LIC

LIC. JANET LAURENTE CARRION.

CARDIOPATA CONGNITA
Las cardiopatas congnitas son
el problema cardiolgico ms
importante de la edad peditrica,
no solo por su frecuencia sino por
la gravedad de muchas de ellas.
Los trastornos del ritmo cardaco
constituyen un problema
cardiolgico frecuente en esta edad,
correspondiendo muchos de ellos a
defectos congnitos como el
sndrome de Wolff Parkinson White.
La enfermedad de Kawasaki (pases
desarrollados)

CARDIOPATA CONGNITA
DEFINICION
Es una anormalidad en la estructura y/o funcin del
corazn en el RN, establecida durante la gestacin.
Son malformaciones del corazn resultantes de un
desarrollo embrionario alterado.
La mitad de las cardiopatas son sintomticos durante
el primer ao de vida, la mayora requieren de
procedimiento quirrgico corrector o paliativo
durante ste perodo.
Ms frecuentes en hombres la Comunicacin
Interauricular, o el Ductus Arterioso Persistente ms
frecuente en mujeres.

ETIOLOGA
FACTORES AMBIENTALES:
Infecciones maternas, especialmente virales parotiditis,
rubeola.
Drogas como la Talidomida, difenilhidantoina.
Deficiencias vitamnicas: vitamina B
Mala implantacin placentaria
Enfermedades maternas Diabetes, LES, Alcoholismo.
ALTERACIONES CROMOSOMICAS
T 21 Canal A-V, CIV, FAllot y DAP
T 13-15 CIV
S. de Turner CoA
S. de Marfan Insuficiencia Aortica, Insuficiencia Mitral
EPIDEMIOLOGIA
Las CC se presentan en 1% de los RN.
50% sintomticos.
Asociadas frecuentemente a
alteraciones cromosmicas
(sndrome de Down 50%, sndrome
de Di George 80%, Turner 45%) y a
noxas ambientales (OH 30-40%)
Comunicacin Interventricular (CIV) -
comunicacin interauricular (CIA);
rubola: 60-80% ductus,
Comunicacin Interventricular (CIV),
Estenosis pulmonar; drogas
(fenitona; radiacin).


CLNICA

Se presenta
Cuadros bronquiales,
obstruccin bronquial y
atelectasias, edema agudo de
pulmn, enfisema lobar e
infeccin pulmonar, sntomas
de insuficiencia cardiaca
derecha.
Son sintomticos los pacientes
con cortocircuito > 50% del
gasto cardiaco o cuando el flujo
pulmonar es el doble que el
sistmico



CARDIOPATA CONGNITA
CLNICA
Sospechar ante el siguiente examen fsico:
desnutricin (menor gasto cardiaco, menor
crecimiento y desarrollo)
precordio activo,
hepatomegalia.
taquipnea y dificultad respiratoria
soplo cardaco
ruidos "hmedos" pulmonares
latido hiperdinmico
espiracin prolongada

EXAMEN FSICO
INSPECCION GENERAL
Valoracin de la gravedad
Aspecto y color de la piel
y presencia de cianosis.
Aspecto del trax y
dificultad respiratoria
Estado nutricional, peso
talla circunferencia
craneana.
Presencia de Estigmas
Genticos.
INSPECCIN
Perfusin perifrica
(llenado capilar)
Pulsos perifricos y
frecuencia cardiaca
Presin arterial
Hepatomrgalia
Esplenomegalia
Edema
Palpacin precordial.

