UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL

FRANCISCO DE MIRANDA
PROGRAMA DE MEDICINA
PRCTICA MDICA I


ENFERMEDADES DEL
COLGENO


Dr. JUAN CARLOS PEROZO
MDICO FAMILIAR

ENFERMEDADES DEL COLGENO
DEFINICIN.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL
MSCULO ESTRIADO.
ARTRITIS REUMATOIDEA.
ESCLERODERMIA.
ENFERMEDADES DEL COLGENO
Constituyen un grupo heterogneo de patologas
de distribucin mundial, afectan a cualquier edad
y predominan en el sexo femenino.

Se agrupan bajo una patogenia similar y
corresponden primariamente a enfermedades
autoinmunes.

Entre las ms importantes : Lupus eritematoso
sistmico, enfermedades inflamatorias del
musculo, artritis reumatoidea y esclerodermia.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Enfermedad autoinmunitaria, de
causa desconocida en la que los
rganos, tejidos y clulas se
daan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.

Afecta al sexo femenino 9 : 1

Segunda y quinta dcada de la
vida

Prevalencia 15 50 x 100000
habitantes
PATOGENIA
CLASIFICACIN DEL LUPUS ACUERDO A LA SEVERIDAD
COMPROMISO DE RGANOS
INTERNOS
Corazn
Pulmones
Rin
Hgado
Vasculitis severa
Hematolgico
SNC
NO EXISTE COMPROMISO DE
RGANOS INTERNOS
Piel
Articulaciones
Msculos
Serosas
Sntomas constitucionales
MANIFESTACIONES CLNICAS
Se puede iniciar de forma
espontnea o posterior a
un factor desencadenante
como: exposicin a luz
solar , infecciones, drogas,
postparto y trauma
emocional o fsico.
INESPECIFICAS:
Fiebre
Debilidad
Perdida de peso
Malestar General
Fatigabilidad

MANIFESTACIONES MUCOCUTNEAS
Exantema malar 40%
LE cutneo subagudo:
papuloescamoso y
anular
Lupus discoide 20 -30%
Fotosensibilidad 30-
60%
Alopecia 70%
Ulceras en las mucosas
Urticaria
Edema palpebral
Eritema
Vasculitis
Fenmeno de Raynaud
Livedo reticularis
MANIFESTACIONES
MUCOCUTNEAS
ULCERA BUCAL
MANIFESTACIONES MUSCOLOESQUELTICAS
Afectan 95% de los pacientes

Artralgas / Artritis no erosiva ni deformante,
caracterizada por edema de los tejidos
blandos e hipersensibilidad articular.

Necrosis asptica

Tenosinovitis

Miositis

MANIFESTACIONES RENALES
Hematuria Cilindruria
Proteinuria
Hipertensin arterial
Insuficiencia renal
Sndrome nefrtico
NEFRITIS LPICA (OMS)
I : Normal
II: Mesangial
III: Glomerulonefritis
proliferativa
segmentaria y focal
IV: Glomerulonefritis
proliferativa difusa
V:Glomerulonefritis
membranosa
VI: Esclerosis glomerular
MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
CARDIACAS
Miocarditis
Endocarditis Libman-
Sacks
Pericarditis
Arteriopata coronaria
Tromboflebitis

PULMONARES
Pleuritis con o sin
derrame
Neumonitis lpica
Fibrosis intersticial
Hipertensin y
hemorragia pulmonar
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUITRICAS
PRIMARIAS
Sndrome orgnico mental
Disfuncin cognoscitiva
Psicosis
Convulsiones
Neuropatas
Trastornos
cerebrovasculares
Corea
Meningitis asptica
SECUNDARIAS
Infeccin
Hipertensin arterial
Frmacos
Uremia
MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS
Anemia: Normoctica normocrmica . En
algunos casos hemoltica
Leucopenia < 4000/uL
Linfopenia < 1500/uL
Trombocitopenia
< 100 000 /uL
Linfadenopata
Esplenomegala



MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES

Inespecficas: anorexia,
nuseas, vmito, dolor
abdominal y diarrea.
Hepatomegala.
Alteracin de las
enzimas hepticas.
Ascitis 5 10%
Enteropata perdedora de
protenas.
OCULARES

Sndrome de Sjgren
(Disminucin de secreciones
glandulares y sequedad de
mucosas)

Conjuntivitis

Escleritis

Vasculitis retiniana
DIAGNSTICO
Adecuada realizacin de la
Historia Clnica:
a) Manifestaciones clnicas
b) Anamnesis: Antecedentes
Personales y familiares.
Examen funcional.
c) Examen fsico completo.
Pruebas laboratorio rutina
Presencia de auto Acs
Pruebas especiales: ECG,
Rayos X, Ultrasonido,
Biopsia renal


PRUEBAS DE LABORATORIO
TRADICIONALES
Hematologa completa
Uroanalisis

SEROLOGIA
Clulas LE 80%
CH50
C3 y C4

AUTOANTICUERPOS
Anticuerpos
Antinucleares (ANA)
Anticuerpos IgG anti
DNA de doble hlice
(Anti-dsDNA) 90%
Anti-Sm
Anti-RNP
Antihistona 50 -70%
Anti-Ro (SS-A)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Artritis reumatoide
Diferentes formas de dermatitis
Prpura trombocitopnica
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Lupus inducido por frmacos
ARTRITIS REUMATOIDEA
ARTRITIS REUMATOIDEA
Enfermedad inflamatoria sistmica crnica, de
causa desconocida, que afecta de modo principal
las membranas sinoviales de mltiples
articulaciones.

Se presenta a cualquier edad con un predominio
entre la 3 y 4 dcada de la vida.

Sexo femenino 2-3 :1

Prevalencia 1% aumenta con la edad


ETIOLOGIA
DESCONOCIDA

MANIFESTCIN DE LA RESPUESTA DEL
HUESPED CON SUSCEPTIBILIDAD GNETICA A
UN AGENTE INFECCIOSO

FACTORES AMBIENTALES Y HORMONALES
MANIFESTACIONES CLNICAS
AFECTACIN
ARTICULAR:
Poliarticular.

Tumefaccin articular
simtrica con rigidez,
calor, hipersensibilidad y
dolor.


MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

* Ndulos reumatoideos: 30%
* Vasculitis reumatoide: Compromete
arterias de mediano y pequeo calibre.
* Pleuropulmonares: Pleuritis 20%
* Hematolgicas:
Anemia normocitica normocromica
* Neurolgicas
* Oculares
* Sndrome de Felty: AR, esplenomegalia y
leucopenia.
* Osteoporosis

MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
ESTADIO 1
se caracteriza por no existir cambios
destructivos en las articulaciones, pueden
existir evidencias radiogrficas de posible
osteoporosis.
(artritis reumatoidea precoz)
ESTADIO 2
Evidencia radiogrfica de osteoporosis periarticular con o sin
destruccin leve del hueso subcondral. Posible destruccin
leve del cartlago, movilidad articular posiblemente limitada,
no se observan deformidades articulares, atrofia de msculos
adyacentes y posibles lesiones de tejidos blandos.

(progresin moderada)
ESTADIO 3
E r.
Evidencia radiogrfica de destruccin sea y del cartlago
adems de osteoporosis articular. Deformidad articular
sin fibrosis ni anquilosis sea, con extensa atrofia
muscular y posibles lesiones de tejido blando
extraarticular.

(progresin severa)
ESTADIO 4
Anquilosis sea y fibrosis en presencia de
hallazgos del estadio 3.
(progresin terminal)
Clasificacin Funcional
CLASE I
Ninguna limitacin para
realizar actividades normales

CLASE II
Restriccin moderada

CLASE III
Restriccin considerable

CLASE IV
Paciente incapacitado





DIAGNSTICO
Cuadro Clnico Tpico

Criterios Diagnsticos de la ARA (Sensibilidad
91% y especificidad 89%)

