Paciente critico Docente: Teresa Mata Dicentes: Erika Meraz Arely Sandoval

La hematologa se dedica al estudio

de las clulas sanguneas y de la coagulacin

Comprendidos en su campo se

encuentran los anlisis de concentracin, la estructura y funcin de las clulas de la sangre, los precursores en la mdula sea, los componentes qumicos del plasma o suero ntimamente unidos con la estructura y funcin de la clula sangunea y la funcin de las plaquetas y protenas que intervienen en la coagulacin de la sangre.

 comprende ademas el estudio de la etiologa,

diagnstico, tratamiento, pronstico y prevencin de las enfermedades de la sangre y rganos hemolinfoproductores (como mdula sea, ganglios linfticos y bazo).

 La sangre es un tejido lquido que

circula dentro del sistema cerrado de los vasos sanguneos, y que se compone de clulas (eritrocitos, leucocitos, y plaquetas), tambin llamados elementos figurados de la sangre, y del plasma, que es la parte lquida de la sangre que mantiene en suspensin las clulas. Las clulas constituyen el 45% del volumen total de la sangre humana y el plasma el 55% restante.

I.- Clulas:

1.- Glbulos rojos o eritrocitos

2.- Glbulos blancos o leucocitos 3.- Plaquetas o trombocitos II.- Plasma: 1.- Agua ( 91-92%) 2.- Elementos slidos (8-9%): III.- Protenas (7%), seroalbminas, seroglobulinas, y fibringeno. IV.- Sustancias inorgnicas (0.9%): Sodio (Na), Potasio (K), Calcio (Ca), Fsforo (P), etc. V.- Sustancias orgnicas que no son protenas. Urea, cido rico, xantina, hipoxantina, creatina y creatinina, amoniaco y amonicidos, adems, grasas neutras, fosfolpidos,

colesterol y glucosa.

 Son producidos principalmente en la mdula sea roja

de los huesos, en el bazo y en el hgado. . El cuerpo del eritrocito tiene una malla de tejido de igual constitucin en la que se encuentra el pigmento rojo llamado hemoglobina.

 Numero de eritrocitos.- En la especie humana la

cantidad normal de eritrocitos es de 5 a 6 millones por milmetro cbico en el hombre y de 4.5 a 5.5 millones en la mujer. Su disminucin es causa de anemia.

 Tienen mayor tamao que los eritrocitos y s contienen

ncleo. La cantidad normal de leucocitos es de 5000 a 10000 por milmetro cbico. Hay varios tipos de leucocitos: Basfilos, Eosinfilos, Monocitos, Linfocitos, Neutrofilos, y todos ellos tienen la funcin de combatir las infecciones bacterianas.

 Son de menor tamao que los eritrocitos y no tienen

ncleo. La cantidad normal de las plaquetas es de 150000 a 450000 por milmetro cbico de sangre. Tienen una funcin muy importante en la coagulacin sangunea. En resumen: Las clulas de la sangre tienen las siguientes funciones: a) Respiracin, b) Defensa del organismo y c) Coagulacin.

 En resumen: Las clulas de la sangre tienen las

siguientes funciones: a) Respiracin. B)Defensa del organismo. c) Coagulacin.

 1.- Agua

Es el medio principal en el cual se llevan a cabo todas

las reacciones qumicas de la clula. Las funciones de este lquido son: hidratante, regulacin de la temperatura corporal y balance hdrico.

 2.- Elementos slidos Protenas: Las seroalbminas, las

seroglobulinas y el fibringeno mantienen la presin onctica. Estas mismas protenas (en especial las primeras) confieren la viscosidad a la sangre y, por lo tanto, intervienen en el mantenimiento de la presin arterial. Adems, intervienen en el equilibrio cidobsico. Las seroglobulinas tienen actividad como anticuerpos (mecanismo de defensa). El fibrinogeno participa en la coagulacin de la sangre.
cristales de albmina a partir de un cogulo de sangre

 2.- Elementos slidos Sustancias inorgnicas: Las sales (sodio, potasio, calcio,

etc.) son llevadas a las clulas por el plasma para mantener el equilibrio del medio interno Sustancias orgnicas que no son protenas: Son producto del metabolismo celular, susbstancias con poder alimenticio. El plasma recoge los desechos metablicos y los lleva a los riones, la piel, y al intestino para su eliminacin. Secreciones internas de las glndulas: El plasma se encarga de trasportar las hormonas secretadas por las glndulas.

