COMA Y TRASTORNOS SIMILARES DE LA CONCIENCIA Los estados de disminucin del nivel de alerta y de reactividad representan un continuo que en su forma

ms intensa recibe el nombre de coma, un estado parecido al sueo profundo del que el paciente no puede despertarse. El trmino estupor hace referencia a los grados menores de arreactividad en que el paciente slo puede despertarse con estmulos intensos y que se acompaan de comportamientos motores que buscan evitar los estmulos incmodos y molestos. La somnolencia, que conoce bien todo el mundo, parece un sueo superficial y se caracteriza por el fcil despertar y la persistencia de la alerta durante breves perodos. La somnolencia y el estupor se acompaan normalmente de un cierto grado de confusin. Es preferible describir exactamente el nivel de activacin y los tipos de respuesta evocados por los distintos estmulos tal y como se observan a la cabecera del enfermo, en lugar de recurrir a trminos ambiguos como semicoma u obnubilacin. Otros trastornos neurolgicos dejan al paciente aparentemente arreactivo y simulan un coma, y habr que considerar por separado algunos subsndromes de coma, por su importancia especial. Entre estos ltimos, el estado vegetativo denota una situacin en la que el individuo est despierto pero no reacciona. Estos pacientes han salido de un coma de das o semanas para pasar a un estado arreactivo en que los prpados estn abiertos, lo que les hace parecer despiertos. Persisten reflejos como el bostezo, la tos y la deglucin, y tambin movimientos de la cabeza y las extremidades, pero hay muy pocas reacciones coherentes si es que hay alguna al entorno externo e interno: se trata, en esencia, de un "coma con vigilia". No se pierden las funciones respiratoria y autonmica. El trmino "vegetativo" es poco afortunado, pues tiende a ser mal interpretado por los legos. Siempre hay signos acompaantes que indican amplios daos en ambos hemisferios cerebrales; por ejemplo, posturas de descerebracin o decorticacin en las extremidades y ausencia de respuesta a estmulos visuales (vase ms adelante en este captulo). En el estado mnimamente consciente, ntimamente relacionado, el paciente puede producir intermitentemente respuestas vocales o motoras rudimentarias. Las causas ms frecuentes del estado vegetativo son el paro cardaco y las lesiones craneoenceflicas (caps. 258 y 357). Una vez instaurado el estado vegetativo durante varios meses, el pronstico en cuanto a recuperar las facultades mentales es casi nulo, por lo que se ha acuado el trmino estado vegetativo persistente. Si se investigan con detenimiento, se ha observado que muchas de las recuperaciones espectaculares que se notifican no van ms all de lo que estipula el pronstico habitual, aunque algunos casos espordicos han despertado a un estado de demencia. Algunos estados clnicos tienden a interpretarse errneamente como estupor o coma. El trmino mutismo acintico se refiere a pacientes parcial o totalmente despiertos que son capaces de tener impresiones y de pensar, pero que permanecen inmviles y mudos, sobre todo cuando no se les estimula. El trastorno suele ser consecuencia de una lesin en las regiones de los ncleos talmicos mediales y los lbulos frontales (sobre todo en su profundidad o en las superficies orbitofrontales), o deberse a una hidrocefalia. El trmino abulia se usa para describir un retardo psquico y fsico, con menor capacidad para emprender actividades, que es en esencia una forma leve de mutismo acintico con los mismos orgenes anatmicos. La catatonia es un curioso sndrome de hipomovilidad y mutismo que acompaa a las psicosis mayores. En su forma tpica, el paciente parece estar despierto y con los ojos abiertos, pero no hace movimientos voluntarios ni reacciona, aunque parpadea espontneamente y deglute, pudiendo no parecer perturbado. A menudo, los ojos estn semiabiertos, como si el paciente estuviera aturdido o en un sueo ligero. Hay signos que indican que el paciente est reactivo, aunque el examinador podra tener que emplear algo de ingenio para detectarlos. Por ejemplo, hay resistencia activa a la elevacin de los prpados, parpadeo en respuesta a las amenazas visuales y desplazamiento de los ojos al rotar la cabeza, signos que no son compatibles con una lesin enceflica. En la catatonia, es caracterstico,

aunque no siempre ocurre, que las extremidades conserven la postura en que las sita el examinador, por rara que sea ("flexibilidad crea" o catalepsia). Al recuperar la conciencia, estos pacientes conservan algn recuerdo de los hechos ocurridos durante el estupor catatnico. Superficialmente, el cuadro se parece al mutismo acintico, pero faltan los signos clnicos de dao cerebral. La desaferenciacin es un estado de seudocoma en el que el individuo despierto no tiene forma de hablar, ni de moverse voluntariamente para indicar que est despierto, aunque le quedan indemnes los movimientos oculares verticales y la elevacin de los prpados, lo que le permite comunicarse de alguna manera. Estos individuos han llegado a escribir tratados enteros valindose del cdigo Morse. La causa habitual es un infarto o hemorragia de la porcin ventral de la protuberancia que secciona todas las vas corticoespinales y corticobulbares descendentes. Se produce un estado similar, despierto pero en desaferenciacin, como consecuencia de la parlisis total de la musculatura en los casos graves de sndrome de Guillain-Barr (cap. 365), en las neuropatas de las enfermedades crticas (cap. 258) y en el bloqueo neuromuscular farmacolgico. Aspectos anatmicos y fisiolgicos de la inconsciencia Como todos los comportamientos complejos de la vigilia requieren la participacin generalizada de la corteza cerebral, la conciencia no puede existir sin la actividad de esta estructura. El sistema de activacin reticular (RAS), un cmulo de neuronas laxamente agrupadas que se sitan en la porcin superior del tallo enceflico y el tlamo medial, conserva a la corteza enceflica en un estado de conciencia vigil. En consecuencia, las principales causas del coma seran: 1) las lesiones que daan el RAS o sus proyecciones; 2) la destruccin de zonas grandes de ambos hemisferios cerebrales, y 3) la supresin de la funcin reticulocerebral por la accin de frmacos o drogas, toxinas o alteraciones metablicas, como la hipoglucemia, la anoxia, la hiperazoemia o la insuficiencia heptica. Las regiones de la formacin reticular que son indispensables para conservar el estado de vigilia se extienden desde la porcin caudal del mesencfalo hasta la parte inferior del tlamo. Las neuronas del RAS se proyectan de manera rostral en la corteza principalmente a travs de ncleos de relevo talmicos que a su vez ejercen una influencia tnica sobre la actividad de toda la corteza cerebral. La activacin conductual que ocasionan los estmulos somestsicos, auditivos y visuales depende de la abundante inervacin recproca que recibe el RAS a partir de estos sistemas sensoriales. De la proximidad anatmica del RAS con las estructuras que controlan la funcin pupilar y los movimientos oculares derivan consideraciones prcticas de la mxima importancia. La midriasis y la prdida de los movimientos verticales y de aduccin de los globos oculares sugieren que el coma quiz est causado por una lesin de la porcin superior del tallo enceflico. Coma por masas y hernias enceflicas La cavidad craneal est dividida en compartimientos separados por invaginaciones de la duramadre: los dos hemisferios enceflicos estn separados por la hoz del cerebro, y las fosas anterior y posterior por la tienda del cerebelo. El trmino hernia seala el desplazamiento de tejido enceflico hacia un compartimiento que normalmente no ocupa. Muchos de los signos propios del coma, e incluso el propio coma, pueden atribuirse a tales desplazamientos de tejido (fig. 257-1).

