ALTERACIONES

DE LA
HEMOSTASIA

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

ESTADOS HEMORRGICOS

PRPURAS.

ESTADOS DE HIPOCOAGULACIN.

ESTADOS DE HIPERFIBRINOLISIS


ESTADOS DE
HIPERCOAGULACIN

ENFERMEDAD TROMBOEMBLICA
( cOAGULACIN ITRAVASCULAR LOCALIZADA)

SNDROME DE COAGULACIN
INTRAVASCULAR DISEMINADA
(COAGULOPATA POR CONSUMO )

DR. L. BUTANDA F.
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA.

P U R P U R A S

1.-VASCULARES (Angiopticas)
CONGNITAS :
SNDROME DE RENDU OSLER -
WEBER.
(TELANGIECTASIA HEMORRGICA
CRNICA HEREDITARIA).

ADQUIRIDAS.

1.-SENIL.
2.-AVITAMINOSIS C
(ESCORBUTO INFANTIL
ENFERMEDAD DE MOLLER
BARLOW).
3.-MECNICA.
4.-ANAFILACTOIDE DE HENOCH
SCHNLEIN.

2.- PLAQUETARIAS.

1.-TROMBOCITOPNICAS.
2.-TROMBOPTICAS.
3.-TROMBTICAS.




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PRPURAS PLAQUETARIAS
PRPURAS
TROMBOCITOPNICAS
DISMINUCIN EN LA CANTIDAD

IDIOPTICA AGUDA.
IDIOPTICA CRNICA.
SECUNDARIA.
INMUNOLGICA.

PRPURAS TROMBOPTICAS.
DISMINUCIN EN LA CALIDAD

TROMBOASTENIA DE
GLANZMAN

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PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA AGUDA

TROMBOCITOPENIA SEVERA.

MDULA SEA CON DISMINUCIN DE MEGACARIOCITOS Y STOS PRODUCEN
POCAS PLAQUETAS.

INICIAR TRATAMIENTO CON PREDNISONA (METICORTEN) 1 2 mg. Por Kg
peso por da o 40 mg por metro cuadrado de superficie corporal, responde el
85% antes de los 6 meses. Disminuir la dosis lenta y progresivamente, de 5 mg
diariamente. Pedir BH.

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA
CRNICA

HIDROCORTISONA (FLEBOCORTID), responde al tratamiento el 10%.

ESPLENECTOMA, responde al tratamiento 3%.

CICLOFOSFAMIDA, responde al tratamiento 1%.
Es mortal en el 1%.


DR. L. BUTANDA F.


ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA.
CUANTIFICACIN DE PLAQUETAS E HISTOGRAMA NORMAL
DR. L. BUTANDA F.
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TROMBOCITOPENIA
LA PRPURA SUELE APARECER CUANDO LAS PLAQUETAS DISMINUYEN DE 100.
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DONADOR DE PLAQUETAS

SANGRE OBTENIDA POR DONACIN
PARA POSTERIORMENTE
FRACCIONARLA BAJO
CENTRIFUGACIN REFRIGERADA.
APARATO DE AFERESIS

PARA RECOLECCIN DE PLAQUETAS
OBTENIDAS DIRECTAMENTE DEL
DONADOR.
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TRANSFUSIN DE PLAQUETAS
DEBEMOS TRANSFUNDIR
PLAQUETAS EN CASO DE
TROMBOCITOPENIAS SEVERAS
Y SOBRE TODO CUANDO EL
PACIENTE EST SANGRANDO Y
CORRA A EL RIESGO DE
HEMORRAGIA INTRACRANEAL.

UN CONCENTRADO
PLAQUETARIO APORTA 15,000
plaquetas.

UN CONCENTRADO
PLAQUETARIO OBTENIDO POR
AFRESIS APORTA 80,000
PLAQUETAS por donador.