Auscultacin: Pulmonar y
Cardiaca

SEMIOLOGIA CARDIACA DEL LACTANTE
Signos y sntomas asociados a cardiopatas
congnitas en el nio pequeo son:
Cianosis central (de origen cardiaco: cortocircuito
derecha a izquierda, cardiaco o intrapulmonar) y
cianosis perifrica o acrocianosis, crisis de cianosis
Taquipnea y disnea (dificultad respiratoria)
Dificultad par alimentarse y mal incremento
ponderal.
Sudoracin y palidez
Irritabilidad y letarga (compromiso del sensorio)
Arritmias

CLASIFICACIN DE CARDIOPATIAS
Un 70% tienen sntomas en el
primer ao
Se clasifican en cianticas y
acianticas.
Las cardiopatas cianticas
son aquellas que su condicin
fisiopatolgica dominante es la
presencia de cortocircuito
intracardaco de derecha a
izquierda, y por lo tanto su
caracterstica clnica ms
importante es la presencia de
cianosis.
CLASIFICACIN DE CARDIOPATIAS
Las cardiopatas acianticas, frecuentes, y
diversas.
Su nica caracterstica la ausencia de
cianosis en su presentacin clnica.
Dentro de estas estn las cardiopatas con
cortocircuito de izquierda a derecha,
(ms del 50%) las cardiopatas
obstructivas del corazn izquierdo, y otras
menos frecuentes como las insuficiencias
valvulares y las cardiopatas obstructivas
derechas no cianticas

La mayora de las CC. son de etiologa multifactorial, con interaccin de factores genticos y
ambientales. Aprox. el 5% de nios con cardiopata congnita, son portadores de anomala
cromosmica, asociado a sndromes genticos, herencia autosmica recesiva o dominante.

Cardiopatas Congnitas
Mas Frecuentes
Cardiopata Frecuencia
aproximada
Comunicacin
interventricular (CIV)
25-30 %
Comunicacin
interauricular (CIA)
10 %
Ductus persistente
10 %
Tetraloga de Fallot
6-7%
Estenosis pulmonar
6-7%
Coartacin artica
6 %
Transposicin grandes
arterias (TGA)
5 %
Estenosis artica
5 %
Canal aurculo-ventricular
4-5%

Clasificacin Cardiopatas Congnitas
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito
de
izquierda a
derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular,
drenaje venoso anmalo pulmonar parcial
Obstructivas
Corazn
Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis
mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo
Insuficiencias
valvulares
y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de
derecha a
izquierda)
Obstructivas
Corazn
Derecho
Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo
nico o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso
anmalo pulmonar total
Falta de Mezcla Transposicin de Grandes Arterias

I. Cardiopatas Acianticas: De Izquierda a
Derecha

1. Hipereflujo pulmonar
2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas
3. Hipertensin pulmonar por transmisin y por cambio
de histologa de la pared.
4. La magnitud del cortocircuito es por el tamao del
defecto y las presiones pulmonares. Si se transmiten
las presiones sistlicas son comunicaciones no
restrictivas (por ejemplo comunicacin
interventricular -CIV).



SOPLO FUNCIONAL
Estenosis fisiolgica de ramas pulmonares, auscultacin
paraesternal izquierdo alto, en axilas y dorso. Propio de los
RN a partir de la segunda semana de vida, de pretrmino
y bajo peso al nacer, se ausculta hasta los seis meses.
Secundario a estenosis de las ramas de la arteria
pulmonar, al producirse el cambio de la circulacin fetal a
neonatal. Despus de 8 meses puede ser patolgico.
Hum venoso. compromete sstole y distole, baja
intensidad, vara hasta desaparecer con movimientos de
rotacin y flexin de la cabeza. Se ausculta en base del
cuello y reas supraclaviculares, mejor cuando el paciente
est sentado. frecuente en edad preescolar, dx. diferencial
realizarse con ductus arterioso persistente.



SOPLO FUNCIONAL

Posible presentarse en uno de cada cuatro nios de
corazn sano. Son asistlicos, y eyectivos; comienzan
luego del 1 ruido cardaco aumenta de intensidad
hasta el meso-sstole luego disminuye de intensidad,
dejando libre el segundo ruido cardaco.
Su intensidad es siempre inferior o igual a III/VI, y su
tonalidad nunca es muy grave. Estan:
Soplo de Still. foco de auscultacin paraesternal
izquierdo bajo, tonalidad "vibratoria" o "musical",
irradia a las reas del precordio, y el cuello.






