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Etiologa e incidencia
Las convulsiones son el resultado de un trastorno focal o generalizado de la funcin cortical debido a diferentes procesos cerebrales o sistmicos. Tambin pueden aparecer como consecuencia y sntoma de deprivacin tras un consumo continuado de alcohol, hipnticos o tranquilizantes. Los pacientes histricos ocasionalmente simulan convulsiones. Las convulsiones simples aparecen en mltiples trastornos; sin embargo, la epilepsia slo se diagnostica si recurren durante aos o de forma indefinida. Aunque una gran variedad de factores influyen en la incidencia y prevalencia de las crisis epilpticas, un 5 a 10% de la poblacin tendr al menos una crisis epilptica durante su vida; la incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la vida adulta. Las contracciones pueden ser: Tnicas: son contracturas persistentes de los msculos que al tocarlos dan la sensacin de estar endurecidos.
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Clnicas: Son contracciones ms amplias que originan en las extremidades movimientos de flexin y extensin.
Clasificacin
Un paso fundamental en la valoracin y tratamiento de un paciente con una crisis epilptica es determinar que tipo de crisis epilptica ha sufrido. La importancia de este caso es primordial; la clasificacin de las crisis epilpticas es esencial para orientar el diagnstico hacia etiologas concretas, para elegir el tratamiento ms adecuado y para proporcionar una informacin que puede resultar vital para el paciente. CRISIS EPILPTICAS GENERALIZADAS Estas se originan simultneamente en ambos hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposible excluir por completo la existencia de una regin focal, de actividad anormal, que inicia la crisis antes de una rpida generalizacin secundaria. Por este, motivo, las crisis generalizadas pueden definirse desde un punto de vista prctico como episodios clnicos y electrogrficos bilaterales sin un comienzo focal detectable. Afortunadamente cierto nmero de subtipos de crisis generalizadas tienen unas caractersticas peculiares que facilitan su diagnstico clnico.
Crisis de Ausencia (pequeo mal) Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de prdida de conciencia sin prdida del control postural. De forma caracterstica la crisis dura solamente unos segundos, la conciencia se recupera tan rpido como se perdi y no hay confusin postictal. Aunque la breve prdida de conciencia puede pasar inadvertida clnicamente o puede ser la nica manifestacin de la descarga epilptica, las crisis de ausencia suelen acompaarse de signos motores bilaterales sutiles, tales como movimientos rpidos de parpadeo, movimientos de masticacin o movimientos clnicos de pequea amplitud de las manos. Casi siempre, las crisis de ausencia comienzan en la infancia (4-8 aos de edad) o al comienzo de la adolescencia, y son del tipo de crisis epilpticas principal del 15 al 20% de los nios con epilepsia.
Las crisis de ausencia tpicas no se asocian a otros problemas neurolgicos y responden bien al tratamiento con antiepilpticos especficos. Aunque las estimaciones varan, aproximadamente un 60 a 70% de estos pacientes tendrn una remisin espontnea durante la adolescencia.
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Crisis de Ausencia Atpica: Las crisis de ausencias atpicas tienen unas caractersticas algo diferentes, desde el punto de vista clnico, de las observadas en las crisis de ausencias tpicas. Por ejemplo, el lapso de prdida de conciencia suele ser de mayor duracin y tiene un comienzo y un final menos bruscos, y la crisis se acompaa de signos motores ms evidentes, que pueden comprender signos focales o lateralizados. Las crisis de ausencia atpica suelen asociarse a anomalas estructurales difusas o multifocales del cerebro y por tanto, pueden acompaar a otros signos de difusin neurolgica, como el retraso mental. Adems, en comparacin con las crisis de ausencia tpicas, las crisis responden peor a los antiepilpticos.
