NAJEE URODJENE MANE LICA I VRATA Prof dr.

Dragan Zamaklar

Orofacijalni rascepi
Po svome izgledu i funkcionalnim smetnjama anomalije lica i predstavljaju medicinski i socijalni problem a zbog sloenosti zahtevaju multidisciplinarno leenja koje traje od rodjenja do adultnog perioda. Uestalost ovih anomalija je dosta esta, priblino 1 : 700 ivorodjene dece.Rizini period u nastanku ovih anomalija su prva tri meseca trudnoe. U najveem broju sluajeva rascepi nastaju sinergistikim dejstvom brojnih faktora, ali se ipak smatra da postoji odredjena genetska predispozicija koja e u sadejstvu sa spoljanjim iniocima (infekcija, stres, lekovi, zraenja)dovesti do poremeaja u embriogenezi orofacijalne regije. U toku embriogeneze lica nastaje prvo usna, alveolarni luk i deo tvrdog nepca. Poto ova struktura prvo nastaje, oznaava se kao primarno nepce. Kasnije nastaje tvrdo nepce, meko nepce i uvula. Zbog ega se ovaj deo oznaava sekundarno nepce. Na osnovu ovakvih embrionalnih saznanja, bazira se i dananja klasifikacija, tako da rascepe usne i nepca delimo u etiri grupe: I grupa: IZOLOVANI RASCEPI PRIMARNOG NEPCA/ Schisis palati primaria/ koji po svom intenzitetu mogu biti subtotalni ili totalni, a po strani rascepa, levostrani, desnostrani, medijalni i obostrani. II grupa.:IZOLOVANI RASCEPI SEKUNDARNOG NEPCA/ Schisis palati secundaria/ koji mogu biti subtotalni ili totalni to se tie stepena rascepa, a po strani, levostrani desnostrani ili obostrani. III grupa UDRUENI RASCEPI PRIMARNOG I SEKUNDARNOG NEPCA/Schisis palati primaria et secundaria/ u razliitim kombinacijama to se tie stepena i strana rascepa.

IV grupa :RETKI KRANIOFACIJALNI RASCEPI koji mogu po svom intenzitetu biti vrlo teki i da daju teke klinike slike. Zavisno od smera pruanja linije rascepa oznaavaju se npr. orookularni, orotemporalni itd. Najblai tip rascepa je tzv. utinuta usna sl 1, gde rascep zahvata samo rumeni deo usne, vermilion.najtei oblici su obostrani totalni rascepi primarnog i sekundarnog nepca gde iroko otvorena nosna i usna upljina komuniciraju sa spoljanou sl 2. Rascepi usne i nepca predstavljaju funkcionalni i estetski problem , gde dete teko guta, podlono je infekcijama gornjih disajnih puteva, aspiraciji hrane. Kasnije ima probleme sa zubima, razvojem vilice, eventualno sluha i govora, zatim sa javljaju psihiki problemi. Sve te tegobe zahtevaju dugotrajno i multidisciplinarno leenja lakara raznih specijalnosti. Osnovno leenje je hirurko leenje gde se prvo radi rekonstrukcija usne/cheiloplastica/ krajem prvog meseca ivota, a rekonstrukcija nepca/palatoplastica/ radi se oko 10-tog meseca ivota.Najee komplikacije postoperativne su fistula nepca,nepravilan nos i kratko nepce. Zbog toga je potrebno posle hirurkog leenja sprovoditi ortodonski tretman vilice kao i vebe govora od strane logopeda.

Slika 1.

Slika 2.

www.belimantil.info

ANOMALIJE NOSA Nos se formira u sedmoj gestacionoj nedelji spajanjem nazolateralnih i nazomedijalnih pupoljaka od strane maksilarnog i frontalnog pupoljka.U koliko se kompromituje njhova fuzija nastaju razni tipovi anomalije nosa :dupli nos, bifidni nos u sa ili bez respiratnornih smetnji zavisno od stepena anomalije. Atresio choani congenita, predstavlja ozbiljnu respiratornu smetnju novorodjenetu gde je dolo obino do obostrane ili redje jednostrane osptrukcije nosnog hodnika na prelazu nosne upljine u nazofarinks. Moe biti mebranozna ili kotana opstrukcija. Klinikom slikom kod novorodjeneta dominira jaka uznemirenost, cijanoza i beba ne moe da die na nos to je za nju normalno.Dijagnoza se postavlja plasiranjem silikonskog katetera transnazalno, koji ne moe da pasira nosni hodnik. Leenje se sastoji perforaciji atretine membrane iljatim isntrumentom , postavljanjem silkonskog katetra u trajanju od 6 nedelja kako bi se uspostavio nosni kanal ANOMALIJE UNE KOLJKE Una koljka se embrionalno razvija nezavisno od srednjeg uha i unutranjeg uha, tako da ove anomalije ne moraju biti praene sa poremeajem sluha ali mogu biti i udruene tako da postoje i auditivni problemi. Anomalije uke se dele na I.Aplasio i microtio auriculae:kod aplazije nepostoji nikakav koni nabor, dok kod mikrotije on je prisutan u razliitom obliku.Ova grupa anomalija moe biti sa ili bez unog kanala,a istovremeno praena sa anomalijama srednjeg uva .U koliko ima indikacija da se radi rekonstrukcija srednjeg uva , nju treba uiniti oko 2 ge godine ivota, dok se una koljka zbog rasta, iz estetskih razloga, operie posle 5- te godine ivota. Ove operacije su vietepane , komplikovane a skelet uke se pravi od rebarne hrskavice. II. Anomalije gornje ili srednje treine uke se prezentiraju u razliitim oblicima. III. Klempave ui /otapostasis/ je anomalija gde je aurikulocefalini ugao vei od 30 stepen.Predstavlja estetski problem, a operacija se izvodi u predkolskom periodu ili kasnijeIV Macrotio, jako uveane une koljke, bilo da se radi o primarnom uveanju ili je uveanje uki uslovljeno zbog limfangioma ili hemangioma uke. Sve operacije na unoj koljki izvode se posle 6 te godine ivota jer se do togavremena uka intenzivno razvija. ANOMALIJE JEZIKA Microglossio, jako mali jezik je retka anomalija i ne predstavlja smetnje u gutanju dok kasnije mogu biti ptoblemi sa govorom. Ankyloglossio je anomalija gde je jezik prirastao za pod usne duplje celom svojom duinom. Lei se hirurkim odvajanjem jezika.Novonastali defekt se pokriva sa konim transpalntatom koji vrlo brzo metaplazira u sluzmicu. Frenulum linguae breve,je skraenje resice, veze jezika za pod usne duplje, tako da dete ne noe da isplazi jezik i ima smetnje sa izgovorom prednje nepanih suglasnika. Lei se presecanjem ove veze, to treba uraditi im se postavi dijagnoza. Macrogossio, je uvean jezik bilo da se radi o primarnom uveanju ili kao posledica hemangioma ili limfangioma.Kada je jezik jako velik,izlazi iz usne duplje, sasuuje se i predstavlja velike funkcionalne smetnje u gutanju,disanju i govoru.Jezik moe biti relativno uvean, kada je on normalan , ali je usna duplja mala, kao npr kod Pire-Robin-ovog sindroma.Kod ovog sindroma dete ima rascep sekundarnog nepca, hipoplaziju mandibule, relativnu makroglosiju, i pri tome jezik zapada i dete se gui, oteano die i ne moe da normalno da jede.Ove smetnje mogu biti razliitog stepena i zavisno od stanja, leenje se sastoji od postavljanja deteta upoloaj potrbuke do hirurkog fiksiranja jezika za desni.Kako dete raste ovi problemi obino nestaju oko 4-5 meseca ivota. CISTINE ANOMALIJE VRATA

Medijalna cista vrata,slika 3. predstavlja reziduu neobliterisanog kanala ductus thireogossu-a koji se prua od baze jezika i slepo se zavrava. Nalazi se u medijalnoj liniji vrata neto ispod hioidne kosti. Kliniki se prezentira kao sferina tumorozna formacija , pokretna, bezbolna sa neizmenjenom koom. Obino se pojavljuje oko 3-4 godine ivota ili kasnije. Pored klinikog pregleda potrebno je uraditi ultrazvuk vrata kako bi se odredila pozicija titne lezde, jer diferencijalno dijagnostiki dolazi u obzir ektopina titna lezda..Po postavljanju dijagnoze izvodi se operativni zahvat, pri emu je potrebno uraditi i resekeciju tela hioidne kosti jer je kanal ciste u neposrednom kontaktu sa kosti.U koliko se cista inflamira ili se neuspeno operie, nastaje sekundarna komplikacija, medijalna fistula vrata iz koje secernira pljuvaka. Leenje fistule je hirurko. Slika 3. Slika 4.

www.belimantil.info

Lateralne ciste vrata i fistule, slika 4, predstavlaju ostatke poremeene embriogeneze krnih lukova a kliniki se prezentiraju kao cistine formacije, fistule ili sinusi. Nalaze se du prednje ivice sternocleidomastoidnog miia. U usnoj duplji komunikacija je u visini tonzilarne loe. ee su jednostrane od obostranih. Leenje je operativno . Dermoidna cista vrata, nalazi se neto lateralnije od srednje linije vrata a nastaje kao posledica embrionalne sek- vestracije koe zajedno sa adenaksama koja se u dermalnom sloju nezavisno razvija, a klinikise prezentira kao sferina , cistina promena neto ispod koe. Sadraj ciste je loj. Leenje je hirurko. CISTINI LIMFANGIOM /HYGROMA/ VRATA Nastaje u sklopu poremeaja razvoja limfnih sudova vrata. Prezentira se kao unilateralna policistina formacija, redje unilokularnog tipa, razliite veliine i obino na bonoj strani vrata.Koa je normlane boje i reljefa.Moe biti razliite veliine.-slika 5.Ponekad se prua od povrnih struktura vrata pa sve do drela, jednjaka i traheje sa infiltraciom miine mase. Zavisno od veliine i kompresije moe dati razliitu simptomatologiju, smetnje sa disanjem i gutanjem. Zbog toga stepen hirurkog leenja zavisi od mogunosti odstranjivanja limfangioma a da se ne ugroze vitalne funkcije.U koliko se radi o unilokularnoj cistinoj formaciji moe se pokuati se konzervativnim leenjem, lokalnom instalacijom lekova sa ciljem da se izazaove nespecifina zapaljiva rekacija sa sekundarnom fibrozom i konsekutivnom obliteracijom cistine upljine. U cilju postavljanja dijagnoze obino je dovoljan kliniki pregled i ultrazvuk, ali je ponekad potrebno uraditi MR, HAEMANGIOMI I VASKULARNE MALFORMACIJE na vratu takodjer se esto prezentiraju kao cistine promene u razliitoj veliini, slika 6.. Kod ovih anomalija obino postoji diskolaracija koe, crvenoplavkasta. Ove opromene esto se spontano povlae. U koliko su po svom obimu velike i prave smetnje u disanju, gutanju, u terapijskom postupku ve u toku prvih 6 meseci ivota moe se pokuati sa terapijom kotrikosterioda ili inetrferona . Slika 5. Slika 6.

www.belimantil.info

Deja abdominalna hirurgija Specifinosti abdominalne traume dejeg doba

Trauma je vodei uzrok morbiditeta i mortaliteta u pedijatrijskoj populaciji. Posle povreda glave i ekstremiteta povreda abdomena je na treem mestu uestalosti prema anatomskim regionima. Leenje abdominalnih povreda kod dece je poslednjih godina u mnogome napredovalo. Neoperativno leenje dece sa tupom povredom abdomena je uspeno u vie od 95% sluajeva. Neke specifinosti anatomije i fiziologije deijeg organizma su razlog drugaijeg odgovora deijeg organizma na traumu. Zid abdomena je slabije muskulature pa zato slabije titi unutranje organe. Rebra su elastinija i na taj nain slabije podlona prelomima ali ovo istovremeno poveava komplijansu inei ih manje efikasnim pri rasporedjivanju energije i na taj naina manje efktnim u zatiti organa gornjeg abdomena (jetra, slezina) Uz ovo parenhimatozni organi su kod dece proporcionalno vei u odnosu na odrasle ime su eksponirani vei delovi traumi. Manjak masnog tkiva i elastinije veze unutranjih organa smanjuju apsorpciju mehanike energije i poveavaju mobilnost i vulnerabilnost unutranjih organa (bubreg, creva). Zbog izraenih kompenzatornih mehanizama povredjenog deteta hipotenzija i popsledini hipovolemijski ok se prepoznaju kasno, pa je neophodna rana agresivna nadoknada tenosti kod povredjene dece. Zbog disproporcije u smislu vee povrine tela kao i slabije razvijenog termoregulacionog mehanizma od velikog znaaja je i odravanje temperature povredjenog deteta. Pregled povredjenog deteta posle sprovedenih mera opte reanimacije i zapoinjanja rehidracije ukljuuje inspekciju, palpaciju, auskultaciju. Insepkcijom se uoava eventualna distenzija abdomena i spolja vidljive povrede. U sluaju postojanja traumatske dijafragmalne hernije postoji skafoidan izgled abdomena. Na primer postojanje okruglog hematoma u predelu epigastrijuma uz podatak o padu sa bicikla upuuje nas na pretpostavku o moguoj povredi pankreasa. Od laboratorijskih analiza u prvom trenutku neophodni su i dovljni pregled urina i krvne slike. ak i mikrohematurija upuuje na mogunost ozbiljne povrede urotrakta a svaki pad u hemoglobinu, hematokritu i eritrocitima na potencijalno unutranje krvavljenje. Laboratorijski testovi funkcije jetre i nivo amilaza imaju promenljivu senzitivnost i ne terba se na njih u potpunosti oslanjati. Dalje dijagnostike procedure su ehosonografski pregled koji nam daje dovoljno informacija o povredama parenhimatoznih organa i eventualnom postaojanju tenosti (krvi) u abdominalnoj duplji. Nativna radiografija abdomena moe pokazati postojanje slobodnog gasa u abdomenu kao posledica perforacije upljih organa. Savremeni standard pregleda hemodinamski stabilnog deteta sa povredom abdomena je kompjuterizovana tomografija sa dvostukim kontrastom (peroralnim i intravenskim) Dijagnostika peritonealna lavaa u savremenim uslovima gubi na znaaju ali je i dalje jedna od vanih dijagnnostikih procedura. Konzervativni pristup u leenju dece sa povredom abdomena (parenhimatoznih organa) je apsolutno prihvaen i uspean. ak i povrede pankreasa i bubrega mogu biti leene bez laparotomije, tj. perkutanom drenaom ili nefrostomijom. Kad je u pitanju povreda slezine najvaniji razlog za insistiranje na konzervativnom leenju je prevencija mogue pojave fudruajantne sepse kod pacijenata posle splenektomije. Kad su u pitanju povrede upljih organa, vaano je postaviti dijagnozu na vreme, jer rana hirurka intervencija smanjuje mogunost veih posttraumatskih komplikacija. Specifinosti akutnog apendicitisa u dejem uzrastu Appendicitis predstavlja akutnu upalu crvuljka i detaljno je opisan u drugom poglavlju. Ovde emo se samo osvrnuti na specifinosti upale crvuljka u deijem uzrastu. Javlja se u svim uzrasnim grupama mada je do tree godine redak. Ova injenica dovodi do toga da se na ovu bolest retko pomilja kod ovako male deca, a pri tom simtomi i znaci nisu specifini ni jasno izraeni kao kod odraslih. Sve ovo ima za posledicu da je perforativni apendicitis pre pravilo nego izuzetak u toj uzrasnoj grupi. Ovome doprinose i drugi patoanatomski inioci zbog kojih se kod dece apendicitis razvija mnog bre i moe doi do perfioracije ve u prvih 12 sati od poetka bolesti. Zbog mobilnost (nefiksiranost) ileocekuma i kratakog omentum ne dolazi do ograniavanja procesa u sluaju perforacije ve ista dovodi do difuznog peritonitisa sa svim posledicama za tako mlado dete. Najvea incidenca apendicitisa u deijem uzrastu je od 8 do 12 godina.

www.belimantil.info

Za dijagnozu je neophodan paljiv i pre svega nean kliniki pregled u kome pokuavamo da uspostavimo specifian odnos sa malim pacijentom i da pri tom iz njegovih reakcija pa ak i pogleda zakljuujemo o postojanju i specifinosti bola na palpaciju. Ne postoji siguran metod za dijagnostiku ovog oboljenja, zato dijagnoza lii na sklapanje kockica od veeg broja raznliitih informacija, bol, povraanje, poviena temperatura, leukocitoza, palpatorna osetljivost, defans itd. U poslednje vreme uz kliniki pregled od najveeg znaaja je ehosonografski pregled ija specifinost i preciznost u rukama iskusnog dijagnostiara dostie i 90%. Diferencijalno dijagnostiki se mogu razmatrati mnoga oboljenja iz domena deije abdominalne hirurgije (konstipacija, invaginacija), iz domena deje urologije (renalna kalkuloza, infekcija urotrakta, torzija testisa) ginekologije (ciste i torzije ovarijuma) itd. Pored ovog razliita pedijatrijska oboljenja daju sline smmptome i treba ih diferencirati, a to su pneumonija, dijabetska ketoacidoza, porfirija, Henoh enlajn purpura, reumatska groznica itd, Leenje je hirurko, a u savremenim uslovima laparoskopska apendektomija sve vie predstavlja metodu izbora.

Mekelov divertikulum
Definicija Mekelov divertikulum je najee prstoliki izvrat na antimezenterijalnoj strani ileuma na udaljenosti od 50 do 100 cm od ileocekalne valvule, histoloke gradje kao i ileum. Predstavlja embrionalni ostatak neobliterisanog ostatak ductus omphalomesentericus-a. Istovremeno je naea kongenitalna anomalija digestivnog trakta. U nekim sluajima u mukozi divertikuluma mogu se nai ostrvca eludane sluzokoe ili tkiva pankreasa i to su razlozi razliitih manifestacija i komplikacija ove anomalije. Incidenca mu se kree od 1,3 do 2,2% sa neto eim javljanjem kod mukaraca. Dijagnoza Najee anomalija ostaje neotkrivena tokom ivota (u oko 70%). U sluaju pojave upale, krvarenja ili invaginacije daje simptome vezane za ove komplikacije i zato se hirurki intervenie. Ponekad se otkriva kao uzgredni nalaz pri eksploraciji tankih creva kod operacije upale apendiksa i tada se preventivno odstranjuje. Kod pacijenata sa manifestnim komplikacijama Mekelovog divertikuluma dijagnoza se postavlja u najee u prve tri godine ivota. Krvarenje Najee se manifestuje kao bezbolno profuzno krvarenje iz donjih partija digestivnog trakta sa pojavom melene ili hematochezie. Krvarenje je posledica postojanje ektopine eludane sluzokoe koja lui eludanu kiselinu a ista stvara eroziju nezatiene crevne mukoze. Zbog profuznosti krvarenja moe doi do pada hemoglobina, i pojave drugih znakova akutne hemoragije kod malog deteta. Pri sumnji na krvarei Mekelov divertikulum potrebno je uraditi scintigrafiju sa Tc 99m (koja se i naziva Mekel scintigrafija) koja e pokazati postojanje ektopine sluzokoe eluca. Upala, divertikulitis Pacijenti sa postojanjem upale Mekelovog divertikuluma imaju veinu znakova postojanja akutnog apendicitisa. U sluaju operacije apendicita sa neubedljivim nalazom upale crvuljka neophodna je paljiva eksploracija ileuma sa ciljem eventualnog pronalaenja upaljenog Mekelovog divertikuluma. Opstrukcija Mekelov divertikulum moe dovesti do intestinalne opstrukcije na vie naina, kao taka vodilja za invaginaciju ili kao brida oko koje se uvu creva kod volvulusa. Klinika slika i dijagnoza zavise patoanatomskog supstrata, a leenje je najee hirurko jer ileo-ilealne i jejuno-ilealne invaginacije najee ne mogu biti dezinvaginirane hidrostatskim pritiskom. Leenje je hirurko i najee se radi klinasta resekcija dela ileuma sa odstranjenjem divertikuluma i terminoterminalnom anastomozom.

