NOTA CLÍNICA
Hemorragia subaracnoidea no aneurismática secundaria
Servicio de Neurocirugía; Instituto
Clavel; Barcelona (I. Català-Antúnez).
Servicio de Neurocirugía (L. Salgado-
López, C. de Quintana-Schmidt,
J. Aibar-Durán, J. Molet-Teixidó);
Servicio de Neurorradiología
(L. San Román-Manzanera); Hospital
Universitari de la Santa Creu i Sant
Pau; Barcelona, España.
Correspondencia:
Dra. Laura Salgado López. Servicio de
Neurocirugía. Hospital Universitari
de la Santa Creu i Sant Pau. Sant
Quintí, 89. E-08041 Barcelona.
E-mail:
lsalgado@santpau.cat
Aceptado tras revisión externa:
16.03.18.
Cómo citar este artículo:
Salgado-López L, De Quintana-
Schmidt C, Català-Antúnez I, Aibar-
Durán J, San Román-Manzanera L,
Molet-Teixidó J. Hemorragia
subaracnoidea no aneurismática
secundaria a panarteritis nodosa
en edad pediátrica: caso clínico.
Rev Neurol 2018; 66: 340-3.
© 2018 Revista de Neurología
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a panarteritis nodosa en edad pediátrica: caso clínico
Laura Salgado-López, Cristian de Quintana-Schmidt, Ignasi Català-Antúnez, Juan Aibar-Durán,
Luis San Román-Manzanera, Joan Molet-Teixidó
Introducción. La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante que afecta de manera predominante a arterias de pe-
queño y mediano calibre de la piel y los órganos internos. La afectación neurológica sucede en un 25% de casos: los ictus
isquémicos son relativamente frecuentes, pero las lesiones hemorrágicas resultan extremadamente raras. La hemorragia
subaracnoidea es una expresión poco común de la enfermedad, asociada la inmensa mayoría de las veces a patología
aneurismática. En nuestro conocimiento, sólo existe otro caso descrito de panarteritis nodosa con hemorragia subarac-
noidea en la edad pediátrica sin patología aneurismática subyacente.
Caso clínico. Niña de 7 años que presentó una hemorragia subaracnoidea no aneurismática con extensión intraparenqui-
matosa a los ganglios basales izquierdos. Previamente se había diagnosticado panarteritis nodosa y enfermedad pro-
trombótica, en tratamiento con fármacos inmunodepresores y antiagregantes en ese momento.
Conclusiones. Las características clínicas de la panarteritis nodosa, junto con el tratamiento antiagregante para prevenir
la enfermedad tromboembólica en nuestra paciente, podrían haber predispuesto al evento hemorrágico en el proceso de
la vasculitis cerebral. El manejo estándar de la hemorragia subaracnoidea es necesario en estos casos debido a que los
aneurismas cerebrales son la causa más común de hemorragia subaracnoidea en un contexto de panarteritis nodosa.
Palabras clave. Aneurismas intracraneales. Edad pediátrica. Hemorragia subaracnoidea. Neurorradiología. Panarteritis
nodosa. Vasculitis cerebral.
Introducción só­lo 15 casos en la bibliografía, la mayoría asocia-
dos a ruptura aneurismática [6-20]. En la población
La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizan- pediátrica hemos encontrado solamente dos casos
te sistémica que afecta de manera predominante a documentados de hemorragia subaracnoidea, uno
las arterias de pequeño y mediano calibre [1,2]. Es de ellos asociado a ruptura aneurismática, y el otro
muy poco frecuente en la infancia [3]. Los signos y sin patología aneurismática demostrada [11,18]. Pre-
síntomas característicos de la afectación vascular sentamos el caso de una niña de 7 años de edad con
son fiebre, artralgias, síndrome constitucional, hi- panarteritis nodosa cutánea que experimentó una
pertensión renovascular, dolor abdominal y anemia hemorragia subaracnoidea con extensión hemorrá-
[3,4]. Las manifestaciones cutáneas, como livedo gica intraparenquimatosa sin patología aneurismá-
reticularis, lesiones petequiales y nódulos subcutá- tica subyacente.