La hernia uncal transtentorial denota la penetracin de la circunvolucin temporal anteromedial (el gancho) en la porcin anterior del orificio tentorial. El tejido desplazado comprime el tercer par al atravesar el espacio subaracnoideo, produciendo una midriasis ipsolateral (supuestamente porque las fibras encargadas de la funcin pupilar parasimptica estn situadas en la periferia del nervio). El coma que aparece quiz provenga de la compresin lateral del mesencfalo contra el borde opuesto de la tienda cerebelosa por parte de la circunvolucin parahipocmpica desplazada (fig. 257-2). En algunos casos, el desplazamiento lateral comprime el pednculo cerebral contrario, produciendo un reflejo de Babinski y una hemiparesia contralateral a la original (signo de Kernohan- Woltman). Los desplazamientos hsticos (incluidas las hernias), adems de presionar la porcin superior del tallo enceflico, pueden comprimir los grandes vasos, particularmente las arterias cerebrales anterior y posterior a su paso por encima de las ramas tentoriales, produciendo as infartos cerebrales. Las distorsiones tambin pueden atrapar partes del sistema ventricular y originar hidrocefalia regional. La hernia transtentorial central denota un desplazamiento simtrico hacia abajo de la regin talmica superior a travs del orificio tentorial. Los signos que anuncian este trastorno son la miosis pupilar y la somnolencia. Se piensa que las hernias temporales y centrales originan una compresin progresiva del tallo enceflico desde arriba: en primer lugar, el mesencfalo, despus la protuberancia y, por ltimo, el bulbo. El resultado es la aparicin seriada de signos neurolgicos que corresponden al nivel afectado. Otras formas de hernias son la transfalcial (desplazamiento de la circunvolucin en cngulo por debajo de la hoz del cerebro, cruzando la lnea media) y la hernia foraminal (desplazamiento de las amgdalas cerebelosas por el agujero occipital).

No siempre se advierte una relacin directa entre las distintas configuraciones de las hernias transtentoriales y el coma. El desplazamiento de estructuras enceflicas profundas por alguna masa en cualquier direccin, con hernia y sin ella, basta para comprimir la regin del RAS y originar un coma. Adems, la somnolencia y el estupor surgen normalmente con los desplazamientos horizontales moderados al nivel del diencfalo (tlamo), mucho antes de que se manifiesten las hernias transtentoriales o de otro tipo. El desplazamiento lateral se puede cuantificar fcilmente en las imgenes axiales de la tomografa computadorizada (computed tomography, CT) y por resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI) (fig. 257-2). En los casos de masas de aparicin aguda, se advierte una relacin bastante constante entre el grado de desplazamiento horizontal de las estructuras en la lnea media y el nivel de conciencia. De manera especfica, los desplazamientos horizontales de la calcificacin pineal de 3 a 5 mm suelen acompaarse de somnolencia; los de 6 a 8 mm, de estupor, y los de ms de 9 mm, de coma. Al mismo tiempo, la penetracin del lbulo temporal medial en el orificio tentorial puede observarse en la MRI y la CT como una obliteracin de las cisternas que rodean la porcin superior del tallo enceflico. Coma y estados confusionales por trastornos metablicos Muchas anormalidades metablicas de tipo general originan coma al interrumpir el aporte de sustratos energticos (hipoxia, isquemia, hipoglucemia) o alterar la excitabilidad neuronal (intoxicacin por drogas y alcohol, anestesia y epilepsia). Las mismas anormalidades metablicas que originan el coma pueden, en sus formas ms leves, inducir una disfuncin cortical generalizada y un estado confusional agudo. As, en las encefalopatas metablicas, la conciencia obnubilada y el coma forman un continuo. Los cambios neuropatolgicos son variables: intensos en la hipoxemia isquemia; manifiestos en forma de cambios astrocticos en el coma heptico, e insignificantes en la encefalopata renal y otras de origen metablico. Las neuronas del encfalo dependen totalmente del flujo sanguneo cerebral (cerebral blood flow,CBF) y del consiguiente aporte de oxgeno y glucosa. El CBF se acerca a los 75 ml por 100 g/min en la materia gris y a los 30 ml por 100 g/min en la materia blanca (media = 55 ml por 100 g/ min); el consumo de oxgeno es de 3.5 ml por 100 g/min y la utilizacin de glucosa, de 5 mg por 100 g/min. Las reservas cerebrales de glucosa pueden aportar energa durante unos dos minutos tras la interrupcin del flujo sanguneo, mientras que las reservas de oxgeno slo duran de 8 a 10 s una vez que se interrumpe dicho flujo. La hipoxia y la isquemia simultneas agotan con mayor rapidez la reserva de glucosa. En tales circunstancias, el ritmo electroencefalogrfico (EEG) muestra un retraso difuso que es caracterstico de las encefalopatas metablicas, cesando finalmente toda actividad elctrica detectable al empeorar el aporte de sustratos. En casi todos los casos de encefalopata metablica, la actividad metablica global del encfalo disminuye en proporcin al grado de inconsciencia. Trastornos como la hipoglucemia, la hiponatremia, la hiperosmolaridad, la hipercapnia, la hipercalcemia y la insuficiencia renal o heptica se acompaan de alteraciones diversas en las neuronas y los astrocitos. No se comprenden bien los efectos reversibles de estos trastornos en el encfalo, aunque podran deberse al deterioro del aporte energtico, a cambios en los flujos inicos a travs de las membranas neuronales y a anomalas de la neurotransmisin. Por ejemplo, la elevada concentracin de amonaco en el encfalo, propia del coma heptico interfiere con el metabolismo energtico enceflico y con la bomba de Na+,K+-ATPasa, aumenta el nmero y el tamao de los astrocitos, altera la funcin de las neuronas y eleva las concentraciones de productos del metabolismo del amonaco potenciamente txicos; tambin puede originar anormalidades en los neurotransmisores, como la presencia de neurotransmisores supuestamente "falsos" que seran activos en los receptores. Aparte de la hiperamonemia, no est claro si algn otro de estos mecanismos sera de importancia capital. Tampoco se conoce el mecanismo de