Itussusceptio (invaginacija)
Definicija Invaginacija je specifina vrsta strangulacionog ileusa koja se javlja najee kod dece uzrasta 5 do 10 meseci i predstavlja proces uvrtanja i uvlaenja jednog dela creva u drugo slino uvlaenju teleskopskih antena. (slika 1. invaginacija) Javlja se u dve osnovne varijante Idiopatska obino je ileocekokolina i javlja se kod odojadi i male dece bez jasno vidljivog uzroka tj. take vodilje Sa postojeom takom vodiljom kod starije dece, obino je ileoilealna, jejunoilealna ili jejunojejunalna. Najee je udruena sa drugim oboljenjima kao to su Mekelov divertikulum, Henoch-Schnlein purpura, polipoza creva, cistina fibroza itd. Patogeneza

www.belimantil.info

Predpostavlja se da nastaje kao posledica disbalansa longitudinalnih sila du intestinalnog zida iji je uzrok nepravilne peristaltike creva kod postojanja enterokolita ili pri oporavku od postoperativnog ileusa i sl. Kao rezultat ovog disbalansa uvre se i uvlai jedan deo creva u drugi a crevna peristaltika gura taku vodilju napred uvlaei sve vei deo creva i njemu pripadajui mezenterijum. Nekad to ide tako daleko da invaginat moe plorabirati kroz analni otvor slino prolapsu rektuma. Zbog postojanja pritiska unutar invaginisanog dela creva prvo se javlja venska staza ime se jo poveava pritisak i uzrokuje arterijski zastoj. Mukoza, koja je najdalja od krvnih sudova koji ishranjuju zid creva, je najosetljivija na ishemiju i dolazi do njenog propadanja koje se manifestuje u vidu pojave krvi u stolici sa kasnijom tipinom stolicom izgleda elea od malina. Ako se ranije ne intervenie dolazi do transmuralne gangrene i perforacije. Incidenca Znaaj i uestalost ove bolesti ilustruje podatak da jedna etvrtina svih hitnih hirurkih intervencija kod dece do 5 godina starosti otpada na leenje invaginacije, to u ovoj uzrasnoj grupi prevazilazi i uaplu crvuljka. Istovremeno invaginacija je i najei uzrok intestinalne opstrukcije kod dece mladje od tri godine. Dijagnoza se postavlja na osnovu simptoma i znakova ove bolesti, klinikog pregleda i metodama ultrazvone ili rengenske dijagnostike. Tipian trijas za postavljenje sumnje na invaginaciju su kolini bolovi u trbuhu povraanje i pojava krvi u stolici. Bol je po tipu kolika izrazito jak pri emu beba gri i podie noice i plae. Izmedju dva napada bola beba se potpuno smiruje i esto zaspi a zatim je bol ponovo budi iz sna. Periodi pospanosti traju od 15 do 30 minuta. Roditelji obino najvie uplai pojava krvavo sluzave stolice opisane kao ele od malina. Klinikim pregledom mogue je napipati kobasiasti tumefakt u desnom donjem kvadrantu abdomena (invaginacija), a definitivna dijagnoza se postavlja ultrazvukom ili irigografijom. Ove dve dijagnostike metode su istovremeno i uvod za pokuaj neoperativnog leenja tj. hidrostaske redukcije. Hidrostatska redukcija, se vri pod kontrolom Rtg ili ultrazvuka ubrizgavanjem, ili barijuma, ili fiziolokog rastvora kroz rektalnu sondu a pod pritiskom od oko 100 cm vodenog stuba. U sluaju neuspeha ove terapija zbog uznapedovalosti bolesti ili postojanja take vodilje pristupa se hirurkom leenju.

Cista holedohusa
Definicija Cistina dilatacija ductus choledohus-a je kongenitalna anomalija koja se u savremenoj literaturi svrstava u 5 tipova. Tip I kesasto difuzno proirenje ekstrahepatikog bilijarnog duktusa Tip II divertikulum ekstrahepatinog bilijarnog duktusa Tip III Holedohocela Tip IV Multipne ciste intra i/ili ekstrahepatinog duktusa Tip V pojedinane ili multipne intrahepatine ciste. Patogeneza Uzrok ostaje nerazjanjen, a pominju se slabost zida holedoha, opstrukcija distalnog dela holedoha, kombinacija slabosti i opstrukcije i refluks pankreasnih enzima u holedohus zbog anomalije pankreatobilijarnog spoja. Pojava maligniteta tj karcinoma holedohusa ili intrahepatinih unih vodova je oko 20 puta ea kod pacijenata leenih zbog ciste holedohusa nego u ostaloj populaciji. Incidenca ove anomalije varira u zavisnosti od rase i podneblja, tako da se najee javlja u Japanu. Prema tipu ciste najee se javlja prvi tip, a prvi i etvrti tip su ei kod enske populacije. Mogu se pojaviti u bilo kom uzrastu a najee se javljaju do desete godine starosti. Dijagnoza Klinika prezentacija je razliita i zavisi od uzrasta pacijenta. Kod malih beba teko je diferencirati od atrezije unih puteva.U starosnoj grupi do godinu dana manifestuje se kao hepatomegalija sa opstruktivnom uticom i aholinim stolicama. Najee se moe otkriti tumefakt bilo klinikim bilo ehosonografskim pregledom. Ostali simptomi kao povraanje, bol i temperatura su izuzetno retki. Nasuprot tome u grupi dece starijih od godinu dana kod takozvane adultne forme ciste holedohusa, postoji jedna ili vie komponenti klasine trijade bol, utica, i plapabilini tumefakt. Nedijagnostikovana cista holedohusa dovodi do holedoholitijaze, ciroze sa portalnom hipertenzijom, rupture ciste i bilijarnih karcinoma. Za dijagnozu je obino neophodan a i dovoljan kvalfikovani ehosonografski pregled, eventualni ERCP, a intraoperativna holangiografija je obavezna. Leenje je operativno, a opasnost od maligne alteracijije indikuje uklanjanje ciste sa hepatojejunostomijom.

www.belimantil.info

Gastroeesofagealni refluks
Definicija Predstavlja inkompetenciju donjeg ezofagealnog sfinktera koja za posledicu ima vraanje eludanog sadraja u ezofagus. To je i najee oboljenje ezofagusa u dejem uzrastu i ujedno naei uzrok zbog kojeg se odoje javlja na leenje kod gastroenterologa. GER se klasifikuje Funkcioni GER kod pacijenata bez drugih predisponirajuih faktotra ili stanja. Rast i razvoj su normalni i obino nije neophodna nikakva terapija. Patogeni GER ili refluksna bolest, kod koje se javljaju komplikacije u vidu suenja, malnutricije, respiratorne tegobe, ezofagitisi, krvarenja itd. Ovi pacijenti zahtevaju paljivo praenje i terapiju. Sekondarni GER kod pacijenata kod kojih neki drugi uzroci izazivaju pojavu refluksa (hijatus hernija, opstrukcija na izlazu iz eluca) Dijagnoza Kontrastno snimanje gornjih partija digestivnog trakta nije vie metoda izbora, ali se tom metodom mogu konstatovati anatomske i funkcionalne anomalije kao i uzgredne pojave kao stenoze, malrotacije, hijatus hernje itd. Scintigrafija gastoesofagusa, je ponekad u upotrebi i pored postojanja refluksa mogue je dokazati izotop u pluima to govori o eventualnom aspiracionom sindromu. Glavni dijagnostiki test danas je 24 asovni pH monitorning, plasiranjem sonde u lumen jednjaka kojom se meri pH sredine. Esofagealna manometrija se koristi za prikaz kontraktilnosti ezofagusa i ezofagealnih sfinktera. Endoskopija slui za vizuelizaciju, a biopsija ezofagealne mukoze za dijagnozu ezofagitisa, striktura ili Baretovog esofagusa. Terapija je u poetku konzervativna uz postavljanje deteta u polusedei, eim manjim obrocima i zgunjavanjem tene hrane kod beba. Lekovi histamin-2 blokatori, inhibitori protonske pumpe su se pokazali kao efikasni a hirurko leenje je rezervisano za sluaj neuspeha kozervativne terapije. Najee upotrebljavana operacija je Nisenova funduplikacija pri kojoj se fundusom eluca obmotava distalni deo jednjaka. Laparoskopija u dejoj hirurgiji Iako je prva upotreba laparoskopije u dejoj hirurgiji u dijagnostici nepalpabilnog testisa objavljena od strane N. Cortesija jo 1986. godine, laparoskopija kao moderna i minimalno invazivna hirurka tehnika , doivljava svoj procvat u dejoj hirurgiji poslednje decenije dvadesetog veka, a njen razvoj se nastavlja i iri uporedo sa usavravanjem laparoskopske opreme, instrumentarijuma i poboljanjem laparoskopskih tehnika. Danas se praktino svaka abdominalna i uroloka hirurka intervencija moe i izvodi se na laparoskopski nain. Tehnika izvodjenja laparoskopskih intervencija kod dece slina je kao kod odraslih pacijenata, osim instrumentarijuma i opreme koja je sofisticiranija i prilagodjena dejem uzrastu. Dijagnostika laparoskopija se najee, kao metoda izbora koristi u dijagnostici nepalpabilnih ( intraabdominalnih ) testisa , interseksualnih anomalija, abdominalne traume, cista jajnika itd. Dijagnostika laparoskopija je tehniki lako izvodljiva, kratkog je trajanja ( do 5 minuta ), retkih kantraindikacija i komplikacija. Najvea vrednost je minimalna invazivnost u odnosu na hirurku eksploraciju i vea pouzdanost od nehirurkih metoda u dijagnostici mnogih stanja u hirurgiji, te mnogi pacijenti izbegnu nepotrebnu hirurku eksploraciju. (slika 2 laparoskopski vidjen testis u abdominalnoj poziciji) Operativna laparoskopija u dejoj hirurgiji se najee koristi kod : apendektomije, varikocelektomije, holecistektomije, nefrektomije, Nissenove funduplikacije, ciste ovarijuma, ovariektomije, adneksektomije, orhiektomije, orhiopeksije, Fowler-Stephens-ove procedure, adheziolize ( postoperativne ), cista abdomena, splenektomije, Meskelovog divertikuluma, ehinokokusa jetre, herniorafije, subdijafragmalnog apscesa itd. Prednosti laparoskopskih operacija nad klasinim hirurkim metodama su : MANJA trauma tkiva, postoperativna bolnost, infekcije rane, i postoperativne komplikacije. VEA je preglednost i komoditet pri radu, BOLJI je pristup organima i estetski rezultat, te KRAI boravak u bolnici, izostanak iz kole i rekonvalescentni period. Nenad Jani

www.belimantil.info

Doc dr Marija Luka ATREZIJA EZOFAGUSA I TRAHEO-EZOFAGEALNA FISTULA Definicija. Atrezija jednjaka (AE) je uroena anomalija kod koje postoji prekid u kontinuitetu jednjaka u nivou drugog ili treeg grudnog prljena. Gornji, slepo zavreni kraj jednjaka je proiren, hipetrofinog zida, zbog pokuaja gutanja plodove vode, a donji je slabo razvijen, uzak i tankog zida. Klasifikacija. Atrezija ezofagusa se na osnovu postojanja i utoka treheo-ezofagealne fistule (TEF) deli u pet tipova (Slika 1). Najee zastupljena je AE sa fistulom distalnog okrajka jednjaka (82,8%) koji se uliva u traheju. Zatim po uestalosti sledi AE bez fistule (8,4%), (Slika 2). Najree je zastupljena AE sa proksimalnom TEF (2,1%). Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa aaaaa Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 2. AE bez TEF. Gornji kraj jednjaka ispunjen kontrastom.

Epidemiologija. Incidenca atrezije jednjaka je 1 na 3500 ivoroene dece. ee se javlja u blizanakim trudnoama. Teratogeni uticaj lekova, (thalidomid, progesteron, estrogen) je znaajan1. Embriologija. Ne postoji jedinstvena embrioloka teorija koja uspeno objanjava sve anatomske varijante atrezije jednjaka i traheo-ezofagealne fistule. Genetika. Sporadino javljanje atrezije jednjaka u vie generacija ukazuje na poligensku naslednu etiologiju. Rizik za pojavu atrezije jednjaka u istoj porodici ukoliko je jedno dete pogoeno iznosi 0,5-2%, a raste na 20% ukoliko i drugo dete pogoeno. Klinika slika. Novoroene sa atrezijom jednjaka ima tekoa sa gutanjem pljuvake, te se javlja hipersalivacija, zagrcavanje, kaljanje i prolazna cijanoza nakon roenja. Ukoliko se ova simptomatologija ne prepozna i zapone hranjenje, veoma brzo se razvija respiratorni distres praen aspiracionom pneumonijom. Udruene anomalije. Udruene anomalije u preko polovine pacijenata prate atreziju jednjaka. Najee su anomalije srce, zatim gastrointestinalne, urogenitalne, skeletne, neuroloke anomalije. Najei sindrom, koji podrazumeva prisustvo najmanje 3 anomalije je VACTERL (vertebral, anorectal, cardiac, traheoesophageal, renal, limb). Dijagnostika. Polihidramnion se via na ultrazvunom pregledu trudnica kod ove anomalije te se na osnovu njega moe prenatalno posumnjati pa ak i dijagnostikovati ukoliko je atrezija jednjaka bez TEF. U tom sluaju nema sadraja u gastrointestinalnom traktu fetusa. Najlaki nain za postnatalno postavljanje dijagnoze atrezije jednjaka je nemogunost plasiranja vre

www.belimantil.info

nazogatrine sonde i aspiracije gastrinog sadraja to se rutinski obavlja u porodilitu. Na radiografskom snimku grudnog koa vidi se sonda i na osnovu njene dubine procenjuje visina atrezije. Ukoliko postoji dvoumljenje oko dijagnoze, mogue je nainiti kontrastno snimanje sa malom koliinom hidrosolubilnog kontrasta, koji ocrtava gornji, slepo zavreni okrajak jednjaka (Slika 2). Potreban je veliki oprez zbog mogue aspiracije kontrastnog sredstva. Transport. Novoroene kod koga se posumnja na AE neophodno je to pre transportovati u tercijjarnu zdravstvenu ustanovu. Neophodno je ukljuiti intravensku rehidraciju (s obzirom da je najstroe zabranjen unos na usta), dati antibiotsku terapiju, H2-blokator (da bi se smanjila kiselost eludanog sadraja zbog mogueg prelivanja kroz TEF u plua), postaviti sondu u proksimalni kraj ezofagusa pomou koje e se kontinurinao aspirirati pljuvaka. Transport se obavlja u izoleti sa podignutim uzglavljem deteta da bi se spreilo prelivanje sadraja u plua. Leenje. Cilj leenja AE je uspostavljanje kontinuiteta jednjaka to se najee postie primarnom anastomozom njegovih krajeva i podvezivanje TEF. Ukoliko stanje deteta dozvoljava operacija se radi u prvom danu ivota. U sluajevima kada su krajevi jenjaka na velikoj distanci (veoj od 6cm) nemogua je primarna anastomoza, te se otvara ezofagostoma i gastrostoma, i planira zamena jenjaka. Najee se koristi debelo crevo ili eludani tubus. Mogue su tri glavne komplikacije operativnog leenja: poputanje anastomoze, stenoza i ponovna pojava TEF. Prognoza. Preivljavanje pacijenata sa atrezijom jednjaka zavisi od poroajne teine, prisustva uroenih anomalija (najvei znaaj imaju srane anomalije) i po nekim autorima od prisustva respiratornog distres sindroma (RDS). Uticaj tipa atrezije ima manji znaaj, osim atrezije sa velikom distancom izmeu okrajaka gde je vei morbiditet i mortalitet nego u ostalih tipova. Spitz i sar.2 su dali jednostavnu klasifikaciju preivljavanja zasnovanu na prisustvu sranih mana (Tabela 1). Tabela 1. Klasifikacija po Spitzu Grupa I II III Karakteristike Telesna teina > 1500g, bez velikih sranih mana Telesna teina <1500g, ili velika srana mana Telesna teina < 1500g, i velika srana mana Preivljavanje 97% 59% 22%

Literatura. 1. Harmon CM, Coran AG. Congenital anomalies of the esophagus. U: O, Neill Ja Jr et al editors. Pediatric Surgery. 5th edn. St Louis: Mosby, 1998:941-67. 2. Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA, Drake DP.: Oesophageal atresia: at risk groups for the 1990`s. J Pediatr Surg 1994; 29:723-5.

ATREZIJA PILORUSA I PREPILORINA ANTRALNA DIJAFRAGMA Obstrukcija na izlaznom delu eluca u novoroeneta moe biti pilorina atrezija, antralna membrane ili hipertrofina stenoza pilorusa. Najei uzrok obsstrukcije je hipetrofina stenoza pilorusa.

www.belimantil.info

PILORINA ATREZIJA Definicija.Pilorina atrezija je retka kongenitalna mana, javlja se u manje od 1% svih atrezija ili dijafragmi gastroinetstinalnog trakta. Opisuje se familijarno javljanje. Smatra se da se nasleuje autozomno recesivno. U 30% ovih pacijenata javlja se udruena epidermolysis bullosa. U sluajevima atrezije pilorusa dijagnoza se moe postaviti prenatalno na osnovu nalaza distenzije eluca i odsustva sadraja u distalnim delovima gastrointestinalnog trakta. Klinika slika. Novoroene sa atrezijom pilorusa ima veoma esto epigastrinu distenziju i poinje da povraa brzo nakon roenja eludani sadraj bez primesa ui. Dijagnostika. Ehosonografski se vidi distenzija eluca i nedostatak sadraja u crevima. Ne prikazuje se pilorini kanal. Nativni radiografski snimak trbuha u stojeem stavu potvruje dijagnozu. Vidi se distendiran eludac sa jednim hidroaerinim nivoom, a distalno nema sadraja u gastrointestinalnom traktu. Transport pacijenta. Kada se postavi dijagnoza ili posumnja na atreziju pilorusa pacijentu se postavlja nazogastrina sonda, ukljui intravenska rehidracija (zbog velikog gubitka eludanog sadraja brzo dolazi do razvoja metabolike alkaloze). Ukoliko je pokuano hranjenje, lavaom eluca sa toplim fiziolokim rastvorom odstrane se ostaci mleka ili zgusnute sluzi. Leenje. Leenje je operativno. Metoda izbora je piloroplastika, pri kojoj se naini uzduna incizija od eluca ka duodenumu, te se paljivo iseca membrane, a pilorus popreno uije, da bi se spreila stenoza. SLIKA . Puri str, 39.3 385. Prognoza. Ukoliko je anomalija izolovana i na vreme dijagnostikovana, prognoza je veoma dobra. PREPILORINA ANTRALNA DIJAFRAGMA Prepilorina antralna dijafragma je retka anomalija koja se sastoji iz submukozne dijafragme izgraene od eludanog tkiva i pokrivene eludanom sluznicom. Ponekad ne obstruira u potpunosti antrum te se tegobe javljaju kasnije u ivotu. Klinika slika. U neonatalnom uzrastu povraanje eludanog sadraja u mlazu predstavlja glavni simptom. Moe biti praeno apneom, cijanozom i slabim napredovanjem u teini. Dijagnoza. Dijagnoza se najee postavlja kontrastnim ispitivanjem, pasaom gastrointestinalnog trakta. U starije dece moe da se koristi i gastroskopija. Leenje. Leenje je operativno, a preporuuje se takoe ekscizija membrane sa piloroplastikom kao i u sluaju pilorine atrezije. PERFORACIJA ELUCA Perforacija eluca se retko javlja u neonatalnom periodu, ali je praena visokim stepenom morbiditeta i mortaliteta. Epidemiologija. Spontana perforacija eluca se javlja u 1: 3000 ivoroenih. I na nju otpada 10 do 15% svih gastrointestinalnih perforacija u novoroenadi. Etiologija. Gastrina perforacija moe biti spontana (idiopatska), ishemina ili traumatska, ali je esto multifaktorijalna. Spontana gastrina perforacija se najee javlja u novoroeneta na velikoj krivini eluca i ne moe se utvrditi uzrok. Neka novoroenad su doneena, normalne teine, a moe se javiti i kod prevremeno roene dece. Spontana ishemina perforacija se javlja u

www.belimantil.info

sluaju prekomernog rastezanja ili ishemije eluca. Ishemija moe biti uzrokovana asfiksijom, sepsom ili nekrotinim enterokolitom. Prevelika distenzija eluca uzrokovana hiperventilacijom na masku moe dovesti do traumatske perforacije. Klinika slika. Perforacija eluca se veinom javlja u prvih 5 dana ivota. Novoroene je najee prevremeno roeno ili ima podatke o asfiksiji ili hipoksiji. Boleset moe poeti odbijanjem hrane i povraanjem koje moe da sadri tragove krvi. Veoma brzo se javlja velika distenzija eluca, praena nastankom respiratornog distresa i hemodinamskim poremeajem i okom (hipotermija, cijanoza, smanjena diureza, slaba periferna perfuzija). Dijagnostika. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, fizikalnog pregleda i radiografije abdomena. Fizikalnim pregledom se uoava izuzetno napet I distendiran trbuh, sa izraenim hipersonornim nalazom pri perkusiji. Na radiografiji bebe u uspravnom poloaju se vidi masivni pneumoperitoneum sa gasom ispod dijafragme, a eludac se ne moe uoiti. Moe se videti nazogastrina sonda izvan eluca. Ukoliko se eli potvrditi dijagnoza potrebno je ubrizgati malu koliinu hidrosolubilnog kontrasta kroz sondu, te uoiti njegovo razlivanje po trbunoj duplji. Leenje. im se posumnja na perforaciju daju se antibiotici irokog spektra, plasira nazogastrina sonda i ukljuuje intravenska rehidracija. Ukoliko je distenzija trbuha velika I razvija se respiratorni distres hitno se punktira trbuh sa intravenskom kanilom radi brze evakuacije vazduha. esto respiratorni distres zahteva hitnu intubaciju i mehaniku ventilaciju. Definitivno leenje je operativno, a izbor tehnike zavisi od veliine perforacije. Ukoliko je ona manjeg obima (najee zahvata veliku krivinu eluca) uini se osveenje ivica i uivanje u dva sloja. Ukoliko zahvata veu povrinu potrebna je subtotalna gasterktomija sa ezofagogastrinom anastomozom. OPSTRUKCIJA DUODENUMA Definicija. Kongenitalna opstrukcija duodenuma moe biti uzrokovana unutranjim, spoljanjim ili kombinovanim lezijama. Moe se ispoljiti potpunim prekidom u prolaznosti duodenuma atrezija, ili deliminim stenoza. Klasifikacija. Unutranja opstrukcija duodenuma moe biti uzrokovana atrezijom duodenuma, stenozom, dijafragmom, perforiranom dijafragmom ili istegnutom membranom. Spoljanji uzroci duodenalne opstrukcije mogu biti izazvani anularnim pankreasom, malrotacijom ili preduodenalnom venom porte. Uobiajena klasifikacija atrezija duodenuma je u tri grupe (Slika 3): Tip I (najei) : atrezija sa mukoznom pregradom koja ima uredno razvijen miini sloj. Tip II: kratka fibrozna traka spaja dva atretina kraja duodenuma. Tip III: potpuna separacija atretinih krajeva. Osim ovih tipova postoje i drugi, kao to je perforirana membrana, rastegnuta membrana ili anularni pankreas. Slika 3. Varijacije duodenalne opstrukcije: a) slepi krajevi potpuno razdvojeni b) krajevi se dodiruju c) krajevi spojeni fibroznom trakom d) stenoza duodenuma e) kompletna duodenalna membrana f) perforirana dijafragma g) istegnuta membrana h) anularni pankreas

