Stroke en edad Peditrica

Dra. Arantza Oat Godoy Becada Neuropediatra Universidad de Valparaso Hospital Carlos Van Buren

Definicin de Stroke
OMS: "un sndrome clnico caracterizado por el rpido desarrollo de signos de alteracin focal o global de las funciones cerebrales, que dura ms de 24 horas o con resultado de muerte, sin otras causas evidentes, ms que de origen vascular "(World Health Organization, 1978). Esta definicin es clnica y tiene esta presentacin muchas causas potenciales subyacentes en la infancia.

Sndrome clnico debido a infarto cerebral en una distribucin arterial.

Stroke in childhood: clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation. Paediatric Stroke Working Group November 2004 Royal College of Physicians of London

Introduccin
Los mayores responsables de la enfermedad cerebrovascular en neonatos e infantes son los factores:

Genticos Ambientales Relacionados con el desarrollo.

La incidencia de ACVs en la infancia es baja comparativamente a la de los adultos aunque ha aumentado recientemente, probablemente porque se diagnostican ms.

Epidemiologa
Incidencia: 2,7 6 / 100.000 nios Depende del grupo etario Grupo de mayor riesgo: RN 1 en 4.000 < 1 mes 1 en 30.000 > 1 mes Est dentro de las 10 primeras causas de muerte en la infancia llegando a ser tan frecuentes como los tumores cerebrales dentro del mismo grupo etreo.
Stroke in newborn infants Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004 Enfermedad Cerebrovascular en Pediatra, captulo 44 Neuologa peditrica David-Frster-Devilat-Daz Ed. Mediterrneo 1era edicin 2012

Epidemiologa
Las tasas de ACVs isqumico y hemorrgico son aproximadamente iguales en la infancia. Tasa de Mortalidad por Enf. Cerebrovascular:
Centro Nacional de Estadsticas de Salud de los EE.UU
3,1 por 100.000 para nios menores de 1 ao 0,4 por 100.000 para nios de 1 - 4 aos 0,2 por 100.000 para nios de 5-14 aos

Diferencias por gnero

Incidencia levente mayor en hombres (ratio: 1,49 en el IPSS) Mortalidad mayor en hombres en ACV Hemorrgico (RR: 1,211,30)

Factores de riesgo para ACV en pediatra

Cardiopatas Congnitas
Defectos septales Auriculares y Septales DAP Estenosis Ao y Mitral Coartacin Rabdomioma Cardiaco ER Vlvula protsica Endocarditis de Libman- Sacks Endocarditis Bacteriana Cardiomiopatas Miocarditis Arritmias Mixoma Auricular HTA Hipotensin arterial Hipernatremia Sindrome de la Vena Cava Superior Diabetes Meningitis Infeccin sistmica LES PAN Angetis Granulomatosa Arteritis de Takayasu Abuso de Drogas

Trastornos Vasoespsticos:
Migraa Intoxicacion por Ergotamina Vasoespasmo post HSA Anemia de clulas falciformes PTI y PTT Trombocitosis Dficit Proteina C y S Dficit de Antitrombina ACO Anticoagulante lpico Ac. Anticardiolipinas CID Sd. De Ehlers Danlos Homocisteinemia Sindrome de moyamoya Enfermedad de Fabry Maltrato infantil Embola Grasa o area Ligadura Carotdea Diseccin post-traumtica Arteriografa Fisura Cartido cavernosa postraumtica Embola amnitica.

Trastornos Hematolgicos y coagulopatas

Cardiopatas Adquiridas

Enefermedades vasculares sistmicas

Vasculopatas

Vasculitis

Trauma

ACV Neonatal
Incidencia de Stroke perinatal sintomtico:
1:4000 RNV

Riesgo ACV isqumico en la madre: 34 veces ms frecuente en los 2 das antes y un da despus del parto que a principios del embarazo o al no estar embarazada.
Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

Fisiopatogenia
Los pocos das antes y despus del parto son un momento de especial riesgo para ACV en la madre y el beb, probablemente relacionada con activacin de los mecanismos de coagulacin en este perodo crtico.

