Objetivos Cognitivos 1.- Conocer la filogenia y ontogenia del rin 2.

- Conocer la capa germinal que da origen a diversas estructuras del sistema urinario 3.- Describir el desarrollo del mesonefros 4.- Describir el desarrollo del metanefros 5.- Conocer las estructuras derivadas del conducto mesonfrico en el varn 6.- Conocer las anomalas embriolgicas del desarrollo del sistema urinario 7.- Conocer la biologa molecular del desarrollo del SU Procedimental Identificar en dibujos esquemticos y cortes anatmicos las estructuras embriolgicas del desarrollo del sistema urinario asi como en estudios de imagenologa (Radiologa y ultrasonido) Identificar las anomalas embriolgicas del sistema urinario Actitudinal Aconsejar y asesorar a la mujer embarazada de los riesgos de diferentes Drogas o sustancias durante la embriognesis del rin.

Sistema urinario: Riones Ureteros Vejiga Uretra

La nefrona

Yuxtaglomerulares y Corticales
Corpsculo renal Glomrulo Cpsula de Bowman Capa visceral (Podocitos) Capa parietal Espacio capsular Tbulo renal Tbulo contorneado proximal Asa de Henle Descendente Ascendente Tbulo contorneado distal Tbulo colector Conducto Papilar

Sistema urinario

El tracto urinario Vejiga y uretra El cordn nefrognico

Mesodermo intermedio Seno urogenital Mesodermo intermedio

Los tres estadios del desarrollo renal Pronefros, mesonefros y metanefros

En todos los vertebrados:

Riones y ureteros : Mesodermo intermedio.

Vejiga y uretra: Seno urogenital Alantoides

Mesodermo intermedio

1.- Mesodermo paraxial 2.- Mesodermo intermedio 3.- Mesodermo lateral 4.- Notocorda 5.- Amnios 6.- Celoma intraembrinico 7.- Endodermo 8.- Ectodermo 9.- Somatopleura (mesodermo y ectodermo) 10.- Esplacnopleura(mesodermo y endodermo) 11.- Surco neural 12.- Cresta neural

 Deriva del mesodermo intermedio Inicialmente tres sistemas I.-Pronefros II.-Mesonefros III.-Metanefros Rudimentario y no funciona Transitorio Definitivo

A, Dorsal view of an embryo during the third week (approximately 18 days). B, Transverse section of the embryo showing the position of the intermediate mesenchyme before lateral folding of the embryo. C, Lateral view of an embryo during the fourth week (approximately 24 days). D, Transverse section of the embryo after the commencement of folding, showing the nephrogenic cords. E, Lateral view of an embryo later in the fourth week (approximately 26 days). F, Transverse section of the embryo showing the lateral folds meeting each other ventrally. Observe the position of the urogenital ridges and nephrogenic cords.

Illustrations of the three sets of excretory systems in an embryo during the fifth week. A, Lateral view. B, Ventral view. The mesonephric tubules have been pulled laterally; their normal position is shown in A

Dissection of the thorax, abdomen, and pelvis of an embryo at Carnegie stage 22, approximately 54 days. Observe the large suprarenal (adrenal) glands and the elongated mesonephroi (mesonephric kidneys). Also observe the gonads (testes or ovaries).

The phallus will develop into a penis or a clitoris depending on the genetic sex of the embryo.

(From Nishimura H [ed]: Atlas of Human Prenatal Histology. Tokyo, Igaku-Shoin, 1983.)

Pronefros
Comienzo de la cuarta semana. Representado por 7 a 10 grupos celulares. Unidades vestigiales excretoras : nefrotomas.
a) Ducto nefrtico primario. (pronfrico). b) Tbulos pronfricos. c) Celoma externo o glomerular.

Final 4ta semana desaparece cualquier indicio pronfrico.

