Definicin Etiologa Criterios para el diagnostico - Sugestivos - Definitivos Manifestaciones Clnicas - Sugestivas - Objetivas * Examen fsico * Anormalidades del

del laboratorio de rutina Planes - Diagnostico * Diagnostico diferencial * Opciones para el diagnostico * Enfoque recomendado - Teraputico * Opciones teraputicas * Enfoque recomendado Seguimiento Discusin - Prevalencia e incidencia - Ciencias bsicas relacionadas * Gentica * Alteracin de la biologa molecular * Alteracin fisiolgica o metablica * Alteracin anatmica - Evolucin natural y modificacin con el tratamiento - Prevencin - Economa de costos Referencia

Diagrama de Hurst

DEFINICIN

Existe una comunicacin interauricular cuando permanece una comunicacin abierta en una posicin normalmente ocupada por el tabique interauricular completado.
Esto contrasta con el foramen oval permeable ms frecuente (encontrado en alrededor de un tercio de los adultos), que existe como una estructura similar a un colgajo y, de ese modo, crea un espacio potencial en el tabique.

DEFINICIN

Los tipos principales de comunicacin interauricular son: ostium secundum, ostium primum y seno venoso. El defecto ostium secundum aparece en la porcin media del tabique interauricular como resultado de una falla del septum secundum para completar el tabique interauricular durante la formacin embriolgica.

ETIOLOGA Hay dos formas de comunicacin interauricular las cuales existen como rasgos autosmicos dominantes, pero en ninguna de las formas se ha realizado un anlisis molecular dirigido a la localizacin del gen. La primera forma no est asociada a otras anormalidades; el gen est probablemente en el cromosoma 6p, cerca del complejo HLA. La segunda forma se asociada con retrato de la conduccin auriculoventricular y displasia de los miembros superiores; el locus gentico est probablemente en el cromosoma 20q13. En la vasta mayora de los pacientes, no se evidencia una transmisin gentica y la etiologa de esta malformaciones desconocida.

CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO

Sugestivos Se debe considerar que un paciente: Aciantico Soplo mesosistlico sobre el borde superior izquierdo del esternn Desdoblamiento fijo del segundo ruido Retraso en la conduccin intraventricular derecha en el electrocardiograma Flujo pulmonar aumentado Hipertrofia ventricular derecha en la radiografa de trax, pueda padecer una comunicacin interauricular tipo ostium secundum hasta probar que no.

CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO

Definitivos El diagnstico de una comunicacin interauricular tipo ostium secundum depende de la evidencia de una comunicacin interauricular por angiografa, por determinacin de la saturacin de oxgeno en el cateterismo cardaco, o por la capacidad de pasar un catter de la aurcula derecha a la aurcula izquierda al nivel de la fosa oval.

MANIFESTACIONES CLNICAS Subjetivas Algunos pacientes son asintomticos Disnea y la fatiga con el ejercicio son los sntomas ms frecuentes, en particular despus de los 20 aos de edad Las tres cuartas partes de los pacientes que alcanzan la edad adulta con un shunt de izquierda a derecha significativo con una relacin de flujo sanguneo pulmonar a flujo sanguneo sistmico mayor de 2: 1 son sintomticos. Con shunts de izquierda a derecha muy grandes, la disnea y la ortopnea aparecen de modo secundario al aumento del flujo pulmonar y a la elasticidad pulmonar disminuida.

MANIFESTACIONES CLNICAS Subjetivas Los pacientes que han progresado a una hipertensin pulmonar pueden presentar: Palpitaciones debidas a arritmias auriculares (fibrilacin, aleteo o taquicardia auricular paroxstica) Dolor torcico simulando una angina Hemoptisis son infrecuentes y aparecen en forma predominante despus de los 30 aos de edad. El sncope es infrecuente, a menos que haya una enfermedad vascular pulmonar severa y cierto grado de shunt de derecha a izquierda.

MANIFESTACIONES CLNICAS Objetivas Examen fsico El aspecto general del adulto es normal, mientras que los nios con comunicacin interauricular tipo ostium secundum tienen un aspecto delgado y delicado. La cianosis o los dedos en palillo de tambor son infrecuentes. La hipoplasia o el trifalangismo de los pulgares, la abraquia o la focomelia sugieren el sndrome de Holt-Oram, que est con frecuencia asociado con comunicacin interauricular tipo ostium secundum.

