USAMEDIC 2007

Neurologa Clnica III

Pilar Mazzetti Soler Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas Unidad de Neurogentica

Infecciones del Sistema Nervioso

Infecciones del Sistema Nervioso

LCR en Infecciones
Tipo
Bacteriana Virales Micticas
Tuberculosis

Presin
Elevada Normal o elevada Normal o elevada

Glucosa
Disminuida Normal Normal i disminuida

Protenas
Aumentadas Normal o aumentadas Aumentadas

Clulas
>1,000/mm3 <1,000/mm3 <1,000/mm3

Tipo
PMN MN (PMN si <48 h.) MN

Elevada
Normal o elevada Normal o elevada

Disminuida
Normal o disminuida Normal o disminuida

Aumentadas
Aumentadas Aumentadas

Aumentadas
Aumentadas Aumentadas

MN
MN Mn

Lyme Sifilis

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis Bacterianas: Proceso infeccioso o inflamatorio del espacio subaracnoideo, compromiso cortical y ventriculitis invariablemente. 7-10 casos/100,000 habitantes/ao, mayor frecuencia en hombres. Inicio agudo de rigidez de nuca, cefalea, alteracin de conciencia, fiebre, posicion en gatillo. Mortalidad 15%. LCR: incremento marcado de leucocitos PMN y protenas con consumo de glucosa. Cultivo positivo en 70%. PL a toda persona febril con confusin, cefalea de inicio subito. Meningococo: nio y adulto joven, rash en piel. Neumococo: anciano e inmunosuprimido.

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis bacterianas: Origen ms frecuente: respiratorio. Otros: fractura base, craneotomia, senos paranasales. .Etiologa ms frecuente:

Haemophilus influenzae Neisseria meningitides Streptococcus pneurmoniae Listeria

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis bacteriana segun agente Meningococo

Rash petequial Shock Infeccion tracto respiratorio Esplenectomia, alcoholismo, anemia Forunculosis, procedimientos neuroquirurgicos Valvula derivacion ventricular

Neumococo

Estafilococo coagulasa +

Estafilococo coagulasa

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis bacterianas: complicaciones Hipertension endocraneana: edema vasogenico. Arteritis, vasoespasmo, posible infarto. Convulsiones. Hidrocefalia. Absceso, cerebritis y empiema subdural. Sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiuretica. Coagulacin intravascular diseminada.

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis bacteriana: Tratamiento Mantener va area permeable. Colocar va con suero fisiolgico. Muestras de sangre (hemocultivo, hemograma, coagulacin, bioqumica y gasometra). Iniciar tratamiento antibitico emprico. Sonda vesical . Medir diuresis. TAC cerebral. Puncin lumbar. Realizar modificaciones al tratamiento antibitico inicial segun resultado de LCR. Tratamiento sintomtico de agitacin, confusin, etc. Corticoides (dexametasona 0.15 mg/k/6 h).

Meningitis Bacterianas: Tratamiento Emprico Inicial

Neonatos Ampicilina y cefalosporina 3ra. Generacin

Infantes, Ninos, Adultos

Cefalosporina 3ra. Generacin (ceftriaxona) o 4ta. Generacin (Cefipime) y vancomicina

Anciano, Aadir ampicilina por riesgo de Lysteria inmunocomprometido , embarazo, alcoholismo TEC o NeuroCx Cefalosporina y vancomicina; andir metronidazol si contaminacion anaerobica

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis bacterianas: Inmuno y Quimio Profilaxis

Neisseria meningitides

Vacunacin Rifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 dias Rifampicina 600 mg/dia por 4 dias

Haemophilus influenzae

Streptococus pneumoniae

Vacunacin

Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis aseptica (viral): Enterovirus mas frecuentemente encontrados: Coxsackie, echo, polio y enterovirus humano 68 o 71. Luego: paperas, herpes simplex, varicellazoster.