Las crisis generalizadas tnico-clnicas primarias son el tipo de crisis epilpticas principal de, aproximadamente, el 10% de todas las personas con epilepsia. Suelen ser tambin el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos y, por este motivo, con frecuencia aparecen en situaciones clnicas diferentes. Las crisis suelen comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren sntomas premonitorios vagos en las horas antes de las crisis. La fase inicial de la crisis suele ser una contraccin tnica inicial de los msculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran parte de las caractersticas tpicas de estos episodios. La contraccin tnico inicial de los msculos de la espiracin y de la laringe produce un gruido o grito. Se altera la respiracin, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se vuelve ciantico. La contraccin de los msculos mandibulares puede provocar una mordedura de la lengua. Un considerable incremento del tono simptico origina un aumento del ritmo cardaco, de la presin arterial y del tamao pupilar. Transcurridos 10 a 20 segundos, la fase tnica de la crisis se contina de forma caracterstica con una fase clnica, producida al superponerse sobre la contraccin muscular tnica perodos de relajacin muscular. Tambin puede producirse una incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas, y durante este perodo de transicin ocurre tpicamente una fase de confusin postictal. A continuacin los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares que pueden prolongarse durante muchas horas. Existen muchas variantes de las crisis generalizadas tnico-clnicas, entre ellas las crisis tnicas puras. Las crisis tnicas breves, que duran nicamente varios segundos, tienen un especial inters, puesto que suelen asociarse a sndromes epilpticos conocidos, que tienen unos fenotipos de crisis epilpticas mixtos, como el Sndrome de LennoxGastau. Crisis Atnicas:
Estas se caracterizan por una prdida repentina, durante 1 a 2 segundos, del tono postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele haber confusin postictal.
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Una crisis muy breve puede producir solamente una rpida cada de la cabeza, como un asentimiento, mientras que una crisis ms prolongada har que el paciente se caiga. Al igual que las crisis tnicas puras, las crisis atnicas suelen verse en asociacin con sndromes epilpticos conocidos. Crisis Mioclnicas:
Una crisis mioclnica es una contraccin muscular breve y repentina que puede afectar a una parte del cuerpo o al cuerpo entero. Una forma fisiolgicamente frecuente y caracterstica de mioclona es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos. Las mioclonas patolgicas suelen aparecer asociadas a trastornos metablicos, enfermedades degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anxicas. Las crisis mioclnicas suelen coexistir con otras formas de epilepsias generalizada, pero constituyen la manifestacin predominante de la epilepsia mioclnica juvenil.
Estas producen Sntomas motores, sensitivos, autnomos o psquicos sin alteracin evidente de la conciencia. Estas crisis se caracterizan por: 1. En algunos pacientes los movimientos anormales pueden comenzar en una regin muy restringida, como los dedos de las manos, y progresar gradualmente (durante segundos a minutos), hasta afectar a gran parte de la extremidad. 2. Otra caracterstica es que en algunos pacientes despus de la crisis pueden sufrir una paresia focal (parlisis de Tood) de la parte afectada durante minutos a horas. 3. Tambin en raras ocasiones las crisis puede prolongarse durante horas o das. Esta situacin, denominada epilepsia parcial continua, es a menudo muy resistente al tratamiento mdico
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Las crisis parciales simples que se originan en la corteza temporal o frontal pueden producir tambin alteraciones en la audicin, el olfato o las funciones corticales superiores (sntomas psquicos).
En esta el paciente tiene aparicin de fenmenos de anomala de la funcin cerebral, con alteracin importante de la conciencia, y el paciente no es consciente de lo que ha ocurrido. Hay una triada clsica. 1. Manifestaciones motoras. 2. Manifestaciones conductuales o automatismo. 3. Manifestaciones psquicas. Como estas manifestaciones (principalmente psquica y conductuales) tienen mucho que ver con funciones del lbulo temporal, antes se le llamaba a las epilepsias complejas, epilepsias del lbulo temporal. Pero esta definicin debe abandonarse porque hay algunas manifestaciones que se originan en la porcin dorso medial del lbulo frontal, o sea, aquellas partes que son ms posteriores y ms internas del lbulo frontal. El paciente con crisis parciales complejas no se da cuenta de lo que ocurre y que puede tener una conducta con episodios de ira, rabia, de masticacin, tragando, lamiendo, una sensacin extraa de comportarse, sentirse como si hubiese estado en ese lugar antes (Deja V). Crisis Parciales con Generalizacin Secundaria
Estas son crisis generalizadas que se iniciaron como focales. Son aquellas que probablemente cuando se les ve ya son generalizadas, pero que cuando se investiga se da cuenta de que tuvieron un origen focal y por algunas razn la crisis pas desde su foco de origen en un hemisferio cerebral a travs del cuerpo calloso hacia el otro hemisferio cerebral, se despolariza todo el cerebro y el paciente empieza a tener crisis convulsiva de origen focal. Muchas de estos pacientes se evalan y se encuentran signos neurolgicos anormales de focalizacin, como una hemiplejia, hemiparesia, Babinsky, hemianestesia, lo cual indica que el hemisferio contralateral donde estn representadas estas funciones ha sido anormalmente excitado.