1.- Cordn nefrognico. 2.- Conducto mesonfrico. 1 + 2 = mesonefros 3.- Tubo intestinal 4.- Cloaca 5.- Nefrotomas en atrofia 6.- Saco vitelino 7.- Alantoides 8.- Tracto de salida del c mesonfrico en la cloaca

Mesonefros
Tbulo mesonfrico en la regin dorsolumbar Red capilar glomerular Cordn mesonfrico

Mesonefros
1. 2. 3. 4. 5. 6. Deriva mesodermo intermedio. Segmentos torcicos superiores a lumbares superiores. 4ta semana aparecen los tbulos excretores Alargamiento en forma de s Unin a ovillo de capilares glomrulo Los tbulos forman alrededor del glomrulo la cpsula de Bowman corpsculo renal 7. Conexin al otro extremo con C. Mesoefrico 8. Cresta urogenital 9. Tbulos y glomrulos craneales degeneran 10. En el varn los tbulos caudales y conducto mesonfrico tienen parte en aparato genital. En la mujer desaparecen por completo

1.-Inferior cardinal vein 2.-Aorta 3.- Nephrogenic cord 4.- Mesonephric duct (Wolffian duct) 5.- Mesonephric vesicle 6.- Subcardinal vein 7.- Genital ridge 8.- Dorsal mesentery 9.- Intestinal tube 10.- Mesonephric tubule 11.- Lateral (visceral) branch of the aorta 12.- Glomerulus 13.- Bowman's capsule

A, Lateral view of a 5-week embryo showing the extent of the early mesonephros and the primordium of the metanephros (primordium of permanent kidney.) B, Transverse section of the embryo showing the nephrogenic cords from which the mesonephric tubules develop. C to F, Successive stages in the development of a mesonephric tubule between the 5th and 11th weeks. Note that the mesenchymal cell cluster in the nephrogenic cord develops a lumen, thereby forming a mesonephric vesicle. The vesicle soon becomes an S-shaped mesonephric tubule and extends laterally to join the mesonephric duct. The expanded medial end of the mesonephric tubule is invaginated by blood vessels to form a glomerular capsule

1.- Tubo neural 2.- Notocorda 3.- Aorta 4.- Mesenterio dorsal 5.-Tubo intestinal 6.- Ectodermo 7.- Somita (meso paraxial) 8.- Vena cardinal inferior 9.- Conducto mesonfrico o de Wolff 10.- Tbulo mesonfrico. 11.- Cresta urogenital

Photomicrograph of a transverse section of an embryo at Carnegie stage 17, approximately 42 days, primarily to show the mesonephros and developing suprarenal (adrenal) glands. Observe that the mesonephros extends into the thorax at this stage (see also Fig. 12-5A). (From Moore KL, Persaud TVN, Shiota K: Color Atlas of Clinical Embryology, 2nd ed. Philadelphia, WB Saunders, 2000.)

Conducto mesonfrico
Se forma parte dorsal del cordn nefrognico A la altura de la novena somita Inicialmente es un cordn solido Se canaliza a la vez que se dirige caudalmente Su canalizacin depende de BMP-4 por ectodermo Se comunica con la cloaca

Conducto mesonfrico (Wolff)

La diferenciacin del cordn slido en un conducto, depende de la secrecin de BMP4 por el ectodermo Su crecimiento y extensin caudal deprende de la presencia de la molcula extracelular fibronectina e integrina

El acoplamiento entre el testculo en desarrollo y los mesonefros es representado por la flecha.

Se muestran los conductos mesonfrico y paramesonfrico intactos, los mesonefros y la gnada de un embrin humano de 7 semanas

Metanefros Sistema colector

1. Aparece en la 5ta semana 2. Unidades excretoras a partir del mesodermo metanfrico 3. Brote o yema ureteral. (Evaginacin del c mesonfrico) en el blastema metanfrico Brote ureteral Introduccin en blastema metanfrico Divisin craneal y caudal - Pelvis primitiva - Clices mayores y menores - Tbulos colectores

Development of the permanent kidney. A, Lateral view of a 5-week embryo showing the primordium of the metanephros. B to E, Successive stages in the development of the metanephric diverticulum (fifth to eighth weeks). Observe the development of the ureter, renal pelvis, calices, and collecting tubules.

Metanefros
Sistema colector
- Cada cliz 2 nuevos brotes - Hasta 12 generaciones o mas - Tbulos de 2do orden crecen y se incorporan a los de 3ra y 4ta generacin originando los clices menores definitivos. - 5ta generacin y subsecuentes se alargan y convergen en los clices menores (Pirmide renal)
Brote ureteral uretero, pelvis renal, clices mayores, menores y 1 a 3 millones tbulos colectores.

