Instituto de Ciencias Mdicas de la Habana Facultad: Dr.

Salvador Allende

Ttulo: Trastornos del movimiento.

Autores: Sergio Fernndez Acosta Lyan Gondn Hernndez Sussette Angell Valds Edgar Lazcano.

Tutores: Dr. Julio Csar Delgado Montesinos Especialista en Primer Grado en Medicina Interna. Dra. Janet Socarrs Rodrguez Especialista en Primer Grado en Medicina Interna Asesor: Dr. Valdimir Curbelo Serrano. Especielista en Segundo grado en Medicina Interna.

Curso: 2005-2006

RESUMEN
Los trastornos del movimiento constituyen sndromes neurolgicos
secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la presencia de otros movimientos no intencionados. Bsicamente, estos trastornos se dividen en trastornos hipocinticos e hipercinticos.

Los hipocinticos cursan con enlentecimiento y disminucin de la

amplitud de los movimientos, que se manifiestan por bradicinesia, facies inexpresiva, prdida de los movimientos asociados a la marcha, postura de flexin y rigidez muscular, que junto con el temblor de reposo constituyen las manifestaciones cardinales del sndrome parkinsoniano. Entre los trastornos hipercinticos del movimiento merecen detacarse siete: corea, atetosis, balismos, distonas, temblores, tics y mioclonas, que se definen por sus caractersticas clnicas. El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento, el control muscular y el equilibrio. Parte del proceso patolgico se desarrolla a medida que las clulas son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral, particularmente la masa de clulas en media luna, conocida como sustancia negra. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro pas tanto en el ao 2003 como 2004. En el 2004, se registr un incremento de 93 casos con respecto al 2003.

INTRODUCCION
Un movimiento tan sencillo como levantar una pierna requiere un
complejo sistema de comunicacin en el que intervienen el cerebro, los nervios y los msculos. Si un rea del sistema nervioso que controla el movimiento se lesiona o funciona de forma anormal, puede aparecer cualquier variedad de los mltiples trastornos del movimiento.

En la siguiente exposicin desarrollaremos el tema haciendo nfasis en los principales Trastornos del Movimiento desde 2 puntos de vista complementarios, por un lado la relacin de cada tipo de movimiento anormal con la localizacin de la lesin y por otro los efectos motores de las lesiones en las diferentes localizaciones. Haremos nfasis en la Enfermedad de Parkinson, puesto que se ha manifestado un incremento de la morbimortalidad por esta enfermedad en nuestro pas haciendo un estudio comparativo entre los aos 2003 y 2004, encontrndose entre las primeras 35 causas de defuncin. Partiendo de este planteamiento y dado el incremento de la morbimortalidad en nuestro pas nos proponemos a realizar esta revisin bibliogrfica acerca de las diversas entidades que pueden cursar con alteraciones del movimiento.

MATERIAL Y METODO

Para la realizacin del presente trabajo

investigativo se efectu una revisin bibliogrfica exhaustiva de diferentes materiales tales como tratados de Medicina Interna, artculos mdicos recientes y datos estadsticos los cuales son citados en la bibliografa.

 Distona Las distonias son trastornos del movimiento en los cuales contracciones

DESARROLLO

sostenidas del msculo causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales. Estos movimientos, que son involuntarios y a veces dolorosos, pueden afectar a un solo msculo; a un grupo de msculos tales como los de los brazos, las piernas o el cuello; o al cuerpo entero. Una disminucin en la inteligencia y el desequilibrio emocional no son generalmente caractersticos de las distonias. Clasificacin de las distonas Una forma de clasificar es segn las partes del cuerpo que afectan: La distona generalizada afecta a la mayor parte o a todo el cuerpo. La distona focal se localiza en una parte especfica del cuerpo. La distona multifocal involucra dos o ms partes del cuerpo no relacionadas. La distona segmentaria afecta dos o ms partes adyacentes del cuerpo. La hemidistona involucra el brazo y la pierna en el mismo lado del cuerpo. Este tipo de distona a menudo es el resultado de un derrame cerebral.