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Estas son tcnicamente muy sutiles (sobre todo para los neonatlogos), y pueden consistir en breves episodios de apnea, desviacin ocular, parpadeo o en movimientos repetitivos de los brazos y piernas.
Espasmos Infantiles.
Los espasmos infantiles suelen aparecer en lactantes menores de 12 meses de edad y se caracterizan por movimientos bruscos de la cabeza, tronco o extremidades, que suelen suceder en tandas de 10 a 20 movimientos por episodios.
Sndromes Epilpticos.
Adems de reconocer los diferentes tipos de crisis epilpticas es conveniente familiarizarse con algunos de lo sndromes epilpticos ms frecuentes, porque esto suele ayudar a decidir el tratamiento y el pronstico. Los sndromes epilpticos son trastornos en los que la epilepsia es una manifestacin predominante y en los que hay pruebas suficientes para sugerir un mecanismo subyacente comn. A continuacin se enumeran algunos ejemplos:
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sensitivos hemifaciales, que pueden extenderse a las extremidades o generalizarse. La mayor parte de las crisis, sobre todo, las que generalizan, aparecen durante el sueo.
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Neonatos Hipoxia e isquemia perinatales ( menos de 1 mes) Hemorragia intracranial y traumatismos Infecciones agudas del SNC (meningitis bacteriana y virales ) Trastornos metablicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, dficit de piridoxina) Abstinencia de drogas Trastornos del desarrollo (adquiridos y genticos Trastornos genticos Lactantes y nios (ms de 1 mes y menos de 2 aos ) Crisis febriles Trastornos genticos(metablicos, degenerativos, sndromes de epilepsia primaria) Infecciones del SNC Trastornos del desarrollo (adquiridos y genticos Traumatismos Idiopticos
Adolescentes Traumatismos (12-18 aos) Trastornos genticos Infecciones Tumores cerebrales Consumo de drogas Idiopticos Adultos jvenes Traumatismos (18-35 aos) Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Tumores cerebrales Idiopticas Otros adultos Enfemedad cerebro vascular (ms de 35 aos) Tumores cerebrales Abstinencia alcohlica Trastonos metablicos ( insuficiencia heptica, anomalas electrolticas, hipoglucemia) Enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas del SNC Idiopticas
Diagnstico
Debe distinguirse la epilepsia idioptica de la asintomtica. El tipo de crisis observada en el recin nacido no es til para distinguir entre las causas metablicas y estructurales. En los nios mayores y en los adultos, las crisis focales o los sntomas postictales focales implican generalmente la existencia de una lesin estructural focal en le cerebro, mientras que las crisis generalizadas es probable que tengan una causa metablica. La historia clnica debe incluir la descripcin de un testigo de una de las crisis tpicas, as como informacin sobre su frecuencia y sobre los intervalos mximos y mnimos entre ellas. Deben buscarse y evaluarse
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los antecedentes de traumatismos (p. Ej., traumatismos craneales causantes de prdida de conocimiento, traumatismos del parto), infecciones (p. Ej., meningitis, encefalitis, tos ferina) o episodios txicos (p. Ej., consumo excesivo de frmacos y su relacin con la crisis) los antecedentes familiares de convulsiones o trastornos neurolgicos son importantes. Los anlisis sanguneos de rutina estn indicados para identificar las causas metablicas ms frecuentes de crisis epilpticas, como son las alteraciones de los electrlitos, glucosa, calcio o magnesio. En todos los pacientes pertenecientes a determinados grupos de riesgo debe realizarse un anlisis toxicolgico en sangre y orina, sobes todo cuando no se ha identificado ningn factor desencadenante claro. La puncin lumbar est indicada si existe alguna sospecha de meningitis o encefalitis, y es obligatoria en todos los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana, incluso en ausencia de sntomas o signos sugestivos de infeccin. Estn indicados la determinacin de glucosa y Ca en suero y un electroencefalograma, si hay anomalas focales, y en todas las crisis de inicio en el adulto, est indicado efectuar una TAC o RNM. (valoracin del paciente adulto que ha sufrido una
crisis epilptica. Grfica 1).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sncope Crisis psicgenas
PRONSTICO
El tratamiento farmacolgico puede controlar por completo las crisis de gran mal en el 50% de los casos y reducir en gran manera su frecuencia en otro 35%; puede controlar las crisis de petit mal en el 40% y disminuir su frecuencia en el 35%, y controlar las crisis psicomotoras en el 35% y reducir su frecuencia en el 50% de los casos. Alrededor del 50% de los pacientes con crisis bien controladas pueden dejar de tomar la medicacin sin que aquellas recidiven. La mayora de los pacientes con epilepsia son normales entre las crisis, aun cuando un uso excesivo de anticonvulsivantes puede reducir su nivel de alerta. El deterioro mental progresivo suele deberse a una enfermedad neurolgica acompaante que ha causado asimismo las convulsiones; slo excepcionalmente las crisis convulsivas causan, per
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se, un deterioro de la capacidad mental. Las perspectivas son mejores cuando no hay una lesin cerebral demostrable. Alrededor del 70% de los pacientes con epilepsia no internados son mentalmente normales, el 20% muestra una ligera reduccin en el intelecto y el 10% presenta un deterioro de moderado a intenso.