SOPLO FUNCIONAL
Soplo pulmonar.
Corresponde a un soplo
sistlico eyectivo, de baja
intensidad, generalmente
II/VI, cuyo foco de mejor
auscultacin es paraesternal
izquierdo alto (foco
pulmonar). Su diagnstico
diferencial es con estenosis
pulmonar mnima. Puede
auscultarse en toda la edad
peditrica.

SOPLO ORGNICO
Constituye un signo semiolgico de cardiopata, frecuente en
cardiopatas congnitas. Se considera todo soplo cardiaco:
Asociado a un frmito precordial palpable de intensidad > de III/VI.
Diastlico. Pueden ser soplos de carcter "aspirativo" al inicio del
distole (insuficiencia de vlvulas sigmodeas) o soplos del medio
del distole de tonalidad baja, "rodadas (estenosis absoluta o
relativa de vlvulas aurculo-ventriculares).
Continuo, no desaparece con movimientos de rotacin del cuello,
secundarios a persistencia del ductus arterioso, o secundarios a
fstulas coronarias o a una ventana aorto-pulmonar.
holosistlico, se inicia confundido con el primer ruido cardaco,
mantiene su intensidad hasta la auscultacin del segundo ruido
cardaco, secundarios a comunicacin interventricular o a
regurgitacin de vlvulas aurculo-ventriculares

Comunicacin interauricular (CIA)

10% de las cardiopatas
congnitas.
De tipo ostium secundum y <
frecuencia ostium primum.
Asintomticos. Con alteraciones
del desarrollo y tendencia a
infecciones respiratorias. Aprox.
A los 40 aos desarrollarn
arritmias auriculares,
hipertensin pulmonar, cambio
del shunt pasando de I-D-I
(Sndrome de Eisenmenger) e
insuficiencia cardiaca.
Comunicacin interauricular (CIA)

Tratamiento: cierre a los 2-4 aos por cateterismo si
son de pequeo tamao o ciruga si son>. Los no
tratados, dao irreversible tardo.
Auscultacin: 1er ruido normal o desdoblado,
acentuacin del cierre tricuspdeo, soplo medio
sistlico de eyeccin pulmonar, desdoblamiento
amplio y fijo del 2 ruido.
Las presiones dependen de la distensibilidad de los
ventrculos. Al hipertrofiarse el ventrculo derecho
aumentan de magnitud (manifestacin tarda).


Comunicacin interauricular (CIA)

A nivel de arteria pulmonar, aumenta la
presin sistlica y diastlica (volumen).
Aumenta la presin capilar pulmonar
(PCP) y hay estenosis pulmonar y
bronquial, aumentan las resistencias
vasculares pulmonares.
Se produce hipereflujo pulmonar,
sobrecarga de volumen, y dilatacin de
las cavidades cardiacas:
comunicacin interauricular: aurcula
derecha, ventrculo derecho, arteria
pulmonar
comunicacin interventricular (CIV):
arteria pulmonar, aurcula izquierda,
ventrculo izquierdo.


Comunicacin Interventricular (CIV):

30% de las cardiopatas congnitas.
Frecuente en pars membranosa, seguida por las localizadas en
tracto de entrada ventrculo izquierdo y en tracto de salida.
Evolucin de la comunicacin interventricular: puede ir de el
cierre espontneo a la insuficiencia cardiaca congestiva con
muerte en la infancia precoz, pasando por la enfermedad
obstructiva pulmonar (que determina el sndrome de
Eisenmenger), regurgitacin artica, endocarditis infecciosa,
Tratamiento : digitlicos, diurticos, vasodilatadores.
El tratamiento definitivo es la correccin quirrgica
(mortalidad inferior al 1% en menores de 6 meses de edad).
Al coexistir comunicacin interventricular (CIV) y ductus:
hipertensin pulmonar por hipereflujo.
Los pacientes que cumplen 1 ao sin correccin pueden tener
dao pulmonar irreversible


DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

10% de las cardiopatas congnitas.
En prematuros se cierra con indometacina (anti Prostaglandina).
El ductus arterioso: caracterizado por una presin pulmonar
normal y un gradiente continuo en el ciclo cardaco, dando un
soplo continuo acentuada en fin de sstole, puede desarrollar un
Sndrome de Eisenmenger (resistencia vascular pulmonar
elevadas que provocan que el cortocircuito o shunt I-D, sufre
una reversin y da lugar de D-I (cianticos) (hipertrofia tnica
media arteriolar - proliferacin intima - fibrosis y obstruccin
arteriolar)
El tratamiento quirrgico consiste en la ligadura en lactantes o
en el cierre por cateterismo en nios mayores.
Exploracin: Soplo continuo con acentuacin de fin de sstole.

II. CARDIOPATIAS CIANOTICAS:DE
DERECHA A IZQUIERDA
Cortocircuito de D-I con hipoxemia crnica y cianosis
central.
Fisiopatologa (frecuencia en orden decreciente)
Obstruccin al flujo pulmonar ms comunicacin o
cortocircuito. Ejemplo: Tetraloga de Fallot (Estenosis
pulmonar, comunicacin interventricular (CIV),
hipertrofia del ventrculo derecho, dextroposicin o
acabalgamiento de la aorta)
Circuitos independientes: Transposicin arterial de
grandes vasos.
Mezcla Total. Ejemplo: Ventrculo nico, drenaje
venoso anmalo, atresia tricuspdea.



CARDIOPATIAS CIANOTICAS: CLNICA:
La hipoxemia crnica provoca eritrocitosis que
puede dar sntomas de hiperviscocidad hemtica
(letargo, alteraciones visuales) si presenta una
deshidratacin.
La hemostasia est anormal ya que hay
deficiencia en la funcin plaquetaria y en los
factores de la coagulacin
Riesgo de AVE es mayor en nios menores de 4
aos con cianosis y dficit de hierro (por
flebotomas teraputicas). No as en adultos

CARDIOPATAS CIANTICAS
1.- Cardiopatas Obstructivas Derechas: Disminuye el flujo
pulmonar y pueden o no tener ductus permeables, son ms
cianticos al cerrar el ductus. Atresia tricuspdea con CIV,
atresia subpulmonar con ventrculo nico
2.- Cardiopatas con Mezcla Total: Atresia tricuspdea, ventrculo
nico, doble salida de ventrculo derecho, troncus arterioso,
aurcula nica, drenaje pulmonar anmalo total. Hipereflujo
pulmonar, saturaciones de 80% aprox. muy parecida en los
signos al cortocircuito izquierda-derecha.
3.- Cardiopata con falta de Mezcla: transposicin de grandes
arterias (TGA) con foramen oval permeable o ductus arterioso.
Mezclas transitorias e insuficientes. Hipereflujo pulmonar
produce estenosis pulmonar relativa. Cianosis al sollozo, 2
ruido, chapetas eritematosas.


TRATAMIENTO

Ciruga, prostaglandinas (PGE1-2)
o balonizacin del foramen oval.
Transposicin de grandes
arterias o vasos (TGV)): con CIV
ms frecuente en hombres (3:1).
Se asocia a CIA, cayado artico
derecho, anomalas coronarias,
crisis anorexgenas.
Tratamiento:
prostaglandinas (PGE1), prevenir
crisis anorexgenas, ciruga
precoz.