Cuando ocurren los sntomas? En algunos individuos, los sntomas de la distona aparecen en la niez, entre las edades de 5 y 16 aos, generalmente en el pie o la mano. En la distona generalizada, los movimientos distnicos involuntarios pueden progresar rpidamente hasta involucrar a todas las extremidades y el torso, pero generalmente el ndice de progresin de la enfermedad se hace bastante ms lento despus de la adolescencia. Para otros individuos, los sntomas surgen al final de la adolescencia o en edad adulta temprana. En estos casos, la distona comienza a menudo en las partes superiores del cuerpo, con un progreso lento de los sntomas. Una distona que comienza en edad adulta es ms probable que permanezca como distona focal o segmentaria.

Tratamientos Todava no se ha encontrado un tratamiento universalmente eficaz. En su lugar, los mdicos utilizan una variedad de terapias orientadas a reducir o eliminar los espasmos y dolores musculares

Parlisis Supranuclear Progresiva La Parlisis Supranuclear Progresiva (PSP) es un raro desorden del cerebro que ocasiona graves y permanentes problemas con el control de la forma de caminar y el equilibrio. El signo ms evidente de la enfermedad es la incapacidad de orientar los ojos de forma adecuada, que ocurre debido a las lesiones en el rea del cerebro que coordina los movimientos de los ojos. Algunos pacientes describen este efecto como visin borrosa. Los pacientes de PSP presentan a menudo alteraciones del humor y el comportamiento, entre ellas la depresin y la apata, as como demencia leve progresiva. A medida que progresa la enfermedad, la mayora de los pacientes comienzan a desarrollar una visin borrosa y a tener problemas en controlar el movimiento de los ojos. En realidad, los problemas visuales ofrecen generalmente la primera indicacin definitiva de que la PSP es el diagnostico apropiado. Los pacientes de PSP tienen problemas en cambiar voluntariamente la mirada hacia abajo y tambin pueden tener problemas en controlar los parpados. Esto puede conducir al cierre involuntario de los ojos, a parpadeos prolongados o involuntarios o una dificultad en abrir los ojos.

La causa ms comn de la muerte es la pulmona. Con buena atencin a las necesidades mdicas y nutricionales, es posible, que la mayoria de los pacientes de PSP vivan ms de una dcada despus de haber sentido los primeros sntomas.

Los ms comnmente utilizados son la fluoxetina (Prozac), la amitriptilina (Elavil) y la imipramina (Tofranil). El beneficio contra la PSP de estos medicamentos parece no estar relacionado con su capacidad de aliviar la depresin.

Sindrome de Tourette El sindrome de Tourette (ST) es un trastorno neurolgico heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fnicos) incontrolables que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. la causa fundamental del ST es desconocida, la investigacin actual sugiere que hay una anormalidad en los genes afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina, y noropinefrina. Los neurotransmisores son productos quimicos en el cerebro que llevan las seales de una clula nerviosa a la otra. Lamentablemente, no existe un solo medicamento til para toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que elimine todos

los sntomas y todos los medicamentos tienen efectos secundarios. Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con frmacos neurolpticos como haloperidol y pimocida. Tambien son
utilizados la clonidina y el clonacepam.

Mioclonos El trmino "mioclono" describe un sintoma y generalmente no constituye un diagnostico de una enfermedad. Se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias de un msculo o grupo de msculos. Los tirones o jalones mioclnicos generalmente son causados por contracciones musculares repentinas llamadas mioclonos positivos, o por un relajamiento muscular llamado mioclono negativo. Las sacudidas mioclnicas pueden ocurrir solas o en secuencia, siguiendo un patrn o sin ningn patrn. Pueden ocurrir infrecuentemente, o muchas veces por minuto. Los mioclonos ocasionalmente ocurren como respuesta a un evento externo o cuando una persona trata de realizar un movimiento. Las contracciones no pueden ser controladas por la persona que las padece.

El farmaco de preferencia para el tratamiento de los mioclonos, especialmente ciertos tipos de mioclonos de accion, es el clonazepam, un tipo de
tranquilizante. Muchos de los farmacos usados para los mioclonos, como los barbituratos, la fenitoina, y la primidona, tambin se utilizan para tratar la epilepsia. Los barbituratos frenan el sistema nervioso central y tienen efectos tranquilizantes o anticonvulsivos.