Infecciones del Sistema Nervioso

Enfermedad inflamatoria cerebral con necrosis neuronal debida a la invasion directa y replicacion de un virus en el sistema nervioso. Diferente de: cerebritis, encefalomielitis postinfecciosa, encefalopatia. Cefalea, convulsiones, letargia y coma, movimientos involuntarios, ataxia, etc. Etiologia: ADN: herpesvirus, adenovirus ARN : picornavirus, enterovirus (Coxsackie, polio), Influenza, rabdovirus, etc Desconocido en 30-60%

Infecciones del Sistema Nervioso

Encefalitis Virales: Herpes simple tipo I: Causa mas comn de muerte por encefalitis viral, reactivacin de infeccin endgena, subaguda (fiebre, cefalea, cambio conductual, convulsiones y signos focales), evoluciona a coma y muerte frecuentemente (70%). EEG anormal con foco epilptico bitemporal. TAC o RMN con necrosis bitemporal. LCR con linfocitosis, aumento protenas, glucosa normal y presencia de hemates. Considerar biopsia cerebral. Dx. por PCR o anticuerpos en LCR, conversin sexolgica. Tratamiento.: Aciclovir 10 mg/kg TID por 10 das. Secuelas marcadas en sobrevivientes.

Infecciones del Sistema Nervioso

Encefalitis virales: Rabia: Especies portadoras: zorros, perros, murielagos, monos, algunos roedores. Virus en saliva, transmision por mordedura. Incubacion en dias a meses. No todos los que son mordidos hacen la infeccion, pero los que la desarrollan fallecen en aproximadamente 18 dias. Cefalea, malestar, agitacion, cambios mentales, convulsiones, disfagia (hidrofobia), disartria, espasmos. Compromiso de bulbo y protuberancia extensamente comprometido; paralisis si compromiso medular. Tratamiento: administracion de inmunoglobulina humana para rabia y vacunacion con vacuna de celulas diploides humanas.

Infecciones del Sistema Nervioso

Encefalitis virales: Infecciones virales latentes lentas: Enfermedad lentamente progresiva de inicio insidioso y en ausencia de fiebre. Panencefalitis esclerosante subaguda: en disminucion con el uso de vacuna. Cambios en cognicion, vision y comportamiento. Letargo, mioclono, demencia severa y muerte. LCR: pleocitosis con aumento de proteinas y disminucion de glucosa. Atrofia cortical generalizada en neuroimagenes. EEG con descargas periodicas. Leucoencefalopatia multifocal progresiva: papovavirus JC, en pacientes con enfermedades linfoproliferativas o granulomatosas o en estados de inmunosupresion. Signos multifocales de sustancia blanca con RMN de tipo desmielinizante multifocal. Muerte en 18 meses.

Infecciones Virales del Sistema Nervioso

Encefalitis virales: Virus de Inmunodeficiencia Humana:

Compromiso del SN por virus mismo, infecciones asociadas, neoplasias o complicaciones del tratamiento. Infeccin primaria: meningitis aseptica (5 a 10%), encefalopata por SIDA o complejo demencia-SIDA (25 a 75%), mielopata vacuolar (11 a 22%), PNP y enfermedad muscular. Infecciones secundarias: toxoplasma ms frecuente, luego criptococo. Neoplasias: linfoma.

Enfermedad de Lyme: espiroqueta (Borrelia burgdorferi) transmitida por garrapata (Ioxedes dammini); inicio: infeccin localizada con mcula o ppula roja qu se expande a lesin anular con centro claro, adenopata regional y encefalopata leve (3 das a 1 mes); progresin: infeccin diseminada hematgena con eritema migratorio, dolor musculoesqueltico, adenopatas generalizadas, esplenomegalia. Semanas a meses despus puede haber meningitis linfoctica, radiculopata, poliradculoneuritis, neuropata craneal.

Absceso Cerebral

Clnica: Cefalea: sntoma ms frecuente Alteraciones de conciencia : grado variable Signos focales: 30-50% de casos Signos generales de infeccin : fiebre, leucocitosis, etc Convulsiones : focales o generalizadas SHTE: cefalea, vmitos, papiledema, etc Signos menngeos : ocasionales

Absceso Cerebral

TAC cerebral: Frecuentemente lbulo temporal o cerebelo y en zonas lmites SB/SG Al inicio: area hipodensa de edema que capta contraste Luego: captacin de contraste en anillo RMN: T2: hiperseal central (pus) rodeada de capsula y edema LCR. Si no existe riesgo de herniacin Cultivo:

Absceso Cerebral

Tratamiento: Seleccin emprica de AB En inmunodeprimidos considerar hongos Nocardia, TBC, listeria monocytogenes y parsitos como Toxoplasma gondii y strongyloides stercolaris Control imagenolgico Ciruga:

Drenaje cerrado Craneotomia abierta con aspiracin

Otros: antiedema, AED, y tratamiento del foco infeccioso primitivo

Taenia solium Cysticercosis Ciclo de vida

Human
(Definitive host)
Ingestion of infected pork, poorly cooked: Taeniasis Ingestion of T. solium eggs by fecal contamination: Human cysticercosis

Ingestion of T. solium Pig eggs or proglottids: (Intermediate host) Porcine cysticercosis

Clnica
Cualquier sntoma neurolgico,

principalmente epilepsia o cefalea de inicio tardio. Quistes ubicados en zonas de mayor irrigacion: union entre corteza y sustancia blanca, globo ocular, miocardio, musculo. Formas: granulomas, quistes, calcificaciones.

