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Motrice:
Racine antrieure lunit motrice
Sensitive:
Racine postrieure le dermatome
Vgtative
Axone distal
Axone
Corps cellulaire
Gaine myline
AP-HP Fdration MAZARIN-Salptrire
Type Axonopathie
Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge
Classification et exemples
Pronostic
Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant
Dgnrescence wallrienne
Neuronopath ie
Pas de rcupration
Dmylinisation Segmentaire
Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique
Type Axonopathie
Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge
Classification et exemples
Pronostic
Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant
Dgnrescence wallrienne
Neuronopath ie
Pas de rcupration
Dmylinisation Segmentaire
Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique
Type Axonopathie
Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge
Classification et exemples
Pronostic
Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant
Dgnrescence wallrienne
Neuronopath ie
Pas de rcupration
Dmylinisation Segmentaire
Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique
Type Axonopathie
Description Atteinte distale de la gaine de myline et de laxone qui progresse vers le corps cellulaire Dgnrescence de laxone et de la myline survenant en un point de laxone et se dveloppant de faon centrifuge
Classification et exemples
Pronostic
Polyneuropaties axonales Recuperation lente et incomplet e Neuropathies toxiques et mtaboliques Atteinte mcanique du nerf Lsion ischmique du nerf Rcupration dependant de la gaine de myline et des poss ibilits de laxone : souvent ge dpendant
Dgnrescence wallrienne
Neuronopath ie
Pas de rcupration
Dmylinisation Segmentaire
Pas de recuperation dans les atteintes hrditaires dans les lesions acquises, recuperation lente et dpendant du processus pathol ogique
Anatomiquement on distingue:
Les mononeuropathies
Atteinte asymtrique dans le temps et dans lespace Touchant
Les racines: radiculopathies Les plexus nerveux: plexopathies Les troncs nerveux: atteinte unique ou multiples (multinvrites)
Les polyradiculonvrites
Atteinte diffuse de toute la fibre nerveuse, racine comprise Souvent inflammatoire et dmylinisante
AP-HP Fdration MAZARIN-Salptrire
INTERROGER
Prciser les raisons : douleur, troubles moteurs, atrophie, troubles vgtatifs, tremblement Prciser
ge de dbut Antcdents : personnels, familiaux Mode de dbut: aigu, subaigu, chronique Le type de dficit: symtrique, asymtrique La distribution: distale, proximale Le mode volutif La prdominance du trouble: moteur, sensitif,vgtatif.
Le bilan
Clinique:
motricit Sensibilt Troubles vgtatifs
Para clinique
EMG
il est indispensable Confirme latteinte axonale ou mylinique
Syndrome de Pancost Tobias: cancer apex pulmonaire Dfil des scalnes: penser lartre sous clavire (et radiale!)
Mdian
Compression au canal carpien Douleurs 3 premiers doigts Atteinte motrice minence thnar
Cubital
Atteinte
au coude : face postrieure au poignet: loge de Guyon
Sciatique
SPI: creux poplit SPE: tte du pron
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Les multinvrites
Les lsions nerveuses sont le plus souvent dorigine vasculaire par infiltrats
Les polyneuropathies
Classer par: mode dinstallation:
Aigu: < 4 semaine Subaigu: entre 1 mois et quelques mois Chronique: plusieurs annes
expression clinique
Sensitive Motrice Vgtative.
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Alcoolisme
Ne pas lvoquer systmatiquement Subaigue, distale aux MI, douloureuse Motrice des loges antro externes Sensitive: longueur dpendante EMG
Axonale et distale Prdominance sensitive:
Amplitude diminue Vitesses conserves
Diabte
Premire cause de neuropathie Peut toucher TOUS les diabtiques Sensitive, symtrique, distale, axonale des membres infrieurs Dysautonomie frquente: il, vessie, impuissance Dysesthsies frquentes LCR: discrte hyperproteinorachie EMG: perte axonale sensitive
Amplitude diminue Vitesse souvent ralenties
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Traiter: insuline
Hrditaires: CMT
Dbute tt volue lentement Distale, symtrique, atrophiante Peu ou pas dysesthsiante LCR : normal EMG: dmylinisation svre, sensitive et motrice Rechercher une mutation
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Guillain Barr
Sinstalle rapidement Phase dextension
Dure:< 2 semaines dans 70% des cas paresthsies distales, douleurs musculaires Dficit moteur surtout proximal et extensif
Phase de plateau:
Dure variable: plusieurs mois ROTs abolis, ttraparsie, troubles proprioceptifs
IL FAUT SURVEILLER
Au dbut et pendant la phase de plateau:
La ventilation: compter en expirant Troubles de dglutition Troubles vgtatifs: cardiaques
Rcupration: squelles
Dans 20% des cas Svres dans 5% des cas
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Traiter
Des soins non spcifiques
Surtout dans les formes svres Ventilation assiste si ncessaire Prvention descarres Traitement anti coagulant Correction des dsordres hydro lectrolytiques changes plasmatiques Surtout immunoglobulines par voie veineuse
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Spcifiques
PRN chronique
Polyradiculonvrite dinstallation chronique Arflexie, dficit proximal, troubles sensitifs et vgtatifs LCR et EMG identiques au Guillain Barr Rechercher cause: virale, infectieuse, noplasique (lymphome), dysimmunitaire (lupus, sarcodose, thyrodite).
Polyneuropathie
dmylinisant dmylinisation homogne dmylinisation non homogne avec ou sans bloc de conduction aigu GBS PRN chronique PN maladies de systme gammapathie monoclonale
Paralysie tronculaire Neuropathie multifocale rcidivante familiale avec bloc de conduction biopsie forme de PRN chronique rares formes PN toxiques revoir histoire souhaitable de GBS mtaboliques familiale Etude gntique maladies de examen de la (dltion sur autres causes : systme fratrie chromosome 17) -porphyrie tude gntique - vascularite NP type CMT (qs) - toxiques
Affections Muscle/Nerf ?
Signes cliniques Dficit musculaire Douleur Rflexes Dysautonomie Variation diur ne Conduction motrice Conduction sensitive Stimulation rptitive EMG Enzymes musculaires Neuropathie Distal Prsente Diminus Prsente parfois Rare Anormale souvent Anormale Ne sert pas au diagnostic Souvent anormal Normaux Jonction neuromusculaire Global Absente Normaux Prsente parfois Habituelle Normale Normale Diagnostic Souvent anormal Normaux Muscle Proximal Prsente/Absente Normaux Absente Rare Normale Normale Ne sert pas au diagnostic Toujours anormal Anormaux
EMG
Etudie la conduction nerveuse
Motrice Sensitive
Vitesse motrice
Lamplitude motrice
Sa rduction Traduit dune rduction du nombre de fibres nerveuses Par une atteinte axonale
Lallongement de la latence
Traduit dun ralentissement de la conduction motrice distale Souvent du fait dune dmylinisation
AP-HP Fdration MAZARIN-Salptrire
La conduction sensitive
Aspect neurogne
Rduction du nombre des PUMs Augmentation de la taille des PUMs Aspect dit de recrutement simple acclr
Aspect myogne
Aspect trop riche pour la force mcanique dveloppe Avec rduction de lamplitude
Territoires radiculaires
r
AP-HP Fdration MAZARIN-Salptrire
r
AP-HP Fdration MAZARIN-Salptrire