ENFOQUE DEL PACIENTE CON PRPURA

CLASIFICACIONES

ENFOQUE CLNICO DEL PACIENTE QUE CONSULTA POR PRPURA

Ante un paciente que consulta por Prpura se debern tener en cuenta:
Trastornos plaquetarios Defectos de la coagulacin Anomalas vasculares

Estos tres factores intervienen directamente en el mecanismo hemosttico, siendo la Prpura un signo clave para el diagnstico de las Ditesis Hemorrgicas

ENFOQUE CLNICO DEL PACIENTE QUE CONSULTA POR PRPURA

Petequias: Lesiones cutneas puntiformes que no desaparecen con la presin de 1mm de dimetro: Anomalas vasculares o plaquetarias Equimosis: Lesiones entre 1 mm a 1 cm: Coalescencia de mltiples petequias, anomalas vasculares o plaquetarias Equimosis, Superficiales ms extensas, pueden acompaarse de petequias, considerar tambin los trastornos de la coagulacin Hematomas Profundos: Trastornos de la coagulacin

ENFOQUE CLNICO DEL PACIENTE QUE CONSULTA POR PRPURA

El enfoque clnico de un paciente con prpura debe estar orientado a evaluar estos tres factores que participan en la hemostasia.

ENFOQUE CLNICO DEL PACIENTE QUE CONSULTA POR PRPURA

TIPO DE TRASTORNO PLAQUETARIO VASCULAR General Piel Mucosa Otros Comienzo

Superficial

Equimosis Comn Petequias

Raro

Espontneo Inmediato Post-trauma Tardo Post-trauma

COAGULACIN

Tejidos Profundos

Hematomas

Raro

Articular Msculo

ENFOQUE CLNICO DEL PACIENTE QUE CONSULTA POR PRPURA Prpura Palpable: Es un signo clave para el diagnstico de las vasculitis de pequeos vasos

EQUIMOSIS

HEMATOMA DE PARED ABDOMINAL

PRPURA PALPABLE

ENFOQUE CLNICO DEL PACIENTE QUE CONSULTA POR PRPURA

ESTUDIOS TILES Y SIMPLES PARA LA EVALUACIN INICIAL DE PACIENTES CON SOSPECHA DE COAGULOPATA:
PLAQUETAS TIEMPO DE SANGRA TIEMPO DE PROTROMBINA KPTT

TRASTORNOS PLAQUETARIOS
Trombocitopnica

Prpura por Trastornos plaquetarios Por alteraciones funcionales

PURPURA NO TROMBOCITOPNICA

INCLUYE LAS ALTERACIONES FUNCIONALES DE LAS PLAQUETAS, EL FACTOR VASCULAR Y LOS DEFECTOS DE LA COAGULACIN.

TRASTORNOS PLAQUETARIOS
Prpura trombocitopnica
Disminucin en la produccin Aumento en la destruccin Alteraciones en la distribucin

CLASIFICACIONES
PRPURA TROMBOCITOPNICA POR DISMINUCIN EN LA PRODUCCIN: En general tienen el compromiso de 2 o ms series hematopoyticas

HIPOPLASIA DE STEM CELLS HEMATOPOYTICAS: MO Hipocelular

Congnitas y hereditarias: Sndrome de Wiskott-Aldrich, Anomala de May-Hegglin Drogas, quimioterapia, radiacin ionizante, infeccin, alcohol Anemia aplsica

MIELOPTSICA: MO con elementos anormales

Leucemias Metstasis: Mama, prstata, linfomas. Mielofibrosis

MIELODISPLASIAS: MO hipercelular MEGALOBLSTICAS: MO hipercelular

Dficit de B12 Dficit de cido Flico

CLASIFICACIONES

PURPURA TROMBOCITOPNICA POR AUMENTO EN LA DESTRUCCIN:

PURPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE:
PTI SECUNDARIA: Colagenopatas, Linfoma, LLC, infecciones (VIH, MNI, CMV), inducida por drogas (quinidina, heparina, sulfas) POSTRANSFUSIONAL

