Wykad z zakresu ORTOPEDIA DZIECICA

Nasze dowiadczenia w stosowaniu toksyny botulinowej u dzieci z czynnociowymi przykurczami spastycznymi staww w mpdz.
z Kliniki Ortopedii i Rehabilitacji Dziecicej Kierownik Kliniki: Prof. UM Grzegorz Kandzierski Kierownik Katedry: Prof. dr hab. med. Andrzej Gregosiewicz

 Medycyn, kto porwna do modnej

kobiety, gdy czsto interesuje si mod, nowociami. Stosowanie toksyny botulinowej w mpdz. przez wiele lat obserwowano z nieufnoci, uwaano za przemijajc mod, nie znajc do koca skutkw jej odlegego dziaania. Po latach stosowania nieufno mina i toksyn stosuj zarwno rehabilitanci, neurolodzy i ortopedzi.

Od lat, lekarz leczcy dziecko z mpdz., stara si zminimalizowa skutki deformacji powstaych w wyniku spastycznego napicia mini; stosujc fizyko-i kinezyterapi, wprowadzajc leczenie farmakologiczne, stosujc zaopatrzenie ortopedyczne, czy te leczc operacyjnie

 Najcenniejszym sposobem leczenia byaby moliwo

zniesienia napicia spastycznego, ktre inicjuje nierwnowag miniow i doprowadza do powstania przykurczw w obrbie staww, pocztkowo dynamicznych = czynnociowych, a nastpnie statycznych = strukturalnych.

Spastyczno
Ograniczenie ruchw
Wygrowanie odruchw na rozciganie Przykurcze staww Zwichnicia staww Dysproporcja wzrostu mini i szkieletu Uszkodzenia chrzstek staww Zmiany zwyrodnieniowe

Deformacje kostne
Bl

Leczenie ortopedyczne skutkw spastycznoci naley przeprowadza wwczas, gdy wpywaj one na:
poziom funkcjonalny
ograniczaj moliwo lokomocji dziecka utrudniaj pielgnacj

komfort ycia

Cele leczenia spastycznoci

obnienie napicia miniowego poprawa lokomocji zwikszenie zakresu ruchw profilaktyka rozwoju przykurczy stawowych profilaktyka rozwoju zwichni staww profilaktyka rozwoju dolegliwoci blowych umoliwienie zaopatrzenia ortopedycznego poprawa kosmetyczna

Metody leczenia spastycznoci

fizjoterapia leczenie farmakologiczne oglne leczenie farmakologiczne miejscowe i odcinkowe - toksyna botulinowa - pompa baklofenowa chirurgia - neurochirurgia (STR) - wielopoziomowe uwolnienie tkanek mikkich

Leczenie spastycznoci: Leki doustnebaklofen(Lioresal),benzodiazepiny(Valium, Ativan),dantrolen, tyzanidyna, Wszystkie te leki maj niekorzystne dziaania uboczne Leczenie miejscowe: toksyna botulinowa, fenol, rhizotomia tylna, pompa baklofenowa

 senno, zaburzenia koncentracji i uwagi,

trudnoci w uczeniu si (benzodwuazepiny, baklofen)

niekorzystne dziaanie uoglnione na wiele

grup miniowych (wszystkie leki doustne)

obnianie progu drgawkowego (baklofen)

 hepatotoksyczno (dantrolen) martwica w miejscu wstrzyknicia i bolesne

dysestezje, utrzymujce si niekiedy przez wiele miesicy (fenol, alkohol)

wysoki koszt i skomplikowany sposb

leczenia (dokanaowy baklofen)

Clostridium botulinum jest gramdodatni, beztlenow, paeczkowat bakteri wytwarzajc siedem, serologicznie odmiennych neurotoksyn (A, B, C1, D, E, F, G).

C E A C

C D A F D B C G E
A
A

 Toksyna botulinowa

typu A jest egzotoksyn wytwarzana przez Clostridium botulinum. Blokuje uwalnianie acetylocholiny w poczeniach nerwowominiowych, czego efektem jest odwracalne, chemiczne odnerwienie.