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Historia clnica Exploracin fsica Descartar Sncope Accidente isqumico transitorio Migraa Psicosis aguda Otras causas de disfuncin cerebral episdica
Sin antecedentes de epilepsia Pruebas de laboratorio Recuento sanguneo Electrlitos, calcio, magnesio Glucosa srica, Anlisis de orina Pruebas de funcin heptica y renal
Valorar: es adecuado el tratamiento antiepilptico? Efectos secundarios, niveles sricos Considerar: electrolitos recuento sanguneo, pruebas de funcin renal y heptica.
Estudio metablico positivo, o sntomas y signos que sugieren un trastorno metablico o infeccioso Normal Anormal o cambio en la exploracin neurolgica Completar estudio, puncin lumbar, cultivos, anlisis endocrinolgicos, TC, RM si hay signos focales Tratar el trastorno metablico de base Valorar el tratamiento antiepilptico
Estudio metablico negativo. TC o RM, EEG Crisis de signos focales, Anomalas focales en la exploracin clnica o de laboratorio, otros signos de disfuncin neurolgica
Tratar las anomalas metablicas identificables, estudiar la causa del cambio neurolgico
Aumentar el tratamiento antiepilptico hasta la dosis mxima tolerada; considerar otros frmacos antiepilpticos
No
Si
Crisis epilpticas "idiopticas"
Considerar Lesin ocupante de espacio, Accidente cerebro vascular, Infeccin del SNC, traumatismo, enfermedades degenerativas
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STATUS EPILEPTICO
DEFINICIN Dentro de los factores que siempre fueron considerados en las definiciones se encuentra el hecho de la alteracin de conciencia que no se recuperaba entre las diferentes crisis, esto excluye un nmero considerable de crisis que no presentan alteraciones de conciencia, pero que de no ser manejadas adecuadamente ponen en riesgo la vida o la integridad del paciente, por lo cual deben ser incluidas dentro de la definicin de status, actualmente las definiciones incluyen: -Presencia de 2 o ms crisis sin recuperacin del estado de conciencia entre ellas. -Crisis tnico-clnicas de ms de 5 minutos. -Epilepsia parcial continua. -Estatus sutiles en los que las manifestaciones clnicas son poco notorias pero se prolongan en el tiempo. -Alteraciones de conciencia en las que se demuestre actividad electroencefalogrfica anormal. El status epilptico se presenta en las edades extremas de la vida siendo ms frecuente en los menores de 2 aos correspondiendo este grupo al 40% de la poblacin total. ETIOLOGA Las causas del status epilptico varan segn los grupos de edad, la patologa de base, el tipo de crisis y el tratamiento previo, los factores etiolgicos deben considerarse en cada grupo poblacional existiendo diferencias entre los distintos estudios. En la poblacin peditrica se han clasificado en grandes categoras as: 1. Criptogentico: Ocurre en ausencia de agresin aguda al SNC, en un paciente que no tiene historia previa de riesgo neurolgico. 2. Sintomtico remoto: Ocurre sin un factor desencadenante en un paciente que tiene historia de lesin significativa del SNC (infeccin, ACV, hipoxia, TCE, encefalopatas estticas) 3. Febril: status epilptico desencadenado por temperatura en un paciente sin historia previa de crisis sin considerar la historia previa de riesgo. 4. Sintomtico Agudo: Ocurre durante el curso de una alteracin del SNC o alteracin de carcter sistmico con repercusin sobre este.
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5. Encefalopatas progresivas: Se presentan dentro del curso de enfermedades progresivas del SNC incluyendo los sndromes neurocutneos. Las etiologas varan entre los diferentes grupos de edad siendo ms frecuentes entre los adultos los eventos de carcter vascular y por el contrario en los nios las infecciones sistmicas o del SNC.