ES MEJOR OBTENER
PLAQUETAS POR AFRESIS
QUE POR DONACIN EN BOLSA
COLECTORA.
EQUIPO DE AFRESIS.
CENTRO ESTATAL DE LA TRANSFUSIN
SANGUNEA.
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CENTRFUGA Y BOLSAS CUDRUPLES PARA OBTENCIN DE PLAQUETAS
FRACCIONAMIENTO DE UNA UNIDAD DE
SANGRE EN PLASMA FRESCO CONGELADO,
CRIOPRECIPITADOS Y CONCENTRADOS
PLAQUETARIOS.
CENTRFUGA REFRIGERADA PARA EL
FRACCIONAMIENTO DE SANGRE TOTAL Y
OPTIMIZACIN DEL USO DE SUS
FRACCIONES.
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ESTADOS DE HIPOCOAGULACIN

HIPOCOAGULACIN


PROLONGACIN DEL PROCESO DE
COAGULACIN QUE PREDISPONE A LA
PRESENTACIN DE LAS
HEMORRAGIAS.

ETIOLOGA

FALTA O DISMINUCIN DE
UNO O VARIOS FACTORES DE
LA COAGULACIN

PRESENCIA DE ALGN
ANTICOAGULANTE QUE
NEUTRALICE A UNO O VARIOS
PROCOAGULANTES.

DR. L. BUTANDA F.



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ESTADOS DE HIPOCOAGULACIN


SI EXISTE UNA PATOLOGA HEMORRGICA DEPENDIENTE DE LA FASE FLUDA, LOS
RESULTADOS DEL TIEMPO DE PROTROMBINA Y DEL TIEMPO PARCIAL DE
TROMBOPLASTINA LOCALIZAN LA ANORMALIDAD.


EL TIEMPO DE PROTROMBINA ALARGADO
NOS HACE SOSPECHAR DE LA PRESENCIA DE UNA HIPOPROTROMBINEMIA,
PROBLEMAS HEPTICOS O PROBLEMAS EN RELACIN A FACTORES VITAMINO
K DEPENDIENTES.


EL TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA ALARGADO
NOS HACE SOSPECHAR DE LA PRESENCIA DE ALGN TIPO DE HEMOFILIA.

LAS HEMOFILIAS MS FRECUENTES SON LA A (HEMOFILIA CLSICA) EN UN
85% DE TODAS Y LA ENFERMEDAD DE CHRISTMAS (HEMOFILIA B) en un
10%.

EN CASO DE ENCONTRAR ALARGADO EL T.P.T. SE DEBER DE SOLICITAR DETERMINACIN DE FACTOR
IX Y FACTOR VIII Y NO DE LOS DEMS FACTORES ( X o VON WILLEBRAND) YA QUE DENTRO DE STAS
HEMOFILIAS SE ENCUENTRA EL 5% RESTANTE.






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HIPOPROTROMBINEMIAS.

TRATAMIENTO

ALARGAMIENTO DEL TIEMPO DE PROTROMBINA POR ARRIBA DE 15 Y
MENOS DEL 80% DE ACTIVIDAD.

ENFERMEDAD HEMORRGICA DEL RECIN NACIDO.

VITAMINA K (FITOMENADIONA-KONAKION) 1 mg IM al nacer. 1 mg x kg peso en caso de
presentarse.

Factores Vitamino K dependientes II, V, VII, IX y X.

Melena Neonatorum.

Hematemesis.

Plasma Fresco congelado. 10 ml x kg. Peso.

CIRROSIS HEPTICA.
Hipertensin portal.

Vrices esofgicas rotas.

Plasma Fresco Congelado 10 a 20 ml x kg. Peso.
CUADRO CLINICO
PROFILAXIS
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HEMOFILIAS


Las primeras referencias son del siglo II d. c. son
atribudas al pueblo judo.

Trmino utilizado desde 1824 referido a una deficiencia
hereditaria.

