Biogenesis de Peroxisomas

Biognesis de Peroxisomas
Vctor Taracena Morales Ma. Fernanda Lpez Gutirrez
viernes 16 de marzo de 12
1. Concepto de peroxisma Qu es un peroxisoma? Qu funcin tiene? 2. Biognesis de peroxisomas Cul es el origen de la membrana del peroxisoma y cmo obtiene sus protenas de membrana? Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz? Qu ocurre para que el ensamble del peroxisoma llegue a su trmino? Desrdenes en la biognesis de peroxisomas
Qu es un Peroxisoma?
Organelo de una sola membrana presente en clulas eucariontes que aborda dos procesos fundamentales: diversas reacciones involucradas en el metabolismo de lpidos sistemas de defensa para expulsin in situ de perxidos y especies de oxgeno reactivas
Qu es un peroxisoma?
Clula Eucarionte
Peroxisoma
Los peroxisomas poseen una nica membrana de bicapa lipdica

Descritos por primera vez por Rhodin en 1954, como pequeos cuerpos electrodensos en clulas de rin de ratn y los llam microcuerpos. Duve y sus colaboradores, los nombraron peroxisomas por su rol en el metabolismo del perxido de hidrgeno.
Su tamao, nmero y contenido enzimtico vara en

cada organismo, tipo celular y necesidades metablicas del organismo.
En la actualidad se sabe que organelos como

los glioxisomas y los glicosomas, son solo diferentes manifestaciones de los peroxisomas y que comparten un mismo origen que se ha conservado a travs de la evolucin.
Tienen una apariencia esfrica y electrodensa

en fotografas de microscopa electrnica y su dimetro vara entre 0.1m y 1.0 m.
Apariencia de peroxisomas en diferentes organismos
Tintoreko et al. 2001 ,Nature
Qu funcines tiene el peroxisoma?

Llevan a cabo reacciones oxidativas, Compartimentalizan varias actividades relacionadas al metabolismo de los lpidos y en la fabricacin y descomposicin de perxidos Tienen por lo menos, una enzima oxidasa productora de perxido de hidrgeno y una catalasa para descomponerlo.
Funciones metablicas de peroxisomas
Qu funcin tiene el peroxisoma?

Los peroxisomas tienen una biognesis distinta

a la de otros organelos celulares por su origen. propio, todas las protenas de membrana y matriz peroxisomales estn codicadas en el ncleo celular. Las protenas que controlan el ensamble, divisin y herencia de peroxisomas se llaman peroxinas (codicadas por genes PEX).
Como los peroxisomas carecen de DNA
Biognesis de peroxisomas
Genes PEX con la respectiva funcin de la protena que codican y mutaciones causantes de desrdenes en la biognesis
Titorenko et al. 2001 Nature
Participacin de peroxinas en la biognesis de peroxisomas
Cul es el origen de la membrana del peroxisoma y cmo obtiene sus protenas de membrana?
Existen dos formas en las que un peroxisoma puede generarse: Generados por crecimiento y sin de peroxisomas preexistentes. Biognesis de novo desde el RE.
Cmo se origina la membrana del peroxisoma y cmo obtiene sus protenas de membrana?
a. El retculo endoplsmico como un compartimento endomembrana preperoxisomal b. Endomembrana autnoma preperoxisomal. Direccionamiento de primer serie de PMPs a una estructura vesicular autnoma pre-existente
Cul es el origen de la membrana del peroxisoma y cmo obtiene sus protenas de membrana?
En la ruta de novo, los peroxisomas surgen del retculo endoplsmico. La gran mayora, sino es que todas las protenas de membrana peroxisomales (PMP), son importadas a travs de unos translocones del RE. Estas PMP, se ordenan en un compartimiento preperoxisomal y brotan por medio de la interaccin dependiente con protenas PEX, formando vesculas preperoxisomales.
Contribucin del Retculo endoplsmico en la biognesis de peroxisomas
Ma, et al. 2011 ,The Journal of Cell Biology
Roles alternativos de Pex19 en la insercin de PMPs en la membrana peroxisomal
Otro modelo sugiere que las PMPs se insertan en una vescula

preperoxisomal por medio del reconocimiento de Pex19, que las inserta por medio de la asociacin de la Pex3.

