o vasculares de la médula. La
RM permite conocer su localización, extensión y caracterís-
ticas estructurales (fig. 2). Los ependimomas aparecen
como lesiones centromedulares circunscritas, hiperintensas
en T2 e isointensas-hipointensas en T1 que captan gadoli-
nio y pueden tener quistes y calcificaciones. Los astrocito-
mas suelen ser excéntricos y a menudo quísticos. En la RM
aparecen como una expansión fusiforme medular de bordes
irregulares y difusos, hiperintenso en T2 e hipointenso en
T1, con escasa o heterogénea captación de gadolinio, salvo
en los astrocitomas de alto grado33. En el 80% de los epen-
dimomas la cirugía consigue la extirpación completa. El
pronóstico es generalmente bueno con supervivencias pro-
longadas. Los astrocitomas de alto grado, infiltrantes, tie-
nen mal pronóstico. La radioterapia adyuvante está indica-
da en los astrocitomas de alto grado, y cuando la extirpación
fue incompleta en ependimomas y astrocitomas de bajo
grado. La quimioterapia (temozolamida, vincristina, lomus-
tina, etc.) puede ser una alternativa.
Metástasis intramedulares
Representan el 1-2% de todas las metástasis espinales, ya
que la gran mayoría (95%) se localiza a nivel extradural.
En casi la mitad de las metástasis intramedulares (MIM) el
tumor primario es el cáncer de pulmón, siguiéndole con
una frecuencia mucho menor: el carcinoma de mama
(11-14%), el linfoma (4-12%), el carcinoma renal (4-9%),
el melanoma (4-9%), los cánceres colorrectales (3-7%) y el
carcinoma ovárico (1%). En el 2-6% de los casos el tumor
primario no se identifica34,35. La mayoría se produce por
diseminación hematógena y, en menor medida, por exten-
sión directa desde leptomeninges. La presentación más
habitual es el dolor, seguido por el déficit motor y altera-
ciones sensitivas. Como las metástasis suelen localizarse en
la región posterior de la médula, es habitual que las altera-
ciones sensitivas precedan al déficit motor. En RM las me-
tástasis se aprecian como lesiones bien definidas, hiperin-
tensas en T2, con importante edema e intensa captación de
gadolinio. El tratamiento habitual es la radioterapia frac-
cionada con o sin corticoides35, siendo factores condicio-
nantes de la respuesta clínica: la duración de los síntomas,
la intensidad de los déficits y la radiosensibilidad del tu-
mor. El papel de la cirugía es controvertido, indicándose
en tumores radiorresistentes. La microcirugía facilita la
extirpación de la máxima cantidad tumoral sin condicionar
nuevas secuelas. La supervivencia media es de unos 4 me-
ses, dependiendo de la agresividad del tumor primario y la
extensión de las metástasis.
4696 Medicine. 2015;11(78):4687-97
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
t Importante tt Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
1. Chen Y, Tang Y, Vogel LC, DeVivo MJ. Causes of spinal cord injury. Top
Spinal Cord Inj Rehabil. 2013;19:1-8.
2. Varna AK, Das A, Wallace G IV, Barry J, Vertegel AA, Ray SK, et al.
Spinal cord injury: a review of current therapy, future treatments, and
basic science frontiers. Neurochem Res. 2013;38:895-905.
✔ tt
3. Singh A, Tetreault L, Fehling MG, Fischer DJ, SKelly AC. Risk
factors for the development of cervical spondilotic myelopathy: re-
sults of a systematic review. Evid Based Spine Care J. 2012;3:35-42.
4. Tauchi R, Imagama S, Inoh H, Yukawa Y, Kanemura T, Sato K, et al. Risk
factors for poor outcome following surgical treatment of cervical spondi-
lotic amyotrophy: a multicenter study. Eur Spine J. 2013;22:156-61.
5. Siasios J, Kapsalaki EZ, Fountas KN. Surgical management of patients
with Chiari I malformation. Int J Pediatr. 2012;2012:640127.
6. Burns RJ, Jones AN, Robertson JS. Pathology of radiation myelopathy.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1972;35:888-98.
✔t
7. Vasconcelos OM, Poehm EH, McCarter RJ, Campbell WW,
Quezado ZMN. Potential outcome factors in subacute combined
degeneration: review of observational studies. J Gen Intern Med.
2006;21:1063-8.
8. Jaiser SR, Winston GP. Cooper deficiency myelopathy. J Neurol. 2010;
257:869-81.
9. Teodoreana R, Popescy SA, Lascar I. Electrical injuries. Biological values
mesauremente as a prediction factor of local evolution in electrocutions
lesions. J Med Life. 2014;7:226-36.
✔ tt
10. Transverse Myelitis Consorcium Working Group. Proposed
diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neu-
rology. 2002;59:499-505.
11. Cobo-Calvo A, Mañé-Martínez MA, Alentorn-Palau A, Bruna-Escuer J,
Romero-Pinel L, Martínez-Yélamos S. Idiopatic acute transverse mielitis:
outcome and conversión to múltiple sclerosis in a large series. BMC Neu-
rology. 2013:13:135-43.