. Mechanizm dziaania toksyny botulinowej:

Wizanie z bon

presynaptyczn

Mechanizm dziaania toksyny botulinowej:

Internalizacja i zahamowanie uwalniania Ach

Mechanizm dziaania toksyny botulinowej:

Zahamowanie uwalniania

acetylocholiny z zakocze presynaptycznych nerww w obrbie mini, powodujce zmniejszenie napicia miniowego

Mechanizm dziaania toksyny botulinowej:

Odtworzenie zcza

nerwowo-miniowego (sprouting)po ok. 12 tyg.

 pocztek dziaania: po 24 -72 h (wizanie z

receptorami)
szczyt dziaania: po 10 -14 dniach

(hamowanie uwalniania Ach)

wyczerpanie si dziaania: po okoo

12 tygodniach (powstanie nowych zakocze nerwowych w miniu - tzw. sprouting)

 Dorany:

Poprawa funkcji (chodu, chwytu itp.) poprawa higieny (doni, krocza), zmniejszenie blu na tle spastycznoci, uatwienie rehabilitacji (stosowania ortez), symulacja leczenia operacyjnego Cel dugofalowy: Zahamowanie utrwalania si przykurczw czynnociowych i transformacji w przykurcze strukturalne, uatwienie ronicia mini na dugo, przesunicie w czasie leczenia operacyjnego

Najczstsze rejony podawania stosowania toksyny botulinowej to:

Stopa koska czynnociowa Przykurcz zgiciowy stawu

kolanowego Przykurcze mini kulszowogoleniowych Przykurcz adduktorw wpywajcy na rozwj podwichnicia stawu biodrowego Przykurcz pronujco - zgiciowy rki i przedramienia

Najczstsze rejony podawania toksyny botulinowej to:

Stopa koska czynnociowa Przykurcz zgiciowy stawu

kolanowego Przykurcze mini kulszowogoleniowych Przykurcz adduktorw wpywajcy na rozwj podwichnicia stawu biodrowego Przykurcz pronujco - zgiciowy rki i przedramienia

Wykrywanie zgiciowych przykurczw czynnociowych stawu kolanowego

Test Holta

Najczstsze rejony podawania toksyny botulinowej to:

Stopa koska czynnociowa Przykurcz zgiciowy stawu

kolanowego Przykurcze mini kulszowogoleniowych Przykurcz adduktorw wpywajcy na rozwj podwichnicia stawu biodrowego Przykurcz pronujco zgiciowy rki i przedramienia

Przywiedzeniowe ustawienie prawego uda

RTG-dyskretne, poczatkowe cechy destabilizacji P stawu: valgus, uk Shentona-Menarda

Iniekcja toksyny botulinowej znieczulenie miejscowe(EMLA, Chlorek etylu)

Nastpnie okresowe utrzymanie odwodzenia (ortezy)

MPDz W pierwszych 2-4 latach ycia panewka i nasada blisza koci udowej nie odbiegaj od normy! (krawdzie kostne Pawe P. 940110 panewek s zwykle ostro zarysowane) Po kilku latach sytuacja tych samych staww moe by diametralnie inna!

Zgodnie z klasycznym modelem Pauwelsa na dziecicy staw biodrowy dziaaj siy na rosnc nasad gowy i na krtarz wikszy. W mpdz minie odwodziciele nie stanowi przeciwwagi dla spastycznych przywodzicieli: pojawia si valgus, zwikszona AT, oddalanie gowy od dna panewki.

Osabienie abduktorw w stosunku do adduktorw wynika z: 1/ spastycznej przewagi siy przywodzicieli 2/ ex inactivitatem (dzieci niechodzce) 3/ brak obciania > brak stymulacji mini antygrawitacyjnych (gwnie abduktorw)

Pocztkowym objawem radiologicznym poraennego biodra jest przerwanie uku Shentona, pocztkowo nie zwizane z decentracj stawu ale z kolawoci szyjki udowej lub/i ze zwikszon antetorsj

W nastpnym okresie rozwoju patologii stawu ujawnia si spaszczenie przyrodkowej czci nasady

Poza objawem przyrodkowego spaszczenia nasady ujawnia si boczne przesunicie nasady wzgldem przynasady (caput valgum)

Nastpuje stopniowa decentracja stawu, wskanik Reimersa - powyej 30 stopni, dno panewki staje si grube i trjktne

