TUMORES ABDOMINALES EN

PEDIATRA
Juan Jos Pareja Ramos
Erick Mantilla Len
Consideraciones Generales
En la prctica clnica se abordar en el marco
de una Masa abdominal en la Infancia.

El 81% se detectaron en nios sanos.

La sobrevida es de un 94% en estados
tempranos.

TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 13691392
Consideraciones generales
Masa Abdominal
1
2
3
4
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 13691392
Tumor de Wilms
Esta formado por restos nefrognicos,
histolgicamente trifsico ya que su composicin
incluye tres tipos diferentes de tejido:
1. Blastema
2. Epitelio
3. Mesnquima



Es un tumor renal de clulas inmaduras de origen
mesonfrico o metanfrico.
Kumar et. al. Patologa funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
1. Cul de los que a continuacin se relacionan
es el signo clnico ms frecuente con el que se
presenta el nefroblastoma en los nios:
A. Hipertensin
B. Fiebre
C. Masa palpable
D. Hematuria
E. Dolor Abdominal
MIR 2002
Consideraciones generales
Masa Abdominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 13691392
Manifestaciones Clnicas

Masa abdominal
asintomtica en el flanco
(96%)

Masa grande de bordes
lisos, que no cruza la lnea
media, no dolorosa no se
mueve durante la
respiracin.



C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 13691392
Manifestaciones clnicas
El 25% de los casos se asocia a signos y sntomas
sistmicos:
Dolor abdominal (28%)
Malestar general
Hematuria usualmente microscpica 24% y
macroscopica (18%)
Fiebre (22%)
Hipertensin: Aumento de la produccin de renina o
de origen renovascular.
Palidez y anemia por hemorragia dentro del tumor
(10%)
Catlogo maestro de Guas de practicas Clnicas. Tu. De wilms diagnstico y tratamiento en pediatra . Gob. Federal.
Mxico 2010.
1. Cul de los que a continuacin se relacionan
es el signo clnico ms frecuente con el que se
presenta el nefroblastoma en los nios:
A. Hipertensin
B. Fiebre
C. Masa palpable
D. Hematuria
E. Dolor Abdominal
MIR 2002
RM-2004
2. Cul de los siguientes factores se asocia
a una alta incidencia de Tumor de Wilms?
A. Aniridia
B. Sndrome de Beckwith Wiedeman
C. Hemihipertrofia
D. Riones fusionados
E. Todas las anteriores
Epidemiologa
Es el segundo Tumor Abdominal maligno ms
frecuente en nios y el ms frecuente de
origen renal.

Representa del 5 al 7 % de todos las
neoplasias en pediatra.

Se presenta en 1 de cada 250,000 nios.



A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Epidemiologa

Es Unilateral en el 90% de los casos.
El 7% presentar mas de un tumor primario unilateral
(multicntrico).

Bilaterales:
Sincrnico: ocurre en el 6% de los casos
Metacrnico: Pacientes con TW unilateral desarrollan
algn tiempo despus el tumor en el rin
contralateral (peor pronstico) 1%.

C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 13691392
Fenotipo y Gentica

Sndrome de WAGR:
Tu. De Wilms
Aniridia
Anormalidades
Genitourinarias
Retraso Mental.

A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Fenotipo y Gentica
Alteracin en la
disposicin del loci
11p15.5
Sndrome de Beckwith-
Wiedeman.
Macroglosia
Onfalocele
Anormalidades
genitourinarias
Exoftalmos
Gigantismo


A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Fenotipo y Gentica


Asociado a hemihipertrfia
(3%).
J. Fraumeni, et. al, Wilms' tumor and congenital hemihypertrophy: report of Five new cases and
review of literature Pediatrics 1967;40;886
Fenotipo y Gentica
Otros sndromes
asociados a TW:
Sd. Sotos:
Gigantismo cerebral

Sd. de Denys Drash:
Pseudohermafroditismo,
Enfermedad degenerativa
renal (esclerosis
mesangial, sd nefrtico,
falla renal).
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
RM-2004
2. Cul de los siguientes factores se asocia
a una alta incidencia de Tumor de Wilms?
A. Aniridia
B. Sndrome de Beckwith Wiedeman
C. Hemihipertrofia
D. Riones fusionados
E. Todas las anteriores
MIR 97, 2005
3. Seale cul de las siguientes afirmaciones
sobre el nefroblastoma o Tumor de Wilms es
FALSA
A. La hematuria es rara.
B. Solamente puede curar si se quita el tumor.
C. Nunca afecta ambos riones.
D. Las metstasis seas son poco frecuentes.
E. Las metstasis pulmonares pueden tratarse
con xito.
Estudios de Imagen
USG es el estudio de primera
lnea.

