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Introducción
La AIJ se define como una artritis persistente durante 6 semanas en un
paciente menor de 16 años y con ausencia de otras enfermedades con
participación articular (artritis séptica, neoplasias, conectivopatías…). Esta
enfermedad tiene varias formas clínicas de presentación, configurando un
grupo muy heterogéneo de patologías.
Es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente en la
infancia y la que causa mayor grado de invalidez.
AIJ es la denominación de consenso desde 1997, ya que previamente los
nombres que se usaban eran Artritis Crónica Juvenil en Europa, Artritis
Reumatoide Juvenil en USA o Enfermedad de Still en Inglaterra.
Epidemiología
Es el grupo de enfermedades más heterogéneo y frecuente de las
alteraciones del tejido conectivo en los niños y el proceso reumático más
frecuente como causa de ingreso infantil en nuestro medio.
La incidencia es variable oscilando entre 10-18/ 100.000 según el país.
La prevalencia : 100 / 100.000.
La edad de comienzo depende de la forma clínica de presentación.
Etiología y patogenia
De forma global se considera como un grupo de enfermedades de origen
autoinmune.
1- Factores genéticos
La patogenia no depende exclusivamente de factores genéticos, aunque sí
influyen de forma clara. Los genes que con mayor probabilidad contribuyen
son los que modulan el HLA. Aparece cierta concordancia en gemelos.
2- Asociaciones HLA
HLA-B27 forma oligoarticular.
HLA DR4 AIJ poliarticular FR ⊕.
HLA DR5 exclusivos de artropatía que afecta generalmente a niñas < 6
años, asociadas a iridociclitis crónica y ANA ⊕.
3- Receptores de células T
4- Otros genes
Se han vinculado los genes que se asocian al déficit del complemento, al
TNF alfa, a la IL-4, IL-1 A2 (en la forma oligoarticular), IL-6.
5- Autoantígenos
Los ANA y el FR no son específicos de las AIJ pero tienen cierta validez como
marcadores clínicos para la forma oligoarticular como para la poliarticular.
Los ANA también se han relacionado con la iridociclitis en la AIJ.
6- Factores ambientales
Hay cierto predominio estacional en la forma de inicio sistémico, lo que hace
sospechar de de agentes infecciosos en su etiología, así mismo hay una
cierta relación entre la evolución y los brotes con arreglo a las estaciones
del año.
Entre los agentes infecciosos descritos destacan el virus de la rubéola, el
VEB, la Clamydia, el Mycoplasma y el parvovirus B19.
También se ha descrito el desencadenamiento de algún brote tras algún
traumatismo.
Clasificación
1. AIJ de forma de inicio sistémica.
2. AIJ de forma de inicio oligoartritis.
a- Persistente
b- Extendida
3. AIJ de forma de inicio poliartritis con FR positivo.
4. AIJ de forma de inicio poliartritis con FR negativo.
5. Artritis psoriásica.
6. Artritis-entesitis.
7. Otras formas:
a- Cumple criterios para más de una categoría.
b- No cumple criterios para ninguna categoría
Manifestaciones clínicas
1- AIJ de inicio sistémico.
20% de AIJ. A cualquier edad, sobre todo en menores de 6 años.
Se define como artritis precedida o no por FIEBRE de al menos 2 semanas
de duración, confirmada al menos durante 3 días consecutivos y que se
acompaña de uno o más de los siguientes síntomas:
• Exantema evanescente.
• Linfadenopatía generalizada.
• Hepatoesplenomegalia.
• Serositis.
- FIEBRE: En el 100% de los pacientes. Suele ser >39º y en picos con mala
respuesta a antipiréticos. Generalmente acompañada de un rash cutáneo.
En los periodos sin fiebre el niño presenta buen estado general.
- EXANTEMA: En el 90%. Maculoso o maculopapuloso rosado o asalmonado,
migratorio y no pruriginoso. Puede ser confluente o aislado, con predominio
en tronco, cara y extremidades (brazos y muslos)
- ARTRITIS: Puede aparecer incluso varias semanas después de la aparición
de la fiebre. Su presencia da el diagnóstico. Suele afectar a grandes
articulaciones (rodillas, muñecas, tobillos y cadera). También se afectan las
pequeñas articulaciones (sobre todo manos).
La forma poliarticular tiene peor pronóstico.
- Linfadenopatías: En el 70%. Suelen ser simétricas y a veces de gran
tamaño.
- Hepatoesplenomegalia: Descartar efecto secundario de algún fármaco
(AINE). Si gran hepatomegalia descartar amiloidosis secundaria.
- Serositis: Pleuritis con/sin derrame, pericarditis generalmente subclínica
(raro el taponamiento cardiaco), peritonitis (obliga al diagnóstico diferencial
de apendicitis cuando se acompaña con vómitos)
◘ Criterios de exclusión
○ Historia familiar de psoriasis (familiar directo de 1er o 2º grado).
○ Historia familiar de HLA-B27 asociado a enfermedad en un familiar
directo.
○ Factor reumatoide (FR) positivo.
○ Varones HLA-B27 positivo con brotes de artritis después de los 8 años de
edad (probablemente desarrollarán una entesitis).
○ Criterios de artritis sistémica.
◘ Clínica
La artritis afecta a grandes articulaciones (casi siempre rodillas), con
comienzo insidioso, con dolor articular mínimo y poca alteración funcional
(sólo demostrable si se compara con la articulación contralateral no afecta).
En el 50% sólo hay monoartritis, generalmente de rodilla. La radiología al
inicio no muestra alteraciones significativas.
Debido a la inflamación crónica es frecuente que la epífisis del hueso afecto
crezca más y haya dismetría y alargamiento del miembro afecto.
