VASCULITIS

IM Julio Rodrguez
VASCULITIS
La vasculitis es un proceso clnico patolgico
caracterizado por inflamacin y necrosis de
los vasos sanguneos, que provoca isquemia
distal a la lesin en los rganos y territorios
irrigados por estos vasos. Puede afectar vasos
de cualquier calibre (arterias y venas)




Etiologa

Epidemiologa
PSH: Purpura de Schnlein
Henoch
EK: Enfermedad de Kawasaki
EAHL: Edema agudo hemorrgico
del lactante
PANC: Panarteritis nodosa
Cutnea
SChS: Sndrome de
Churg-Strauss
Patogenia
Sintomatologa

HISTOLOGIA
Idealmente: biopsia del tejido u rgano
comprometido para estudio histopatolgico
y certificacin diagnstica.
Los hallazgos a buscar: la inflamacin
arterial, necrosis o granulomatosis.
Siempre inmunofluorescencia: depsitos de
IgA (Henoch Schnlein), IgM e IgG
(crioglobulinemias).
Las vasculitis asociadas a ANCA son
habitualmente pauci-inmunes, o sea su
inmunofluorescencia es negativa.
Vasculitis de vaso de gran
tamao
Arteritis
temporal
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus
ramas con predileccin para las ramas
extracraneales de la arteria cartida.
Frecuentemente afecta la arteria temporal.
Suele afectar a pacientes de ms de 50 aos
y se asocia con frecuencia a polimialgia
reumtica
Arteritis de
Takayasu
Inflamacin granulomatosa de la aorta y sus
ramas. Generalmente afecta a pacientes de
menos de 50 aos
Vasculitis de Vaso de
mediano tamao
Poliarteritis
nodosa
(PAN)
Inflamacin necrotizante de arterias de
pequeo y mediano calibre sin
glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas,
capilares o vnulas
Enfermedad
de Kawasaki
Arteritis con afectacin de arterias de
pequeo, mediano y gran calibre asociadas
al sndrome mucocutneo ganglionar. Las
arterias coronarias se afectan con
frecuencia. Puede existir afectacin de la
aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a
nios.
Vasculitis de vaso de pequeo
tamao
Granulomatosis
de Wegener
Inflamacin granulomatosa con afectacin del tracto
respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeo y
mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias).
Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante
Sndrome de
Churg Strauss
Inflamacin granulomatosa rica en eosinofilos, con
afectacin del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante
afectando a vasos de pequeo y mediano calibre y
asociando asma y eosinofilia
Poliangeitis
microscpica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depsitos inmunes
afectando a vasos de pequeo tamao (capilares, vnulas o
arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando
arterias de pequeo y mediano tamao. Es muy frecuente
la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis
pulmonar.
Vasculitis de vaso de pequeo tamao :
Vasculitis por Hipersensibilidad (Vasculitis
leucocitoclstica cutnea)
Prpura de
Schonlein-Henoch
Vasculitis con depositos inmunes de predominio
IgA afectando a vasos pequeos. Afecta
tpicamente a la piel, intestino, y glomerulos y
se asocia a artralgias y artritis.
Vasculitis
crioglobulinmica
esencial
Vasculitis con depsitos inmunes de
crioglobulinas afectando a vasos pequeos
(capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la
presencia de crioglobulinas en suero. La piel y
el glomrulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutnea
leucocitoclstica
Vasculitis cutnea aislada sin vasculitis
sistmica y sin glomerulonefritis
Frecuencia de compromiso renal en vasculitis
de pequeos vasos
Patologa Compromiso renal
(%)

Prpura de Schnlein-Henoch..........50
Crioglobulinemia.....................55
Poliangeitis microscpica............90
Granulomatosis de Wegener............80
Sndrome de ChurgStrauss............45

VASCULITIS AFECTACION
RENAL
VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
Pueden reducir la luz de los vasos.
VASCULITIS DE VASO MEDIANO:
Disminuyen el flujo de la arteria renal
y producen infartos u hemorragias.
VASCVULITIS DE PEQUEOS VASOS:
Afeccin frecuente de los riones
(capilares)










Pronostico y Tratamiento
El pronstico de cada tipo de Vasculitis sistmica
depende del grado de afeccin, esto se refiere al
rgano o sistema afectado y a la intensidad de
inflamacin en cuestin.
En general, para el tratamiento se utilizan
corticoides locales, sistmicos como
Metilprednisolona, prednisona, dexametasona o
hidrocortisona, adems de Inmunoglobulina
Intravenosa, plasmafresis, zatioprina,
metotrexato, micofenolato mofetil, ciclosporina y
actualmente nuevos medicamentos llamados
biolgicos, que se encargan de bloquear citocinas
especficas en la cascada inflamatoria como anti-
FNT, anti-IL6, anti-IL1, anti-CD20, entre otros