Sndrome de Holt-Oram

MANIFESTACIONES CLNICAS Objetivas Examen fsico Los pulsos carotideos son normales o de pequea amplitud debido al flujo antergrado disminuido. Los pulsos venosos yugulares pueden ser anormales, lo que depende de la presin auricular derecha y de la elasticidad relativa de los ventrculos derecho e izquierdo. La onda v puede ser ms grande que la onda a, semejando el trazado normal de la aurcula, mientras que una onda a grande sugiere una elasticidad ventricular derecha disminuida, secundaria a la hipertensin pulmonar. Puede haber una gran onda r regurgitante sistlica como resultado de la insuficiencia tricuspdea debido a la dilatacin ventricular derecha secundaria hipertensin pulmonar severa.

MANIFESTACIONES CLNICAS Objetivas Examen fsico Los movimientos precordiales anormales incluiran un latido ventricular derecho hiperdinmico a lo largo del borde izquierdo del esternn. Las vibraciones de la arteria pulmonar y del segundo ruido cardaco se pueden palpar en el segundo espacio intercostal izquierdo.

Un frmito sobre la arteria pulmonar sugiere una estenosis pulmonar simultnea o un gran shunt intraauricular.
Con la hipertensin pulmonar, el latido ventricular derecho tiende a ser ms sostenido.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Objetivas Examen fsico Los pacientes con comunicaciones interauriculares y presiones pulmonares normal o levemente aumentadas presentan un soplo mesosistlico romboidal, que alcanza su mximo en el segundo o tercer espacio intercostal izquierdo. El soplo sistlico se debe al flujo aumentado a travs de la vlvula pulmonar y, en general, es de grado 3 o menor, a menos que haya de manera simultnea estenosis pulmonar o un shunt importante. El soplo puede irradiarse hacia la punta o hacia la espalda. Los soplos holosistlicos apicales pueden escucharse en pacientes con insuficiencia mitral debida a un prolapso de la vlvula mitral.

Los fenmenos diastlicos pueden incluir un chasquido de apertura de la vlvula tricspide y un retumbo mesodiastlico debido al aumento del flujo a travs de la vlvula tricuspdea.

MANIFESTACIONES CLNICAS Objetivas Alteraciones del laboratorio de rutina El electrocardiograma en general revela un ritmo sinusal normal, con una incidencia mayor de fibrilacin auricular, aleteo auricular, y taquicardia auricular, que ocurre con la enfermedad avanzada en la cuarta dcada de la vida. El intervalo PR est con frecuencia prolongado, el bloqueo cardaco completo es infrecuente. El eje de es casi vertical en la mayora de los pacientes con comunicacin interauricular tipo ostium secundum, pero est casi horizontal en pacientes con defectos del seno venoso

MANIFESTACIONES CLNICAS Objetivas Alteraciones del laboratorio de rutina Con la hipertensin pulmonar y sobrecarga de presin del ventrculo derecho puede desarrollarse un qR o un rR en V1 y la onda T puede desviarse ms posteriormente . La radiografa: Aurcula y ventrculo derechos agrandados Agrandamiento del tronco de la arteria pulmonar, Flujo sanguneo pulmonar aumentado Botn artico, aurcula izquierda y ventrculo izquierdo pequeos

PLANES Diagnstico Diagnstico diferencial Debe incluir las conexiones venosas pulmonares anmalas. Son clnicamente similares pero pueden ser diferenciadas en el momento de la cateterizacin cardaca por su incapacidad de atravesar el tabique auricular con un catter cardaco y por una diferencia en las curvas de dilucin del colorante cuando ste es inyectado en las arterias pulmonares derecha e izquierda.

PLANES Diagnstico Opciones para el diagnstico La evaluacin no invasiva de un paciente con un comunicacin interauricular tipo ostium secundum puede revelar el defecto por un ecocardiograma bidimensional y determinar el Qp/Qs as como confirmar el shunt a nivel interauricular por la tcnicas de Doppler, la cateterizacin cardaca es para demostrar en forma definitiva anatoma El grado del shunt evidenciado por la mediciones oximtricas y las presiones de la arteria pulmonar previo a la intervencin quirrgica contemplada. Un ecocardiograma de modo M revela la dilatacin del ventrculo derecho con movilidad paradjica del tabique ventricular en el 90% de los pacientes con shunt mayor de 2:1.