La manifestación extraarticular más frecuente e importante es la ocular.
Estos pacientes pueden presentar UVEÍTIS ANTERIOR o IRIDOCICLITIS,
siendo asintomática hasta que produce disminución de la agudeza visual
por lo que se deben realizar de manera sistemática revisiones oculares con
lámpara de hendidura para visualizar la cámara anterior. Los pacientes con
afectación ocular suelen ser ANA positivos.
◘ Laboratorio
Los ANA suelen ser positivos en un 50-75% sin relación con la actividad de
la enfermedad.
El FR es negativo.
◘ Evolución
El pronóstico articular es bueno, aunque en algunos casos persiste la artritis
en el adulto o se hace poliarticular. El pronóstico lo marca la evolución de la
iridociclitis. En ocasiones existe dismetría o retrasos del crecimiento.
Exclusión
Historia familiar de psoriasis.
Clínica
Tiene la incidencia más baja (<5%). Gran predominio de mujeres.
Generalmente en edades más avanzadas (>8 años). Es la A.R en niños, un
30% tienen historia familiar de A.R seropositiva.
Poliartritis que afecta tanto a articulaciones grandes (rodillas, muñecas,
caderas….) como a pequeñas (MCFs e IFPs de las manos y MTTFs ).
Afectación de los tendones que puede acabar con afectación de los flexores
de las manos manos en garra, con dificultad para moverlas.
La evolución de las artritis es hacia lesiones erosivas muy tempranas,
simétricas.
Aparecen nódulos similares a la forma del adulto.
No suele haber afectación ocular (como la uveítis)
Laboratorio
Anemia hipocroma, VSG y PCR pueden estar elevadas. En el 75% los ANA
son ⊕.
Exclusión
FR positivo
Clínica
Se aprecian dos picos de presentación uno está entre los 2-3 primeros años
de vida y el otro pico se halla en la preadolescencia.
Mayor incidencia en niños que en niñas.
La afectación articular suele ser de pequeñas y grandes articulaciones de
carácter persistente. Suelen estar inflamadas, calientes, dolorosas y
limitadas a la movilidad. Las alteraciones radiológicas son importantes
dando lugar a erosiones y fusiones.
Una afectación típica es la de la articulación temporomandibular (ATM), con
limitación para la apertura bucal y que da al niño un aspecto de cara de
pájaro por hipocrecimiento del maxilar inferior.
También es frecuente la afectación de la columna cervical.
Como afectación extrarticular suele destacar el estado general del paciente
con estancamiento ponderal, astenia e hiporexia que acaba produciendo un
estado de desnutrición.
Un 10% presentan uveítis crónica.
Laboratorio
El FR es negativo siempre. En muchas ocasiones los ANA son positivos.
5- Artritis psoriásica.
√ Definición
Artritis + psoriasis o bien artritis + historia familiar de psoriasis en padres o
hermanos además de
- Dactilitis en el paciente.
- Alteraciones ungueales (punteado u onicolisis)
√ Exclusión
FR positivo
√ Clínica
La lesión dérmica puede aparecer a lo largo de toda la vida con lo que se
precisan unos criterios diagnósticos (criterios de Vancouver)
Predominio en niñas.
La artritis suele ser asimétrica, oligoarticular y afecta a grandes
articulaciones (sobre todo rodillas) y cuando afectan a pequeñas
articulaciones de manos y pies dan el aspecto de “dedos en salchicha”, con
afectación tanto de la cápsula articular como de los tendones flexores.
√ Laboratorio
Los ANA pueden ser positivos. Es muy raro que aparezcan HLA-B27
positivos.
Exclusiones
1. FR o ANA ⊕
2. Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.
Clínica
Suele afectar a niños. Alto índice de positividad para el HLA-B27. Comienzo
oligoarticular tardío.
Cursan con inflamación de las entesis, de la sinovial, así como de las bursas.
Afecta a las articulaciones del caquis y las de las extremidades (rodillas,
caderas, tobillos o muñecas).
7- Otras artritis.
Niños que presentan artritis de causa desconocida que persiste al menos 6
semanas y además:
1- No cumple criterios de ninguna de las otras categorías.
2- Cumple algún criterio de más de una de las otras categorías.
Diagnóstico
Los resultados del laboratorio, así como la clínica ya han sido
mencionados en cada apartado relacionado con cada grupo. En este
epartado me referiré a las técnicas de imagen.
Tratamiento
El tratamiento se apoya en dos pilares básicos. Por una parte está la
fisioterapia/terapia ocupacional, y por el otro lado se encuentra el
tratamiento farmacológico.
2) Tratamiento farmacológico:
d) Corticoides
Indicados en:
- Formas sistémicas.
- Uveítis que no se controlan pese al tratamiento local.
- Artritis persistente e incapacitante.
- En algunas complicaciones (miocarditis…)
La dosis inicial es de 1-2 mg/kg/día, disminuyendo cuando aparezca
mejoría. Es recomendable el uso de Deflazacort por presentar menos poder
osteoporótico y diabetógeno.
Se pueden administrar pulsos de metilprednisolona (máximo 1
gr/día) durante tres días en las formas sistémicas.
Los efectos secundarios están relacionados con la edad del paciente,
con la dosis administrada y con la duración del tratamiento. Estos efectos
secundarios son retraso en el crecimiento, diabetes, osteoporosis,
hipertensión, Cushing…
Las infiltraciones intraarticulares son muy útiles en aquellos casos en
que la afectación articular es de una o pocas articulaciones, en la
tenosinoviteis persistente o en las formas poliarticulares cuando hay alguna
articulación activa.