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Les units fonctionnelles:

Motrice:
Racine antrieure lunit motrice

Sensitive:
Racine postrieure le dermatome

Vgtative

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Latteinte anatomique peut porter:

Axone distal

Axone

Corps cellulaire

Gaine myline
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Type Axonopathie

Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge

Classification et exemples

Pronostic

Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant

Dgnrescence wallrienne

Neuronopath ie

Atteinte primitive de la cellule nerveuse

Atteinte hrditaire: amyotrophie spinales, amylose atteinte toxiques : cadmium

Pas de rcupration

Dmylinisation Segmentaire

Atteinte acquise ou h rditaire de la myline de faon segmentaire

Atteinte immunitaire type Guillain -Barr Lsions hrditaires Compression

Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique

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Type Axonopathie

Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge

Classification et exemples

Pronostic

Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant

Dgnrescence wallrienne

Neuronopath ie

Atteinte primitive de la cellule nerveuse

Atteinte hrditaire: amyotrophie spinales, amylose atteinte toxiques : cadmium

Pas de rcupration

Dmylinisation Segmentaire

Atteinte acquise ou h rditaire de la myline de faon segmentaire

Atteinte immunitaire type Guillain -Barr Lsions hrditaires Compression

Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique

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Type Axonopathie

Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge

Classification et exemples

Pronostic

Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant

Dgnrescence wallrienne

Neuronopath ie

Atteinte primitive de la cellule nerveuse

Atteinte hrditaire: amyotrophie spinales, amylose atteinte toxiques : cadmium

Pas de rcupration

Dmylinisation Segmentaire

Atteinte acquise ou h rditaire de la myline de faon segmentaire

Atteinte immunitaire type Guillain -Barr Lsions hrditaires Compression

Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique

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Type Axonopathie

Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge

Classification et exemples

Pronostic

Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant

Dgnrescence wallrienne

Neuronopath ie

Atteinte primitive de la cellule nerveuse

Atteinte hrditaire: amyotrophie spinales, amylose atteinte toxiques : cadmium

Pas de rcupration

Dmylinisation Segmentaire

Atteinte acquise ou h rditaire de la myline de faon segmentaire

Atteinte immunitaire type Guillain -Barr Lsions hrditaires Compression

Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique

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Anatomiquement on distingue:
Les mononeuropathies
Atteinte asymtrique dans le temps et dans lespace Touchant
Les racines: radiculopathies Les plexus nerveux: plexopathies Les troncs nerveux: atteinte unique ou multiples (multinvrites)

Les polynvrites (ou polyneuropathies)


Atteinte bilatrale, symtrique et synchrone des nerfs priphriques Axonopathie distale en gnral Dbut distal, extension proximale

Les polyradiculonvrites
Atteinte diffuse de toute la fibre nerveuse, racine comprise Souvent inflammatoire et dmylinisante
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INTERROGER
Prciser les raisons : douleur, troubles moteurs, atrophie, troubles vgtatifs, tremblement Prciser
ge de dbut Antcdents : personnels, familiaux Mode de dbut: aigu, subaigu, chronique Le type de dficit: symtrique, asymtrique La distribution: distale, proximale Le mode volutif La prdominance du trouble: moteur, sensitif,vgtatif.

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Le bilan
Clinique:
motricit Sensibilt Troubles vgtatifs

Para clinique
EMG
il est indispensable Confirme latteinte axonale ou mylinique

Le liquide cphalo rachidien La biopsie neuromusculaire


Indique en dernire intention Doit tre guide cliniquement
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Les syndromes radiculaires


Aux Membres infrieurs:
la sciatique Le canal lombaire troit (plusieurs racines)

Aux membres suprieurs


La nvralgie cervico brachiale

Le prine: le syndrome de la queue de cheval


Une urgence Limportance de la sensibilit prinale
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Les atteintes des plexus


Plexus brachial ou cervical: penser surtout:
Syndrome de Parsonage et Turner
Douloureux Amyotrophie du moignon de lpaule

Syndrome de Pancost Tobias: cancer apex pulmonaire Dfil des scalnes: penser lartre sous clavire (et radiale!)

Plexus lombo sacr: atteinte diverses: penser vascularite, diabte


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Les atteintes des nerfs: penser lanatomie


Radial:
Compression la face postrieure du bras Paralysie des extenseurs et brachio radial

Mdian
Compression au canal carpien Douleurs 3 premiers doigts Atteinte motrice minence thnar

Cubital
Atteinte
au coude : face postrieure au poignet: loge de Guyon

Atteinte des interosseux

Sciatique
SPI: creux poplit SPE: tte du pron
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Les multinvrites
Les lsions nerveuses sont le plus souvent dorigine vasculaire par infiltrats

Les grandes causes


Dabord: les vascularites: PAN, LED, polyarthrite rhumatode, sarcodose Le diabte, plus rare
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Les polyneuropathies
Classer par: mode dinstallation:
Aigu: < 4 semaine Subaigu: entre 1 mois et quelques mois Chronique: plusieurs annes

type datteinte (EMG)


Axonale Dmylinisant Neuronopathie

expression clinique
Sensitive Motrice Vgtative.
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Alcoolisme
Ne pas lvoquer systmatiquement Subaigue, distale aux MI, douloureuse Motrice des loges antro externes Sensitive: longueur dpendante EMG
Axonale et distale Prdominance sensitive:
Amplitude diminue Vitesses conserves

Traiter: vitamine B1 IM.