www.belimantil.info

Epidemiologija. Incidenca unutranje duodenalne opstrukcije je 1: 5000 novoroenadi. U dece sa Downovim sindromom je mnogo vea (46 na 1000). Embriologija. Duodenalna atrezija, membrana ili stenoza se najee javlja u drugom delu duodenuma, blizu utoka unog i pankreasnog voda1. U ranom embrionalnom ivotu, izmeu 5. i 10. nedelje gestacije, duodenum je ispunjena traka, a lumen mu se stvara vakuolizacijom i rekanalizacijom. Duodenalna atrezija i stenoza nastaju poremeajem u ovoj fazi razvoja. Anularni pankreas nastaje poremeajem u razdvajanju prednjeg i zadnjeg pupoljka pankreasa te se formira prsten koji obuhvata drugu porciju duodenuma. U 80% anomalija se nalazi na ili ispod utoka Vaterove ampule. Genetika. Za sada se ne smatra da se anomalija prenosi nasleivanjem. Udruene anomalije. Visoki je procenat udruenih anomalija koje prate unutranje lezije duodenuma. 30% pacijenata ima Downov sindrom. Od ostalih anomalija znaajan broj ima anularni pankreas, uroene mane srca, malrotaciju, atreziju jednjaka, anomalije urotrakta, atrezije anusa, vertebralne anomalije. Klinika slika. Oko polovina novoroenadi sa anomalijom duodenuma je prevremeno roena i male telesne teine. Povraanje se javlja prvog dana ivota, a s ozirom da je 80% opstrukcija lokalizovano distalno od Vaterove papile, sadraj je prebojen sa ui. Abdominalna distenzija je minimalna ili odsutna jer je prepreka visoka. U prvom danu ivota moe se ponekad eliminisati oskudna mekonijalna stolica. Ukoliko se ne zapone brzo sa rehidracijom, razvija se dehidracija I elektrolitni disbalans. Ukoliko je opstrukcija nekompletna, simptomatologija se sporije razvija. Dijagnostika. Najkonstantniji znak u prenatalnoj dijagnostici koji govori u prilog postojanja anomalije duodenuma je polihidramnion. Ultrazvuna dijagnostika poiva na prikazivanju duplog mehura, koji se javlja zbog istovremene distenzije eluca i bulbusa duodenuma. U tom sluaju se traga za moguim udruenim anomalijama kao i hromozomskim anomalijama, pre svega trizomiji 21, te je obavezno uraditi kariotip. Ukoliko se radi o multiplim anomalijama ili udruenim hromozomopatijama postavlja se pitanje daljeg nastavka trudnoe.

Slika 4.Potpuna atrezija duodenu- Slika 5. Atrezija duodenuma sa perforiranom mebranom ma sa dva mehura. Strelice pokazuju dilatiran eludac i bulbus duodenuma.

Postnatalno dijagnostika bazira na radiografskom ispitivanju. Ukoliko se radi o atreziji duodenuma patognomonian je nalaz dva mehura sa hidroaerinim nivoom praena odsustvom gasa u distalnim delovima creva, na uspravnoj radiografiji trbuha (Slika 4). Ukoliko se radi o

www.belimantil.info

deliminoj opstrukciji osim dva mehura distalno se vidi manja koliina gasa (Slika 5). U sluajevima delimine opstrukcije (perforirana dijafragma) nativni snimak abdomena moe pokazivati normalan raspored gasa, a simptomatologija biti odloena za neko vreme. Transport. Beba se transportuje sa plasiranom nazogastrinom sondom I umerenom aspiracijom u polupodignutom poloaju. Primenjuje se intravenska rehidracija u antibiotska terapija irokog spektra. Leenje. Leenje anomalije duodenuma je operativno, a tehnika zavisi od tipa anomalije. U sluajevima atrezije duodenuma, stenoze ili anularnog pankreasa savetuje se duodenoduodenostomija. U sluajevima perfprirane dijafragme ili membrane preporuuje se delimina resekcija i duodenoplastika. Prognoza. Na morbiditet i mortalitet ovih pacijenata utie prisustvo udruenih anomalija i mala poroajna teina, tj. prematuritet. Ukoliko je duodenum veoma distendiran postoperativni tok komplikuje dug period adinaminog ileusa. Razvojem totalne parenteralne ishrane i neonatalne intenzivne nege ovaj faktor ima manji znaaj. Literatura 1. Gray SW, Skandalakis JE. Embryology for Surgeons. The embriological basis for the treatment of congenital defects. Philadelphia: Saunders, 1972: 147-8. JEJUNO-ILEALNA ATREZIJA I STENOZA Definicija. Jejuno-ilealna atrezija je kongenitalna anomalija kontinuiteta creva, u kojoj postoji potpuna ili delimina neprolaznost tankog creva. Klasifikacija. Klasifikacija1 jejuno-ilealnih atrezija je izvrena na tri tipa, a trei je podeljen na dve podgrupe. Kod prvog tipa membrana deli proksimalni dilaturani i distalni kolabirani kraj creva. Crevo i mezenterijum su u kontinuitetu.Kod atrezije drugog tipa slepo zavreni krajevi creva su povezani fibroznom trakom, a mezenterijum moe biti, a i ne mora u kontinuitetu (Slika 6). Atrezija treeg tipa prve podgrupe (IIIa) ima krajeve koji se slepo zavravaju, ne dodiruju i postoji defekt u mezenterijumu (Slika 7). Druga podgrupa (IIIb) se karakterie krajevima koji se ne dodiruju, a pored defekta u mezenterijumu dominira vaskularna anomalija mezenetrijuma te se distalne vijuge ileuma snabdevaju iz kolaterala desnog kolona uvijajui se oko mezoa i imaju izgled spiralno oljutene kore jabuke (Slika 8). Tanko crevo u ovih pacijenata je skraeno, a esto ga prate i multiple atrezije i malrotacija. Od tipa atrezije zavisi prognoza pacijenta. Tip IIIb ima veoma lou prognozu. U stenoza tankog creva postoji kontinuitet i creva i mezenterijuma, a dva segmenta su povezana kratkim suenim, ponekad rigidnim delom.

Slika 6. Atrezija tip II

Slika 7. Atrezija tip IIIa

Slika 8. Atrezija tip IIIb

Epidemiologija. Jejunoilealne atrezije ine 80-95% svih atrezija creva. Incidenca im je od 1:330 do 1: 1500 ivoroenih.

www.belimantil.info

Embriologija. Razliite teorije pokuavaju da objasne nastanak atrezije, po jednima to je izostanaka rekanalizacije vrste vrpce, a po drugima vaskularna teorija. Genetika. Ova anomalija nema genetsku osnovu osim u sluaju tipa IIIb. Udruene anomalije. Udruene anomalije su veoma retke. Klinika slika. Simptomi se razvijaju odmah nakon rodjenja, a dominiraju znaci crevne opstrukcije: povraanje zelenog sadraja od prvog ili drugog dana ivota. Od nivoa opstrukcije zavisi koliko brzo e se javiti povraanje. U niskih opstrukcija dominira distenzija trbuha, za razliku od visokih i povraanje se javlja kasnije. Poremeena je i evakuacija mekonijalne stolice. Ona moe biti poptuno odsutna, a moe se javiti u manjoj koliini i kod atrezije ili stenoze. Ukoliko se ne dijagnostikuje na vreme moe dovesti do perforacije creva ili razvoja respiratornog distresa. Leenje. im se jave prvi simptomi opstrukcije neohodno je plasirati nazogastrinu sondu radi dekompresije i spreavanja aspiracije. Ukljuuje se intravenska rehidracija i daju antibiotici. Hirurko leenje podrazumeva odstranjenje prepreke i anastomozu creva kojom se uspostavlja kontinuitet. Ukoliko je crevna vijuga iznad prepreke dilatirana neophodna je njena resekcija ili suavanje da bi se lake uspostavio motilitet creva. S obzirom da pareza creva moe da potraje due vreme ukljuuje se totalna parenteralna ishrana. Dijagnostika. Prenatalno se vidi polihidramnion, koji ukazuje na mogunost postojanja atrezije digestivnog trakta. Nakon rodjenja se na osnovu nativne radiografije trbuha u stojeem stavu i prisustva hidroaerinih nivoa posumnja na crevnu opstrukciju. Kontrastno ispitivanje, irigografija, se bradi da bi se razlikovala atrezija tankog i debelog creva. U atrezija tankog creva kolon je slabo razvijen,nekorien, mikrokolon. Ukoliko se radi o deliminoj neprolaznosti tankog creva radi se kontrastno ispitivanje, pasaa, da bi se ustanovila priroda i nivo prepreke. Transport. Novoroene se obavezno transportuje sa plasiranom nazogastrinom sondom, ukljuenom rehidracijom i antibiotskom terapijom u izoleti. Prognoza. Preivljavanje iznosi 90% Literatura: 1. Prem Puri: Newborn Surgery, 2003. ANOREKTALNE ANOMALIJE Definicija. Anorektalne anomalije ine spektar anomalija zavrnog dela debelog creva. S jedne strane mogu biti minimalne uroene mane debelog creva, a sa druge veoma komplesne regionalne anomalije koje zahvataju vie organskih sistema i daju veoma bolesno dete. Podrazumevaju slepo zavren rektum koji se najee fistuloznim kanalom uliva u urinarni (deaci) ili genitalni trakt (devojice). Ukoliko se uretra, vagina i rektum zavravaju u zajednikom kanalu koji se jednim otvorom komunicira sa spoljanjom sredinom radi se o kloaki (Slika 12). Ona predstavlja najtei oblik anomalija u devijica. Klasifikacija. Klasifikacija atrezija anusa prema visini fistule (Slika 9-11). prihvaena je zbog prognostikog znaaja. to je via anomalija to je vea uestalost udruenih anomalija, a prognoza u smislu postizanja normalne funkcije rektuma manja. Deaci Niske anomalije: rektoperinealna fistula, analna stenoza, analna membrana (Slika14) Rektouretralna fistula (bulbouretralna ili rektoprostatina) Rektovezikalna fistula Atrezija anusa bez fistule Atrezija ili stenoza rektuma

www.belimantil.info

Devojice Rektoperinealna fistula Rektovestibularna fistula Rektovaginalna fistula Cloaca Atrezija anusa bez fistule Atrezije i stenoze rektuma Kompleksne i retke anomalije.

Slika 9. Rektoperinealna

Slika 10. Rektobulbouretralna

Slika 11. Rektovezikalna

Epidemiologija. Uestalost iznosi 1:4000 do 1:5000 novoroenih. Genetika. Genetika anorektalnih anomalija se ispitije. Smatra se da one imaju multifaktorijalno poreklo, a u sluaju nekih sindroma koji ukljuuju i ove anomalije definisana je genetska osnova. Udruene anomalije. U anorektalnih anomalija vema esto su prisutne udruene anomalije urotrakta, genitalnog trakta, digestivnog trakta (atrezije i stenoze), sakruma, srane mane, mane lokomotornog sistema, anomalije spinalnog kanala. Klinika slika. Klinika slika zavisi od tipa anomalije. U klinikoj slici dominiraju znaci niske crevne opstrukcije (distenzija trbuha, povraanje). Od udruenih anomalija zavisi kompleksnost klinike slike. esto uroloke anomalije (VUR, hidronefroza) ili genitalne (hidrokolpos) dovode veoma brzo do razvoja sepse, te je njihovo reavanje urgentno (Slika 13). Leenje. Nakon postavljanja dijagnoze anorektalne anomalije i odreivanja tipa, donosi se odluka o otvaranju kolostome. U veine anomalija ona je neophodna da bi se omoguilo pranjenje creva do definitivne rekonstrukcije koja se radi za nekoliko meseci (2 do 4 meseca, a kod kloake nakon 6 meseci). Sasvim niske anomalije tipa membrane ili stenoze anusa mogue je operisati u prva 24h dok ne doe do bakterijske kolonizacije debelog creva. Kolostoma se otvara na sigmoidnom kolonu i uvek se otvaraju dve odvojene stome (Slika 15). Rekonstruktivna operacija je sloena i podrazumeva razdvajanje urinarnog i genitalnog trakta od rektuma, kao i plasiranje rektuma u sredite analnog sfinktera. Dijagnostika. Veina anomalija moe da se dijagnostikuje inspekcijom perineuma: nedostatak mara, postojanje uskog fistuloznog kanala pomerenog unapred ili samo jedan otvor na perineuma devojice (kloaka) ukazuje na anorektalnu anomaliju. Visina anomalije i taan tip se odreuju na osnovu distalnog kolostograma (koji se radi pre definitivne operacije). U svim ovim sluajevima mora se tragati za udruenim anomalijama.

www.belimantil.info

Slika 12. Kloaka

Slika 13. Hidrokolpos

Transport. Pacijent se transportuje u izoleti, sa plasiranom nazogastrinom sondom i zatien standardnom kombinacijom antiviotika u sluajevima opstrukcije creva (Pentrexyl i Gentamycin) Prognoza. Prognoza zavisi od kompleksnosti anomalije. Cilj leenja je uspostavljanje fekalne i urinarne kontinencije i normalna seksualna i reproduktivna funkcija. Ukoliko postoji anomalija sakruma (nedostatak vie od 2 prljena ili deformitet sakruma) nema izgleda za uspostavljanje fekalne kontinencije. U sluajevima kompleksne kloake nema mogunosti ni urinarne kontinencije. Veoma esto je prisustvo neurogene beike. Napredak hirurgije je ostvaren na polju rekonstrukcije anusa, vagine i uretre, ali ne i na poboljanju funkcije ovih organa ukoliko za to nema anatomskih uslova. S obzirom da se radi o regionalnoj anomaliji poremeena je i inervacija ovih organa.

Slika 14. Rektoperinealna ATREZIJA UNIH PUTEVA

Slika 15. Kolostoma

Definicija: Atrezija unih puteva je neonatalna holestatska bolest uzrokovana kompletnom organskom opstrukcijom ekstrahepatinih unih puteva, najverovatnije uroene prirode. Intahepatini uni putevi su takoe zahvaeni periholangealnom fibrozom. Etiologija: Etiologija bolesti nije poznata. Epidemiologija: Javlja se u 1 na 10000 ivoroene dece. Klinika slika: U klinikoj slici dominira aholina stolica i utica koja perzistira due od 2. nedelje ivota. Razvija se abdominalna distenzija i hepatosplenomegalija. U starije odojadi razvija se ascit, izraen venski crte na trbuhu, malnutricija, palmarni eritem i batiasti prsti.

www.belimantil.info

Dijagnostika: Dijagnostika je usmerena na diferencijaciju izmeu atrezije unih puteva i drugih uzroka uticom proizvedenog hepatita (virusni, alfa-1-antitripsin deficijencija, neonatalni hepatit). Dijagnostike procedure obuhvataju: laboratorijske analize, ultrazvuni pregled (odsustvo une kese i fibrozna masa u predelu porte hepatis su karakteristini za atreziju), histoloko ispitivanje uzorka jetre uzeto perkutanom biopsijom, test izluivanja ui u duodenum, radiografsko ispitivanje unih puteva. Leenje: Optimalan period za operativnu korekciju atrezije unih puteva je do 3 meseca). Nakon toga i pored uspostavljanja toka ui dolazi do definitivnog oteenja jetre i smrtnog ishoda unutar 2 godine ivota. Operativno leenje podrazumeva portoenterostomiju, to jest rekonstrukciju unih puteva uspostavljanjem anastomoze izmeu porte hepatis i gastrointestinalnog trakta (najee jejunuma po tipu Roux-en-Y). Postoperativno se sprovodi produena antibiotska terapija radi prevencije holangitisa. ANOMALIJE PREDNJEG TRBUNOG ZIDA GASTROSCHISA I OMPHALOCELA Definicija. Gastroschisa je mali defekt prednjeg trbunog zida, ne vei od 2cm, neposredno sa desne strane uz normalno poloen pupanik, odvojen uskim mostiem normalne koe. Druge udruene anomalije su retke, (hromozomske skoro nikada) izuzev intestinalnih atrezija ili stenoza ije prisustvo komplikuje gastroschisu u 10-15% ovih pacijenata. Atrezija creva nastaje kao posledica intrauterinog volvulusa ili prekida u cirkulaciji segmenta creva koji je stegnut uskum otvorom na prednjem trbunom zidu. Crevo moe biti perforirano u 5-6% pacijenata. Trbuna duplja je mala u odnosu na gestacionu starost deteta, jer se creva razvijaju izvan trbuha vei deo trudnoe. Podjednako su zahvaena deca oba pola. Primeeno je da su majke u 20-25% sluajeva tinejdzerke, a 40% pacijenata su prevremeno roeni ili mali za gestacionu starost.

Slika 16. Omfalocela

Slika 17. Omfalocela sa rupturom opne

Omfalocela je uroeni defekt prednjeg trbunog zida u sredinjem delu kroz koji prolabiraju trbuni organi u pupanu vrpcu (Slika 16, 17). Epidemiologija. Omfalocele se javljaju u 1: 4000 novoroenih, a gastroschise u 1:6000. Embriologija.. Tokom VI gestacione nedelje creva poinju brzo da rastu i migriraju u umbilikalnu vrpcu. Do X nedelje se crevne vijuge vraaju u trbunu duplju, rotirajui se za 270 stepeni suprotno od kazaljke na asovniku i zauzimaju svoj uobiajeni poloaj. Mogue je da gastroschisa nastaje kao posledica defekta na mestu involucije desne omfalomezenterine arterije. Omfalocela nastaje kao posledica odloenog zatvaranja lateralnih listova trbunog zida, te perzistencije velikog pupanog prstena kroz koji creva nastavljaju da prolabiraju umesto da se vrate u trbunu duplju.

www.belimantil.info

Genetika. Nasledna komponentna u gastroschisa nije dokazana. Omfalocela moe da ima genetsku komponentu, s obzirom da je esto udruena sa drugim anomalijama i hromozomskim aberacijama. Klinika slika. U gastoschisa kroz defekt najee prolabiraju creva i eludac, a povremeno i testisi, ovarijumi i beika (Slika 19). Nikada ne postoji pratea kesa, nego organi slobodno prolabiraju izvan trbune duplje. Iritacija creva izloenih dejstvu amnionske tenosti manifestuje se zadebljanjem zida evisceriranih organa pod uticajem hemijskog peritonitisa. Zid creva moe biti toliko zadebljao i edematozan da oteava ili onemoguava njihovo vraanje u trbunu duplju. Nonrotacija i nonfiksacija uvek prate ovu anomaliju. Bebe u ovino male telesne teine, esto roene prevremeno, a majke su esto vema mlade, tinejdzerke. U omfalocele u providnoj kilnoj kesi se nalaze creva, jetra, a esto i slezina i jajnici. S obzirom da se rotacija creva odvija nakon povratka creva u trbunu duplju, obino je prisutna malrotacija. Kilna kesa je izgradjena od peritoneuma, Wartonove pihtije i amnionske opne. Nalazi se u predelu pupka, ali moe biti i u predlu epigastrijuma kada je udruena sa sranom manom ili ispod puka, najee praena ekstrofijom kloake ili beike.