aparicin de la encefalopata propia de la insuficiencia renal. A diferencia del amonaco, la propia urea no origina efectos txicos en el sistema nervioso central (SNC). Se ha planteado una etiologa multifactorial, incluidos una con mayor permeabilidad de la barrera hematoenceflica a sustancias txicas como los cidos orgnicos y un mayor contenido de calcio en el encfalo o de fosfato en el lquido cefalorraqudeo (LCR). El coma y las convulsiones acompaan con frecuencia a las grandes alteraciones del sodio y del equilibrio hdrico. Estos cambios de osmolaridad surgen en trastornos mdicos sistmicos como la cetoacidosis diabtica, el estado hiperosmolar no cetsico y la hiponatremia de cualquier causa (p. ej., intoxicacin hdrica, secrecin excesiva de hormona antidiurtica o pptidos natriurticos auriculares). El volumen de agua en el encfalo guarda relacin con el nivel de conciencia en estos estados, aunque tambin intervienen otros factores. Los niveles de sodio menores de 125 mmol/L inducen confusin y los menores de 115 mmol/L se acompaan de coma y convulsiones. En elcoma hiperosmolar, la osmolaridad srica rebasa normalmente los 350 mosm/L. Al igual que ocurre en casi todas las dems encefalopatas metablicas, la intensidad de la alteracin neurolgica depende en gran medida de la rapidez con que se suceden los cambios sricos. La hipercapnia deprime el nivel de conciencia en proporcin al incremento de la tensin de CO2 en la sangre; el nivel de conciencia tambin depende de la rapidez de los cambios. No se conocen del todo los aspectos fisiopatolgicos de otras encefalopatas metablicas, como las causadas por la hipercalcemia, el hipotiroidismo, el dficit de vitamina B12 y la hipotermia, pero seguramente sern tambin reflejo de trastornos en la bioqumica y la funcin de las membranas del sistema nervioso central. Coma epilptico Las descargas elctricas generalizadas y continuas de la corteza (crisis comiciales) se acompaan de coma incluso en ausencia de actividad motora epilptica (convulsiones). El coma autolimitado que aparece despus de las crisis comiciales, denominado estado posictal, quiz provenga del agotamiento de las reservas de energa o de los efectos de molculas localmente txicas surgidas como productos accesorios en dichas crisis. El estado posictal origina un perfil de retardo continuo y generalizado de la actividad de fondo del EEG semejante al de otras encefalopatas metablicas. Coma de origen farmacolgico Esta clase de encefalopata es en gran medida reversible y no deja daos residuales, siempre que no haya habido hipoxia. Muchos frmacos y toxinas pueden deprimir la funcin del sistema nervioso. Algunos producen coma al afectar a los ncleos del tallo enceflico, incluido el RAS, y a la corteza cerebral. La combinacin de signos corticales y del tallo enceflico que surge en las intoxicaciones por sobredosis de frmacos puede originar un diagnstico incorrecto de enfermedad estructural del tallo enceflico Estudio del paciente Antes de emprender la evaluacin neurolgica habr que resolver los problemas agudos de vas respiratorias y del aparato cardiovascular. En casi todos los casos puede diferirse la evaluacin mdica completa, excepto las constantes vitales, el fondo de ojo y la exploracin de la rigidez de nuca, hasta que la evaluacin del sistema nervioso haya definido la gravedad y la naturaleza del coma. La estrategia para la atencin del paciente traumatizado se expone en el captulo 357.