MECANISMO NO INMUNE:

SEPSIS CID PTT/SUH CARDACA: Vlvula protsica, Postciruga de bypass coronario HEMANGIOMA CAVERNOSO PALUDISMO HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA RECHAZO DE TRANSPLANTE AGUDO CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA

CLASIFICACIONES

POR ALTERACIN EN LA DISTRIBUCIN O DILUCIONAL:

HIPERESPLENISMO TRANSFUSIONAL

TRASTORNOS PLAQUETARIOS
Adquiridas

Alteraciones funcionales plaquetarias

Hereditarias

CLASIFICACIONES
ALTERACIONES FUNCIONALES PLAQUETARIAS ADQUIRIDAS:

DROGAS QUE INHIBEN LA FUNCIN PLAQUETARIA INSUFICIENCIA RENAL INSUFICIENCIA HEPTICA DISPROTEINEMIAS SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

ALTERACIONES FUNCIONALES PLAQUETARIAS HEREDITARIAS:

TROMBOASTENIA DE GLANZMANN SNDROME DE BERNARD-SOULIER ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

DEFECTOS DE LA COAGULACIN
ADQUIRIDOS: Dficit de Vit. K CID Fibrinlisis Anticoagulacin

Defectos de la coagulacin
HEREDITARIOS: Hemofilia A y B Enfermedad de Von Willebrand Dficit de otros factores

FACTOR VASCULAR
La alteracin en la integridad o estructura de los vasos sanguneos puede llevar a una ditesis hemorrgica, cuyos sntomas y signos son indistinguibles de los trastornos plaquetarios.
CONGNITOS: TELEANGIECTASIA HEMORRGICA HEREDITARIA (sangrado mucoso) HEMANGIOMA CAVERNOSO: Sndrome de KasabachMerrit TRASTORNOS DEL TEJIDO CONECTIVO: Sndrome de Ehlers-Danlos Osteognesis imperfecta Pseudoxantoma elsticum

FACTOR VASCULAR
ADQUIRIDOS:
ESCORBUTO: Dficit de vitamina C, formacin defectuosa de colgeno en los pequeos vasos sanguneos, localizacin perifolicular en MMII. VASCULITIS: PRPURA PALPABLE SINDROME DE CUSHING PRPURA SIMPLE AMILOIDOSIS SNDROME DE GARDNER-DIAMOND: sensibilizacin autoeritrocitaria

PRPURA PALPABLE

INFECCIOSA

PRPURA PALPABLE

EMBLICA

VASCULITIS

DROGAS
PUEDEN PRODUCIR PURPURA POR DIFERENTES MECANISMOS

TROMBOCITOPENIA:

Inmune No inmune No definido

ALTERACIN DE LA FUNCIN PLAQUETARIA DEFECTOS DE LA COAGULACIN ALTERACIN VASCULAR:

Fragilidad Capilar, corticoides Vasculitis

INFECCIONES
PUEDEN PRODUCIR PRPURA POR DIFERENTES MECANISMOS: TROMBOCITOPENIA:
Inmune No

inmune

ALTERACIN VASCULAR:
Dao

directo de la pared de los vasos (Vasculitis infecciosas) Vasculitis (por inmunocomplejos y otros)

VASCULITIS
Se considera VASCULITIS PRIMARIA cuando constituye la enfermedad de base del paciente y su etiopatogenia est relacionada con procesos autoinmunes. VASCULITIS SECUNDARIA: Enfermedades del colgeno, drogas, neoplasias e infecciones.