COMPLICACIONES SISTMICAS
Hipoxia Durante el status epilptico se aumentan los requerimientos de oxgeno en el sistema musculoesqueltico, entre otros. Durante la fase tnica hay una contraccin del diafragma que impide la ventilacin adecuada, ocasionando apnea con lo cual se disminuye la disponibilidad de oxgeno durante un periodo crtico en el que existe aumento en las demandas del cerebro, del msculo cardiaco y esqueltico. Adicionalmente puede existir alteracin en los centros respiratorios del
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tallo cerebral, descargas autonmicas que originen broncoconstriccin e incremento de las secreciones traqueobronquiales y obstruccin de la va area por cuerpos extraos. Se genera entonces una hipoxia sistmica que lesiona diversos rganos de la economa, incrementando la morbimortalidad debida al status epilptico. Acidosis lctica Se producen grandes cantidades de cido lctico secundario a la hipoxia y a la actividad muscular que origina el status epilptico, produciendo acidosis metablica que lleva a hipotensin e inhibe la respuesta vascular perifrica a las catecolaminas y otros factores vasodilatadores. Adicionalmente el cambio del pH no puede ser compensado en un paciente con alteracin del patrn respiratorio. Hipoglucemia Inicialmente hay hiperglicemia por respuesta a catecolaminas, sta puede producir morbimortalidad por isquemia cerebral. En estados posteriores hay hipoglucemia por aumento de insulina y del consumo muscular y cerebral. Siendo la hipoglucemia un factor desencadenante de status epilptico puede agravar el cuadro clnico principalmente en pacientes peditricos. La hipoglicemia afecta principalmente al SNC el cual es dependiente exclusivamente de la glucosa para su aporte calrico, las reas ms afectadas son la corteza y los centros vegetativos en prosencfalo y mesencfalo. Alteraciones de la tensin arterial. Los fenmenos de hipertensin temprana seguida por choque tardo producen diversos efectos sobre la circulacin sistmica y principalmente sobre la circulacin por sistemas especiales. Inicialmente la prdida de la autorregulacin hace que el flujo cerebral sea dependiente de la TA sistmica generando aumento de la TA, lo cual produce lesiones en el sistema vascular principalmente en las reas de circulacin terminal y los sistemas capilares, pero por alteraciones del pH, los electrolitos y la hipoxia, rpidamente se pierde este mecanismo de defensa, aumentando la hipoperfusin cerebral y sistmica. En esta etapa se producen mltiples lesiones isqumicas que pueden poner en peligro la vida del paciente. Hiperkalemia Producida por la rabdomiolisis debida a las contracciones musculares, Se empeora por la presencia de acidosis mixta frecuentemente presente durante el status epilptico. Tiene repercusiones sobre la contraccin muscular, enmascarando la presentacin clnica del status epilptico y principalmente alterando la contraccin miocrdica disminuyendo el gasto cardiaco. Adicionalmente
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hay incremento en la secrecin de insulina que facilita la aparicin de hipoglicemia. Los efectos de las alteraciones del pH, la concentracin de Ca++ y la hipoxia sobre el msculo cardiaco producen arritmias que segn su intensidad pueden llevar a un paro cardiaco o a eventos que comprometan el gasto cardiaco. Falla cardiaca Los fenmenos anteriormente descritos condicionan a la aparicin de falla cardiaca, en la cual hay un componente de bomba por hipoperfusin y arritmia, un componente de disminucin de la poscarga por hipotensin, un componente de precarga por edema pulmonar y disminucin del retorno venoso. Edema pulmonar Varios acontecimientos relacionados con el status epilptico contribuyen a la aparicin del edema pulmonar, la estimulacin betaadrenrgica, el aumento de la presin arterial, el aumento de permeabilidad de los capilares, la disminucin del drenaje linftico y posteriormente la insuficiencia cardiaca de bajo gasto que produce aumento retrgrado de la presin venosa pulmonar. Neumona por aspiracin Complicacin altamente frecuente del status epilptico que es relativamente prevenible con el manejo de la posicin del paciente y el manejo de secreciones de vas areas con aspiracin, ya que estas se encuentran aumentadas por estimulacin simptica. Hiperpirexia El aumento del metabolismo muscular y las alteraciones neurovegetativas pueden producir aumento de la temperatura corporal, lo cual puede dificultar el diagnstico de enfermedades infecciosas si no existe el antecedente claro de la temperatura corporal previa. Leucocitosis y pleocitosis del LCR Durante las 24 horas posteriores a la ocurrencia del status epilptico pueden encontrarse hasta 20.000 clulas por mm3 de LCR, con predominio de leucocitos en ausencia de infeccin, sin alteracin de los dems parmetros inflamatorios. Esto debe considerarse en pacientes con sospecha de infeccin del sistema nervioso central. Arritmias cardiacas
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Alteraciones autonmicas Diversas manifestaciones vegetativas se producen durante el status epilptico, incluyendo alteraciones del patrn respiratorio, diaforesis, aumento de secreciones traqueobronquiales, vmito y relajacin de esfnteres, entre otras, que pueden contribuir al desequilibrio hidroelectroltico y aumentar la frecuencia de complicaciones. Muerte Sobreviene en los pacientes como resultado de las complicaciones sistmicas antes mencionadas. El riesgo de muerte aumenta de acuerdo con la duracin del status epilptico y est relacionado con las condiciones previas del paciente.