Historia clnica

En muchos casos se puede identificar inmediatamente el origen del coma (traumatismo, paro cardaco o ingestin conocida de frmacos o drogas). En el resto de los casos son especialmente tiles algunos puntos: 1) las circunstancias y la rapidez con que surgieron los signos y sntomas del sistema nervioso; 2) las manifestaciones previas (confusin, debilidad, cefalea, fiebre, convulsiones, mareos, diplopa o vmitos); 3) el uso de medicamentos, drogas ilcitas o alcohol, y 4) las enfermedades crnicas de hgado, riones, pulmones, corazn, etc. Parte importante de la evaluacin inicial es el interrogatorio directo o telefnico de la familia y los observadores en la escena misma de los hechos. Los tcnicos y paramdicos que prestaron atencin en la ambulancia suelen aportar informacin muy til. Exploracin fsica general Deben medirse rpidamente la temperatura, el pulso, la frecuencia y el patrn respiratorios y la tensin arterial. La fiebre sugiere la presencia de una infeccin sistmica, una meningitis bacteriana o una encefalitis. Rara vez es atribuible a una lesin enceflica que haya alterado los centros termorreguladores. Despus de las convulsiones intensas puede haber un incremento leve de la temperatura. Las temperaturas corporales altas, de 42 a 44C, junto con piel seca deben hacer sospechar insolacin (golpe de calor) o intoxicacin por anticolinrgicos. La hipotermia se observa en las intoxicaciones por bebidas alcohlicas, barbitricos, sedantes o fenotiazinas; en la hipoglucemia, en la insuficiencia circulatoria perifrica y en el hipotiroidismo. La propia hipotermia slo origina coma si la temperatura es menor de 31C. La taquipnea puede reflejar una acidosis o una neumona. En los prrafos siguientes se exponen los perfiles respiratorios aberrantes que reflejan trastornos del tallo enceflico. La hipertensin marcada denota una encefalopata hipertensiva o un incremento rpido de la presin intracraneal (intracranial pressure, ICP), que puede aparecer en forma aguda despus de una lesin craneoenceflica. La hipotensin es caracterstica del coma por intoxicacin alcohlica o por barbitricos, hemorragia interna, infarto de miocardio, sepsis, hipotiroidismo profundo o crisis addisoniana. En el examen del fondo de ojo se pueden identificar la hemorragia subaracnoidea (hemorragias subhialoideas), la encefalopata hipertensiva (exudados, hemorragias, cambios en el cruce de vasos, papiledema) y la hipertensin intracraneal (papiledema). Las petequias sugieren la existencia de una prpura trombocitopnica trombtica, una meningococemia o una ditesis hemorrgica productora de emorragia intracerebral. Evaluacin neurolgica En primer lugar habr que observar al paciente, sin que intervenga el explorador. Los pacientes que se mueven, extienden las manos hacia la cara, se cruzan de piernas, bostezan, degluten, tosen o se quejan estn a punto de despertar. La falta de movimientos inquietos en un lado o la presencia de una pierna girada hacia fuera sugiere una hemipleja. El nico signo de convulsiones podran ser pequeos movimientos espasmdicos en un pie, un dedo de la mano o la musculatura facial. El mioclono multifocal casi siempre denota la presencia de un trastorno metablico, en particular de uremia, anoxia o intoxicacin medicamentosa (el litio y el haloperidol son especialmente proclives a causar este signo), o de algn cuadro ms raro, como la encefalopata espongiforme y la enfermedad de Hashimoto. En el paciente somnoliento y confuso, la asterixis bilateral es un signo cierto de encefalopata metablica o intoxicacin medicamentosa. Los trminos rigidez de decorticacin y rigidez de descerebracin describen movimientos estereotipados de brazos y piernas que surgen de manera espontnea o despus de una estimulacin sensitiva. La flexin de los codos y las muecas, y la supinacin del brazo (decorticacin) sugieren una lesin rostral bilateral del mesencfalo, en tanto que la extensin de

los codos y las muecas con pronacin (descerebracin) indica una lesin de los fascculos motores del mesencfalo o de la porcin caudal del diencfalo. La combinacin menos frecuente de extensin de brazos con flexin o flacidez de piernas es propia de las lesiones de la protuberancia. Los conceptos anteriores se han adaptado a partir de datos obtenidos en estudios animales y es muy difcil aplicarlos con la misma precisin al coma humano. De hecho, los trastornos cerebrales agudos y generalizados de cualquier tipo, independientemente de su localizacin, suelen originar extensin de las extremidades, y muy a menudo esta postura extensora termina siendo predominantemente flexora conforme pasa el tiempo. Estas posturas tambin pueden ser unilaterales y a menudo coexisten con movimientos "intencionales" de las extremidades, lo que suele reflejar una lesin incompleta del sistema motor. Nivel de vigilia y movimientos provocados Si el individuo no recupera su estado de vigilia con el simple volumen de la voz (conversacin), se usarn una serie de estmulos cada vez ms intensos para determinar el umbral de activacin y la respuesta motora ptima en cada lado del cuerpo. Los resultados de las pruebas pueden variar de un minuto a otro y los ms tiles son los que provienen de exmenes seriados. Tocar las fosas nasales con un aplicador de algodn constituye un estmulo moderado para la activacin (todas las personas, salvo las que tienen estupor profundo y estn en coma, desplazarn la cabeza alejndola del estmulo y se activarn en alguna medida). El uso de la mano para alejar el estmulo incmodo representa un grado todava mayor de reactividad. Es importante evaluar con sentido crtico las reacciones a los estmulos nocivos. Las posturas estereotipadas denotan una disfuncin grave del sistema corticoespinal. El movimiento de abduccin-evitacin de una extremidad suele tener finalidad y denota que est intacto el sistema corticoespinal. La presin en los nudillos o las prominencias seas y los pinchazos con alfiler son formas humanitarias de aplicar estmulos nocivos; el pellizcamiento de la piel origina equimosis de feo aspecto y por lo comn no es necesario, aunque puede ser til para originar movimientos de abduccin y retiro de las extremidades. Reflejos del tallo enceflico La evaluacin de la funcin del tronco o tallo enceflico es esencial para localizar lesiones importantes en el coma (fig. 257-3). Los reflejos del tallo enceflico que se pueden explorar cmodamente son las respuestas pupilares a la luz, los movimientos oculares espontneos y provocados, las respuestas corneales y el patrn respiratorio. Por regla general, cuando estn preservadas estas actividades del tallo enceflico, particularmente las reacciones pupilares y los movimientos oculares, habr que atribuir el coma a una afeccin de ambos hemisferios cerebrales. Lo contrario, sin embargo, no siempre es vlido, ya que una masa en los hemisferios podra causar el coma y adems producir signos propios del tallo enceflico. Exploracin de los reflejos que nacen del tallo enceflico en el sujeto en coma. La funcin del mesencfalo y del tercer par craneal se comprueba por medio de la reaccin fotomotora de la pupila, la funcin protuberancial mediante los movimientos oculares espontneos y reflejos y las respuestas corneales, y la funcin bulbar por medio de las respuestas respiratoria y farngea. Los movimientos oculares reflejos horizontales conjugados dependen del fascculo longitudinal medial (medial longitudinal fasciculus, MLF), que conecta los ncleos del sexto par y del tercer par contralateral. La rotacin ceflica (reflejo oculoceflico) o la estimulacin calrica de los laberintos (reflejo