VIRUS, BACTERIAS, HONGOS Y PARSITOS PUEDEN SER RESPONSABLES DE DISTINTOS CUADROS CLNICOS DE VASCULITIS Y AFECTAR VASOS DE DIFERENTES CALIBRES

PRPURA PALPABLE
La PRPURA PALPABLE es un signo clave para el diagnstico de las VASCULITIS de pequeos vasos En el contexto clnico adecuado se deben considerar tambin las causas EMBLICAS E INFECCIOSAS

PRPURA PALPABLE

PRPURA PALPABLE
APROXIMACIN AL PROBLEMA DE LAS VASCULITIS:

La vasculitis es una inflamacin en la pared de los vasos Obedece a mltiples causas Hay un nmero limitado de lesiones histolgicas de inflamacin de la pared vascular Pueden estar afectados vasos de cualquier tamao en todos los rganos, lo que produce gran variedad de signos y sntomas Si la clnica es muy variada y las lesiones histolgicas poco especficas diferenciar los distintos tipos de vasculitis Se convierte en un verdadero desafo diagnstico De gran importancia, ya que diferentes vasculitis con presentaciones clnicas similares, tienen diferente diagnstico y pronstico

UN ENFOQUE ACTUAL PARA CONSIDERAR LAS VASCULITIS NO INFECCIOSAS ES CONSIDERAR EL TIPO DE VASO AFECTADO EN FORMA PREDOMINANTE:
VASCULITIS DE GRANDES VASOS VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

La vasculitis de pequeos vasos se define como aquella que afecta vasos de menor tamao que las arterias: ARTERIOLAS, VNULAS Y CAPILARES

Es importante destacar que algunas vasculitis de pequeos vasos afectan tambin arterias, produciendo manifestaciones que se superponen con las de las vasculitis de vasos medianos y grandes.

VASCULITIS NO INFECCIOSAS. CLASIFICACIN

VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES ARTERITIS DE TAKAYASU

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS:

ENFERMEDAD DE KAWASAKI POLIARTERITIS NODOSA VASCULITIS GRANULOMATOSA PRIMARIA DEL SNC

VASCULITIS NO INFECCIOSAS. CLASIFICACIN

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS:

VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS PRIMARIAS:
Prpura de Schenlein-Henoch Vasculitis crioglobulinmica Urticaria-vasculitis hipocomplementmica Vasculitis por hipersensibilidad

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS ASOCIADAS A ANCA: (secundaria a vasculitis necrotizante sistmica, pero son vasculitis primarias)
Granulomatosis de Wegener Poliangetis microscpica Sndrome de Churg-Strauss

VASCULITIS NO INFECCIOSAS. CLASIFICACIN

VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS SECUNDARIAS:

Drogas (tambin asociada a ANCA) Infecciones (Diferentes mecanismos) Neoplasias (carcinomas, mieloproliferativos, linfoproliferativos) Enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedades del tejido conectivo: LES, AR, Sjgren Enfermedad de Behcet Sndrome de Goodpasture

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS DIAGNSTICO

El primer paso es reconocer que se trata de una vasculitis de pequeos vasos Cuando se presenta con manifestaciones cutneas de Prpura Palpable existe alta probabilidad de este tipo de Vasculitis Son mayores las dificultades cuando no hay manifestaciones cutneas o estas no son las tpicas

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS DIAGNSTICO Manifestaciones cutneas:

Prpura palpable Mculas Ppulas Urticaria Ndulos lcera Lvedo reticularis

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS DIAGNSTICO En la mayora de los casos se recomienda la biopsia de la lesin cutnea para confirmar el diagnstico Debe realizarse dentro de las 48-72 hs de la aparicin de las lesiones Lesin caracterstica: Leucocitoclasia

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS DIAGNSTICO El segundo paso ms dificultoso es determinar el tipo especfico de vasculitis que presenta el paciente: EVALUACIN ETIOLGICA
Sntomas extremadamente variables y compartidos Diferentes pronsticos y tratamientos

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS DIAGNSTICO

El tercer paso es el ESTADIAJE DE LA ENFERMEDAD mediante una evaluacin sistmica completa, habitualmente no invasiva. En los casos en los cuales exista compromiso sistmico, se deber descartar la existencia de:
VASCULITIS SISTMICA ENFERMEDAD ASOCIADA

