RNM y TAC de Anomalas Vasculares y Conexiones en pacientes con cardiopatas congnitas Enfermedad: Importancia en Planificacin quirrgica

Para planificar una gestin eficaz de la enfermedad cardaca congnita, se necesita la comprensin ms clara de la anatoma. Aunque la ecocardiografa y angiografa son las modalidades de imgenes dominantes en los pacientes con congnita enfermedades del corazn, la resonancia magntica (RM) y la calculada tomografa (CT) son valiosos auxiliares no invasivos. RM y CT son eficaces para demostrar la morfologa cardiovascular compleja presentes en las cardiopatas congnitas, especialmente la morfologa extracardaco. En los pacientes con tetraloga de Fallot con arteria pulmonar complejo anatoma, la RM y la TC son tiles para demostrar la pulmonar Anatoma de la arteria, junto con los vasos colaterales aortopulmonares significativas. En los sndromes de heterotaxia, los pacientes a menudo tiene atriovenous inusual conexiones. La RM permite la identificacin precisa de la heptica, venas sistmicas y pulmonares y sus relaciones con ambas aurculas.

 TC y la RM son las tcnicas de imagen de eleccin en un paciente que se cree tener un anillo vascular. El tratamiento de la coartacin artica se realiza generalmente sobre la base de los resultados clnicos tpicos y ecocardiogrficas. En pacientes con resultados anormales clnicos o ecocardiogrficos, la RM CT y producir informacin til que puede cambiar el plan de tratamiento. La mejor comprensin preoperatoria de la enfermedad cardaca congnita siempre por la RM y la TC simplifica la toma de decisiones y en consecuencia quirrgico puede mejorar el resultado.

introduccin
La ecocardiografa y la angiografa son los tradicionales modalidades de imagen para diagnosticar congnita enfermedades del corazn. ecocardiografa con Doppler se realiza bien en la definicin de intracardaca anomalas y la hemodinmica de estimacin. Sin embargo, que est limitado por un pequeo campo de vista, una variable ventana acstica, incapacidad para penetrar aire y el hueso, y la dificultad de delimitar extracardaco estructuras vasculares en su totalidad.

 Cateterismo cardaco y angiografa es un invasor modalidad que da importantes datos hemodinmicos mientras que definir claramente la anatoma de los vasos que son accesible a cateterismo. Sin embargo, la angiografa a menudo slo da informacin indirecta acerca conexiones venosas y la anatoma arterial distal a estenosis de alto grado o atresia. Tambin utiliza altas dosis de radiacin ionizante y est limitada por los riesgos inherentes al medio de contraste yodado.

 Por lo tanto, la resonancia magntica (RM) y la tomografa computarizada (TC) desempean un valioso papel en la reduccin de las brechas creadas por ecocardiografa y angiografa, especficamente con respecto a extracardaco arterial y la anatoma venosa y conexiones en los pacientes con cardiopata congnita. RM y CT pueden ayudar en la toma decisiones oportunas en evaluacin y quirrgico la planificacin de los pacientes que han sido sometidos previamente a ciruga u otros procedimientos cardiacos intervencionistas, especialmente si el acceso vascular es difcil o no deseado (1-3).

 La capacidad de dirigir imagen multiplanar de la RM formacin de imgenes permite la representacin exacta del complejo ya menudo inesperado cardaco y extracardacas arteriales y venosos presentan morfologas. MR de imgenes tambin tiene la ventaja de no exponer del paciente a la radiacin ionizante. Adquisicin de la imagen Rapid tales como secuencias de disparo nico eco-planar imgenes y medio de Fouriersingle-shot turbo spin-echo imgenes siguen evolucionando.

 Estos avances hacen ms prctica la RM para enfermos jvenes pacientes y disminuir la duracin de la sedacin. RM ha demostrado ser eficaz en el diagnstico de coartacin de la aorta, la aorta anomalas del arco con anillos vasculares, pulmonares arteriales y venosos conexiones y complejo univentriculares lesiones (4,5).