PLANES
Diagnstico Enfoque recomendado Puede ser descubierto en un examen fsico, en coincidencia con una ecocardiografa o cateterismo cardaco. El pronstico es excelente y las ecocardiografas seriadas durante toda la vida son suficientes. La ecocardiografa combinada con tcnicas Doppler pueden indicar con exactitud el shunt intracardiaco y las presiones de la arteria pulmonar. El cateterismo cardaco est indicado en pacientes con defectos simultneos o una alta probabilidad de enfermedad coronaria en quienes la arteriografa coronaria debe realizarse antes de la reparacin quirrgica.

PLANES Teraputico Opciones teraputicas Debe tenerse cuidado con los pacientes que desarrollan odinofagia, ya que pueden tener una incidencia aumentada de cardiopata reumtica y estenosis mitral . La ciruga est actualmente recomendada para los pacientes con shunt de izquierda a derecha que produce un flujo sanguneo pulmonar que es 1,5:1 o mayor que el flujo sistmico. El enfoque quirrgico sigue siendo el estndar, el cierre de comunicacin interauricular transcatter utilizando una prtesis de doble disco que avanza desde la vena femoral ha sido realizado con xito en algunos nios y adultos.

PLANES

Teraputico Enfoque recomendado La morbilidad operatoria y la mortalidad son bajas.

Los pacientes con comunicacin interauricular grande y fisiologa de Eisenmenger deben ser considerados para trasplante de pulmn combinado con cierre del defecto interauricular.

SEGUIMIENTO Las arritmias pueden ser mal toleradas, la palpitaciones deben comunicarse al mdico para su evaluacin. La fiebre puede indicar una endocarditis en pacientes con enfermedad de la vlvula mitral simultnea.

La evaluacin de los pacientes con comunicacin interauricular tipo ostium secundum que no son candidatos para ciruga debe ser realizada a intervalos anuales con un electrocardiograma y una radiografa de trax.
Luego de la ciruga los pacientes deben ser controlados cada dos aos.

DISCUSIN Prevalencia e incidencia

Excluyendo la aorta bicspide y el prolapso de la vlvula mitral, la comunicacin interauricular es el defecto congnito ms frecuente entre los adultos.

DISCUSIN CIENCIAS BSICAS RELACIONADAS Gentica Alteracin del gen est probablemente en el cromosoma 6p cerca del complejo HLA. La segunda forma se asociada con retrato de la conduccin auriculoventricular y displasia de los miembros superiores; el locus gentico est probablemente en el cromosoma 20q13.

DISCUSIN CIENCIAS BSICAS RELACIONADAS Alteraciones anatmicas El defecto ms comn en el tabique interauricular (70-80%) es el tipo ostium secundum que aparece en la regin de la fosa oval secundario a la falla de formacin del septum secundum. El defecto del seno venoso (6-8%) est ubicado superiormente a la fosa oval. Los defectos del ostium primum se asocian a la almohadilla endocrdica donde el septum primum fall en formarse.

DISCUSIN

Evolucin natural y modificacin con el tratamiento

El cierre espontneo de una comunicacin interauricular puede ocurrir hasta en la mitad de los pacientes menores de un ao de edad pero es raro ms adelante.

Las posibilidades de desarrollar una enfermedad vascular pulmonar con un comunicacin interauricular tipo ostium secundum es menor que con una comunicacin interventricular o un conducto arterioso persistente.
Despus de la cuarta dcada, la arritmias auriculares pueden incrementar de manera significativa y aumentar ms el grado de discapacidad. La endocarditis de la vlvula pulmonar secundaria al flujo o a la comunicacin interauricular es rara. La expectativa de vida disminuye con comunicaciones interauriculares no corregidas. La supervivencia depende de la magnitud del shunt y del grado de la enfermedad vascular

DISCUSIN Prevencin El asesoramiento gentico est indicado para aquellos pacientes con predisposicin familiar.

DISCUSIN Economa de costos No estn indicados los ecocardiogramas seriados para el seguimiento de los pacientes con comunicacin interauricular tipo ostium secundum. El cateterismo cardaco debe ser utilizado para la cuantificacin del shunt y resistencia de la arteria pulmonar y descartar las lesiones asociadas.

Cateterismo post operatorio no es necesario.

DEFINICIN Un comunicacin interauricular tipo ostium primum es el tipo parcial del canal auriculoventricular (AV) comn o del defecto de la almohadilla endocrdica. El shunt de sangre interauricular aparece a travs del tabique interauricular inferior en la regin normalmente cerrada por el septum primum.