Evolucin de la Infeccin y Enfermedad

Ingestion of Infective Eggs Immature Cyst Fully Mature Cyst Inflamed Cyst Granuloma Disappearance of lesion Calcification
1 Month 2 Months 1 Year or more

3 Months

Silent Period
3 5 Years

Diagnstico
Serologa Western Blot
Introducida en 1989 Altamente sensible y

especfica

Esquema Sugeridos Quistes Intraparenquimales

ABZ + esteroides (5-50 quistes). Alternativa: observacin, manejo sintomtico.

Desordenes del Movimiento

Enfermedad de Parkinson

Deficiencia de DA por prdida de neuronas dopaminrgicas de pars compacta de sustancia nigra. Presencia de cuerpos de Lewy intranucleares eosinoflicos. Modelo animal por intoxicacin con MPTP. Inicio > 50 aos, unilateral con temblor reposo (4 a 7 Hz), rigidez, bradicinesia; buena respuesta a levodopa por varios aos, cadas tardas, bilateralizacin asimtrica luego de varios aos. Facies inexpresiva, micrografia, marcha en flexin. Tratamiento: agonistas dopaminrgicos (pergolida, pramipexol), inhibidores COMT (entacapone); levodopa + carbidopa o benseracida; ciruga en casos avanzados.

Sindromes Parkinsonianos

Parkinsonismo bilateral y simetrico, predominantemente rigido-aquineticos, escasa o ausente respuesta a levodopa, no discinesias; asociado a otros sindromes:

Paralisis supranucelar progresiva: paralisis de la verticalidad de la mirada y sindrome prefrontal. Degeneracion estrio nigrica: sindrome piramidal. Shy-Drager: sindromes vegetativos.

Enfermedad de Huntington

AD, cromosoma 4, gen de la Huntingtina, asociado a triplete repetido CAG anormalmente amplificado con anticipacin en edad de inicio y cuadro clnico, prdida neuronal en caudado y putamen. Corea y otros MAI progresivos, psicosis y trastornos de comportamiento, demencia. Inicio promedio 35 a 40 aos, sobrevida de alrededor de 20 aos. Herencia paterna vinculada a formas juveniles rgidoacinticas. Imgenes: atrofia bilateral de ncleo caudado, tardo. Tratamiento sintomtico.

Diagnstico de E. Huntington
Corea familiar
I II III IV V VI VII VIII IX

ADN

Distona

Contracciones musculares involuntarias, sostenidas o espasmdicas, que generan movimientos repetitivos y de torsin y posturas anormales. Distona puede ser: entidad nosolgica, un sndrome clnico o solo un tipo de movimiento involuntario. Clasificacin por edad de inicio: Niez (0 - 12 aos) Adolescencia (13 - 20 aos) Adultez ( 20 aos) Clasificacin por la etiologa : Primaria o Idioptica Puede ser espordica o familiar en cuyo caso se trata de la Distonia de Torsin, Secundaria o sintomtica: medicamentosa, metablica, traumtica, infecciosa, asociada a otras enfermedades neurolgicas(enfermedad de Wilson, Fahr, Parkinson, etc)

Por la distribucin :

Focal : solo cierto grupo muscular afectado. Blefaroespasmo, distona oromandibular, distona larngea, torticolis Segmentaria : afectacin de dos o mas areas contiguas (Sndrome de Meige) Generalizada : afectacin de multiples regiones Distona idioptica generalizada Hemidistona

Tratamiento de Distonia

Forma Generalizada

Miorelajantes (Baclofeno, Diazepam) Anticolinergicos orales\

Formas focales o segmentarias

Toxina botulinica

Clasificacin Etiolgica De Los Tics

Causas Primarias Tics espordicos: Tics motores o vocales transitorios (< 1 ao) Tics motores o vocales crnicos (> 1 ao) Tics de inicio en la adultez Sndrome de Gilles de la Tourette

