UNIVERSIDAD DE SAN MARTIN DE PORRAS

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

FILIAL NORTE

BIOQUIMICA

METABOLISMO DE PORFIRINAS
2013-II

PROFESOR: Hlmer Lezama, MSc.

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 El hierro es uno de los metales ms importantes en los compuestos metlicos de organismos vivos
En la mayora de los casos se encuentra asociado a anillos porfirnicos Como hierro porfirnico se lo encuentra como Fe+2, o como Fe+3 Probablemente el hemo es el complejo ms importante de los ferroporfirnicos
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HEMO: PROTOPORFIRINA IX Y SUS DERIVADOS MAS HIERRO:

Ferroprotoporfirina IX: mioglobina, hemoglobina, catalasa, peroxidasa, citocromos b

Hem C:
Hem A: Hem A2:
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citocromos c
citocromos a citocromos a 2
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- EL HEMO FORMA PARTE DE UNA SERIE DE MOLCULAS DE ORIGEN AMINOACDICO. (G EN ANIMALES) (E EN PLANTAS)
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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN ANIMALES

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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN PLANTAS

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 EL PORFOBILINGENO ES LA PRIMERA MOLCULA CON ANILLO PIRRLICO. EL PORFOBILINGENO SE SINTETIZA A PARTIR DE 2 -AMINOLEVULINATOS

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 EL PORFOBILINGENO ES LA UNIDAD DE SNTESIS PARA LOS UROPORFIRINGENOS.

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Uroporfiringeno sintetasa

Uroporfiringeno III cosintetasa

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 EL UROPORFIRINGENO III ES EL PRECURSOR DEL HEMO

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- EL COPROPORFIRINOGENO III ENTRA EN MITOCONDRIA

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- EL GRUPO HEMO SE FORMA CUANDO EL

HIERRO (Fe+2) ENTRA EN EL NUCLEO PROTOPORFIRINA

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PORFIRIAS
DEFECTOS INNATOS O ADQUIRIDOS EN LAS ENZIMAS PARA LA SNTESIS DE HEMO
ACUMULACIN O/Y AUMENTO EN LA EXCRECIN DE PORFIRINAS O DE SUS PRECURSORES.

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PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA

DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO III COSINTETASA: SE ACUMULA UROPORFIRINGENO I Y COPROPORFIRINGENO I. ORINA ROJA, DEPSITOS EN DIENTES Y PIEL, FOTOSENSIBILIDAD, CRECIMIENTO AUMENTADO DE PELO.

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PROTOPORFIRIA ERITROPOYETICA

DEFICIENCIA EN FERROQUELATASA: URTICARIA FOTOINDUCIDA, AUMENTO DE PROTOPORFIRINA IX EN PLASMA Y EN HECES.

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PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA

DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO SINTETASA: EXCESO DE CIDO -AMINOLEVULNICO Y DE PORFOBILINGENO EN ORINA, LA ORINA SE OSCURECE EN LA LUZ.

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EL HEMO SE EXCRETA COMO BILIVERDINA

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 Los eritrocitos tienen un periodo de vida de 120 das La tasa de produccin y de destruccin de eritrocitos es de 1 a 2 x 108 / hr La hemocatresis sucede en fagocitos del RETS principalmente en bazo, hgado y mdula sea

Los fagolisosomas digieren la hemoglobina a globina y hemo

La globina es degradada hasta aminocidos que pueden reciclarse El hemo se degrada a porfirina y Fe+3

El Fe+3 puede almacenarse con ferritina o transportarse con transferrina

La porfirina es convertida en biliverdina y esta en bilirrubina La bilirrubina se conjuga con c. Glucurnico y se elimina en heces (color de heces) Una pequea porcin de urobilingeno es reabsorbido y en rin convertido en urobilina (color de orina) USMP-FMH-FN. BQ-2013-II 35
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hemooxigenasa

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Bilirrubina reductasa

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LA BILIRRUBINA ES TRANSPORTADA POR ALBUMINA EN SANGRE

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HEMOOXIGENASA PRODUCE CO
VASODILATACIN Y CONTROL DE LA PRESIN ARTERIAL
REGULACIN DEL SUMINISTRO SANGUNEO CEREBRAL MODULACIN DE LAS FUNCIONES NEUROENDOCRINAS
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