Metanefros Sistema excretor

1. Capuchn de tejido metanfrico por cada tbulo colector 2. Tbulo colector induce a cels del capuchn a formar las vesculas renales 3. Vescula renal a su vez originan tbulos en forma de s 4. formacin del glomrulo 5. tbulos y glomrulos : nefrona o unidad excretora 6. Extremo proximal nefrona: capsula de Bowman 7. Extremo distal comunicacin con tbulo colector 8. el alargamiento progresivo del tbulo excretor da origen a tbulo contorneado proximal, asa de Henle, tbulo contorneado distal

Brote ureteral sistema colector.

Mesodermo metanfrico sistema excretor

Development of nephrons.

A, Nephrogenesis commences around the beginning of the eighth week.

B and C, Note that the metanephric tubules, the primordia of the nephrons, become continuous with the collecting tubules to form uriniferous tubules. D, Observe that nephrons are derived from the metanephrogenic blastema and that the collecting tubules are derived from the metanephric diverticulum

Sistema urinario
Regulacin molecular

1. WT-1 expresado por el mesnquima le permite responder a la induccin

del brote ureteral

2. GDNF Y HGF expresados por el mesnquima interactan con receptores RET Y MET para estimular crecimiento y mantener interaccin 3. FGF-2 Y BMP7 estimulan proliferacin del mesnquima y mantienen
expresin de wnt-1

4. PAX-2 Y WNT-4 producido por b ureteral preparan la diferenciacin de

tbulos excretores 5. LAMININA Y COLAGENO IV forman membrana basal

Molecular control of kidney development. A, The metanephric diverticulum requires inductive signals derived from metanephrogenic blastema (mesenchyme) under control of transcription factors (orange text) such as WT1 and signaling molecules (red text) including glial-derived neurotropic factor (GDNF) and its epithelial receptor, RET. The normal metanephric diverticulum (ureteric bud) response to these inductive signals is under the control of transcription factors such as Pax2, Lim1, and the FORMIN gene. B, Branching of the metanephric diverticulum is initiated and maintained by interaction with the mesenchyme under the regulation of genes such as Emx2 and specified expression of GDNF and RET at the tips of the invading metanephric diverticulum. (From Piscione TD, Rosenblum ND: The malformed kidney: Disruption of glomerular and tubular development. Clin Genet 56:341356, 1999.)

Rin
Ascenso ocasionado por

1.- Disminucin de la curvatura del cuerpo

2.- Crecimiento del cuerpo en regin lumbar sacra

En su ascenso adquiere circulacin de ramas de la aorta cada vez mas craneales .

Inicia su funcin en la semana 12.

Riones y suprarrenales a las 28 semanas (2). La evidencia externa de los lbulos por lo general desaparece a finales del primer ao postnatal. Tenga en cuenta el gran tamao de las glndulas suprarrenales a esta edad

A y D, diagrama ventral de la regin abdmino plvica de embriones de 6 a 9 semanas A y B, Observe el tamao de la regresin del mesonefros C y D, Note la relocalizacin renal, ellos son alimentados por arterias sucesivamente de niveles mas altos y el hilio eventualmente es dirigido anteromedial

CASO CLNICO N 1: Paciente de 17 aos de edad, primigesta originaria del estado de Mxico residente del Distrito federal, alrgicos negados, enfermedades crnicas negadas, sin antecedentes personales de importancia, a las 20 semanas se le diagnostic oligohidramnios por ultrasonido de rutina, se manejo expectativamente realizado un control ultrasonogrfico en dos semanas reportando anhidramnios

CASO CLNICO N 2:

Paciente de 42 aos de edad secundigesta con aborto previo, originaria de Oaxaca residente de Mxico D.F refiere alergia a la penicilina, con Hipertensin arterial crnica de 4 aos de evolucin en tratamiento hasta antes del embarazo con enalapril posteriormente con alfa metil dopa, con control prenatal adecuado aparentemente, ingresa al servicio con embarazo de 23.5 semanas de gestacin por fecha de ltima regla y amenaza de parto pretrmino, se maneja intrahospitalariamente con reposo, hidratacin, uteroinhibicin, se realiza ultrasonido obsttrico el cual reporta oligohidramnios severo, paciente que no responde a uteroinhibidores, por lo tanto entra en trabajo de parto pretrmino y se obtiene recin nacido muerto 380 gramos con presencia de fascies ???, genitales ambiguos, ano imperforado

