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Mario Luis Franco Soto Medico Internista.Mag.Medicina. Prof.Principal FMHDAC-UNICA. Medico Asistente Serv. Medicina. Hospital Departamental de Apoyo MINSA-Ica.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia varia entre 5-25/100,000 in USA. Cerca de 90/100,000 despus de los 70 aos. Tpicamente el cuadro clnico se relaciona con los 50-70 aos. Se reportan mas hombres que mujeres. Aproximadamente 2 de 3 pacientes con IPF bordean los 60 aos y el tiempo de presentacin tiene una media de de 66 aos .
CRITERIOS MAYORES
1. La exclusin de otras causas conocidas de ILD
Colagenopatias. (ej. Esclerodermia.) Enfermedad del pulmn profesional (ej. Asbestosis) Drogas. Antibiticos . Antiarrtmicos. Anticonvulsivantes. Agentes de quimioterapia. 2. Pruebas de la funcin pulmonares anormales. 3. Bibasal: las anormalidades reticulares en resolucin alta (TAC Trax) 4. Descarte de otro dx histolgico o citolgico al LBA,BX
CRITERIOS MENORES
1. EDAD> 50 aos. 2. Disnea inexplicable durante varios aos. 3. Duracin de sntomas > 3 meses. 4. Rales inspiratorios bibasales.
GOAL STANDART
La diagnostico definitivo de IPF es la presencia de una biopsia quirrgica que demuestra UIP.
La TCAR muestra patrn reticular y pequeos quistes de panal subpleurales (flecha negra), distorsin del parnquima pulmonar y bronquiectasias de traccin (flecha blanca).
ANATOMIA PATOLOGICA
Bronquolo terminal con dilatacin moderada, fibrosis leve de la pared y abundante exudado mucopurulento y hemorrgico. HE,
TRATAMIENTO
Qu pacientes deben ser tratados?
Cundo debe iniciarse la terapia ? Cul es la mejor terapia?
El uso de terapia intermitente se da siempre y cuando el paciente tenga IPF agresivo severo.
Este rgimen consiste en usas methylprednisolone (2 g una vez por semana) mas prednisone (0.25 mg/kg por dia)
CICLOFOSFAMIDA
Cyclophosphamide COMUNMENTE USADA PARA EL INICO DE LA TX PARA IPF. Medicamento de segunda lnea luego del fracaso del corticoide. Primera lnea en caso de contraindicacin para esteroides....
Ciclofosfamida Se usa oralmente una vez al dia. Inicio de 25 a 50 mg/dia. Gradualmente incrementar 25 mg. Monitorieo de Leucocitos entre 4000 y 7000/L. El conteo se da durante las 6- 12 semanas de tx.
Efectos adversos
Infertilidad Teratogenesis Gastro: diarrea ,hepatotoxicicidad Fatiga crnica.
AZATHIOPRINA
Droga de segunda lnea Pequeos estudios manifiestan el beneficio del uso asociado a prednisona a bajas dosis.
Dosis de inicio 2 mg/kg por dia oral ,sola toma No mas de 200 mg/dia. A diferencia de la ciclofosfamida no requiere el control seriado de Leucocitos salvo que estos estn por debajo de 4000/L. Efectos adversos Gastrointestinal nausea, vomito, y diarrea,
COLCHICINA
Se recomienda 0.6 mg QD O TID.
Efectos adversos nauseas, vomitos,dollor abdominal y diarrea.
METOTREXATO
INTERFERON GAMMA-1b
Un tratamiento prometedor incluye la citoquina interferon gamma-1b. Un avanzado estudio clnico est actualmente en el camino de confirmar su efectividad en la disminucin o inversin de la cicatrizacin asociada a la FPI, en la mejora potencial de la funcin pulmonar y en la supervivencia del paciente. En un estudio preliminar, 12 meses del tratamiento con el interfern gamma-1b ms prednisolona fueron asociados a mejoras substanciales en la condicin de pacientes con fibrosis pulmonar idiopatica que no haba tenido ninguna respuesta a los glucocorticoides.
EVOLUCIN
La neumonitis intersticial usual (UIP) es crnicamente progresiva, usualmente no responde a ningn tratamiento y es fatal en la mayora de los casos, con una tasa de mortalidad de hasta el 68%. La neumonitis intersticial descamativa, (DIP) que es mucho menos frecuente (9%), tiene un mejor pronstico, puede responder mejor al tratamiento (tasa de mortalidad del 27%) y puede estar ms relacionada con el hbito de fumar. La neumonitis intersticial no especfica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentacin de hasta el 16%, tiene un pronstico mejor al responder a tratamiento mdico, con tasa de mortalidad del 11%. Por ltimo, la neumonitis intersticial aguda, afortunadamente menos frecuente (2%) tiene un curso rpido (meses) con una mortalidad muy elevada (62%); sta ltima fue descrita por Hamman y Rich en 1944.
PRONSTICO
La enfermedad pulmonar intersticial puede ser leve o severa. La forma como la enfermedad pulmonar intersticial progresa, depende del tipo de enfermedad . No existe cura para esta enfermedad pero sus sntomas pueden ser frecuentemente controlados. An con el tratamiento, esta enfermedad puede empeorar y causar la muerte.