TRATAMIENTO

Ventrculo nico: generalmente izquierdo, con
cmara de salida derecha. Se asocia a estenosis
subvalvular artica, coartacin artica, transposicin
de grandes vasos, estenosis pulmonar. Dependiente
del flujo, la presentacin (estenosis pulmonar
relativa). Tratamiento: ciruga paliativa o trasplante
cardiaco.
Obstruccin de Corazn Izquierdo:
Las ms frecuentes son: atresia artica (necesita
ductus permeable para la supervivencia), estenosis
artica y atresia mitral (precisa Comunicacin
auricular para sobrevivir

CARDIOPATAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Fisiopatologa
El paso de sangre oxigenada de el lado izquierdo del
corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta)
hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo
derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los
pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica
perifrica.
Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del
cortocircuito dependen de la magnitud y nivel anatmico.
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o
de grandes arterias depende del tamao del defecto que
comunica las dos circulaciones y de la relacin entre las
resistencias vasculares pulmonar y sistmica. < resistencia
pulmonar y a > resistencia sistmica, > el cortocircuito de
izquierda a derecha
Fisiopatologa
La primera consecuencia fisiopatolgica del
cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar,
directamente proporcional a la magnitud del
cortocircuito.
La segunda consecuencia del cortocircuito de izquieda
a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatacin de
cavidades cardacas.
Un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes
arterias, transmite la presin sistlica ventricular
izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria
pulmonar, asociando el hiperflujo pulmonar a
hipertensin sistlica arterial pulmonar. La sobrecarga
aumenta la contractilidad y volumen eyectivo
ventricular por lo que en estas cardiopatas
habitualmente la contractilidad ventricular est normal
o aumentada.
Cardiopatas con cortocircuito de
izquierda a derecha
Mecanismos de las manifestaciones
respiratorias
Sobrecarga de volumen y aumento de presin
de aurcula izquierda
Aumento de presin venosa pulmonar
Aumento de presin hidrosttica capilar
pulmonar
Extravasacin de lquido al intersticio
pulmonar
Edema alveolar y bronquiolar
Cuadros Respiratorios
Obstruccin va area
fina/Atelectasias/edema pulmonar
Tabla 5

Cardiopatas con cortocircuito de
izquierda a derecha

Enfermedad vascular pulmonar
- Hiperflujo pulmonar / Hipertensin pulmonar
- Hipertrofia de tnica media y proliferacin de
ntima arteriolar
- Desarrollo de fibrosis y obstruccin arteriolar
- Aumento progresivo de resistencia vascular
pulmonar
- Disminucin progresiva de cortocircuito de
izquierda a derecha
- Reversin del cortocircuito (derecha a
izquierda)
SINDROME DE EISENMENGER
Tetraloga de Fallot / TOF
DEFINICIN,
Es una anomala cardiaca que se
refiere a una combinacin de cuatro
defectos cardacos relacionados que
comnmente se presentan juntas,
presentes al nacer (congnitos).
Asociados anomalas cromosmicas
(el sndrome de delecin 22q11
La tetraloga de Fallot se clasifica
como un defecto cardaco ciantico,
debido a que la afeccin ocasiona
niveles bajos de oxgeno en la sangre,
lo cual lleva a que se presente
cianosis
Tetraloga de Fallot
Los cuatro defectos incluye:
1.La estenosis pulmonar
(estrechamiento de la vlvula
pulmonar y del tracto de salida o
el rea debajo de la vlvula, que
crea una obstruccin (bloqueo)
del flujo de sangre desde el
ventrculo derecho a la arteria
pulmonar
2.Defecto Septal Ventricular,
Es un defecto del tabique
interventricular (CIV) es un orificio
entre la derecha e izquierda, las
cmaras de bombeo del corazn

La Tetraloga de Fallot presenta
estenosis pulmonar, comunicacin
interventricular, aorta cabalgando
sobre el septum e hipertrofia de
ventrculo derecho. VSD:
ventricular septal defect (= CIV).