oculovestibular) desencadena movimientos oculares hacia el lado contrario (consltese el texto). Pupilas Las reacciones pupilares se examinan con una luz brillante y difusa (no con un oftalmoscopio); si no hay respuesta, se debe confirmar observando a travs de una lupa. Unas pupilas normoreactivas y redondas de tamao medio (2.5 a 5 mm) descartarn la presencia de lesiones mesenceflicas, ya sean primarias o secundarias a compresin. La reaccin fotomotora suele ser difcil de observar en las pupilas que tienen menos de 2 mm de dimetro, y la iluminacin intensa de la estancia enmudece la reactividad pupilar. Una pupila agrandada (ms de 6 mm) y no reactiva, o una pupila poco reactiva, denota que existe compresin o estiramiento del tercer par por efecto de una masa situada por encima. Primero puede haber agrandamiento de la pupila contralateral a la masa, pero es poco frecuente. La pupila levemente excntrica y oval es un signo de transicin que acompaa a la compresin precoz del mesencfalo o el tercer par. El signo pupilar ms extremo, las pupilas dilatadas y arreactivas bilateralmente, denota una lesin mesenceflica grave, en general por la accin compresiva de una masa. Entre las causas de midriasis que podran inducir a error estn la ingestin de frmacos con actividad anticolinrgica, el uso de gotas midriticas y el traumatismo ocular directo. En el coma, la miosis unilateral se ha atribuido a una disfuncin de las fibras eferentes simpticas que nacen en la parte posterior del hipotlamo y descienden por el techo del tallo enceflico hasta la mdula cervical. Constituye un signo ocasional en las grandes hemorragias cerebrales que afectan al tlamo. Las pupilas reactivas y pequeas en ambos lados (1 a 2.5 mm), pero no puntiformes, se observan en las encefalopatas metablicas o las lesiones profundas de ambos hemisferios, como la hidrocefalia o la hemorragia talmica. Las pupilas muy pequeas pero reactivas (menos de 1 mm) caracterizan a las sobredosis de narcticos o barbitricos, aunque tambin pueden observarse en la hemorragia protuberancial extensa. Un signo que permite diferenciar ambas situaciones es la reaccin a la naloxona y la presencia de movimientos oculares reflejos (vase ms adelante en este captulo). Movimientos oculares Los ojos se examinan primero levantando los prpados del paciente y observando la posicin de reposo y los movimientos espontneos de los globos oculares. El tono palpebral, que se comprueba al levantar los prpados y advertir su resistencia a la apertura y la rapidez con que se cierran, disminuye progresivamente conforme se profundiza el coma. Es normal en la somnolencia la divergencia horizontal de los ojos en estado de reposo. Al profundizarse el coma, los ejes oculares pueden volver a hacerse paralelos. Los movimientos oculares espontneos en el coma suelen asumir la forma de desplazamientos horizontales conjugados; la presencia de este solo dato descarta que el origen del trastorno sea el mesencfalo o la protuberancia, y tiene la misma importancia que los movimientos reflejos normales de los ojos (vase ms adelante en este captulo). La desviacin horizontal y conjugada de los ojos hacia un solo lado denota una lesin de la protuberancia en el lado contrario o una lesin en el lbulo frontal del mismo lado. Este fenmeno puede resumirse en la forma siguiente: los ojos miran hacia la lesin hemisfrica y se alejan de la lesin del tallo enceflico. Las crisis comiciales tambin impulsan a los ojos hacia un lado. En raras ocasiones los ojos se alejan paradjicamente del lado de una lesin hemisfrica profunda. Los ojos se vuelven hacia abajo y hacia dentro a consecuencia de lesiones en el tlamo y la porcin superior del mesencfalo, lo que es tpico de las hemorragias talmicas. El bamboleo ocular (bobbing) es un movimiento brusco de los ojos hacia abajo y lento hacia arriba acompaado de prdida de los movimientos horizontales, que constituye un signo diagnstico del dao bilateral en la protuberancia, por lo comn por trombosis del tronco basilar. Los descensos oculares (dipping) consisten en un movimiento arrtmico y lento de descenso seguido de un movimiento de

ascenso ms rpido en sujetos con mirada horizontal normal; denotan un dao anxico cortical difuso. Se han identificado otros movimientos complejos de los ojos, pero no tienen la misma importancia que los que hemos mencionado. Los reflejos oculoceflicos dependen de la integridad de los ncleos oculomotores (tercer par) y de los fascculos que los conectan entre s, que van del mesencfalo a la protuberancia y el bulbo. Estos reflejos se desencadenan moviendo la cabeza de un lado a otro o en sentido vertical y observando los movimientos oculares evocados en direccin opuesta al desplazamiento ceflico (fig. 257-3). Estos movimientos, llamados de manera inadecuada "ojos de mueca" (lo que se referira ms precisamente a la elevacin refleja de los prpados al flexionar el cuello), queda suprimidos en el individuo consciente gracias a la fijacin visual. Por consiguiente, su presencia denota una menor influencia de la corteza sobre el tallo enceflico. Adems, la conservacin de los movimientos reflejos oculares provocados es un signo que indica la integridad del tallo enceflico y, en consecuencia, que el origen de la inconsciencia se sita en los hemisferios cerebrales. La situacin contraria, es decir, la ausencia de movimientos oculares reflejos, denota una lesin del tallo enceflico, aunque en ocasiones puede deberse a sobredosis muy grandes de algunos frmacos. El dimetro pupilar y la reaccin fotomotora normales distinguen a casi todos los comas farmacoinducidos de las lesiones estructurales del tallo enceflico. La estimulacin trmica o "calrica" del aparato vestibular (respuesta oculovestibular) constituye un acicate ms intenso para que surja el reflejo oculoenceflico, pero aporta fundamentalmente los mismos datos. Para el estudio se irriga el conducto auditivo externo con agua fra, a fin de inducir corrientes de conveccin en los laberintos. Despus de un perodo breve de latencia, el resultado es la desviacin tnica de ambos ojos hacia el lado en que se aplic el agua fra y nistagmo en la direccin contraria. Se ha utilizado el acrnimo "COWS" para recordar la direccin del nistagmo: "agua fra, lado contrario; agua tibia, mismo lado" (cold water opposite, warm water same). La ausencia de nistagmo a pesar de la desviacin conjugada de los globos oculares denota que hay dao o supresin de los hemisferios cerebrales. La prdida de movimientos oculares conjugados denota dao del tallo enceflico. Al tocar la crnea con un bastoncillo de algodn, normalmente se observa una respuesta que consiste en que ambos prpados se cierran brevemente. Los reflejos corneales dependen de la integridad de las vas protuberanciales entre el quinto par (aferente) y el sptimo par (eferente) craneales; a pesar de que rara vez son tiles por s solos, junto con los movimientos reflejos de los ojos son pruebas clnicamente importantes que orientan sobre la funcin protuberancial. Los frmacos que deprimen el SNC aplacan o eliminan las respuestas corneales poco despus de que se paralicen los movimientos oculares reflejos, pero antes de que las pupilas dejen de reaccionar a la luz. Es posible que desaparezca durante un tiempo la respuesta corneal (y farngea) en el mismo lado de una hemipleja aguda. Respiracin Los patrones respiratorios tienen menos valor localizador que los otros signos del tallo enceflico. La respiracin superficial, lenta pero regular, sugiere una depresin metablica o medicamentosa. La respiracin de Cheyne-Stokes en su forma cclica clsica, que termina con un lapso apneico breve, denota dao de ambos hemisferios o supresin metablica, y por lo comn surge en casos de coma superficial. La respiracin profunda y rpida (Kussmaul) denota normalmente la presencia de acidosis metablica, aunque tambin puede aparecer en las lesiones pontomesenceflicas. Las "boqueadas" agnicas traducen un dao bilateral en la porcin inferior del tallo enceflico, y son bien conocidas como patrn respiratorio terminal en los casos de lesin enceflica grave. Otras variaciones cclicas de la respiracin tienen menor importancia.