CASO CLNICO N 3:

Paciente de 23 aos de edad primigesta con embarazo de 18.3 semanas de gestacin por fecha de ultima regla, originaria y residente del Estado de Mxico, alrgicos negados padece asma bronquial desde los 5 aos tratada con betamimtico, control prenatal adecuado, quien ingresa por aborto en evolucin con membranas en reloj de arena, se solicita ultrasonido para medir longitud cervical encontrndose ausencia de liquido amnitico, motivo por el cual se conduce trabajo de aborto, obtenindose recin nacido muerto 195 gramos con fascies ???? ano imperforado y pie equino varo

 Rin poliqustico autosmico recesivo (infantil) o Potter tipo I.

Displasia renal multiqustica o Potter tipo II. Rin poliqustico autosmico dominante (adulto) o Potter tipo III. Displasia renal qustica o Potter tipo IV.

a) Obstruccin precoz de las vas urinarias o Potter tipo IIA. b) Alteracin del desarrollo del blastema mesonfrico en la formacin de nefrones o Potter tipo IIB

La Displasia renal multiqustica o Potter II es la causa ms frecuente de masa abdominal neonatal.

La incidencia en su forma bilateral es de 1:10.000 recin nacidos vivos, aunque no es precisa la incidencia general, ya que muchos de los casos unilaterales no logran ser detectados. Afecta el sexo masculino en una razn de 2:1. Su etiologa aun no ha sido identificada, se piensa que podra originarse por una mutacin gnica o un defecto cromosmico lo cual se traducira en dos tipos diferentes de alteraciones:

Arterias renales accesorias

Las variaciones comunes en el suministro de sangre a los riones reflejan la manera en que el suministro de sangre continuamente cambia durante la vida embrionaria y fetal temprana.

Aproximadamente el 25% de los riones adultos tienen de dos a cuatro arterias renales.
Las arterias renales accesorias suelen surgir de la aorta, superior o inferior a la arteria renal principal y seguir la arteria renal principal hasta el hilio del rin. Las arterias accesorias tambin pueden introducirse directamente en los riones, por lo general en los polos superiores o inferiores.

Una arteria accesoria para el polo inferior (arteria renal polar) puede cruzar por delante del urter y obstruirlo, causando hidronefrosis, distensin de la pelvis renal y clices con la orina. Si la arteria entra en el polo inferior del rin derecho, por lo general pasa por delante de la vena cava inferior y el urter. Las arterias accesorias son ramas terminales (no irrigacin suplente) Las arterias accesorias son mas frecuentes que las venas accesorias.

A y D, diagrama ventral de la regin abdmino plvica de embriones de 6 a 9 semanas A y B, Observe el tamao de la regresin del mesonefros C y D, Note la relocalizacin renal, ellos son alimentados por arterias sucesivamente de niveles mas altos y el hilio eventualmente es dirigido anteromedial

Variaciones comunes de los vasos renales. A y B, las arterias renales mltiples. Nota de los vasos accesorios de entrar los polos del rin. La arteria renal polar, se ilustra en la B, ha obstruido el urter y pelvis renal producido una dilatacin. C y D, las venas renales mltiples son menos frecuentes que las arterias de accesorios

La agenesia renal
Agenesia renal unilateral = 1/1.000 recin nacidos. Los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres, y el rin izquierdo es generalmente el que est ausente Agenesia renal unilateral a menudo no produce sntomas y no se descubre normalmente durante la infancia debido a que el otro rin por lo general sufre hipertrofia compensadora y realiza la funcin del rin que faltan. Agenesia renal unilateral se debe sospechar en nios con una arteria umbilical nica

Fonogramas de un feto con agenesia renal unilateral. A, transversal exploracin a nivel de la regin lumbar de la columna vertebral o espina dorsal que muestra el rin derecho (RK), pero no el rin izquierdo. B, transversal exploracin a un nivel ligeramente ms alto que muestra la glndula suprarrenal izquierda (entre cursores) dentro de la fosa renal izquierda.
(De Mahn. BS: la evaluacin del ultrasonido del aparato genitourinario del feto En Callen PW [ed]: Ultrasonografa en Obstetricia y Ginecologa, 3 ed Philadelphia, WB Saunders, 1994..)