 Enfermedad de Huntington
La EH es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una trada

de signos y sntomas: (1) trastornos del movimiento incluyendo distona y parkinsonismo as como corea (2) trastornos de psiquitricos y de la personalidad y (3) demencia. El comienzo de los sntomas vara entre la niez y la edad adulta tarda, pero es mas comun en la 4 y 5 dcadas de la vida. Caractersticas clnicas La enfermedad adulta de Huntington comienza generalmente con ligera incoordinacin motora o con movimientos "inquietos" (de inquietud) no propositivos o de "nerviosismo". Mas tarde aparecen los movimientos coreicos evidentes. Aunque la corea es considerada la caracterstica ms importante de la EH, el parkinsonismo es un hallazgo casi universal de la enfermedad. Los signos no-motores pueden preceder a los signos motores.

 Enfermedad de Wilson La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria rara (autosmica

recesiva) caracterizada por cirrosis, alteraciones progresivas del movimiento, convulsiones y trastornos psiquitricos. Las alteraciones del movimiento generalmente comprenden temblor o distona pero tambin puede verse corea. Las manifestaciones psiquitricas de la enfermedad son diversas. El anillo de Kayser-Fleischer es la manifestacin ocular tpica y puede apreciarse a simple vista o con lmpara de hendidura en virtualmente todos los casos con afectacin neurolgica. Las manifestaciones d ela enfermedad de Wilson resultan de la acumulacin de cobre en los rganos afectados. El defecto subyacente es la incapacidad de secretar cobre hacia la bilis. Pueden verse descenso en la ceruloplasmina y anormalidades de la excrecin del cobre y son marcadores d ela enfermedad. Aunque es una enfermedad rara, es universalmente fatal si no se trata.

Ataxia de Friedreich

Se le llama por el nombre del mdico Nicholas Friedreich, que

describi inicialmente la condicin en la dcada de 1860. Es la enfermedad tipo de ataxia espinal.La ataxia resulta en la degeneracin del tejido nervioso en la mdula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La mdula espinal se hace ms delgada y las clulas nerviosas pierden algunos de sus cubrimientos de mielina. La herencia es autosmica recesiva (que significa que el paciente ha de heredar dos genes afectados, uno de cada uno de los padres, para que la enfermedad se desarrolle). El primer sntoma en aparecer es la inestabilidad de la marcha entre los 5 y los 15 aos, seguida de ataxia de miembros superiores y disartria. En el curso del tiempo, los msculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse, en especial en los pies, las partes inferiores de las piernas y las manos y aparecen deformidades.

 Corea de Sydenham La cxorea de Sydenham (CS) es una de las manifestaciones

mayores de la fiebre reumtica. Contrariamente a otras manifestaciones, la CS puesde presentarse hasta 6 meses despus de la infeccin, y la documentacin de la infeccin se hace a veces imposible. En un tercio de los casos se v carditis reumtica. la enfermedad afecta generalmente adolescentes de sexo femenino. Son frecuentes en el perodo inicial los trastornos de conducta, tales como irritabilidad. Tambin pueden verse encefalopata o confusin. La corea se edesarrolla gradualmente o comienza de manera sbita, pudiendo ser uni o bilateral. Luego va empeorando durante un espacio corto de tiempo, luego remite en unos tres a seis meses. Algunos nios tienen ataques recurrentes

 Enfermedad de Parkinson

La Enfermedad de Parkinson, es una enfermedad neurodegenerativa, que

afecta primariamente estructuras como la sustancia negra y el estriado, suele comprometer tambin la corteza cerebral, el sistema lmbico y el hipotlamo, tiene un origen desconocido, reconocindose mltiples factores en su aparicin con un fuerte componente gentico cuya importancia puede variar en diversas situaciones.