Caractersticas del perodo perinatal que influencian el estado de coagulacin: Presencia de Hemoglobina Fetal Protenas fetales Hematocrito alto y > viscosidad sangunea
Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

Fisiopatogenia
Mecanismos:
tromboembolismo desde: un vaso intracraneal o extracraneal el corazn la placenta. La mayora de las veces el origen es indeterminado pero se sospecha en muchos de ellos origen placentario. La mayora territorio ACM Predominio de lesiones en Hemisferio Izquierdo

Distribucin de las lesiones

Pretrmino: lesiones multifocales. Compromiso de ramas corticales y lentculo estriadas de ACM. Trmino: tienden a padecer de oclusin de la rama principal de la ACM

Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

Clnica

Ecografa Cerebral o RNM cerebral

Algunos tienen enfermedad Neurolgica u otra enfermedad sistmica que los lleva a realizar una neuroimgen y con ello a la identificacin de un ACV isqumico. Convulsiones: hallazgo clnico ms frecuente que pone en marcha el estudio. Si adems se acompaa de Puntaje de Apgar bajo, ph muy bajo: Asfixia neonatal Encefalopata Hipxica Isqumica PC. Peor pronstico

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ACV Neonatal

Clnica
En perodo neonatal : Convulsiones focales generalizadas Compromiso de conciencia Apnea - Hipotona - Irritabilidad Trastorno de alimentacin (falta de succin). Trastorno de termoregulacin Parlisis nervios craneales

ACV Neonatal

Diagnstico Retrospectivo
Periodo RN: muchos diagnsticos se pasan por alto* Diagnstico:
Asimetra en movimientos del cuerpo Retraso del desarrollo psicomotor Aparicin de convulsiones post-neonatales

Hemiparesia congnita grave es un diagnstico raro en RN. El diagnstico de Stroke en RN no siempre tiene un pronstico desfavorable. Plasticidad Neuronal Hallazgos sospechosos:
Asimetra en grosor y volumen del crneo Menor tamao de la base de la ua del pulgar
Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

ACV Neonatal

Manejo

Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

Manejo

Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

Manejo

Stroke in newborn infants. Karin B Nelson and John K Lynch THE LANCET Neurology Vol 3 March 2004

ACV Neonatal

Manejo
Terapia de soporte:
Anticonvulsivantes Mantencin de una perfusin adecuada Hidratacin Uso de antibiticos / antivirales Correccin de policitemia Uso de trombolticos ticos, HNF y HBPM no han sido bien estudiados en neonatos.

ACV Neonatal

Manejo

Protocolos Diagnstico Teraputicos de la AEP: Neurologa Peditrica. Protocolos actualizados al ao 2008.

Recomendaciones clase I: 1. Recuento de plaquetas marcadamente bajo debe ser corregido en los individuos con HIC (clase I, nivel de evidencia B). 2. Los neonatos con HIC resultantes de la deficiencia de factor de coagulacin requieren el reemplazo de los factores de coagulacin deficientes (clase I, nivel de evidencia B). 3. La vitamina K debe administrarse a personas con trastornos de la coagulacin vitamina K-dependientes (clase I, nivel de evidencia B). Las dosis ms altas de vitamina K puede ser necesario en los recin nacidos con deficiencias de factores resultante de medicamentos maternos. 4. Los pacientes que desarrollan hidrocefalia despus de una HIC deben ser sometidos a drenaje ventricular y maniobras ms adelante si persiste la hidrocefalia significativo (Clase I, Nivel deEvidencia B).
Management of Stroke in Infants and Children. A Scientific Statement From a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. (Stroke. 2008;39:2644-2691.)