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Diabte
Premire cause de neuropathie Peut toucher TOUS les diabtiques Sensitive, symtrique, distale, axonale des membres infrieurs Dysautonomie frquente: il, vessie, impuissance Dysesthsies frquentes LCR: discrte hyperproteinorachie EMG: perte axonale sensitive
Amplitude diminue Vitesse souvent ralenties
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Traiter: insuline

Hrditaires: CMT
Dbute tt volue lentement Distale, symtrique, atrophiante Peu ou pas dysesthsiante LCR : normal EMG: dmylinisation svre, sensitive et motrice Rechercher une mutation
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Guillain Barr
Sinstalle rapidement Phase dextension
Dure:< 2 semaines dans 70% des cas paresthsies distales, douleurs musculaires Dficit moteur surtout proximal et extensif

Phase de plateau:
Dure variable: plusieurs mois ROTs abolis, ttraparsie, troubles proprioceptifs

Phase de rcupration lente LCR : hyperproteinorachie isole EMG: dmylinisation


Motrice et sensitive Avec bloc de conduction et dispersion des potentiels

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IL FAUT SURVEILLER
Au dbut et pendant la phase de plateau:
La ventilation: compter en expirant Troubles de dglutition Troubles vgtatifs: cardiaques

Rcupration: squelles
Dans 20% des cas Svres dans 5% des cas
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Traiter
Des soins non spcifiques
Surtout dans les formes svres Ventilation assiste si ncessaire Prvention descarres Traitement anti coagulant Correction des dsordres hydro lectrolytiques changes plasmatiques Surtout immunoglobulines par voie veineuse
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Spcifiques

PRN chronique
Polyradiculonvrite dinstallation chronique Arflexie, dficit proximal, troubles sensitifs et vgtatifs LCR et EMG identiques au Guillain Barr Rechercher cause: virale, infectieuse, noplasique (lymphome), dysimmunitaire (lupus, sarcodose, thyrodite).

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Mononeuropathie Multiple Examen lectromyographique

Polyneuropathie

Axonal vascularite infiltration

Dmylinisant avec ou sans bloc de conduction aigu (jours)

Axonal subaigu (mois) chronique (annes)

dmylinisant dmylinisation homogne dmylinisation non homogne avec ou sans bloc de conduction aigu GBS PRN chronique PN maladies de systme gammapathie monoclonale

Paralysie tronculaire Neuropathie multifocale rcidivante familiale avec bloc de conduction biopsie forme de PRN chronique rares formes PN toxiques revoir histoire souhaitable de GBS mtaboliques familiale Etude gntique maladies de examen de la (dltion sur autres causes : systme fratrie chromosome 17) -porphyrie tude gntique - vascularite NP type CMT (qs) - toxiques

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Affections Muscle/Nerf ?
Signes cliniques Dficit musculaire Douleur Rflexes Dysautonomie Variation diur ne Conduction motrice Conduction sensitive Stimulation rptitive EMG Enzymes musculaires Neuropathie Distal Prsente Diminus Prsente parfois Rare Anormale souvent Anormale Ne sert pas au diagnostic Souvent anormal Normaux Jonction neuromusculaire Global Absente Normaux Prsente parfois Habituelle Normale Normale Diagnostic Souvent anormal Normaux Muscle Proximal Prsente/Absente Normaux Absente Rare Normale Normale Ne sert pas au diagnostic Toujours anormal Anormaux

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EMG
Etudie la conduction nerveuse
Motrice Sensitive

Etudie la transmission neuromusculaire Examine lactivit musculaire


Spontane Au cours du mouvement volontaire
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Vitesse motrice

Par stimulation du nerf On mesure la latence distale Et lamplitude du potentiel

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Lamplitude motrice
Sa rduction Traduit dune rduction du nombre de fibres nerveuses Par une atteinte axonale

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Lallongement de la latence

Traduit dun ralentissement de la conduction motrice distale Souvent du fait dune dmylinisation
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Les blocs de conduction


Traduisent une altration de le CM Le plus souvent par une dmylinisation

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La conduction sensitive

Etudie laspect du potentiel sensitif Aprs stimulation du nerf


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Les troubles de la VCS


Rduction damplitude du potentiel par atteinte du nerf ou dgnrescence axonale Diminution de la VCS
par dmylinisation Par atteinte axonale
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La transmission neuro musculaire

Par stimulation rptitive Le dcrment damplitude


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EMG de repos: neurogne

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Aspect neurogne
Rduction du nombre des PUMs Augmentation de la taille des PUMs Aspect dit de recrutement simple acclr

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Les potentiels de repos


Les potentiels de reinnervation

Les potentiels de fibrillation

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EMG de repos: myogne

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Aspect myogne

Aspect trop riche pour la force mcanique dveloppe Avec rduction de lamplitude

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Territoires radiculaires

r
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Territoires des nerfs

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