 CT tiene las ventajas de fcil disponibilidad y los muy corto escaneo veces. Los radilogos han desarrollado una facilidad para el uso de la TC en proyeccin de imagen vascular. Material de contraste mejorada con la TC helicoidal permite el momento preciso necesario para extracardaco precisa arterial y venoso vascular de imgenes. Multiplanar reforma est fcilmente disponible, disminucin de la desventaja inherente de CT adquisicin de la imagen exclusivamente en el plano transaxial

 Los inconvenientes de la TC incluyen la exposicin del paciente a la radiacin ionizante y los riesgos del medio de contraste yodado. El ajuste de los factores especficos de tcnicas se ha demostrado para reducir al mnimo la dosis de radiacin en nios sometidos a CT. Este ajuste incluye el establecimiento de la menor tubo diagnstico actual de acuerdo al peso del paciente (rango, 40-140 mA para la TC de trax). Adems, duplicando el terreno de juego se reduce la dosis de radiacin a la mitad. Un paso prctico estndar para la TC helicoidal de un solo detector en los nios es 1,5:1 (6).

 La decisin de imagen con TC frente a la RM se basa en un equipo institucional, programacin y disponibilidad, as como la capacidad del paciente para cooperar. La necesidad de adaptar el examen a responder a las preguntas especficas que les pide tambin puede orientar la eleccin de CT en comparacin con la RM.

 En este artculo, describimos nuestra experiencia con los cuatro tipos de cardiopatas congnitas complejas en las que el uso de la RM y la TC proporcionan una mayor delimitacin anatmica y por lo tanto juega un papel importante en la planificacin quirrgica y la evaluacin.

Materiales y Mtodos
Se revisaron todas las imgenes de RM de trax y TAC obtenida para evaluar la anatoma cardiovascular congnita entre diciembre de 1998 y marzo de 2001 dentro de una sola institucin. Los hallazgos de estos pacientes haban sido revisados, y la informacin anatmica especfica adicional se solicit antes de la ciruga que la RM o la TC podra dilucidar.

 Veinte MR exmenes de imagen y cuatro exmenes de TC se realizaron en 23 pacientes. Un paciente fue examinado con ambas modalidades. La poblacin de pacientes consisti en 14 pacientes del sexo masculino y nueve pacientes de sexo femenino con una edad media de 5,8 aos (rango, 6 das a 37 aos). La formacin de imgenes MR y resultados de CT se correlacionaron con los resultados de la ecocardiografa (n? 22), angiografa (n? 13), y la ciruga (n? 14). Todas las imgenes de RM fueron spin echo, ponderada en T1, y cardiaca cerrada y se obtuvieron en los planos axial, sagital y coronal con un espesor de corte de 3-5 mm, una distancia de 0-1 mm, y cuatro seales adquiridas.

 Todas las exploraciones TC fueron obtenidos con una unidad de una sola fila detector helicoidal mediante el uso de 3-mm de colimacin y un paso de 1.5:1-2:1; la dosis de material de contraste y la velocidad de administracin intravenosa variaba de acuerdo al peso del paciente.

 Los pacientes fueron colocados en uno de los cuatro grupos de diagnstico basado en las indicaciones de la imagen: tetraloga de Fallot con complejas anomalas de la arteria pulmonar y los vasos colaterales aortopulmonares (n=6), Sndromes de heterotaxia visceral con alteraciones complejas en el drenaje venoso sistmico y pulmonar (n = 4), anillos vasculares (n=7), y la coartacin de la aorta (n=6).

 Figura 1. El sndrome de Goldenhar y tetraloga de Fallot en un nio de 17 meses de edad, que se sometieron a la creacin de una versin modificada de Blalock-Taussig en la infancia. (a) Imagen coronal MR muestra marcada dilatacin ventricular derecha y la hipertrofia.

 (b) RM axial imagen muestra un arco artico derecho (Ao) con un gran lado izquierdo ductus arterioso permeable (PDA) que suministra un hecho aislado arteria pulmonar izquierda (LPA) (es decir, no en continuidad con la arteria pulmonar principal).

