Dfinition:

syndrome douloureux rgional complexe (de type 1) articulaire et priarticulaire caractris par des modifications trophiques tissulaires locales attribu une hyperactivit rflexe du systme sympathique

Intrt de la question:
- Peut tre primitive ou le plus souvent secondaire (en gnral un traumatisme) - un ou plusieurs tissus peuvent tre intresss (peau,tendons,aponvroses,capsule,syno viale) - Le cartilage est constamment respect

Pathognie:
- Reste mconnue,incompltement irrsolue. - Lie une rponse anormale du corps dans son intensit, sa dure avec troubles de la microcirculation mais sans syndrome inflammatoire biologique. - LOrigine sympathique est discute. - Lvolution se fait en 3 phases: Aigue dhyperpermabilit locorgionale. Dystrophique. Atrophique.

Epidmiologie
- Frquence: Pas reconnue.
- Sexe: Les 2 sont touchs. - ge: Tous les ges, y compris les enfants et les sujets gs. -Localisations: MS: frt atteints mains/poignets MI: Chevilles/pieds Sd paule main: fr faible Plus rarement: hanche, genou, paule.

Etiologies:
Primitives:
Rare. Terrain mtabolique, facteurs psychologiques (phnomne de conversion,anxit, dpression, et pour les enfants environnement parental hyperprotecteur ).

Secondaires :
Traumatiques (60%) en gl 3 mois aprs (intrt mdicolgal): Direct ou indirect, distance ou locorgional. _ Luxation, entorse, contusion, fracture!!!(MS!) _Chirurgie : orthopdique, thoracique, vasculaire. _Immobilisation prolonge par pltre ou rsine. _Kinsithrapie inadapte.

Non traumatiques: _Affections de lappareil locomoteur :

articulaires infectieuses,inflammatoires, ostopathie rarfiantes,syndrome du canal carpien. _Pathologies tumorales: Pleuropulmonaires(Rx du thorax!),ovaires,cerveau,sein _Pathologies neurologiques: Hmiplgie,paraplgie,radiculalgie, parkinson _Endocrinopathies: Diabte, hyper et thyrodie, HPT _Causes mdicamenteuses: Gardnal (Sd paule/main), INH, AntiThyrodiens,iode _Grossesse: 3me trimestre, hanche (dg diffrentiel:ONTF)

DIAGNOSTIC:
TDD: Algodystrophie forme oedmateuse post traumatique dun segment de membre. 1) Phase chaude dite pseudoinflamatoire: - segment rouge ,oedmati,chaud,dont la mobilisation est trs douloureuse. - Les T vasomoteurs sont nets, en particuliers : lhypersudation, rart hypertrichose vocatrice. - Parfois panchement synovial par hyperpermabilit locorgional( liquide pauci cellulaire,aseptique sans cristaux) - Il ny a pas de fivre ou d adnopathie !.

Cas particuliers: allodynie,hyperalgsie,anesthesia dolorosa, thermodynie.

2) Phase froide ( dystrophique)

- Aprs plusieurs sem ou parfois demble . Peau cyanique, froide, dpile, atrophique, ou infiltre dun dme ferme. La mobilit articulaire est diminue. On peut avoir une hypersudation qui contraste avec une hypothermie.

Phase squellaire (atrophique)

Aprs qq sem, mois, ou annes. Diminution progressive de la dlr, ou quasi disparition, parfois persiste des annes ou reste intolrable (surtout dans aux mains) T vasomoteurs rgressent. Installation de squelles rtractiles ( parfois prcoces) qui grvent le Pc Fl Aux pieds : quinisme par rtraction de laponvrose plantaire du pied Aux mains, rtraction des doigts en flexion .

Examens complmentaires:
Biologie: Grand intrt . Apporte des arguments ngatifs!!!: Il ny a pas de syndrome inflammatoire!. NFS, VS, CRP EPPS sans anomalie. Liquide articulaire:paucicellulaire, clair, citrin, sans germe ni cristaux.

Imagerie:
Rx standards: Clichs comparatifs, rpts dans le tps (aprs 3 4 sem) car existe un retard radio/clinique!!! A) aux parties molles: En phase chaude: paississement. Et froide : amaincissement. R) Les signes osseux: Peuvent tre absents tout au long de lvolution. Dans 70% chez les enfants, 20% chez les adultes. Peuvent persister au del de la gurison clinique.

Dminralisation ou hypertransparence osseuse rgionale, aspcifique des surfaces articulaires concernes, adjacentes ou distance. Homogne: atrophie osseuse de Sudek Htrogne, mouchet, pommele micro ou macrogodique . Avec possibilit de dminralisation sous chondrale soulignant la corticale respecte. Dans 28% pas de dminralisation.

 -Sujet jeune ou ado: Parfois dminralisation souligne par des bandes cliares mtaphysaires,(EI du tibia, pron,EIR,MTY,MC,ESF, EIF)Dg Diffrentiel avec les leuvcmies aigues. -Rsorpetion perioste ou intra corticale possible. -rechercher condensation en rapport avec les traits de fractures. -L IL reste rigoureusement respct.

