TROMBOFILIA

Diferentes condiciones heredadas o adquiridas en las que existe un riesgo trombtico arterial o venoso

TROMBOFILIA
1.

Heredada: hipercoagulabilidad primaria

Desequilibrio gentico: Trombina
Deficiencia de inhibidores naturales Mutaciones Otras causas

2.

Adquirida: hipercoagulabilidad secundaria a enfermedad de base

TROMBOFILIA

Deficiencia de ATIII Glicoprotena de origen heptico Funcin: F XII, XI, IX, X, II Principal inactivador: Trombina Deficiencia adquirida: Sndrome heptico, sndrome nefrtico, trombosis aguda, heparina, CID Tombosis venosas profundas DX: Niveles de ATIII

TROMBOFILIA

Deficiencia de Protena C Glicoprotena de origen heptico, Vitamina K Funcin: F VIIIa, Va Fibrinoltica: Regular el tPA Trombosis venosa Dx: medicin de los niveles plasmticos Deficiencia adquirida: Dao heptico, CID, quimioterapia, infecciones, estados post operatorios, anticoagulantes orales

TROMBOFILIA

Deficiencia de Protena S Glicoprotena de origen heptico, clulas endoteliales, megacariocitos, clulas testiculares Funcin: Cofactor de la protena C activada Funciones anticoagulantes: Inactivando:

IXa VIIIa Xa - Va

Deficiencia adquirida: embarazos, quimioterapia, anaovulatorios, CID DX: Niveles plasmtico

trombosis,

VIH,

TROMBOFILIA

Resistencia a la PCA: FV Leiden Mayor factor de riesgo trombtico Mutacin en el gen regulador del FV Una resistencia positiva, no siempre es una respuesta de la mutacin Prevalencia:

5 15% poblacin general 20 60% pacientes con trombosis

FV Leiden
Factor V Leiden: G1691
Vas extrnseca e intrnseca

A: Arg506

Gln.

Vas extrnseca e intrnseca

Xa
FL +2 Ca+2

Arg
Va

506

X
Gln
Va
506

Xa
FL Ca+2

II I

IIa
Ia

II I

IIa
Ia

Regulacin normal de la coagulacin

HIPERCOAGULABILIDAD

TROMBOFILIA HEREDITARIA

Deficiencia del FXII Incapacidad de activar la va intrnseca del sistema fibrinoltico

Alteraciones fibrinolticas

Disminucin de activadores Aumento de inhibidores

Disfibrinogenemias

Fibringeno: Resistencia a la accin de la plasmina

ANTICOAGULANTE LPICO

Anticuerpos antifosfolpido: Anticoagulante lpico Complejo protrombinasa Puede ser primario o secundario Estudia

Menores de 45 aos: Trombosis o TEV Historia familiar: Tromboembolismo Trombosis en sitios inusuales Tromboflebitis recurrente

ANTICOAGULANTE LUPICO

PRIMARIO:

Sntomas clnicos Alteraciones del laboratorio Sin LES o enfermedad de base.

SECUNDARIO:

Sntomas clnicos Alteraciones del laboratorio Con LES o enfermedad de base: HIV, Virus, neoplasias, enfermedades linfo o mieloproliferativas, drogas

ANTICOAGULANTE LPICO
PTTa Aumentado
TP normal

Sangra

No sangra

+ PN

corrige Deficiencia XI, IX, VIII

No corrige

corrige

No corrige

Inhibidor Deficiencia Inhibidor fosfolipidos XII plaquetarios

Dosificar Dosificar

Anticoagulante lupico

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Respuesta del sistema inflamatorio: que lleva a la activacin de citoquinas y por tanto a la fomacion de trombina. Liberacin o exposicin de material procoagulante (cncer o complicaciones obsttricas)
Combinacin de ambas causas (trauma o necrosis por pancreatitis)

CID

CID aguda (Hemorragia)

Infecciones: Bacterianas, virales, micticas o por parsitos Neoplasias: Hematolgicas o metastsicas Obsttricas Varias: Trauma, reacciones transfusionales, reacciones hemolticas

CID

CID Crnica (Trombticos)

Neoplasias: Tumores slidos, leucemias Obsttricos Hematolgicas: Mielodisplasias Cardiovasculares Vasculitis Infecciones

FISOPATOLOGIA DE CID
ESTIMULO ACTIVACION

F. TISULAR

CITOQUINAS

PLASMINOGENO

TROMBINA

PROT. C

PLASMINA

FIBRINOLISIS

FIBRINA INTRAVASCULAR

ACTIVACION PLAQUETARIA CONSUMO FACTORES

TROMBOSIS

NECROSIS

HEMORRAGIA

SEPSIS Y TRAUMA CITOQUINAS PROINFLAMATORIAS

IL-6 Activacin FT
INHIBE AT III, PROT C -S

FNT Fibrinlisis. PAI 1

Fibrina

Depsitos de fibrina
Trombosis microvascular

CATEGORAS PARA DIAGNSTICO DE CID

1.

Activacin procoagulante:

a. b. c. d. e.

Aumento de la F1.2 de la protrombina Aumento de fibrinopptido A y B Aumento del TAT Aumento del Dmero D y PDFgno Disminucin de plaquetas.

CATEGORIAS PARA DIAGNOSTICO DE CID

2. Caracterizacin de la actividad fibrinoltica:

a. Aumento del Dmero D b. Aumento de PDFgno c. Fibrina soluble

CATEGORIAS PARA EL DIAGNOSTICO DE CID

3.

Consumo:

a. Disminucin de AT III b. Disminucin actividad de 2 antiplasmina c. Disminucin de la Protena C Y S d. Disminucin de factores de coagulacin

TP Y TTPa EN CID
El TP y el TTPa: Reflejan el consumo No miden la actividad procoagulante Se afectan por la anticoagulacin El TP es afectado por el FVII El TTPa es muy sensible a la concentracin F VIII y Fgno que son protenas reactantes de fase aguda dificultan el diagnstico.

FIBRINOGENO Y TT EN CID
1.

El TT es poco sensible :

Fibringeno en su concentracin y funcin Dmero D : Fibrinolisis secundaria PDFgno: Fibrinolisis primaria Accin de los anticoagulantes.
Fibringeno: Se incrementa en la fase inicial y luego disminuye.

FACTORES DE COAGULACION
Muchos

factores disminuyen

en CID:

1. 2. 3. 4.

El FVII disminuye por consumo. Son severamente afectados el FV y F VIII Disminuyen FX, XIII , Prot C, Prot S y ATIII Importancia de dosificacin para diferenciar Deficiencia Vit K

TRATAMIENTO PARA CID

ENFERMEDAD DE BASE ANTIBITICOS. ADMINISTRAR SEGN EL CASO: 1.PLASMA Y CONCENTRADO DE PLAQUETAS 2.CONCENTRADO DE FACTORES 3.CONTROL TP Y TTPA 4. TERAPIA ANTICOAGULANTE (HEPARINA) 5. CONCENTRADO DE PROT C Y AT III