Pueden identificarse hendiduras congnitas de las vlvulas mitral y tricuspdea que producen insuficiencia valvular

ETIOLOGA En el tipo parcial de canal AV las almohadillas endocrdicas se fusionan slo centralmente. La parte superior del tabique ventricular es cerrado por tejido fibroso. Cuando el lado izquierdo de las almohadillas endocrdicas no se fusiona, la vlvula mitral queda hendida.

La etiologa de esta alteracin es desconocida.

CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO Sugestivos Un paciente: Aciantico con un soplo mesosistlico en el borde superior izquierdo del esternn Soplo holosistlico apical Flujo pulmonar aumentado en la radiografa de trax Electrocardiograma que revela un vector medio QRS dirigido bien a la izquierda y adelante.

CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO

Definitivos Demostracin ecocardiogrfica de un defecto en la parte inferior del tabique interauricular. Cateterismo cardaco por angiografa ventricular izquierda y evidencias de shunt de sangre interauricular. En ocasiones por pasaje directo de un catter a travs del defecto.

MANIFESTACIONES CLNICAS Subjetivas La mayor parte aparecen en forma espordica, aunque en ocasiones suele ser evidente una predisposicin gentica. Los sntomas son proporcionales al tamao del defecto del tabique. Sin insuficiencia mitral, los sntomas son paralelos a los de la comunicacin interauricular del tipo ostium secundum.

MANIFESTACIONES CLNICAS Subjetivas La fatiga y la disnea son frecuentes, as como las infecciones respiratorias recidivantes. Es probable que los sntomas se presenten antes de los 20 aos de edad.

Las palpitaciones secundarias a las arritmias son ms frecuentes con el avance de la edad.
La fiebre, el malestar general y la prdida de peso sugieren una endocarditis bacteriana que es comn en este tipo.

MANIFESTACIONES CLNICAS OBJETIVAS Examen fsico Los recin nacidos con una grande, en especial los asociados con insuficiencia mitral significativa: Insuficiencia cardaca congestiva evidenciada por una intensa taquipnea Disnea Dificultad en la alimentacin Hepatomegalia dolorosa.

MANIFESTACIONES CLNICAS OBJETIVAS

Examen fsico La onda de ascenso y la amplitud del pulso carotdeo en general son normales, pero la presin del pulso tiende a disminuir con el aumento del shunt auricular y la insuficiencia mitral.
Los pulsos venosos yugulares pueden ser normales con los defectos pequeos. Puede aparecer una gran onda r o v regurgitante en los casos de comunicacin interauricular grande e insuficiencia mitral o tricuspdea significativa, y esto refleja la presin del pulso en la aurcula comn.

MANIFESTACIONES CLNICAS OBJETIVAS Examen fsico Los movimientos precordiales sern similares a aquellos que presentan los pacientes con comunicacin interauricular tipo ostium secundum pero adems, el latido ventricular izquierdo est agrandado y desplazado en forma lateral si hay una insuficiencia mitral significativa. En caso de insuficiencia mitral severa puede estar presente un frmito sistlico apical

MANIFESTACIONES CLNICAS OBJETIVAS

Examen fsico Si la comunicacin interauricular tipo ostium primum es pequea y insuficiencia mitral severa, el examen precordial se asemeja a la insuficiencia mitral con un choque de la punta hiperdinmico, un frmito apical de insuficiencia mitral y una onda de llenado rpido palpable durante la distole .
La auscultacin de un paciente con un defecto tipo ostium primum aislado puede ser indistinguible de aquellos encontrados en un paciente con comunicacin interauricular tipo ostium secundum. Los pacientes con hendiduras congnitas en la vlvula tricuspdea pueden presentar un soplo holosistlico a lo largo del borde inferior izquierdo.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Alteraciones del laboratorio de rutina El electrocardiograma de los pacientes con comunicacin interauricular tipo ostium primum es virtualmente diagnstico en el adecuado contexto clnico. La duracin del complejo QRS puede ser normal o estar prolongada. En cualquiera de los casos, el vector promedio del QRS est de forma habitual dirigido hacia la izquierda y adelante, lo que significa un defecto de conduccin ventricular derecha o un bloqueo de rama derecha ms un hemibloqueo anterior izquierdo. La radiografa de trax es similar a la de la comunicacin interauricular tipo ostium secundum . La policitemia y los dedos en palillo de tambor son indicios de este estadio avanzado de defectos tipo ostium primum.

