291

pathologies SUPRA SELLAIRES

. les lesions - macro adenome hypophysaire extension superieure - meningiome du diaphragme sellaire - gliome du chiasma optique - craniopharyngiome , kyste dermoide , teratome , chondrome - tumeur du plancher du V3 , metastases sous arachnoidiennes - hamartome des tubercules mamillaires - sarcoidose , arachnoidite opto chiasmatique , histiocytose X

- anevrysme arteriel pseudo tumoral , angiome

. clinique : - flou visuel uni ou bilateral , hemianopsie bi temporale - syndrome diencephalo - hypophysaire . insuffisance hypophysaire . diabete insipide . retard de croissance - syndrome frontal - syndrome caverneux : paralysies des nerfs craniens nevralgie faciale

292

- meningiome du diaphragme sellaire

. localisation rarement isole des meningiomes ; en general extension au diaphragme sellaire d un meningiome du sinus caverneux . diagnostic diffrentiel avec un adenome hypophysaire extension supra sellaire capital car : - eventuelle indication de chirurgie par voie sous frontale en cas de meningiome - eventuelle indication de chirurgie par voie trans sphenoidale en cas d adenome hypophysaire . radiotherapie multi faisceaux difficile en raison de la proximit du chiasma et des nerfs optiques . signes epicentre du meningiome immediatement suprasellaire respect de la forme de la selle turcique , non agrandie extension du meningiome le long de la dure mere adjacente : queue du meningiome visibilit de la dure mere paissie dans la tumeur elle meme , le meningiome se developpant au niveau des 2 feuillets duraux hypophyse aplatie au fond de la selle turcique , de signal moindre que celui du meningiome aprs injection de gadolinium non visibilit de la tige pituitaire

T2 forme typique : ensemble des signes

T 1 gado

image de croisillon : diaphragme sellaire en hypersignal aprs injection , sous fenetre etroite , hypersignal du meningiome visibilit partielle du diaphragme sellaire en hyposignal hypertrophie des apophyses clinoides posterieures

nerf optique

T1

T2 SE

T1 gado

- meningiome du diaphragme sellaire :

signes directs : . face superieure du diaphragme , integrit de l hypophyse . extension intracaverneuse : feuillet interne du sinus caverneux gauche . extension le long du jugum et du clivus : queue du meningiome , fleches courtes signes indirects : . nerf optique gauche soulev , non dissociable du meningiome nerf optique droit normal ( fleche ) . arteres cerebrales anterieures visibles ( fleches longues ) . souleve gauche , marquant son empreinte dans le plan sagittal . au contact du meningiome droite ... repere pre chirurgical , completer par une serie de flux arteriel TOF 3D . refoulement du lobe frontal gauche sans hypersignal encephalique en T2 , signe eventuel de souffrance cerebrale : notion de meningiome actif . tige pituitaire non visible

- gliome du chiasma optique

- antecedents de maladie de Recklinghausen - enfant et adolescent - lesion pouvant atteindre l ensemble des voies optiques : - chiasma optique , localisation preferentielle - extension l un ou aux deux nerfs optiques jusqu aux globes oculaires ? - extension aux bandelettes optiques - infiltration tumorale des lobes temporaux , des thalami - formes multi -focales : chiama , tronc cerebral , hemispheres cerebelleux - astrocytome de bas grade ne fixant pas les produits de contraste volution rare vers un gliome de haut grade - suivi aprs traitement : re - evolution ? en general un grade superieur

293

. hypertrophie tumorale des 2 nerfs optiques et du chiama predominance droite . fixation intense du gadolinium au niveau de : - la citerne interpedonculaire , le pedoncule droite - le thalamus droit jusqu aux foramina interventriculaires - les noyaux lenticulaires - l insula droite . gliome de haut grade

T2

T1 gado

T1 gado

scanner avec injection : hypertrophie reguliere des 2 nerfs optiques et du chiasma extension du gliome aux noyaux gris centraux

neurofibromatose de Von Recklinghausen : gliome du nerf optique droit

294

- craniopharyngiome
- enfant et adolescent , mais aussi possibilit de diagnosic tardif : adulte et sujet ag

- topographie :

. . . .

lsion du plancher du troisieme venricule lsion localise la tige pituitaire grosse tige pituitaire rare craniopharyngiome intrasellaire : scanner la recherch de calcifications exceptionnellement craniopharyngiome sous sellaire : tractus hypophyso glosse