Recomendaciones clase II: 1. Es razonable tratar la deshidratacin y la anemia en los recin nacidos con un accidente cerebrovascular (Clase IIa, nivel de evidencia C). 2. Es razonable usar rehabilitacin y terapia fsica en curso en un esfuerzo para reducir la disfuncin neurolgica en los individuos con accidente cerebrovascular perinatal (Clase IIa, Nivel de evidencia B). 3. Es razonable dar vitaminas B y cido flico a las personas con una mutacin MTHFR en un esfuerzo para normalizar los niveles de homocistena (Clase IIa, nivel de evidencia C). 4. Es razonable evacuar un hematoma cerebral intraparenquimatoso para reducir la presin intracraneal muy elevada, aunque no est claro si este enfoque siempre mejora el resultado (Clase IIa, nivel de evidencia C). 5. La anticoagulacin con HBPM o HNF puede ser considerada en recin nacidos seleccionados con graves trastornos tromboflicos, embolia cerebral o sistmica mltiple, o evidencia clnica o radiolgica de propagar TSVC a pesar de la terapia de apoyo (Clase IIb, nivel de evidencia C).

Recomendaciones clase III: 1. Los agentes trombolticos no se recomiendan en los recin nacidos hasta obtener ms informacin acerca de la seguridad y la eficacia de estos agentes se conoce (Clase III, Nivel de Evidencia C).

Management of Stroke in Infants and Children. A Scientific Statement From a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. (Stroke. 2008;39:2644-2691.)

ACV >1m

Causas y Fisiopatogenia
Factores de Riesgo ms frecuentes Cardiopatas congnitas y adquiridas Enfermedades hematolgicas Enfermedades metablicas Trastornos vasculares Infecciones
Otras Causas

Diagnosis and Management of Pediatric Arterial Ischemic Stroke. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, Vol. 19, No. 3 (May-June), 2010: pp 175-183

Diseccin de grandes vasos y enfermedad de moyamoya (MMD) se han reportado en asociacin con cardiopata congnita. Vasculopatas tales como la diseccin arterial, arteriopata cerebral transitoria (TCA), displasia fibromuscular, y MMD se han identificado en 18% a 80% de los nios con AIS.

Causas y Fisiopatogenia
Arteriopata cerebral transitoria Enfermedad o Sd de Moya Moya Enfermedad de clulas Falciformes

Diagnosis and Management of Pediatric Arterial Ischemic Stroke. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, Vol. 19, No. 3 (May-June), 2010: pp 175-183

Fisiopatologa incierta. 44% de los casos asociados con varicela en los 12 meses anteriores Arteriopata post-varicela (PVA) . VVZ invade la pared arterial causando una vasculitis aguda. Parvovirus B19, CMV, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdosferi, enterovirus, el VIH y el Helicobacter pylori Enfermedad vascular enceflica oclusiva progresiva, no inflamatoria, no aterosclertica, que se caracteriza por un patrn angiogrfico caracterstico. Primaria o idioptica (12%) componente hereditario (> en Asia) Secundario a otras condiciones (USA y Europa) FR hematolgica ms comn de stroke en nios. La Hb en ECF se comporta como Hb normal, pero bajo condiciones de hipoxemia adquiere mayor densidad y hace que los GR de la sangre se transformen en hoz. Anemia El infarto cerebral es la complicacin neurolgica ms comn.

Sospecha Clnica
Clsicamente: Aparicin brusca de sintomatologa neurolgica deficitaria motora, sensitiva y/o visual. El reconocimiento de un ACV en la infancia es mucho ms difcil, con un debut frecuentemente insidioso, y un curso progresivo, fluctuante o recurrente. En el 42% de los casos con ACV isqumico los sntomas iniciales fueron confundidos con otras alteraciones neurolgicas:
Migraa, hemiparesia postictal y encefalitis.

Protocolos Diagnstico Teraputicos de la AEP: Neurologa Peditrica. Protocolos actualizados al ao 2008.