Causas Secundarias Infecciones: Encefalitis Enfermedad de Creutzfeldt Jacob Neurosfilis Corea de Sydenham

Definiciones

TIC TRANSITORIO: Desaparece en menos de 1 ao. El 50% en 2 3 meses (10% de la poblacin infantil). TIC CRNICO: Dura mas de 1 ao poblacin general). Generalmente se inicia en la adolescencia (3 a 5% de la

SNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE: Tic crnico mltiple. Tic fonatorio (0.05 a 0.5%) Frecuente comorbilidad con TDAH y TOC.

Formas De Tics
TICS MOTORES SIMPLES: Clnicos: Pestaeos Distnicos: Tortcolis, Blefaroespasmo, Crisis oculgiras TICS MOTORES COMPLEJOS: Saltos, tocar, golpear, piruetas, ecopraxia, copropraxia TICS VOCALES SIMPLES: Ruidos TICS VOCALES COMPLEJOS: Frases, ecolalia, palilalia, coprolalia Tratamiento: neurolepticos.

Tumores Cerebrales

Tumores Intracraneales Primarios Frecuentes

INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL

Nios / jvenes

Meduloblastoma Astrocitoma cerebelosa Ependimoma Glioma tronco

Tumor germinal Craneofaringioma Glioma ptico Papiloma plexos Astrocitoma Gliomas Meningioma Adenoma hipofisiario

Adultos

Schwannoma VIII Hemangioblastoma Meningioma

Neoplasias Intracraneales Primarias

Astrocitoma bajo grado (I, II)

Estirpe astroglial bien diferenciada y de baja malignidad. Ocasionalmente combinada (ganglioglioma, oligoastrocitoma) 3 y 4 dcada de la vida Localizacin: hemisferios cerebrales Tratamiento: individualizado

Neoplasias Intracraneales Primarias

Astrocitoma de alto grado (III, IV)

Astrocitoma anaplsico - glioblastoma multiforme Mas frecuente en el adulto Edad ms frecuente: 45-60 aos Ms frecuente en varones Localizacin: + frecuente Frontal y Temp Necrosis intratumoral: en GM Corta evolucin por rpido crecimiento

Neoplasias Intracraneales Primarias

Oligodendroglioma

Infrecuente (< 5%) Estirpe oligodendroglial.

6% maligno (O. anaplsico). 40% con componente astrocitrario

Edad media: 35-40 aos Localizacin hemisfrica (Frontal) Clnica: epilepsia y otros Tto: Ciruga Radioterapia - Quimioterapia

Neoplasias Intracraneales Primarias

Ependimoma

3% tumores IC. 3 neoplasia ms frecuente en nios 0-4 aos: IV ventrculo (70% casos) Infancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en cola caballo (10%) Adultos: Mdula espinal y Ventrculos Laterales Hidrocefalia obstructiva tumor del filum terminal Tto: Cx y Radioterapia

Neoplasias Intracraneales Primarias

Meduloblastoma

Tumor neuroectodrmico 2 a 10 aos Vermis cerebeloso con invasin tronco y IV ventrculo Signos cerebelosos, hidrocefalia con HIC 25% se disemina x espacio subaracnoideo o ventricular Ocasionalmente metastasis a distancia Tratamiento: Qx y RdT.

Neoplasias Intracraneales Primarias

Adenoma hipofisiario

10-15% tumores IC. Adulto jven MicroA. (< 10 mm) Intraselares MacroA. (> 10 mm) Extensin variable: diafragma selar, lateral (senos cavernosos), inferior (seno esfenoidal) Clulas productoras de : PRL (27%), GH (14%), GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%), TSH (1%). No productoras de hormonas (31%)

Neoplasias Intracraneales Primarias

Adenoma hipofisiario ()

Clnica: Dx cuando alcanza gran tamao, manifestaciones endocrinolgicas, dficit endocrino (hipopituitarismo), masa local, pseudovascular. (apoplejia pituitaria). Tratamiento:

frmaco correspondiente Cx y Radioterapia

Meningioma

Complicaciones Neurolgicas del Cncer

Metstasicas

M. cerebral M. epidural Leptomeningitis carcinomatosa Metstasis de nervios perifricos

Efectos adversos de Quimio- y Radioterapia Encefalopata metablica Patologa vascular cerebral Sndromes paraneoplsicos

No Metastsicas

Sndrome Neurolgico Paraneoplsico

1% de las complicaciones Sntomas preceden en meses/aos al Dx en 75% de casos Se asocian a tipos concretos de tumores y a anticuerpos antionconeuronales de gran especificidad diagnstica. Evolucin progresiva e incapacitante. No tratamiento eficaz.