- structure : association de lsions . charnues

: fixant le produit de contraste ? traitement si possible chirurgical . kystiques : contenu proteinique ou graisseux : cristaux de cholesterine un seul kyste , cloisonn ? plusieurs kystes ? eventuel traitement par drivation et instillation de rhenium radioactif . calcifications en masse ou lineaires ... non diagnostiques en IRM

- relations avec . le chiasma ? les nerfs optiques ? la tige pituitaire ? l hypophyse . le plancher du V3 ? les trous de Monro : blocage des voies liquidiennes ? . la citerne inter pedonculaire ? la citerne pre pontique ? le polygone de Willis ... decision therapeutique ? voie d abord chirurgicale ? - controle en imagerie en fonction de l evolution clinique , et controles tous les 2 ans en l absence de signes cliniques evolutifs ou controle systematique tous les 2 ans puis tous les 10 ans car les rcidives peuvent etre asymptomatiques

craniopharyngiome calcifi

hypersignal T1 spontan : tissu graisseux ou liquide hyperproteinique

T2

T1 gado

craniopharyngiome polykystique
. petit kyste postero superieur hyperproteinique , hyper T1 . volumineux kyste devolution extremement lente : extension prepontique et prebulbaire . fixation du gadolinium sur les parois du kyste

forme charnue : microkystes intratumoraux

craniopharyngiome en partie charnu et essentiellement kystique mesure des kystes : eventuel traitement par drainage externe et curietherapie interstitielle injection de rhenium radioactif si le kyste est unique

craniopharyngiome charnu et kystique

H 14 ans , retard de croissance , troubles visuels

295

- lesion charnue intra et supra sellaire , heerogene fixe le gadolinium

- developpement de kystes interventriculaires et thalamiques

traitement chirurgical par voie sous frontale

controle 4 mois apres l intervention - reduction majeure de la tumeur charnue et des kystes reliquat tumoral intrasellaire , inaccessible par voie sous frontale

- radiotherapie complementaire

controle 4 mois apres la fin de la radiotherapie - efficacit du traitement sur la tumeur charnue . reduction du volume tumoral . signal heterogene : necrose partielle - mais re - expansion des kystes par secretions liquidiennes . kyste sous pression developp dans la cavit operatoire . fixation du gadolinium au niveau des parois du kyste . eventuel traitement du kyste par curietherapie interstitielle : injection intrakystique de rhenium radioactif

kyste dermoide
. radio standard : possibilit de calcifications supra et intra sellaires volumineuses

. IRM - lesion heterogene kystique , graisseuse , calcifie signal quasi identique en T1 , T2 SE , T2 FLAIR , T1 Gado - ligne mediane supra sellaire , extension vers les valles sylviennes , respect du plancher du V3 : signe distinctif du craniopharyngiome - volution trs lente , dbut ante natal ou peri natal ; signes cliniques tardifs , dcouverte fortuite possible - pas de signes indirects

T1

teratome probable patient non opr

T1

T2 FLAIR

T1 Gado

296

- les lesions du plancher du 3 ventricule

diagnostic etiologique difficile , possible ? , en imagerie
- gliome du chiasma ? - gliome du plancher du V3 ? germinome ( pinealome ectopique ) ? lymphome ? metastase par voie sous arachnoidienne ( medulloblastome , ependymome ) - lesion inflammatoire : sarcoidose ? histiocytose X arachnoidite tuberculeuse ? ... conduite tenir : . etude du LCR : biologie , cellules lymphomateuses ? . pas de biopsie . eventuel test therapeutique : corticotherapie

anatomie pathologique ; gliome du plancher du V3

lsion infiltrante - des recessus anterieurs du V3 ... non carts , ce qui serait un signe de gliome du chiasma - de la lame terminale - des piliers anterieurs et du corps du trigone ... volution : sarcoidose

T1

T1 GADO

T1 gadolinium ... lsion bilaterale du chiasma et des thalami : possibilit de gliome du chiasma diagnostic en fin de bilan : germinome la morphologie des lsions n est pas specifique

. lsion tumorale du plancher du 3 ventricule , symetrique . sans dformation des recessus chiasmatique et infundibulaire du V3 . en labsence d autres tumeurs typiques de lymphome cerebral le diagnostic serait difficile . tude du LCR : examen immediat : cellules lymphomateuses