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS DIAGNSTICO

Se debe considerar durante la evaluacin adems de los signos y sntomas que sugieran la presencia de una enfermedad de base las siguientes manifestaciones clnicas: Edad: mayor o menor de 20 aos Evento precipitante: infeccin o droga (1-3 semanas previas) Fiebre Sntomas articulares Compromiso renal: Leve (microhematuria y/o hematuria sin rango nefrtico) Severo (sndrome nefrtico o nefrtico) Compromiso gastrointestinal: Dolor o hemorragia Prdida de peso

NO TENER EN CUENTA LA DIFERENCIACIN ENTRE CAUSA PRIMARIA O SECUNDARIA Y ENTRE COMPROMISO CUTNEO EXCLUSIVO O SISTMICO LLEVA A REALIZAR ESTUDIOS EXCESIVOS Y TRATAMIENTOS PELIGROSOS

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

Manifestaciones clnicas comunes: prpura, glomerulonefritis, dolor abdominal, neuropata perifrica, mialgias, artralgias, sntomas constitucionales. Se diferencian entre s por la presencia o ausencia de ciertos hallazgos especficos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

PSH
Sntomas de Vasculitis peq Depsitos IgA Crioglobulinas ANCA en sangre Granuloma necrotizante Asma y eosinofilia

Crioglobulinemia

Poliangetis Microscpica

Wegener

ChurgStrauss

x x

x x x x x x x

FRECUENCIA DE COMPROMISO POR APARATO EN LAS VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

PSH
Cutneo Renal Pulmonar VA Superior Locomotor Neurolgico Gastorintestinal

Crioglobulinemia

Poliangetis Microscpica

Wegener

ChurgStrauss

90 50 <5 <5 75 10 60

90 55 <5 <5 70 40 30

40 90 50 35 60 30 50

40 80 90 90 60 50 50

60 45 70 50 50 70 50

CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Y LA PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH

Pacientes con 3 o ms de los siguientes criterios tienen PSH y aquellos con menos de 3 criterios tienen VH

Prpura palpable Angina abdominal: dolor abdominal difuso que empeora despus de las comidas o isquemia intestinal usualmente con diarrea sanguinolenta Hemorragia digestiva: melena, hematoquezia o SOMF positiva Hematuria: macroscpica o microscpica Edad de comienzo menor o igual a 20 aos Ausencia de medicacin como evento precipitante (Michel et al. J Reumatology 1992; 19: 721-28)

Metodologa de estudio

En todos los pacientes: Hemograma completo con Pq , VES, PCR, creatininemia, enzimas hepticas, LDH, CPK, PxE, TP, KPTT, SOMF, orina completa En la mayora de los pacientes adultos: Los anteriores ms Biopsia de piel, FAN, ANCA, FR, Crioglobulinas (Criocrito y tipo), C3, C4, Serologa para virus C, B y HIV, ASO, Rx trax, ECG, Ex. Oftal Otros estudios de acuerdo a la presentacin clnica los rganos afectados y la evolucin: Hemocultivos y ecocardiograma, Frotis de sangre perifrica y PBMO, angiografa visceral, biopsia muscular o de rganos comprometidos previa metodologa especfica

TRATAMIENTO

OBJETIVOS:
Eliminar el antgeno responsable, si ste es identificado Tratar la posible enfermedad de base

Tratamiento de la propia vasculitis

TRATAMIENTO

AFECCIN CUTNEA:

Medidas posturales, reposo y antihistamnico (si predomina el componente urticariano) Cuidado de las lceras Corticoides a bajas dosis: prednisona 0,1-0,5 mg/kg/da. En caso de mayor gravedad o aparicin de necrosis o ulceraciones grandes 1 mg/kg/da Dapsona a dosis de 50-200 mg/da (especialmente en el eritema elevatum diutinum) Como tratamiento alternativo puede utilizarse colchicina 1 mg/24 hs

TRATAMIENTO

AFECTACIN ARTICULAR, FIEBRE Y MIALGAS:

Antiinflamatorios no esteroides Si no hay respuesta, corticoides en dosis bajas.

AFECTACIN VISCERAL: Segn gravedad, corticoides en dosis altas, pulsos de corticoides, ciclofosfamida, azatioprina