Los factores que condicionan el pronstico del status epilptico son: tipo, duracin y etiologa. Si bien la mortalidad intrnseca es del 1 al 7%, se considera que las de mayor mortalidad presentan son las secundarias a anoxia, hemorragias intracerebrales, tumores, infecciones y traumatismos. Ante un paciente de UCI que presenta una convulsin simple se puede realizar una rpida exploracin clnica en busca de lesin estructural cerebral, hipertensin endocraneal, enfermedad cardiovascular, sepsis u otros factores predisponentes ( medicacin, deprivacin alcohlica o retirada de sedacin). Adems del anlisis bioqumico, se realizar un despistaje de drogas, en especial cocana. La TAC craneal o la RNM nos ayudaran a localizar lesiones cerebrales. El elemento diagnstico ms importante es el EEG, que antes una crisis parcial nos indicar la zona donde se ha originado, nos orienta si estamos ante un status epilptico no convulsivo y nos permitir descartar situaciones de simulacin.
PRONSTICO
DIAGNSTICO
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TRATAMIENTO
STATUS EPILEPTICO
Las etapas de manejo son: 1. Estabilizacin y monitorizacin: garantizar la permeabilidad de la va area, oxigenacin, acceso vascular, suministrar lquidos endovenosos con soluciones dextrosadas, tomar muestras para laboratorios (glicemia, electrolitos, niveles sricos de medicaciones, gases arteriales, txicos exgenos, metabolitos endgenos como amonio, nitrogenados) segn el caso y mantener el equilibrio cido bsico. 2. Valoracin: Se debe realizar una historia clnica clara, que permita clasificar y manejar adecuadamente al paciente. Es necesario hacer nfasis en la semiologa de las crisis actuales, su forma de inicio y evolucin, recordando que son ms frecuentes las crisis focales con generalizacin secundaria que las crisis generalizadas, antecedentes relevantes de convulsiones previas, consumo de medicamentos y otros factores de importancia para establecer la etiologa. Esto debe realizarse de manera rpida de acuerdo con la capacidad del informante y puede hacerse mientras se instauran las medidas de soporte inicial. Una vez iniciado el manejo se ampliar la historia clnica para poder realizar los ajustes necesarios. Cuando el paciente se halle estable y fuera de peligro inmediato, se har la exploracin fsica general de manera sistematizada y completa pero gil, haciendo nfasis en los signos vitales y examen neurolgico del paciente. 3. Manejo de la entidad de base: Una vez realizada esta primera aproximacin debe generarse una aproximacin diagnstica sintomtica, topogrfica y etiolgica que permita realizar el tratamiento. En el caso del paciente conocido previamente, el manejo se dirigir a establecer la causa desencadenante y una vez controlada, evaluar el manejo farmacolgico a seguir. De acuerdo con estos principios, una vez estabilizadas las condiciones de base o simultneamente con esto se inicia el manejo farmacolgico, debe utilizarse un frmaco de eleccin de acuerdo con el tipo de crisis que presente el paciente, se utilizan frmacos de primera lnea que incluyen diacepinas, fenitona y barbitricos, siguiendo algunos parmetros lgicos que optimicen la respuesta para evitar efectos colaterales severos de los frmacos. 17
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Esquema de Manejo para el Paciente no Conocido Previo (crisis generalizadas o sin clasificar)
Lorazepam. En dosis de 50 a 100 g /Kg que se puede repetir cada 10 a 15 minutos sin pasar de 4 mg/dosis, su accin dura 24 a 48 horas Valproato. Para uso endovenoso, en dosis de 30 a 60 mg/Kg Fosfenitona. Se recomiendan dosis de 25 a 30 mg/Kg, con el mismo efecto de la fenitona pero sin los efectos colaterales y la facilidad de aplicacin en bolo IV o IM.