Agenesia renal bilateral

Se asocia con oligohidramnios (poca cantidad de lquido amnitico), ya que poca o ninguna orina se excreta en la cavidad amnitica. 1 / 3000 nacimientos. Incompatible con la vida extrauterina debido a la hipoplasia pulmonar asociada. Estos nios tienen una apariencia facial caracterstica: hipertelorismo, pliegues epicnticos, implantacin baja de orejas, la nariz es ancha y plana, el mentn est retrocediendo, y hay defectos en las extremidades.

La mayora de los bebs con agenesia renal bilateral mueren poco despus del nacimiento o durante los primeros meses de vida

Agenesia renal resulta cuando el divertculo metanfrico no se desarrolla o se degeneran los primordios de los urteres. El incumplimiento de los divertculos metanfrico para penetrar en el blastema metanfrico provoca el fracaso de desarrollo de nefronas ya que no hay tbulos colectores que induzcan su desarrollo Agenesia renal probablemente tiene una etiologa multifactorial. No hay evidencia clnica de que la involucin completa en el tero de riones poliqusticos podran dar lugar a la agenesia renal con un urter ciego que termina en el mismo lado.

Malrotacin renal
Si un rin no gira, el hilio mira en direccin anterior, es decir, los riones del feto mantiene su posicin embrionarias Si el hilio se enfrenta posteriormente, la rotacin del rin fue excesiva Si el hilio mira lateralmente la rotacin fue lateral y no medial Rotacin anormal de los riones se asocia a menudo con riones ectpicos.

Riones ectpicos
Uno o ambos riones pueden estar en una posicin anormal
La mayora de los riones ectpicos se encuentran en la pelvis, pero algunos se encuentran en la parte inferior del abdomen.

Riones plvicos
Ectopia renal cruzada Rin en herradura

Rin en herradura
En 0,2% de la poblacin, los polos inferiores de los riones estn fusionados.
El rin tiene forma de U y por lo general se encuentra en el hipogastrio, por delante de las vrtebras lumbares inferiores. Ascenso normal de estos riones fusionados se previene, porque estn atrapados por la raz de la arteria mesentrica inferior. Un rin en herradura por lo general no produce sntomas, ya que su sistema de recoleccin se desarrolla normalmente y los urteres entran en la vejiga. Si el flujo urinario se ve comprometido, los signos y sntomas de obstruccin y / o infeccin pueden aparecer.

Aproximadamente el 7% de las personas con sndrome de Turner tienen los riones en herradura.

Urter ectpico
No entra en la vejiga urinaria. En los varones, los urteres ectpicos suelen abrirse en el cuello de la vejiga o en la porcin prosttica de la uretra, pero pueden entrar en el conducto deferente, utrculo prosttico, o de las glndulas seminales. En las mujeres, los urteres ectpicos pueden abrir en el cuello de la vejiga, la uretra, la vagina, o en el vestbulo de la vagina La incontinencia es la queja comn como resultado de un urter ectpico, porque la orina que fluye desde el orificio no entra en la vejiga, sino que continuamente gotea de la uretra en los hombres y la uretra y / o la vagina en las mujeres

Uretero ectpico
Se produce cuando el urter no se incorpora en el trgono en la parte posterior de la vejiga urinaria. En su lugar, se realiza caudalmente con el conducto mesonfrico y se incorpora en la parte media de la parte plvica vesical del seno urogenital. Debido a que esta parte del seno se convierte en la uretra prosttica en los hombres y la uretra en las mujeres, la ubicacin de los orificios ureterales ectpicos es comprensible.

Urter ectpico.

Esta nia tiene un urter ectpico entrando en el vestbulo de la vagina cerca del orificio uretral externo.
El catter ureteral delgado con marcas transversales se ha introducido a travs del orificio ureteral en el urter ectpico.

Esta nia tena un patrn normal de la miccin y constante goteo urinario

Las duplicaciones del tracto urinario La duplicacin de la parte abdominal del urter y la pelvis renal son comunes . Estas anomalas resultan de la divisin del divertculo metanfrico. El alcance de la duplicacin depende de hasta donde se completa la divisin del divertculo. La divisin incompleta del divertculo metanfrico da un rin dividido con un urter bfido. La divisin completa da un rin doble con ureteros separados o un uretero bfido.