Tetraloga de Fallot / TOF
3. Superposicin de la aorta, (la vlvula artica se
agranda y parece surgir
tanto de los ventrculos izquierdo y derecho en
lugar del ventrculo izquierdo como ocurre en
corazones normales)
4.La hipertrofia ventricular izquierda,
engrosamiento de la pared muscular del
ventrculo derecho que se debe a que el
bombeo derecho es de alta presin
Tetraloga de Fallot
FISIOPATOLOGA TETRALOGA DE FALLOT / TOF
La estenosis pulmonar y del ventrculo derecho,
obstruccin del tracto de salida visto con tetraloga
de Fallot, limita el flujo de sangre a los pulmones.
Al restringirse, la combinacin de la comunicacin
interventricular y la aorta necesario va llevar sangre
pobre en oxgeno ( "azul"), volviendo a la aurcula y
el ventrculo derecho a ser bombeado fuera de la
aorta al cuerpo.
Esta "maniobra" reduce la saturacin arterial de
oxgeno dando la ciansis o azul, sobre todo de los
labios y la piel

FISIOPATOLOGA TETRALOGA DE FALLOT
El grado de cianosis depende del
estrechamiento de la vlvula
pulmonar y del tracto de salida del
ventrculo derecho
Un tracto de salida estrecho
desde el ventrculo derecho es ms
restrictivo que el flujo de sangre a
los pulmones, que a su vez
disminuye el nivel de oxgeno
arterial, ya que ms sangre pobre
en oxgeno se desva desde el
ventrculo derecho a la aorta

VARIANTES DE T. DE FALLOT
La forma leve de Tetraloga de Fallot se denomina FALLOT
ROSADO.
La forma extrema con atresia pulmonar es conocida como
SEUDOTRONCO ARTERIOSO.
FISIOPATOLOGA
La estenosis infundibular es una obstruccin variable:
Aumenta con: el tiempo, esfuerzos, hipoxia, acidosis.
Puede resultar en Crisis hipxicas debido a espasmo
infundibular que intensifica el cortocircuito de derecha a
izquierda.
Encuclillamiento en T. Fallot:
Aumenta las resistencias perifricas
Reduce el retorno venoso, especialmente de flujo
acidtico proveniente de miembros inferiores

CUADRO CLNICO DE T. FALLOT
La cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa
con el tiempo.
Crisis hipxicas (sncope, convulsiones) desarrolladas
con llanto, esfuerzos, estrs.
Retardo en el crecimiento.
Encuclillamiento en escolares.
COMPLICACIONES EN T. FALLOT:
Policitemia
Endocarditis infecciosa
Abscesos cerebrales
Embolismo paradjico

EXAMEN FSICO EN T.
FALLOT:
Cianosis,
Hipocratismo digital
Ventrculo derecho
palpable
Soplo sistlico
expulsivo en foco
pulmonar
Segundo ruido nico

RAYOS X EN T. FALLOT:
Imagen caracterstica en
zapato sueco
Corazn en forma de
palo de golf o en forma
de bota
Arco pulmonar cncavo
o excavado
Disminucin del flujo
pulmonar

Tratamiento mdico en
T. Fallot:
Policitemia: - Sangra roja
- Expansores del plasma
Crisis hipxicas: -
Propranolol
-Morfina
-NaHCO 3
-Oxgeno
-Encuclillamiento
Tipos de Ciruga en T.
Fallot:
1.-Correctiva
2.-Paliativa
CIRUGA CORRECTIVA EN FALLOT:
Es la ciruga de eleccin en pacientes
menores de un ao con peso adecuado.
Se realiza infundibulectoma y
colocacin de parche en la CIV.

CIRUGAS PALIATIVAS EN T. FALLOT:
FISTULAS SISTEMICO PULMONARES:
1.-Blalock-Taussing
2.-Waterston
3.-Potts
4.-Glenn
COMPLICACIONES POST-
QUIRRGICAS:
Falla ventricular derecha
Taquiarritmias
Bloqueo AV
Insuficiencia pulmonar
Reapertura de la CIV