La scintigraphie osseuse:
Pas systmatique, utile si doute Dg ou fonction du sige de latteinte, ou si extension locorgionale en cours dvolution. Utilisation du mthylne bisphosphonate marqu au Tc99,ralise en 3 tps successifs: A) Tps vasculaire : fixation immdiate (1mn). B) Tps Tissulaire (5mn). C) Tps osseux: fixation tardive (4h) ostoblastique et vasculaire .seul tps obligatoire. Rsultats: Hyperfixation!!!caractristique , non spcifique. Prsente en phase chaude:

1) prcoce: prcde les images Rx . 2) Intense , prsente aux 3 tps. 3) Locorgionale diffuse! (intresse tt la rgion articulaire touche, dborde au del ou distance avec une moindre fixation, et peut persister aprs gurison clinique.) -Si fixation uniquement au sige du trauma sans extension, elle est ngative car due au traumatisme mme. -Parfois hypofixation si sujet jeune, ou en phase froide. Ou absente, ex si atteinte du pied ou de lpaule.

TDM: Pas intressante pour le Dg, peut rvler une dminralisation rgionale ou un paississement des structures paraarticulaires. DMO: Quantifie la perte minrale osseuse. IRM: Peu pratique,peut tre utile pour certaines localisations!!! hanche! Genou, cheville, pied. Permet le Dg diffrentiel. Nl si atteinte de l paule. Donne des signaux osseux prcoces :Hyposignal en T1, Hypersignal en T2, rehaussement aprs gadolinium, hypersignal en squence STRI Seul examen se normaliser aussi vite aprs gurison.

Formes clinique:
1) formes topographiques: Aux membres: - Syndrome paule - main (coude tjs respect) parfois mauvais Pc aprs 2-3 ans, risque dextension bilatrale , bascule ou aux mbr inf. - Hanche! La moins fr. coxopatie mcanique, ou inflammatoire, parfois touche la femme enceinte au 3me trimestre de la grossesse. 2) formes tiologique. 3) Formes selon le terrain. (enfant, grossesse)

Diagnostic positif
Facile dans les formes typiques. Plus difficile au dbut. Aucun signe clinique ou paraclinique nest spcifique. Critres de lassociation internationale pour ltude de la dlr (1994) 4 critres sont suffisants pour le dg. 1) Evnement initial dltre ou cause dimmobilisation. 2) Dlr continue, allodynie, ou hyperalgsie disproportionne par rapport lvnement initial. 3) Preuve une certaine priode ddme , de modification dans le flux sanguin ou activit sudoromotrice anormale dans la rgion douloureuse. 4) Exclusion du dg si signe ou condition pouvant expliquer le degrs de la douleur.

Diagnostic diffrentiel:
-Arthrite septique! Tnosynovite, cellulite, phlegmon. _Sclrodermie, cheiropathie diabtique. -Fracture de stress, ONA! -Ischmie aigue, chronique dun membre (intrt du doppler). -Causalgie (SDRC de type2) Par lsion dun tronc nerveux riche en fibres sympathiques.entraine des douleurs intenses ( type de brlures),un dme, des troubles de la sudation, de la microcirculation, et troubles trophiques.

Prise en charge:
Buts: - Lutter contre la douleur, les anomalies vasomotrices et prvenir les rtractions capsulosynoviales et aponvrotiques. - Il ny a pas de trt curatif. - Penser au Trt tiologique !!! Moyens - Le repos! En phase chaude. Dcharge, surlvation du membre au coucher. usage dune contension, dune canne pour le MI. Cpdt pas dimmobilisation stricte.

2) Mdicaments: - Antalgiques, AINS,Antidprsseurs, CTC,BB - Antiostoclastiques: Auparavant utilisation de la calcitonine . N a plus lAMM en France . Bisphosphonates: pamidronate! - Vitamine C prventivement! - Traitements locaux : Corticodes locaux, blocs guanthidine, rsorpine.

Traitement physique ( en dehors du repos) Physiothrapie vise circulatoire (bains cossais). Hydrokinsithrapie antalgique et facilitatrice (piscine chauffe) Massage drainant de ldme distance de la rgion atteinte. Kinsithrapie douce, active, assiste, luttant contre la raideur, et restant en dea des amplitudes provoquant ou exacerbant la douleur. 4 sances / sem pdt 6 sem. Au stade tardif : tirement progressif, postures adaptes, orthses, hydrokinsie.

Mesures prventives post trauma, pr et post op. Prise en charge psychologique dans certains cas.

Conclusion
Lalgodystrophie est un syndrome rgionale douloureux , qui peut tre primitif ou secondaire ,post traumatique dans 2/3 des cas. Son dg est ais dans les formes typiques par lassociation darguments cliniques, dimagerie et dun bilan biologique normale. Son volution est gnralement longue Il ny a pas de consensus pour sa PEC . la RF garde une place prpondrante dans le traitement en respectant toujours la loi de la non douleur.