DEFECTOS PLAQUETARIOS

La hemorragia por disminucion en el nmero de plaquetas

circulantes
deterioro de la funcin plaquetaria
La deplecion 10.000 a 20.000/m L
valores normales 130.000 a 400.000/mL
vasos de calibre pequeo

Petequias y purpura, en los brazos y
los muslos,
mucosas de la nariz, boca,
tracto gastrointestinal y vagina

Trombocitopenia
Disminucin menor de 100.000/mL.

disminucin en la produccin de plaquetas
Destruccin aumentada de plaquetas en el bazo
supervivencia disminuida de las plaquetas
transfusiones de sangre masivas por dilucin
anemia aplsica en la leucemia, (HIV),
radioterapia, esplenomegalia

Bazo normal secuestro de 30 a 40%
Esplenomegalia hasta 80%
Trombocitopenia inducida por frmacos
la quinina, la quinidina y ciertos antibiticos que contienen sulfas
actan como haptenos e inducen una respuesta antgeno-anticuerpo
hay una disminucin rpida en el recuento de
plaquetas
El recuento de plaquetas asciende con
rapidez despus de suspender el frmaco.
Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)
La (IgG) se une (GpIIb/IIIa y GpIb/IX)
Las plaquetas ms susceptibles a la fagocitosis a causa del anticuerpo
50% de los casos de PTI aparece en nios pequeos
comienzo sbito de petequias y prpura
es un trastorno autolimitado sin tratamiento
la PTI en los adultos es un trastorno crnico
con comienzo insidioso.
Jvenes entre los 18 y 40
50% de las personas con PTI < 10.000/mL
el bazo puede estar aumentado de
tamao
El tratamiento uso inicial de corticosteroides,
inmunoglobulina intravenosa y esplenectoma
Prpura trombtica trombocitopnica (PTT)
trombocitopenia, anemia hemoltica, insuficiencia
renal, fiebre y anormalidades neurolgicas.
El comienzo es abrupto y puede ser fatal
oclusiones vasculares extensas en muchos
rganos, corazn, cerebro y riones
Los eritrocitos se fragmentan y causan anemia
hemoltica e ictericia

Las manifestaciones prpura, petequias, hemorragia
vaginal y sntomas neurolgicos
Este trastorno es similar a la CID pero no afecta el
sistema de la coagulacin
El tratamiento incluye la plasmafresis
Deterioro de la funcin plaquetaria (trombocitopatia)
puede ser el resultado de trastornos congnitos de la adherencia
enfermedad de von Willebrand
defectos adquiridos causados por frmacos u otra enfermedad
comn en la uremia
La aspirina y otros (AINE) son la causa ms comn de deterioro de la
funcin plaquetaria

La aspirina inhibe ala ciclooxigenasa plaquetaria
El efecto de la aspirina dura toda la vida de la plaqueta de 8 a 9 das.
Los otros AINE son reversibles
Deterioro en la sntesis de los factores de la
coagulacin
V, VII, IX, X, XI y XII, protrombina y fibringeno se sintetizan en el hgado.
VII, IX y X y la protrombina requieren la presencia de vitamina K
La vitamina se sinteriza en forma continua por las bacterias intestinales
puede aparecer en recin nacidos antes del establecimiento de la flora
intestinal;
Hemofilia A.
Es un trastorno recesivo ligado al X
El 90% de las personas con hemofilia
produce cantidades insuficientes
y el 10% produce una forma defectuosa.
En las formas leves o moderadas de la
enfermedad, por lo general no se produce
hemorragia
En la hemofilia grave; la hemorragia suele
producirse en la niez y es espontnea y
grave
la hemorragia se produce en los tejidos
blandos
Tracto gastro intestinal, articulaciones de la
cadera, rodillas, codos y tobillos
La teraputica restitucin del factor VIII
El factor VIII producido por tecnologa de DNA recombinante desde
1990
La clonacin del gen del factor VIII trae esperanza acerca de que la hemofilia
A
Sin el tratamiento adecuado la hemorragia y la inflamacion cronicas causan
fibrosis articulares
Enfermedad de von Willebrand
suele diagnosticarse en la adultez
se produce por una deficiencia o un defecto del vWF
Los sntomas contusin, flujo
menstrual excesivo y sangrado de la
nariz, boca y tracto gastrointestinal
La mayora de los casos es leve y no se
trata, pueden ser similares a la hemofilia
A.
El tratamiento incluye los derivados del
factor VIII que contienen vWF
tambin con el acetato de desmopresina
(DDAVP)
Intinseca

virus, infecciones,
mecanismos inmunitarios,
estasis sangunea o
temperaturas extremas
Extrinseca
bacterias gramnegativas , la
activan, a travs del dao
endotelial.

complicaciones obsttricas, el
traumatismo y
Jas neoplasias malignas
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
Como resultado, los signos clnicos comunes pueden deberse a insuficiencia
renal, circulatoria o respiratoria, o convulsiones y coma.

El tratamiento de la CID est dirigido a manejar la enfermedad primaria,
la restitucin de los componentes de la coagulacin
transfusiones de plasma fresco congelado
La heparina puede administrarse para disminuir la coagulacin de la sangre,
Tratamiento