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Con sntomas
I.
II.
HEMOSTASIA PRIMARIA es esencial para la formacin del coagulo plaquetario por sus funciones en la adhesin y agregacin plaquetaria a travs de los grandes multmeros del FVW.
Hemostasia secundaria integra un complejo con el factor viii por medio de una unin no covalente protegiendo a este factor de la degradacin enzimtica.
PROTENA
CARACTERISTICAS
Protena multimerica compuesta de varias subunidades; cada una de estas contiene 2050 aminocidos y 22 carbohidratos.
FUNCIN
I. Es la protena encargada de promover la adhesin de las plaquetas a la pared del vaso Es codificada por el gen y su agregacin. localizado en brazo corto II. Adems, es la protena del cromosoma 12. encargada de transportar el Factor VIII. El gen del FVW se sintetiza III. Impide que el F VIII sea en dos tipos de clulas: endotelio vascular. degradado cuando anda megacariocitos. circulando.
La EVW se divide en tres tipos. I. Tipo 1 deficiencia parcial del FVW II. Tipo 2 con defecto cualitativos del FVW Tipo 2a: disminucin de la funcin dependiente
plaquetas, con multmeros anormales.
de las
Tipo 2b: incremento de la afinidad para la fijacin plaquetaria. Tipo 2m: disminucin de la funcin dependiente de las
plaquetas, con multmeros normales.
I.
Epistaxis recurrentes Laceraciones con hemorragias prolongadas. Propensin a los moretones. Hemorragia gingival. Menorragia. Hemorragias prolongadas posteriores a intervenciones quirrgicas. Hemorragia despus del parto.
Los componentes esenciales del diagnstico de la EVW incluyen mediciones cuantitativas y cualitativas del FVW y del FVIII.
Biometra hemtica. (BH) TIEMPO DE HEMORRAGIA (TH) TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA. (TTPa) TIEMPO DE PROTOMBINA (TP) TIEMPO DE TROMBINA (TT)
DESMOPRESINA:
GRACIAS.
.
Son Almacenan
ATRS.
unos grnulos de almacenamiento que poseen las clulas del endotelio que revisten el interior de los vasos sanguneos y del corazn. y liberan principalmente dos molculas, el factor de von willebrand y la p-selectina, por lo que juegan un papel fundamental en la hemostasis y la inflamacin. El factor de von willebrand acta atrayendo plaquetas al lugar donde ha ocurrido el dao al tejido y es tambin importante actuando como cofactor para el factor viii de coagulacin sangunea.