Un rin supernumerarios con su propio urter, que es poco frecuente, probablemente se da por la formacin de dos divertculos metanfricos

Anomalas del sistema urinario. El pequeo boceto de la parte inferior derecha de cada dibujo ilustra la base embriolgica probable de la anomala . A, agenesia renal bilateral

B, der: rin plvico; izq: rion dividido con uretero bfido.

C, Der.: malrotacin renal; Izq, uretero bfido y rin supernumerario D, Ectopia renal cruzada. Rin izq cruzado a la derecha y adosado al rin derecho . E, Rin discoide. Fusin de riones mientras eran plvicos F, rin izq supernumerario Desarrollo de 2 divertculos metanfricos

Variaciones comunes de vasos renales. A y B, mltiples arterias renales. Note los vasos accesorios entrando a los polos renales. La arteria polar renal, ilustrada en B, ha obstrudo uretero y producido pielectasia. C y D, mltiples venas renales son menos comunes que las arterias accesorias.

Ecografa de la pelvis de un feto a las 31 semanas de gestacin (29 semanas despus de la fecundacin). Observe la posicin anormalmente baja del rin derecho (RK) cerca de la vejiga urinaria (BL). Este rin plvico resulta de su fracaso para ascender durante la 6ta a 9na semana. Tambin se observa la ubicacin normal de la glndula suprarrenal o adrenal (AD), que se desarrolla por separado de los riones. (Cortesa del Dr.
Lyndon M. Hill, Director de ultrasonido, el Hospital Magee-Women's, Pittsburgh, PA

Pielografa intravenosa que muestra ectopia renal cruzada.

(Cortesa del Dr. Prem S. Sahni, anteriormente del Departamento de Radiologa del Hospital, Winnipeg, Manitoba, Canad para la Infancia).

A, rin en herradura en un feto de sexo femenino de 13 semanas.

(Cortesa del Dr. DK Kalousek, Departamento de Patologa de la Universidad de Columbia Britnica, Canad.

B, la tomografa computarizada con contraste del abdomen de un nio con un rin en herradura. Note el istmo (vascular) de tejido renal (I) que conecta el derecho y el izquierda justo delante de la aorta (flecha) y la vena cava inferior.
(Cortesa del Dr. Prem S. Sahni, anteriormente del Departamento de Radiologa Infantil s Hospital, Winnipeg, Manitoba, Canad).

A rin doble con dos ureteros y dos pelvis renales. A seccin longitudinal a travs del rin que muestra a dos pelvis renal y clices B, superficie anterior del rin C, urografa intravenosa que muestra una duplicacin del rin derecho y el urter en un varn de 10 aos de edad. El extremo distal del urter derecho se fusiona a nivel de la primera vrtebra sacra. El rin izquierdo es normal
(Cortesa del Dr. Prem S. Sahni, del Departamento de Radiologa, Hospital de Nios, Winnipeg, Manitoba, Canad).

Enfermedades qusticas del rin

Enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva. Se diagnostica al nacer o in tero mediante ecografa Ambos riones contienen cientos de pequeos quistes, que dan lugar a insuficiencia renal. La muerte del nio por lo general ocurre poco despus del nacimiento, sin embargo, un nmero cada vez mayor de estos nios estn sobreviviendo a causa de dilisis y trasplante renal posnatal

Enfermedad renal qustica.

Una tomografa computarizada (mayor contraste) del abdomen de un beb de sexo masculino de 5 meses de edad con enfermedad renal poliqustica infantil.

Tenga en cuenta la ectasia lineal (quistes) de los tbulos colectores.

B, Ecografa del rin izquierdo de un beb varn de 15 das de edad se observaron mltiples quistes no comunicantes sin tejido renal (displasia renal multiqustica unilateral).

Nefropata displsica multiqustica

Morfologa anormal durante el desarrollo renal Unilateral en el 75% de los casos. El pronstico para los nios con enfermedad del rin multiqustico displsico es generalmente bueno. En la enfermedad de rin multiqustico displsico, menor cantidad de quistes que en enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva, y que varan en tamao desde unos pocos milmetros a varios centmetros en el mismo rin. Durante muchos aos se pens que los quistes eran el resultado de la insuficiencia de los derivados del divertculo metanfrico a unirse a los tbulos derivados del blastema metanfrico.

