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ACETILACIN : Consiste en la introduccin de un grupo acetilo en una molcula.

En los organismo biolgicos, los grupos acetilo suelen ser transferidos unidos a la Coenzima A (CoA), en la forma acetil CoA. El acetil-CoA es un intermediario importante en la snteis biolgica y en la degradacin de muchas molculas orgnicas. Las proteinas sintetizadas en los polirribosomas del citosol pueden ser acetiladas. ACIDOS GRASOS : Un cido graso es una biomolcula orgnica de naturaleza lipdica, formada por una larga cadena hidrocarbonada lineal, con un grupo carboxilo en un extremo. Cada tomo de carbono se une al siguiente y al precedente por medio de un enlace covalente sencillo o doble (hacindolo saturado o insaturado). Los dems tomos de C tienen 2 hidrgenos. En general podemos escribir un cido graso genrico como R-COOH, en donde R es la cadena, hidrocarbonada que identifica al cido en particular. Los cidos grasos forman parte de los fosfolpidos y glucolpidos, molculas que constituyen la bicapa lipdica de todas las membranas celulares.

AMINOCIDOS :

Un aminocido, son molculas orgnicas con un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (COOH; cido). Monmeros de protenas, muchos aminocidos unidos por enlaces peptdicos forman polipeptidos (proteinas). Son anfipaticos podiendo actuar como bases y como acidos. ANABOLISMO CELULAR :

El anabolismo es una de las dos partes del metabolismo celular, encargada de la sntesis de molculas orgnicas ms complejas a partir de otras ms sencillas o de los nutrientes, con requerimiento de

APARATO DE GOLGI: :

El aparato de Golgi es un orgnulo presente en todas las clulas eucariotas excepto en los glbulos rojos y en las clulas epidrmicas. Est formado por un nmero variable de dictiosomas, que estn constituidos por de 4 a 8 sculos aplanados de membrana y apilados unos encima de otros. Estos dictiosomas estn rodeados de vesculas de varios tamaos. De forma resumida la funcin del Golgi es modificar las protenas que recibe del retculo y enviarlas a sus destinos, si bien existe una compartimentacin funcional en cada zona del mismo, estableciendose la siguientes regiones: red cis, cis, medial trans y red trans. B BILIRRUBINA :

Pigmento endgeno. Es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradacin de la hemoglobina.

La bilirrubina es predominante en los animales carnvoros y omnvoros.

BILIVERDINA :

Pigmento endgeno. Pigmento biliar verde producido a partir de la degradacin de la hemoglobina. Su reduccin produce la bilirrubina.

La biliverdina es el pigmento que otorga el color de la bilis de los animales herbvoros.

C CATABOLISMO :

El catabolismo es la parte del metabolismo celular que consiste en la transformacin de molculas orgnicas o biomolculas complejas en molculas sencillas y en el almacenamiento de la energa qumica desprendida en forma de enlaces de fosfato y de molculas de ATP, mediante la destruccin de las molculas que contienen gran cantidad de energa en los enlaces covalentes que la forman, en

CITOSOL : Tambin llamado citoplasma o hioaloplasma. Es el contenido de la clula excluyendo todos los orgnulos rodeados por membrana.

Es la solucin acuosa concentrada en la que estn suspendidos los orgnulos de la clula. Es un gel de base acuosa que contiene gran cantidad de molculas, y en la mayor parte de las clulas representa el 50% del volumen total. En el citosol se producen muchas de las funciones ms importantes de catabolismo y anabolismo celular. COMPLEJO DE UBIQUITINIZACION : Es un complejo enzimtico que participa en el marcaje de proteinas mal plegadas o defectuosas para que stas sean posteriormente degradads en los proteosomas. Esta compuesto por tres subunidades: el complejo E1 que activa la ubiquitina (reconoce la protena previamente), el complejo E2 que se une a la ubiquitina activada y el complejo E3 que une la ubiquitina activada a la protena. La ubiquitina se une a la protena a travs de un grupo amino de la lisina. Este ciclo se repite varias veces hasta que la protena queda marcada por una cadena de ubiquitinas. E ENCEFALOPATA ESPONGIFORME : Las encefalopatas espongiformes pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas que pueden transmitirse tanto en animales como en el hombre. Se deben al cambio de conformacin de la protena prin celular normal (PrPc) que al convertirse en protena prin patolgica (PrPsc) por trasformacin de su estructura en alfa helice a una estructura en beta-lmina. Este cambio de conformacin hace que se unan entre si formando agregados protecos en el citosol o en la membrana, provocando una lesin que produce la muerte celular, dando al tejido un aspecto "espongiforme" (por los huecos de las neuronas que mueren) caracterstico del sistema nervioso central de los animales afectados. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

: Enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por la prdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales a medida que las neuronas mueren y otras zonas del cerebro se atrofian. Afecta al 10% de las personas mayores de 65 aos. Se debe a la acumulacin de agregados de un pptido, formando la protena beta-amiloide insoluble que causa la muerte neuronal. la enfermedad es causada por un defecto del plegamiento de dicha protena. ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS :

Se trata del nombre comn que se le da a la encefalopata espongiforme bovina. Todos los animales tienen una protena celular PrPc, digerible por enzimas proteolticos. Si su configuracin cambia formando la protena prin patolgica (PrPsc) se vuelve resistente a estas enzimas y causa el cambio de conformacin de otras, que adquieren la misma constitucin de AA pero distinta configuracin; concretamente, determinados segmentos de la protena adquieren configuracin en beta lamina en lugar de alfa hlice. Al ser insolubles se acumulan en la clula hasta su destruccin. Afecta principalmente al Sistema Nervioso Central y cursa produciendo temblores, y alteraciones motoras que impiden a los animales permanecer en pie, debilidad progresiva hasta la muerte. F FARMACOPERONAS :

Chaperonas de diseo farmacolgico.

Molculas farmacolgicas que ayudan al plegamiento de las protenas mutadas o aberrantes, y tambin a su rescate cuando se extravan asignndoles una ruta intercelular ya que, aunque est mal plegada, conserva su funcionalidad. FIBROSIS QUSTICA : Tambin conocida como mucoviscidosis es una enfermedad autosmica recesiva que afecta al organismo de forma generalizada y provoca degeneracin progresiva y muerte prematura. Se origina por mutacin en el gen CFTR que codifica una protena canal transportadora de cloruro. La mutacin afecta a un aminocido de tal forma que impide la separacin del complejo proteico que forma el canal de cl de la chaperona que vigila su plegamiento, por lo que la protena no sale del RE para continuar su maduracin y trfico hacia la membrana

citoplasmtica. Esta mutacin tiene un efecto pleiotrpico, afectando a multiples rganos, ya que las secreciones mucosas son muy espesas y as provocan problemas respiratorios con infecciones de repeticin, fibrosis en el pncreas, infertilidad masculina... FILAMENTO DE ACTINA: :

Filamento proteico helicoidal formado por la polimerizacin de dos tipos de protenas globulares: alfa y beta actina.Constituyente principal del citoesqueleto de todas clulas eucariotas y parte del aparato contrctil del msculo esqueltico. FILAMENTOS INTERMEDIOS :

Los filamentos intermedios son componentes del citoesqueleto, formados por agrupaciones de protenas fibrosas. Su principal misin es permitir a las clulas soportar tensiones mecnicas cuando son estiradas. Su nombre deriva de su dimetro, de 10 nm, menor que el de los microtbulos, de 24 nm, pero mayor que el de los microfilamentos, de 7 nm. G GLICOPROTENA : Molculas compuestas por una protena unida a uno o varios hidratos de carbono, simples o compuestos. Tienen, entre otras funciones, el reconocimiento celular cuando estn presentes en la superficie de las membranas plasmticas, forman parte del glicocalix. GLICOSILACION SIMPLE : Es una forma de modificacin proteica, que consiste en la adicin de carbohidratos a dicha protena. El destino de las protenas a las que se le ha aadido una cadena de glcidos (glicoprotenas) es ser secretadas o formar parte de la membrana celular. Las protenas sintetizadas en el citosol sufren glicosilacin simple ya que se les aade un nico azcar, normalmente se une un N-acetilglucosamina a una serina. GLUCOGNESIS :

La glucognesis, es la ruta anablica por la que tiene lugar la sntesis de glucgeno a partir de la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en el hgado, y en menor medida en el msculo. Se forma por la incorporacin repetida de unidades de glucosa, pero requiere de la participacin de dos enzimas para su unin y formacin de glucgeno GLUCGENO :

Inclusin del citosol, que no posee membrana que lo delimite.

