HEMOSTASIA Y COAGULACI N SANGUNEA

E S P AS MO VAS C UL AR E S P AS MO MI O G NICO L O C AL . L O S F AC T O RES AUT AC I OD ES L O C AL ES P R O VE N I ENTE S D E L O S T E JI D OS T RAUMAT I Z AD OS Y D E L AS P L AQUE T AS S AN G UI NE AS.

L O S R E F L E JO S N E RVI O S O S .

FORMACION DE UN TAPON PLAQUETARIO Caracteristicas fisicas y quimicas de las plaquetas.

1 a 4 micrometros.
Se forman el la medula osea (megacariocito). Su concemtracion normal es entre 150.000 a 300.000 por ml.

EN EL CITOPLASMA DE LAS CELULAS COMPLETAS EXISTEN FACTORES ACTIVOS COMO: Moleculas de actina y miosina y tromboastenina. Restos de aparato de golgi y RE que sintetizan enzimas y guardan iones calcio. Mitocondris y otros sistemas forman ATP y ADP.

Sistemas enzimaticos que generan prostaglandinas, que actuan produciendo reacciones vasculares y en otros tejidos del cuerpo. La produccion de una proteina llamada Factor Estabilizadorc de Fibrina. Fcator de crecimiento.

Mecanismos del Tapn Plaquetario

L A R E PA R A C I N S E B A S A E N VA R I A S F U N C I O N E S : C U A N D O L A S P L A Q U E TA S E N T R A N E N C O N TA C T O C O N L A S U P E R F I C I E VA S C U L A R D A A D A , E S P E C I A L M E N T E C O N L A S F I B R A S D E C O L G E N O D E L A PA R E D VA S C U L A R , L A S P R O P I A S P L A Q U E TA S C A M B I A N I N M E D I ATA M E N T E S U S CARACTERSTICAS DE MANERA DRSTICA - SE HINCHAN - SUS PROTENAS SE CONTRAEN FUERTEMENTE

- L I B E R A N L O S M LT I P L E S FA C T O R E S A C T I V O S Q U E S E ADHIEREN AL COLGENO Y A UNA

P R O T E N A L L A M A D A VA N W I L L E B R A N D L A PA R E D VA S C U L A R D A A D A A C T I VA S U C E S I VA M E N T E U N M AY O R N M E R O D E P L A Q U E TA S Q U E AT R A E N H A C I A E L L A S CADA VEZ M A S P L A Q U E TA S A D I C I O N A L E S F O R M A N D O A S U N TA P O N P L A Q U E TA R I O

Importancia del mecanismo plaquetario para cerrar los agujeros vasculares

Es extremadamente importante para cerrar las roturas diminutas en los vasos sanguineos

Se cierra con frecuencia mediante plaquetas que se funden en realidad con las celulas endoteliales (MEMBRANAS CELULARES ENDOTELIALES)

La Formacin es el tercer mecanismo de la homeostasis. - Coagulo aparece - Grave: 15 a 20 s. - Menor: 1 a 2 m.

Coagulacin sangunea en el vaso roto

Organizacin fibrosa o disolucin del coagulo sanguneo

Formacin del coagulo sanguneo

Invadirlo los fibroblastos

Disolver el coagulo

Formar tejido conjuntivo por el coagulo

Anticoagulantes

Mecanismo de la coagulacin de la sangre

Coagulantes y anticoagulantes

Conversin de la protrombina en trombina

Protrombina y trombina
-Proteina del plasma alfa2globulin a 15mg/dl -Peso molecular de 68.700

-Muy inestable desdobla

PROTROMBINA Y TROMBINA
Protena plasmtica Alfa2 Globulina
Peso molecular: 68.700

Concentracin plasmtica normal 15mg/dl aprox.

Protena inestable, que puede desdoblarse fcilmente en compeustos ms pequeos.

Uno de ellos TROMBINA

Se forma continuamente en el hgado.

El cuerpo la usa constantemente para la coagulacin sangunea. El hgado necesita vitamina K para la formacin normal del protrombina, asi como para la formacin de otros factores de la coagulacin.

CONVERSIN DEL FIBRINGENO EN FIBRINA: Formacin del Cogulo

Protena plasmtica de peso molecular alto 340.000
Concentracin plasmtica normal 100 a 700mg/dl

Se forma en el hgado Debido a su gran tamao molecular, se filtra normalmente poco fibringeno desde los vasos sanguneos a los lquidos intersticiales.