Slika 18. Gastroschisa sa atrezijom creva

Slika 19. Gastroshisa sa crevima i beikom

Udruene anomalije. Gastroschise su veoma retko udruene sa ostalim anomalijama. Najee se javljaju udruene anomalije gastrointestinalnog trakta (10-15%), atrezije ili stenoze creva, kao posledica ishemije nastale na mestu pritiska malog krunog otvora kroz koji prolabira crevo Slika 18). Omfalocele su veoma esto udruene sa drugim anomalijam (do72%), a najee su srane mane i trizomije. Prenatalna dijagnostika. Gastroschise se esto otkrivaju prenatalno, a karakteristino je prisustvo dilatiranih crevnih vujuga koje slobodno plivaju u amnionskoj tenosti, a pored normalno pripojene pupane vrpce. Prisustvo udruenih anomalija creva nije indikacija za prekid trudnoe. Omfalocele se takodje otkrivaju prenatalno, ali se creva nalaze u kesi, skupa sa slezinom i jetrom. S obzirom da su genetske anomalije veoma este u pacijenata sa omfalocelom obavezno se radi kariotip u svih prenatlno dijagnostikovanih anomalija prednjeg trbunog zida.

www.belimantil.info

Ukoliko se radi o pacijentima sa gastroschisom ili manjom omfalocelom, nain poroaja, prirodni ili carski rez, nije bitan za prognozu. Ovakva trudnica se upuuje na poroaj u tercijarni centar sa slubom deje hirurgije koja moe odmah zbrinuti novoroene nakon poroaja. Leenje. Novoroenad sa gastroschisom zahtevaju hitno operativno leenje i vraanje abdominalnih ogana u trbunu duplju praeno uivanjem defekta. Ovo se najlake postie u porodilitu odmah nakon roenja. Ukoliko se velika masa creva nalazi izvan abdomena, a uz to su creva promenjene strukture, zadebljalog zida i dilatirana, a trbuna duplja slabo razvijena nemogue je reponirati sadraj. Tada se creva stavljaju u specijalnu plastinu kesu koja se uiva za otvor na prednjem trbunom zidu i postepeno se reponiraju u trbuh, da bi se nakon 7 do 10 dana zaio defekt na prednjem trbunom zidu. Ukoliko postoji atrezija ili stenoza creva ona se operie 2 do 4 nedelje nakon roenja, a poto zaraste rana na prednjem trbunom zidu. Postoperativni tok u ovih beba je komplikovan dugotrajnim paralitinim ileusom i hipomotilitetom creva koja postepeno uspostavljanju peristaltiku. Totalna parenteralna ishrana (TPN) je neophodna u ovom periodu (Slika 20). Ukoliko je omfalocela manja i creva mogu da se vrate u trbunu duplju, a da se zbog poveanog intraabdominalnog pritiska ne ugriozi disanje i cirkulacija novoroene se operie po stabilizaciji opteg stanja. Creva se reponiraju u trbunu duplju, kao i parenhimatozni organi, a defekt na trbunom zidu zatvara. Ukoliko je omfalocela velika, kesa se moe ostaviti nedirnuta, previjati antiseptinim rastvorima dok spontano ne granulira i epitelizuje. Tako se omfalocela prevodi u kilu prednjeg trbunog zida (Slika 21). Nakon rasta i razvoja deteta, za to je potrebno nekoliko godina, radi se ekscizija kilne kese i plastika prednjeg trbunog zida.

Slika 20. Postoperativni rezultat gastroschise

Slika 21. Ventralna hernija

Transport. Transport bebe sa gastroschisom ili omfalocelom se obavlja u izoleti. Potrebno je plasirati nazogastrinu sondu, ukljuiti antibiotsku terapiju i intravensku rehidraciju. Creva se obmotaju sterilnom najlon kesom da bi se sauvala vlanost, a spreilo odavanje toplote. Prognoza. Prognoza pacijenata sa gastroschisom zavisi od stanja creva, udruenog prematuriteta bebe i postojanja lokalne anomalije gastrointestinalnog trakta. Preivljavanje je visoko i iznosi preko 90%. Prognoza novoroenadi sa omfalocelom zavisi od prisustva i ozbiljnosti udruenih anomalija, pre svega srca i plua.

www.belimantil.info

DUPLIKACIJE GASTROINTESTINALNOG TRAKTA Definicija. Duplikacije gastrointestinalnog trakta predstavljaju sferine ili tubularne strukture koje mogu da se nau bilo gde du gastrointestinalnog trakta. Embriologija. Embrioloki se dele na duplikacije prednjeg, srednjeg i zadnjeg creva. Postoje mnogobrojne teorije koje pokuavaju da im odgonetnu poreklo. Epidemiologija. Veoma su retke. Klinika slika. Zavisi od dela gastrointestinalnog trakta od koga potiu, od toga da li komuniciraju sa ostatkom gastrointestinalnog trakta i od sluznice koja ih oblae. Ukoliko su u toraksu vre kompresiju jednjaka ili plua, te se najee manifestuju respiratornim distresom, povraanjem ili disfagijom. Ukoliko su obloene sluznicom eluca ili pankreasa moe se razviti peptiki ulkus i krvarenje. Du gastrointestinalnog trakta esto izazivaju kompresiju te se manifestuju znacima crevne opstrukcije. Leenje. Odstranjuju se operativno ili im se lumen spaja sa organom uz koji se nalaze. Dijagnoza. Dijagnoza se postavlja ultrazvunim i kontrastnim ispitivanjem gastrointestinalnog trakta, uz CT i MRI ukoliko je potrebno. Prognoza. S obzirom da su udruene anomalije retke, osim u sluajevima duplikacija rektuma (anorektalne anomalije, presakralni tumori), prognoza je dobra.

VIDI DALJE ! ! ! ! !

www.belimantil.info

CISTINI HIGROM Definicija: Cistini higrom, ili cistini limfangiom je benigni, multilokularni, cistini tumor porekla limfnih sudova. Epidemiologija: Javlja se kod 1 od 6000 ivoroene dece. Najee lokalizacije je u oko 75 % sluajeva, u predelu vrata, u oko 20 % sluajeva javlja se u predelu aksile, a u ostalih 5 % sluajeva se moe nai u medijastinumu ili nekom drugom delu tela. Etiopatogeneza: Limfni kanalii nastaju nizom rascepa u mezenhimalnom tkivu embriona u toku 6. nedelje gestacije. Od njih nastaju manja cistina proirenja, koja se izduuju u limfne sudove i spajaju sa venskim sistemom da bi se obezbedila drenaa limfe. Ukoliko ovo izostane, zaostaju dezorganizovani, cistino izmenjeni, limfni sudovi, koji se, izraeni u ekstremnoj formi, ispoljavaju kao cistini higrom, odnosno cistini limfangiom. Klinika slika: Cistini higrom se najee manifestuje kao mekotkivna, tumorska masa, nejasno, ograniena od okoline, koja je najveim delom dostupna palpaciji. Ukoliko je velikih dimenzija moe pritiskati na traheju i uzrokovati opstrukciju disajnih puteva, zbog ega je veoma vano na vreme dijagnostikovati propagaciju tumora prema podu usne duplje, drelu ili medijastinumu. SLIKA 1 - Cistini higrom (limfangiom) vrata Dijagnostika: Dijagnoza cistinog higroma postavlja se fizikalnim pregledom. Takoe je neophodno uraditi i radiografiju grudnog koa, kojom se otkriva eventualna ekspanzija tumora u medijastinum. Kompjuterizovana tomografija (CT) ili magnetna rezonanca, daju detaljne podatke o ekstenzivnosti tumora i njegovom odnosu prema susednim, neurovaskularnim i drugim strukturama, koje su od vitalne vanosti. Diferencijalna dijagnoza: Vaskularne malformacije, hemangiomi i drugi tumori vrata. Terapija: Leenje je hirurko. Ukoliko je cistini higrom praen komplikacijama, operacija se preduzima odmah u trenutku postavljanja dijagnoze. Ukoliko postoji potreba za ekstenzivnom hirurkom intervencijom, kao to je to kod prevremeno roenih, ili ukoliko su tumorom zahvaene znaajne neurovaskularne strukture, koje su u ranom uzrastu fragilne, operacija se moe odgoditi do 2. godine ivota, kada e biti manje opsena i kada e vitalne strukture biti lake uoljive. Ukoliko se cistini higrom sastoji od velike, unilokularne ciste, moe se pokuati i sklerozacija injekcijom Picibanil-a (ili OK-432), sredstva koje u sebi sadri penicillin i atenuisane streptokoke, a koje se, u novije vreme, pokazalo kao efektna, terapijska metoda u neoperativnom leenju cistinog higroma. Prognoza: Recidiv cistinog higroma kod kompletnog uklanjanja iznosi oko 10 %, dok je taj procenat i vei ukoliko je ostavljeno i vie rezidualnog tkiva tumora oko znaajnih neurovaskularnih elemenata. Reference: 1. Albanese CT, Wiener ES: Cystic hygroma. In: Spitz L, Coran AG, eds. Pediatric Surgery. London: Chapman & Hall; 1995: 94-99. 2. Feins NR, Raffensperger JG: Cystic hygroma, lymphangioma, and lymphedema. In: Raffensperger JG, ed. Swenson's Pediatric Surgery. 5th ed. Norwalk; 1990: 167-172.

KONGENITALNA DIJAFRAGMALNA HERNIJA Definicija: Kongenitalna dijafragmalna hernija podrazumeva prodor abdominalnih organa u grudni ko kroz defekt na dijafragmi. Jo 1848. godine Viktor Bochdalek, profesor anatomije iz Praga, prvi je opisao hernijaciju abdominalnih organa kroz posterolateralni otvor na dijafragmi, to je najei oblik

www.belimantil.info

kongenitalnih dijafragmalnih hernija. Mogu biti razliite veliine, u zavisnosti od defekta na dijafragmi i obino su unilateralne. Bilateralne dijafragmalne hernije nisu uobiajene i najee su fatalne. Klasifikacija: Postoje tri osnovna tipa kongenitalnih dijafragmalnih hernija: 1. Bochdalek-ova, kroz posterolateralne otvore na dijafragmi 2. Morgagni-jeva, kroz prednje parasternalne otvore na mestu pripoja fibroznog septuma dijafragme za prednji zid grudnog koa i 3. Kongenitalna hijatusna hernija, protruzija organa kroz ezofagealni hijatus, prirodni otvor na dijafragmi kroz koji prolazi jednjak. Epidemiologija: Javlja se kod 1 od 2500 ivo roene dece, ili u 8 % ukupnog broja teih kongenitalnih anomalija. Najee, u preko 90 % sluajeva se javlja sa leve strane kroz posterolateralni, Bochdalek-ov otvor na dijafragmi. ee su kod muke dece, neznatnih 3:2, u odnosu na enski pol. Etiopatogeneza: Dijafragma se anatomski sastoji iz nekoliko struktura: centralnog fibroznog septuma na prednjoj strani; cirkumferentnog miinog dela; posterolateralnih, pleuroperitonealnih membrana i zadnjeg dela na kojem se nalaze prirodni otvori za aortu, jednjak i donju uplju venu. Embrionalni razvoj dijafragme zavrava se u 2. mesecu gestacije i ukoliko je on nepotpun, zaostaju otvori na dijafragmi kroz koje, u 3. mesecu gestacije, abdominalni organi prolaze u grudni ko. Ako je hernija sa leve strane, u grudni ko najee prolaze tanko i debelo crevo, eludac, ali i slezina i deo jetre, a ako je hernija sa desne strane, najee su to samo deo jetre i eventualno deo debelog creva. Defekt na dijafragmi moe biti razliitih veliina: od prisustva patolokih otvora, kao to su Bochdalek-ov i Morgagni-jev, do potpunog odsustva, odnosno agenezije dela ili cele dijafragme, to je najee inkompatibilno sa ivotom. Pluno krilo na strani hernije je obino malo i koprimovano, sa razliitim stepenom plune hipoplazije, kako na toj, ali isto tako i na kontralateralnoj strani: bronhijalno stablo je oskudno, ukupna alveolarna povrina smanjena, a pluna cirkulacija zadrava karakteristike fetalne cirkulacije sa znacima plune hipertenzije.

SLIKA 2 - Anatomija dijafragme sa prirodnim i patolokim otvorima Klinika slika: Simptomi zavise od stepena hernijacije: ukoliko je hernija mala, moe proi neprimeeno i moe se sluajno otkriti u znatno kasnijem uzrastu; ukoliko je hernija velika, simptomi tekog respiratornog distresa se manifestuju ve na roenju.: dispneja, cijanoza i tahikardija, koji se pogoravaju kako dete guta vazduh i dolazi do distenzije intratorakalnog eluca i crevnih vijuga, to jo vie pomera medijastinum na suprotnu stranu i poveava kompresiju na pluno tkivo. Dijametar grudnog koa je veliki, dok je abdominalna duplja slabije razvijena i skafoidnog oblika. Kongenitalna dijafragmalna hernija je esto udruena sa drugim, najee kardiovaskularnim, ali i urogenitalnim, gastrointestinalnim i hromozomskim malformacijama. Dijagnoza: Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne hernije se danas uglavnom postavlja pre roenja. Otkriva se prenatalnim, ultrazvunim pregledom u poodmakloj trudnoi, kada se tek, moe proceniti

www.belimantil.info

izvestan stepen plune hipoplazije, pomeranje medijastinuma, razvijen polihidramnion i cistine formacije u grudnom kou, koje potiu od crevnih vijuga. Postnatalno, dijagnoza se potvruje radiografijom grudnog koa, na kojoj se vide, vazduhom ispunjene crevne vijuge ili hidro-aerini nivoi, obino u levom hemitoraksu, dok se u njegovom gornjem delu nalaze komprimovani manji delovi plunog parenhima, a srana senka i medijastinum su pomereni u suprotnu stranu. Nazo-gastrinom sondom u elucu se, na radiografiji, moe otkriti njegova intratorakalna lokalizacija. Veoma retko i u manje jasnim sluajevima crevne vijuge u grudnom kou se mogu vizualizovati i irigografski. Auskultatorno, disanje je oslabljeno, skoro neujno, na strani hernije, dok se srana radnja uje na suprotnoj strani. Kompjuterizovana tomografija (CT) i magnetna rezonanca mogu pomoi u diferencijalnoj dijagnozi kongenitalne dijafragmalne hernije i tumora grudnog koa, posebno kada se ona manifestuje u kasnijem uzrastu.

SLIKA 3 - Kongenitalna dijafragmalna hernija sa leve strane (Bochdalek) i nativna radiografija, na kojoj se uoavaju vazduhom ispunjene crevne vijuge u levom hemotoraksu Diferencijalna dijagnoza: Respiratorni distres i cistine promene u grudnom kou, razliite etiologije: aspiracioni sindrom sa pneumatocelom, kongenitalna pneumonija, bronhogene i druge medijastinalne ciste, cistina adenomatoidna malformacija plua, pneumotoraks itd. Trapija: Leenje je hirurko, ali tek po preduzetim merama za stabilizaciju opteg stanja i korekciju respiratornog distresa, to podrazumeva: intubaciju i mehaniku ventilaciju novoroeneta, plasiranje nazogastrine sonde i korekciju acidoze. Kod operacije hernije sa manjim dijafragmalnim defektom, po repoziciji organa u abdominalnu duplju, ivice defekta se direktno uiju, dok se kod veih, defekt na dijafragmi mora nadoknaditi implantacijom sintetikog, aloplastinog materijala (na pr. Goretex). Prognoza: Prognoza zavisi od veliine defekta i stepena plune hipoplazije: hernije sa manjim defektom imaju dobru prognozu, dok hernije sa velikim defektom na dijafragmi i izreenim stepenom plune hipoplazije imaju letalitet oko 50 %. Reference: 1. Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72. 2. Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9.

RELAKSACIJA (EVENTRACIJA) DIJAFRAGME Definicija: Relaksacija dijafragme znai postojanje tanke, labave i abnormalno elevirane dijafragme, sa jedne, najee leve strane, ili obostrano. Moe biti kongenitalna ili steena.

www.belimantil.info

Etiopatogeneza: Kongenitalna relaksacija dijafragme je posledica anomalije u razvoju miinog dela dijafragme, koji nedostaje ili je tanak, fibrozan i ekstremno hipoplastian, dok je steena, uzrokovana paralizom n.phrenicus-a, najee zbog poroajne traume, kada je obino udruena sa paralizom plexus brachialis-a, ili je posledica operativne traume. Klinika slika: Klinika slika zavisi od nivoa elevacije dijafragme. Kod ekstremno izraene elevacije, ve na roenju dominiraju simptomi respiratornog distresa, slino kao kod kongenitalne dijafragmalne hernije: dispneja, cijanoza i tahikardija, dijametar grudnog koa je vei, dok je abdominalna duplja slabije razvijena i trbuh moe poprimiti skafoidan oblik. Kod manje izraene elevacije dijafragme, dominiraju simptomi ponavljanih respiratornih infekcija praenih kaljem i povraanjem, a obino se javljaju u kasnijem uzrastu i kod starije dece. Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja radiografijom grudnog koa, na kojoj se slino kao kod dijafragmalne hernije mogu videti: vazduhom ispunjene crevne vijuge ili hidro-aerini nivoi, u projekciji, obino levog hemitoraksa, u gornjem delu, komprimovani delovi plunog parenhima, kao i pomeranje medijastinuma u suprotnu stranu, ali je granica prema plunom tkivu pravilna i moe se uoiti kontinuitet tanke dijafragme. Auskultatorno, disanje je oslabljeno, ili neujno, na strani relaksacije. Diferencijalna dijagnoza: Kongenitalna dijafragmalna hernija, kongenitalni lobarni emfizem, cistina adenomatoidna malformacija plua, tumor grudnog koa, ciste plua i pleuralne efuzije. Terapija: Leenje se simptomatsko i neoperativno, u sluajevima sa slabije izraenom klinikom slikom. Ukoliko dominiraju simptomi respiratornog distresa, tretman je slian kao i kod kongenitalne dijafragmalne hernije: intubacija i mehanika ventilacija radi stabilizacije respiratorne funkcije, a potom hirurko leenje, koje podrazumeva viestruku plikaciju mlitave dijafragme, razliitim operativnim metodama. Prognoza: Prognoza je dobra. Reference: 1. Green DW. Neonatal radiology case book. Neonatal eventration of the diaphragm. J Perinatol 1991; 11: 394-5. 2. Malone PS, Brain AJ, Kiely EM, Spitz L. Congenital diaphragmatic defects that present late. Arch Dis Child 1989; 64: 1542-1544. 3. Ciccolella DE, Daly BD, Celli BR: Improved diaphragmatic function after surgical plication for unilateral diaphragmatic paralysis. Am Rev Respir Dis 1992 Sep; 146(3): 797-9. SLIKA 4 - Viestruka plikacija dijafragme

HERNIJE PREDNJEG TRBUNOG ZIDA UMBILIKALNA HERNIJA Definicija: Umbilikalna hernija je protruzija abdominalnih organa u peritonealnom saku kroz potkoni umbilikalni otvor. Epidemiologija: Umbilikalna hernija se javlja u prvom mesecu ivota kod oko 80 % novoroene dece telesne mase izmeu 1000-1500 g, a u oko 20 % dece preko 2500 g. Etiopatogeneza: Umbilikalni otvor, kroz koji prolaze umbilikalni krvni sudovi za vreme fetalnog razvoja, zaostaje kao slabo mesto na prednjem trbunom zidu, ak i po otpadanju pupanika neposredno posle roenja. Kroz njega, u stanju povienog intraabdominalnog pritiska, pri plau, kalju, defekaciji ili bilo kakvom drugom napinjanju, moe doi do hernijacije abdominalnih organa, to se manifestuje povremenim ili progresivnim prominiranjem u predelu pupka. Umbilikalna hernija se javlja po tipu prave hernije, gde kilnu kesu ine koa, potkono tkivo i sak od parijetalnog peritoneuma, a sadraj su obino omentum ili crevna vijuga. Vremenom dolazi do retrakcije umbilikalnog otvora i spontanog povlaenja hernije, najee do kraja prve godine ivota. Klinika slika: Umbilikalna hernija dovodi do prominirajueg deformiteta pupka i okolne regije i moe biti praena lokalnim bolom. Hernija je obino palpatorno meka, lako reponibilna, osim u sluaju inkarceracije, koja se kao komplikacija retko javlja i to kod umbilikalnog otvora manjeg promera od oko 1,5-2 cm.

www.belimantil.info

Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja klinikim pregledom: inspekcijom i palpacijom, kojom se odreuje priblian promer umbilikalnog otvora. Diferencijalna dijagnoza: Tumor i aterom umbilikalne regije. Terapija: Kako najee dolazi do spontanog povlaenja umbilikalne hernije do kraja 1. odnosno 4-5. godine ivota, do tada obino treba saekati sa operacijom. Hirurko leenje se sastoji u pristupu kroz donji, koni nabor pupka, repozicije kilne kese u abdomen, zatvaranja i ojaanja umbilikalnog otvora fascijom i rekonstrukcije konog pupanog nabora. Prognoza: Prognoza je dobra. Reference: 1. Kapur P, Caty MG, Glick PL: Pediatric hernias and hydroceles. Pediatr Clin North Am 1998 Aug; 45(4): 773-89. 2. Scherer LR 3d, Grosfeld JL: Inguinal hernia and umbilical anomalies. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1121-31.

