Universidad Autnoma de Baja California Centro de ciencias de la Salud Valle de las Palmas PLASMOCITOMA SOLITARIO

PRESENTADO POR:

Las neoplasias malignas

Leucemia mieloide crnica y linfomas malignos.

Mieloma mltiple y plasmocitoma solitario

Macroglobulinas de Waldestrn

Definicin

Son

proliferaciones lugar

localizadas donde del

de

plasmocitos que pueden aparecer en cualquier formaciones reticuloendotelial. existan sistema

abarcan entre un 5-10% de las neoplasias de clulas plasmticas.

Clasificacin

Huesos largos y esqueleto axial. Areas premolar y molar

En reas submucosas, 80-90% acontecen a nivel de cabeza y cuello

Plasmocitoma seo solitario

Plasmocitoma extamedular

Epidemiologia
Los PS son tumores raros que tienen una incidencia de 3 por 100.000 personas por ao. Afectan sobre todo a varones en una proporcin 4:1; entre la 5 y 6 dcada de la vida Representan menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello.

20% recidivas con ciruga y 21% radioterapia

Presentacin inicial
Lugares frecuentes Otros lugares frecuentes menos 75% a nivel de Lengua, glndulas salivales nasosinusal/nasofaringe menores, tiroides, glndula partida, laringe. 12% en la orofaringe 8% en la laringe El Plasmocitoma extramedular Las lesiones casi siempre afectan el anillo de Waldeyer, que incluye amgdalas palatinas, adenoides y tejido linfoide a lo largo de la base de la lengua.

Sntomas

Obstruccin del tracto respiratorio superior Epistaxis Dolor, Proptosis y Parlisis de nervios craneales VI, VIII y VI

Los pacientes con esta lesin se presentan con disfuncin de la trompa de Eustaquio, derrame del odo medio e hipoacusia de conduccin.

Sntomas
Los de localizacin larngea suelen debutar con disfona, disfagia y disnea, como cualquier tumor de esta rea. La presencia de adenopatas es variable, segn distintas series oscilan entre 0 y 25%

Diagnostico
BIOPSIA DE LA LESION ES EL PRIMER PASO.

Son neoplasias de clulas plasmticas secretoras de inmunoglobulinas, generalmente Ig A, Ig G o de una de las cadenas ligeras (kappa o lambda)

El diagnstico histolgico establecido por agregados de clulas plasmticas: como la presencia de nuclolos irregulares,, mitosis e infiltracin de tejido adyacentes.

Diagnostico diferencial

Granuloma de clulas plasmticas

En rea nasal son

la macroglobulinemia
de Waldenstrm, sarcoma granuloctico,

Melanoma maligno amelantico,

estesioneuroblastoma y adenoma hipofisario

Tratamiento
La ciruga puede llevar deformidades estticas, disfuncin fonatoria, o problemas de deglucin. Tumores que son bien delimitados y pueden ser manejados fcilmente con poca morbilidad deben ser tratados primariamente con ciruga.

Lesiones que requieren una extensa reseccin quirrgica para obtener mrgenes negativos deben tratarse con radioterapia.

Tratamiento
La

radioterapia

Se recomienda dar una dosis de 45 G y en 20 fracciones durante 4 semanas

Se recomienda la inclusin de las cadenas linfticas cervicales, ya que se han descrito recidivas ganglionares en torno al 25% de los PS que no las incluyeron

Tratamiento
El tratamiento coadyuvante con QT (melfaln y prednisona) para la prevencin de la progresin a mieloma mltiple es controvertido. La quimioterapia y el trasplante de mdula sea son la primera lnea de actuacin en el mieloma mltiple

Pronostico

La sobrevida con radioterapia se estima de 95% a 1 ao, 82% a 5 aos y 72% a 10 aos Tienen en general una sobrevida de 80% a 5 aos

Bibliografa

FERNNDEZ PREZ A. J., SANCHO MESTRE M., GRAS ALBERT J. R., TALAVERA SNCHEZ J. Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello. presentacin de tres casos y revisin de la literatura. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 715-720 Chiang SK, Canalis RF, Ishiyama A, Eversole LR, Becker DP. Plasmacytoma of the temporal bone. Am J Otolaryngol. 1998;19:267. (Artculo de revisin.) Lewis WB, Patel U, Roberts JK, Palis J, Teot L. Angiocentric T-cell lymphoma of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;126:85.

