Lupus Eritematoso Sistemico

Lupus generalizado, lupus diseminado.

Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por lesiones cutáneas, articulares y viscerales,
y por la presencia de varios autoanticuerpos; es de evolución aguda, subaguda o crónica, y de mal
pronóstico.

Etiopatogenia:

Enfermedad autoinmune que obedece a la

El lupus eritematoso sistémico (LES)
expresión de factores genéticos predisponentes del
tiene una distribución mundial. Se
huésped:
observa en todas las razas.
 Factores genéticos multifactoriales: se ha
Se presenta a cualquier edad, con
encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2,
predominio entre los 15 y 30 años de
HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-DQwL, y con
edad; existe predilección por el sexo
alelos que causan deficiencia de
femenino.
componentes del complemento como C1q,
C2 y C4A.
Es una enfermedad grave, que puede
ser fatal; no obstante, el diagnóstico
 Factores ambientales: infecciones temprano y un control adecuado
probablemente por virus de Epstein-Barr, permiten una supervivencia más
retrovirus, o por Mycoplasma spp., prolongada y mejor calidad de vida.
exposición a luz solar, uso de productos
químicos como conservadores o aditivos de
alimentos, plaguicidas, material de jardinería,
vapores de metales, así como factores
geográficos y culturales.
Caso Clínico:

 Pueden ir desde un simple eritema y

artritis, hasta anemia, trombocitopenia,
serositis, nefritis, convulsiones y psicosis.

 Las cuatro manifestaciones cutáneas

específicas y válidas como criterios
diagnósticos son: eritema malar,
exantema discoide, fotosensibilidad y
úlceras oro-nasales.

 En la piel, los signos iniciales más

frecuentes son eritema y placas
eritematosas, en mejillas y dorso de la
nariz, en “alas de mariposa” o murciélago
pero pueden observarse en antebrazos,
palmas, articulaciones interfalángicas,
regiones periungueales y plantas.

 Puede haber placas eritematoescamosas

o de aspecto papular, que dejan
pigmentación residual.

 Las úlceras son orales o del vestíbulo

nasal, en general son indoloras y toman
forma de afta, relacionándose con la
actividad de la enfermedad; las nasales
pueden llegar a perforar el tabique.

 Durante el curso de la enfermedad se

presentan artralgias migratorias,
simétricas, con artritis no erosivas y raras
veces deformantes que predominan en
grandes y pequeñas articulaciones con
inflamación notoria y duración variable, en
especial en las manos.

 La afección renal es una de las más

graves manifestaciones en LES.
 Histológicamente…

En la epidermis se encuentran
hiperqueratosis, tapones córneos,
atrofia del estrato de Malpighi y
degeneración hidrópica de la basal; en
la dermis se observan infiltrado
linfocitario en parches alrededor de los
anexos, así como edema,
vasodilatación y extravasación de los
eritrocitos. Se presentan depósitos
fibrinoides en el tejido conjuntivo y
puede haber degeneración mucoide de
tejido celular.

Datos de Laboratorio

Se encuentra anemia normocítica normocrómica leve o moderada; en leucopenia de menos de 4 000

leucocitos, trombocitopenia. La sedimentación eritrocítica está acelerada; la proteína C reactiva y la
prueba de Coombs resultan positivas; en 80% existe aumento de las globulinas.

El VDRL da una reacción positiva falsa.

El factor reumatoide es positivo en 30% de los casos, por la técnica de Waaler-Rose y en 11% pueden
encontrarse crioglobulinas de tipo mixto IgG e IgM. Hay cifras bajas de complemento hemolítico, y las
células LE resultan positivas en 50 a 70% de los pacientes.

Datos Inmunopatologicos

El estudio de la piel por la técnica de

inmunofluorescencia directa revela la llamada
banda lúpica, formada por depósitos de
inmunoglobulinas IgG e IgM y de
complemento en la membrana basal a lo largo
de la unión dermoepidérmica, tanto en la piel
afectada como en la piel de aspecto normal no
expuesta al sol (se prefiere la espalda); puede
resultar negativo en casos incipientes.
 Diagnostico:

 Según los criterios del American College of Rheumatology (ACR), existe LES si:
o Eritema
o lesiones discoides
o fotosensibilidad,
o úlceras orales
o artritis
o serositis
o alteraciones renales
o trastornos neurológicos
o alteraciones hematológicas,
o alteraciones inmunitarias
o anticuerpos antinucleares

 Para considerar que la enfermedad está activa deben reunirse cuatro de los
datos siguientes:
o Fiebre
o Afección de piel, mucosas o piel cabelluda
o Artritis
o Miositis
o Serositis
o Nefritis
o trastornos neurológicos
o trastornos hematológicos.

