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Fisiopatología de órganos y sistemas

FISIOPATOLOGIA
HEMATOLOGICA Anemias Hemolíticas

PARTE 2

Capitulo 2
Clase 24

Aumento de la destrucción (hemólisis)


agentes físicos
extra agentes químicos
corpusculares infecciones
Anemias Hemolíticas inmunopatías

ictericia
Definición: alteraciones de la membrana
intra del G.R.
corpusculares alteraciones de la hemoglobina
alteraciones enzimáticas
Aquellas en las cuales el tiempo de talasemia
vida media del eritrocito está acortado
(menor de 120 días).
coloración amarilla de piel y mucosas

2) Adquiridas: Realizar prueba de Coombs Directa


Por Mayor Destrucción: Reticulocitosis
A. Inmunes: Coombs Directo Positivo
1) Congénitas:
• Anemia Hemolítica Autoinmune Primaria
A. Membranopatías : Esferocitosis Hereditaria, • Anemia Hemolítica Autoinmune Secundaria:
Eliptocitosis Hereditaria - Transtornos Linfoproliferativos: Linfomas, Leucemia
B. Enzimopatías : Deficiencia de G-6-P-D, Linfoide Crónica.
Deficiencia de Piruvato - Colagenopatías: Lupus Eritematoso Sistémico
Quinasa - Infecciones Bacterianas (Brucellosis)
C. Hemoglobinopatías : Hemoglobinas Anormales, - Infecciones Virales (Hepatitis, VIH)
- Neoplasias No Linfoides: Tumor de Ovario.
Talasemias
- Medicamentos: Alfa Metildopa, Rifampicina

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B. No Inmunes: Coombs Directo Negativo
Clínica de Hemólisis:
• Anemia Hemolítica Traumatica de Origen Cardiaco.
• Hemoglobinuria de la Marcha Hallazgos Generales:
• Anemia Hemolítica Microangiopática: CID
• Anemia Hemolítica por Agentes Químicos y Físicos:
• Anemia
Plomo, Cobre, Oxigeno Puro, Venenos, Quemaduras.
• Anemia Hemolítica Por Infecciones con • Ictericia
Microorganismos: Paludismo, Bartonellosis, Clostridium , • Hepato - esplenomegalia
Virus (Citomegalovirus)

Hallazgos de Hemólisis Crónica:


Hallazgos de Laboratorio:

• Litiasis vesicular en jóvenes • Policromatofilia


• Ulceras en partes distales de las • Punteado Basófilo
extremidades • Normoblastos
• Alteraciones esqueléticas • Disminución de la Haptoglobina
• Retardo del crecimiento • Aumento de DHL
• Aumento de la bilirrubina a predominio directo
• Hemoglobinuria: Hemólisis Intravascular

Anemias Hemolíticas Congénitas Causa:


(Intracorpusculares)
• Deficiencia o anormalidad de una o más
proteínas de la membrana del eritrocito, por
lo que hay:
MEMBRANOPATIAS:
Liberación de lípidos
• Menor área de superficie
Esferocitosis Hereditaria • Formación de esferocitos poco elásticos.

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Fisiopatología:
Tipos:
• En la deficiencia de espectrina se pierde lípido, puesla

• Deficiencia parcial de espectrina bicapa lipídica no tiene el sostén del esqueleto.

• Deficiencia parcial combinada de espectrina y • La membrana del eritrocito es más permeable al sodio,
anquirina. que activa la bomba ATPasa Na-K, se pierde potasio y
hay deshidratación.
• Deficiencia parcial de la proteína de la banda 3
• Deficiencia de la proteína 4.2 • La disminución en la proporción superficie/volumen y el
aumento en la viscosidad interna, vuelven a los
esferocitos menos deformables al pasar por los senos
esplénicos, por lo tanto son destruidos.