NEUROBLASTOMA OLFATORIO
ESTESIONEUROCITOMA OLFATORIO, ESTESIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA INTRANASAL.

Definicin
Es un tumor maligno infrecuente que se origina

del neuroepitelio olfatorio de la placa cribiforme,

a nivel del tercio superior del septum nasal
y puede extenderse en la regin superior a la base del crneo y al espacio intracraneal.

Incidencia
Constituye slo el 3% de todas las neoplasias intranasales,

Existen dos picos: El primero se presenta durante la adolescencia y el segundo en la cuarta y quinta dcada de la vida.

Con igual distribucin entre ambos sexos

Etiopatogenia

Desconocida El neuroepitelio olfatorio es un tejido

neurosensorial nico, dado que sus neuronas estn renovndose continuamente durante la edad adulta

las mutaciones en el gen supresor p53

Clasificacin
Estadificacion de KADISH
Grado A Grado B Grado C Tumor limitado a fosa nasal Tumor que se paranasales extiende a los senos

Tumor que se extiende ms all de la fosa nasal y/o senos paranaslaes que incluye zonas como la rbita, base de crneo, intracraneal o a la lamina Cribiforme

Grado D

Tumor con metstasis a ganglios cervicales linfticos o a distancia

Clasificacin
Clasificacin de DULGUEROV y CALCATERRA
T1 Tumor que afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales (excluyendo esfenoides), respetando las celdas etmoidales ms craneales T2 Afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales (incluyendo esfenoides) con extensin o erosin de la

lamina cribiforme
T3 Tumor que se extiende a la rbita o protruye en la fosa craneal anterior T4 Tumor que afecta al cerebro

Clasificacin

Clasificacin histopatolgica de HYAMS

Manifestaciones clnicas
70% bilateral obstruccin nasal o epistaxis 46%

Al momento de la presentacin se puede encontrar proptosis u obstruccin de los senos nasales Lesin tumoral que tiende a ser maligna en el 10% de los casos

La presencia de infiltracin a ganglios linfticos se encuentra en el 48% de las ocasiones

Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parlisis de los nervios craneales

Manifestaciones clnicas
Estas tumoraciones pueden invadir el seno
cavernoso y presentar parlisis de los nervios craneales

DIAGNOSTICO

Historia Clnica.

Signos y sntomas

DIAGNOSTICO

Biopsia

Aspecto lobulado del tumor por numerosos septos conectivovascular es. En ciertos lbulos las clulas se hallan disgregadas en un estroma neurofibrilar.

DIAGNOSTICO

TAC

DIAGNOSTICO

RMN

Tratamiento
Estadio A: ciruga (slo en casos seleccionados) asociado a radioterapia;

En el estadio B radioterapia al volumen clnico tumoral (CTV) seguido de ciruga;

En el estadio C recomiendan quimioterapia preoperatoria y/o radioterapia seguida de la reseccin quirrgica En el estadio D recesin quirrgica, radioterapia y quimioterapia

Tratamiento

La ciruga:

El mtodo quirrgico de eleccin, es el abordaje bifrontal basal -RINOTOMA lateral

A los 5 aos el control local con ciruga sola es de 72% y con tratamiento combinado de 86%

Tratamiento
Cuando existe o hay infiltracin extensin

leptomeningea

intracraneana:

transcraneal

con

transfacial o transnasal.

Evaluacin y pronostico
La recurrencia que se produce con mayor frecuencia es la local, en torno al 30%
La supervivencia a los 5 aos est en torno al 70% Cuando hay control a nivel de la localizacin primaria, entre el 15-20% de los casos desarrollan recurrencia regional Siendo posible un tratamiento de rescate efectivo en el 30%

Bibliografia

Arnold PM, Habib A, Newell K, Anderson KK. Esthesioneuroblastoma metastatic to the thoracic intradural and extradural space. Spine J 2009; 9(5): 1-5. Bastin KT, Steeves RS, Gilchrist KW. Esthesioneuroblastoma: diagnosis, prognosis, and treatment. Wis Med J 1993; 92(1): 179.