17 (1) - Inmunodeficiencias (1)

↓
Anormalidad de Alteración a nivel de

una o más ramas cualquiera de las 4
del sistema líneas de defensa
inmunitario
↓
Lo cual conduce
↓ Inm.Humo Inm. Fag ocito sis Sis. de
1 persona sea + ral Celular - P MN (neutro filo s y Comple
susceptible a las eosino filo s) mento
enfermedades -Fag ocito s mono nuclea res
que normalmente (m onici tos cir culantes y
macró fag os tisul are s y
son prevenidas fij os ).
por un sistema
inmunitario FUN : mig rar al si tio d e la
intacto. inf ecció n, ad hes ió n,
Descarga este documento en ag re gació n, fag ocito si s y
www.cuidarenfermeria.com lis is intr acelul ar de dicho s
pató ge no s.
Inmudeficiencias Inmunodeficiencias
Adquiridas Innatas
In m. Hu mora l
Inm. Celular Inmunidad del
↓ Inmunid
↓ Complemento
Característic ad
Linfocitos ↓
•
a
Afecta: Fun de Cell
mediada
↓ complejos
B y la producción de por
Se dividen en: moleculares
Ig fagocitos
• ↑ riesgo de ↓ is(*)
- LT T Helper o LT T CD4 Función
infecciones - LT T citotóxicos o LT T - La activación de la vía
piógenas CD8 clásica mediada por lecitina
recurrentes por: S. ↓ o de la alternativa por
pneumoniae, H. quimiotaxis.
En conjunto los LT T - La opsonización(mej
Influenzae, S. ↓ fagocitosis) y la fagocitosis
Aureus y FUN: de patógenos invasores.
Pseudomonas Proteger contra infecciones - Bacteriolisis
• No es importante en x hongos, protozoos, virus y - Medicación de reacciones
la defensa contra bacterias intracelulares, Anafilácticas
bacterias contra la proliferación celular
intracelulares, virus, maligna y coordinan la
hongos y protozoos
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respuesta inmunológica
Inmudeficiencias Inmudeficiencias
primarias= Son secundarias= desarrollan
congenitas(sedesarrollan en etapas posteriores al
en la gestacion) o nacimiento
hereditarias) •DNT
• Infección
•Ca
Tto inmunosupresor
CARACTERITICAS
Independientemente de la causa las inmunodeficiencias primarias y
secundarias pueden producir el mismo espectro clínico de enfermedad.
Hasta hace poco se detectaron más de 100 síndromes de
inmunodeficiencias primarias y del 60% se han determinado los defectos
moleculares
En su mayoría corresponden a trastornos recesivos ligados a X(hombres)
y a cromosomas autosomicos.
INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES
PRIMARIAS
 son: inmunodeficiencia primaria +

común y explican el 70% de estos
casos

R/c

 detención en la producción de algún
tipo de Ig en
Descarga este particular
documento en o de varios
tipos de Ig al mismo tiempo.
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 Primeros meses de vida: los lactantes se protegen de
las infecciones por Ig G(unica que pasa barrera
placentaria) transferidos x 1/2 de la circulación
materna en la vida fetal.
 6 meses de Vida: El nivel de Ig G materna en el
lactante declina progresivamente hasta los 6 meses
de vida.
Inicia el funcionamiento del Sis. inmunológico del
recién nacido y su maduración se alcanza en los
primero 1 a 2 años de vida.
 La evidencia de niveles elevados de Ig A o Ig M en la
sangre del cordón umbilical sugiere la producción
prematura de Ac frente a una infección intrauterina.

 Alteración en la maduración de las células
madre de los LT B → En los lactantes → un retraso
en la maduración de las células B ￫ Hay una
alteración entre la comunicación en los LT y los LT B
necesaria para la proliferación clonal de los LT B
productores de Ig G → una deficiencia prolongada en
los niveles de Ig G más allá de los 6 meses de edad.
 Signos: Los niveles de Ig M e Ig A son normales y La
cantidad de LT B circulantes es normal
 Episodios repetitivos de infecciones del TR superior

y otitis 1/2
 La enfermedad resuelve espontáneamente al
alcanzar los 2 a 4 años de edad
 No requiere tratamiento especifico.

