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Triada Goodpasture:
Hemorragia pulmonar
Glomerulonefritis
Anticuerpos circulantes antimembrana
basal glomerular y/o
Inmunofluorescencia lineal positiva para
IgG en la membrana basal renal o
pulmonar.
Síndrome de Goodpasture
Presentación entre los 20-60 años.
Es más frecuente en sexo masculino
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva, es
la característica clínica > común.
Hemorragia pulmonar severa- moderada
Hemoptisis es el síntoma más común
(precede a la GNRP en un 50% de los casos)
Síndrome de Goodpasture
Fisiopatología
Enfermedad autoinmune
Autoanticuerpos contra membrana basal
glomerular
Afectan indistintamente a membrana de las
paredes alveolares
El depósito de AC sobre el autoantígeno (MB)
provoca un patrón lineal sobre la membrana
Síndrome de Goodpasture
Los anticuerpos anti-MBG están
dirigidos contra la cadena alfa-3 en el
dominio no colagenoso C-terminal del
colágeno tipo IV
Existen otros factores, adicionales a la
presencia del anticuerpo, para que se
desarrolle la enfermedad.
Factores medioambientales
Oxidantes endógenos
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Goodpasture
Cuando los anticuerpos se ligan a la
membrana basal activan complemento y
proteasas, esta activación produce daño
de la membrana y liberación de
proteínas.
Linfocitos CD4 y CD8 inducen la
migración de macrófagos y neutrófilos.
La interleuquina 12 y el interferón gama
contribuyen a la respuesta inflamatoria.
Síndrome de Goodpasture
Clínica:
Pródromo con síntomas gripales
Artralgias con artritis 5%
Síndrome nefrótico es poco frecuente
Hemoptisis episódica, abundante,
pudiendo causar muerte por asfixia
Anemia microcitica hipocromica
Síndrome de Goodpasture
Esputo:
Con macrófagos que contienen
fragmentos eritrocitarios y hemosiderina
que se tiñe con azul Prusia.
Inmunofluorescencia de muestra de
tejido: Depósito lineal de
inmunoglobulina G a través de la
membrana basal capilar.
Síndrome de Goodpasture
RX TÓRAX:
HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA
(Sd. Goodpasture)
Síndrome de Goodpasture
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Síndrome de Goodpasture
Tratamiento:
Hemodiálisis
Plasmaféresis (4lts/día x 2-4 semanas)
Inmunosupresión: ciclofosfamida (2-3
mg/Kg./día) azatioprina.
Esteroides: prednisona (1mg/Kg./día),
metilprednisolona.
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Granulomatosis de Wegener
Definición:
Vasculitissistémica de vasos de
pequeño calibre (capilares, vénulas,
arteriolas y arterias).
El
hallazgo de anticuerpos
anticitoplasma de Neutrófilos (c-ANCA)
puede estimarse como criterio adicional
para confirmar el diagnostico. Poseen
una especificidad y sensibilidad del 90
% en presencia de clínica.
Granulomatosis de Wegener
La radiografía de tórax puede mostrar
imágenes nodulares múltiples y bilaterales, de
variados tamaños que pueden encontrarse
cavitadas.
Las cavitaciones son de paredes gruesas
Infiltración alveolo-insterticial
Imágenes atelectasicas o de consolidación
lobar por estenosis endobronquial y derrame
pleural
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
TRATAMIENTO:
Inmunosupresores: Ciclofosfamida oral
(2mg/Kg/día)
Corticoesteroides: Prednisona (1mg/Kg/día)
Esta combinación produce remisión en el 75%
de los pacientes.
OTRAS TERAPIAS:
Metrotexate oral (0.3mg/kg/semanal)
SÍNDROME DE CHURG-
STRAUSS
RX DE TÓRAX:
Infiltrado alveolo-insterticial
bilateral difuso en patrón de
alas de mariposa,
característico del pulmón
urémico
Clasificación de Hemorragias Pulmonares
Difusas, según Abelda et Al 1985
GRUPO 1Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y anticuerpos anti-MBG:
ENFERMEDAD DE GOODPASTURE CLÁSICA.
GRUPO 6
l 6A.) HEMORRAGIA PULMONAR IDIOPÁTICA
l 6B.) DESORDENES DE SANGRADO
l 6C.) DAÑO ALVEOLAR AGUDO
l 6D.) MISCELANEA: ASPIRADOS, ESTENOSIS MITRAL, TRAUMA etc.
LOS BRONQUIOS DE LA TIERRA