Masa de origen renal
Gran Tamao
Unilateral o bilateral
Multifocal
Slido , qustico,
hemorrgico, necrtico

Doppler:
Presencia de diseminacin a la
arteria renal, cava inferior o
aurcula derecha.

A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Estudios de imagen
TC torcica, abdominal
y pelvis
Afectacin de ndulos
linfticos
Metstasis (10-15%). La
mayora a pulmn.
Calcificaciones (raras 5%).

A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Tratamiento

1. Reseccin quirrgica
completa



2. Quimioterapia


3. Radioterapia

Tres pilares
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms Tumor The Oncologist 2009;10:815826.
MIR 97, 2005
3. Seale cul de las siguientes afirmaciones
sobre el nefroblastoma o Tumor de Wilms es
FALSA
A. La hematuria es rara.
B. Solamente puede curar si se quita el tumor.
C. Nunca afecta ambos riones.
D. Las metstasis seas son poco frecuentes.
E. Las metstasis pulmonares pueden tratarse
con xito.
ENARM 2010
4. En el Tumor de Wilms o nefroblastoma, son
marcadores de buen pronstico los siguientes,
EXCEPTO:
A. La edad menor a 2 aos.
B. Masa tumoral pequea.
C. Estadio I y II.
D. Histologa con predominio de clulas
epiteliales y elementos del estroma.
Todas las anteriores.
Anatoma Patolgica del Tumor de Wilms

Macroscpicamente
el tumor es esfrico,
solitario con una
pseudocpsula que
lo separa del
parnquima renal
subyacente.


Kumar et. al. Patologa funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier
Saunders . 2012.
Pronstico
Estado I y II
Porcentaje de curacin de 90%.

Estado III
Porcentaje de curacin de 85%.

Estado IV o histologa desfavorable
Porcentaje de curacin de 66%.
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with
wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
Tumor de Wilms
Clasificacin: lo importante


Sin anaplasia
favorable


Con anaplasia
Desfavorable (6% de
los casos)
Kumar et. al. Patologa funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier
Saunders . 2012.
Histologa Tumor de Wilms
Kumar et. al. Patologa funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier
Saunders . 2012.
ENARM 2010
4. En el Tumor de Wilms o nefroblastoma, son
marcadores de buen pronstico los siguientes,
EXCEPTO:
A. La edad menor a 2 aos.
B. Masa tumoral pequea.
C. Estadio I y II.
D. Histologa con predominio de clulas
epiteliales y elementos del estroma.
Todas las anteriores.
USMLE STEP 2 CK 2012
5. Preescolar de 2 aos, es trado al mdico por hematuria. Al
examen fsico revela hipertensin y una masa abdominal. El
tumor est localizado en el rin derecho. La biopsia revela un
estroma que contiene msculo liso y estriado, hueso cartlago y
grasa con reas de necrosis. El gen para esta enfermedad est
localizado en uno de los siguientes cromosomas.
A. 5.
B. 13.
C. 17.
D. 22
E. 11.
Fenotipo y Gentica
Existen casos familiares
12%.

1- Delecin del
Cromosoma 11p13.
(WT1).
Gen protector
Penetrancia y
expresividad variable.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
USMLE STEP 2 CK
5. Preescolar de 2 aos, es trado al mdico por hematuria. Al
examen fsico revela hipertensin y una masa abdominal. El
tumor est localizado en el rin derecho. La biopsia revela un
estroma que contiene msculo liso y estriado, hueso cartlago y
grasa con reas de necrosis. El gen para esta enfermedad est
localizado en uno de los siguientes cromosomas.
A. 5.
B. 13.
C. 17.
D. 22
E. 11.