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE
ARTRITIS REUMATOIDE (ARA)
1. Rigidez matutina de una hora de duracin.
2. Artritis de tres o ms reas articulares: Observadas
simultneamente por un mdico.
3. Artritis de las articulaciones de la mano.
4. Artritis simtrica: afectacin simultanea de las mismas reas
articulares en ambos lados del cuerpo.
5. Ndulos reumatoides: ndulos subcutneos sobre las
prominencias seas, superficies extensoras o regiones
yuxtaarticulares, observados por un mdico.
6. Factor reumatoide srico positivo.
7. Alteraciones radiolgicas tpicas de AR

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO RUTINA
Hematologa completa
VSG y PCR
Factor reumatoide
srico

IMGENES
Radiografas PA y
Laterales de las
articulaciones
afectadas
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Artritis inflamatorias
Enfermedades del Colgeno
Condiciones articulares no inflamatorias
Otros diagnsticos:
Artritis sptica
Polimialgia reumtica
Sndrome paraneoplasico
Enfermedades Tiroideas



ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS DEL
MSCULO ESTRIADO
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL
MSCULO
DERMATOMIOSITIS
Inflamacin no supurada del
msculo estriado y piel que
se caracteriza por debilidad
muscular simtrica, rash y
aparicin tarda de
calcinosis
POLIMIOSITIS
Enfermedad inflamatoria no
supurada del msculo
Estriado que ocasiona
debilidad simtrica en las
cinturas escapular y
pelviana.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL
MSCULO ESTRIADO
EPIDEMIOLOGA
Incidencia 0,2 -1 /200000
Sexo femenino 2:1
ETIOLOGA
Desconocida.
Agentes infecciosos,
vacunas, neoplasias,
drogas y algunas
anormalidades
inmunolgicas
PATOGENIA
AGENTE DESCONOCIDO



Reconocimiento Anormal
del Sistema Inmune
(Celular y Humoral)


VASCULITIS

CLASIFICACIN PARA PACIENTES
CON MIOPATAS INFLAMATORIAS

Polimiositis idioptica primaria.
Dermatomiositis idioptica primaria
Dermatomiositis (o polimiositis) asociada con
neoplasia.
Dermatomiositis (o polimiositis) infantil asociada
con vasculitis.
CLASIFICACIN PARA PACIENTES
CON MIOPATAS INFLAMATORIAS

Polimiositis o dermatomiositis asociadas
con otras enfermedades del tejido
conectivo.
Miositis pos cuerpo de inclusin
Miositis causada por agentes infecciosos
Miositis causada por drogas o toxinas
MANIFESTACIONES CLNICAS
GENERALES
Anorexia, prdida de
peso, cansancio y
fiebre.
MUSCULARES
Debilidad muscular
simtrica de predominio
proximal.
Afecta: Cintura escapular,
cintura plvica, msculos
flexores del cuello,
musculatura farngea y velo
del paladar
MANIFESTACIONES CLNICAS
CUTNEAS
Eritema heliotropo en los prpados, puente de
la nariz, cuello y espalda.
Signo de Gottron: lesin eritematoviolcea o
atrfica en algunas MCF e IFP y superficies
extensoras de las articulaciones.
Fotosensibilidad.
Pliegues ungueales hipermicos.
Poiquilodermia: dermatitis atrfica,
descamativa y eritematosa.
lceras cutneas
ERITEMA HELIOTROPO
MANIFESTACIONES CLNICAS
CALCINOSIS
Deposito de calcio en los
tejidos subcutneos
afectados, msculos y
fascia.
DIGESTIVAS
Disfagia
Dolor Abdominal
Hemorragias
Perforacin intestinal
CALCINOSIS
DIAGNSTICO
Adecuada realizacin
de la Historia Clnica:
a) Manifestaciones
clnicas
b) Anamnesis:
Antecedentes
Personales y
familiares. Examen
funcional.
c) Examen fsico
completo.
Pruebas laboratorio
rutina:
a) Hematologa completa
b) VSG y PCR
c) Enzimas musculares:
CPK, TGO, TGP, LDH y
aldolasa
Pruebas Especiales:
Electromiografa
Biopsia muscular
Estudios radiolgicos





CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
CRITERIO
DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
Debilidad muscular
proximal simtrica
+ +
Elevacin Enzimas
musculares
+ +
Cambios EMG + +
Rash tpico + -
Biopsia: miositis
inflamatoria
+ +
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Miositis infecciosas
Miopatas primarias
Miopatas endocrinolgicas
Enfermedades neurolgicas
Otras enfermedades del tejido colgeno
Inducida por frmacos:
Hidroxicloroquina, zidovudina (AZT).


ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
Enfermedad inflamatoria crnica del tejido
conectivo, que se caracteriza por
inflamacin, fibrosis y cambios
degenerativos en los vasos sanguneos,
piel, msculo y algunos rganos internos.
Su caracterstica principal es el endurecimiento
y fibrosis de la piel.

ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGA

Sexo femenino 3:1
3 y 5 dcadas de la
vida.
Distribucin mundial
en todas las razas.
CLASIFICACION DE LA
ESCLERODERMIA
Esclerodermia Localizada
Morfea en placas
Morfea lineal
En golpe de sable

Esclerosis Sistmica
Con afectacin cutnea limitada
Con afectacin cutnea difusa
Esclerosis Sistmica sin escleroderma
Sndromes de superposicin

Trastornos afines inducidos por qumicos
Otros trastornos afines a la esclerodermia
ESCLERODERMIA SISTMICA
DIFUSA LIMITADA
Compromiso de
piel
Extremidades distal y proximal,
cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenmeno de
Raynaud
Comienzo dentro de 1 ao o al
tiempo de los cambios cutneos
Puede preceder la
enfermedad drmica por
aos
Compromiso
Orgnico
Pulmonar (fibrosis intersticial);
renal (crisis hipertensiva
renovascular); gastrointestinal;
cardiaco
Gastrointestinal;
hipertensin arterial
pulmonar despus de 10-15
aos de enfermedad en
<10% de pacientes;
cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatacin y prdida capilar Dilatacin sin significativa
prdida capilar
Anticuerpos
Antinucleares
Anti-topoisomerasa 1 Anticentrmero
MANIFESTACIONES CLINICAS
FENOMENO DE
RAYNAUD
NECROSIS
ESCLERODERMA
FASES
1.- Edematosa

2.-Indurativa
o esclertica

3.- Atrfica

MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANIFESTACIONES CLINICAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA
LA CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
TAD 110 mmHg acompaado de por lo menos 2 de los
siguientes hechos:
Retinopata hipertensiva grado III o IV
Convulsiones
Proteinuria
Hematuria
Anemia hemolitica microangiopatica
Azoemia
Hiperreninismo

TAD < 110 mmHg con fracaso renal rapidamente progresivo no
atribuible a otras causas y acompaado por lo menos de
2 de los hallazgos anteriores.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Criterios Diagnsticos de la
Esclerodermia
CRITERIO MAYOR.
- Esclerodermia proximal.- Engrosamiento, retraccin e induracin simtrica de la piel
de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalngicas. Los
cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (trax y
abdomen).
CRITERIOS MENORES.
1. Esclerodactilia.- Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las
manos.
2. Cicatrices digitales o prdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: reas
deprimidas en las puntas de los dedos o prdida de tejido en los pulpejos, como
resultado de isquemia.
3. Fibrosis pulmonar basal bilateral.- Patrn reticular de densidades lineales o
lineonodulares bilaterales, ms pronunciado en las porciones bsales de ambos
pulmones en un estudio radiolgico de rutina, puede tener la apariencia de moteado
difuso o pulmn "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a
enfermedad pulmonar primaria.
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistmica si rene el criterio mayor 2
ms criterios menores.

DIAGNOSTICO
Historia clnica detallada
Estudios complementarios:
Hematologa completa: Anemia
Determinacin de anticuerpos especficos:
anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos
anti-DNA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos
antitopoisomerasa I (Slc-70) y anticentrmero.
Biopsia cutnea
Depuracin de creatinina y proteinuria en 24
horas
ECG , Rayos x de trax
Pruebas de funcin respiratoria
Esofagograma y manometra esofgica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DERMATOMIOSITIS

LUPUS

ARTRITIS REUMATOIDE