You are on page 1of 44

Síndrome RIÑÓN-PULMÓN

Dra. Kenelma Bello Malavé


Residente de Medicina Interna
HUMNT
Síndrome Riñón-Pulmón
 Es un síndrome caracterizado por la presencia
concomitante de:
 Glomerulonefritis (hematuria glomerular, con
cierto grado de falla renal)
 Hemorragia alveolar difusa (manifestada con
infiltrados pulmonares bilaterales y hemoptisis
en la mitad de los casos, junto a una difusión
de monóxido de carbono aumentada o con
macrófagos marcados con hemosiderina).
Síndrome Riñón-Pulmón
 Las causas más frecuentes de este síndrome son:
 - Sd. Goodpasture.
 - Vasculitis sistémicas ANCA (+)
-> V. Wegener.
-> Poliangeitis Microscópica (la más fcte)
-> V. Schurg-Strauss (raro)
-> Vasculitis ANCA (+) asociada a drogas.

 - LES (y otras enfermedades del tejido conectivo)


SÍNDROME DE
GOODPASTURE
Síndrome de Goodpasture
 Historia:
 Descrito en 1919 por Ernest Goodpasture
durante la pandemia de Influenza.
 Fiebre
 Tos
 Hemoptisis
 Insuficiencia renal
 Stanton y Tange…
Síndrome de Goodpasture

 Triada Goodpasture:
 Hemorragia pulmonar
 Glomerulonefritis
 Anticuerpos circulantes antimembrana
basal glomerular y/o
Inmunofluorescencia lineal positiva para
IgG en la membrana basal renal o
pulmonar.
Síndrome de Goodpasture
 Presentación entre los 20-60 años.
 Es más frecuente en sexo masculino
 Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva, es
la característica clínica > común.
 Hemorragia pulmonar severa- moderada
 Hemoptisis es el síntoma más común
(precede a la GNRP en un 50% de los casos)
Síndrome de Goodpasture
 Fisiopatología
 Enfermedad autoinmune
 Autoanticuerpos contra membrana basal
glomerular
 Afectan indistintamente a membrana de las
paredes alveolares
 El depósito de AC sobre el autoantígeno (MB)
provoca un patrón lineal sobre la membrana
Síndrome de Goodpasture
 Los anticuerpos anti-MBG están
dirigidos contra la cadena alfa-3 en el
dominio no colagenoso C-terminal del
colágeno tipo IV
 Existen otros factores, adicionales a la
presencia del anticuerpo, para que se
desarrolle la enfermedad.
 Factores medioambientales
 Oxidantes endógenos
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Goodpasture
 Cuando los anticuerpos se ligan a la
membrana basal activan complemento y
proteasas, esta activación produce daño
de la membrana y liberación de
proteínas.
 Linfocitos CD4 y CD8 inducen la
migración de macrófagos y neutrófilos.
 La interleuquina 12 y el interferón gama
contribuyen a la respuesta inflamatoria.
Síndrome de Goodpasture

 Clínica:
 Pródromo con síntomas gripales
 Artralgias con artritis 5%
 Síndrome nefrótico es poco frecuente
 Hemoptisis episódica, abundante,
pudiendo causar muerte por asfixia
 Anemia microcitica hipocromica
Síndrome de Goodpasture

 Esputo:
 Con macrófagos que contienen
fragmentos eritrocitarios y hemosiderina
que se tiñe con azul Prusia.
 Inmunofluorescencia de muestra de
tejido: Depósito lineal de
inmunoglobulina G a través de la
membrana basal capilar.
Síndrome de Goodpasture

Depósito lineal de IgG visto con técnica


de Inmunofluorescencia
Síndrome de Goodpasture

RX TÓRAX:
HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA
(Sd. Goodpasture)
Síndrome de Goodpasture

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Síndrome de Goodpasture

 Tratamiento:
 Hemodiálisis
 Plasmaféresis (4lts/día x 2-4 semanas)
 Inmunosupresión: ciclofosfamida (2-3
mg/Kg./día) azatioprina.
 Esteroides: prednisona (1mg/Kg./día),
metilprednisolona.
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Granulomatosis de Wegener

 Definición:
 Vasculitissistémica de vasos de
pequeño calibre (capilares, vénulas,
arteriolas y arterias).