Diagnstico
Historia:
Los FR subyacentes de la enfermedad cardaca congnita y SCD generalmente se conocen antes del stroke. Preguntar por :
Trauma en cabeza o cuello (asociado a la hemorragia intracraneal y diseccin), Fiebre inexplicada o infeccin reciente (particularmente la varicela) Vasculitis La ingestin de drogas Trastorno de la sangre Diagnosis and Management of Pediatric Arterial Ischemic Dolor de cabeza asociado. Stroke.
Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, Vol. 19, No. 3 (May-June), 2010: pp 175-183

Diagnstico
Laboratorio:
Hemograma completo, estudios de hierro, PT, PTT tasa de sedimentacin y anticuerpos antinucleares. Anlisis de drogas en orina, en particular para los simpaticomimticos, puede ser indicada. Una evaluacin completa de la trombofilia es razonable a todos los nios y debe incluir protena C y la deficiencia de protena S, antitrombina III, la heparina cofactor II, plasmingeno, antgeno vonWillebrand, factor VIII, factor XII, Leiden factorV, la resistencia a la protena C activada, el gen de la protrombina 20210, homocistena srica, metilen-tetra-hidro-folato reductasa, la lipoprotena (a), y los anticuerpos antifosfolpidos.

Estudio de LCR, VIH en nios sin una causa identificable Diagnosis and Management of Pediatric Arterial Ischemic de stroke Stroke.
Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, Vol. 19, No. 3 (May-June), 2010: pp 175-183

Diagnstico
Imgenes: MRI con difusin y perfusin ponderada es ptima para el diagnstico de ACV. La Angioresonancia es un procedimiento no invasivo que detecta anormalidades vasculares grandes y tan eficaz como la angiografa cerebral para detectar lesiones de gran tamao. Espectroscopia de RM: aumentar la sensibilidad de los MRI al detectar la isquemia y el infarto.

Diagnosis and Management of Pediatric Arterial Ischemic Stroke. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, Vol. 19, No. 3 (May-June), 2010: pp 175-183

Imgenes

Tratamiento
Las guas actuales estn basadas en consensos y opinin de expertos. El tratamiento actual para la mayora de los ACV isqumicos en nios esta limitado a:
Antiagregantes plaquetarios Prevencin secundaria de stroke Rehabilitacin.

Recientemente se enfocado el tratamiento en la terapia tromboltica y la restauracn o mejora de la perfusin del rea isqumica.

Current Pediatric Stroke Treatment Iris Quasar Grunwald1 and Anna Luisa Khn2. WORLD NEUROSURGERY, DOI:10.1016/j.wneu.2011.06.031

Tratamiento
Medidas generales: Controlar la tensin arterial y el manejo de lquidos Evitar la hiperglucemia y la hipoglucemia (ambos pueden afectar a la zona penumbra) Mantener una temperatura normal baja Utilizar antiepilpticos intravenosos si aparecen crisis convulsivas si se considera que posee riesgo de tenerlas.
Protocolos Diagnstico Teraputicos de la AEP: Neurologa Peditrica. Protocolos actualizados al ao 2008.

Tratamiento

Terapia Tromboltica
Los datos que existen con respecto a la seguridad y eficacia de la terapia tromboltica en el ACV isqumico en nios, ya sea intravenosa o intraarterial son deficientes.

Tratamiento

Terapia Tromboltica
El International Pediatric Stroke Study (IPSS): un estudio
multicntrico observacional con protocolos establecidos para el Dg de ACV, ha estado recopilando datos sobre el Stroke arterial isqumico en la infancia desde 2003. Datos del IPSS (2003-2007): mostraron que los nios con ACV isqumico haban recibido alteplase (rTPA) con poca frecuencia y en intervalos de tiempo que a menudo se desviaban de las guas de adulto. Resultado neurolgico pobre fue comn en estos nios. La terapia con rT-PA intravenoso ha sido actualmente administrado a menos del 2% de los nios con ACV isqumico.
Ischemic Stroke in Children: New Aspects of Treatment. THE JOURNAL OF PEDIATRICS Vol. 159, No. 3 September 2011

Tratamiento

Terapia Tromboltica

Ischemic Stroke in Children: New Aspects of Treatment. THE JOURNAL OF PEDIATRICS Vol. 159, No. 3 September 2011