Los estudios ms tiles para el diagnstico de los estados confusionales y el coma son: el anlisis qumico-toxicolgico de sangre y orina; la CT o MRI craneal, el EEG y el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR). El anlisis de los gases en sangre arterial es til en las personas con neumopata y trastornos acidobsicos. Las aberraciones metablicas que surgen con mayor frecuencia en la prctica habitual son las que se detectan midiendo los electrlitos, la glucosa, el calcio, la osmolaridad y la funcin renal (nitrgeno ureico en sangre) y heptica (NH3). Es necesario realizar un anlisis toxicolgico en todo enfermo en coma en que no pueda identificarse inmediatamente el diagnstico. Sin embargo, la presencia de frmacos, drogas o toxinas exgenas, en particular el alcohol, no descarta la posibilidad de que tambin contribuyan al estado clnico otros factores, en particular un traumatismo craneoenceflico. Los niveles de etanol en sangre de 43 mmol/L (200 mg/100 ml) en personas no habituadas a las bebidas alcohlicas por lo comn perturban la actividad psquica, y los mayores de 65 mmol/L (300 mg/100 ml) ocasionan estupor. La aparicin de tolerancia permite que el individuo con alcoholismo crnico no pierda la conciencia incluso con niveles mayores de 87 mmol/L (400 mg/100 ml). La disponibilidad de la CT y la MRI ha centrado la atencin en las causas del coma que son detectables por medio de la radiologa (como las hemorragias, los tumores o la hidrocefalia). Es imprudente depender principalmente de esta estrategia, aunque a veces sea rpida, porque casi todos los casos de coma (y los estados confusionales) provienen de trastornos metablicos o txicos. La idea de que una CT normal descarta la presencia de lesiones anatmicas como causa del coma tambin es errnea. Entre los trastornos que podran no detectarse estn el infarto de ambos hemisferios cerebrales, las lesiones pequeas del tallo enceflico, la encefalitis, la meningitis, el cizallamiento mecnico de axones a consecuencia de un traumatismo craneoenceflico no penetrante, las trombosis del seno longitudinal y los hematomas subdurales isodensos respecto al encfalo vecino. Sin embargo, si se desconoce el origen del coma, debe realizarse una tomografa computadorizada. El electroencefalograma (EEG) es til en los estados confusionales metablicos o farmacoinducidos, pero rara vez confirma el diagnstico, excepto cuando el coma proviene de crisis comiciales no identificadas clnicamente, de una encefalitis por virus herptico o de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El grado de lentificacin de fondo del trazado electroencefalogrfico refleja la intensidad de cualquier encefalopata difusa. La lentificacin predominante de alto voltaje (ondas delta o trifsicas) en las regiones frontales es tpica del coma de origen metablico, como el de la insuficiencia heptica, y la actividad rpida generalizada (beta) denota la presencia de sedantes (p. ej., diazepinas y barbitricos). Existe un patrn especial, el del "coma alfa", definido por una actividad generalizada variable de 8 a 12 Hz, que se asemeja superficialmente al ritmo alfa normal de la vigilia, pero sin reaccin a los estmulos ambientales. Es producto de una lesin protuberancial o cortical difusa y tiene mal pronstico. Lo ms importante es que los trazados de EEG pueden revelar descargas epilpticas clnicamente inadvertidas en el sujeto en coma. Una actividad alfa normal en el EEG tambin alerta al clnico sobre la posibilidad de un sndrome de desaferenciacin o de una histeria o una catatonia. La puncin lumbar se practica con menor frecuencia que en pocas pasadas, ya que por medio de las pruebas de neuroimagen se pueden descartar eficazmente las hemorragias intracerebrales y subaracnoideas que tienen intensidad suficiente como para ocasionar un coma. Sin embargo, es indispensable estudiar el LCR en el diagnstico de la meningitis y la encefalitis. Por ello, se practicar una puncin lumbar a la mayor brevedad posible cuando exista posibilidad de meningitis. Diagnstico diferencial del coma (cuadro 257-1) Las causas del coma se pueden dividir en tres categoras generales: las que no tienen signos neurolgicos focales (como las encefalopatas metablicas); los sndromes de