- hamartome des tubercules mamillaires : proliferation de tissus normaux ; eventuelle pubert precoce

297

T1

T1

T2 SE

T1

morphologie typique en battant de cloche ,

signal identique celui de la substance grise : iso T1, iso T2

- cas particulier : agenesie ( ou rupture ) de la tige pituitaire

hypersignal de la post hypophyse non migre , fixe au plancher du 3 ventricule

- arachnoidite des citernes de la base

. tuberculose . sarcoidose

- anevrysme arteriel supra sellaire pseudotumoral

. peut etre observ tout age ,en particulier chez la femme age . etiologie : dysplasie fibro musculaire arterielle , mega dolicho artres associes . diagnostic eventuellement difficile en scanner , meme aprs injection diagnostic vident en IRM : hyposignal de flux . possibilit d anevrysme partiellement thrombos : signaux complexes : caillot , hypersignal du gadolinium intra arter iel fonction de la vitesse du flux

T2 Spin Echo

vide de signal par flux arteriel

IRM : flux arteriel TOF 3D puis angiographie : indication d un traitement endovasculaire ?

298

pathologies LATERO SELLAIRES - macro adenome hypophysaire extension caverneuse - meningiome du sinus caverneux - neurinome du trijumeau - cylindrome - metastase - anevrysme arteriel , fistule carotido - caverneuse - syndrome de Tolosa Hunt clinique : paralysie du III , IV , VI , nevralgie faciale , exophtalmie unilaterale

- meningiome du sinus caverneux

- hypertrophie reguliere des parois du sinus caverneux - visibilit de la paroi du sinus caverneux dans le meningiome determinant l extension tumorale . developpement du meningiome l interieur du sinus caverneux , non accessible la chirurgie . developpement du meningiome l exterieur du sinus caverneux , dans la fosse temporale , accessible la chirurgie - extensions possibles : . au diaphragme sellaire et la tige pituitaire , formes bilaterales : meningiome en pont . extension intra sellaire : refoulement de l hypophyse normale . extension au bord libre de la tente du cervelet , image en queue daronde - traitement : fonction des signes cliniques de leur volutivit ; si les signes cliniques sont modestes : traitement en fonction de l evolutivit radiologique . chirurgie de la partie accessible du meningiome . radiotherapie multifaisceaux si le volume est limit ou radiotherapie globale

T1

T2

T1 Gado

meningiome du sinus caverneux extension . la tige pituitaire . au bord libre de la tente du cervelet . la duremere du clivus envahissement de la selle turcique l hypophyse , saine , est refoule gauche

T1

T2 Spin Echo

traitement par radiotherapie multifaisceaux ou par radiotherapie conformationnelle

meningiome de la face externe du sinus caverneux developpement externe dans la fosse temporale forme favorable : traitement chirurgical possible extension au diaphragme sellaire et au sinus caverneux contro latral ... inclure dans le champ de la radiotherapie complementaire ( meningiome de haut grade ) nota : une serie en T2 Spin Echo ou FLAIR frontale est indispensable / coupes de 4 mm jointives ; elle est plus informative que la srie en T1 Gado : confusion entre le meningiome et le flux normal du sinus caverneux

T1 gado

299

T1 gado

neurofibromatose type 2 : meningiome du sinus caverneux , meningiome du condyle occipital reperer l image de la duremere : la partie extra caverneuse du meningiome est chirurgicale , la partie intra caverneuse est inaccessible

travail des images prliminaire la radiotherapie multi - faisceaux :

contours et mesures . pour determiner le nombre et la taille des cibles . reperage du nerf optique . apprecier le suivi volutif

- toutes les lesions meninges ne sont pas des meningiomes

bilan de douleurs retro oculaires gauche - hypotheses diagnostiques ? meningiome ? metastase ? lymphome ? etude du LCS non contributive au diagnostic - dans ce cas particulier .... cylindrome ? lesion inflammatoire ?

extension dans les espaces pterygoidiens , possibilit de lesion des 2 sinus caverneux nota : visibilit des 2 nerfs moteurs oculaires communs lesions meninges multiples en particulier au niveau des meninges de la convexit droite

- decision : suivre l evolution sans traitement si extension : biopsie par voie ORL

300

- neurinome du trijumeau
- hypertrophie rguliere d une partie ou de l ensemble du nerf trijumeau - localisation : . ganglion de Gasser : extension anterieure dans le cavum de Meckel . nerf ophtalmique de Willis jusqu la fissure sphenoidale . nerf maxillaire : dilatation du foramen rond . nerf mandibulaire : dilatation du foramen ovale et extension dans les espaces pterygoidiens