Se trata de un polmetro de glucosa cuya funcin principal es la reserva energtica de hidratos de carbono propia de los animales, y que se encuentra principalmente en el hgado y en el msculo.

GLUCOLISIS :

La gluclisis es la va metablica encargada de oxidar la glucosa y as obtener energa para la clula. sta consiste de 10 reacciones enzimticas que convierten a la glucosa en dos molculas de piruvato, la cual es capaz de seguir otras vas metablicas y as continuar entregando energa al organismo. GOTA LIPDICA :

Grasa. Es un tipo de inclusin lipdica, constituida por un ster de glicerol ms 3 cidos grasos. La grasa se almacena en gran cantidad dentro de los adipocitos ocupando la mayora de la clula, desplazando a los orgnulos y ncleo a la periferia.

I INCLUSIN CITOPLASMTICA

Las inclusiones son acmulos de sustancias en el citoplasma de las clulas, nunca estn delimitados por membrana. Tpicamente se trata de sustancias de reserva que se conservan como reserva metablica: glucgeno, y gtas lipdicas de triglicridos. Adems dentro de este grupo de inclusiones se encuentran diversos pigmentos ( biliverdina, bilirribina y lipofucsina). L LIPOFUSCINA :

Pigmento endgeno de color pardo presente en algunos tejidos. Su importancia radica en que es un signo de vejez celular originado por la accin de los radicales libres

LISOSOMAS : Los lisosomas son orgnulos citoplasmticos delimitados por una membrana que se originaron a partir de la via retculo- Golgi. Se encuentran en las clulas eucariotas y contienen enzimas hidrolticas (hidrolasas lisosomales) que degradan una gran variedad de sustratos, molculas complejas de las que se liberan sus componentes elementales para ser aprovechados por la clula. M MELANINA :

Pigmento endgeno, es decir, propio de las clulas, que se encuentra en el citoplasma en estructura ovalada del tamao de una mitocondria, agrupndose en los melanosomas.

En las personas se encuentra en la piel, pelo.

Se piensa que la melanina es el principal agente protector en algunas formas de vida contra la radiacin ultravioleta.

MELANOCITO :

Clula epidrmica capaz de producir melanina a partir de la tirosina (aminocido).

MEMBRANA PLASMTICA O CELULAR :

La membrana plasmtica es una pelcula continua que rodea todas las clulas vivas y que constituye el lmite entre el medio interno y el externo. Su estructura consiste en una doble capa de lpidos, denominada bicapa lipdica, en la que estn inmersas molculas de protenas. Su principal funcin es actuar como una barrera selectiva que permita mantener en el interior de la clula una composicin qumica determinada. METABOLISMO INTERMEDIO :

El metabolismo es el conjunto de reacciones bioqumicas y procesos fsico-qumicos que ocurren en una clula y en el organismo. Estos complejos procesos interrelacionados son la base de la vida a nivel molecular, y permiten las diversas actividades de las clulas: crecer, reproducirse, mantener sus estructuras y responder a estmulos. Se divide en dos vias fundamentales: procesos anablicos o de sntesis y procesos catablicos o de ruptura de moculas con produccin de energia. METILACIN : Consiste en la adicin de un grupo metilo (CH3) a una molcula. Pueden ser metiladas las protenas regulndose as su funcin. En este proceso intervienen las enzimas metiltransferasas. MICROTUBULO: :

Estructura cilndrica, alargada y hueca, compuesta por 13 polipptidos de tubulina. Se originan en los centros organizadores de microtbulos y se extienden a lo largo de todo el citoplasma. Intervienen en diversos procesos celulares que involucran desplazamiento de vesculas de secrecin, movimiento de orgnulos, transporte intracelular de sustancias, as como en la divisin celular. Es uno de los tres componentes principales del citoesqueleto. Adems, constituyen la estructura interna de los cilios y los flagelos. MITOCONDRIA :

Las mitocondrias son orgnulos celulares implicados en la sntesis y acumulacin de energa en forma de ATP. Tienen forma ovalada, y son abundantes especialmente en clulas que requiren alto consumo energtico. Se encuentran libres en el citoplasma. Estan constituidas por una doble membrana, la membrana interna se invagina formando las crestas mitocondriales, el interior se denomina matriz mitocondrial. La presencia de un ADN mitocondrial propio recuerda su origen endosimbionte. N NCLEO CELULAR :

El ncleo es una estructura celular rodeada por una doble membrana con poros. Contiene la informacin gentica de la clula y dirige la mayora de las actividades celulares. En el interior del nucleo interfsico podemos distinguir el nucleolo (sintesis de ribosomas); heterocromatina condensada, inactiva transcripcionalmente con dos localizaciones: perinucleolar y marginal (adosada a la membrana interna) y eucromatina activa. La presencia de ncleo es la principal diferencia entre las clulas eucariotas ms complejas, propias de plantas y animales, y las clulas procariotas ms simples, propias de bacterias y cianobacterias.