 Causa: mutación gen q codifica proteína BTK →
bloquea la diferenciación de células pre B en LT B
maduros circulantes y plasmocitos.
 Signos: Se evidencian niveles indetectables de todas
las Ig séricas.
 Pacientes susceptibles a la aparición de meningitis,
otitis media recurrente, sinusitis e infecciones
pulmonares.
 DX= se basa en la demostración de niveles bajos o
ausentes de Ig séricas
 Tto= involucra la profilaxis con Ig intravenosa y la
administración inmediata de antibióticos ante la
sospecha de infección.
 El pronostico depende del reconocimiento temprano
de la enfermedad y el tratamiento rápido de las
infecciones
 Es→un trastorno caracterizado por los bajos niveles de
inmunoglobulinas del suero (anticuerpos) y una mayor
susceptibilidad a infecciones.
↓
Se bloquea la diferenciación final de las células B maduras

en plasmocitos. O pro q falta LT ayudantes o hay
demasiado LT citoxicos
↓
Signos
 ↓ marcada en los niveles de Ig sérica
 cantidades normales de LT B circulantes
 ausencia completa de centros germinales y plasmocitos
en ganglios linfáticos y bazo.
 Los síntomas son iguales a los de una
agammaglobulinemia de Burton pero inician a entre los
15 y 35 años.
 Cerca del 50% de los pacientes presentan algún tipo de
trastorno en la inmunidad celular, lo que sugiere un
síndrome de inmunodeficiencia complejo.
 Tto Se emplean los mismos métodos de tratamiento que
en la agammaglobulinemia de Burton.
 Es el tipo más común de inmunodeficiencia selectiva de
Ig que afecta 1 de cada 400 a 1000 personas.
 Caracterisricas
 ↓ moderada a marcada de niveles de Ig A sérica y
secrotara
↓
bloqueo de la vía que estimula la diferenciación terminal
de los LT B maduros a plasmocitos secretores de Ig A.
 También ha sido descrito en personas tratadas con
algunos fármacos lo que sugiere que factores
ambientales puedan activarlo.
 Asintomático: 2/3 de los pacientes
 Síntomas: Infecciones del TRS y TGI, alergias, Asma,
Ttnos autoinmunitarios, hematuria, otitis
 El 50% de los pacientes superan la deficiencia
espontáneamente a los 14 años.
 No hay tratamiento disponible
 NoDescarga
se administra Ig A por riesgo de reacciones
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 Puede afectar 1 o más tipos de subclases
de Ig G a pesar de niveles séricos normales
de Ig G.
 Ig G 1 y 3 están dirigidas contra Ag.
Proteicos
Caracteriticas
 Ig G 2 dirigida contra Ag. Constituidos por
hidratos de carbono
↓
deficiencia de Ig G 2 se R/C con un > riesgo
de infecciones causadas x M.O. con
capsula polisacarida (S. pneumoniae, H.
Influenzae y N. meningitidis)
 Tto Profilaxis antibiótica para prevenir
INMUNIDAD HUMORAL
SECUNDARIA

perdida selectiva de Ig A través del TGI o
Genitourinario

Causada por:

 Síndrome Nefrotico asociado con perdida de Ig A
e Ig G séricas en orina
 La Ig M presenta un gran tamaño por lo que no
se filtra en orina y sus niveles séricos son
normales.
INMUNODEFICIENCIAS CELULARES
PRIMARIAS
PTES presentan infecciones o problemas

clínicos que son más graves que los
trastornos por Ac.
Los niños con defectos de esta rama
inmunitaria rara vez viven más allá de la
infancia o la niñez.

TTO
En los niños con las formas fatales de
defectos de células T el trasplante timico
o de medula osea es el tratamiento actual
de elección.
 CONGENITA
 TIEMPO: antes de la 12 semana de vida fetal
 ALTERACIONES:
desarrollo del timo
las glandulas paratiroideas
partes de la cabeza, cuello
corazón

falla en el desarrollo de los mismo parcial o total
 SIGNOS:
 hipercalcemia
 tetania(paralisis del cuerpo) en las primeras 24
horas de vida.
 Infecciones recurrentes crónicas
 TRATAMIENTO: Trasplante de medula osea
↑ [] Ig M o normal y [] Ig G e Ig A
 El trastorno se limita a los hombres
 CAUSA: la incapacidad de trasmitir
señales por parte de los LT T a las LT B
para que cambien de isotipo a Ig M ￫ Ig A,
E,G y por lo tanto sólo producen Ig M.
SINTOMAS
Infecciones piogenas recurrentes como otitis
media, sinusitis, amigdalitis y neumonia.
TTO= A BRUTON

INMUNODEFICIENCIA CELULARES SECUNDARIAS
CARACTERISTICAS
Aparición de infecciones oportunistas
Anergia(Estado de un sujeto que ya no
reacciona a la administración de un
alérgeno al cual estaba sensibilizado
anteriormente )

 se r/c infecciones viras (virus del
sarampión y CMV), Ca malignas como la
enfermedad de Hodking y linfomas.
 La infección de los LT T helper por virus
linfotrópicos como el VIH y el herpes virus
tipo 6 son las más comunes.

Síndromes de Inmunodeficiencia Combinada

incluye diferentes trastornos genéticos
en los cuales independientemente del gen
afectado

produce una alteración en el sistema de
comunicación normal entre los LT B y T

=
desregulación de la respuesta inmune.