SLIKA 5 - Umbilikalna hernia SUPRAUMBILIKALNA HERNIJA Kroz defekt u srednjoj liniji prednjeg trbunog zida, neposredno iznad, na oko 1 cm od umbilikalnog otvora, obino manjeg promera, uloivog za vrh prsta, u stanju povienog intraabdominalnog pritiska, moe doi do prominiranja tzv. supraumbilikalne hernije. Obzirom da se ne radi o prirodnom otvoru, ne moe doi ni do njegove spontane retrakcije, tako da je leenje ove hernije iskljuivo operativno, obino u uzrastu posle 1. godine ivota. EPIGASTRINA HERNIJA Kroz defekt na linei albi, lokalizovan obino na sredini izmeu processus xsyphoideus-a i pupka, epigastrina hernija se najee pojavljuje prolabiranjem preperitonealnog lipoma, koji se u tom regionu esto sree. Potkoni pseudotumor se postepeno poveava, povlaei za sobom peritonealni sak, koji je obino bez sadraja, ili sadri samo deo omentuma. Leenje je operativno i ne odnosi se samo na odstranjenje lipoma, ve i na zatvaranje i ojaanje defekta na linei albi, fascijom ili uz korienje sintetikog materijala (MESH mreice), u sluaju veeg defekta. PERZISTENTNI OMFALOENTERINI KANAL I MEKELOV DIVERTIKULUM Definicija: Omfaloenterini (omfalomezenterini, vitelinski) kanal povezuje, u ranom embrionalnom razvoju, primarno crevo sa umananom kesom, a normalno obliterie i nestaje oko 7. nedelje gestacije. Ukoliko ovo deavanje izostane, zaostaje neka od nekoliko razliitih tipova anomalija embrionalnog omfaloenterinog kanala i povezanost tankog creva (ileuma) sa pupkom. Epidemiologija: Mekelov divertikulum se javlja od 0,5-3 % u optoj populaciji. Patogeneza: Postoji nekoliko rezidualnih varijeteta od kojih su najei: 1. Mekelov divertikulum u 97 % sluajeva, 2. umbilikalna fistula, 3. umbilikalni sinus, 4. fibrozna traka koja polazi sa ileuma do unutranje povrine pupka i 5. cista omfaloenterinog kanala.

www.belimantil.info

Mekelov divertikulum podrazumeva zaostatak omfaloenterinog kanala na strani prema crevu i njegovu komunikaciju sa lumenom creva, dok je ostali deo kanala obliterisao. Spada u prave divertikulume, jer sadri sve slojeve crevnog zida. U oko 75 % je slobodnog vrha. Nalazi se na ileumu, na oko 60 cm od ileocekalne valvule i u 30-50 % sluajeva moe sadrati gastrinu, ektopinu mukozu ili u oko 5 % sluajeva ektopino, pankreasno tkivo. Umbilikalna fistula podrazumeva postojanje kompletnog omfaloenterinog kanala, koji sa jedne strane komunicira sa lumenom creva, a sa druge se izliva u spoljanju sredinu kroz centralni deo pupka. Umbilikalni sinus nastaje gotovo potpunom obliteracijom omfaloenterinog kanala osim njegovog spoljanjeg kraja, koji se u obliku slepo zavrenog depa prua u dubinu pupka. Cista nastaje obliteracijom omfaloenterinog kanala na krajevima, dok izostaje obliteracija centralnog dela, ispunjenog mukusom. Fibrozna traka od zida ileuma do unutranje povrine pupka nastaje samo obliteracijom, ali ne i nestajanjem omfaloenterinog kanala i moe biti prisutna izolovano, ali i kao pratea anomalija u svim pomenutim varijetetima. Klinika slika: Mekelov divertikulum je u najveem broju sluajeva asimptomatski i moe se nai sluajno prilikom neke abdominalne operacije, najee apendektomije. Obino se manifestuje krvarenjem iz ulkusa, koji je posledica sekrecije ektopne gastrine mukoze, a esto moe biti taka vodilja u nastanku invaginacije. Sekrecija iz pupka, obino je posledica infekcije umbilikalnog sinusa ako je ukasto-beliasta, a ako je uto-zelenkasta, sa mehuriima gasa, kada lii na crevni sadraj, onda se gotovo sigurno radi o perzistentnom omfaloenterinom kanalu i umbilikalnoj fistuli. Cista omfaloenterinog kanala je obino asimptomatska, ili daje sliku intraabdominalnog tumora. Postojanje fibrozne trake je asimptomatsko, ali moe biti uzrok tekog strangulacionog ileusa, u bilo kom periodu ivota. Dijagnoza: Dijagnoza Mekelovog divertikuluma postavlja se scintigrafijom sa tehnecijumom koji se specifino vezuje za gastrinu mukozu. Umbilikalna fistula se dokazuje instilacijom kontrasta pod kontrolom rendgena, dok se cista omfaloenterinog kanala moe dokazati ultrazvunim pregledom. Diferencijalna dijagnoza: Krvarenje iz drugih partija digestivnog trakta, peptiki ulkus druge lokalizacije, invaginacija, volvulus, tumor abdomena. Terapija: Leenje je hirurko: kroz rez na prednjem trbunom zidu, naini se ekscizija embrionalnog zaostatka. Mekelov divertikulum se klinasto resecira ili sa delom creva, ukoliko je iroke baze, da bi se sa sigurnou odstranila ektopina gastrina mukoza, a potom se naini crevna anastomoza. SLIKA 6 - Rezidualni varijeteti d.omphaloentericusa: Meckel-ov divertikulum, bez i sa fibroznom trakom do pupka,fibrozna traka, perzistentni omfaloenterini kanal, umbilikalni sinus i cista omfaloenterinog kanala Prognoza: Prognoza je dobra. Reference: 1. Brown CK, Olshaker JS: Meckel's diverticulum. Am J Emerg Med 1988 Mar; 6(2): 157-64. 2. Brown RL, Azizkhan RG: Gastrointestinal bleeding in infants and children: Meckel's diverticulum and intestinal duplication. Semin Pediatr Surg 1999 Nov; 8(4): 202-9. 3. Van Hee R, Brewaeys P, Buyssens N: Ileal intussusception due to invagination of Meckel's diverticulum. Acta Chir Belg 1992 Jan-Feb; 92(1): 55-9.

FISTULE URAHUSA

www.belimantil.info

Definicija: Urahus je kanal koji povezuje fetalnu beiku i alantois, strukturu koja ulazi u sastav umbilikalne vrpce i koji u jednom trenutku embrionalnog razvoja obliterie, transformiui se u solidnu vrpcu i nestaje. Ukoliko obliteracija urahusa izostane, ostaje otvorena fistula izmeu mokrane beike i pupka. Epidemiologija: Ostaci i fistule urahusa su veoma retki i obino nisu uzrok znaajnog morbiditeta u populaciji. Etiopatogeneza: Slino omfaloenterinom kanalu i ostaci urahusa imaju nekoliko rezidualnih varijeteta: 1.Divertikulum, na fundusu mokrane beike, 2. urahusna fistula pupka, 3. urahusni sinus pupka, 4. urahusna cista i 5. fibrozna traka, koja se prua sa fundusa mokrane beike do unutranje povrine pupka kao medijalni vezikoumbilikalni ligament. Klinika slika: Vodei simptom kod fistule urahusa je urinarna sekrecija na pupku, koja postoji od roenja i dovodi do iritacije i infekcije pupka. Ree moe doi i do nastanka urinarne infekcije. Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja ultrazvunim pregledom, a definitivno potvruje mikcionom cistouretro-grafijom. Diferencijalna dijagnoza: Omfalitis druge etiologije, granulom pupka, perzistentan omfaloenterini kanal, urahusni sinus itd. SLIKA 7 - Rezidualni varijeteti urahusa: urahusna fistula, umbilikalni sinus, divertikulum mokrane beike i urahusna cista Terapija: Leenje je iskljuivo hirurko i podrazumeva kompletnu resekciju urahusne fistule ili drugog urahusnog ostatka. Prognoza: Prognoza je dobra. Reference: 1. Cilento BG, Nguyen HT: Bladder Diverticula, Urachal Anomalies, and Other Uncommon Anomalies Of The Bladder. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand P, eds. Pediatric Urology. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2001. 2. Cilento BG Jr, Bauer SB, Retik AB: Urachal anomalies: defining the best diagnostic modality. Urology 1998 Jul; 52(1): 120-2. HIPERTROFINA STENOZA PILORUSA (HSP) Definicija: Hipertrofija glatkog miia pilorusa, dovodi do ekstremne stenoze pilorusnog kanala, to onemoguava pranjenje eluca i manifestuje se povraanjem, najee u uzrastu od 4-6. nedelje ivota. Epidemiologija: HSP javlja se sa incidencom od 1,5-4 na 1000 ivo roene dece, ee kod mukog pola nego kod enskog u odnosu 2-5:1. Etiopatogeneza: Definitivan uzrok HSP nije jasan. Zna se da nastaje kod protrahovanog pilorospazma i da uticaj za nastajanje mogu imati retke i nezrele ganglijske elije u zidu pilorusa. Progredijentna stenoza pilorusnog kanala uzrokuje snane peristaltine talase eluca, koji dovode do elongacije antruma i zadebljanja zida, dvostruko vie nego to je normalno. Klinika slika: HSP manifestuje se povraanjem posle obroka, koje poinje u 3. ili 4. nedelji ivota i koje je u poetku 2-3 puta dnevno. Broj povraanja se sa progresijom bolesti poveava, a vreme od obroka do povraanja skrauje, tako da odoje, u fazi razvijene bolesti, povraa posle svakog obroka. Povraanje je u mlazu i bez primesa ui i ukoliko takvo stanje due traje, dovodi do dehidratacije, gubitka u teini, elektrolitnog disbalansa: hipohloremije i hiponatremije i letargije.

www.belimantil.info

SLIKA 8 - UZ-na slika hipertrofinog pilorusa i suenog pilorusnog kanala (levo) i Duhamel-ov koni na kontrastnoj radiografiji eluca (desno) Dijagnoza: Dijagnoza se danas postavlja klinikim i ultrazvunim pregledom, dok se nekadanja, radiografska, dijagnostika metoda: kontrastna pasaa gastro-duodenuma, sve ree koristi. Klinikim pregledom, u stanju mirovanja odojeta, moe se kroz prednji trbuni zid palpirati hipertrofian pilorus, oblika masline, olive, na spoljanjoj ivici desnog m.rectus abdominis-a, ispod ivice jetre. Dijagnoza se potom potvruje ultrazvunim pregledom, kojim se mogu lako odrediti dimenzije hipertrofinog pilorusnog miia, kao i promer suenog pilorusnog kanala. Radiografskom kontrastnom metodom dijagnoza HSP se postavlja na osnovu postojanja , tankog, tzv. Duhamel-ovog konia, kontrasta u suenom pilorusnom kanalu. Diferencijalna dijagnoza: Na osnovu tipine anamneze i pomenutih metoda, dijagnoza HSP se moe lako i egzaktno postaviti, mada diferencijalno dijagnostuki u obzir najee moe doi gastroenteritis, gastroezofagealni refluks, intestinalna malrotacija itd. Terapija: Leenje moe biti neoperativno, atropinom, u sluajevima manje izraene hipertofine stenoze, do 5 mm debljine pilorusnog miia. Ukoliko medikamentna terapija nema efekta i ukoliko je debljina pilorusnog miia vea od 5 mm, leenje je hirurko. Uobiajena operativna tehnika je ekstramukozna piloromiotomija po Fredet-Ramstedt-u. Prognoza: Ukoliko se leenje preduzme na vreme prognoza je dobra. SLIKA 9 - Ekstramukozna piloromiotomija po FredetRamstedt-u Reference: 1. Schwartz MZ: Hypertrophic Pyloric Stenosis. Pediatric Surgery 1998; 1111-1118. 2. Gasseling J: Hypertrophic pyloric stenosis. Radiol Technol 2004 Mar-Apr; 75(4): 314-6.

MEKONIJALNI ILEUS Definicija: Mekonijalni ileus je najei uzrok intestinalne opstrukcije kod novoroeneta, uzrokovane zgusnutim mekonijumom u terminalnom ileumu. U preko 95 % sluajeva, osnovni uzrok ovog oboljenja je cistina fibroza. Epidemiologija: Mekonijalni ileus se javlja u 9-33 % svih sluajeva neonatalne intestinalne opstrukcije, a kao prva manifestacija bolesti, kod 16-20 % bolesnika sa cistinom fibrozom. Etiopatogeneza: Cistina fibroza je autozomno recesivno oboljenje, kod kojeg postoji poremeaj u produkciji normalnih sekreta i ekskreta u organizmu, posebno u pluima, pankreasu i digestivnom traktu i karakterie se postojanjem veoma guste, hiperviskozne sluzi, abnormalnog elektrolitnog sastava, snienog sadraja vode i izuzetno visoke koncentracije proteina. Zbog toga kod mekonijalnog ileusa, postoji izuzetno

www.belimantil.info

gust mekonijum, koji se formira jo in utero i u obliku vrstih, fasetiranih, mekonijalnih perli, opstruira srednji i terminalni ileum, uzrokujui proksimalnu dilataciju, zadebljanje zida creva i kongestiju, a distalno mikrokolon, jer izostaje pasaa mekonijuma. Klinika slika: Klinikom slikom dominira klasian trijas simptoma: progresivna abdominalna distenzija, izostanak mekonijalne stolice i bilozno povraanje. Abdominalna distenzija moe uzrokovati respiratorni distres. Kliniki znaci infekcije, edem i eritem abdominalnog zida, distenzija i palpatorna osetljivost ukazuju na razvoj mekonijalnog peritonitisa. Dijagnoza: Prenatalnom ultrazvunom dijagnostikom se moe postaviti sumnja na mekonijalni ileus, nalazom intraabdominalnih hiperehogenih masa (zgusnuti mekonijum), koje sa dilatiranim crevnim vijugama i odsustvom une kese, mogu pobuditi sumnju da se radi o cistinoj fibrozi. U tom sluaju potrebno je uraditi neophodne testove i DNK analizu fetalnih uzoraka, kako bi se ova sumnja proverila. Na nativnoj radiografiji abdomena, postnatalno, u oko 70 % sluajeva nekomplikovanog mekonijalnog ileusa, mogu se videti dilatirane vijuge proksimalnog creva. Hidroaerine senke obino izostaju, zbog viskoznog mekonijuma, ve se mehurii gasa vide, pomeani sa zgusnutim mekonijumom, kao pena od sapunice (Neuhauser-ov znak).Radiografski znaci komplikovanog mekoniaJlnog ileusa mogu biti razliiti. Najee, razbacane, mrljaste kalcifikacije, koje se vide na nativnoj radiografiji abdomena, postnatalno, ukazuju na intrauterinu intestinalnu perforaciju i mekonijalni peritonitis. Jasna opstrukcija i velika intraabdominalna masa, sa kalcifikacijama po obodu, ukazuje na postojanje pseudocistine formacije.

SLIKA 10 - Distendirane vijuge tankog creva, mehurii gasa u lumenu creva pomeani sa zgusnutim mekonijumom i slobodan gas u trbuhu u vidu subdijafragmalnog srpa (levo) i irigografija ukazuje na mikrokolon i nemogunost prelaska kontrasta u tanko crevo (desno) Irigografijom se konstatuje postojanje mikrokolona i ona nije metoda izbora za dijagnostiku mekonijalnog ileusa, ve se hiperosmolarna klizma, Gastrografinska, koristi u terapiji nekomplikovanog mekonijalnog ileusa. Terapija: Leenje nekomplikovanih formi mekonijalnog ileusa moe biti neoperativno, korienjem pomenutih hiperosmolarnih klizmi, sa dodatkom N-acetil-cisteina za razlaganje zgusnutog mekonijuma u laganoj infuziji, pod kontrolom rendgena da ne bi dolo do perforacije. Ukoliko se otklone znaci opstrukcije, moe se zapoeti sa ishranom nakon 48 h uz obavezno dodavanje pankreasnih enzima. Ukoliko konzervativna terapija nema oekivani efekat, kao i u sluajevima komplikovanog mekonijalnog ileusa, leenje je hirurko. Postoji nekoliko hirurkih tehnika (najee koriene su: po Mikulicz-u, Bishop-Koop-u i Santulli-ju), a koje se svode na najmanju moguu resekciju creva i formiranje enterostomije kroz koju e biti mogua postoperativna irigacija. U narednom aktu, treba planirati zatvaranje stome i crevnu anastomozu. SLIKA 11 - Enterostoma po Bishop-Koop-u za postoperativnu irigaciju distalnog creva

www.belimantil.info

Prognoza: Prognoza mekonijalnog ileusa je dobra, posebno ako nije komplikovan infekcijom i tada preivljavanje iznosi ak oko 90 %. Prognoza udruene cistine fibroze je znatno loija. Reference: 1. Andrassy R, Nirgiotis J: Meconium disease of infancy: meconium ileus, meconium plug syndrome, and meconium peritonitis. Pediatric Surgery 1990; 331-40. NEKROTINI ENTEROKOLITIS (NEC) Definicija: NEC je jedno od najteih oboljenja, koje se javlja kod prevremeno roene dece, u 2. i 3. nedelji ivota, a karakterie se nastankom isheminih promena u gastrointestinalnom traktu. Epidemiologija: NEC se javlja sa incidencom od 1-3 sluaja na 1000 ivo roene dece, a ei je u neonatalnim jedinicama intenzivne nege, gde se javlja sa incidencom od 2-2,5%. Etiopatogeneza: NEC je multifaktorijalno oboljenje. Nema specifinog etiolokog faktora za razvoj ove bolesti, ali se smatra da su 3 glavna razloga za razvoj NEC-a: prematuritet, hipovolemija i infekcija. Nezrelost gastrointestinalnog trakta kod prevremeno roene dece i brojni fiziki i imunoloki nedostaci crevne sluznice, ine ga posebno osetljivim na stanje hipovolemije u intestinalnim krvnim sudovima i hipoksije, koji dovode do nastanka isheminih promena na crevima, razliitog stepena: od oteenja sluznice do nekroze punog zida creva i perforacije. U stanju tako oteene crevne barijere, dolazi do prodora, odnosno translokacije bakterija, posebno anaeroba, iz lumena u zid creva i sistemsku cirkulaciju, to dovodi do nastanka i irenja opte infekcije. U ovoj fazi bolesti, sa oteenim integritetom crevnog zida i prodorom anaeroba, dolazi do nakupljanja mehuria gasa submukozno i subserozno, to se radiografski vidi kao pneumatoza creva, patognomonian znak za NEC.

SLIKA 12 - Eritem na prednjem trbunom zidu i ishemine promene na tankom crevu kod NEC-a Klinika slika: Simptomi zapoinju razvojem abdominalne distenzije i povraanjem, a neto kasnije i pojavom krvi u stolici. Sa napredovanjem bolesti dolazi do pogoranja abdominalne distenzije, razvoja edema i eritema abdominalnog zida, kao i pogoranja opteg stanja sa znacima hipoglikemije, letargije, bradikardije, apnee i stanja oka. Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja na osnovu klinike slike i radiografskih nalaza tipinih za NEC. Pored pomenute pneumatoze creva, lokalizovane uglavnom u predelu terminalnog ileuma i ascedentnog kolona, gas u portalnoj veni porekla je bakterija koje su prodrle iz creva. Da bi se pratio razvoj distenzije i uoila stalna crevna vijuga i eventualni pneumoperitoneum, potrebno je praviti serijske radiografije u kontinuiranim vremenskim razmacima, na svakih 6 h. Pneumoperitoneum je znak perforacije creva i to je apsolutna indikacija za operativni tretman nekrotinog enterokolitisa.

www.belimantil.info

SLIKA 13 - Pneumatosis intestinalis, granulirani oblik (levo) i linearni oblik, koji ocrtava dvostruku konturu crevnog zida, kao i gas u v.portae, koji se vidi kroz senku jetre (desno) Paracenteza se koristi kao pomona dijagnostika metoda. Ukoliko se paracentezom dobije braonkast teni sadraj , nalaz se smatra pozitivnim i suspektan je na intestinalnu nekrozu. Diferencijalna dijagnoza: Intestinalna malrotacija, volvulus, neonatalna sepsa, M Hirschprung itd. Terapija: Terapija NEC-a zapoinje konzervativnim tretmanom, koji podrazumeva obustavu peroralnog unosa, plasiranje nazogastrine sonde za abdominalnu dekompresiju, parenteralnu ishranu i intravensku antibiotsku terapiju i rehidraciju. U fazi uznapredovale bolesti, ali bez znakova perforacije creva, preduzima se paracenteza. Pozitivna paracenteza predstavlja relativnu indikaciju za hirurku intervenciju. Jedina apsolutna indikacija za operaciju je pneumoperitoneum, prisustvo slobodnog gasa u trbuhu. Hirurkom intervencijom se oisti abdominalna duplja od detritusa, resecira devitalizovani, nekrotini deo creva i zdravi krajevi se izvedu na prednji trbuni zid u obliku enterostoma. Plasiranje irokog intraabdominalnog drena, u ovoj fazi bolesti, je privremena alternativa hirurkoj intervenciji, dok se opte stanje bolesnika ne stabilizuje da moe podneti operaciju. Prognoza: Preivljavanje kod nekrotinog enterokolitisa ukoliko nije komplikovan perforacijom i peritonitisom kree se i do 80 %. Ukoliko se radi o teem toku bolesti, komplikovanim perforacijom, peritonitisom i razvojem teke opte infekcije, smrtnost se kree preko 50 %. Od bolesnika koji preive, 50 % razvija kasne komplikacije, od kojih su najee intestinalne strikture i sindrom tankog creva. Reference: 1. Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD, et al: Neonatal necrotizing enterocolitis. Therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann Surg 1978 Jan; 187(1): 1-7. 2. Kosloske AM: Indications for operation in necrotizing enterocolitis revisited. J Pediatr Surg 1994 May; 29(5): 663-6.