neos, pueden ser también signos de la afectación
vascular [3,4]. La panarteritis nodosa presenta típi-
camente afectación visceral, con la posibilidad de Caso clínico
desarrollar aneurismas vasculares en diferentes lo-
calizaciones [4]. Hasta un 25% de los pacientes pue- Niña de 7 años que ingresó en urgencias por cefalea,
de presentar afectación neurológica en forma de vómitos y disminución progresiva del nivel de con-
lesiones isquémicas, que en la mayoría de los casos ciencia. Había sido diagnosticada de panarteritis no­
son múltiples y diseminadas [3,4]. El desarrollo de dosa cuando tenía 2 años, por afectación exclusiva-
eventos intracraneales hemorrágicos se ha descrito mente cutánea, mediante una biopsia de la piel.
de manera excepcional en los pacientes con panar- A los 6 años presentó un ictus isquémico en el
teritis nodosa [4,5]. Entre estas complicaciones, la brazo posterior de la cápsula interna derecha, con
hemorragia subaracnoidea constituye una rara ex- hemiplejía izquierda y disartria. El estudio hemato-
presión de la enfermedad y se han registrado tan lógico realizado mostró que la paciente era hetero-
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cigótica para la mutación G20210A del gen de la
protrombina. Se realizó una angiorresonancia mag-
nética, y no se objetivó patología aneurismática ni
otro tipo de alteración de la morfología vascular. La
paciente fue tratada con prednisona (2 mg/kg/día)
y bolos mensuales de ciclofosfamida. Asimismo, se
añadió ácido acetilsalicílico (100 mg/día) como pro-
filaxis de la enfermedad tromboembólica. Tuvo una
buena recuperación funcional, con hemiparesia le­
ve braquial izquierda como única focalidad neuro-
lógica residual.
A su llegada a urgencias, el examen físico reveló
hemiparesia faciobraquiocrural derecha 4/5 con
afasia moderada, bradipsiquia y una puntuación de
12 en la escala de coma de Glasgow. La paciente fue
intubada y se realizó una tomografía computariza-
da craneal. La imagen mostró hemorragia subarac-
noidea perimesencefálica con extensión a la cisura
de Silvio izquierda y un hematoma temporoinsular
izquierdo, el cual ocasionaba leve efecto de masa
con desplazamiento de la línea media e hidrocefalia
aguda tetraventricular. La analítica sanguínea cons-
tató unos tiempos de coagulación y un recuento de
plaquetas dentro de los límites de la normalidad. La
hidrocefalia se manejó inicialmente con un drenaje
ventricular externo. Tras la resolución de la hidro-
cefalia, se realizó una arteriografía diagnóstica ur-
gente que no objetivó imágenes sugestivas de mal-
formaciones arteriovenosas o aneurismas, a pesar
de que se identificaron tres puntos milimétricos de
sangrado activo (Figura). Durante la realización de
la arteriografía, el sangrado se detuvo de manera
espontánea y no fue necesario un tratamiento en-
dovascular adicional.
Tras 10 días de ingreso en la unidad de cuidados
intensivos, la estabilidad clínica de la paciente per-
mitió la extubación y la retirada del drenaje ventri-
cular externo. Experimentó una mejoría neurológi-
ca progresiva con la ayuda de fisioterapia y logope-
dia. En el momento del alta hospitalaria, la paciente
presentaba hemiparesia derecha leve, siendo capaz
de deambular de manera autónoma, disfasia sensi-
tiva leve y déficits neuropsicológicos moderados.
Se realizó una angiorresonancia magnética craneal
de control al cabo de un año, sin evidencia de nue-
vo de patología aneurismática.
Discusión
La hemorragia subaracnoidea espontánea compren-
de el 5-10% de todos los casos de enfermedad cere-
brovascular y tiene una incidencia de 10 casos por
100.000 habitantes/año [21]. La causa más frecuen-
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Hemorragia subaracnoidea no aneurismática secundaria a panarteritis nodosa
Figura. Proyecciones laterales de arteriografía en las que se evidencia la extravasación de contraste (fle-
chas) correspondiente con las soluciones de continuidad de la pared de los vasos, hallazgos compatibles
con una vasculitis cerebral.
te de hemorragia subaracnoidea espontánea es la
ruptura aneurismática (> 70%), y el resto son secun-
darias a etiologías muy diversas [21]. Entre las dife-
rentes causas se encuentran las vasculitis cerebrales
[4]. La hemorragia subaracnoidea en los pacientes
con panarteritis nodosa es excepcional. En nuestro
conocimiento, tan sólo se han registrado 15 casos
en la bibliograf ía, 11 de ellos relacionados con pa-
tología aneurismática subyacente [6-20]. Únicamen-
te hemos encontrado cuatro casos de panarteritis
nodosa con hemorragia subaracnoidea sin hallazgos
aneurismáticos. La edad media de estos casos fue
de 40 años (rango: 3-65 años), y sólo uno de ellos en
la edad pediátrica. En comparación con el resto de
pacientes, este caso es el único que comenzó con
un hematoma intraparenquimatoso asociado a la
hemorragia subaracnoidea, lo cual conllevó un peor
pronóstico funcional.
