UNIVERSIDAD AUTNOMA DE ZACATECAS

Francisco Garca Salinas

UNIDAD ACADMICA DE MEDICINA HUMANA

PATOLOGA CLNICA

ngel Castillo Silva 8 A

DEFINICIN DEFINICIN
aFL son un grupo de anticuerpos tipo IgG IgM e IgA.
Ac Anticardiolipinas Ac del anticoagulante lpico

Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos (SAF) o sindrome de Hughes, es una entidad autoinmune con caractersticas clnicas definidas asociadas a anticuerpos que interfieren en forma directa con una variedad de protenas anticoagulantes asociadas a fosfolpidos promoviendo trombosis y vasculopata.

EPIDEMIOLOGA EPIDEMIOLOGA
Los aFL aparecen en 1-5% de la poblacin Su prevalencia aumenta con la edad (30-40 aos)

Puede ser primario o secundario.

Enfermedades autoinmunes; principalmente LES llega a ser >30% Prevalencia de 6-15% en la esclerosis sistmica, Sx de sjrgren , la dermatomiositis, la AR.

PRINCIPALES AAF

PRIMARIA

SECUNDARIA

Anticuerpos Antifosfolipido (AAF)

Anticoagulante Lpico (ACL)

Anti -2 Glicoprotena I

Anticardiolipinas (ACA)

EPIDEMIOLOGA FISIOPATOLOGA

Anti -2 Glicoprotena I

Protrombina

Aumento en la formacin de Trombina

ApoH

Ac del anticoagulante lpico

Protena C

Inhibiendo la fibrinlosis

SAF Y EMBARAZO

SAF Y EL EMBARAZO.
Las mujeres con el trastorno presentan: Riesgo aumentado de dar a luz un producto prematuro por la presencia de hipertensin asociada a embarazo e insuficiencia uteroplacentaria. Accidente cerebro vascular. Cogulos. Retardo en el crecimiento intrauterino. Prdidas recurrentes en la dcima semana de gestacin por la isquemia y trombosis en los vasos sanguneos de la placenta.

Ataque por parte de los anticuerpos a la integridad celular

Vasoconstriccin por liberacin del TxA 2

Alteracin de la circulacin materno-fetal

Fosfolipidos expuestos ayudan como cofactores

Formacin de Trombos Posible causa de no implantacin embrionaria

Se forman complejos de coagulacin

Se crean depsitos de fibrina

Estado Protrombotico

El dao endotelial aumenta el metabolismo de las prostaglandinas

SAF CATASTRFICO.
Afecta una pequea parte de los pacientes. Caracterizado por mltiples oclusiones vasculares simultneas por todo el organismo, que conduce a la muerte en muchas ocasiones. Se define por la afectacin de, mnimo, tres diferentes rganos sistmicos en un periodo de das o semanas con una histopatologa de mltiples oclusiones de grandes o pequeos vasos. El rin es el ms comnmente afectado, seguido de los pulmones, el sistema nervioso central, el corazn y la piel. Las manifestaciones microvasculares incluyen: Microangiopata trombtica renal. Microinfartos cerebrales. Hipertensin.

Se puede desencadenar por infecciones, retirada de la terapia anticoagulante y uso de frmacos como anticonceptivos orales

CRITERIOS MODIFICADOS PARA LA CLASIFICACIN DEL SAF DEFINIDO

CLINICOS Trombosis Embarazo

Trombosis venosa, arterial o de los pequeos vasos inexplicada, en cualquier rgano o tejido. Una o mas perdidas fetales inexplicadas > 10 semanas 3 o mas perdidas gestacionales < 10 semanas Parto prematuro con preeclampsia grave o insuficiencia placentaria antes de concluir las 34 semanas de la gestacin Anticuerpos IgG o IgM en concentraciones intermedias a altas, con al menos 12 semanas de intervalo

DE LABORATORIO
Anticuerpos Anticardiolipinas

Identificado 2 veces, al menos con un intervalo de 12 Anticoagulante Lpico semanas

PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL SAF

SNC Migraa Psicosis Epilepsia Isquemia cerebral Mielopata transversa Disfuncin cognitiva Seudotumor cerebral Trombosis cerebral A/V Trombosis retiniana

OBSTTRICAS Perdida recurrente de embarazo Restriccin de crecimiento intrauterino Preeclampsia SX de HELLP ( hemolisis, enzimas hepticas elevadas, plaquetopenia)

RENALES Insuficiencia renal Trombosis de vena renal Microangiopata trombtica Estenosis arterial renal Trombosis arteria renal

CARDIOVASCULARES Valvulopata cardiaca Disfuncin diastlica Miocardiopata Infarto del miocardio Trombosis intracardiaca

PULMONARES

GASTROINTESTINALES

ENDOCRINAS

Tromboembolia pulmonar Hipertensin arterial pulmonar

Necrosis heptica Isquemia intestinal

Insuficiencia suprarrenal

CUTNEAS HEMATOLGICAS Lvedo reticularis Hemorragias en astilla lceras crnicas Trombocitopenia Anemia hemoltica autoinmune SEAS Necrosis avascular Necrosis de medula sea

DATOS DE LABORATORIO Anticuerpo anticardiolipina (aCL) se detecta con ELISA Anti B2-GP1 se detectan con ELISA Anticoagulante lpico (LA) detectado por tcnicas de coagulacin. Estos anticuerpos alargan las los tiempos de coagulacin:
Tiempos de tromboplastina parcial activada Tiempo de coagulacin de caolin Prueba de veneno diluido de serpiente de Rusell

DIAGNSTICO
INDICACIONES PARA ESTUDIOS DE SAF
Dos o ms abortos consecutivos de primer trimestre. Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre. Trombosis arterial o venosa, AVE, TIA, o amaurosis fugax en < 50 aos con o sin factores de riesgo o a cualquier edad si hay trombosis arteriovenosa. LES u otra enfermedad del tejido conectivo Preeclampsia de inicio precoz (< 28 sem). VDRL falso (+). TTP prolongado (>5 seg de lo esperado). Trombocitopenia Sndrome HELLP

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

Anticoagulantes y Antiagregantes plaquetarios

Acido Acetilsalicilico

Heparina Tratamiento Corticoides Inmunoterapia

Inmunoglobulinas

ASA

80-100mg/da Una vez establecida la viabilidad embrionaria (5 a 7 semanas de amenorrea).

HEPARINA a 5.000 - 10000 UI c/12 h (o de bajo peso molecular) va subcutnea. Se recomienda usar heparina slo al principio(primeras 10 semanas) y al final (48 horas previas al parto y primeras 24 horas postparto). Efectos adversos: Osteopenia, Osteoporosis.

INMUNOTERAPIA
Usar corticoides solo si el SAF es secundario a patologa del tejido conectivo(ej. Lupus, esclerodermia, AR) Prednisona en la dosis eficaz mas baja. NO USAR si el SAF es primario. Tto con inmunoglobulinas dosis de 400 mg/kg/da por 5 das por mes o en una dosis de 1g/kg una vez al mes o anticuerpo monoclonal contra CD20 375mg/m2/semana por 4 semanas *Solo se utiliza cuando fallaron los tratamientos de primera lnea

La terapia con Heparina + Acido Acetilsalicilico ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el beb.

Si hay presencia de lupus eritematoso activo concomitante, tambin se suele utilizar la Prednisona

GRACIAS