La EP es de carcter crnico, progresivo y lento, que afecta a la zona del

cerebro encargada del control y coordinacin del movimiento, del tono muscular y de la postura. En esta zona, llamada sustancia negra, existe un componente qumico, la dopamina, compuesto esencial para la regulacin de los movimientos, es decir, para que los movimientos se realicen de una forma efectiva y armnica. As, en la EP se produce una "degeneracin" de la sustancia negra (de causa desconocida) cuya consecuencia es la disminucin de la dopamina. Es por ello que las principales manifestaciones de la enfermedad expresan un control deficiente de los movimientos: Temblor, lentitud generalizada (bradicinesia), rigidez y alteraciones de la postura y de la marcha.

 Posible Etiologa y fisiopatologa de la enfermedad.

Parkinsonismo primario. Hay una prdida de neuronas pigmentadas de la

sustancia negra, el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminrgicos del tronco enceflico. La prdida de neuronas de la sustancia negra que se proyectan hacia el ncleo caudado y el putamen origina una deplecin del neurotransmisor dopamina en esas reas. En los casos postencefalticos, la regin del mesencfalo que contiene la sustancia negra es destruida por un proceso inflamatorio. La enfermedad suele iniciarse despus de los 40 aos, aumentando su incidencia en los grupos de edad ms avanzada.

Parkinsonismo secundario. Se debe a una prdida o una interferencia en la

accin de la dopamina en los ganglios basales, debido a enfermedades degenerativas idiopticas, frmacos o productos txicos exgenos. La causa ms frecuente de parkinsonismo secundario es la ingesta de frmacos neurolpticos o reserpina. Todos estos frmacos producen parkinsonismo a travs de sus propiedades de bloqueo de los receptores dopaminrgicos. Sin embargo, la tioridazina (un frmaco que presenta una potente actividad anticolinrgica) produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros frmacos neurolpticos tradicionales.
parkinsonismo. Sin embargo, este frmaco se asocia a una incidencia baja, pero demostrada, de agranulocitosis. Los neurolpticos con menor actividad anticolinrgica (haloperidol) son los que producen mayor incidencia de parkinsonismo. La administracin simultnea de un frmaco anticolinrgico (como la benzotropina, a dosis de 0,2-2 mg 3/d) o la amantadina (a dosis de 100 mg 2/d) puede mejorar la situacin.

An no se ha demostrado que la clozapina, un neurolptico atpico, produzca

 Cmo se detecta? La EP se detecta a partir de la presencia en los pacientes

de los sntomas que la caracterizan. Inicialmente es difcil de diagnosticar, ya que en una primera fase no suelen presentarse todos los sntomas ms corrientes, como por ejemplo temblor, dificultad de movimiento y rigidez. A menudo la enfermedad se manifiesta en forma de dolores en las articulaciones o bien mediante un cuadro depresivo. Una de las claves para esta enfermedad del sistema nervioso central se centra en el diagnstico, que es fundamentalmente clnico y que se efecta a partir de los sntomas del paciente. Tambin es fundamental realizar un diagnstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otros sndromes parkinsonianos, como la parlisis supranuclear progresiva o la atrofia multisistmica, entre otros. "...de todas estas entidades

que afectan al sistema nervioso central, la enfermedad de Parkinson representa un 70 por ciento...".

 Levodopa

Sin duda, la norma dorada del tratamiento actual es el medicamento

levodopa (llamado tambin L-dopa). Las clulas nerviosas pueden utilizar levodopa para fabricar dopamina y suplir el suministro decreciente de dopamina en el cerebro. La propia dopamina no puede administrarse ya que no cruza la barrera sangunea-cerebral, la trama compleja de vasos sanguneos finos y clulas que filtra la sangre que llega al cerebro. Usualmente, los pacientes reciben levodopa combinada con carbidopa. Cuando se aade a la levodopa, la carbidopa retrasa la conversin de levodopa a dopamina hasta que llega al cerebro, evitando o disminuyendo algunos de los efectos secundarios que acompaan a menudo al tratamiento con levodopa. Carbidopa tambin reduce la cantidad necesaria de levodopa. enfermedad de Parkinson es un triunfo de la medicina moderna. Introducida inicialmente en la dcada de 1960, la levodopa retrasa el inicio de los sntomas debilitantes y permite a la mayora de los pacientes de Parkinson extender el periodo de tiempo en el que pueden llevar vidas relativamente normales y productivas.