INTESTINALNA MALROTACIJA Definicija: Intestinalna malrotacija znai abnormalan raspored i pravac pruanja creva u trbunoj duplji. Epidemiologija: Intestinalna malrotacija se javlja kod 1 na 500 ivo roene dece. Veina dece sa intestinalnom atrezijom, gastroshizom, omfalocelom i kongenitalnom dijafragmalnom hernijom imaju udruenu malrotaciju. Neto se ee javlja kod muke novoroenadi u odnosu na ensku, u odnosu 2:1. Etiopatogeneza: U toku embriogeneze, od primitivnog creva, ne nastaju samo izduivanjem i diferencijacijom razliiti delovi intestinalnog trakta, ve se creva slau u abdominalnu duplju po odreenim zakonitostima rotacije, koja se odvija u dva stadijuma i fiksacije za retroperitoneum, koja se deava u treem stadijumu. Duodeno-jejunalna vijuga na prednjem delu primitivnog creva, rotira iz pozicije iznad a.mesentericae superior, udesno za 90, nanie za 90 i ulevo za 90, obrnuto kretanju kazaljke na asovniku, za ukupno 270. Ceko-kolina vijuga, na zadnjem delu primitivnog creva, rotira iz pozicije ulevo i ispod a. mesentericae superior, navie za 90, udesno za 90 i nanie za 90, obrnuto kretanju

www.belimantil.info

kazaljke na asovniku, za isto 270 i ispred duodeno-jejunalne vijuge. Na taj nain je zavrena rotacija creva i u treem stadijumu se sputa cekum u desni donji kvadrant i fiksira mezenterijum, irokom bazom, prema retroperitoneumu, od cekuma u desnom donjem kvadrantu do duodeno-jejunalne vijuge u levom gornjem kvadrantu abdomena. iroka baza mezenterijuma daje stabilnost ukupnoj duini creva i onemoguava uvrtanje oko njene ose. Klasifikacija: I Nonrotacija je poloaj i raspored intestinalnog trakta, koji nastaje ukoliko se proces rotacije prekine u I stadijumu: duodenojejunalna vijuga lei udesno od a.mesenteric-e superior, a cekum je podignut navie prema srednjoj liniji, zbog ega je baza mezenterijuma uzana i podlona uvrtanju oko svoje ose u pravcu kretanja kazaljke na asovniku, to predstavlja predispoziciju za nastajanje volvulusa. II Inkompletna rotacija nastaje ukoliko se proces prekine u nekoj fazi II stadijuma. Za nju je tipina visoka pozicija cekuma, tako da kongenitalne peritonealne bride koje polaze od cekuma prema mezenterijumu, obino komprimuju treu porciju duodenuma. U zavisnosti od toga koliko je rotacije obavljeno, baza mezenterijuma opet moe biti uzana i predisponirana za nastajanje volvulusa. Ukoliko rotacija duodenojejunalne vijuge potpuno izostane, a ceko-kolina vijuga normalno rotira, ovo moe zarobiti celo tanko crevo u mezenterijum debelog creva i tako nastaje desna mezokolina (paraduodenalna) unutranja hernija. III Inkompletna fiksacija nastaje, kada se desi prekid u III fazi razvoja intestinalnog trakta i izostane retroperitonealna fiksacija i duodenuma i kolona, tanko crevo, koje migrira u levi gornji kvadrant abdomena, moe biti zarobljeno u mezenterijumu debelog creva i tako nastaje leva mezokolina unutranja hernija. Takoe nefiksiran i slobodan cekum moe dovesti do nastanka volvulusa terminalnog ileuma, cekuma i ascedentnog kolona. Klinika slika: Simptomi zavise od tipa malrotacije. Klinika slika prema tome moe odgovarati: 1. akutnoj ili hroninoj stenozi duodenuma, kada se manifestuje biloznim povraanjem i nenapredovanjem u teini, 2. akutnom ili hroninom volvulusu, kada se manifestuje biloznim povraanjem i abdominalnom distenzijom, a u kasnijem toku i hematemezom i krvavim stolicama i 3. unutranjoj hernijaciji, kada se manifestuje rekurentnim i intermitentnim znacima subokluzije tankog creva i abdominalnim kolikama. Dijagnoza: Dijagnoza u sluaju akutnih simptoma, obino se postavlja urgentno, na osnovu klinike slike i nativnih radiografija abdomena u uspravnom stavu, na kojima se u zavisnosti od nivoa opstrukcije vide double-bubble kod stenoze duodenuma, distendirane proksimalne vijuge, retko hidroaerini nivoi, ponekad bez gasa u crevima ili sa slobodnim gasom u trbuhu u sluaju perforacije. Ukoliko se radi o bolesniku dobrog opteg stanja i sa hroninim simptomima mogu se uraditi kontrastne radiografije gornjih delova SLIKA 14 - Normalna intestinalna rotacija po stadijumima, u toku embriogeneze: duodeno-jejunalna vijuga iznad a.mesentericae sup.(A) rotira udesno (B), nanie (C) i ulevo (D i E); ceko-kolina vijuga, ulevo od a.mesentericae sup.(A i B), navie (C), udesno (D) i nanie (E) gastrointestinalnog trakta, mada i one nekad mogu biti neodreene po pitanju pozicije duodeno-jejunalne vijuge. Tada irigografija moe pomoi u odreivanju pozicije cekuma. Danas se takoe i ultrazvuni pregled abdomena, smatra suverenim u otkrivanju intestinalne malrotacije, posebno ako se njime moe utvrditi inverzija a.mesenteric-e superior i prikazati v.mesenterica superior. Diferencijalna dijagnoza: Atrezija duodenuma i tankog creva, gastroezofagealni refluks, nekrotini enterokolitis, neonatalna sepsa itd. Terapija: Leenje je hirurko Ladd-ovom procedurom, koja podrazumeva redukciju volvulusa ako postoji, resekciju svih kongnitalnih brida, apendektomiju i smetanje tankog creva na desnu i debelog creva na levu stranu abdomena.

www.belimantil.info

SLIKA 15 Najei oblici malrotacije: A. Nonrotacija, B. Nepotpuna rotacija za 180, C. Malrotacija duodeno-jejunalne vijuge za 90, a nonrotacija kolona , D. Desna mezokolina hernija SLIKA 16 Shematski prikaz nastanka volvulusa i intraoperativni nalaz: izgled devitalizovanih vijuga na gotovo celoj duini tankog i delu debelog creva. Prognoza: Postoperativna prognoza je uglavnom dobra, ukoliko, posle volvulusa ne zaostane sindrom kratkog creva.

Reference: 1. Smith EI: Malrotation of the Intestine. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MN, et al, eds. Pediatric Surgery. 4th ed. Vol 2. St Louis, Mo: Mosby-Year Book; 1986: 882-95. 2. Feitz R, Vos A: Malrotation: the postoperative period . J Pediatr Surg 1997 Sep; 32(9): 1322-4.

www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

UVOD Deja urologija se za razliku od adultne, bavi uglavnom uroenim anomalijama. Malo je steenih (trauma, kalkuloza i tumori koji su takoe u dece u osnovi embrionalni). Kongenitalne anomalije ne moraju biti oigledne po roenju. Neke se otkriju docnije, mada se mnoge uspeno dijagnostikuju ve i prenatalno. Prenatalna hirurgija takoe ve postaje realnost. Obzirom da se radi o populaciji kojoj tek predstoji rast i razvoj, deja urologija ima izrazitih medicinskih i socijalnih specifinosti u odnosu na adultnu. Nikad ne zaboraviti naslednost i familijarnu ekspresiju, ali i injenicu da su anomalije urotrakta esto udruene sa anomalijama drugih organskih sistema to zahteva koordinirani rad razliitih subspecijalnosti deje hirurgije. ANATOMIJA, FIZIOLOGIJA I PATOFIZIOLOGIJA DEJEG UROTRAKTA Gornji urotrakt ine bubreno tkivo, pijelokaliksni sistem bubrega i ureter, znai anatomske strukture sve do mokrane beike. Donji urotrakt se odnosi na mokranu beiku, uretru i pratee sfinkterne strukture. Patologija gornjeg, uni ili bilateralna, uglavnom nema posledica na donji urotrakt. Meutim oboljenja donjeg po pravilu imaju posledina oteenja gornjeg urotrakta, uni ili bilateralno. Vrlo praktina injenica je da su bubrezi deteta voluminozniji i manje zatieni rebarnim lukovima i snagom trbunog zida nego kod odraslih a time vie izloeniji traumi. Bubreni parenhim ini tkivo koje je iskljuivo odgovorno za formiranje mokrae. Broj i funkcija nefrona zdrave osobe su takvi da je jedna treina od normalnog broja dovoljna za normalan ivot. Sve ostale anatomske strukture (kaliksi, pijeloni, ureteri, mokrana beika i uretra) ine kolektorni sistem. Svaka kap urina koja nastane na vrhu bubrene papile niz kolektorni sistem urotrakta biva anterogradno sprovedena nepromenjena u spoljnu sredinu tj. ista po sastavu kao u momentu nastanka jer urotel nema niti sekretornih niti absortivnih svojstava. Deja urologija zapravo direktno na bubrenom parenhimu ima malo patologije i mogunosti za njenu korekciju. Ako izuzmemo tumore i ciste bubrega kada se leenje uobiajeno zavrava kompletnom ili parcijalnom nefrektomijom, sva dalja hirurka patologija se deava na kolektornom sistemu. Osnovne anomalije sprovodnog sistema urotrakta koje retrogradno naruavaju bubrenu funkciju, uni ili bilateralno, su u osnovi ili obstruktivne anomalije ili refluks. Obstruktivne anomalije podrazumevaju postojanje suenja koje oteava, usporava ili gotovo prekida distalnu pasau urina. Proksimalno od mesta obstrukcije nakuplja se urin, dilatira sabirni sistem i retrogradno uglavnom pritiskom naruava i oteuje funkciju bubrenog tkiva. Naravno da u takvom staznom sistemu postoji mogunost pojave urinarne infekcije kao dodatnog mehanizma oteenja bubrenog tkiva. Ovakva mogunost je verovatnija u sluajevima kada je obstruktivna anomalija nia tj. blia spoljnoj sredini jer urinarna infekcija uglavnom nastaje unoenjem bakterije iz spoljne sredine. Meutim u praksi urinarna infekcija je ree prisutna u klinikoj slici obstruktivnih anomalija za razliku od refluksivnih gde je dominantna. Obstruktivne anomalije nastaju rano i jo intrauterino oteuju bubreg staznim pritiskom. Jasno je da prenatalno za razliku od pritiska nema urinarne infekcije kao eventualnog dodatnog mehanizma oteenja. Refluksivne anomalije podrazumevaju manji ili vei retrogradni tok urina suprotno fiziolokoj anterogradnoj pasai kroz urotrakt. Za razliku od obstruktivnih koje mogu biti na bilo kom nivou, refluks se deava samo na spoju uretera i mokrane beike te otuda naziv vezikoureterni refluks (VUR). Na spoju uretera i

1
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

mokrane beike postoji valvularni mehanizam koji se ponaa neobstruktivno i nerefluksivno. To znai da svaka kap urina iz uretera bez otpora prelazi u mokranu beiku (sem ako nije prepuna), a sa druge strane niti jednoj kapi nije dozvoljen povratak iz beike u ureter. Ako je ovaj valvularni mehanizam naruen zavisno od stepena oteenja postoji manji ili vei povratak urina iz beike ka gornjem urotraktu (VUR). Poto se urin vraa iz donjeg ka gornjem urotraktu pojava urinarne infekcije (UI) sa ili bez pijelonefritisa je dodatno naglaena. Svaki pijelonefrit ostavlja manji ili vei oiljak na bubregu i time nepovratno redukuje njegovu funkciju. Dodatno oteenje kod VURa pritiskom refluksirajueg urina nije ni priblino kao usled UI. Refluks nastaje u najranijem embrionalnom razvoju i mogue je prenatalno indirektno posumnjati na VUR na osnovu dilatacije gornjeg urotrakta uostalom kao i na obstruktivne anomalije. Najtea oteenja kod VURa nastaju u prvoj godini ivota. I obstruktivne i refluksivne anomalije mogu biti unilateralne ili bilateralne ali i kombinovane, sa jedne obstruktivna a sa druge refluksivna. Istostrano mogu postojati udrueno. Sa iste strane u isto vreme na nivou ureterovezikalnog spoja moe postojati i refluks i obstrukcija (verovatno najpogubnija kombinacija po bubreg)! Takoe obstruktivne anomalije urotrakta mogu biti na dva nivoa (npr.ureteropijelini i ureterovezikalni spoj). I obstrukcija i refluks mogu biti primarni ili sekundarni. Kod primarnih i obstrukcija i refluks su oboljenja sama za sebe (karakteristinije za obstruktivne anomalije) dok su kod sekundarnih obstrukcija ili refluks posledica nekih drugih oboljenja koja sekundarno dovode do njih (karakteristinije je ipak za refluks). U sluajevima sekundarnih oblika vano je otkriti primarni uzrok a ne leiti samo posledicu. Leenje posledice bez otkrivenog pravog uzroka je u startu osueno na neuspeh, bez obzira na savreno izvedenu operaciju. Tako na primer, valvule zadnje uretre kod muke dece imaju za posledicu teka oteenja beike i posledine obstruktivne ili refluksivne megauretere. Hirurko leenje samo obstrukcije uretera ili refluksa u ovakvim sluajevima nije dovoljno ako se ne rei valvula uretre i naruena funkcija beike! Isto tako, karakteristno za devojice, mikcione disfunkcije i neuropatski oblici mokrane beike sa posledinim refluksima zahtevaju ne samo leenje VURa kao posledice ve i osnovnog uzroka! Po uspeno reenoj obstruktivnoj anomaliji po pravilu nema daljeg oteenja bubrega. Ono to je od bubrenog parenhima ostalo neoteeno po pravilu nastavlja svoju dalju funkciju. Na alost, kod refluksa pria ponekad nema srean zavretak. Iako je refluks za uvek uspeno otklonjen, proces oiljavanja ne retko nastavlja svoj tok (refluksna nefropatija) i dovodi do daljeg propadanja bubrega pa i bubrene insuficijencije. DIJAGNOSTIKA U DEJOJ UROLOGIJI Anamneza u dejoj urologiji ima specifinosti kao i u celokupnoj dejoj hirurgiji. Sreom, sve vie je prisutana prenatalua dijagnostika.. Ultrazvuno moe se sa visokom sigurnou registrovati postojanje uroloke anomalije i to indirektno (oligohidramnion) i direktno vizualizacijom pojedinih struktura urotrakta. Isto kao i postnatalno, prenatalno se mogu jasno razaznati i opisati broj i poloaj bubrega, kvalitet bubrenog parenhima isto kao i postojanje bilo kakve dilatacije pijelokaliksnih sistema ili uretera. Veliina beike, debljina njenog zida i njeno ciklino punjenje i pranjenje takoe su prenatalno dostupni. Sve ovo je vaan podatak koji moe postnatalno zahtevati dalju evaluaciju zarad ranog otkrivanja i leenja anomalije.

2
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

Inspekcijom abdomena se ponekad mogu uoiti proireni sabirni sistemi, uni ili bilateralno, kod teih obstruktivnih ili refluksivnih anomalija neonatusa (abdominalne mase neonatusa su najee urolokog porekla). U sluaju postojanja teih genitalnih anomalija treba posumnjati i na uroloke zbog este udruenosti. Palpacija se u principu ne razlikuje od palpatornog pregleda adultnih pacijenata. Meutim, inspekcijska i palpatorna ogranienja kada je u pitanju specifinost patologije dejeg urotrakta treba dopuniti ultrazvunim nalazom. Od laboratorijskih analiza najvanija je potvrda ili iskljuenje urinarne infekcije. Kod urinarne infekcije leukocitoza uglavnom je prilino izraena kao i bogat nalaz u nativnom urinu. Nalaz urinokulture je pak vrlo diskutabilan zbog uvek mogue sekundarne kontaminacije obzirom na nain kako se urin moe rutinski i bezbedno uzeti u dejem uzrastu. U praksi jedini taan nalaz urinokulture je sterilan nalaz, jer kao takav ne moe biti lano pozitivan. Zbog toga nalaz UK kod dece uvek razmotriti u kombinaciji sa nalazom nativnog urina. Malo je verovatno da se uistinu radi o urinarnoj infekciji ako je nalaz nativnog urina praktino normalan a u urinokulturi je bogat. To pre govori o sekundarnoj kontaminaciji a ne o pravoj urinarnoj infekciji. Ostali laboratorijski nalazi u dijagnostici urinarnih infekcija u dejoj urologiji nemaju specifinosti u odnosu na one kod adultnih sem drugaijih referentnih vrednosti u odnosu na dob. Obzirom da anamneza, klinika slika i kliniki pregled te laboratorija nisu uglavno dovoljni za preciznu dijagnozu obolelog dejeg urotrakta, dalja ispitivanja se nastavljaju inicijalno ehosonografskim pregledom. Ultrazvuk je od neprocenjivog znaaja u skriningu, dijagnostici i praenju anomalija u dejoj urologiji. Pouzdano opisuje poloaj, oblik i veliinu bubrega kao i debljinu i kvalitet parenhima. Debljina parenhima, ehogenost parenhima i ciste korteksa su od velikog prognostikog znaaja. Kod neobolelog urotrakta kaliksi, pijelon i ureteri na ultrazvunom pregledu gotovo su kolabirani te je svaka dilatacija sumnjiva na postojanje anomalije, obstruktivne ili refluksivne. Debljina i izgled zida beike takoe se ultrazvuno mogu evaluirati. Sadraj (urin) sabirnog sistema moe biti vizualizovan (zamuen sugerie infekciju). Ipak za definitivnu dijagnozu ultrazvuk esto nije dovoljan te se pristupa daljim urografskim ispitivanjima. Mikciona cistouretrografija (MCUG) i ekskretorna ili intravenska urografija (IVU) su sledee radioloke metode u algoritmu evaluacije obolelog urotrakta. Indikacije i tehnike ovih klasinih urografskih metoda trebalo bi da su poznati te e biti opisane samo specifinosti vezane za deji urotrakt. MCUG prua vane informacije o donjem urotraktu. Oblik beike, njena veliina (mada ne najpreciznije), oblik vrata kao i anatomija uretre, pogotovu muke, jasno su vidljivi. Na MCUG se pouzdano moe videti odsustvo ili postojanje vezikoureternog refluksa i to je jo vanije precizno odrediti stepen (I do V). IVU prua direktno informacije o anatomskom stanju gornjeg urotrakta. Indirektne informacije o funkciji bubrenog parenhima nemaju vie tolikog znaaja obzirom na mnogo preciznija scintigrafska funkcionalna ispitivanja. Na IVU jasno se vidi postojanje bilo kakve dilatacije gornjeg urotrakta i precizno lokalizuje mesto stenoze. Tako na primer u sluaju obstrukcije pijeloureternog spoja pijelokaliksni sistem je na IVU manje ili vie proiren (hidronefroza) zavisno od stepena obstrukcije dok je distalno od suenja ureter prikazan slabije, gracilan ili se uopte ne prikazuje ako je stenoza jako izraena. Ako postoji stenoza na uretetovezikalnom spoju onda se na IVU ureter i pijelokaliksni sistem vide dilatirani (ureterohidronefroza), razliitog stepena zavisno od stepena stenoze.