12. Saleh S, Saw C, Marzouk K, Sharma O. Sarcoidosis of the spinal cord:
literature review and report of eight cases. J Nat Med As. 2006;98:965-76.
✔t
13. Trebst C, Jarius S, Berthele A, Paul F, Schippling S, Wildemann
B, et al, Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS).Update on
the treatment of neuromyelitis optica: Recommendation of the
Neuromyelitis Optica Study Group. J Neurol. 2014:261:1-16.
✔ tt
14. Wingerchuck DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF,
Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis óp-
tica. Neurology. 2006;66:1485-89.
15. Kazutosi D, Callagaro D, Lana-Peixoto MA, Waters PJ, Haidar FM,
Takashaski T, et al. Distintion between MOG antibody-positive an APQ4
antibody positive NMO spectrum disorders. Neurology. 2014;474-81.
✔t
16. Graus F, Dalmau J. Paraneoplastic neurological syndromes. Curr
Opin Neurol. 2012;25:795-801.
17. Caplan LR. Spinal cord vascular disease. En: Caplan LR, editor. Caplan’s
Stroke. A clinical approach. 4ª ed. Philadelphia: Saunders; 2009. p. 543-53.
✔t
18. Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, Gilhus NE, Giometto B,
Graus F, et al. Screening for tumours in paraneoplastic síndromes:
report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2011;18:19-27.
19. Coulter I, Huda S, Baborie A, Jacob A. Longitudinally extensive transver-
se mielitis as the sole presentation of neuro-Behçet’s disease responding a
infliximab. J Spinal Cord Med. 2012;35:122-4.
20. Nardone R, Höller Y, Storti M, Lochner P, Tezzon F, Golaszaewski S, et
al. Spinal cord involvement in patients with cirrhosis. World J Gastroen-
terol. 2014;20:2578-85.
21. Jain AK, Kumar J. Tuberculosis of spine: neurological deficits. Eur Spine
J. 2013:22Suppl4:S624-S633.
22. Yamano Y, Sato T. Clinical pathophysiology of human T-lymphotropic
virus-type-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. Frontiers
in Microbiology. 2012;3:1-10.
✔ tt
23. Skvortsova VI, Bahar SZ. Spinal strokes. En: Fisher M, editor.
Handbook of Clinical Neurology. vol 93, (3rd series). Stroke part II.
Amsterdam: Elsevier; 2009. p. 683-702.
24. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia.
Clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients.
Arch Neurol. 2006;63:1113-20.
Documento descargado de http://www.medicineonline.es el 01-07-2016. Copia de CARMEN-M. AGUERO, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ENFERMEDADES NO DEGENERATIVAS DE LA MÉDULA ESPINAL
✔
25. t Masson C, Pruvo JP, Meder JF, Cordonnier C, Touze E, de la
Sayette V, et al. Study Group on Spinal Cord Infarction of the
French Neurovascular Society. Spinal cord infarction: clinical and
magnetic resonance imaging findings and short term outcome. J
Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75:1431-5.
26. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, Barnaure-Nachbar I, Delattre BM, Lo-
vblad KO, et al. Spinal cord ischemia: practical imaging tips, pearls, and
pitfalls. AJNR. En prensa 2014.
27. Augoustides JG, Stone ME, Drenger B. Novel approaches to spinal cord
protection during thoracoabdominal aortic interventions. Curr Opin
Anaesthesiol. 2014;27:98-105.
28. Mattle H, Sieb JP, Rohner M, Mumenthaler M. Nontraumatic spinal epi-
dural and subdural hematomas. Neurology. 1987;37:1351-6.
29. Zozulya YP, Slinko EI, Al-Qashgish II. Spinal arteriovenous malforma-
tions: new classification and surgical treatment. Neurosurg Focus. 2006;
20(5):E7.
30. Rosenblum B, Oldfield EH, Doppman JL, DiChiro G. Spinal arteriove-
nous malformations: A comparison of dural arteriovenous fistulas and
intradural AVMs in 81 patients. J Neurosurg. 1987;67:795-802.
31. Marcus J, Schwarz J, Singh IP, Sigounas D, Knopman J, Gobin YP, et al.
Spinal dural arteriovenous fistulas: a review. Curr Atheroscler Rep. 2013;
15:335.
✔ tt
32. Chamberlain MC, Tredway TL. Adult primary intradural spi-
nal cord tumors: a review. Curr Neurol Neurosci Rep. 2011;11:320-8.
33. Bowers DC, Weprin BE. Intramedullary spinal cord tumors. Curr Treat
Options Neurol. 2003;5:207-12.
34. Sung WS, Sung MJS, Chan JH, Manion B, Somg J, Dubey A, et al. Intra-
medullary spinal cord metastases: A 20-year institutional experience with
a comprehensive literature review. World Neurosurg. 2013;79:576-84.
35. Villegas AE, Guthrie TH. Intramedullary spinal cord metastasis in breast
cancer: clinical features, diagnosis, and therapeutic consideration. Breast
J. 2004;10:532-5.
Medicine. 2015;11(78):4687-97 4697