El xito de levodopa en tratar los sntomas principales de la

Investigaciones que se estan realizando:

La investigacin de la enfermedad de Parkinson se concentra en

muchas reas. Algunos investigadores estudian las funciones y la anatoma del sistema motor y cmo ste regula el movimiento y est relacionado con los principales centros de mando en el cerebro. Los cientficos que examinan la causa de la enfermedad de Parkinson seguirn buscando posibles factores ambientales tales como las toxinas que pueden desencadenar el desorden y tambin estudiarn los factores genticos para determinar si uno o muchos genes defectuosos desempean un papel en la enfermedad. Aunque la enfermedad de Parkinson no se hereda directamente, es posible que algunas personas sean ms susceptibles o menos susceptibles genticamente a contraerla. Otros cientficos estn trabajando en la creacin de nuevas medicinas protectoras que puedan retrasar, prevenir o revertir la enfermedad.

CONCLUSIONES.

Los trastornos del movimiento constituyen sndromes neurolgicos secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la presencia de otros movimientos no intencionados. Se clasifican en trastornos hipocinticos e hipercinticos. Entre los diferentes trastornos del movimiento podemos citar las distonas, mioclonas, la parlisis supranuclear progresiva, el Sndrome de Tourette, la enfermedad de Huntington, y la enfermedad de Parkinson. El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento, el control muscular y el equilibrio. Parte del proceso patolgico se desarrolla a medida que las clulas son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral, particularmente la masa de clulas en media luna, conocida como sustancia negra. Las clulas nerviosas en la sustancia negra envan fibras a los tejidos localizados en ambos lados del cerebro y all las clulas liberan neurotransmisores esenciales que ayudan a controlar el movimiento y la coordinacin. En la actualidad, no hay cura para la enfermedad de Parkinson. Pero distintos medicamentos proporcionan alivio espectacular de los sntomas. En las etapas iniciales de la enfermedad de Parkinson, se inicia el tratamiento con una o varias de las medicinas menos potentes tales como anticolinrgicos o amantadinas, guardando el tratamiento ms potente, especficamente con levodopa, para la poca durante la cual los pacientes lo necesiten ms. Tambin se utilizan medicamentos como la bromocriptina y la pergolida. Todava no hay forma de pronosticar o prevenir la enfermedad. No obstante, los investigadores estn buscando ahora un biomarcador - una anormalidad bioqumica que puedan compartir todos los pacientes de la enfermedad de Parkinson - que podra identificarse mediante tcnicas de examen o por simple prueba qumica administrada a las personas que no tienen sntomas de Parkinson. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro pas tanto en el ao 2003 como 2004. En el ao 2003 se registraron un total de 230 casos para una tasa de mortalidad de 2.0 por cada 100mil habitantes, mientras que en el 2004 se registraron 323 para una tasa de mrtalidad de 2.9 por cada 100mil habitantes, lo que evidencia un marcado incremento de la morbimortalidad de la enfermedad en ese perodo.

BIBLIOGRAFIA

Trastornos del cerebro y del sistema nervioso. Trastornos del movimiento seccin 6 capitulo 67, Merck Sharp & Dohme de Espaa, S.A. Madrid, Espaa. 2005 La Enfermedad de Parkinson: Esperanza en la Investigacin. Preparado por: Office of Communications and Public Liaison National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institutes of Health Bethesda. April 12, 2006. Enfermedad de Parkinson. Instituto CAREN Rehabilitacin Neurolgica, 2004 Sustancia negra y el mal de Parkinson. Enciclopedia mdica en espaol. Division of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ. 2005. Tratado de Medicina Interna, Farreras, (c) 2000 Ediciones Harcourt, S.A. Direccin Nacional de Estadsticas y el Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas. Sitio Web Infomed, estadsticas 2003 y 2004 El Manual Merck. Dcima Edicin. Edicin Centenario.

MUCHAS GRACIAS!!