 (c) Imagen de RM axial muestra estenosis marcada de la arteria pulmonar principal (MPA) y el origen de la arteria pulmonar derecha (RPA). El descenso arteria pulmonar izquierda (LPA) es grande y aislada. Ao? aorta. Ciruga involucrado unifocalization de las arterias pulmonares no confluentes y reparacin de la tetraloga de Fallot.

resultados y Aplicaciones de diagnstico

La tetraloga de Fallot Seis pacientes con tetraloga de Fallot se obtuvieron imgenes mediante RM (n=5) o CT (n= 1). Los seis pacientes fueron estudiados con ecocardiografa tambin concurrente, y cinco fueron estudiados con angiografa. Cinco pacientes tenan compleja anatoma arteria pulmonar incluyendo discontinuos arterias pulmonares con mltiples vasos colaterales aortopulmonares derivadas de la aorta.

 Adems de representar la anatoma intracardiaca asociada con tetraloga de Fallot, las imgenes de RM y la TC se muestra con precisin la anatoma de las arterias pulmonares centrales y los vasos colaterales (aortopulmonares principales figuras 1, 2), ayudando en la creacin de las arterias neopulmonary por unifocalization de los vasos colaterales principales de los tres pacientes que se sometieron a ciruga. Un paciente fue evaluado despus de la ciruga porque ecocardiografa no la imagen de la arteria pulmonar izquierda. La RM demostr una patente, pero reorient la arteria pulmonar izquierda.

 Figura 2. La tetraloga de Fallot y atresia pulmonar en una nia de 10 aos de edad. (a) TC con contraste muestra una exploracin aorta ascendente grande que recibe todo el gasto cardiaco. La aorta descendente da lugar a un gran lado derecho vaso colateral aortopulmonar (AP). Una vena innominada izquierda retroartica (LBCV) est presente.

 (b, c) Coronales imgenes bidimensionales reformacin muestran dos grandes del lado izquierdo aortopulmonares (AP) vasos colaterales que suministran la parte superior izquierda (b) e izquierda inferior (c) del pulmn. Ao=aorta.

 (d) Tomografa computarizada (ventana de pulmn) muestra el patrn de perfusin mosaico coherente con atresia pulmonar. Ciruga involucrado unifocalization de las arterias pulmonares no confluentes y reparacin de la tetraloga de Fallot.

Figura 3. El sndrome de heterotaxia, poliesplenia, y un ventrculo derecho de doble salida en un nio de 11/2-year-old. (a) Imagen de RM axial muestra los orgenes de lado a lado de la aorta (Ao) (posterior, derecha) y la arteria pulmonar principal (PA) (anterior, izquierda), ambos de los cuales surgen a partir del tracto de salida ventricular derecho (TSVD). La vena pulmonar superior izquierda (PV) es visto entrar en el atrio del lado izquierdo. Asept? septum interauricular.

 (b) Imagen coronal MR muestra una configuracin inusual del tabique auricular (Asept), que es comn en heterotaxia. Hay inversin auricular morfolgica. Venas hepticas Rightsided (HV) entrar en el atrio del lado derecho. El seno coronario est ausente.

 (C) Imagen coronal oblicua MR muestra la vena pulmonar superior (PV) y una confluencia heptica del lado izquierdo venoso (HV) de entrar en el mismo lado derecho del atrio. La ciruga consisti en un procedimiento hemi Fontan.

Sndrome de heterotaxia
Los sndromes de heterotaxia (poliesplenia y asplenia) se asocian con intracardaca extracardacas complejas y anomalas vasculares. En los cuatro pacientes con sndrome de heterotaxia, RM (n=4) se utiliza para definir la anatoma venosa extracardiaco sistmica y pulmonar y las conexiones veno-auricular (Figuras 3, 4). La anatoma intracardaca tambin estaba bien definido. Los cuatro pacientes fueron sometidos a ecocardiografa y la angiografa. En los cuatro pacientes, el trazado de la anatoma venosa sistmica y pulmonar veno-auricular y las conexiones con la RM fue superior a la de la ecocardiografa y la angiografa y desempe un papel importante en la planificacin quirrgica y la ejecucin de los tres pacientes que se sometieron a ciruga. Los hallazgos de RM se confirm en la ciruga.