3
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

U sluaju i dalje nejasne dijagnoze pristupa se CT ili MR (uglavnom u dijagnostici tumora), scintigrafskim ispitivanjima, urodinamskoj evaluaciji i endoskopskim pretragama. Scintigrafije bubrega (statika i dinamska) kao i scintigrafska MCUG su precizne za procenu realne bubrene funkcije i eventualnog postojanja oiljaka bubrega (statika), realnog postojanja obstrukcija gornjeg urotrakta (dinamska) kao i sofisticiranog dokazivanja refluksa (nuklearna MCUG). Urodinamska ispitivanja predstavljaju najpreciznija funkcionalna ispitivanja donjeg urotrakta. Ona mogu dati sve informacije o realnom kapacitetu beike, pritiscima u njoj u fazi punjenja i fazi pranjenja, kao i izmeriti adekvatnost protoka urina kroz uretru u spoljnu sredinu. Urodinamska ispitivanja danas su neophodna za preoperativnu i postoperativnu evaluaciju donjeg urotrakta. Endoskopske pretrage u dejoj urologiji u smislu dijagnostikih ili terapeutskih indikacija i procedura ne razlikuju se bitno od onih u adultnoj. Obzirom na usavrenost i minimalizam dijametera dejih endoskopa ove metode vrlo su prisutne u dejoj urologiji ali u pedijatrijskoj populaciji one su invazivnije po prirodi nego u adultnoj, treba ih sprovoditi samo kada su zaista neophodne pogotovu to svaka nosi rizik od unoenja infekcije iz spoljne sredine u deji urotrakt koji je imunoloki znaajno manje otporan nego kod odrasle populacije. U neonatusa se radioloki algoritam evaluacije urotrakta donekle razlikuje utoliko to se IVU moe usled fizioloke nezrelosti bubrega tumaiti pouzdano tek po etvrtoj nedelji od roenja. Zahvaljujui ultrazvuku, esto se IVU moe izbei. MCUG se moe raditi odmah. ANOMALIJE BUBREGA Bubreno tkivo nastaje u maloj karlici od mezenhimske strukture poznate kao metanefriki blastem. Inicijalno bubreg je poloen u maloj karlici sa pijelonima orijentisanim put napred. Potom se penje (ascensus) rotirajui medijalno i zauzima poloaj sa pijelonima usmerenim ka kimenom stubu. Anomalije broja bubrega Anomalije broja podrazumevaju bilateralnu ili unilateralnu ageneziju ili pak prekobrojan bubreg. Bilateralna agenezija nastaje sekundarno usled izostanaka razvoja ureteralnih pupoljaka. Prenatalno placenta je savren dijalizator. Iako na ovaj nain biva nadometena funkcija bubrega, fetus pati. Amnionska tenost koju produkuju majka i fetus luenjem fetalnog urina u sluaju bilateralne agenezije je smanjena (oligohidramnion ili anamnion). Fetus je u uterusu stenjen sa razvojnim posledicama. Najtea je hipoplazija plua. Bilateralna agenezija je inkompatibilna sa postnatalnim zivotom. Teke bilateralne obstruktivne anomalije po istom principu za posledicu imaju oligohidramnion ali sa obino blaim posledicama. Unilateralna agenezija nastaje iz istih razloga kao i bilateralna. Nije toliko retka. Jedan bubreg je dovoljan za zivot. Ipak, takav bubreg treba detaljno ispitati da se otkloni bilo kakva sumnja na postojanje oboljenja. To podrazumeva laboratorijka ispitivanja, EHO pregled, MCUG i IVU (u sluaju normalnog EHO bez IVU). Definitivna potvrda unilateralne agenezije potom je scintigrafska (primarno DMSA). Tada se tek zakljuuje da li je agenezija stvarna ili je bubreg ipak nekad postojao a potom se tek i ugasio. U takvom sluaju neophodno je ukloniti afunkcionalne reziduume zbog mogunosti docnijih komplikacija. Prekobrojni bubreg moe biti uni ili bilateralan. Kvalitet zavisi od embrionalne doreenosti (videti anomalije poloaja). Postojanje i procena ovakvih je istim dijagnostikim algoritmom kako je ranije izneto.

4
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

Anomalije poloaja i rotacije bubrega U ascenzusu bubreg moe zaostati na bilo kom nivou ili zauzeti viu poziciju no obino, ak torakalnu. Ektopinim podrazumevamo svaki koji je van uobiajenog postnatalnog poloaja i opisujemo ih kao pelvine, ilijane, abdominalne ili torakalne (najree). Ektopian bubreg nije tz. etajui (karakteristiniji za odrasle!). Dijagnostika ovakvih ima isti algoritam opisan ranije. Vano je ovakve bubrege notirati da docnije ne bi bili pogreno proglaeni tumorima, pogotovu pelvini i kod enskog pola. Vana injenica je da su ovakvi bubrezi (sem torakalnih) ipak loijeg kvaliteta i podloniji internistikim i hirurkim oboljenjima i traumi. injenica je da bilo koje tkivo ili organ to je blie svom embrionalnom ishoditu je i podlonije anomalijama, funkcionalno manje vredno i u krajnjem sluaju docnije u ivotu maligno potentnije. Reeno je da bubreg embrioloki nastaje u maloj karlici i da je takav pijelonima orijentisan ka napred. Prilikom ascenzusa pijeloni se orijentiu rotacijom medijalno. Stoga je i malrotacija uobiajena za nie ektopije, mada u razliitom stepenu moe biti prisutna i u normalno lociranih bubrega. Mogua je i suprotna rotacija. Malrotacija bubrega obino ima i proiren pijelokaliksni sistem dajui morfologiji sabirnog sistema bizarniji izgled koji esto moe biti protumaen na osnovu EHO i klasine IVU kao posledica nepostojee obstrukcije. U ovakvim sluajevima diuretski renogram (deo dinamske scintigrafije) jedino otkriva pravu prirodu dilatacije. Anomalije poloaja i fuzije U razvoju jedan ili oba bubrega mogu prei na kontralateralnu stranu i ak meusobno biti spojeni. Kvalitet ovakvih je kao kod ve opisanih anomalija zavisan od embrioloke doreenosti tj. stepena ascenzusa. Dijagnostika je takoe ista. Najei oblik anomalija poloaja i fuzije jeste potkoviasti bubreg. Kod ove anomalije bubrezi zadravaju svoju istostranost ali su polovima (ee donjim) fuzionisani u potkoviastu formu, simetrino ili pak asimetrino. Spoj moe biti tanak, afunkcionalnog parenhima ili pak voluminozan od funkcionalnog bubrenog tkiva. Obino je potkoviasti bubreg nie poloen no obino, te je zavisno od toga uglavnom manje ili vie loijeg kvaliteta. Pijelokaliksni sistem esto je dilatiran, ali uglavnom nije posledica obstrukcije (to se dokazuje diuretskim renogramom). U sluajevima da ipak postoji obstrukcija koju treba korigovati hirurki, treba voditi rauna o neuobiajenoj vaskularizaciji i nepredvidivim krvnim sudovima. Anomalije parenhima bubrega (ciste bubrega) Mogu biti pojedinane, multipne ili ak ceo bubreg moe biti cistino izmenjen. Mogu biti obostrane. Postoje mnoge podele to nadmauje namenu ovog teksta. Pojedinane zavisno od veliine uglavnom se kliniki prezentuju bolom i karakteristinije su za stariji uzrast. Mogu biti otkrivene i prenatalno. EHO nalaz uglavnom je inicijalno dovoljan, mada je IVU neophodna kako radi potvrde tako i daljeg eventualnog tretmana. Terapija podrazumeva perkutanu punkciju i sklerozaciju ciste najee absolutnim alkoholom pod kontrolom ultrazvuka (predhodno dokazati na IVU da ne postoji komunikacija sa ostatkom pijelokaliksnog sistema). Multicistini bubrezi obino su unilateralni. Bubreg moe imati ipak dovoljno ouvanog parenhima da ga valja prezervirati. Za razliku od ovakvih, policistini bubrezi ne ostavljaju gotovo nikakvog zdravog parenhima te zahtevaju nefrektomiju pogotovu usled mogue maligne alteracije. Algoritam dijagnostike multi i policistinih bubrega ne razlikuje se bitnije od ranije opisanih.

5
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

Anomalije kolektornog sistema bubrega Eliminacija urina iz bubrega je brza i potpuna to sabirnom sistemu na ultrazvunom pregledu uglavnom daje kolabiran izgled. Na prelasku kaliksa u pijelon moe postojati manja ili vea obstrukcija koja oteava drenau sa jasnom radiolokom slikom ciste kaliksa. Parenhim oko dilatiranog kaliksa je istanjen, esto afunkcionalan. Klinika prezentacija je u smislu epizoda bola, infekcija esto izostaje. Leenje se sprovodi u sluaju bolova ili infekcija parcijalnom nefrektomijom, obino gornjeg pola jer je cista najee te lokalizacije. Stenoze pijeloureternog segmenta (PUS) su najee obstruktivne anomalije urotrakta. Razlozi mogu biti van zida PUS, u zidu ili intraluminalni. Van zida najei je krvni sud donjeg pola koji se prevremeno odvaja od renalne arterije i nalee na PUS sa prednje strane. Intraluminalni najee je kalkulus. Meutim najei od svih je adinamini segment PUSa. Radi se o funkcionalnoj obstrukciji gde adinamini PUS nema peristaltiku i oteava pasau distalno u ureter. Stepen obstrukcije moe biti razliit. Mehanizam oteenja bubrega opisan je ranije kao i radioloka evaluacija. Ukoliko se ve ne dijagnostikuje prenatalno, znaajan broj stenoza PUSa protie asimptomatski i postnatalno se uglavnom otkriva prilikom EHO kontrole kukova kada se obavezno praktikuje i ehosonografski skrining urotrakta. Kliniki ova anomalija dugo moe ostati nema (sem u sluajevima superponiranja pijelonefrita) pri emu se postepeno oteenje bubrega nastavlja ali po pravilu nikad koliko je u embrionalnom periodu. Kod starijeg deteta pri hiperhidraciji moe doi do akutnih dilatacija pijelokaliksnog sistema koje se manifestuju bolom. Ovakvi bubrezi su podloniji rupturi pri tupoj traumi. EHO je tipian i pokazuje dilataciju pijelona i kaliksa (hidronefroza). Dilatiran pijelokaliksni sistem i odsustvo vizualizacije uretera na EHO su indikativni za stenozu PUSa, ali nisu dovoljni za definitivnu dijagnozu i odluku o operativnom leenju. IVU a pogotovu scintigrafska ispitivanja postavljaju definitivnu potvrdu. Diuretski renogram i separatni klirensi najverodostojnije ukazuju da je dilatacija obstruktivna ili ne. Ponavljamo da postoji prilian broj dilatacija koje su postnatalno prolazne i stoga nemaju potrebe za operacijom. Kod obstrukcija gornjeg urotrakta po pravilu treba MCUG zbog mogue udruenosti sa refluksom i injenice da stenoza PUSa moe biti sekundarna, ba usled refluksa. Stenoza PUS moe biti udruena sa jukstavezikalnom stenozom uretera (dvospratne obstrukcije) i moe biti obostrana. Oteeni bubreg koji je zadrao bar 10% funkcije (procenjuje se scintigrafski) mora biti prezerviran operativno. Princip leenja podrazumeva reavanje obstrukcije bilo odstranjivanjem adinaminog segmenta, bilo transpozicijom PUSa anteriorno u odnosu na krvni sud koji izaziva obstrukciju ili ekstrakcijom intraluminalnog sadraja koji se ponaa obstruktivno. U sluaju funkcije manje od 10% bubreg se odstranjuje ANOMALIJE URETERA Anomalije broja Kad umesto jednog ureteralnog pupoljka nastanu dva govorimo o duplikaciji uretera, uni ili bilateralnoj. Najee je kompletna to znai da bubreg dreniraju dva uretera koja se u beiku ulivaju sa dva odvojena ua. Obino svaki drenira polovinu bubrega. Kod kompletne duplikacije uvek postoji ukrtanje uretera tako da onaj koji drenira gornji pol bubrega uliva se u beiku nie od onog koji drenira donji. Kod kompletne duplikacije obino jedan je refluksivan (ee) ili obstruktivan (ree). Mogue je da su oba obolela (bilo koja kombinacija)

6
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

ili da su oba bez anomalija. U sluaju da su jedan ili oba obolela, dijagnostikuju se i lee po principima leenja refluksivnih ili obstruktivnih uretera. Duplikacija moe biti inkompletna kada postoje dva uretera ali se na nekom nivou spajaju u zajedniki koji se uliva jednim uem u beiku (Y ureter). I ovakav moe biti refluksivan ili obstruktivan i lei se po istim principima. Anomalije u predelu ureterovezikalnog spoja Mogu biti obstruktivne i refluksivne. Vezikoureteralni refluks zbog svog znaaja izdvojen je posebno. Obstrukcija uretera na ulasku u beiku (jukstavezikalno) moe biti uni i bilateralna. Postoje kombinacije sa stenozom ureteropijelinog spoja ipsilateralno i kombinacije obstrukcije s jedne i refluksa sa druge strane. Ureter i pijelokaliksni sistem su dilatirani (obstruktivna ureterohidronefroza ili obstruktivni megaureter). Postoji primarna (oboljenje samo za sebe, najee adinamian segment analogno stenozi PUSa) ili kao sekundarna (uzrok loa funkcija beike ili infravezikalna obstrukcija). Kod primarnih leenje podrazumeva reimplantaciju uretera u beiku dok kod sekundarnih se mora korigovati i osnovni uzrok. Ureterocela je cistina dilatacija submukoznog intravezikalnog dela uretera i najee je obstruktivna. Normalno po ulasku u beiku ureter se prua submukozno u odreenoj duini i tek tad otvara u lumen beike. Ako je otvor suen, prvo se cistino dilatira taj submukozni deo uretera i tek potom retrogradno ceo ureter i pijelokaliksni sistem analogno obstruktivnom megaureteru. Dijagnostikuje se ultrasonografski i urografskim ispitivanjima. Terapija moe biti ili endoskopska (resekcija ili punkcija ureterocele) ili klasino operativna reimplantacijom uretera u beiku. Ureterocele su znaajno ee kod duplikacija uretera. Ektopian ureter je svaki onaj koji se ne uliva na precizno definisanom mestu na beici ve negde iznad (refluks) ili ispod (obstrukcija) ali se u praksi pod ektopinim podrazumeva iskljuivo onaj koji se uliva nie. Ponaa se uvek manje ili vie obstruktivno. Klinika prezentacija i dijagnostika je u smislu obstruktivnog megauretera, ali ako je odve nisko moe imati i dodatne specifinosti. Kod mukih on se moe ulivati nisko bilo gde ak i u semene kanale (embrioloko objanjenje je jasno) ali je uvek suprasfinkterino i nema inkontinencije. Kod devojica embriologija dozvoljava ektopiju uretera i ispod sfinktera te kao takvi mogu dati inkontinenciju. U svakom sluaju to je ektopija nia stepen obstrukcije i oteenje bubrega su izraeniji i esto takvi da se zavravaju nefrektomijom. Ektopija uretera je ea kod duplih uretera. Vezikoureteralni refluks Najvanija anomalija dejeg urotrakta. U svetu i kod nas prvi je uzrok hronine bubrene insuficijencije. Ureterovezikalni spoj normalno ne doputa urinu povratak iz beike u ureter. Ako je valvularni mehanizam oteen, manje ili vie urina se vraa u gornji urotrakt. Moe biti uni ili bilateralan, razliitog stepena na dve strane ili udruen sa obstruktivnim anomalijama, istostrano ili pak kontralateralno. Postoji kao primaran ili sekundaran. Nastaje rano embrionalno ali pravu patologiju pokazuje tek po roenju jer urinarne infekcije kao mehanizam oteenja bubrega nastaju tek postnatalno. U klinikoj slici dominira febrilna urinarna infekcija (pijelonefriti). Klasina MCUG jedina moe precizno da utvrdi stepen refluksa. Nuklearna MCUG je senzitivnija u detekciji ali ne moe da stepenuje VUR niti da prikae uretru (pogotovu muku) kao klasina MCUG. Pet je stepeni VURa prema nalazu koliko i dokle kontrast retrogradno ispunjava ureter i pijelokaliksni sistem. Stepen

7
www.belimantil.info

Deja hirurgija, DEJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

VURa je vaan jer na osnovu stepena i uzrasta se odluuje o vrsti leenja. to je dete manje a stepen nii, vee su anse da refluks vremenom nestane na medikamentozni tretman. Obrnuto, to je dete starije a stepen VURa vei tretman je pre hirurki. Moe biti endoskopski kada se u predeo ua uretera ubrizgava posebna pasta koja formira antirefluksivni mehanizam ili klasino operativni. Kod visokih stepena VURa i pored korekcije anomalije bubreg moe da nastavi postepeno propadanje (refluksna nefropatija). ANOMALIJE BEIKE Ekstrofija beike je anomalija gde beika nije formirana kakvu je znamo ve kao manja ili vea tz. beina ploa na donjem prednjem trbunom zidu. Tkivo beike je izmenjeno u dodiru sa amnionskom tenou. Ureteri se ulivaju u beinu plou i slobodno prazne te promena na gornjem urotraktu u momentu roenja nema. Javlja se kao ekstrofija epispadija kompleks gde sem ekstrofije postoji i epispadija (videti u genitalnoj hirurgiji). U svakom sluaju beika kao urinarni rezervoar ne postoji dok uretra i sfinkteri takoe nisu formirani. Leenje podrazumeva rekonstrukciju beike, uretre i sfinkternih mehanizama, idealno u prvih 48 asova po roenju. Mikcione disfunkcije i razliite forme neuropatskih beika su oblast od izrazite vanosti. Beika ima ulogu urinarnog rezervoara niskog pritiska u fazi sakupljanja urina i vieg pritiska samo u mikciji. Najrazliitija anatomska i funkcionalna oboljenja mogu naruiti ovu funkciju. Povieni intravezikalni pritisci retrogradno oteuju gornji urotrakt bilo refluksom ili obstrukcijom i imaju negativan efekat na kontinentnost. Ovakve disfunkcije se kreu od diskretnijih do izrazitih kao to je sluaj kod meningomijelocela (spina bifida). Dijagnostika uveliko je zavisna o preciznom urodinamskom ispitivanju. Po postavljanju dijagnoze terapija moe biti medikamentozna selektivnim lekovima na telo ili vrat beike ili u teim sluajevima operativna kada se sem hirurkih metoda za korekciju povienih intravezikalnih pritisaka esto mora obezbediti i alternativni put pranjenja urina kao jedini ili dodatni (ista intermitentna kateterizacija kroz razluiite kontinentne stome). Anomalije uretre Anomalije enske uretre su retke za razliku od mukih. Obstruktivne anomalije su po pravilu funkcionalne. Stenoza spoljanjeg meatusa nema toliki znaaj kako se do skora mislilo. Anomalije muke uretre pak mogu predstavljati jedne od najteih obstruktivnih anomalija uopte. Valvula zadnje uretre je teka anomalija, nastaje rano i predstavlja velik otpor oticanju fetalnog urina iz beike. Beika trpi jer se bori da savlada otpor izazvan valvulom, hipertrofie i funkcionie pod mnogo viim pritiscima no normalno. Ovakav pritisak oteuje retrogradno ureterovezikalan spoj bilo u smislu refluksa ili obstrukcije. Refluksivne anomalije kao i obstruktivne mogu se kao posledica valvula javiti obostrano ili kombinovano. Prenatalna dijagnostika valvule je mogua (oligohidramnion, zadebljan zid beike i dilatacija gornjeg urotrakta) kao i prenatalna privremena korekcija antiranjem urina iz beike. Postnatalno dijagnostiku potvrdjuje MCUG (moe odmah po rodjenju). Hirurka intervencija podrazumeva hitnu drenau, bilo endoskopskom ablacijom valvule ili nekom od urostoma (veziko ili uretero). Dalja terapija ako vremenom ne doe do rezolucije podrazumeva i korekciju sekundarnih refluksa ili obstrukcije ureterovezikalnog spoja kao i rekonstrukciju same funkcije beike kao urinarnog rezervoara niskog pritiska. Valvule prednje uretre i stenoze prednje uretre takoe su mogue ali nemaju ni priblino obstruktivni znaaj kao zadnje. Korekcija je jednostavnija i uspenija.

8
www.belimantil.info

Deja hirurgija, ANOMALIJE PENISA I URETRE, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

ANOMALIJE PENISA I URETRE Agenezija penisa je vrlo retka i obino udruena sa anorektalnim i renalnim anomalijama. Ako preivi udruene anomalije odgoj deteta je u enskom polu uz kasniju rekonstrukciju genitalija. Mikropenis nastaje zbog primarnog ili sekundarnog poremeaja fetalnog testisa po svrenoj morfogenezi. Penis u novorodjeneta je normalno 3.5 0.7 cm. Tretman je hormonski a u sluaju neuspeha odgoj deteta u enskom polu uz kasniju genitalnu rekonstrukciju. Hipospadija se javlja na 200 do 300 novorodjenadi. Spoljanji otvor uretre se ne otvara na vrhu glansa ve proksimalno na ventralnoj strani penisa. Koa penisa je nepravilno rasporeena, sa ventralne strane prepucijum nedostaje a dorzalno postoji viak koji kao kapuljaa prekriva glans. Frenulum je odsutan. U najblaim sluajevima meatus se otvara na ventrumu glansa. Sa veim stepenom anomalije penis pokazuje izraeniju ventralnu kurvaturu, uretra je progresivno kraa mada rastojanje izmedju glansa i meatusa nije pravo merilo u definisanju forme hipospadije. Iz tih razloga je pogreno klasifikovati hipospadiju samo na osnovu lokalizacije meatusa. Kod najteih formi meatus je u nivou penoskrotalnog spoja ili ak na perineumu. Ovo je obino praeno rascepom skrotuma koji se prua do baze dorzuma maksimalno iskrivljenog penisa (penoskrotalna transpozicija). U nekim sluajevima postoji ventralna kurvatura penisa pri emu je uretralni meatus uredno pozicioniran (hipospadija sine hipospadija). Nesputeni testisi i ingvinalne kile se esto javljaju sa hipospadijom. Bez izuzetaka je neophodan kariotip kod svih sa hipospadijom i kriptorhizmom jer diferencijalna dijagnoza najteih formi penoskrotalnih i perinealnih hipospadija i nesputenih testisa ukljuuje neke forme interseksualnosti. Leenje blagih formi ima kozmetski znaaj dok je u teim sluajevima rekonstrukcija neophodna kako bi se omoguila mikcija u stojeem stavu, normalna seksualna funkcija u budunosti i da se izbegnu psihike traume vezane za malformisane genitalije. Trend je rekonstrukcija u prvoj godini ivota. Epispadija predstavlja anomaliju kod koje se spoljanji otvor uretre nalazi na dorzumu penisa. U zavisnosti od poloaja meatusa razlikuju se glandijalne, penilne i penopubine. Karakteristino je postojanje iroko zjapee uretralne ploe na dorzumu penisa koja se prua od meatusa ka glansu. Na ventralnoj strani koa sa prepucijumom se nalazi u viku i prekriva glans koji je spljoten. Penis je usled dorzalne kurvature povijen prema prednjem trbunom zidu. Inkontinencija se javlja kod svih gde rascep uretre dosee vrat beike. Najee udruene anomalije su kriptorhizam i preponske kile. Epispadija se ree javlja kod devojica gde postoji kratka rascepljena uretra i bifidan klitoris. Epispadija se esto javlja udruena sa ekstrofijom mokrane beike (ekstrofija-epispadija kompleks). Fimoza je nemogunost retrakcije prepucijuma u uzrastu kada bi trebalo da bude retraktibilan. U 90% deaka prepucijum postaje retraktibilan do 3 godine. Nemogunost retrakcije prepucijuma pre ovog uzrasta nije patoloko. Moe biti uroena ili sekvela inflamacija. Prava fimoza zahteva hirurko proirenje fimotinog prstena ili cirkumciziju. Parafimoza nastaje kada se fimotini prepucijum retrahuje iza koronarnog leba posle ega nije mogua redukcija. Nastaje venska staza sa edemom, bolovima i nesposobnosti redukcije prepucijuma. Otkrivena na vreme tretira se redukcijom uz lubrikaciju i u lakoj sedaciji ili kratkotrajnoj optoj anesteziji. Nekad je neophodna hitna cirkumcizija.