En el siglo pasado,se dio a conocer que la Reyna Victoria
de Inglaterra portadora y transmisora a sus descendientes
varones y se le llam LA ENFERMEDAD DE LOS REYES.

INGRAM DEFINE STA ENFERMEDAD COMO UN DESORDEN
RECESIVO DE LA COAGULACIN LIGADO AL SEXO, EN LA
QUE LA ACTIVIDAD DEL FACTOR EST REDUCIDA O QUE EL
FRACTOR ANTIHEMOFLICO ES FUNCIONALMENTE
IMPERFECT0
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HEMOFILIAS
DR. L. BUTANDA F.

LANE (1840) describi el xito obtenido con la
transfusin de sangre de una mujer jven a un
nio hemoflico despus de una intervencin
quirrgica. Pero cuando se intent de nuevo se
presentaron reacciones hemolticas por
incompatibilidad ya que esa poca se
desconoca los grupos sanguneos y el factor
Rh, por lo que no se volvi a intentar.


FEISSLY (1923) encontr que la transfusin de
plasma correga el tiempo de coagulacin
prolongado de un paciente hemoflico.


POOL y SHANNON (1965) describieron la
obtencin de Globulina Antihemoflica en
Crioprecipitados as evitando la sobrecarga
circulante por el uso de plasma,
descubrimiento eficaz en la teraputica del
paciente hemoflico.
EN LA ACTUALIDAD NO SE
JUSTIFICA EVITAR LA CIRUGA
PROGRAMADA EN EL PACIENTE
HEMOFLICO, PUES LOS RIESGOS
SON LOS MISMOS QUE PARA
CUALQUIER OTRO PACIENTE NO
HEMOFLICO,PUES
PROVISIONALMENTE SE CORRIGE
EL DEFECTO DE LA COAGULACIN
DURANTE EL TIEMPO APROPIADO
CON LA ADMINISTRACIN
SUFICIENTE DE GLOBULINA
ANTIHEMOFLICA.
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DR. L. BUTANDA F.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

SINTOMATOLOGA.

Prpuras.
Hemorragias gastrointestinales y uterinas.

LABORATORIO

TIEMPO DE HEMORRAGIA PROLONGADO.

TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA ALARGADO.

DISMINUCIN DE LA ADHESIVIDAD y agregabilidad
PLAQUETARIA.

Alargamiento de la prueba de tolerancia a la aspirina
por ms de 3 minutos.

DEFICIENCIA DEL FACTOR VIII moderada.

TRATAMIENTO.

PFC o CRIOPRECIPITADOS O GAH LIOFILIZADA.

EVITAR MEDICAMENTOS CON ACCIN
ANTIAGREGANTE PLAQUETARIA.

SE SOLICITARN
DETERMINACIN DE FACTOR
VII,, XI Y VON WILLEBRAND EN
CASO DE QUE SE DESCARTE
HEMOFILIA A y B
HEMOFILIA C

PADECIMIENTO MUY
RARO.


SINTOMATOLOGA.

HEMORRAGIAS LEVES Y
RARAS EN HERIDAS.

EPISTAXIS Y EQUIMOSIS.


LABORATORIO

LOS MISMOS DE LA
HEMOFILIA A.


TRATAMIENTO.

PLASMA FRESCO
CONGELADO.
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HEMOFILIAS
DR. L. BUTANDA F.


HEMOFILIA A

Deficiencia del Factor VIII (GAH).
Frecuencia del 85%.
Hereditaria rasgos recesivos ligados al sexo, las
mujeres son portadoras del gen anormal en uno de sus
cromosomas X.
Se presenta slo en hombres.

HEMOFILIA B

Deficiencia del Factor IX
Enfermedad de Christmas.
Frecuencia del 10%.

HEMOFILIA C
Deficiencia del Factor XI.
Hereditaria en forma recesiva.
Se presenta en ambos sexos.

ANGIOHEMOFILIA ( Enfermedad de Von Willebrand
Deficiencia de la fraccin VW del factor VIII
Hereditaria con rasgo autosmico dominante.
Frecuente en mujeres.