meningitis, que se caracterizan por fiebre o rigidez del cuello y exceso de clulas en el lquido cefalorraqudeo (p. ej., meningitis bacteriana, hemorragia subaracnoidea), y los sndromes que tienen signos focales notables (accidente cerebrovascular, hemorragia cerebral). En muchos casos, el estado confusional y el coma son parte de un problema mdico obvio, como la ingestin de frmacos o drogas, la hipoxia, un accidente cerebrovascular, un traumatismo o una insuficiencia e hgado o rin. Entre los trastornos que originan comas repentinos estn la ingestin de frmacos o drogas, la hemorragia cerebral, los traumatismos, el paro cardaco, la epilepsia y la embolia del tronco basilar. El coma de aparicin subaguda por lo comn proviene de algn problema mdico o neurolgico previo, incluido el edema enceflico secundario a la presencia de una masa, como un tumor o un infarto cerebral. Cuadro 257-1. Entidades que deben considerarse en el diagnsticodiferencial del coma 1. Enfermedades que no originan signos neurolgicos focales ni de lateralizacin, por lo comn con funciones normales del tallo enceflico; son normales los datos de la CT y el contenido celular del LCR a. Intoxicaciones: por alcohol, sedantes, opiceos y otros frmacos b. Perturbaciones metablicas: anoxia, hiponatremia, hipernatremia, hipercalcemia, acidosis diabtica, hiperglucemia hiperosmolar no cetsica, hipoglucemia, uremia, coma de origen heptico, hipercarbia, crisis addisoniana, estados de hipotiroidismo e hipertiroidismo, deficiencia nutricional profunda c. Infecciones sistmicas graves: neumona, septicemia, salmonelosis, paludismo, sndrome de Waterhouse-Friderichsen d. Choque de cualquier origen e. Estados posconvulsivos, estado epilptico, epilepsia subclnica f. Encefalopata hipertensiva, eclampsia g. Hipertermia o hipotermia profundas h. Concusin i. Hidrocefalia aguda 2. Enfermedades que originan irritacin menngea con fiebre o sin ella, o con exceso de leucocitos o eritrocitos en el lquido cefalorraqudeo, por lo comn sin signos focales ni de lateralizacin del cerebro o eltallo enceflico; en la CT o MRI no se identifica ninguna masa patgena a. Hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurisma, malformacin arteriovenosa, traumatismo b. Meningitis bacteriana aguda c. Encefalitis vrica d. Diversas: embolia grasa, embolia por colesterol, meningitis carcinomatosa y linfomatosa, y otras entidades 3. Enfermedades que originan signos cerebrales de lateralizacin o de tallo enceflico con cambios en el lquido cefalorraqudeo o sin ellos; los datos de la CT y la MRI son anormales a. Hemorragia o infarto de los hemisferios (ganglios basales, tlamo) (un gran territorio de la arteria cerebral media) con compresin secundaria del tallo enceflico b. Infarto del tallo enceflico por trombosis o embolia del tronco basilar c. Absceso enceflico, empiema subdural d. Hemorragia epidural y subdural, contusin cerebral e. Tumor enceflico con edema vecino f. Hemorragia o infarto en el cerebelo y la protuberancia g. Lesin traumtica y amplia del encfalo

h. Coma metablico (vase en prrafos anteriores) con lesin focal preexistente i. Entidades diversas: trombosis de venas corticales, encefalitis por herpes simple, mltiples mbolos cerebrales por endocarditis bacteriana, leucoencefalitis hemorrgica aguda, encefalomielitis diseminada aguda (despus de una infeccin), prpura trombocitopnica trombtica, vasculitis cerebral, gliomatosis cerebral, apopleja hipofisaria, linfoma intravascular, etctera Nota: CT, tomografa computadorizada; LCR, lquido cefalorraqudeo; MRI, resonancia magntica. Las enfermedades cerebrovasculares son las que mayores dificultades imponen al diagnstico del coma (cap. 349). Las resumiremos en la forma siguiente: 1) hemorragia de ganglios basales y tlamo (de comienzo agudo pero no instantneo, vmitos, cefalea, hemipleja y signos oculares caractersticos); 2) hemorragia protuberancial (comienzo rpido, miosis, prdida de movimientos reflejos de los ojos y de respuestas corneales, movimientos oculares de descenso rpido y ascenso lento [bobbing], posturas anmalas, hiperventilacin y sudacin excesiva); 3) hemorragia del cerebelo (cefalea occipital, vmitos, paresias de movimientos oculares e incapacidad para estar de pie); 4) trombosis del tronco basilar (prdromo neurolgico o crisis premonitorias de lipotimias, diplopa, disartria, vmitos, anormalidades de los movimientos oculares y de la respuesta corneal, y paresia asimtrica de extremidades), y 5) hemorragia subaracnoidea (coma inmediato despus de una cefalea y vmitos). El accidente cerebrovascular ms frecuente, el infarto en el territorio de la arteria cerebral media, no origina coma, pero el edema que rodea los grandes infartos puede ampliarse en los primeros das y actuar como una masa. El sndrome de hidrocefalia aguda acompaa a muchas enfermedades intracraneales, en particular a la hemorragia subaracnoidea. Se caracteriza por cefalea y a veces por vmitos que evolucionan en muy breve plazo y llegan al coma, con postura extensora de las extremidades, signo de Babinski bilateral, pupilas miticas no reactivas y trastornos de los movimientos oculoceflicos en direccin vertical. Si los datos de la anamnesis y la exploracin no esclarecen la causa del coma, podra necesitarse informacin procedente de CT o MRI. Como mencionamos, es posible identificar la mayor parte de las causas mdicas del coma sin necesidad de realizar ningn estudio de neuroimagen. Muerte cerebral ste es un estado en el que ha cesado el flujo sanguneo cerebral; como resultado, hay una prdida global de la funcin cerebral, mientras que la respiracin se mantiene por medios artificiales y el corazn sigue bombeando. Es el nico tipo de lesin cerebral reconocido como equivalente de la muerte. Se han planteado muchos criterios ms o menos equivalentes para el diagnstico de muerte cerebral, y es esencial cumplir con los estndares aprobados por la comunidad mdica local. Los criterios ideales son sencillos, pueden comprobarse a la cabecera del enfermo y no permiten la posibilidad de errores diagnsticos. Contienen tres elementos esenciales: 1) destruccin cortical generalizada demostrada por un coma profundo (persona que no reacciona a ninguna forma de estimulacin); 2) lesin global del tallo enceflico manifestada por ausencia de reaccin fotomotora pupilar y prdida de los reflejos oculovestibular y corneal, y 3) destruccin del bulbo, que se traduce en una apnea completa. La frecuencia del pulso no vara, pero no reacciona a la atropina. Suele haber diabetes inspida, pero sta puede surgir horas o das despus de que aparezcan los dems signos clnicos de muerte enceflica. Las pupilas por lo comn estn midriticas, pero su dimetro es de tamao mediano; no deben mostrar constriccin.