 1. Recoleccin de la muestra sangunea:

La sangre es el fludo corporal ms utilizado con fines analticos. Los tres procedimientos habituales para obtener la sangre son: Puncin cutnea. Puncin venosa. Puncin arterial.

 La hemoglobina (Hb), componente principal de los

glbulos rojos, es una protena conjugada que sirve de vehculo para el transporte de oxgeno y de CO2. Cuando la hemoglobina est totalmente saturada, cada gramo contiene alrededor de 1.34 ml de oxgeno. La masa de los eritrocitos de un adulto contiene 600 g de hemoglobina capaz de transportar 800 ml de oxgeno

 El hematocrito de una muestra de sangre es la relacin

del volumen de eritrocitos con el desangre total. Se expresa como un porcentaje o, preferiblemente, una fraccin decimal. El hematocrito venoso coincide exactamente con el obtenido por puncin cutnea; ambos son mayores que el hematocrito corporal total.

 Los recuentos de eritrocitos, leucocitos y plaquetas se

expresan, cada uno, como concentraciones (clulas por unidad de volumen de sangre).

 En el recuento de leucocitos totales no existe

distincin entre los seis tipos de clulas normales (neutrfilos y bandas, linfocitos, monocitos, eosinfilos y basfilos). Cada tipo de clula tiene su funcin particular en la defensa del organismo contra las amenazas exgenas; aqu nos referimos tan slo a la concentracin total de leucocitos en la sangre

 Valores normales:

Los limites normales para los adultos en la

concentracin de leucocitos es de 5000 10,000 leuc./mm3

Los recin nacidos presentan cifras hasta de 25,000 y

en los lactantes se presentan cifras hasta de 12,000 a 14,000. Hay leucocitosis fisiolgicas pasajeras al final del embarazo, despus del ejercicio muscular intenso, por miedo y emociones intensas

 Las plaquetas son los elementos formes ms pequeos

de la sangre, de ordinario de 2 a 4 um de dimetro en extensiones teidas. Actan en la hemostasia y en el mantenimiento de la integridad vascular, adems de participar en el proceso de la coagulacin sangunea.
Los valores normales son: De 150,000 a 450,000 por mm3

 Neutrfilos (leucocitos neutrfilos polimorfonucleares o granulocitos

neutrfilos).Tienen un dimetro de 12 micras y son ms pequeos que los monocitos y eosinfilos y ligeramente mayores que los basfilos. El ncleo se tie intensamente, es irregular y muchas veces asume formas comparables a letras como E, Z y S. Normalmente, los que parecen ncleos separados son segmentos de material nuclear conectados por delicados filamentos. Este tipo de neutrfilos se les denomina segmentados.

 Los eosinfilos tienen un dimetro de 13 micras. La

estructura de estas clulas se parece a la de los neutrfilos polimorfonucleares, pero con la singular diferencia con los granulocitos neutrfilos que su citoplasma contiene grnulos ms grandes , redondos u ovalados y con gran afinidad por los colorantes cidos. Se identifican fcilmente por el tamao y color de estos grnulos que se tien de rojo brillante con un colorante que contenga eosina.

 Se parecen a los neutrfilos polimorfonucleares, pero

su ncleo es menos irregular y los grnulos son mayores y con gran afinidad por los colorantes bsicos. La caracterstica principal es que al observarlos en el microscopio, sus grnulos son de color prpura intenso, mientras que el ncleo se ve ms plido y est parcial o totalmente ocupado por los grnulos

 El monocito es la clula de mayor tamao de la sangre

normal (14-20 micras). Contiene un nucleo nico parcialmente lobulado y fuertemente indentado o en forma de herradura. Ocasionalmente el ncleo de un monocito puede presentar un aspecto ovalado o redondeado.

 Son clulas mononucleadas que carecen de grnulos

citoplasmticos especficos. Miden de 6-10 micras y presentan un ncleo nico bien definido que contiene bloques pesados de cromatina. La cromatina se tie de un color azul obscuro con el colorante de Wright. EL ncleo es redondo, pero a veces presenta indentaciones en un lado. El citoplasma se tie de un color azul claro y se observa en forma de media luna.