EL DIAGNOSTICO GENERALMENTE SE HACE EN EL PRIMER AO DE VIDA.
GENERALIDADES:

Son enfermedades
hereditarias.

Existen antecedentes
familiares de Hemofilia.

Los sangrados son
prolongado y de difcil
control de las heridas .

Actualmente el
hemoflico cuenta con
Bancos de Sangre donde
existen fracciones de la
sangre para controlar
los sangrados y para
programar sus cirugas.
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TERAPIA TRANSFUSIONAL

PLASMA FRESCO CONGELADO

DEL PLASMA FRESCO SE OBTIENEN POR FRACCIONAMIENTO:


FACTOR VIII ( GLOBULINA ANTIHEMOFLICA )

FACTOR DE VON WILLEBRAND.

FACTOR DE CHRISTMAS (IX).

FACTOR XI.

DR. L. BUTANDA F.


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TRATAMIENTO CON PLASMA FRESCO CONGELADO
CONGELADOR DE PLASMA (SE
CONSERVA COMO PLASMA FRESCO
CONGELADO DURANTE UN AO A
MENOS 30oC.
ANTES DE LA TRANSFUSIN SE DEBE DE
DESCONGELAR Y TRANSFUNDIR
INMEDIATAMENTE PARA QUE NO SE PIERDAN
LOS FACTORES DE COAGULACION
CONSERVADOS.
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DONADOR ALTRUISTA O FAMILIAR
EXMEN CLNICO Y TOMA DE
MUESTRA DE SANGRE PREVIA A
LA DONACIN DE LABORATORIO.
AL OBTENERSE POCO A POCO LA
SANGRE EN LA BOLSA RECEPTORA SE
REQUIERE QUE EST EN CONSTANTE
MOVIMIENTO.
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TERAPIA TRANSFUSIONAL CON CRIOPRECIPITADOS.

SE PREPARA A PARTIR DEL PLASMA CONGELADO DENTRO DE LAS 6 HORAS
SIGUIENTES A LA EXTRACCIN.

CONGELACIN A 70oC y DESCONGELACIN EN CONDICIONES CONTROLADAS a 4oC.

ES RICO EN FACTOR VIII , FIBRINGENO, FACTOR XIII y FACTOR de VON WILLEBRAND.

UNA VEZ DESCONGELADO SE CENTRIFUGA PARA SEDIMENTAR EL CRIOPRECIPITADO EN UN
VOLMEN ENTRE 5 y 25 ml SEPARANDO EL PLASMA SOBRENADANTE.

CONTIENE :
150 a 250 mg de FIBRINGENO.
80 a 120 UNIDADES de FACTOR VIII.
20 AL 30% de FACTOR XIII
40 AL 70% de FACTOR de VON WILLEBRAND.

SE CONSERVA A -30oC DURANTE UN AO.



DR. L. BUTANDA F.

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TERAPIA ALTERNATIVA A LA TERAPIA TRANSFUSIONAL CON
CRIOPRECIPITADOS.

EN HEMORRAGIAS DE LA MUCOSA ORAL , RETROFARNGEA Y DE LA
LENGUA SE ADICIONARN FIBRINOLTICOS.


LA DESMOPRESINA (DDAVP) SE UTILIZA COMO MEDIDA PROFILCTICA EN
HEMOFILIA LEVE O MODERADA.


LOS CRIOPRECIPITADOS CONTIENE EN PROMEDIO 100 UI DE FACTOR VIII


SE PUEDEN UTILIZAR POOLES DE 3 O 5 CRIPRECIPITADOS, CADA BOLSA
CONTENDR DE 300 UI O 500 UI DE FACLOR VIII.
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ESTADOS DE HIPERFIBRINOLISIS
DR. L. BUTANDA F.