Debido a la baja incidencia de hemorragia sub­
aracnoidea en los pacientes con panarteritis nodosa,
ajustamos el manejo inicial al protocolo establecido
en nuestro centro para el diagnóstico y tratamiento
de la hemorragia subaracnoidea convencional.
Tras haber logrado la estabilidad clínica del pa-
ciente, y una vez realizada la tomografía computa-
rizada, el siguiente paso diagnóstico y terapéutico
fue realizar una arteriografía cerebral (prueba de re-
ferencia para el diagnóstico de patología aneuris-
mática cerebral) [22,23]. La presencia de un aneu-
risma intracraneal se descartó con esta prueba de
imagen. Los hallazgos arteriográficos evidenciados
fueron consistentes con las características radioló-
341
L. Salgado-López, et al
gicas descritas con anterioridad en otras vasculitis
cerebrales [22,23]. Característicamente, en la pa-
narteritis nodosa se han descrito zonas de oclusión
puntual, así como alternancia de estrechamientos
con distensiones de las arterias de pequeño y me-
diano calibre [22,23].
Las lesiones cerebrales secundarias a la panarte-
ritis nodosa son frecuentemente múltiples e intra-
parenquimatosas y se corresponden con pequeños
infartos ocasionados por la vasculitis necrotizante
que afecta a las arterias de mediano calibre [4]. En
el presente caso, el mecanismo más probable que
subyace a la hemorragia subaracnoidea fue una com-
plicación del proceso vasculítico promovida por la
medicación antiagregante con la que estaba la pa-
ciente por su condición protrombótica concomi-
tante. Este factor se había propuesto previamente
como desencadenante de complicaciones hemorrá-
gicas en otros tipos de vasculitis sistémicas con
afectación cerebral [21].
Por último, el tratamiento de la vasculitis cere-
bral debido a la panarteritis nodosa requiere terapia
inmunodepresora: la combinación de corticosteroi-
des con inmunodepresores, como la ciclofosfamida,
es el tratamiento más efectivo. Se debe iniciar lo an-
tes posible para intentar prevenir nuevos eventos neu-
rológicos provocados por la vasculitis [4,24].
En conclusión, la causa más frecuente de hemo-
rragia subaracnoidea en la panarteritis nodosa es la
patología aneurismática. Sin embargo, las compli-
caciones hemorrágicas en la panarteritis nodosa
pueden deberse al propio efecto de la vasculitis so-
bre los vasos intracraneales, en nuestro caso poten-
ciados por la terapia antiagregante. Una vez conse-
guida la estabilización clínica del paciente y realiza-
do el diagnóstico inicial, el tratamiento inmunode-
presor de la enfermedad subyacente debe iniciarse
lo antes posible.
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 Hemorragia subaracnoidea no aneurismática secundaria a panarteritis nodosa

of this disease, mostly associated with aneurism rupture. To the best of the authors’ knowledge, there is just one published
case in pediatric age with polyarteritis nodosa and subarachnoid haemorrhage with no underlying aneurismal disease.
Case report. A 7-year-old girl, who presented a non-aneurismal subarachnoid haemorrhage with intraparenchymal extension
in the left basal ganglia. She was previously diagnosed with polyarteritis nodosa and prothrombotic condition, being
under immunosuppressive and anti-platelet treatment at that moment.
Conclusions. The clinical features of polyarteritis nodosa together with continued anti-platelet therapy to prevent thrombo­
embolic disease in this patient could have predisposed to the haemorrhagic event in the process of cerebral vasculitis.
Standard subarachnoid haemorrhage management is initially required in such cases as cerebral aneurysms are the most
common cause of haemorrhage in the context of polyarteritis nodosa disease.
Key words. Cerebral vasculitis. Intracranial aneurysms. Neuroradiology. Paediatric age. Panarteritis nodosa. Subarachnoid
haemorrhage.

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