Adicionalmente hay medidas que a pesar de no haber demostrado su eficacia se pueden utilizar como la aplicacin de frmacos va intrarrectal, sublingual o por sonda nasogstrica y el uso de lidocana o paraldehido 18
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En caso de no-respuesta con el uso de estas medicaciones, se considera que el status epilptico es refractario y se pasa a utilizar las drogas de segunda lnea. Estas deben manejarse en UCI y con apoyo ventilatorio: Lidocana. Dosis de 2 a 3 mg/Kg en solucin al 1%, continuando con infusin de 4 a 6 mg/Kg hora. Pentobarbital. De 5 a 20 mg/Kg con tasa de infusin de 25 mg/minuto, dosis de mantenimiento 2,5 mg/Kg/hora. Anestsicos inhalados
Complicaciones: El uso de frmacos antiepilpticos en altas dosis, por va intravenosa, bajo situaciones de riesgo trae consigo riesgos inherentes al tratamiento, en general la depresin del sistema nervioso central disminuye las respuestas defensivas como la tos, cadas de tensin, hipoperfusin tisular, bloque neuromuscular, depresin respiratoria, es decir, se requiere la disponibilidad de intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica; existen riesgos especficos de ciertos frmacos como alteraciones electrolticas asociadas al uso del fenobarbital, arrtmias cardacas con el uso de fenitona y las alteraciones mecnicas como flebitis e incluso necrosis tisular por extravasacin que esta produce. Existe otro esquema de tratamiento el cual se realiza de forma urgente y sistemtica: Minuto 0. Reconocimiento de convulsin. Medidas de soporte bsicas. Breve historia clnica. Buscar causas posibles. Minuto5. Obtener muestra de sangre para anlisis: bioqumica, iones, gases, estudios de txicos y frmacos, funcin heptica y renal, recuento y frmula. - Dextrosa 50% 50ml i.v., en tanto no conozcamos la glicemia. - Tiamina 100mg i.v. - Naloxona 2mg i.v., si hay sospecha de intoxicacin por opiceos. Minuto 10. Administrar simultneamente una benzodiazepina y fenitona. - Diazepan (5-10mg) o midazolan (1mg) o clonazepan 0,5-1mg y repetir a los 2-5 min. si la crisis ni ha cedido. - Fenitona: 20mg kg a 50mg min. Si hay hipotensin o arritmias, enlentecer a 25 mg min. Minuto 30. Si persisten las convulsiones, intubar y ventilar al paciente y monitorizar el ECG de forma continua. - Fenobarbital: 20mg kg a 100mg min. Mantener fenitona y fenobarbital durante la fase aguda. - De forma alternativa: infusin de benzodiacepinas: 19
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1. Diazepan: 20mg en bolus, seguido de 2mg kg da. 2. Midazolan 0,2mg kg en bolus, seguido de 0,1-0,2mg kg. Minuto 60. Coma barbitrico: ventilacin asistida, monitorizacin continua de ECG y de presin arterial. - Pentobarbital: 5.20mg kg a 0,2-0,4mg kg h. 1. Si recurren las convulsiones: 50mg en bolus y aumentar velocidad en 0,5-1mg kg h. 2. Iniciar retirada progresiva tras 24h de la ltima convulsin: disminuir la velocidad 0,5-1mg kg h cada 4-6 horas. Si repite la convulsin durante la retirada, bolus de 50mg y volver a la velocidad previa. 3. Cuando slo se necesiten dosis bajas de Pentobarbital, se puede sustituir por una benzodiazepina cada 6-8 horas. 4. Si se produce hipotensin: administrar volumen y dopamina hasta 12ug kg min. Si no cede, disminuir velocidad de Pentobarbital. 5. Instaurar profilaxis trombosis venosa. 6. Determinar niveles plasmticos de Pentobarbital diaros. 7. ECG frecuente (lo ideal seria continua). 8. Se deben continuar con los antiepilpticos ya iniciados. Minuto 80 En este momento, las posibilidades de recuperacin satisfactorias son muy reducidas. Considerar bloqueo neuromuscular y anestesia general.