Ahora se cree que las estructuras qusticas son dilataciones amplias de partes de las nefronas con una continuidad normal, en especial de las Asas de Henle

Sistema urinario Cloaca

Parte terminal extendida del intestino posterior Cubierta por endodermo. Contacta la membrana cloacal (ectodermo del proctodeo, endodermo cloacal)

Ventralmente comunicada con el alantoides

Etapas sucesivas en la divisin de la cloaca en el recto y el seno urogenital por el tabique urorrectal.

A, C y E, vistas desde el lado izquierdo a las 4, 6 y 7 semanas, respectivamente. B, D y F, ampliaciones de la regin cloacal. B1, D1 y F1, secciones transversales de la cloaca en los niveles mostrados en B, D y F, respectivamente. Tenga en cuenta que la parte post-anal (que se muestra en B) degenera y desaparece y se forma el recto de la parte dorsal de la cloaca (que se muestra en C y D).

La cloaca Particin La origina el crecimiento del tabique urorrectal 1.- Ventralmente: seno urogenital 2.- Dorsalmente: recto y porcin craneal anal

Seno urogenital Se divide en 3 partes 1.- Una porcin vesical craneal que forma la mayor parte de la vejiga y se contina con la alantoides

2.- Una porcin plvica central o media que se convierte en la uretra, cuello vesical, la porcin prosttica de la uretra en los hombres, y toda la uretra en las mujeres 3.- Una porcin flica caudal que crece hacia el tubrculo genital (primordio del pene o del cltoris)

Diagramas que muestran la

1.- Divisin de la cloaca en el seno urogenital y el recto, 2.- La absorcin de los conductos mesonfricos, 3.- El desarrollo de la vejiga urinaria, uretra y uraco, y 4.- Los cambios en la ubicacin de los urteres.
A, vista lateral de la mitad caudal de un embrin de 5 semanas. B, D y F, d vista dorsal. C, E, G y H, vista lateral.

Las etapas que se muestran en G y H son alcanzadas en la 12 semana.

 Incorporacin gradual de c mesonfricos en pared de la vejiga

Desembocadura de los ureteros en la vejiga es separado de los conductos mesonfricos Ascenso renal.. urteres mas arriba C mesonfricos se acercan a la uretra prosttica formando los conductos eyaculadores Evaginaciones de la uretra prosttica origina prstata en el varn y glndulas uretrales y parauretrales en la mujer

1.- De la base del alantoides y la porcin craneal del Seno Urogenital

Vejiga 2.- De la porcin plvica del Seno Urogenital Uretra Cuello vesical Porcin prosttica de la uretra en los hombres Toda la uretra en las mujeres 3.- De la porcin flica del Seno Urogenital

Tubrculo genital

Del conducto mesonfrico (Wolff) : Epiddimo Conducto Deferente Vescula Seminal Conducto Eyaculatorio

Anomalas
Uraco Quistes del uraco Seno del uraco Fstula del uraco Vejiga Megavejiga congnita Extrofia vesical

Uretra
Epispadias Hipospadias Cloaca Persistencia cloacal

Anomalas del uraco - Remanente de la luz puede persistir en la parte inferior del uraco.
- En aproximadamente el 50% de los casos, la luz se contina con la cavidad de la vejiga. -Restos del revestimiento epitelial del uraco puede dar lugar a quistes de uraco que no suelen detectarse excepto durante una autopsia, a menos que se infectan o se amplen. -El extremo inferior del uraco pueden dilatarse para formar un seno del uraco que se abre en la vejiga -. -La luz en la parte superior del uraco puede seguir siendo patente y formar un seno del uraco que se abre en el ombligo. - Muy rara vez el uraco todo sigue siendo patente y forma una fstula del uraco que permite que la orina escape por el orificio umbilical

Ilustraciones de las anomalas del uraco. A, quistes del uraco. La localizacin ms frecuente es en el extremo superior del uraco justo por debajo del ombligo.

B, Dos tipos de seno del uraco se muestran: Uno abre en la vejiga y el otro se abre en el ombligo.
C, uraco permeable o fstula del uraco conecta la vejiga y el ombligo

Megavejiga congnita
Vejiga urinaria patolgicamente grande (megavejiga o megalocistis), puede resultar de un desorden congnito del divertculo metanfrico, que puede estar asociada con dilatacin de la pelvis renal. La vejiga de gran tamao puede resultar con vlvulas uretrales posteriores. Consecuencias de esta anomala: insuficiencia renal, hipoplasia pulmonar.