Tipos de SNP

Degeneracin Cerebelosa Paraneoplsica

Asociada o no a anti-YO Positividad orienta a cncer ginecolgico (mama, ovario, tero y trompas) EStrudio diagnstico: examen clinico plvico y de mamas, mamografia, antigeno CA-125 y TAC/RMN plvica 2 mamografia, examen bajo anestesia con dilatacin y curetaje Laparotoma exploratoria.

Tipos de SNP

Encefalomielitis Encefalitis lmbica (Corselis) Sindrome de Lambert-Eaton Neuronopata sensitiva Stiffman-syndrome Poli- y Dermatomiositis Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, antiMA2, anti-antifisina, etc

Varios

Enfermedades de la Mdula Espinal

Esclerosis lateral amiotrfica: Crnica, degenerativa y progresiva, sobrevida 2 aos. Prdida progresiva de neuronas motoras de mdula espinal, tronco y corteza motora. Signos de neurona motora superior (hiperreflexia, espasticidad y Babinski) y cuerpo de la inferior (parlisis flcida, atrofia, fasciculaciones). Inicio por un grupo muscular y extensin a otros, compromiso craneal frecuente. Raro compromiso oculomotor o de esfnteres. Diagnstico diferencial con compresin cervical, siringomielia, deficiencia de hexosaminidasa. Tratamiento tentativo: riluzol.

Enfermedades de la Mdula Espinal

Ataxia de Friedreich: Ms frecuente, AR, inicio en primeros 20 aos de vida. Degeneracin de cordn posterior, tractos espinocerebelosos y corticoespinales. Ataxia para la marcha con arreflexia y propiocepcin afectada. Asociado a pie zambo, xifoescoliosis, cardiopata y problemas de conduccin. Degeneracin combinada subaguda de la mdula: Deficiencia vitamina B12. Degeneracin del cordn posterior (trastorno de propiocepcin) y cordn lateral (signos de primera neurona) asociados a PNP y demencia. Deficiencia de vitamina E: Semeja cuadro anterior.

Hipertensin Endocraneana

Cefalea, papiledema, diplopia o signos focales segn causa de fondo. Triada de Cushing: bradicardia, hipertensin, lentificacin de respiracin. Tratamiento: elevar cabeza a 30 grados, restriccin de lquidos, evitar soluciones hipotnicas. Hiperventilacin con pCO2 entre 25 a 30 mmHg. Manitol 20%, 1 gr/kg en 15 minutos y cada 3 a 4 horas. Esteroides para edema tumoral. Pseudotumor cerebral: HEC idioptica sin signos de focalizacin y con imgenes normales, asociado a LCR con aumento de presin. Mujeres obesas 90%. Asociado a Cushing, esteroides, vitamina A, embarazo, tetraciclina, litio, contraceptivos orales. Tratamiento: derivacin, evacuacin repetitiva de lquido.

Identificacin de Afasias
Afasia
Broca

Fluencia
No

Ordenes
Si

Repeticin
No

Wernicke
Conduccin Transcortical

Si
Si Variable

No
Si Variable

No
No Si

Hemiplejas

Hemisfricas

Arteria cerebral anterior Hemiplegia a predominio crural Sndrome prefrontal Arteria cerebral media Hemiplegia a predominio faciobraquial Hemisferio izquierdo: afasia Hemisferio derecho: hemiasomatognosia y apraxias Arterias lentculoestriadas Hemiplegia total y proporcional

Capsulares

De tronco

Variedad de vasos circunferenciales Hemiplegia de un lado y nervio craneal del otro lado

Escala de Coma de Glasgow

Apertura de ojos Espontneamente A comando verbal Al dolor No se abren Obedece Localiza dolor Retirada en flexin Flexin anormal Extensin anormal No hay respuesta Orientado y conversa Desorientado y conversa Verbaliza Vocaliza No respuesta 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1

Mejor respuesta motora

Mejor respuesta verbal

Muchas Gracias!