 Figura 4. Heterotaxia y un solo ventrculo en un nio de 41/2-yearold que se someti a un procedimiento de Glenn bidireccional. La RM se realiz para evaluar las venas pulmonares y hepticas antes de la ciruga correctiva adicional. (a) Imagen coronal MR muestra un solo ventrculo (V) que da lugar a una "metida" aorta (Ao). La arteria pulmonar se ha desconectado del corazn y est en continuidad con la anastomosis bidireccional Glenn. El seno coronario est ausente

(b) Imagen de RM axial muestra bilateral vena cava superior (VCS) con flujo turbulento. Ao=aorta. (c) Imagen de RM axial muestra la vena cava superior izquierda (SVC) que entra en la arteria pulmonar izquierda (PA). La vena cava superior derecha sigue siendo proximal a la arteria pulmonar derecha

 (d) Imagen de RM sagital muestra una confluencia venosa heptica (HV) ingresa a la aurcula izquierda (AI). (e) sagital imagen de RM muestra una confluencia venosa heptica segundo (HV) que entra en la aurcula derecha (RA), que es anterior a la aurcula izquierda (LA). Ao= aorta.

 (f) La RM axial muestra los derechos e izquierdos superiores venas pulmonares (VP) que entran en la aurcula izquierda (AI). Hay una gran comunicacin interauricular (flecha de dos puntas). Asept=septo atrial, AR=aurcula derecha. Ciruga involucrado realiza un procedimiento de Fontan.

 Figura 5. Arco artico doble en una nia de 2 semanas de edad, con estridor en los que la ventilacin era difcil con un respirador. (a) con contraste TC muestra simtricas arterias cartidas bilaterales (CC) y las arterias subclavias (SA).

 (b) La TC muestra un arco artico derecho ms grande y un pequeo arco artico izquierdo. (c) La TC obtenido 6 mm caudal a B muestra que la aorta descendente derecha da lugar a un lado izquierdo ductus arterioso permeable (PDA), que cursos posterior a la trquea y el esfago. La trquea se estrecha a 3 mm en dimetro transversal. Ciruga involucrado divisin del arco artico doble con ligadura del ductus arterioso.

Anillos vasculares
Entre los siete pacientes fotografiados por sospecha de anillos vasculares, la RM se realiz en seis y CT se realiz en dos. La RM o la TC fue superior a la ecocardiografa (n=6) para delinear la anatoma vascular extracardaco. Cinco de los pacientes tenan verdaderos anillos vasculares de la siguiente manera: doble arco artico (n= 2) (Fig. 5), arco artico derecho con imagen de espejo de ramificacin y un lado izquierdo ligamento arterioso (n =2), Y el arco artico derecho con un arteria subclavia izquierda aberrante (n=1). Dos pacientes no tienen un anillo vascular verdadero de la siguiente manera: arco artico derecho con una muy grande del lado derecho conducto arterioso permeable (n =1) (Fig. 6) y el arco artico izquierdo con una arteria subclavia derecha aberrante (n=1). La ciruga se realiz en cinco pacientes y permiti la confirmacin del diagnstico de imgenes en cada caso.

 Figura 6. Arco artico derecho con el lado derecho del conducto arterioso patente en una nia de 5 semanas de edad, con dificultad para respirar. CT se realiz para comprobar si hay un anillo vascular. Debido a que la anatoma era compleja, la RM se realiz para demostrar an ms las anomalas. (a, b) con contraste Tomografa computarizada (a) y axial MR imagen (b) obtenido en niveles similares muestran un arco artico derecho (Ao). SVC= la vena cava superior.

 (C) Imagen sagital oblicuo RM muestra una gran persistencia del conducto arterioso (PDA) que surjan de la aorta descendente (Ao) y se extiende hasta la arteria pulmonar derecha (RPA).

 (d) Imagen de RM coronal muestra el curso de derecha a izquierda de la persistencia del conducto arterioso (PDA) de la aorta descendente en el lado derecho (Ao) a la arteria pulmonar derecha (RPA). LA= aurcula izquierda.

 (e, f) Tomografa computarizada (e) y axial MR imagen (f) muestran la persistencia del conducto arterioso (PDA) que se extiende desde la aorta descendente (Ao) a la arteria pulmonar derecha (RPA), que se ampla. La imagen de MR (f) muestra la compresin extrnseca de la va area en el nivel de la carina, lo que explica el hallazgo clnico. Ciruga involucrado ligadura del ductus arterioso.