Nieprawidowy nacisk gowy na dach panewki powoduje wtrn dysplazj, pocztkowo dobrego dachu

Panewka taka moe by okrelona jako duga, owalna, rynienkowata, wyduona lub z erozj obrbka, sam obrbek moe by

Ra D. 880520
aaaaaaa

A a a a

Przykad kliniczny A/ dziecko nigdy nie leczone

Aparat odwodzcy do profilaktyki MPDz

poraennego zwichnicia stawu biodrowego (patent

M. Okoski)

Najczstsze rejony podawania toksyny botulinowej to:

Stopa koska czynnociowa Przykurcz zgiciowy stawu

kolanowego Przykurcze mini kulszowogoleniowych Przykurcz adduktorw wpywajcy na rozwj podwichnicia stawu biodrowego Przykurcz pronujco - zgiciowy rki i przedramienia

Najczciej ostrzykiwane minie: m. brzuchaty ydki m. kulszowo-goleniowe m. przywodziciele m. piszczelowy tylny m. dwugowy ramienia m. zginacz okciowy nadgarstka m. nawrotny oby m. przywodziciel kciuka

Podawanie wielopoziomowe
Stosowanie gwnie w przykurczach

czynnociowych
W przykurczach strukturalnych moliwe

podawanie toksyny botulinowej z rwnoczesnym stosowaniem opatrunku gipsowego redresujcego .

Stosowanie opatrunku gipsowego ma na celu rozcignicie elementw tkanki cznej: torebki stawowej, wizadewyduenie efektu czasu dziaania do 8-12 mies! (izolowana toksyna-ok.3 mies.)

Podawanie wielopoziomowe, w rejony

tkliwe i delikatne np. rejon przywodzicieli bioder, u dzieci szczeglnie niespokojnych odbywa si w sedacji oglnej, w warunkach sali operacyjnej

Nowo!! Podawanie toksyny pod kontrol ultrasonograficznszczeglnie w brzuce maych mini np. w obrbie koczyny grnej-trudna identyfikacja. Aparat USG z gowic liniow 7-10 MHz.

Ograniczony czas dziaania toksyny botulinowej

Moliwe dziaania niepodane:

osabienie siy miniowej, objawy grypopodobne, miejscowy krwiak, bl in loco

Ryzyko wytwarzania przeciwcia i wtrnej opornoci Relatywnie wysoki koszt leczenia

Efekt dziaania miejscowy, dotyczcy wybranej grupy mini Odwracalno dziaania Nie wywouje uczucia blu Prostota podania i bezpieczestwo Brak powaniejszych objaww ubocznych

Symuluje dziaanie niektrych zabiegw operacyjnych

Toksyna botulinowa jest jednym z najsilniej

dziaajcych lekw obniajcych napicie miniowe w wybranej grupie mini

Kluczem do sukcesu jest wybranie

odpowiedniej grupy pacjentw

Leczenie jest bezpiecznie i pozbawione

znaczcych dziaa ubocznych

Dodatkowo wzmagajce dziaanie toksyny jest

stosowanie opatrunkw gipsowych redresyjnych Pomocne we wstrzykniciach do maych mini jest korzystanie z pomocy sonografii Stosowanie toksyny musi poprzedzi wyznaczenie celu leczenia Stosowanie toksyny botulinowej jest tylko maym elementem w prowadzeniu pacjentw w caociowym procesie integracji psychologicznej i socjalnej

ORTOPEDIA DZIECICA

Toksyna botulinowa jest jednym z najsilniej dziaajcych lekw

obniajcych napicie miniowe w wybranej grupie mini

Kluczem do sukcesu jest wybranie odpowiedniej grupy pacjentw Leczenie jest bezpiecznie i pozbawione znaczcych dziaa

ubocznych
Dodatkowo wzmagajce dziaanie toksyny jest stosowanie

opatrunkw gipsowych redresyjnych

Pomocne we wstrzykniciach do maych mini jest korzystanie z

pomocy sonografii
Stosowanie toksyny musi poprzedzi wyznaczenie celu leczenia Stosowanie toksyny botulinowej jest tylko maym elementem w

prowadzeniu pacjentw w caociowym procesie integracji psychologicznej i socjalnej