Importacin de protenas de matriz peroxisomales

Protenas de matriz peroxisomal recin sintetizadas se encuentran en el citosol celular. El direccionamiento de stas a la matriz peroxisomal depende de dos seales (PTS1 y PTS2) consistiendo de una secuencia de 3 aminocidos. Se trata del el tripptido SKL (serinalisina-leucina) o sus variantes conservadas.
Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz?
Importacin de protenas de la matriz (va PTS1) a la matriz peroxisomal

(1) Interaccin del receptor con el cargo en el citosol. (2) Acoplamiento del receptor-cargo en la membrana del peroxisoma con el subcomplejo, induciendo el ensamble del translocn. (3) Translocacin del complejo receptor-cargo a travs de la membrana, seguido de la disociacin del complejo receptor-cargo. (4) Exportacin de receptores libres de cargo de la matriz peroxisomal a la membrana. (5a) Monoubiquitinacin del receptor en una cistena por Pex4 y Pex2 (para reciclaje del receptor) o (5b) polyubiquitinacin del receptor en una lisina por Ubc4/5 y Pex10/12 (para su degracin por la ruta RADAR). (6a) Reciclaje del receptor de la membrana del peroxisoma de vuelta al citosol por accin de las AAA ATPasas (Pex1 y Pex6) e hidrlisis de ATP, o (6b) Degradacin de un receptor que es bloqueado de su reciclado va la ruta RADAR involucrando a los proteosoma. (7) Des-ubiquitinacin del receptor antes de la siguiente ronda de importacin.
Importacin de protenas de la matriz (va PTS2)

PTS2 es un nonapptido (R/K)(L/V/I/Q)XX(L/V/I/H/Q) (L/S/G/A/K)X(H/Q) (L/A/F) cerca del N-terminal de una serie de menor nmero de protenas de matriz peroxisomal. La secuencia seal de varios, pero no todas las protenas PTS2, interacciona con enzimas proteolticas; estas enzimas son direccionadas al peroxisoma por secuencias de PTS1. La importacin de protenas PTS2 a los peroxisomas requiere de la cooperacon del receptor de la PTS2, Pex7, con su co-receptor Pex18 y/ o Pex21 en Saccharomyces cerevisiae, o Pex20 en otros hongos, o Pex5L en plantas y mamferos. Como Pex5, la regin N-terminal de Pex20 es requerida para su reciclaje de peroxisomas y para su degradacin proteosomal.
Importacin de protenas de matriz a los peroxisomas a. mamferos b. levadura

Titorenko et al. Nature, 2001
Importacin de protenas de matriz a los peroxisomas (va PTS1)
Caractersticas comunes y diferencias en importacin de protenas peroxisomales en diferentes organismos modelo

1. Concepto de peroxisma Qu es un peroxisoma? Qu funcin tiene? 2. Biognesis de peroxisomas Cul es el origen de la membrana del peroxisoma y cmo obtiene sus protenas de membrana? Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz? Qu ocurre para que el ensamble del peroxisoma llegue a su trmino? Desrdenes en la biognesis de
Qu ocurre para que el ensamble del peroxisoma llegue a su trmino?
Segregacin y proliferacin de peroxisomas

Nuevos peroxisomas pueden ser generados por crecimiento y sin de peroxisomas preexistentes o por la biognesis de novo desde el RE. La biognesis con peroxisomas preexistentes dependen de protenas similares a la dinamina (DRPs).
a. En levaduras, 6 subformas peroxisomales en un ensamble de mltiples pasos que resultan en la formacin de peroxisomas maduros. b. Fibroblastos humanos.
Mecanismos de regulacin en divisin de peroxisomas

Los peroxisomas llevan a cabo divisin regulada y constitutiva
Se dividen durante el ciclo celular, independientemente de estmulos extracelulares para mantener un nmero en la poblacin de una clula en crecimiento. Llevan a cabo divisin regulada para acomodar el incremento de enzimas peroxisomales que son inducidas en respuesta a alguna seal. Miembros de la familia Pex11 funcionan como reguladores positivos de la divisin de peroxisomas
Desrdenes en la biognesis de peroxisomas