Ecografa de un feto de 18 semanas masculino con megavejiga (vejiga grande) causada por vlvulas de uretrales posterior. La cruz se coloca en el cuarto espacio intercostal, el nivel al que el diafragma se ha elevado por esta vejiga de gran tamao (flecha, orina negro =). Falla renal e hipoplasia pulmonar de grado letal son consecuencias de esta presentacin, a menos que el tratamiento intrauterino se lleva a cabo. En este caso, el feto sobrevivi gracias a la colocacin de un catter pigtail dentro de la vejiga del feto, lo que permite el drenaje de la orina en la cavidad amnitica

Extrofia vesical Esta anomala grave ocurre aproximadamente una vez cada 10.000 a 40.000 nacimientos.

La extrofia vesical por lo general ocurre en los hombres.

La exposicin y protrusin de la superficie de la mucosa de la pared posterior de la vejiga caracterizan esta anomala congnita.

El trgono de la vejiga y los orificios ureterales estn expuestos, la orina gotea de forma intermitente
La extrofia vesical completa se asocia epispadias y separacin amplia de los huesos del pubis. En algunos casos, el pene est dividido en dos partes y las dos mitades del escroto son muy distantes entre s

La extrofia de la vejiga es causado por el cierre incompleto de la parte inferior de la pared abdominal anterior. El defecto afecta tanto a la pared abdominal anterior y la pared anterior de la vejiga urinaria y resulta por falta de migracin de las clulas mesenquimales que migran entre el ectodermo y endodermo de la pared abdominal (la membrana cloacal)

Como resultado, las partes inferiores de los msculos rectos estn ausentes, y los oblicuos externos e internos y los msculos abdominales transversales son deficientes. La ruptura resulta de una frgil membrana cloacal con una comunicacin amplia entre el exterior y la membrana mucosa de la vejiga.
La ruptura de la membrana antes de la divisin de la cloaca por el tabique urorrectal en la extrofia de la cloaca, lo que resulta en la exposicin tanto de la vejiga y el intestino posterior

1,. Tubrculo Genital 2.- Vestbulo 2 a.- SUG: parte flica 2 b.- SUG: parte inf de la parte plvica 3.- Placa Vaginal 4.- Perin 5.- Recto 6.- Canal Utero-vaginal 7.- Vejiga urinaria 8.- Uretra: de la parte superior dela parte plvica

2.- Vestbulo Vaginal 3 a.- CavidadUterine 3 b.- Cervix Uterine 6 a.- Vagina: inf del endodermo 6 b.- Vagina: sup del mesodermo. Himen

Persistencia cloacal

Anomalas y tumores 1. T de Wilms. Mutacin gen wt-1 . (Se puede asociar

a otras anomalas como s. wagr: aniridia, hemihipertrofia y T de Wilms. S de Denys-Drash: ( pseudohermafroditismo y T de Wilms) conductos rodeados por cels indiferenciadas. no desarrollo de nefronas. brote ureteral no se ramifica puede terminar en agenesia renal mutacin de genes que expresan sealizacin de gdnf (Sall-1 Stownes Broock, pax2 s. coloboma renal y ella-1 s. branquiotorrenal

1. Displasia y agenesias renales: rin displazco poliqustico

3. Agenesia renal bilateral

e hipoplasia pulmonar)

1 x 10 000 nv. s de potter (anuria, oligoamnios

4. Rin poliqustico congnito

herencia autosmica recesiva 1 x 5000 conductos qusticos en t colectores, riones grandes, si muy progresiva. herencia autosmica dominante 1 x 500-1000. los quistes en seg de nefronas, menos progresiva.

Anomalas
Fistula del uraco. Quistes del uraco. Seno uracal Extrofia vesical
Exposicin de mucosa vesical Epispadias Falta de migracin mesodrmica de la regin entre ombligo y tubrculo genital y rotura de la capa delgada de ectodermo 2 x cada 100 000 nv

Extrofia cloacal
def pared corporal ventral mas grave falta migracin mesodrmica a linea media. pliegue caudal no avanza ectodermo roto. 1 x 30 000. ano imperforado. mielomeingocele, extrofia vesical rpm????