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POLICITEMIA
La policitemia se caracteriza por un aumento del volumen de globulos rojos, que se refleja en incremento de hemoglobina y hematcrito.
Se da en forma primaria como policitemia vera que es un
transtorno neoplsico clonal y En formas secundarias debido a aumentos apropiados e inapropiados de eritropoyetina
Clasificacin de la Policitemia
1.- Policitemia Vera o primaria 2.- Policitemia secundaria a) Apropiada: - Enfermedad cardiopulmonar - Altura - Del fumador - Hemoglobina anormal - Deficiencias enzimticas b) Inapropiada - Familiar - Enfermedad renal - Tumores : miomas, t. cerebrales, hepatoma - Neonatal c) Esprea
Policitemia e hiperviscosidad
La policitemia causa un fenmeno de
hiperviscosidad , que a su vez tambin es responsable de la hipoxia y que por lo tanto , independientemente de la causa inicial, promueve una mayor liberacin de EPO , crendose un circulo vicioso.
Manifestaciones clnicas
La prevalencia es desconocida. El cuadro clnico vara en funcin del origen de la enfermedad pero puede incluir: pltora o tez rojiza,cianosis, cefalea, tinnitus, parestesias , tendencia a la hemorragia o trombosis. La forma congnita puede complicarse por una tromboflebitis venosa superficial o profunda, o bien tener un curso indolente
Policitemia Vera
Es una enfermedad clonal del sistema hematopoyetico con
proliferacin de las tres series, principalmente la eritroide, Puede evolucionar a mielofibrosis, mielodisplasia o leucemia aguda Las colonias eritroides se desarrollan in vitro en ausencia de EPO demostrando un carcter proliferativo autnomo. 10 a 25% de pacientes presentan alteraciones del cariotipo al Dx, si aparecen tardamente pueden significar su transformacin a LA
mujeres Ausencia de causa de eritrocitosis secundaria Esplenomegalia Cariotipo anormal Plaquetas mayor a 450,000/mmc Neutrfilos > 10,000/mmc
Policitemia
La policitemia secundaria implica una elevada masa
absoluta de glbulos rojos causada por una sobreestimulacin debido a la eritropoyetina que actua sobre las clulas progenitoras eritroides que son normales, y puede ser congnita o adquirida.
Hipoventilacin
Sindrome de Pickwick: Obesidad, cianosis, hipercapnea, la hipoxia ocurre frecuentemente durante el sueo, la hiperventilacin , la disminucin del peso contribuyen a la normalizacin del hematocrito
Anormalidades de la hemoglobina
Mutaciones de Hb con mayor afinidad por el O2 Hb Rainier Hb Yakima Hb Kempsey En muchos de los casos son asintomticos y se comportan adecuadamente frente a condiciones de hipoxia como la altura.
Diagnstico
El diagnstico se basa en la evidencia de un aumento del total de glbulos rojos con niveles de EPO entre normales y altos. Las causas secundarias de eritrocitosis deben diagnosticarse individualmente y requieren de los antecedentes familiares completos.
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial incluye la policitemia vera y la policitemia primaria familiar. Se diferencian por unos niveles bajos de EPO y, en el caso de la policitemia vera, por una mutacin en el gen JAK2 (9p24).
Manejo
Existe poca evidencia que permita guiar el manejo de la policitemia secundaria. Una flebotoma o una veneseccin pueden ser beneficiosas, particularmente en pacientes con riesgo elevado de trombosis. Marcarse como objetivo un hematocrito (Hct) del 50% puede ser lo ms prctico.
Manejo
En pacientes sin una contraindicacin especfica,
una dosis baja de aspirina puede ser beneficiosa. En casos de policitemia secundaria adquirida, el manejo se basa en el tratamiento de la condicin subyacente. El pronstico depende de la enfermedad asociada en las formas adquiridas de eritrocitosis secundaria, y en la gravedad de las complicaciones trombticas en las formas hereditarias, como en el caso de la eritrocitosis de Chuvash.