Diagnostico Diferencial:
Dermatosis por
fotosensibilización

Eritema Pernio

Pelagra
 Pronóstico:
La supervivencia depende del órgano
afectado, de la actividad y de la
comorbilidad; algunos determinantes son:
edad avanzada, sexo masculino, niveles
bajos de complemento y el bajo nivel
socioeconómico como factores de mal
pronóstico.

La muerte puede ocurrir por insuficiencia

renal o síndrome nefrótico, infecciones o
afección del sistema nervioso central.
Otros determinantes, aunque menos
frecuentes, son: cardiopatía isquémica,
complicaciones del tratamiento, linfoma no
Hodgkin y cáncer de pulmón.

Tratamiento:
 Reposo físico y emocional
 si hay daño renal se limita la ingestión de
proteínas
 protección contra la luz solar
 tratamiento de infecciones
 control de embarazo y cuidado especial en
intervenciones quirúrgicas que sean necesarias.

Son útiles algunos antiinflamatorios no esteroideos

(AINE) como el ácido acetilsalicílico. Se obtienen
efectos beneficiosos con antipalúdicos como:

 Hidroxicloroquina 200-400mg/día (6.5

mg/kg/día), en dos tomas.
 Cloroquinas, 250 mg/día, en una sola dosis
matutina.
 Es necesario administrar glucocorticoides, 1
mg/kg/día, con reducción progresiva hasta
alcanzar la dosis mínima indispensable, de
preferencia en esquema de días alternos.
 Agregarse gel de hidróxido de aluminio, así
como sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg
de prednisona.
 Furosemida en caso de síndrome nefrótico;
 Contra tuberculosis se usa isoniazida, 100 mg
tres veces al día.
 Si ocurre candidosis debe tratarse con
antimicóticos como nistatina o un derivado
azólico.
 LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

‘’Lupus crónico fijo, lupus eritematoso puramente cutáneo, lupus tegumentario.’’

lupus tegumentario.

El lupus eritematoso sistémico es un padecimiento

autoinmune, multifactorial, con predisposición
genética y a factores ambientales como la exposición
solar, que afecta piel y mucosas; es de evolución
crónica.

Ocurre en todas las razas, con cierto

predominio en mujeres (2:1), y más frecuente
entre los 20 y 40 años de edad. Se registra
alrededor de 1 caso por cada 1 000 enfermos
de la piel. En niños se presenta en menos de
2% de los casos de lupus y afecta a ambos
sexos por igual. De los pacientes con el lupus
cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide.

Etiopatogenia: Clasificación
Se desconoce la causa. Existen factores predisponentes  Cutáneo fijo
de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, HLA-  Eritematoso superficial
DR3, HLA-DRw52 y HLA-DQ1, y factores
 Túmido
desencadenantes, como radiaciones solares,
 Profundo
medicamentos, virus y estrés.
 Cutáneo subagudo.
 Cuadro Clínico:
 Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%).

 Presenta lesiones limitadas a las mejillas y el dorso de la

nariz (alas de mariposa), los labios, sobre todo el
inferior; pabellones auriculares y piel cabelluda.

 Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho en

la zona del escote y el cuello, las caras externas de los
brazos y antebrazos, el dorso de las manos, los dedos, y
rara vez las extremidades inferiores y las caras anterior y
posterior del tronco.

 La dermatosis es simétrica o asimétrica.

 Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia en

personas morenas se agrega hiperpigmentación.

 Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con

escamas finas y adherentes que al desprenderse
recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del
tapicero).

 La evolución es crónica y asintomática; en ocasiones

hay parestesias.

Lupus eritematoso cutáneo fijo:

 Es la variedad habitual
 Puede tener una forma:
o Eritematosa pura
o Pigmentada
o Seborreica
o Punteada
o Hipertrófica
o Verrugosa
o Escarapela o en sabañón
o Herpes cretáceo de Devergie.
 En el lupus eritematoso superficial:
 Eritematoso migrans de Darier, o eritema centrífugo y simétrico
de Biett y Pautrier)
 Predomina el eritema y semeja lupus sistémico.

El lupus túmido (tumidus):

 Genera placas rojas e infiltradas que se resuelven sin dejar
atrofia.

En la dermatoscopia: Se observan la ausencia de

aberturas foliculares, tapones de queratina, vainas
peripilares, telangiectasias arborizantes, pérdida del
patrón en “panal de abejas” y puntos rojos (estos últimos
indican que la enfermedad es todavía reversible).

Histopatologicamente…

Epidermis con hiperqueratosis, con tapones córneos,

atrofia del estrato espinoso, degeneración vacuolar de las
células de la capa basal y caída del pigmento; en la dermis
se encuentran infiltrados linfocíticos perivasculares y
perianexiales en parches, edema, vasodilatación y
extravasación de eritrocitos.