SE MANIFIESTAN POR HEMORRAGIAS EN
CAPA O EN SBANA

NO ES POSIBLE DETECTARSE CON ESTUDIOS
PREOPERATORIOS DE COAGULACIN.

SE PUEDEN PRESENTAR COMO
COMPLICACIN DE EVENTOS QUIRRGICOS
AL ACTUAR SUSTANCIAS COMO
PLASMINGENOS Y ACTIVAR A LA PLASMINA
Y STA DISOLVER PREMATURAMENTE LAS
MALLAS DE FIBRINA.

INFLUYEN EL ESTRESS, ESTADOS DE
SEPTICEMIA, INFECCIONES NOSOCOMIALES
Y LA PROLONGACIN DEL EVENTO
QUIRRGICO.
PALACIO DE VERSALLES, FRANCIA.
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TERAPIA TRANSFUSIONAL CON CRIOPRECIPITADOS


10 BOLSAS DE CRIOPRECIPITADO
INCREMENTAN EL NIVEL DE FIBRINGENO
ENTRE 80 Y 100 mg/dL en el ADULTO.


1 BOLSA /10 Kg, CON UNA FRECUENCIA DE
APLICACIN 2 VECES POR SEMANA en los
NIOS ya que su vida media es de 90 horas en
el caso de DISFIBRINOGENEMIA.

SE DEBE VALORAR LA FRECUENCIA DE
ADMINISTRACIN CADA CASO EN
PARTICULAR.

EL FIBRINGENO DE LOS CRIOPRECIPITADOS
HA SIDO UTILIZADO DURANTE LA CIRUGA
COMO UNA PREPARACIN HEMOSTTICA
TPICA JUNTO CON LA TROMBINA Y CLORURO
DE CALCIO APLICADAS SIMULTNEAMENTE EN
LA SUPERFICIE SANGRANTE. EL FIBRINGENO
ES CONVERTIDO EN FIBRINA POR LA ACCIN
DE LA TROMBINA.


DR. L. BUTANDA F.
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ENFERMEDAD TROMBOEMBLICA

PREVENIR UN NUEVO EVENTO VASCULAR CON EL USO PROFILACTICO DE:
HEPARINA. WARFARINA. ASPIRINA. DIPIRIDAMOL. CLOPIDROGEL
CAMBIO DE ESTILO DE VIDA.

TROMBO
FORMACIN DE UN COGULO DENTRO DE UN
VASO SANGUNEO HASTA OCLUIRLO TOTAL O
PARCIALMENTE.


MBOLO
DESPRENDIMIENTO DEL TROMBO CAUSADO
POR LA FUERZA DE LA PRESIN SANGUNEA
EL CUAL CIRCULA DENTRO DE LOS VASOS
HASTA QUE LLEGA A UN VASO DE MENOR
CALIBRE OBSTRUYNDOLO TOTAL O
PARCIALMENTE.

LA SINTOMATOLOGA QUE SE PRESENTE
DEPENDER DEL VASO OBSTRUDO Y DE LOS
TEJIDOS QUE YA NO RECIBEN LA SANGRE
CAUSANDO INFARTO E ISQUEMIA.
FACTORES PREDISPONENTES.
EDAD.

SEXO.

SEDENTARISMO

OBESIDAD.

HIPERTENSIN ARTERIAL.

TABAQUISMO.

DIABETES MELLITUS.

ESTRES.

PERSONALIDAD.

ATEROESCLEROSIS.