En el ser humano, el mal funcionamiento de las peroxinas causa desrdenes de biognesis de peroxisomas fatales (PDBs) Condrodisplasia punctata rizomlica tipo I (RCDP). Causado por mutaciones en el gen PEX7 Espectro del Sndrome de Zellweger (ZSS). Causado por mutaciones en cualquier otro gen PEX. Estas patologas causan anormalidades severas en el cerebro, hgado y riones, resultando en la muerte poco despus de nacer.
Desrdenes en la biognesis de peroxisomas
Tabla 1. PBDs generalizados. a. Paciente con sndrome de Zellweger. Hipotonia severa, mltiple deformacin y hepatomegalia son distintivos. 1. Tincin Inmunouorescente. Fibroblastos de la piel teidos con anticuerpo anti-catalasa. Clulas control. 2. Clulas de un paciente PBD con sndrome de Zellweger.
Fujiki, Yukio (May 2011) Peroxisome Biogenesis Disorders. In: eLS.
Mutaciones de genes PEX asociados a desrdenes ZSS
Referencias
Ma, Changle; Agrawal, Gaurav; Subramani, Suresh, Peroxisome assembly: matrix and membrane protein biogenesis, J.Cell Biol.www.jcb.org/cgi/doi/10.1083/jcb. 201010022 Titorenko, Vladimir I.; Rachubinski Richard A, The life cycle of the Peroxisome, Molecular Cell Biology Nature Reviews, Vol 2. May 2001 Waterham, Hans R; Cregg, James M., Peroxisome Biogenesis, BioEssays Vol 19 no. 1 ICSU Press 1997 Fujiki, Yukio (May 2011) Peroxisome Biogenesis Disorders. In: eLS. John Wiley & Sons, Ltd: Chichester. DOI: 10.1002/9780470015902.a0006109.pub2

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Vctor Taracena Morales Ma. Fernanda Lpez Gutirrez

Los peroxisomas poseen una nica membrana de bicapa lipdica

Su tamao, nmero y contenido enzimtico vara en

En la actualidad se sabe que organelos como

Tienen una apariencia esfrica y electrodensa

Apariencia de peroxisomas en diferentes organismos

Tintoreko et al. 2001 ,Nature

Qu funcines tiene el peroxisoma?

Funciones metablicas de peroxisomas

Qu funcin tiene el peroxisoma?

Tintoreko et al. 2001 ,Nature

Los peroxisomas tienen una biognesis distinta

Como los peroxisomas carecen de DNA

Titorenko et al. 2001 Nature

Participacin de peroxinas en la biognesis de peroxisomas

Contribucin del Retculo endoplsmico en la biognesis de peroxisomas

Ma, et al. 2011 ,The Journal of Cell Biology

Roles alternativos de Pex19 en la insercin de PMPs en la membrana peroxisomal

Otro modelo sugiere que las PMPs se insertan en una vescula

Ma, et al. 2011 ,The Journal of Cell Biology

Importacin de protenas de matriz peroxisomales

Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz?

Importacin de protenas de la matriz (va PTS1) a la matriz peroxisomal

Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz?

Importacin de protenas de la matriz (va PTS2)

Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz?

Importacin de protenas de matriz a los peroxisomas a. mamferos b. levadura

Titorenko et al. Nature, 2001

Cmo obtiene el peroxisoma sus protenas de matriz?

Importacin de protenas de matriz a los peroxisomas (va PTS1)

Ma, et al. 2011 ,The Journal of Cell Biology

Caractersticas comunes y diferencias en importacin de protenas peroxisomales en diferentes organismos modelo

Tintoreko et al. 2001 ,Nature

Qu ocurre para que el ensamble del peroxisoma llegue a su trmino?

Segregacin y proliferacin de peroxisomas

Qu ocurre para que el ensamble del peroxisoma llegue a su trmino?

Mecanismos de regulacin en divisin de peroxisomas

Qu ocurre para que el ensamble del peroxisoma llegue a su trmino?

Desrdenes en la biognesis de peroxisomas

Desrdenes en la biognesis de peroxisomas

Fujiki, Yukio (May 2011) Peroxisome Biogenesis Disorders. In: eLS.

Mutaciones de genes PEX asociados a desrdenes ZSS

Ma, et al. 2011 ,The Journal of Cell Biology

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