No se necesita la ausencia de reflejos tendinosos profundos, porque sigue funcionando la mdula espinal. Para demostrar que la apnea proviene de un dao bulbar irreversible se necesita que la PCO2 sea lo suficientemente grande como para estimular la respiracin durante una prueba de respiracin espontnea (prueba de apnea). sta puede realizarse sin problemas por medio de la oxigenacindifusin (antes de separar a la persona del ventilador). La maniobra se realiza con la aplicacin previa de oxgeno puro al 100%, que se prolonga durante la prueba administrando dicho gas a travs de una cnula traqueal. La tensin de CO2 aumenta aproximadamente 0.3 a 0.4 kPa/min (2 a 3 mmHg/min) durante la apnea. Al finalizar el perodo de observacin, que dura normalmente algunos minutos, la PCO2 arterial debe ser como mnimo >6.6 a 8.0 kPa (50 a 60 mmHg) para quela prueba sea vlida. Se considera que existe apnea completa si no se observa esfuerzo espiratorio alguno en presencia de una PCO2 lo suficientemente elevada. Es importante descartar la posibilidad de una depresin profunda del sistema nervioso farmacoinducida o de tipo hipotrmico, y conviene observar durante 6 a 24 h al enfermo, lapso durante el que debe persistir dicho estado. Es recomendable diferir la prctica de las pruebas clnicas durante 24 h, como mnimo, si un paro cardaco ha originado muerte cerebral o si se desconoce el cuadro que ocasion el problema. Cabe utilizar el trazo EEG isoelctrico como prueba confirmatoria de que hay dao cerebral total, aunque no es absolutamente necesario. Tambin se pueden utilizar la gammagrafa enceflica con radioistopos, la angiografa cerebral y las mediciones del Doppler transcraneal para demostrar la ausencia de flujo sanguneo cerebral, pero no se han hecho correlaciones extensas con los cambios histopatolgicos. No existe ninguna razn de peso para emprender la demostracin de la muerte cerebral, salvo en el caso del trasplante de rganos. A pesar de que en la sociedad occidental se ha aceptado ampliamente que se puede desconectar del respirador al paciente con muerte cerebral, los problemas surgen con frecuencia por la poca comunicacin y la preparacin inadecuada que da el mdico a los parientes. La prctica mdica razonable permite eliminar los medios de apoyo o retirar de la unidad de cuidados intensivos a los pacientes que no tienen muerte enceflica, pero cuyo estado es desesperanzado y posiblemente vivan slo un lapso breve. Tratamiento El objetivo inmediato es evitar un mayor dao del sistema nervioso. Es importante corregir en brevsimo plazo la hipotensin, la hipoglucemia, la hipercalcemia, la hipoxia, la hipercapnia y la hipertermia. Una cnula bucofarngea bastar para conservar abierta la faringe en los sujetos somnolientos que respiran en forma normal. Est indicada la intubacin traqueal si hay apnea, obstruccin de la zona alta de las vas respiratorias, hipoventilacin o emesis, o si hay posibilidad de que el individuo haga una broncoaspiracin por el coma. Se requiere ventilacin mecnica si hay hipoventilacin o necesidad de inducir una hipocapnia para disminuir la ICP, como describiremos. Se establece un acceso intravenoso y se administran naloxona y solucin glucosada si es posible que se trate de una sobredosis de narcticos o de una hipoglucemia, incluso remotamente; se administra tiamina junto con la solucin glucosada para no desencadenar una enfermedad de Wernicke en los sujetos mal nutridos. En caso de que se sospeche una trombosis del tronco basilar con isquemia del tallo enceflico, a menudo se utiliza heparina intravenosa o un tromboltico despus de que, mediante pruebas de neuroimagen, se haya descartado la presencia de hemorragia cerebral. La fisostigmina puede despertar a los individuos con sobredosis de frmacos del tipo de los anticolinrgicos, pero slo la utilizarn los mdicos expertos y bajo atenta vigilancia instrumental. Muchos facultativos piensan que debe utilizarse nicamente para combatir las arritmias cardacas surgidas con las dosis excesivas de anticolinrgicos. El empleo de antagonistas de las benzodiazepinas puede ser un mtodo til despus de las dosis excesivas de

frmacos hipnticos y presenta beneficios transitorios en la encefalopata heptica. Es importante vigilar con gran cuidado la administracin intravenosa de soluciones hipotnicas en cualquier trastorno enceflico agudo y grave, por la posibilidad de exacerbar el edema cerebral. Nunca se olvidar la posibilidad de que haya lesiones de columna cervical, en particular antes de cualquier intento de intubacin o de evaluar las respuestas oculoceflicas. La cefalea acompaada de fiebre y meningismo requiere estudiar urgentemente el lquido cefalorraqudeo para diagnosticar si hay meningitis. Si por alguna situacin se difiere la prctica de la puncin lumbar en un caso en que se sospeche meningitis, habr que administrar a la mayor brevedad posible algn antibitico, como una cefalosporina de tercera generacin, de preferencia despus de obtener sangre para cultivo y contar con los resultados. En el captulo 258 se expone el tratamiento de la hipertensin intracraneal.

Pronstico La evolucin del coma debe pronosticarse teniendo en cuenta la atencin a largo plazo y los recursos mdicos. Siempre se espera evitar la desesperanzadora y emocionalmente dolorosa evolucin del paciente que queda gravemente discapacitado o en estado vegetativo. Ya se ha mencionado el pronstico uniformemente pesimista que conlleva el estado vegetativo persistente. Los nios y los adultos jvenes pueden presentar signos precoces de mal pronstico, como reflejos anormales del tallo enceflico, y aun as recuperarse, por lo que es aconsejable la cautela antes de emitir un pronstico en este grupo de enfermos. Los comas metablicos tienen un pronstico mucho mejor que los de origen traumtico. Todos los esquemas de pronstico deben considerarse meras aproximaciones en los adultos, y los juicios mdicos deben atemperarse con factores como la edad, la enfermedad sistmica de base y el estado mdico general. La Escala de Coma de Glasgow se cre para tratar de reunir toda la informacin pronstica procedente de un gran nmero de pacientes con lesiones craneoenceflicas; empricamente, tiene valor pronstico en los casos de traumatismo enceflico (cap. 357). En el coma anxico y metablico, se ha observado que signos clnicos como las respuestas pupilares y motoras al cabo de un da, tres das y una semana poseen valor pronstico (cap. 258). La ausencia de las ondas corticales de los potenciales evocados somatosensoriales tambin ha demostrado ser un potente indicador de mal pronstico en el coma de cualquier causa.