ANTICONCEPTIVOS (POR MAS DE 6 MESES)
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PRUEBAS GLOBALES DE LA COAGULACIN


PROBLEMA TIEMPO DE T. P. T. TIEMPO DE PLAQUETAS
PROTROMBINA SANGRADO

PURPURA
TROMBOCITO
PENICA
NORMAL NORMAL PROLONGADO DISMINUIDAS

HEPATOPATA
INICIAL

PROLONGADO NORMAL NORMAL NORMALES
HEPATOPATA
TERMINAL
PROLONGADO PROLONGADO PROLONGADO
DISMINUIIDA
S

UREMIA
NORMAL NORMAL PROLONGADO NORMALES

AFIBRINOGENE
MIA
PROLONGADO PROLONGADO PROLONGADO NORMALES
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PRUEBAS GLOBALES DE LA COAGULACIN

PROBLEMA T. DE PROTROMBINA T.P.T. TIEMPO DE SANGRADO PLAQUETAS
DEFICIT DE
FACTOR V

prolongado prolongado normal normales
DFICIT DE
FACTOR X


prolongado prolongado normal normales
PURPURA
DE
GLANZMANN
normal normal prolongado normales

SNDROME
DE
BERNARD
SOULIER
normal normal prolongado disminuidas
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INR ( INTERNATIONAL NORMALISED RATIO ) Y TIEMPO DE
PROTROMBINA

SON PRUEBAS DE LABORATORIO
QUE EVLAN ESPECFICAMENTE
LA VA EXTRNSECA DE LA
COAGULACIN SANGUNEA

SE SOLICITAN PARA
DETERMINAR LA TENDENCIA DE
LA SANGRE A COAGULARSE ANTE
LA PRESENCIA DE POSIBLES
TRANSTORNOS DE LA
COAGULACIN TALES COMO
LA INSUFICIENCIA HEPTICA
LA DEFICIENCIA DE VITAMINA K
EL PACIENTE QUE TOMA
ANTICOAGULANTES
CUMARNICOS COMO LA
WARFARINA


DR. L. BUTANDA F.



ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

INR Y TIEMPO DE PROTROMBINA

El TIEMPO DE PROTROMBINA NORMAL VARA
ENTRE 11 y 15 SEGUNDOS.


El INR VARA ENTRE 0.80 y 1.50

LA ELEVACIN DE ESTOS VALORES PUEDE
DEBERSE A UNA DEFICIENCIA DE LOS
FACTORES DE COAGULACIN 1, II, V, VII, y X


POR LO GENERAL EL TP Y EL INR SE EVALAN
JUNTO CON EL T.P.T. QUE EVALA LA VA
INTRNSECA DE LA CASCADA DE LA
COAGULACIN.





DR. L. BUTANDA F.
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA.

COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA
COAGULOPATA POR CONSUMO HIPOFIBRINOGENEMIA ADQUIRIDA SNDROME DE DESFIBRINACIN.

1.-TRANSTORNO ADQUIRIDO.

2.-PRECIPITACIN DIFUSA DE LA FIBRINA EN LA MICROCIRCULACIN.

3.-PUEDE LLEGAR A OCASIONAR OBSTRUCCIN EXTENSA.

4.-ORIGINA EL CONSUMO DE FACTORES DE LA COAGULACIN.

5.-PUEDE OCASIONAR GRAVES DITESIS HEMORRGICAS Y HEMLISIS INTRAVASCULAR.

6.-COMIENZA CON LA ENTRADA A LA SANGRE DE UN MATERIAL PROCOAGULANTE

7.-EXISTE AGREGACIN PLAQUETARIA Y FORMACIN DE FIBRINA.

8.-SU GRAVEDAD DEPENDER DE LA CANTIDAD Y POTENCIA DEL AGENTE PROCOAGULANTE,
LA PUERTA DE ENTRADA Y EL ESTADO DE LA RED VASCULAR.

EL TRATAMIENTO SE REALIZA EN LAS UNIDADES DE CUIDADOS INTENSIVOS Y CON
HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR POR INFUSIN EN CANTIDADES DE HASTA 20,000
UNIDADES DIARIAMENTE, TRANSFUSIONES DE DERIVADOS DE LA SANGRE
PRINCIPALMENTE.

LA MORTALIDAD ES MUY ALTA. ES MEJOR UTILIZAR MEDIDAS PREVENTIVAS ESTRICTAS.



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G R A C I A S