Diagnóstico:
TRATAMIENTO:

• Hemograma: microesferocitos >10%


• Esplenectomía : es mejor realizarla después de
los 6 años de edad.
• Prueba de Fragilidad Osmótica: a la hora y
a las 24 horas, en donde los esferocitos
hemolisan más rapidamente que los
eritrocitos en soluciones salinas hipotónicas. • Acido Fólico: 1 mg/d VO

HEMOGLOBINOPATIAS:
Drepanocitosis(Hb S): Clínica:

• Etiopatogenia: • Crisis vaso - oclusivas: producen infartos


tisulares .
•Debido a la sustitución del ácido glutámico en posición
6 de la cadena Beta por valina, con lo cual hay
sustitución de adenina por timina en el código ADN. • Crisis megaloblásticas : por consumo de folato ,
debido al incremento de la eritropoyesis .
•Las moléculas desoxihemoglobina S se agregan
ordenadamente, formando microtúbulos en forma
helicoidal; debido a esto surge la forma de hoz del
eritrocito. • Crisis aplásicas : por el parvovirus B - 19

• Frecuente en raza negra (Africa tiene una prevalencia


de hasta 40%) y blancos del Mediterráneo.

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Médula ósea:
Laboratorio:
• Aumento de hemosiderina
Hemograma: • Celularidad incrementada
• Detención en la maduración celular: crisis
megaloblástica.
Eritrocitos: - Aumento del índice de anisocitosis
(RDW > 14,5%) Electroforesis de hemoglobina:
- Drepanocitos
-Detecta la hemoglobina S.
- Dianocitos
-Se deben cuantificar las diferentes fracciones de la
hemoglobina .

TRATAMIENTO: TRATAMIENTO
Mantenimiento. Etiológico:

• Hidroxiurea (Hydrea): aumenta la Hb “F”.


• Folato: 1 - 5 mg:/día de por vida
Dosis: 15 -20 mg./Kg./día.
• Transfusiones sanguíneas: solo cuando
sea necesario, pues al aumentar la (Presentación: cápsulas 500 mg)
viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo
de hemólisis. • Transplante de Médula Osea
• Hidratación adecuada .
• Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del
dolor.

TALASEMIAS:

Beta Talasemia Mayor: Beta Talasemia Menor (Heterocigoto)

• Falta de síntesis parcial o total en las dos


cadenas Beta, por una mutación puntiforme; • Incluye sólo anemia microcítica hipocrómica.
esto se expresa como microcitos e • Siempre hay aumento de hemoglobina A2.
hipocromía
• Hay exceso de cadenas Alfa, que precipitan
en los eritroblastos produciendo hemólisis
por ertitropoyesis ineficaz.

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Diagnóstico: Electroforesis de Hemoglobina:

Hemograma: Beta Talasemia Mayor :


- Anemia microcítica hipocrómica con
reticulocitosis. - Ausencia de Hb “A”
- Presencia de dianocitos. - Aumento de Hb “F”: 10-90%
- Hb “A2”: bajo, normal o incrementado
Médula ósea:
- Aumento de la hemosiderina
Beta Talasemia Menor:
- Maduración megaloblástica por consumo de
folato. - Presencia de Hb “A”
- Aumento de Hb “A2”

TRATAMIENTO:

Transfusiones: Anemias Hemolíticas Adquiridas


- En los niños llevar la hemoglobina a niveles (Extracorpusculares)
de 10 g.% para lograr un desarrollo normal.
Generalidades:
Quelación de Hierro:
- Evita la hemocromatosis • Generalmente de aparición repentina
- Usar Deferoxamina subcutánea por 12 horas/día.
• Realizar pruebas de Coombs directa
• Sin antecedentes familiares
Transplante de Médula ósea:
- Si se cuenta con hermano donante HLA compatible
se debe hacer lo más antes posible.

Anemia Hemolítica Autoinmune:


Etiopatogenia:
Causa: • Aparece a cualquier edad, pero es más frecuente en los
adultos.
- Los eritrocitos viven menos por la presencia de
• En AHA primaria el daño es específico para una sola
anticuerpos del huésped.
proteína de la membrana eritrocítica. No se detecta
defecto generalizado de la inmunorregulación.
-Puede ser primaria o secundaria. • El paso transplacentario del anticuerpo puede ocasionar
hemólisis en el feto o neonato.
- En relación a la naturaleza del anticuerpo son: • La lisis directa por complemento es poco común en
a) Anticuerpos termoreactivos (calientes): acción AHA por anticuerpos calientes.
óptima a 37oC. Es la más frecuente. • Los macrófagos tienen receptores de superficie para la
B) Anticuerpos crioreactivos (fríos): acción porción de Ig “G” y fragmentos de C3 y C4b.
óptima a temperaturas bajas.