Accin de la Trombina sobre el fibringeno para formar la Fibrina

Trombina Enzima proteica con pocas capaciades proteolticas.
Acta sobre el fibringeno para eliminar los 4 pptidos de peso molecular bajo, de cada molcula de fibringeno, formando una molcula de FIBRINA

Trombina

Fibringeno

FIBRINA

Retculo del Cogulo Sanguneo

FIBRINA

Cogulo Dbil

Factor Estabilizador de la Fibrina

Enlaces H no covalentes dbiles

Plaquetas

F. E. F

Enlaces H Covalentes

Malla de Fibrina (Fuerza Tridimensional)

Coagulacin sangunea
Fibras de fibrina Clulas sanguneas Plaquetas Plasma

Retraccin del coagulo 20 a 60 min desp. De la formacion del coagulo.

Suero (fibringeno) Los dems factores de la coagulacin. Ya no hay coagulacin. PLAQUETAS Si no se contrae < plaquetas Plaquetas pro coagulantes entrecruzamientos) factor estabilizador de fibrina (+

Plaquetas

miosina, actina,
cont

tromboastenina.

Contraen fuertemente las espculas plaquetarias unidas a la fibrina.

Comprime la red e fibrina en una red mas pequea

A medida que se retare en coagulo los bordes de los vasos sanguneos de juntan, lo que contribuye aun mas al ultimo estadio de la hemostasia.

Circulo vicioso de la formacin del cogulo

trombina

trombina

protombina

Mecanismo que inician la coagulacin:

1. Traumatismo en la pared vascular y los tejidos adyacentes. 2. Traumatismo de la sangre. 3. Contacto de la sangre con clulas endoteliales daadas y tejidos fuera del FACTORES DE LA COAGULACION SANGUINEA vaso. Convierte la protrombina en trombina

Se forma a travs de : 1) Va extrnseca 2) Va intrnseca

Contribuyen al proceso de coagulacin

Son enzimas proteolticas inactivas

Factor tisular + enzimtica Factor VII el (Xa) ACTIVACION DEL FACTOR X: Participacin del factor VII y del factor tisular. X

Accin + Calcio

factor
sobre factor

EFECTO DEL FACTOR (Xa) sobre la formacin del activador de la protrombina: participacin del factor V

Complejo activador de la protrombina

+ Calcio

El factor Xa + factor tisular + factor V

Divide la protrombina en trombina

vas intrnsecas y extrnsecas

SI NO HAY IONES CA, NO SE PRODUCE LA COAGULACIN SANGUNEA. LOS NIVELES REDUCEN: EXTRACCIN DE SANGRE DESIONIZACIN DE CALCIO

Interaccin entre vas extrnsecas e intrnsecas.

Factor tisular: extrnseca (explosiva)

Factor XII y de las plaquetas con colgeno: va intrnseca (lenta)

COAGULACIN SANGUNEA EN EL SESTEMA VASCULAR NORMAL

FACTORES DE SUPERFICIE ENDOTELIAL

1. La superficie celular endotelial

1. Una capa de glucliz en el endotelio

2. Una protena unida a la membrana endotelial (trombodulina)

Accin antitrombnica de la fibrina y la antitrombina III.

1 Las fibras de fibrina que se forman durante el proceso de coagulacin.

Una alfaglobulina llamada antitrombina III o co-factor antitrombinaheparina.

HEPARINA
Es un Polisacrido conjugado con carga muy negativa. Cuando se combina con la antitrombina III, la eficacia de la antitrombina III para eliminar la trombina aumenta de 100 a 1000 veces y as actua como anticuagulante

Lisis de los cogulos sanguneos: plasmina

Las protenas del plasma tienen una euglobulina. La plasmina es una sustancio proteoltica
Digiere las fibras de fibrina y otras protenas coagulantes. Cuando se forma puede lisar un coagulo.

Activacin del plasmingeno para formar plasmina: despus de la lisis de los cogulos
Cuando se forma el cogulo se atrapa gran cantidad de plasmingeno

Los tejidos daados y el endotelio liberan el activador del plasminogeno tisular.

Funcin importante del sistema plasmina es eliminar los cogulos diminutos.

Enfermedades que causan hemorragias excesivas en los seres humanos

Deficiencia de uno de los factores de coagulacin sangunea.

Tres tipos:
1. La deficiencia de vitamina K 2. La hemofilia 3. Trombocitopenia

Disminucin de la protrombina, el factor VII, el factor IX y el factor X causados por deficiencia de vitamina K
Casi todos los factores de coagulacin se forman en el hgado. Deficiencia de vitamina K
La vitamina K se sintetiza continuamente en el intestino por bacterias En enfermedades digestivas ocurre por mala absorcin de las grasas en el tubo digestivo. Una de las causas mas prevalentes es de la deficiencia es que el hgado no secreta la bilis al tubo digestivo.