Tratamiento

Tratamiento

Terapia Tromboltica
Janjua et al: estudio retrospectivo que analiz 2.904 pacientes peditricos con ACV isqumico en un perodo de 4 aos. < 2% recibieron trombolticos por va IV o IA. Morbilidad y mortalidad no parece diferir entre los 2 grupos de tratamiento. No se reportaron Hemorragias intracerebrales en los nios tratados con rT-PA. Deficiente en informacin sobre el tiempo de ventana, dosis de rt-PA usada, y los sitios de la oclusin del vaso. No fue un estudio controlado (probable que, en ausencia de directrices, nios con graves deficiencias neurolgicas u oclusin de gran vaso fueran seleccionados para la trombolisis)

Tratamiento

Estudios en Curso
International Pediatric Stroke Study (IPSS Vascular Effects of Infection in Pediatric Stroke (VIPS) Seizures in Pediatric Stroke (SIPS): Thrombolysis in Pediatric Stroke (TIPS)

Tratamiento

La alta incidencia de malos resultados en el ACV isqumico en la infancia demuestra la imperiosa necesidad de aplicar mejores intervenciones teraputicas. Los dispositivos mecnicos de trombectoma han pasado de ser tratamiento de rescate coadyuvante a la terapia de primera lnea. Los nuevos dispositivos de recanalizacin mecnicos han contribuido en gran medida a las decisiones actuales de tratamiento durante el ltimo ao.

Terapia Endovascular, Recanalizacin mecnica

Tratamiento

Terapia Endovascular, Recanalizacin mecnica

Manejo

Tratamiento

Recomendaciones

Protocolos Diagnstico Teraputicos de la AEP: Neurologa Peditrica. Protocolos actualizados al ao 2008.

Tratamiento

Recomendaciones Clase I

Terapia de Soporte

1. Las medidas de apoyo para el ACV Isqumico debe incluir el control de la fiebre, el mantenimiento de la oxigenacin normal, el control de la hipertensin arterial sistmica, y la normalizacin de los niveles de glucosa en suero (clase I, nivel de evidencia C). Clase II 1. Es razonable tratar la deshidratacin y la anemia en nios con stroke (Clase IIa, nivel de evidencia C). Clase III 1. No hay evidencia de que el uso de oxgeno suplementario es beneficioso en nios con Stroke en ausencia de hipoxemia (Clase III, nivel de evidencia C). 2. En ausencia de crisis clnicas o electroencefalogrficas, la administracin profilctica de frmacos antiepilpticos en nios con stroke isqumico no es necesario (Clase III, nivel de evidencia C). 3. En ausencia de datos adicionales que confirman su seguridad y eficacia, la hipotermia no se debe utilizar en nios con stroke, excepto en el contexto de un ensayo clnico. (Clase III, nivel de evidencia C).
Management of Stroke in Infants and Children. A Scientific Statement From a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. (Stroke. 2008;39:2644-2691.)

Tratamiento

Recomendaciones

Aspirina

Clase II 1. La aspirina es una opcin razonable para la prevencin secundaria de ACV Isqumico en los nios cuyo infarto no se debe a la SCD y en los nios que no se sabe que tienen un alto riesgo de embolismo recurrente o trastorno grave de hipercoagulabilidad (Clase IIa, nivel de evidencia C). 2. Una dosis de 3 a 5 mg / kg por da es una dosis inicial razonable aspirina para la prevencin del stroke en nios (Clase IIa, nivel de evidencia C). Si se producen efectos secundarios relacionados con esta dosis de aspirina, una reduccin de la dosis de 1 a 3 mg / kg puede ser considerado (Clase IIb, nivel de evidencia C). 3. En los nios que toman aspirina para la prevencin del accidente cerebrovascular, es razonable vacunar contra la varicela y la administracin de una vacuna anual de la gripe en un esfuerzo para reducir el riesgo de sndrome de Reye (Clase IIa, nivel de evidencia C). Es razonable suspender la aspirina durante las infecciones de influenza y varicela (Clase IIa, nivel de evidencia C).
Management of Stroke in Infants and Children. A Scientific Statement From a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. (Stroke. 2008;39:2644-2691.)