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Clínica: Laboratorio:

Hemograma:
• Anemia e ictericia de aparición brusca.
• Esplenomegalia. • Anemia de diferente grado
• Los síntomas de la anemia están en relación • Policromatofilia
al grado de hemolisis . • Punteado basófilo
• Esferocitos
• Reticulocitosis
• Normoblastos

Características serológicas:
Médula ósea:
- Celularidad incrementada La prueba de Coombs directa positiva demuestra
- Hiperplasia eritroide
a) Inmunoglobulina, complemento o ambos
ligados al eritrocito.
Bioquímica: b) Los eritrocitos pueden estar recubiertos por:
- Ig “G”
- Hiperbilirrubinemía indirecta - Ig “G” y complemento
- Disminución de Haptoglobina - Complemento
* Rara vez se encuentran anticuerpos anti Ig “A” y
- Aumento de DHL anti Ig “M”.
c) Las formas Ig “G1” e Ig “G3” causan más hemólisis,
pues fijan mejor al complemento y son más afines a
los receptores de los macrófagos.

TRATAMIENTO:
• Corticoides: Prednisona: 1-2 mg/d1a VO, hasta estabilizar
Aumento de las pérdidas (hemorragias)
la hemoglobina en 10g% y luego ir disminuyendo
progresivamente hasta llegar a 15-20 mg por día por 2 o 3 Generalmente son procesos agudos.
meses.

• Transfusiones sanguíneas: sólo en casos de hemólisis


grave, cardiopatas y ancianos. Traumatismos
Ruptura de aneurismas
• Esplenectomía: cuando el tratamiento con corticoides es Ruptura de várices esofágicas
ineficaz (33%). Es eficaz en un 70%.
Ulceras del aparato digestivo
• Inmunosupresores: si no hay mejoría con la esplenectomía: Complicaciones quirúrgicas.

1) Ciclofosfamida : 60mg/m2/día
2) Azatioprina: 80 mg/m2/día por 6 meses.

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Etiología:
Policitemia o poliglobulia:. Absolutas: disminución de la presión atmosférica de oxígeno
insuficiencia respiratoria
shunt de derecha a izquierda
Aumento exagerado en la concentración de los hemoglobinopatías
eritrocitos circulantes idiopáticas

Relativas : deshidratación.
Puede ser:

absoluta (aumento real del número de eritrocitos)


Fisiopatología: aumento de la viscocidad sanguínea con enlente-
cimiento de la circulación , éstasis y trombosis.
relativa (disminución del componente líquido de
la sangre)

Leucopenia
Leucopenia:
• Etiología: -
• Insuficiencia de la médula ósea debido a lesiones
Disminución en la concentración de los glóbulos • Agentes físicos, químicos (tóxicos, medicamentos, etc.),
blancos . • Procesos neoplásicos,etc.
• Destrucción periférica excesiva por anticuerpos o por
Se clasifican según el tipo de glóbulo blanco hiperesplenismo.
alterado:
• Fisiopatología:
neutrófilos: neutropenia • Alteraciones de los procesos inmunológicos y
• de los fenómenos inflamatorios.
linfocitos: linfopenia

eosinófilos: eosinopenia (raro)

Leucocitosis:

Aumento moderado del número de leucocitos,


no neoplásicos y de morfología normal.

Se clasifican según el tipo de glóbulo blanco alterado:


neutrófilos: neutrofilia
linfocitos: linfocitosis
eosinófilos: eosinofilia

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Leucocitosis: Reacción leucemoide :

Aumento marcado en el número de leucocitos (25.000


o mas),sin formas inmaduras, no neoplásicosy sin
Etiología: alteraciones hematopoyéticas asociadas.
• Generalmente son debidos a respuestas
normales del organismo frente a procesos
infecciosos y/o reacciones inmunológicas. Generalmente estan aumentados los neutrófilos y es
una respuesta frente a cuadros infecciosos severes en
individuos no deprimidos inmunológicamente.

Leucemia:

Proliferación de leucocitos neoplásicos , con distintos


grados de maduración y atipía, de etiología
desconocida.
TRANSTORNOS DE LA
Pueden estar aumentados en número (lo mas común) o HEMOSTASIA
disminuidos, pero lo mas importante es que está
totalmente alterada su función.

Pueden clasificarse:
Según el tiempo de evolución
-agudas o crónicas –
-Según el tipo celular comprometido
- linfocíticas o no linfocíticas -

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TRANSTORNOS
HEMORRAGICOS

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