T 1 Gado

- diagnostic difficile des lsions tumorales limites au caverneux ...

trs probable neurinome du V , pas de biopsie possible

T1 Gado

. mesures pour apprcier l evolution . radiotherapie multifaisceaux si la lesion est evolutive

T 2 SE

- cylindrome
- tumeur malignit locale , developpement lent , non sensible la radiotherapie , accs chirurgical difficile ou impossible - suivant le trajet du nerf maxillaire inferieur

301

- metastases localises au sinus caverneux ou extension au(x) sinus caverneux d une metastase du corps du sphenoide ?
micro metastases protuberantielles associes

- anevrysme arteriel pseudo tumoral

T1

T 2 SE

patient jeune , troubles visuels dysplasie artrielle : mega artre carotide cervicale anevrysme supra sellaire pseudo tumoral lsion latero sellaire en hyposignal heterogene T1 et T2 . en theorie possibilit de calcifications , d hemosiderine et de flux artriel . imagerie de flux en TOF 3D : anevrysme artriel pseudo tumoral possibilit de thrombose partielle intra sacculaire

TOF 3D

- fistule carotido caverneuse / voir traumatismes cranio encephaliques

. traumatisme connu : apparition secondaire d un souffle , d une exophtalmie . traumatisme non connu , ou fistule carotido caverneuse sur dysplasie arterielle : . diagnostic d un gros sinus caverneux associ une dilatation d une ou des deux veines ophtalmiques superieures , des sinus petreux profonds interet des sries de flux arteriel et de flux veineux et d une acquisition volumique aprs injection / reconstructions multi - plans . diagnostic difficile des fistules carotido - caverneuses en cours de thrombose spontane ou partiellement thromboses . voir traumatismes cranio - cerebraux

- syndrome de Tolosa Hunt

: atteinte inflammatoire du sinus caverneux

302

pathologies SOUS
-

SELLAIRES

macro adenome hypophysaire : extension intra sphenoidale chordome , metastases sphenoidite , mucocele sphenoidale extension au corps du sphenoide d une tumeur du naso pharynx : extension d un epithelioma naso - pharyng fibrome nasopharyngien / tumeur de l adolescent - exceptionnelles malformations : meningocle trans sphenoidale / v. malformations

- clinique peu significative ... cephales retro orbitaires , paralysies des nerfs craniens

- chordome
- lesion du corps du sphenoide et / ou de l apophyse odontoide mediane ou para mediane - signal typique : hypersignal T2 franc , nombreuses cloisons - fixation heterogene du gadolinium - en scanner possibilit de fragments de corticale osseuse

T2 SE ,

T1 Gado

- sinusite spenoidale / polype inflammatoire

- mucocele sphenoidale

scanner apres injection . coupes frontales , tete en extension . densit variable en fonction de la concentration en proteines . developpement trs lent , peu de signes cliniques ... diagnostic tardif pour cephales retro orbitaires . point de depart : une cellule du sinus sphenoidal . extension intra cranienne : selle turcique . refoulement du segment intracaverneux de l artere carotide interne . soulevement du chiasma optique , . dformation du lobe temporal . extension extracranienne : refoulement de l oropharynx et des processus pterygoidiens

sinusite ethmoidale associe

- metastase de la base du crane

T1

T1 Gado

syndrome de Garcin : paralysie des derniers nerfs craniens corps du sphenoide en isosignal , rupture des corticales

303

T2 FLAIR
metastase du corps du sphenoide :

T2 STIR

T1 gadolinium

- interet particulier de la sequence en T2 STIR , peu utilise en IRM cranio-encephalique , .... graisse en hyposignal , en contraste avec le signal des lesions oedemateuses en hypersignal - fixation heterogene du gadolinium

metastase du corps du sphenoide :

- lesion osteolytique , sans effet de masse - respect de l hypophyse - scanner avant et aprs injection - le diagnostic peut etre mconnu en IRM

metastase de la base du crane

: eventuel syndrome de Garcin : paralysie des derniers nerfs craniens

T1
iso signal du corps du sphenoide rupture des corticales

T2 FLAIR

T2 STIR

hypersignal lesionnel de type oedeme osseux

T1 GADO

fixation heterogene du gadolinium