Obstruccin I.

Baja en RN MEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung)

Se origina por la ausencia de inervacin parasimptica en el extremo distal del Clon Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, con ausencia de peristalsis y falla en la relajacin en el segmento comprometido (habitualmente el RectoSigmoides) Produce una dilatacin proximal al segmento aganglinico

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Presentacin clinica : -Retardo en la expulsin del 1 Meconio >24hrs. -Vomitos -Distensin abdominal -Constipacin (Sintomas de evolucin a veces solapada) Lactantes o preescolares: - CONSTIPACION - Distensin abdominal - Desnutricin - Inapetencia - Dolor abdominal

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Incidencia: 1/ 2ooo 3ooo RN - Afecta a nios > f. relacin 4:1 - 95 % RN de trmino - Sind.Down incidencia se eleva 10x Se puede asociar tambin a otras malformaciones de tipo Neurolgicas

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COMPLICACION . En el RN o Lactante puede presentarse como una ENTEROCOLITIS: - Vomitos -Distensin abdominal -Deposiciones lquidas purulentas -Signos de SEPSIS

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MANEJO INICIAL : -Alimentacin segn tolerancia y tipo de presentacin clnica. -Enemas salinos solo mientras se aclara el diagnstico (No dar tramiento contra la constipacin ) ESTUDIO DIAGNOSTICO
- Rx de Abdomen simple - ENEMA BARITADO - BIOPSIA HISTOLOGICA - BIOSIA HISTOQUIMICA

- MANOMETRIA Ano-rectal

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ENEMA BARITADO - Recto estrecho , C. Transverso y/o descendente distendido. - Imagen de conoo zona de transicin en la unin Recto-Sigmoidea - Ausencia de austraciones - Falta de eliminacin del medio de contraste despus de las 24 horas

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Estudio radiolgico: La
Rx de abdomen simple solo muestra dilatacin difusa de asas intestinales

El calibre del Recto en estos casos es menor que el del Sigmoides

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En la exploracin quirrgica se observa un Recto-sigmoides de pequeo calibre, hipertnico y un Sigmoides alto dilatado (Megacolon). Entre las dos flechas se aprecia una zona coniforme, de transicin.

Zona carente de celulas ganglionares

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Estudio histolgico :
La tincin corriente de HE resulta de dificil interpretacin

La tincin Histoqumica (Acetilcolinesterasa) representa el mejor metodo de confirmacin de la Aganglionosis.

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TRATAMIENTO QUIRURGICO CLASICO : COLOSTOMIA en RN (Indicado especialmente en casos complicados ) 3-6 m. Reseccin del Segmento Aganglinico Descenso endorectal (OP de SOAVE) Cierre de Colostoma TTO. EMERGENTE: Descenso Endorectal en RN ( sin colostomia), Quirrgico o Laparoscpico

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COMPLICACION : ENTEROCOLITIS Requiere tratamiento urgente; - Suspender alimentacin oral - Descompresin Gstrica - Sonda Rectal + lavado Intestinal - Antibiticos ev. de amplio espectro includos Antianaerobios