ANESTESIA Y HEMOFILIA

JOSE NGEL CARO PADILLA UNIVERSIDAD METROPOLITANA

 HEMOFILIA
- desorden de sangrado congnito ligado al cromosoma x, debido a deficiencia de: - Factor VIII: hemofilia A - Factor IX: hemofilia B - Factor XI: hemofilia C

 INCIDENCIA
Hemofilia A: 1caso x 5000 hombres Hemofilia B: 1 caso x 32000 hombres

-Hay una prevalencia de 400,000 enfermos reportados en el mundo,(85% son tipo A).

 CLASIFICACIN
Son estratificados segn el riesgo de sangrado. - Severo: menor de 1% factor(<0,01UI/ml) sangrado espontaneo articulaciones y musculo. - Moderado: 1-5%(0,01-0,05UI7ml)sangrado espontaneo ocasional. - Leve: 5-40%(0,05-0,04UI/ml) sangrado severo por ciruga mayor o trauma.

 VALORACIN PRE ANESTSICA

Anamnesis: Examen fsico: Laboratorios: 1. cuadro hemtico, hemoclasificacion. 2. TP y TPT. 3. Niveles de factores: VIII, IX y XI.

4. Inhibidores del factor deficiente. 5. Virus de VIH, hepatitis A, B y C.

 PROGRAMACIN Qx
Avisar a programacin de la patologa del pcte. Programar ciruga en horas de la maana. Confirmar en farmacia disponibilidad del factor. Confirmar en banco de sangre. Informar a todo el equipo para medidas de bioseguridad.

 MANEJO PERIOPERATORIO
Previa hospitalizacin y valoracin por hematologa. Medicin preQx del nivel de factor. Calcular dosis y corregir dficit del factor antes de dar inicio al procedimiento.

 REPOSICIN DEL FACTOR

Hemofilia A: el nivel del factor plasmtico aumenta 2%. Vida media: 8-12hrs Calcular reposicin segn formula.

 Hemofilia B: el nivel del factor plasmtico aumenta 1%. Vida media: 18-24hrs Calcular reposicin segn formula

 La administracin del factor puede ser en bolo lento o en infusin. Preparacin de la infusin.

 ALTERNATIVAS TERAPUTICAS
Crioprecipitado: rico en F VIII, F VW, fibringeno y F XIII. Contenido 80U F VIII y F VW, 200-300mg en fibringeno en 10-20ml.

 Crioprecipitado pobre en plasma: contiene F VII, IX, X y XI (pases donde no hay factor disponible). Plasma fresco congelado: (175-225ml) contiene 70-90U/dl de F VIII, IX y VW, pacientes con alguna deficiencia congnita rara.

 Desmopresina: aumenta el nivel de F VIII y VW( til en hemofilia A). -Dosis: 0,3Ug/kg en 50-100cc SSN, en infusin en 20-30 minutos con un pico de accin 90 minutos. -no aplicar en menores de 2 aos. Acido tranexamico: 25mg/kg c/8horas. Acido epsilon-aminocaproico: 50-100mg/kg c/6horas

 PACIENTES CON INHIBIDORES

Son anticuerpos neutralizantes de factor (VIII y IX). Una BU/ml es la actividad de un inhibidor capaz de neutralizar 0,5 unidades de factor.

 Inhibidores <5BU, no es significativo(requieren dosis mas altas de factor). > o = 5BU: (altos respondedores), factor recombinante y complejo de protrombina activado. FEIBA 75-125Ug/kg, inf 2U/kg/min.

 Factor VIIa: 90-120U/kg previo a la ciruga, luego a 2 horas por 24-48hrs.

 HEMOSTASIA
Es el conjunto de procesos que detienen la hemorragia luego de la lesin de un vaso sanguneo. Tiene lugar en etapas sucesivas que se superponen espacial y temporalmente e interactan entre s: vasoconstriccin, adhesin y activacin de las plaquetas, y coagulacin de la sangre.

VASOCONSTRICCION

ACTIVACION Y ADHESION PLAQUETARIA

COAGULACION

HEMOSTASIA

HEMOSTASIA Va extrnseca mayor relevancia in vivo Monitorizada con TP Factor VII activa a X y IX Complejo Protrombinasa: Ca+, Xa, Va

 FASE DE INICIACIN
Tiene lugar a nivel de fibroblastos o monocitos, y conlleva la generacin de los factores Xa, IXa y pequeas cantidades de trombina, suficientes para iniciar el proceso.

 FASE DE AMPLIFICACIN
Pequeas cantidades de trombina generadas amplifican la seal procoagulante inicial activando los factores V, VIII y XI, que se ensamblan en la superficie plaquetaria para promover ulteriores reacciones en la siguiente fase

FASE DE PROPAGACIN
complejo tenasa (VIIIa, IXa, Ca++ y fospolpidos) cataliza la conversin de factor Xa complejo Protrombinasa (Xa, Va, Ca++ y fospolpidos) a nivel de la superficie plaquetar laexplosin de trombina

FASE DE PROPAGACIN
Protrombinasa 300000 veces mas potente que factor Xa Trombina activa F XIII y TAFI Estabilizacin de coagulo de fibrina