NUCLETIDOS :

Son los monmeros de los cidos nucleicos (ADN y ARN) en los cuales forman cadenas lineales de miles o millones de nucletidos. Cada nucletido es un ensamblado de tres componentes:

1) Bases nitrogenadas: puricas y pirimidinicas.

- purcas: son la adenina (A) y la guanina (G). Ambas forman parte del ADN y del ARN.

- pirimidnicas: son la timina (T), la citosina (C) y el uracilo (U). La timina y la citosina intervienen en la formacin del ADN. En el ARN aparecen la citosina y el uracilo.

2) Pentosa: es un azcar de cinco tomos de carbono; puede ser ribosa (ARN) o desoxirribosa (ADN).

3) cido fosfrico: de frmula H3PO4.

Hay nucletidos imuy importantes en el funcinamiento celular. Cada nucletido puede contener uno (nucletidos-monofosfato, como el AMP), dos (nucletidos-difosfato, como el ADP) o tres (nucletidos-trifosfato, como el ATP) grupos fosfato. P PEPTIDO SEAL: :

Las protenas recin sintetizadas estn dotadas de una seal intrnseca generalmente en el extremo amino, que debe ser descifrada en los lugares de destino. La seal consiste en un pptido, el pptido seal, constituido por un nmero variable de aminocidos en orden particular, que son los primeros que aparecen cuando se est sintetizando la cadena polipeptdica. Este pptido "seala" a la la protena que debe de dirigirse a su destino, donde ser reconocida por este pptido seal especfico.En muchas ocasiones, una vez realizada su funcin, el pptido seal es elimenado por una peptidasa seal. PEROXISOMAS : Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos pequeos, de membrana nica, exclusivos de las clulas eucariotas. Contienen enzimas oxidativos como las peroxidasas y la catalasas. Sus principales funciones son la detoxificacin celular, la oxidacin de ac. grasos de 18 tomos de carbono y la produccin de calor. POLIRRIBOSOMA :

Molcula de RNAm a la que se le han unido varios ribosomas que estn sintetizando protenas. pueden encontrarse libres en el citosol o adheridos a las membranas del retculo.

PROTENA CANAL :

Protenas integrales transmembrana que constituyen canales inicos a travs de los cuales pasan iones especficos. Estos canales pueden encontrarse abiertos o cerrados, estn controlados y existen 3 tipos: canales de fuga, canales regulados por voltaje y canales regulados por ligando. PROTENAS CELADORAS/CHAPERONAS :

Protenas encargadas de vigilar el correcto plegamiento de las protenas, sus funciones son:

- evitar que las protenas se plieguen antes de llegar a su destino.

- impedir que lo hagan de forma incorrecta y formen agregados por interacciones

hidrofbicas (en el citosol).

- ayudan a corregir los plegamientos defectuosos.

- desplegar las protenas, cuando llegan a su destino, para incorporarse a los distintos orgnulos ( atravesar la doble membrana mitocondrial, la membrana del peroxisoma...)

- pliegarlas correctamente una vez en su interior.

PROTENAS Hps 60 :

Protenas celadoras que forman una estructura en forma de cilndro hueco, donde se introducen las proteinas mal plegadas para corregir este plegamiento. En su interior los polipptidos experimentan su correcto plegamiento aislados del entorno, evitando la interaccin con otras molculas. Este proceso consume energa en forma de ATP.

Se encuentran en bacterias, eucariotas, RER y mitocondrias.