 Figura 8. Hipoplasia artica y coartacin junto con hipoplasia del segmento largo de las arterias pulmonares derecha e izquierda en una nia de 6 aos de edad con sndrome de Williams. Ao=aorta. (a) axial MR imagen muestra una aorta ascendente de pared gruesa, que es tpico de sndrome de Williams. La aorta descendente (flecha) es minutos, y el arco artico no fue identificado en las imgenes axiales. AMP= arteria pulmonar principal.

 (B) Imagen sagital oblicuo MR muestra hipoplasia de la aorta por encima del seno de Valsalva con coartacin segmento largo (Coarct) en la aorta descendente proximal. Tenga en cuenta la hipoplasia arteria pulmonar derecha (APD), que se ve en seccin transversal posterior a la aorta ascendente. Ciruga involucrado reparacin de la coartacin.

La coartacin de la aorta
RM (n=3) y CT (n=1) se utilizaron para evaluar cuatro pacientes cuya presentacin clnica sugiri coartacin de la aorta, pero cuya ecocardiogramas no para delimitar la coartacin. Los diagnsticos definitivos y tratamientos en este grupo inusual fueron variadas. Un paciente tena una estenosis de alto grado de la aorta torcica descendente mediados de engrosamiento de la pared artica con (Fig. 7). Esta fue resecado y finalmente diagnosticados como arteritis de Takayasu. Un paciente se encontr que tena una malformacin arteriovenosa gran profundidad en el tejido blando de la parte posterior, lo que represent la disparidad de sus impulsos y su insuficiencia cardaca congestiva.

 Esto fue embolizacin con xito. Un paciente tena el sndrome de Williams, y la RM demostr con xito el engrosamiento de la coartacin artica y de la pared, as como la asociada generalizada hipoplasia de la aorta y ramas arteriales pulmonares (Fig. 8), lo cual fue confirmado quirrgicamente. Un paciente tuvo interrupcin artica, con los segmentos de aorta proximal y distal y los vasos colaterales bien demostrado en imgenes de RM y confirmado quirrgicamente.

 La RM tambin se utiliz para la imagen de la aorta en dos pacientes que haban sido tratados previamente por la coartacin de la aorta con la angioplastia con baln. RM fue xito en demostrar la localizacin y extensin de la coartacin residual y tambin define su relacin con la cabeza y del cuello (Fig. 9). Esta informacin era complementaria a la proporcionada por ecocardiografa.

Figura 7. Coartacin artica en un nio de 20 meses de edad. La coartacin artica se sospech en el examen clnico, pero no se demostr claramente en la ecocardiografa. Oblicuo sagital imagen de RM muestra estrechamiento focal (punta de flecha) de la aorta torcica media-descendente (Ao) con flujo turbulento asociado. Este hallazgo fue diagnosticada finalmente como la arteritis de Takayasu. Ciruga involucrado reseccin del segmento estentico con anastomosis de extremo a extremo de la aorta torcica media-descendente.

La Figura 9. Coartacin artica residual en un nio de 7 aos de edad, que se sometieron a la dilatacin con baln de una coartacin artica stmica varios aos antes. (A) Imagen sagital oblicuo MR muestra hipoplasia del arco artico entre mediados de la arteria cartida comn (CC) y la arteria subclavia izquierda (SA). Tenga en cuenta que la arteria vertebral izquierda surge por separado desde el arco artico proximal a la arteria subclavia izquierda. Ao= aorta. (B) Imagen sagital oblicuo MR obtenida despus de la dilatacin con baln muestra el istmo artico remodelado (flecha). Ninguna reparacin quirrgica est prevista en la actualidad.

discusin
A pesar del papel dominante de la ecocardiografa y la angiografa en pacientes de imgenes con una cardiopata congnita, la RM y la TC tienen un papel importante y complementario en la planificacin quirrgica para indicaciones especficas.

