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Classification
Tumeurs vasculaires Mode dapparition/ Evolution Clinique / Gravit Imagerie Anatomopathologie/Histologie Traitement
diffrent

Malformation vasculaires

Classifications

Classification de Hamburg 1988 (chirurgien , anatomopathologistes)

Classification de lISSVA 1996 (clinique)

Classification ISSVA

Vascular Birthmarks "angiomas" Tumors Malformations

Hemangioma

Others

Slow-flow (CM, VM, LM)

Fast-flow (AVF, AVM)

Sd combins (Prote , KT=MCVL, PKW,Cobb)

Enjolras & Mulliken, Adv Dermatol 1998. Hand & Frieden, Am J Med Genet 2002.

Tumeur vasculaire

Malformation flux lent MV ML

/ flux rapide MAV

* Courtesy of P.E.Burrows

ML
ML sont rares , sporadiques Incidence ? 1/100000 ML tronculaires , extratronculaire,sd combins Localis extratronculaires : cervicale/axillaire la + frquente : 75 % cas Diagnostic clinique < 2ans dans 80 % cas, parfois : adulte

Embryologie
systme lymphatiques : composs de vx/ tubes/ poches lymphatiques systme lymphatiques : origine msodermique Les bourgeons du systme lymphatiques ont une origine +/- veineuse Origine et la cause des malformations lymphatiques poches macro ou microkystes liquidiens reste encore mal connue arrt prcoce au stade plexulaire de la lymphogense ML se forment entre 5-9 SA ML sont sporadique sans tiologie gntique

Imagerie des anomalies vasculaires

Echographie Doppler puls

IRM :

T2 fat sat T1 +/- Gadolinium Echo gradient MRA/ MRV ( 2D-TOF)

TDM + IV Radiographie standard Artriographie (MAV , Tumeur hypervasculaire)

Clinique
Lsions macro ou microkystique Non dpressible, liquidienne translucide Prsence de microvsicules translucides ou sanguinolantes Parfois tumfaction douloureuse, inflammatoire Rechercher
Asymtrie de longueur ou de primtre ( sd combin) Arguments pour eliminer une autre cause de tumfaction

MALFORMATIONS LYMPHATIQUES

= lymphangiomes forme macrokystique forme tissulaire en nappe diffuse des membres

Complications des ML
Saignements intra poches Surinfections 2d une infection locorgionale Infection aigue avec fistulisation Dformation des structures adjacentes (tissus mous, os , dents )

? Eviter les complications

Sphre ORL : bonne hygine bucco dentaire/ otites Mbr infrieurs : hygine ongles / pieds/ viter rasage des jambes ( porte entre germes ++) Prvention : ATB courte voir long terme 6 mois ( Oracilline 1 MU/jour)

Traitement des ML
Mdical:
Eviter les surinfection : hygine de vie .. Contention Drainage lymphatiques ( Sd Prote , ..ML Mbr) Traitement des suintements

Autres
Sclrose Chirurgie

Classification ISSVA

Vascular Birthmarks "angiomas" Tumors Hemangioma Others Malformations Slow-flow (CM, VM, LM) Fast-flow (AVF, AVM)

Enjolras & Mulliken, Adv Dermatol 1998. Hand & Frieden, Am J Med Genet 2002.

Sd combins (Prote , KT=MCVL, PKW,Cobb)

TUMEURS

Conclusion

Anomalies vasculaires sont varies : clinique ++/ imagerie ++ Centre anomalies vasculaires avec un plateau technique habitue cette pathologie ( Radiologues , Anesthsistes ,chirurgiens, infirmieres etc ..)

Classification ISSVA

Vascular Birthmarks "angiomas" Tumors Malformations

Hemangioma

Others

Slow-flow (CM, VM, LM)

Fast-flow (AVF, AVM)

Sd combins (Prote , KT=MCVL, PKW,Cobb)

Enjolras & Mulliken, Adv Dermatol 1998. Hand & Frieden, Am J Med Genet 2002.

Contact/MAIL: annouk.bisdorff@lrb.aphp.fr