PROTENAS Hps 70 : Protenas de la familia de las celadoras de un peso molecular de 70 KDa que se asocian a segmentos peptdicos cortos en conformacin extendida o desplegada y ricos en AA hidrfobos. Reconocen las cadenas polipeptdicas nacientes que salen de los ribosomas y evitan que se agreguen por interacciones hidrofbicas intermoleculares. Su unin y separacin con los polipptidos depende del ATP y est presente en procariotas, mitocondrias, cloroplastos y RE. PROTEOSOMA : Complejo proteco presente en el citosol de las clulas eucariotas, asi como en algunas bacterias. Se encarga de degradar las proteinas no necesarias o mal plegadas, marcadas por cadenas de ubiquitinas. Estan formados por cuatro anillos superpuestos, con sus centros proteolticos orientados hacia el interior; en los extremos presentan dos "stoppers" que frenan y reconocen a las protenas defectuosas introduciendolas en su interior. Estos proteosomas representan un importante mecanismo por el cual las clulas regulan la concentracin de proteinas mediante su degradacin. R REGION SEAL :

Seal de clasificacin de una protena que consiste en una determinada disposicin tridimensional de varios pptidos seal contenidos en la estructura de la proteina plegada, que suelen concurrir formando la regin seal.

RETCULO ENDOPLASMTICO :

Red de membranas interconectadas que forman cisternas, tubos aplanados y sculos comunicados entre s que intervienen en funciones relacionadas con la sntesis proteica, metabolismo de lpidos y algunos esteroides, as como el transporte intracelular. Se encuentra en la clula animal y vegetal, pero no en la clula procariota. Existen dos tipos de retculo endoplsmico que llevan a cabo funciones diferentes: el rugoso y el liso. RIBOSOMA :

Partcula compuesta por RNAr y protenas ribosmicas que se asocian con los RNAm y catalizan la sntesis de protenas. Bajo el microscopio electrnico se observan como estructuras redondeadas, densas a los electrones. Estructuralmente, tienen dos subunidades, una grande o mayor y una pequea o menor. RNAm :

RNA mensajero. Molcula de RNA que determina la secuencia de aminocidos que van a formar una protena. Se produce por maduracin de una molcula ms larga de RNA sintetizada por la RNA polimerasa como una copia complementaria de un fragmento de DNA. Es traducida a protenas por los ribosomas. RNAt : RNA de transferencia. Conjunto de pequeas molculas de RNA utilizadas en la sntesis de protenas como elementos adaptadores entre el RNAm y los aminocidos. Cada tipo de molecula RNAt est unida covalentemente a un aminocido determinado. Los RNAt son como "libros de cdigo", son las nicas molculas en la clula que pueden descifrar los codones del RNAm y traducirlos a los aminocidos de las protenas. Los RNAt son molculas complejas, enrolladas en una forma parecida a un trbol con un tallo. Las enzimas en el citoplasma reconocen cada molcula de RNAt especfica y unen el aminocido correcto al tallo.

ROSETA DE GLUCGENO

Imagen producida por los acmulos de glucgeno (inclusiones) en el citoplasma celular. Al microscopio electrnico se observan como grumos electrondensos, en los que, adems del glucgeno, alrededor se encuentran los enzimas degradativos que transforman el glucgeno en glucosa.

S STOPPERS :

Tapa o cierre de los proteasomas formados por complejos proteicos, que reconocen las protenas que poseen una seal de degradacin (ubiquitinizacin) para su fragmentacin en el interior. T TUBULINAS :

Las tubulinas son protenas globulares que se disponen en heterodmeros, formados por dos subunidades ( y ), que al ensamblarse de manera altamente organizada generan uno de los principales componentes del citoesqueleto, los microtbulos. U UBIQUITINA : Pequea protena que aparece en clulas eucariotas. Su principal funcin es la de marcar a otras protenas para su destruccin. Este proceso se conoce como protelisis. La protena marcada por la ubiquitina se desplaza hasta un proteosoma donde se lleva a cabo el proceso de protelisis. UBIQUITINIZACIN : Proceso por el cual una protena mal plegada, defectuosa o no funcional es marcada por una cadena de molculas de ubiquitina para ser destruida posteriomente en los proteosomas. El

proceso se realiza mediante la actuacion secuencial de tres complejos enzimticos (E1, E2,y E3) que por repeticin del mismo, aade a la protena una cadena de varias molculas de ubiquitina. Este proceso en algunas ocasiones, como en el caso de las histonas, es reversible y no est relacionado con la destruccin de las proteinas marcadas por una sola molcula de ubiquitina.

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