SEGUIMIENTO
Debe realizarse seguimiento a todos los pacientes con status epilptico a corto y largo plazo para detectar la presencia de secuelas, principalmente en nios donde disfunciones mnimas pueden tener repercusiones tardas en el proceso madurativo. Una vez iniciado el manejo debe realizarse el seguimiento de respuesta a ste, para realizar los ajustes y cambios correspondientes que permitan individualizar el manejo. El paciente que no requiera manejo farmacolgico a largo plazo, debe ser controlado pues tiene mayor riesgo de presentar nuevas crisis asociadas o no con el mismo factor desencadenante. El plan de seguimiento debe ser clnico y paraclnico de acuerdo con cada caso y prolongarse tanto tiempo como se considere necesario.
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CONVULSIONES
1. Principios generales. En la epilepsia idioptica el tratamiento consiste principalmente en el control de las crisis. En la epilepsia sintomtica debe tratarse tambin la enfermedad asociada; por lo general, es necesario un tratamiento anticonvulsivante continuado despus de la extirpacin quirrgica de lesiones cerebrales.
Debe alentarse la realizacin de una vida normal. Se recomienda un ejercicio moderado; se permite la prctica de deportes como la natacin y la hpica con las precauciones adecuadas. En la mayora de los estados de EE.UU. se permite conducir cuando no ha habido convulsiones durante un ao. Las bebidas alcohlicas estn contraindicadas. 2. Tratamiento de la convulsin. Independientemente de su etiologa, el tratamiento se limita a prevenir las lesiones. No se debe intentar proteger la lengua del paciente: podra daarse los dientes. No debe introducirse un dedo para poner la lengua recta, pues es peligroso e innecesario. Deben aflojarse las ropas en le cuello y colocarse una almohada debajo de la cabeza. Hay que poner de costado al paciente para prevenir la aspiracin. Eliminacin de los factores causales o desencadenantes. La primera regla para tratar los trastornos convulsivos es buscar y tratar las lesiones orgnicas progresivas del cerebro (tumores y abscesos). Tras la extirpacin quirrgica de lesiones orgnicas, generalmente es necesario un tratamiento mdico continuado. Deben corregirse los trastornos fsicos (infecciones y anomalas endocrinas). Tratamiento farmacolgico. Ningn frmaco controla todos los tipos de crisis convulsivas y es preciso utilizar los frmacos diferentes en pacientes distintos. Raramente los pacientes requieren varios frmacos. En el paciente con un trastorno convulsivo recin diagnosticado se selecciona como frmaco nico el que sea de eleccin para el tipo particular de epilepsia de que se trate, empezando con dosis relativamente bajas y aumentndolas durante alrededor de 1 sem hasta llegar a la dosis teraputica estndar. Despus de mantener esta dosis durante 1 sem, se determinan las concentraciones en sangre para establecer la repuesta farmacocintica individual del paciente y, si est indicado, determinar si se ha alcanzado el nivel teraputico normal. Las determinaciones de las concentraciones sanguneas del frmaco son tiles para: Indicar la respuesta particular del paciente a frmacos especficos. Prevenir la aparicin de efectos txicos en los pacientes susceptibles, cuando las concentraciones son demasiados elevadas. Demostrar el incumplimiento del tratamiento por parte del paciente, si las concentraciones son demasiado bajas.
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Fenobarbital
Primidona
Carbamazepina
10-20mg k g 750-1.500mg fraccionados lentamente 2-4 d lento Crisis parciles complejas <6 aos: 800-1.200mg crisis motoras parciales inicialmente Aumentar crisis motoras generalizadas 7-8mg kg 3d, lentamente Aumentando a 12mg kg fraccionados 2 d 6-12 aos: 20-30mg k g fraccionados 2 d lento Petit mal 20mg kg 2 d500mg 4 d
5-12 ug ml
>25 ug ml
4-12 ug ml
>14 ug ml
Etosuximida
40-100 ug ml
>100 ug ml Nuseas. Letargia,mareo cefalea, leucopenia, LES dermatitis Somnoencia, ataxia, anomalas de la conducta, las reacciones graces son raras, pero es habitual la tolerancia parcial o total a los efectos beneficiosos al cabo de 1-6 meses >130 ug ml Nuseas y vmitos, somnolencia transitoria, encefalopata hiperamonmica
Clonazepan
Petit mal, Mioclonas, crisis inicial: Inicial: acinticas, Petit mal atpico 0,005-0,01 0,5mg 3 d espasmos imfantiles mg kg 3 d hasta Mantenimien5-7mg 3 d to 0,03-0,06 maximo mg kg 3 d 20mg d Petit mal, mioclonas crisis motoras generalizadas crisis motoras parciales
20-80 ug ml ( preliminar)
Valproato
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