 En pacientes con tetraloga de Fallot con compleja anatoma arteria pulmonar, la RM y CT son tiles para definir la anatoma arterial pulmonar, junto con los vasos colaterales significativos aortopulmonares (7,8). En los nios con tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, y mltiples vasos colaterales aortopulmonares, de una sola etapa de reparacin primaria es actualmente el mejor enfoque paliativo para esta poblacin de pacientes (9,10). Especficamente, la RM o TC define la relacin de las arterias colaterales ramificacin aortopulmonares al rbol traqueobronquial, permitiendo al cirujano minimizar la diseccin peritraqueal, que puede estar asociado con broncoespasmo postoperatorio. Adems, la identificacin y la ampliacin de todas las ramas arteriales pulmonares estenosis es obligatorio para tener acceso completo al lecho vascular pulmonar a fin de producir subsystemic presiones ventriculares derechas despus de tabicacin ventricular.

 Creacin de arterias neopulmonary por unifocalization de los vasos colaterales aortopulmonares se puede lograr y el tiempo de derivacin cardiaca puede ser minimizado si la anatoma se asigna con precisin antes de la operacin. La RM y la TC son tambin tiles en el seguimiento postoperatorio (2). En los sndromes de heterotaxia, los pacientes a menudo tienen conexiones inusuales atriovenous. La RM es precisa en la identificacin de la heptica, sistmica, y las venas pulmonares y sus relaciones con ambas aurculas (11-13). La angiografa y ecocardiografa estn limitados en su capacidad para demostrar peculiares conexiones veno pulmonar y sistmica. Conocimiento preoperatorio de estas conexiones ayuda a evitar confusin intraoperatoria y prolongados tiempos de bypass cardiaco.

 TC y la RM son las tcnicas de imagen de eleccin en pacientes con sospecha de tener un anillo vascular. No slo precisa demostrar las anomalas vasculares, sino tambin permitir la evaluacin de las vas respiratorias compromiso posible pinzamiento o esofgico, y proporcionan evidencia inferencial sobre la presencia y localizacin de las estructuras ligamentosas. Esta informacin a menudo elimina el ms tradicional de varias etapas de trabajo, lo cual incluye el estudio de bario, broncoscopia, la ecocardiografa y la angiografa (14 16).

 El tratamiento de la coartacin artica con baln de angioplastia o la ciruga se realiza generalmente sobre la base de los tpicos hallazgos clnicos y ecocardiogrficos sin depender de imgenes an ms con la RM o TC. En pacientes con hallazgos clnicos atpicos o ecocardiogrficas, se ha encontrado que la RM o TC produce informacin til, lo que result en el cambio del plan de tratamiento para cada uno de los cuatro casos descritos en este artculo. La RM y la TC son tambin muy tiles en el seguimiento de los pacientes que han recibido tratamiento de la coartacin y puede tener una estenosis residual, aneurisma, o flap intimal (17,18).

Conclusiones
Diversas modalidades de imagen aportan informacin diagnstica en pacientes con cardiopata congnita. RM y CT son especialmente tiles en demostrar la anatoma extracardaco, en el que la aplicacin se han convertido en los procedimientos de eleccin para lesiones del cayado artico. La RM y la TC tambin proporcionan una mayor precisin diagnstica en la evaluacin de las arterias pulmonares centrales y perifricos y vasos aortopulmonares colaterales en pacientes con tetraloga de Fallot y en el trazado de la anatoma venosa peculiar y conexiones veno-auricular en pacientes con heterotaxia

 La ecocardiografa sigue siendo la modalidad preferida para la obtencin de imgenes anatoma intracardaca y la hemodinmica. Los exmenes de RM y la TC son ms productivos cuando preguntas especficas de diagnstico se plantea un equipo de colaboradores integrado por cardilogos, cirujanos, radilogos y despus de una cuidadosa revisin de los datos clnicos y de imgenes s. Este enfoque adaptado maximiza el rendimiento diagnstico y la redundancia de manera que minimiza la longitud de los tiempos de estudio y la sedacin se puede abreviar. Los ltimos avances en equipos de imagen permitir tiempos muy cortos de imgenes y reconstruccin sofisticada con la TC y la RM. Una comprensin completa preoperatoria de la anatoma cardiovascular complejo en pacientes con enfermedad cardiaca congnita facilita un enfoque, y prepararon quirrgico.