PLANES

Diagnstico Diagnstico diferencial Combinando las caractersticas clnicas con las pruebas no invasivas en general se diferencian los pacientes con defectos del tipo ostium primum de los pacientes con defectos del tipo ostium secundum o de los que presentan defectos de la forma completa del canal AV.

PLANES Diagnstico Opciones para el diagnstico En el momento del cateterismo cardaco, el defecto septal tipo ostium primum debe ser distinguido del defecto tipo ostium secundum, del defecto del canal auriculoventricular y del denominado insuficiencia mitral pura.

Los siguientes hallazgos estn presentes en el cateterismo cardaco: 1) aumento del oxgeno a nivel auricular 2) pasaje bajo del catter a travs del tabique interauricular lo que sugiere un defecto de tipo ostium primum 3) deformidad en cuello de cisne del tracto de salida ventricular izquierdo debido a la unin de la valva anterior de la vlvula mitral al tabique interventricular que disminuye el tamao del tracto de salida 4) insuficiencia mitral desde el ventrculo izquierdo a la aurcula izquierda y tal vez a la aurcula derecha.

PLANES Diagnstico Enfoque recomendado Los procedimientos no invasivos como el eco-Doppler y la formacin de imgenes cardacas por resonancia magntica pueden evaluar la anatoma con exactitud, la presin de la arteria pulmonar y la direccin del flujo.

PLAN TERAPEUTICO Opciones teraputicas La profilaxis contra la endocarditis est indicada debido a la Susceptibilidad definidamente aumentada de endocarditis bacteriana. La insuficiencia cardaca congestiva se trata con digitlicos y diurticos. Los vasodilatadores arteriales tambin son de utilidad para disminuir la poscarga. En ausencia de insuficiencia mitral o con insuficiencia leve a moderada, las indicaciones para la correccin quirrgica son similares a las de la comunicacin interauricular tipo ostium secundum.

SEGUIMIENTO La fiebre puede ser un signo de endocarditis o de infeccin del tracto respiratorio superior. El cambio en la tolerancia al ejercicio o disnea son sntomas de progresin de la hipertensin pulmonar o de insuficiencia mitral. Las recomendaciones son las mismas que para la comunicacin interauricular tipo ostium secundum.

DISCUSIN

Prevalencia e incidencia Las comunicaciones interauriculares se encuentran en alrededor del 10% de los nios con cardiopata congnita que viven ms de un ao. El 20% de las comunicaciones interauriculares son del tipo ostium primum.

DISCUCION
Ciencias bsicas relacionadas Alteracin fisiolgica o metablica El principal determinante del grado de shunt es la distensibilidad relativa de los ventrculos derecho e izquierdo. La insuficiencia mitral aumenta el grado de shunt de izquierda a derecha.

DISCUCION
Ciencias bsicas relacionadas Alteracin anatmica Embriolgicamente se producen los defectos del tipo ostium primum cuando el septum primum falta por converger con las almohadillas endocrdicas. Las variantes de los defectos de las almohadillas endocrdicas incluyen: la comunicacin interauricular tipo ostium primum, algunas comunicaciones interventriculares altas y hendiduras ere las valvas septales de la vlvula tricspide o de la valva anterior de la vlvula mitral.

Evolucin natural y modificacin con el tratamiento La hipertensin pulmonar y la insuficiencia cardaca congestiva aparecen ms temprano y son ms frecuentes. Las taquiarritmias auriculares aparecen en especial despus de los 30 aos de edad La endocarditis bacteriana no ocurre infrecuentemente pero con los tratamientos modernos rara vez son causa de muerte. La mayora de los pacientes que no son tratados con ciruga mueren alrededor de la edad de 30 aos, aunque se han comunicado supervivencias hasta los 60 aos. Las tasas de mortalidad hospitalaria son ms altas en recin nacidos con insuficiencia valvular AV severa, hipertensin pulmonar severa y ventrculo derecho o izquierdo hipoplsico.

DISCUCION Prevencin La comunicacin interauricular tipo ostium primum es una lesin congnita que ocurre por lo general en forma espordica; con menos frecuencia est asociada con trisomia del par 21 (sndrome de Down).

DISCUCION Economa de costos Las recomendaciones son las mismas que para la comunicacin interauricular tipo ostium secundum.