Tratamiento

Recomendaciones

HBPM

Clase I 1. La HBPM es til para la anticoagulacin a largo plazo de los nios con un alto riesgo de embolismo recurrente cardaco, TSVC, y en estados de hipercoagulabilidad (clase I, nivel de evidencia C). Clase II 1. El protocolo se describe en la Tabla 10 es un enfoque razonable para el inicio y ajuste de las HBPM en nios con stroke que requieren su uso (Clase IIa, nivel de evidencia C). 2. La administracin de HBPM o HNF puede ser considerada en nios hasta 1 semana despus de un ACV isqumico en espera de evaluacin adicional para determinar la causa del ACV (Clase IIb, nivel de evidencia C).

Ningn estudio ha evaluado la eficacia de las HBPM en el ACV isqumico en la infancia. Recientemente han estado disponibles datos que sostienen la inocuidad de HBPM en ACV Isqumico peditrico aguda.

Tratamiento

Recomendaciones

Warfarina

Clase II Recomendaciones 1. La anticoagulacin con warfarina es razonable para la anticoagulacin a largo plazo de los nios con un alto riesgo de embolismo cardaco recurrente, CCAD, TSVC, o determinados estados de hipercoagulabilidad (Clase IIa, nivel de evidencia C). 2. El protocolo se describe en la Tabla 11 es un enfoque razonable para el inicio y mantenimiento de la warfarina en nios con ictus que requieren su uso (Clase IIa Nivel de evidencia C).

Recomendaciones
Enfermedad de Moya Moya, Cardiopata Congnita, Enfermedad de clulas falciformes, diseccin arterial entre otras, poseen sus propian guas AHA.

ACV Hemorrgico

ACV Hemorrgico
Mortalidad: 25% en nios Discapacidad significativa en 42% de los que sobrevive. FR: Los principales factores de riesgo para ACV hemorrgico reportados en la mayora de las series son las alteraciones hematolgicas. Trombocitopenia, hemofilia y coagulopatas. Las Coagulopatas puede estar relacionado con insuficiencia heptica, coagulacin intravascular diseminada, o rara vez puede ser iatrognica; .

ACV Hemorrgico
Diagnstico:
Clnica variable dependiendo de la edad. TAC cerebral sigue siendo en agudo un estudio rpido y fcilmente obtenible en casos en que se sospeche una Hemorragia intraparenquimatosa aguda.

ACV Hemorrgico
Recomendaciones Clase I
1. Los nios con hemorragia cerebral no traumtica deben someterse a una evaluacin exhaustiva de factores de riesgo, incluyendo la angiografa cerebral normal cuando las pruebas no invasivas no han logrado establecer un origen, en un esfuerzo por identificar factores de riesgo tratables antes de que otro se produce hemorragia (clase I, nivel de evidencia C). 2. Los nios con deficiencia de factor de coagulacin grave deben recibir terapia de reemplazo del factor correspondiente, y los nios con deficiencia de factor menos grave debe recibir el reemplazo del factor despus de un traumatismo (Clase I, Nivel de evidencia A). 3. Dado el riesgo de hemorragia a repeticin de anomalas vasculares congnitas, estas lesiones deben ser identificados y corregidos siempre que sea clnicamente factible. De manera similar, otros factores de riesgo tratables hemorragia debe ser corregida (clase I, nivel de evidencia C).

Conclusiones
El ACV es una causa importante de Morbi-Mortalidad en la edad peditrica. Los factores de riesgo y fisiopatogenia difieren con respecto al ACV en adulto. El diagnstico por lo general es tardo ya que presentan una clnica incidiosa y poco localizatoria en muchos casos. El tratamiento es de soporte y posteriormente prevencin secundaria y rehabilitacin. No existen estudios que aprueben la seguridad y eficacia de la Trombolisis con rt-PA en nios, como en los adultos. Se estn investigando nuevos tratamientos para el manejo agudo del Stroke isqumico en nios.

Gracias