 Cuando se coloca sangre venosa bien mezclada en un

tubo vertical, los eritrocitos tendern a caer hacia la parte inferior. La velocidad de sedimentacin globular (VSG) es equivalente a la longitud del recorrido descendente de la parte superior de la columna de eritrocitos en un intervalo determinado de tiempo y varios factores contribuyen a este valor

 Etapas de la sedimentacin globular:

En los primeros 10 minutos hay poca sedimentacin en

forma de pilas. Durante 40 minutos la sedimentacin se produce a una velocidad constante. La sedimentacin se retrasa en los 10 minutos finales. Valores Normales: Hombre: 0 - 7 mm/hora Mujer: 0 - 15 mm/hora

 Definicin: es el estado en que un individuo, a

determinada altitud, sufre una disminucin de la hemoglobina con relacin a los valores normales. Esto esta en relacin directa con la tensin de oxgeno, a menor altitud, menor concentracin de hemoglobina; a mayor altitud, mayor concentracin de hemoglobina.

 Valores normales de hemoglobina:

En el adulto varn: de 14 a 19 gramos %

En el adulto femenino: de 13 a 18 gramos % En nias, nios y embarazadas de 12 gramos % Policitemia: cuando hay ms hemoglobina de lo

normal. Anemia: cuando hay menos hemoglobina de lo normal.

 Cuando por el motivo que sea se produce una falta de

hemates en nmero o bien disminuya su capacidad para realizar su funcin se habla de un estado de anemia. La hemoglobina es el parmetro analtico que se valora para determinar si existe una anemia. Se indica que existe anemia cuando la hemoglobina en sangre es inferior a 13 mg/dl en el hombre o a 12 mg/dl en la mujer.

 Anemia Megaloblstica. La falta de cido flico. Anemia ferropnica. Los valores normales de hierro en el

organismo son de unos 50-55 mg por kg de peso en el hombre y de unos 35-40 mg por kg de peso en la mujer. Anemia Hemoltica. Cuando los hemates se rompen, bien sea por alteraciones propias del glbulo rojo, por lesiones en los vasos por los que circulan o por alteraciones del bazo se produce. Anemia Aplsica. Cuando el tejido hematopoytico de la mdula sea desaparece, el espacio que queda dentro del entramado seo es sustituido por tejido graso. Anemia de Fanconi. anemia aplsica congnita de herencia autosmica recesiva en la cual se hallan implicados diversos genes relacionados con la capacidad de reparacin del ADN.

 Cuando una protena activa la proliferacin celular de los

mieloblastos, las clulas empiezan a reproducirse y a ocupar espacio en la mdula sea, desplazando el resto de lneas celulares sanas, que disponen de menos espacio para proliferar. Los leucocitos cancerosos pasan a la sangre y desde ah pueden colonizar otros rganos, especialmente ganglios, hgado y bazo. Leucemia mieloide crnica Leucemia linftica aguda Leucemia mieloide aguda Leucemia linftica crnica

 Enfermedad de Hodgkin. No se conoce cul es

la causa que produce que los linfocitos, especialmente de tipo B, de los ganglios linfticos se malignicen y den lugar a la enfermedad de Hodgkin.

Linfomas no hogdkinianos. Los linfomas no

Hodgkin son tumores principalmente de linfocitos tipo B. A diferencia de los linfomas de Hodgkin se han determinado factores de riesgo implicados en la aparicin de estos tumores linfticos como son: alteraciones inmunolgicas ya existentes radioterapia o quimioterapia previas virus (virus de Epstein-Barr o retrovirus HTLV-I)

 Si se da un trastorno bien en las plaquetas, bien en los

factores de coagulacin, ya sea por dficit cuantitativo o alteraciones cualitativas, la hemostasia y la coagulacin no podrn realizarse adecuadamente, por lo que existir una facilidad para que se produzcan trastornos hemorrgicos.

 Los trastornos hemorrgicos, en funcin de su origen

pueden clasificarse en: Secundarios a una trombocitopenia (descenso de la produccin de las plaquetas). Secundarios a una trombocitopata. Secundarios a coagulopata

 La prpura trombopnica idioptica (PTI)

afecta de forma aguda sobre todo a los nios tras una infeccin de las vas respiratorias; existe una forma crnica que afecta a personas jvenes y que tiene un peor pronostico que la forma aguda. Se crean anticuerpos contra las propias plaquetas y los macrfagos del bazo las destruyen. La prpura trombtica trombocitopnica (PTT) es de causa desconocida y se asocia a infecciones de la va area, anticonceptivos orales, embarazo o lupus. Se produce una lesin de la cara interna del vaso que libera unas protenas que inhiben la agregacin de las plaquetas.