 Caracterizada por vasculitis necrotizante


granulomatosa del aparato respiratorio
superior e inferior y glomerulonefritis.
Clasificación de Vasculitis Sistémicas, según
Consenso Internacional de Chapel-Hill 1994

 Vasculitis de grandes vasos:


 — Arteritis (temporal) de células gigantes.
 — Arteritis de Takayasu.

 Vasculitis de vasos de mediano calibre:


 — Poliarteritis nodosa (PAN).
 — Enfermedad de Kawasaki.

 Vasculitis de pequeños vasos:


 — Poliangeítis microscópica.
 — Granulomatosis de Wegener (GW).
 — Síndrome de Churg-Streuss (SCS).
 — Purpura de Henoch-Schönlein.
 — Vasculitis crioglobulinémica esencial.
 — Angeítis leucocitoclástica cutánea.
Granulomatosis de Wegener

 Afecta igualmente a ambos sexos.


 Puede ocurrir a cualquier edad (30-50
años)
 Es más frecuente en caucásicos que en
raza afrodescendiente.
 Afecta predominantemente vías aéreas
superiores.
Granulomatosis de Wegener
 Clínica:  Epistaxis recurrente
VÍA AÉREA SUPERIOR  Ulceraciones mucosas
 Rinorrea  Perforación del septum
 Sinusitis nasal
 Estenosis subglótica  Deformidad nasal
 Lesiones orales
 Oticas: otitis media
supurativa. Alteración de
la audición por
conducción
Granulomatosis de Wegener

 VÍA AÉREA INFERIOR:


 Tos
 Hemoptisis
 Pleuritis
 Disnea moderada
 Dolor pleurítico
 Derrame pleural 55% de los casos
Granulomatosis de Wegener
 MANIFESTACIONES
RENALES
 Glomerulonefritis
(aparece después de las
manifestaciones
respiratorias) 80% de
los casos en 2 años.
 MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
 Entre el 40-50%
 Úlceras orales, nódulos
cutáneos, púrpura
palpable.
Granulomatosis de Wegener
 MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:
 Se presentan en 15-20%
 Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple,
oftalmoplejia externa, afección de pares
craneales.
 MANIFESTACIONES MÚSCULO-
ESQUELÉTICAS
 Artralgias, mialgias, tipo simétrica, factor
reumatoide positivo.
Granulomatosis de Wegener
 MANIFESTACIONES
OCULARES
 Conjuntivitis,
escleritis, proptosis
 MANIFESTACIONES
SISTÉMICAS:
 Fiebre, pérdida de
peso, hiporexia,
Granulomatosis de Wegener
 El compromiso del
aparato respiratorio
puede originar un patrón
de tipo RESTRICTIVO,
en presencia de
afección difusa del
parénquima por
hemorragia o masa
localizada de gran
tamaño. En un 40% con
disminución de CV,
CPT.
Granulomatosis de Wegener
 También pudiendo
ser OBSTRUCTIVO
por Bronquiolitis o
estenosis de vías
aéreas.
 Según Rosenberg el
patrón más
frecuente es el
Obstructivo:
disminución del
FEV1 y del FEM
Granulomatosis de Wegener
 DIAGNOSTICO:
 Según el Colegio Americano de Reumatología:
 1.- Inflamación oral o nasal con el desarrollo de
úlceras y/o rinorrea purulenta o sanguinolenta.
 2.- Radiografía anormal de tórax con nódulos,
infiltrados fijos o cavidades.
 3.- Sedimento Urinario anormal, con moldes de
glóbulos rojos, microhematuria > de 5 cel x campo.
 4.- Inflamación Granulomatosa en la Biopsia.
SENSIBILDAD: 88.2%
ESPECIFICIDAD: 92%
Granulomatosis de Wegener

 El
hallazgo de anticuerpos
anticitoplasma de Neutrófilos (c-ANCA)
puede estimarse como criterio adicional
para confirmar el diagnostico. Poseen
una especificidad y sensibilidad del 90
% en presencia de clínica.
Granulomatosis de Wegener
 La radiografía de tórax puede mostrar
imágenes nodulares múltiples y bilaterales, de
variados tamaños que pueden encontrarse
cavitadas.
 Las cavitaciones son de paredes gruesas
 Infiltración alveolo-insterticial
 Imágenes atelectasicas o de consolidación
lobar por estenosis endobronquial y derrame
pleural
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
 TRATAMIENTO:
 Inmunosupresores: Ciclofosfamida oral
(2mg/Kg/día)
 Corticoesteroides: Prednisona (1mg/Kg/día)
 Esta combinación produce remisión en el 75%
de los pacientes.
 OTRAS TERAPIAS:
 Metrotexate oral (0.3mg/kg/semanal)
SÍNDROME DE CHURG-
STRAUSS

Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos


que compromete el aparato respiratorio con
vasculitis necrotizante de vasos pequeños y
medianos. Se asocia a Asma y eosinofilia.
PULMÓN URÉMICO

Forma especial de edema de


pulmón. La hipoxemia no se
modifica con O2 al 100 % y cursa
con normo o hipocapnia
Pulmón Urémico
 El síndrome urémico es la manifestación
clínica de la insuficiencia renal avanzada. Es
un estado de “intoxicación sistémica” que
afecta el funcionamiento cardiovascular,
hematopoyético, inmune, nervioso, pulmonar y
endocrino.
 Es el resultado de la reducción de función
excretora del riñón, con retención de
sustancias tóxicas que alteran los
mecanismos regulatorios celulares.
Pulmón Urémico

 Se define “azoemia” como la


acumulación de productos nitrogenados
de desecho a medida que avanza la
disfunción renal.
 El término “uremia” se refiere a etapas
más avanzadas de azoemia con
alteraciones multiorgánicas evidentes
clínicamente.
Pulmón Urémico

 La molécula de Urea no es la causante


de los trastornos del síndrome. Es más
bien un marcador de la disfunción renal
y representa la acumulación de muchas
otras moléculas que son
intrínsecamente tóxicas, (uratos,
hipuratos, mioinositol, poliaminas,
fenoles, benzoatos, indoles) lo que no
es el caso de la Urea.
Pulmón Urémico
 El edema pulmonar se puede producir
en pacientes con insuficiencia renal
avanzada, sin hipertensión vascular
pulmonar.
 Patogenia se atribuye a un aumento de
la permeabilidad capilar pulmonar en el
síndrome urémico. Existe una
importante reducción en la capacidad de
difusión alveolo capilar.
Pulmón Urémico

 Lapleuritis es una complicación terminal


del síndrome urémico y habitualmente
existe junto con pulmón urémico y/o
pericarditis urémica. Su principal
manifestación es el dolor pleurítico y a
menudo existe frote pleural.
Pulmón Urémico

RX DE TÓRAX:
Infiltrado alveolo-insterticial
bilateral difuso en patrón de
alas de mariposa,
característico del pulmón
urémico
Clasificación de Hemorragias Pulmonares
Difusas, según Abelda et Al 1985
 GRUPO 1Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y anticuerpos anti-MBG:
 ENFERMEDAD DE GOODPASTURE CLÁSICA.

 GRUPO 2 Hemorragia pulmonar con enfermedad renal sin anomalía inmune:


 l 2A) Probable no inmune:
 ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO Y HEMORRAGIA PULMONAR UREMICA.
 l 2B) Probable inmune:
 GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS SIN EVIDENCIA DE ACS-ANTIMBG O COMPLEJOS
INMUNES.

 GRUPO 3 Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y enfermedad por complejos inmunes:


 LUPUS ERITEMATOSO. GRANULOMATOSIS DE WEGENER, CRIOGLOBULINEMIA, PURPURA
HENOCH-SCHÖNLEIN,
 ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO, VASCULITIS SISTEMICAS.

 GRUPO 4 Hemorragia pulmonar, y complejos inmunes:


 LUPUS ERITEMATOSO, GRANULOMATOSIS DE WEGENER, VASCULITIS SISTEMICAS.

 GRUPO 5 Hemorragia pulmonar, anticuerpos anti-MBG sin enfermedad glomerular:


 ISQUEMIAS VARIANTE DE GOODPASTURE O FORMA INICIAL DEL SUERO.

 GRUPO 6
 l 6A.) HEMORRAGIA PULMONAR IDIOPÁTICA
 l 6B.) DESORDENES DE SANGRADO
 l 6C.) DAÑO ALVEOLAR AGUDO
 l 6D.) MISCELANEA: ASPIRADOS, ESTENOSIS MITRAL, TRAUMA etc.
LOS BRONQUIOS DE LA TIERRA

You might also like