HEMOFILIA
La hemofilia es un conjunto de enfermedades hereditarias debidas a la carencia o defecto de la algn factor de coagulacion sntoma ms caracterstico son las hemorragias espontneas con el mnimo traumatismo (lesin) en distintas partes del cuerpo

 Este trastorno es causado por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso.

De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en las mujeres

portadoras de dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII o IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar. Los hombres, sin embargo, portan nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII o IX en ese cromosoma es defectuoso, el nio desarrollar la enfermedad.

Herencia de las Hemofilias A y B.

Hijo de portadora : 50% probabilidad de ser hemoflico. Hija de portadora : 50% chance de ser portadora. Hijo de hemoflico : sanos. Hijas de hemoflicos : portadoras obligadas.

Hemofilia A
deficiencia en el Factor VIII de la coagulacin, resultando sangrados anormales de los pacientes. La enfermedad est causada por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.

Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo.

Hemofilia B
Es un trastorno de la coagulacin, causado por la deficiencia del factor IX, que afecta la propiedad de coagulacin de la sangre.

Sntomas de las Hemofilias.

Hemartrosis
Hematomas profundos Hemorragia quirrgica Alvolorragia Epistaxis

Equmosis
Hematuria Hemorr. intracraneal Hemorr. del frenillo Hemorr. digestiva

TROMBOCITOPENIA

TROMBOCITOPENIA
INTRODUCCION
oPara hemostasia normal oRiesgo hemorrgico ()

# plaquetas funcionales en circulacin.

cifras plaquetas

oCausa ms comn de sangrado importante desde punto de vista clnico. oVALORACIN DE UNA TROMBOPENIA * CONDICIN CLNICA --- # PLAQUETAS

PLAN DE TRATAMIENTO

CINETICA PLAQUETARIA NORMAL Vida media plaquetaria 7-10d Valores de plaquetas circulantes 150000-450000 (Vol plaq = 1 / cifra de plaq ) masa plaquetaria Secuestro bazo (33% del total) Megacariocito (0,1% cells mdula) TPO ( crom 3q ; mRNA H/R/M.O ; recptor c-MPL ) TPO(estimula megas) Modifica efecto de TPO plaquetas reticuladas catabolismo anomalias receptor seal`postrecept depuracin tpo

TROMBOCITOPENIA
APROXIMACIN DIAGNSTICA

Historia clnica
Sangrado // patologas

E. fsico
Hemorragia

A. fliar; socio-sexual Medicaciones/Transfusiones

Otros signos(*)

DX DIFERENCIAL
Test laboratorio

CONDUCTA TERAPEUTICA

ENFERMEDADES TROBOEMBLICAS

TROMBOS Y EMBOLOS
Trombos: Coagulo anormal en un V. Sanguneo Embolo: la sangre pasa por el coagulo hace que se desprenda y hace que se transporte con la sangre fluyendo libremente mbolos de lado derecho mbolos lado izquierdo

Causas de las Enfermedades Tromboemblicas

1. 2. Superficie Endotelial rugosa (arteriosclerosis) Lentitud de fluidez de la sangre a travs de los VS.

Uso del t-PA en el tratamiento de cogulos intravasculares

El uso del t-PA se administra directamente en la zona trombosada a traves de un cateter

TROMBOSIS VENOSA FEMORAL Y EMBOLIA PULMONAR MASIVA COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Anticoagulantes para uso clnico

HEPARINA INTRAVENOSO EXTRACCIN DE ANIMALES 0,5 1 MG/KG DEL PESO CORPORAL INCREMENTA LA COAGULACIN DE 6 A 30 MIN. DURACIN: 1,5 A 4 HRS. DEGRADADA POR LA HEPARINASA ACCIN INMEDIATA Y RPIDA

Cumarinas

- Warfarina reduce los niveles plasmticos de protrombina y factores de cuagulacin VII, IX y X, formados en el hgado
- Compite con la vit. K por sitios reactivos a la formacin de protrombina y los tres factores.

- Disminuye la coagulacin sangunea al 50% tras 12 horas y al 20% tras 24 horas (accin retardada y prolongada)
- Duracin de 1 a 3 das

Prevencin de la coagulacin sangunea fuera del cuerpo

Tubo de ensayo: 6 min Contenedores de silicona: 1 hora

Heparina: cirugas con mquinas pulmn-corazn o rin artificial

Sustancias que disminuyan la concentracin de iones de calcio: Oxalato soluble: precipita el calcio inico Sustancias que desionizen el calcio de la sangre: Citrato de Sodio, Amonio o Potasio >MEJORES Y CUIDADO<

Pruebas de coagulacin sangunea

Indicacin de protombina en la sangre PT: 12 segundos

Tiempo de Protombina