 En la hemofilia se produce una

alteracin gentica que conlleva un dficit del factor VIII de la coagulacin, cosa que hace que ante un sangrado no se puedan establecer los mecanismos de hemostasia secundaria para detenerlo. En la coagulacin vascular diseminada (CID), debida a infecciones graves generalizadas, ciertos tumores, enfermedades autoinmunes o traumatismos severos, se produce inicialmente un exceso de coagulacin y trombos, pero al irse agotando las plaquetas y los factores de coagulacin, en fases avanzadas se dan hemorragias.

 El grupo hemo se forma a lo largo de una compleja

cadena de reacciones enzimticas que da lugar a una serie de sustancias intermedias llamadas porfirinas, del griego porfreos, que significa rojo oscuro. Si se produce un dficit de alguna de las enzimas que participan en la formacin del grupo hemo, estas sustancias intermedias se acumulan y tienen repercusiones sobre el organismo. El conjunto de patologas derivadas de la acumulacin de estas sustancias es lo que se conoce como porfirias.

 El acmulo de porfirinas en diferentes rganos y sistemas del cuerpo es

el responsable de las manifestaciones clnicas, que son principalmente cutneas, digestivas, neurolgicas y psiquitricas. En general los dficits enzimticos estn bien compensados, pero cuando se da una situacin en la cual la sntesis del grupo hemo se vea aumentada, se descompensa el equilibrio y es cuando el acmulo de porfirinas genera manifestaciones clnicas. A nivel cutneo se dan episodios de fotosensibilidad, con picor y dolor cutneo al poco de exponerse a la luz del sol, apareciendo a continuacin una lesin similar a una quemadura y desproporcional al tiempo de exposicin a la luz solar.

 El mecanismo de produccin del linfedema puede ser

debido a una obstruccin o interrupcin del sistema linftico (no permite que se drene adecuadamente este lquido), debido a causas adquiridas (como por una intervencin quirrgica, un tumor, etc.) o desde el nacimiento (por ejemplo, una alteracin anatmica, agenesia). En el 80% de los casos afecta a las piernas, pero tambin puede producirse en brazos, tronco, e incluso cabeza y cuello.

 suele darse una proliferacin de todas las lneas

celulares que derivan de los blastos alterados pero con un predominio de una de ellas.

 La policitemia vera se produce cuando la mdula

sea es excesivamente sensible a la eritropoyetina, de manera que a niveles muy bajos de sta se produce una proliferacin excesiva de los precursores de los hemates, los eritroblastos. Se da sobre todo en varones de edad media y debe diferenciarse de las poliglobulias secundarias a un aumento de la eritropoyetina por otras causas (tumores, altura elevada, enfermedades cardiopulmonares, enfermedades renales,).

 La trombocitosis esencial se debe a una proliferacin

excesiva en la mdula sea de los megacariocitos, los precursores de las plaquetas. Como en todos los sndromes mieloproliferativos, las otras lneas celulares tambin se reproducen en mayor nmero del habitual, pero la lnea predominante es la de las plaquetas.

Es un trastorno cuya caracterstica es la escasez de plaquetas en la sangre. Las plaquetas o trombocitos: son pequeas clulas de la sangre que ayudan a la sangre a coagularse y se adhieren a los vasos sanguneos que se hayan daado (por heridas o por traumatismos), para detener el sangrado.

Se forman en la mdula sea a partir de los megacariocitos y de ah pasan a la sangre circulante. Solamente un pequeo porcentaje de plaquetas se consume en los procesos de coagulacin, por lo que la mayora de las plaquetas estn circulando hasta que envejecen y son eliminadas.

La fundamental manifestacin clnica de cualquier trastorno de plaquetas es la prpura o presencia de parches y manchas de color oscuro en la piel, rganos y en las membranas mucosas, incluyendo el revestimiento de la boca. Cuando las manchas de prpura son muy pequeas y como puntitos (de color rojo vinoso), se las denomina petequias y, cuando son grandes, equimosis o moretones.

Si no existe la cantidad suficiente de plaquetas, puede producirse sangrado en los tejidos y a menudo moretones constantes en la piel. Debido al sangrado, los glbulos rojos se destruyen y se produce la bilirrubina, que se acumula en la sangre y provoca la ictericia (color amarillento de la piel). El sangrado excesivo, denominado hemorragia, puede resultar peligroso y afectar tanto al cerebro como a otros aparatos y sistemas del cuerpo.