INMUNODEFICIENICIA COMBINADA GRAVE ES
INM UNODEF IC IEN CIA S COMB IN ADAA S DE
CE L. T Y B (P RI MARI A
 Determinado por mutaciones genéticas diversas

 determinan la ausencia de toda función inmunitaria y en algunos
casos la ausencia de células natural killer.
1. LIGADA AL CROMOSOMA 2. AUTOSOMICO RECESIVO:

X: 50% de los casos
 50% de los casos Deficiencia de la enzima adenosina
 Evidencia de niveles deaminasa (enzima esencial para el dllo del
bajos de LT T y células s. inmune)
natural killers, con 
niveles normales de LT B la acumulación de metabolitos tóxicos que
que son incapaces de destruyen los LT T en división y en reposo.
producir Ig debido a la Linfopenia
ausencia de Células natural killer conservan su función
estimulación por LT T
Se asocia a deformidad de la reja costal y
CD4
del esqueleto.
 Terapia de transferencia Trasplante de Med. O y reposición
génetica.
Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com enzimático
ATAXIA-TELANGIECTASIA
INM UN ODEFI CIEN CI AS COM BI NAD AAS DE CEL .
T Y B (P RI MAR IA
 Síndrome Complejo que incluye anomalías

neurológicas, inmunitarias, endocrinas,
hepáticas y cutáneas

PRODUCIDO POR

mutación de un gen individual en el brazo largo
del cromosoma 11.
 Signos: Ataxia cerebelosa, aparición de
telangiectasias(dilatacion de vasos san.) en piel
y conjuntivas, deficiencias en la inmunidad
celular y humoral con linfopenia absoluta,
disminución del recuento de LT CD4 y CD8 y los
niveles séricos de Ig A, E y G.
 Infecciones recurrentes del TRS y RGI y mayor
riesgo de aparición de neoplasias malignas.
SIGNOS
 eccema,
 recuento bajo de plaquetas
 suceptibilidad al desarrollo de infecciones
bacterianas.
 Niveles séricos disminuidos de Ig M y
concentraciones séricas elevadas de Ig A e Ig
E.
TRATAMIENTO
 Trasplante de medula ósea
 Esplenectomia(extirpación quirúrgica del
bazo para controlar la trombocitopenia( rto
bajo de plaquetas).
 Es: Trastornos Autosomicos Recesivos
codominante que pueden comprometer uno o
mas componentes del sistema de
complemento.por lo que las personas
heterocigotas rara vez sufren de problemas.
 El déficit de C1 y C4 rara vez produce patologías
infecciosas ya que tanto la vía clásica como la
alternativa del complemento pueden ser
activadas de forma normal a través de C3.
 Sin embargo se asocian con el desarrollo de
enfermedades autoinmunes como LES o
vasculitis.
 El déficit de C2 y C3 causa suceptibilidad
a infecciones múltiples y potencialmente
fatales por bacterias encapsuladas.
 Tto= medidas terapéuticas existentes son
de sostén y son impedir el contacto a
posibles fuentes infecciosas y el uso
temprano de antibióticos en caso de
sospecha infecciosa.

Se caracteriza por la no producción de un inhibidor C1
funcional

activación descontrolada de la vía clásica

conduce al aumento de la degradación de C4 y C2 con
liberación simultanea de cinina C (vasodilatador)

produce : edema en cara, cuello, articulaciones, abdomen y
sitios sometidos a traumatismos.
 Inicia a los 2 años
 Los episodios tienen una duración de 1 a 4 días
 Puede ser mortal si compromete traquea y laringe.
 Tratamiento Danazol que incrementa los niveles del
inhibidor de C1.
 Administración de concentrado del inhibidor de C1.
 CirrosisEnfermedad crónica del hígado
consistente en la que el tejido normal y
sano es reemplazado por otro tejido
que no funciona y disminución del
tamaño del mismo. Se acompaña de
alteraciones en la función hepática y
está producida por diversas causas,
siendo la más frecuente el abuso de
alcohol
 Desnutrición
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
CRONICA:
Trastornos hereditarios

Características

reduce o inactiva la capacidad de las células
fagociticas

producir el estadio respiratorio que determina la

generación de derivados tóxicos de oxigeno (anion
superoxido y peroxido de hidrogeno

producen la muerte
Descarga este documento celular del patógeno fagocitado.
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Los fármacos como corticoides y
ciclosporina

X ½ modulación de citoquinas que funcionan
normalmente como factores
quimiotacticos.

alteran la fagocitosis
 Así mismo en el Sida se evidencia una
alteración de la fagocitosis debido a la
destrucción de los LT T helper,

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Anormalidad de Alteración a nivel de

 son: inmunodeficiencia primaria +

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 Episodios repetitivos de infecciones del TR superior

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Se bloquea la diferenciación final de las células B maduras

PTES presentan infecciones o problemas

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1. LIGADA AL CROMOSOMA 2. AUTOSOMICO RECESIVO:

 Síndrome Complejo que incluye anomalías

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producir el estadio respiratorio que determina la

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