1
www.belimantil.info

Deja hirurgija, PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEJEM UZRASTU, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEJOJ HIRURGIJI Stanje u kome se testisi ne mogu lokalizovati u skrotumu obuhvata razliite varijetete poev od pravih nesputenih, ektopinih, retraktilnih, pa do agenezije testisa. Pravi nesputeni testis (retencija testisa) se moe nai na bilo kom nivou normalnog puta sputanja (descensus) testisa. Ektopini testis prolazi delom normalan descensus, ali se njegov put ne zavrava u skrotumu ve negde van uobiajenog, najee lateralno od spoljanjeg otvora ingvinalnog kanala. Oba stanja se opisuju kao kriptorhidizam ili "skriveni" testisi. Incidenca je visoka kod roenih u terminu (3,4%) i jo vea je kod prematurusa. Posledice kriptorhizma se ispoljavaju sterilitetom, torzijom nesputenog testisa, moguim psiholokim poremeajima zbog praznog skrotuma i pojavom tumora. Infertilitet se javlja kod netretiranih nesputenih testisa. Obino u manje od 30% pacijenata sa bilateralnim kriptorhizmom tretiranih tokom detinjstva postoji ouvan fertilitet. Kod jednostranih nesputenih testisa stopa infertiliteta je slina kao u optoj populaciji. Nesputeni testis je u histolokom smislu normalan na roenju, ali poremeaj razvoja i atrofija se javljaju ve krajem prve godine ivota, dok je krajem druge godine broj germinativnih elija u aficiranom testisu izrazito redukovan. Zbog toga, rana hirurka korekcija nesputenog testisa doprinosi veoj stopi fertiliteta kasnije. Pacijent sa neoperisanim kriptorhizmom ima vei rizik za razvoj malignog tumora testisa u treoj ili etvrtoj dekadi ivota. Pacijenti sa netretiranim intraabdominalnim tesisima ili oni kod kojih je izvrena korekcija tokom ili nakon puberteta imaju takodje vei rizik za nastanak malignih tumora testisa. Iako hirurka korekcija kriptorhizma ne menja generalno rizik od maligne transformacije, veoma mali broj tumora se javlja kod pacijenata kod kojih je hiruka korekcija izvrena pre 8 godine ivota. Najei tumor koji se razvija kod nesputenih testisa je seminom. Torzija i infarkcija nesputenog testisa se javlja zbog ekscesivne mobilnosti ovakvih testisa. Preporuuje se rani tretman jednostrano nesputenih testisa tokom druge godine ivota. Veina ekstraabdominalnih testisa se moe spustiti u skrotum (orhidopeksija). Kada je testis nepalpabilan, neophodna je dijagnostika detekcija (ultrasonografija, NMR, laparoskopija) njegove lokalizacije. U veini orhidopeksija intraabdominalnih testisa je teko izvodljiva, dok se u sluajevima izrazito atrofinih testisa preporuuje orhidektomija. Ukoliko odsustvo testisa ima nepoeljne psihike efekte, kod starije dece i adolscenata se preporuuje testis proteza. Kada su testisi nepalpabilni neophodna je diferencijalna dijagnoza u odnosu na ageneziju merenjem nivoa serumskog testosterona pre i posle stimulacije humanim horionskim gonadotropinom. Retraktilni (migrantni) testisi nastaju kad se zbog refleksa kremastera testisi povremeno retrahuju u ingvinalni kanal. Refleks kremastera je slab ili odsutan na rodjenju. Kada su testisi palpabilni na roenju, a kasnije postanu nepalpabilni treba posumnjati na retraktilne testise. Retraktilni testisi se mogu dovesti u skrotalnu poziciju paljivom palpacijom relaksiranog deteta, dok se pregled skrotuma izvodi dok dete zauzima poloaj unja. esto je neophodan vei broj pregleda da bi se postavila pravilna dijagnoza. Retraktilni testisi zauzimaju normalnu poziciju neposredno pre ili tokom puberteta ne ostavljajui pritom posledice kao kod pravih nesputenih ili ektopinih testisa. Stoga se neoperiu. Agenezija testisa se javlja u 20% nepalpabilnih testisa. Kongenitalno odsustvo testisa je mogue mada je vrlo retko i moe biti udrueno sa izvesnim stepenom feminizacije unutranjih organa. ee, fetalni testisi nestaju nakon diferencijacije unutranjih i spoljnih polnih organa (vanishing testis, nestali testis) se

1
www.belimantil.info

Deja hirurgija, PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEJEM UZRASTU, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

pripisuje vaskularnom akcidentu koji se dogodio prenatalno ili neposredno nakon roenja. Prilikom eksploracije evidentiraju se spermatini krvni sudovi i duktus deferens koji se slepo zavravaju u ingvinalnom kanalu ili skrotumu. Iz razloga to se ovo stanje esto pripisuje torziji testisa, neki autori preporuuju fiksaciju kontralateralnog testisa da bi se spreila torzija tog testisa. Torzija testisa i apendiksa testisa zahteva brzu dijagnozu i tretman u nastojanju da se sauva testis. Torzija testisa je u 40% sluajeva uzrok akutnog skrotalnog bola i otoka kod pacijenata mladjih od 6 godina. Uzrokovana je abnormalnom fiksacijom testisa, visokim insercijom tunike vaginalis na funikularnu peteljku koja to dozvoljava tz. intravaginalnu torziju. Torzija testisa izaziva akutni bol i otok skrotuma. Skrotum je oteen i veoma osetljiv na manipulaciju. Refleks kremastera je odustan. Ovo stanje se razlikuje od ukljetene ingvinalne kile po odsustvu otoka u ingvinalnoj regiji. Diferencijalna dijagnoza obuhvata torziju nekog od testikularnih appendix-a ili appendix epididimis-a (embrioloki zaostaci), koji obino izazivaju slian bol i otok. Nekada je diferencijacija ovih stanja mogua samo hirurkom eksploracijom. Kod dece starije od 13 godina diferencijalna dijagnoza mora da obuhvati i epididimitis. Ukoliko se testis eksplorie unutar 6 asova od trenutka torzije, 90% gonada e opstati nakon detorzije i fiksacije za skrotum. Preivljavanje tkiva rapidno opada nakon 6 asova i takvi sluajevi obino zavravaju orhiektomijom. Preporuuje se fiksacija kontralateralnog testisa radi prevencije mogue torzije. U sluajevima neonatalne torzije mehanizam torzije se razlikuje. Ovakva torzija je obino ekstratravaginalna, pri emu se testis i tunica vaginalis rotiraju unutar rastresitog potkonog tkiva skrotuma. Ovakav tip torzije je mogu bilo intrauterino ili da bude prisutan na rodjenju. Preivljavanje testisa sa neonatalnom torzijom je izuzetno retko. Mnogi autori preporuuju eksploraciju i uklanjanje nekrotinog testisa kao i fiksaciju kontralateralne strane, zbog zabeleenih sluajeva kasnije torzije drugog testisa. Epididuimitis je akutna inflamacija epididimisa sa akutnim skrotalnim bolom i otokom. Redak je pre puberteta i postavlja sumnju na kongenitalnu anomaliju Wolfovog kanala kao to je ektopini ureter koji se uliva u vas defferens. Nakon puberteta, epididimitis je znatno ei i predstavlja glavni uzrok akutnog bolnog otoka skrotuma kod mladia. Tretman obuhvata mirovanje i antibiotike. Diferencijacija od torzije testisa je oteana, zbog ega se kod dece preporuuje hirurka eksploracija. Varikocela je dilatacija pampiniformnog venskog pleksusa i nastaje kao posledica valvularne inkompetencije spermatine vene. Varikocele se dominantno javljaju sa leve strane, bilateralne su u 10 % sluajeva, a retko se javljaju samo sa desne strane. Sa desne strane uvek iskljuiti mogunost ekspanzivnog procesa karlice ili abdomena kao uzroka desne varikocele. Retke su pre desete godine ivota, a prisutne su u 15% odraslih mukaraca. Udruene su sa smanjenjem testisa i karakteristinim histolokim promenama. Zbog toga mogu da uzrokuju poremeaj fertilnosti. Izraene varikocele mogu biti bolne, posebno tokom jae fizike aktivnosti. U stojeem stavu, venski varikoziteti se mogu palpirati du spermatine vrpce. Hirurki tretman ligiranje interne spermatine vene se preporuuje kod adolescenata radi uklanjanja bolova ili da bi se omoguio normalan razvoj testisa. Efekti rane hirurke korekcije varikocele na fertilitet su nepoznati. Dokazana su poboljanja rasta testisa nakon hirurke korekcije varikocele kod adolescenata.

2
www.belimantil.info

Deja hirurgija, INGVINALNA HERNIJA U DEJEM DOBU, Editor Prof Zoran Krsti i saradnici

INGVINALNA HERNIA U DEJEM DOBU Ingvinalna kila je najei razlog operativnog leenja kod dece. Ona je (gotovo uvek) indirektna i kongenitalna. Kilna kesa se pojavljuje podkono tek po prolasku kroz ceo ingvinalni kanal (ulazi u kanal kroz unutranji otvor, prolazi du kanala do spoljanjeg otvora gde nastavlja ka skrotumu). Kila koja se najee javlja kod adultnih predstavlja direktnu i steenu ingvinalnu kilu. Descenzus testisa (iz retroperitoneuma kroz ingvinalni kanal do skrotuma) prati izvrat peritoneuma (procesus vaginalis peritonei). U 80-90% sluajeva ovaj procesus obliterie u celini. Ukoliko do obliteracije ne doe, mogu nastati razliite variacije anomalije: Ingvinalna kila (nije obliterisao procesus vaginalis proksimalnim delom ili celom duinom) Hidrocela (obliterisan proksimalan deo procesus vaginalisa dok distalno nije) i moe se javiti kao Komunikantna (postoji mikrokomunikacija sa trbuhom) i Nekomunikantna (nema nikakve komunikacije sa trbuhom)

Funikularna cista (procesus vaginalis nije obliterisan u srednjem delu) Kod enske dece, ukoliko procesus vaginalis ne obliterie, dae du ligamenta rotunduma: Ingvinalnu kilu (nije obliterisan processus vaginalis proksimalnim delom ili celom duinom) Nuckovu cistu (procesus vaginalis nije obliterisan u srednjem delu) U 3-5% na vreme rone dece javlja se ingvinalna kila. Sa desne strane u 60%, levo 25% i obostrano

15%. ee je kod muke dece (4:1). Uestalost je poveana kod prematurusa, u sluaju povienog intraabdominalnog pritiska i bolesti vezivnog tkiva. Ingvinalna klia se prezentuje kao tumefakt u predelu ingvinuma ili skrotuma. Pri naprezanju i plakanju tumefakt se jasnije vidi. Kod enske dece tumefakt se vidi u predelu ingvinuma ili velikih usana. Dete treba pregledati u leeem i stojeem poloaju. Palpacijom se moe napipati irok spoljni otvor ingvinalnog kanala. Nekada samo roditelji daju podatak da povremeno vide izboenje u predelu ingvinuma. Ipak, pre odluke za operaciju lekar mora dokumentovati prisustvo hernije. Hidrocela testis (vodena klia) je ne reponabilna, a kako je u njoj tenost ona je transluminiscentna. Inkarcerirana (ukljetena) kila je ne reponabilna masa koja nosi rizik od vaskularne kompromitacije ukljetenog sadraja (strangulacije). Uestalost ukljetenja je najvea u prvoj godini ivota. Najee je ukljeteno tanko crevo i ovarijum. Kliniki se manifestuje kao bolan, edematozan i eritematozan akutno nastao tumefakt. Po dijagnozi ukljetene kile dete se relaksira i postavi u Trendelenburgov poloaj, a zatim se pokua paljiva repozicija (taxis). Ukoliko je prolo vie od 12 sati od ukljetenja ili ukoliko se ne uspe repozicija, dete se operie kao hitan sluaj. U toku operacije mora se verifikovati stanje ukljetenog organa. Do spontanog izleenja kongenitalne indirektne ingvinalne kile ne dolazi. Zbog rizika od inkarceracije elektivna operacija se planira odmah po postavljanju dijagnoze. Hidrocela se operie posle uzrasta od dve godine jer do tada postoji mogunost njene spontane obliteracije. U sutini operacije kile je preparacija kilne kese i njeno podvezivanje na nivou unutranjeg ingvinalnog otvora. Treba imati na umu da ovarijum, a nekada beika ili abdominalni organi mogu initi zid kilne kese (sliding hernia). Najnoviji nain leenja ingvinalne kile je laparoskopski, koji za sada nema veu primenu kod dece.

1
www.belimantil.info

Maligni tumori dejeg doba

Incidenca i stopa mortaliteta malignih tumora detinjstva su razliite u razliitim delovima sveta. Smanjenje stope mortaliteta pedijatrijskih maligniteta je jedan od najveih uspeha savremene medicine, u poslednjih tridesetak godina Od solidnih malignih tumora dejeg doba najvei procenat otpada na tumore centralnog nervnog sistema, neuroblastome, Wilms-ov tumor, rabdomiosarkomi. Vilmsov tumor (Nefroblastom) Vilmsov tumor je maligni embrionalni tumor bubrega koji se sastoji od blastemskih, stromalnih i epitlijalnih elija u razliitim kombinacijama. Tumor se obino pojavljuje kod mladjih od 5 godina, ali se ponekad moe javiti i kod starije dece, a sasvim retko i kod odraslih. Bilateralni tumori se javljaju u oko 4% obolelih. Najei nalaz na prezentaciji je palpabilna masa u abdomenu. Od ostalih simptoma i znakova mogu se javiti bolovi u trbuhu, hematurija, poviena temperatura, gubitak apetita, munina i povraanje. Hematurija se javlja u oko 15-20% sluajeva, i ukazuje na prodor tumora u sabirni sistem bubrega. Nekad se javlja i hipertenzija. Dijagnoza Ultrazvuk abdomena otkriva cistinu ili solidnu masu i eventualnu zahvaenost bubrene vene ili donje uplje vene. Kompjuterizovana tomografija abdomena je neophodna za odreivanje irenja tumora, proirenosti na limfne vorove, kontralateralni bubreg ili na jetru. Rentgenski snimak grudnog koa je neophodnan za otkrivanje eventualnih metastaza na pluima u momentu postavljanja dijagnoze. Prognoza zavisi od histolokog izgleda tumora, od stadijuma i od uzrasta bolesnika (mlai uzrast ima bolju prognozu). Nakon preoperativne hemioterapije iji je cilj da smanji tumor i redukuje hirurke komplikacije, vri se hirurka nefrektomija. U zavisnosti od stadijuma bolesti, ordinira se postoperativna hemioterapija sa aktinomicinom D i vinkristinom, sa ili bez zrane terapije Neuroblastom Neuroblastom je solidni tumor dejeg uzrasta koji uglavnom nastaje u nadbubregu, ali moe nastati i u bilo kojem delu simpatikog nervnog sistema van nadbubrega. Oko 75% dece sa neuroblastomom je mlae od 5 godina. Kod jednog broja bolesnika prisutna je i porodina predispozicija. Lokalizacija tumora je u oko 65% u abdomenu, a 15-20 u toraksu. Preostalih 15% vode poreklo iz raznih lokalizacija kao to su vrat ili karlica. Veina neuroblastoma produkuje kateholamine koji se mogu otkriti u formi razgradnih produkata u urinu pacijenata. Ganglioneurinom, koji se obino javlja u odraslih, predstavlja potpuno diferentovanu, benignu varijantu neuroblastoma. Poetni simptomi i znaci zavise od mesta porekla tumora i od stadijuma bolesti. Primera radi, bolest se moe prezentovati kao palpabilna masa u abdomenu, ili uzrokuje probleme u disanju usled tumora u grudnom kou. Ponekad, prvi simptomi i znaci mogu da budu posledica metastaza npr uveanje jetre usled irenja tumora na taj organ; bolovi u kostima usled kotanih metastaza; bledilo (anemija), petehije (trombocitopenija) i leukopenija usled metastaza u kostnoj sri. Metastaze se javljaju ree u koi i mozgu. Krvarenje u tumoru, nekroza tumorske mase, prelazak tumora preko srednje linije tela na kontralateralnu stranu su znaci uznapredovalosti tumora. Dijagnoza

www.belimantil.info

Postavlja se ultrazvukom i kompjuterizovana tomografijom radi procene prirode i stepena proirenosti primarnog tumora. Za evaluaciju metastatskog irenja se koriste sledee metode: biopsija kostne sri sa vie mesta, pregled skeleta, scintigrafija kostiju, CT, a ponekad i radionuklidna scintigrafija sa radio-obeleivaem (131I-metajodobenzilgvanidin MIBG). Nivo vanilil-mandeline kiseline (VMA) u urinu je povien kod vie od 65% pacijenata. Poviena VMA u kombinaciji sa povienom homovanilinskom kiselinom (HVA) u urinu, identifikuje vie od 90% bolesnika. Diferencijalna dijagnoza neuroblastoma obuhvata Wilms-ov tumor, razne mase u bubregu, rabdomiosarkom, hepatoblastom, limfome i tumore genitalnog porekla. Hirurka ekscizija lokalizovanih primarnih lezija prua najveu ansu za izleenje. Deca mlaa od godinu dana, sa boleu niskog stadijuma i bez amplifikacije N-MYC onkogena imaju bolju prognozu. Hemioterapija je obino neophodna za stariju decu (> 1 godine) ili za decu sa uznapredovalim stadijumom bolesti. Zraenje je je ponekad neophodno kod uznapredovale bolesti. Rabdomiosarkom Rabdomiosarkom (RMS) je najea forma sarkoma mekih tkiva dejeg uzrasta. RMS je tumor porekla embrionalnih mezenhimalnih elija od kojih se normalno razvija miino i vezivno tkivo. Klasino se RMS histoloki deli u dve forme: embrionalni koji ini oko 80% svih RMS i alveolarni RMS. Ovaj tumor se moe javiti na skoro svim anatomskim lokalizacijama, iako su najee glava, vrat i urogenitalni trakt.. Tumori urogenitalnog trakta mogu dovesti do opstrukcije na nivou beike ili prostate ili se prezentovati kao paratestikularna skrotalna masa, kao vaginalni polip ili samo pojaanom sekrecijom iz vagine (u sluaju tumora vagine i uterusa). U retkim sluajevima, moe se javiti metastatska bolest bez jasnog dokaza primarnog tumora, a dijagnoza se potvruje pregledom kostne sri. Dijagnoza Dijagnostika primarnog tumora se sprovodi kompjuterizovanom tomografijom ili magnetnom rezonancom, uz adekvatnu procenu mesta potencijalnog metastatskog irenja (rentgen plua, scintigrafija skeleta, ultrazvuk abdomena, pregled bioptata kostne sri). Definitivna dijagnoza se postavlja biopsijom tumora i to najbolje otvorenim pristupom. Terapija ovih pacijenata se sprovodi kombinacijom hirurgije, hemioterapije i zrane terapije. Primarna resekcija tumora se vri ukoliko nema dokaza o zahvaenosti limfnih vorova ili udaljenih metastaza, i ako se tumor moe ekscidirati u potpunosti, bez funkcionalnog oteenja ili mutilacije pacijenta.

www.belimantil.info