Existen un gran nmero de factores que pueden causar la trombocitopenia o cuenta baja de plaquetas. Este problema puede ser heredado (pasa de padres a hijos) y puede desarrollarse durante el embarazo, en las primeras 72 horas de nacido, despus de las primeras 72 horas de nacido o ms tarde durante la vida en cualquier edad. Algunas veces no se sabe la causa.

PREVENCIN PRIMARIA: Que los padres que hayan tenido un hijo, o padezcan la enfermedad, acudan al Consejo Gentico para determinar el riesgo de que se presente en otro hijo.

DERIVADAS: Hemorragia en el cerebro con convulsiones, sangre en las evacuaciones que le dan un aspecto negro a stas, anemia que se presenta en forma rpida por el sangrado. El retraso mental no es muy frecuente, insuficiencia respiratoria y cardiaca. ASOCIADAS: La mayora de las formas no tienen ninguna anormalidad asociada. El Sndrome de TAR si se puede acompaar por problemas congnitos del corazn y luxacin congnita de cadera.

El pronstico vara segn la gravedad de los sntomas y complicaciones que se presenten. En el 50% es bueno para la vida, aunque el cuidado en los primeros meses de vida es muy problemtico para los padres, sobre todo por las hemorragias y las infecciones repetidas. El tratamiento generalmente puede controlar el sangrado. Sin embargo, los defectos congnitos de la funcin plaquetaria son trastornos de por vida para los cuales no hay cura. Los individuos afectados deben tomar precauciones para evitar sangrados.

En la Ciudad de Mxico la Prpura Trombocitopnica congnita se presenta en uno de cada 110 000 recin nacidos vivos. Es ms frecuente en el sexo femenino con una proporcin de hombres uno, mujeres dos. Las formas causadas por medicamentos, infecciones, etc. NO se vuelven a repetir a menos que se vuelva a estar expuesto. Cuando se trata de formas recesivas el riesgo de que se vuelva a presentar es del 25% por cada embarazo cuando alguno de los padres es portador del gen.

J.C. es un varn de 32 aos de edad sin antecedentes patolgicos de inters. Refiere tener hbitos txicos: fumador de 1 paquete da, consumo de alcohol moderado exclusivo de fin de semana (cerveza y cubatas), aunque no especifica cantidad, as como cannabis inhalado de vez en cuando. Consulta en urgencias por hematuria franca, gingivorragias y epistaxis espontnea. Refiere ingesta de metamizol durante 3 das y posteriormente de ibuprofeno (600 mg) por odontalgia en los ltimos 15 das. Ingresa en el servicio de medicina interna con el diagnstico de plaquetopenia grave con cuadro de lesiones petequiales y hematomas espontneos. Exploraciones complementarias: analtica completa (hematologa donde destaca la cifra de 1.000 plaquetas/mm. 3.coagulacin, bioqumica, inmunologa y serologa), aspirado de mdula sea y una ecografa abdominal. Tratamiento: omeprazol (1 cada 24 h por va oral), metilprednisolona (40 mg cada 12 h i.v.), inmunoglobulina humana (80 g cada 24 h i.v. durante 2 das) y reposo absoluto.

Tras 2 semanas de ingreso en nuestro servicio, en cuanto a la colaboracin, J.C. no present problemas respecto al acceso venoso. Desaparecieron las lesiones petequiales, as como la hematuria, y no hubo hematomas ni signos de sangrado interno.
En cuanto a los diagnsticos de enfermera, J.C. se mostr participativo y con actitud positiva en las sesiones de enfermera, e intentamos adecuar la informacin al proceso de la enfermedad que estaba viviendo. Aprendi a valorar aparicin de signos de sangrado y realizaba correctamente la revisin del estado de su piel y mucosas, as como la higiene bucal adecuada.

Dada la evolucin de su enfermedad, J.C. verbalizaba su preocupacin respecto a la respuesta a los frmacos, as como a la incertidumbre respecto a la evolucin de su enfermedad. Durante los primeros das se hizo una valoracin conjunta entre J.C. y enfermera sobre los efectos nocivos del consumo de sustancias txicas. Debido a la evolucin, no se profundiz en el tema. Respecto al tercer diagnstico de enfermera, J.C. no present ninguna lcera por presin y aprendi a realizar correctamente las movilizaciones en cama, y comprendi la importancia de mantener un estado nutricional y de hidratacin optimo.