Hay degeneración basófila del colágeno, y puede haber

depósitos de mucina, sobre todo en la forma edematosa
túmida que además se acompaña de intenso infiltrado
inflamatorio dérmico y ausencia de cambios epidérmicos;
en la variante verrugosa o hipertrófica no se observa
atrofia epidérmica.
Biopsia en lupus, tapón córneo y
licuefacción de la basal
Datos de Laboratorio: En 90% de los pacientes el estudio de
inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la
banda lúpica con depósitos de IgG, o de IgM, o de ambos, y
fracciones del complemento C1q, C3 y C4 esta alteración no se
encuentra en piel sin lesiones cutáneas.

En 30% de los afectados hay anticuerpos antinucleares

positivos en títulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoide,
así como disminución del complemento, aumento de
gammaglobulinas y leucopenia.

Estudio de inmunofluorescencia con

resultados positivos, IgG, IgM y C3 (IFD).

Diagnosticos diferenciales:

Prurigo actínico dermatitis seborreica tiña de la cara

Lepra tuberculoide fija sarcoidosis

Tratamiento:

 Protección contra la luz solar con ropa y accesorios adecuados o con sustancias que
impiden el paso de la luz, como:
o Talco, calamina, bentonita, óxido de cinc o dióxido de titanio
o Filtros solares como antipirina, benzofenonas, Mexoryl, tinosorb o avobenzona
en crema o gel.
 Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/dia por las mañanas durante varios meses;
en niños se administra esta dosis inicial por 4 a 8 semanas, y después la de sostén,
que es de 25 a 50 mg/dia.
 Están contraindicadas en el embarazo y en trastornos hepáticos o renales importantes.
 La administración prolongada puede causar daño retiniano por ello se recomienda
vigilancia oftalmológica cada 4 a 6 meses.
 Lupus Eritematoso Profundo

Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lúpica.

Variedad cutánea de lupus eritematoso caracterizada por

lesiones discoides con nódulos subcutáneos firmes, bien
delimitados, con alteraciones histológicas propias del lupus
discoide e infiltrados linfocíticos en la dermis profunda o
hipodermis. Deja cicatrices deprimidas o fóveas.

Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres, entre la

segunda y cuarta décadas de la vida, pero puede observarse en
niños hacia los 10 años de edad. Representa 1 a 3% de los
casos de lupus cutáneo. Se han informado casos familiares.

Etiopatogenia:

Se desconoce; parecen influir factores traumáticos, más que la

exposición a la luz solar. Se ha visto vinculado con deficiencia
parcial de CD4.

Cuadro Clínico:
 Muestra predilección por cabeza, mejillas y piel cabelluda,
partes superiores de brazos y antebrazos, región lumbar,
hombros, nalgas y mamas.
 En la cara y la piel cabelluda se encuentran a menudo
lesiones discoides que pueden coincidir sobre nódulos
subcutáneos de uno a varios centímetros de diámetro; son
firmes, en ocasiones dolorosos.
 Están cubiertos por piel eritematosa, a veces con aspecto
de piel de naranja, y dejan cicatrices atróficas deprimidas
(fóveas) o lipoatrofia.
 Rara vez se presenta ulceración o calcificación; la piel
suprayacente puede ser normal.
 La alopecia es un dato importante y frecuente. No se
observan síntomas generales ni fiebre.
 Histopatologicamente…

En la epidermis puede haber datos de lupus eritematoso

discoide (20%), con infiltrados dérmicos linfocíticos perianexiales
y perivasculares en parches. Hay paniculitis lobulillar con edema
septal; puede haber signos de necrosis grasa y formación de
granulomas de linfocitos, a menudo con centros germinales.

Algunos consideran que la presencia de polvo nuclear

(fragmentos de núcleo que quedan luego de lisis celular) en el
infiltrado establece el diagnóstico.

Infiltrados linfocíticos en dermis profunda

e hipodermis

Datos de Laboratorio
La inmunofluorescencia directa revela banda lúpica en la piel afectada, en 80 a 85%.

Cuando se transforma en sistémico se observan hipocomplementemia, anticuerpos

antinucleares, banda lúpica en piel no expuesta, VDRL positivo, sedimentación eritrocítica
acelerada y leucopenia. Algunos autores recomiendan la tomografía axial computarizada (TAC)
como auxiliar diagnóstico.

Diagnostico Diferencial:

Morfea Localizada Eritema nudoso

 Eritema indurado de
Bazin

Enfermedad de Weber-Christian

Granuloma anular

Paniculitis propia de Lipodistrofia

pancreatitis o cáncer de
páncreas

Tratamiento:
 Glucocorticoides sistémicos
 Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS)
 La protección solar es crítica en estos pacientes ya que la fotosensibilidad es clave en el
desarrollo de las lesiones.
 En fóveas para mejorar su aspecto, se pueden usar rellenos con ácido hialurónico y
poliláctico.