COAGULACION Y HEMOSTASIA

DR.HUGO SEGAMI
Patologo Clnico
COAGULACION Y HEMOSTASIA
En el hombre, dos sistemas tienden a mantener el mecanismo
hemosttico: el de la coagulacin que evita, ante una lesin, la
hemorragia excesiva, y el sistema fibrinoltico que limita la magnitud
del cogulo.
Los dos mecanismos son, estructuralmente, muy similares: pueden
ser activados por un mecanismo intrnseco y/o extrnseco para
producir una enzima activa. Por otra parte, en ambos sistemas, un
conjunto de inhibidores condicionan el equilibrio y limitan el
proceso.
Mientras que en la coagulacin la trombina es la enzima central, la
plasmina lo es para la fibrinolisis
COAGULACION Y HEMOSTASIA

La trombina determina la transformacin del fibringeno en fibrina, y
la plasmina produce la degradacin del fibringeno y fibrina.

Pero es la plaqueta la que interviene prioritariamente en la
hemostasia cuando se produce una lesin de un vaso, formando el
tapn plaquetario.
TROMBOCITOPENIA
POR DESTRUCCION PERIFERICA EXCESIVA: y vida plaquetaria
acortada.
1.- De mecanismo inmunolgico:
a) Por autoinmunizacin :
* Idioptica (Enf. Werlhoff o PTI)
* Secundaria a un agente reconocible : infecciones,
medicamentos.
* Sintomtica de una enfermedad : Lupus Eritematoso
Sistmico, sndromes linfoproliferativos, linfomas, sndrome
antifosfolpido primario .
b) Por isoinmunizacin :
* Incompatibilidad plaquetaria fetomaterna.
* Isosensibilidad transfusional
TROMBOCITOPENIA
2.- De mecanismo no inmunolgico :
* Hiperesplenismo y esplenomegalia, con atrapamiento y
destruccin de las plaquetas, suele acompaarse de anemia y
leucopenia.
* Septicemia.
* Transtornos microangiopticos: prpura trombopnica
trombtica (Sndrome de Moschcowitz-Singer).
* Coagulacin intravascular diseminada.
* Quemaduras.
* Mecnicas: dilisis, corazn pulmn artificial.
TROMBOCITOPENIA
POR DEFECTO DE FORMACION : y vida plaquetaria normal.
a) Trombocitopoyesis ineficaz : anemia perniciosa, hemoglobinuria
paroxstica nocturna.
b) Amegacariocticas :
* Invasin de la mdula sea : mieloma, metstasis seas de
neoplasias, granulomas, tuberculosis ,sarcoidosis.
* Depresin de mdula sea : infecciones, medicamentos, ,
colorantes , insecticidas.
* Aplasias medulares : infecciones (brucelosis, sepsis
meningoccica), txicas, radiaciones.
TROMBOCITOSIS

Puede ser un proceso benigno , de naturaleza reactiva, o la
manifestacin de un transtorno mieloproliferativo.
Es reactiva en: deficiencia de hierro, enfermedades inflamatorias,
enfermedades malignas, frmacos.
Los transtornos mieloproliferativos que la pueden producir son :
policitemia vera, mielofibrosis, leucemia mieloide crnica.
TIEMPO DE COAGULACION
Indica el estado de los factores plasmticos que intervienen en el
mecanismo de la coagulacin o que la dificultan (antitrombina, etc).
Tiene escaso valor pues se muestra normal en muchos casos en
que esos factores estn alterados, es una prueba poco sensible
que slo detecta ditesis pronunciadas.
Resulta normal en las ditesis angiopticas y en las trombopticas,
asi como en los estados fibrinolticos.
Esta alargado en :
* Dficit de factores de la coagulacin
* Sndromes por anticoagulantes
* En coagulopatas por consumo
TIEMPO DE SANGRIA

Depende principalmente del nmero y eficiencia de las plaquetas.
Se encuentra prolongado cuando existe disminucin del nmero y
eficiencia de las plaquetas,
Su valor normal (Mtodo de Duke) es de 1 a 4 minutos.
TIEMPO DE PROTROMBINA
Se realiza aadiendo una fuente de extracto hstico (tpicamente de
cerebro), al plasma citratado, incorporando un exceso de calcio y
midiendo el tiempo que tarda en producirse la formacin del
cogulo.
Las prolongaciones del TP pueden deberse a deficiencias de los
factores que integran la va extrnseca clsica (VII, X, V, II y
fibringeno), a una combinacin de dichos factores o a la presencia
de un inhibidor.
Tambin es util para la monitorizacin y control de la terapetica
anticoagulante y como prueba funcional heptica.
TIEMPO DE PROTROMBINA
Se expresa en nmero de segundos y siempre en relacin a un
control normal (ejm: 12 / 13). Tambin se puede expresar en
porcentaje del contenido normal de protrombina que corresponde a
un tiempo normal.
Cifras comprendidas entre el 85 y el 110% se consideran normales.
Por debajo del 85% debe estimarse como patolgico; cifras
inferiores al 30% provocan sntomas clnicos.
TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA ACTIVADO
TPT PTTk, se efecta en plasma citratado mediante la
activacin de los factores de contacto (ejm: caoln), la incorporacin
de un preparado fosfolpido estndar como sustituto de las
plaquetas y la medicin del tiempo de formacin del cogulo tras la
adicin de un exceso de calcio.
Sirve para comprobar la existenciade todos los factores dela va
intrnseca (XII, XI, IX y VIII), as comolos de la va comn (X,V,
protrombina y fibringeno).
TIEMPO DE TROMBINA

Se efecta aadiendo trombina exgena al plasma citratado y
midiendo el tiempo que tarda en producirse la formacin del
cogulo.
Sirve para explorar la fibrinoformacin. Las causas ms frecuentes
de prolongacin son la deficiencia (o alteracin) de fibringeno y la
presencia de heparina o productos de degradacin de la fibrina.
FIBRINOGENO
Su valor normal va de 200 a 400 mg/dl . Tiene mucho ms inters
clnico la disminucin que el aumento.
La fibrinopenia o hipofibrinogenemia puede obedecer a :
* Defecto de sntesis : insuficiencia heptica grave, estados
caqucticos, fibrinopenia congnita y hereditaria.
* Por exceso de consumo : coagulacin intravascular diseminada.
* Desfibrinacin por destruccin : fibrinolisis aumentada.

FIBRINOGENO
El aumento del fibringeno (Hiperinosis) se presenta:
* Fisiolgica : muy discreta durante el embarazo.
* En presencia de infecciones y siempre que existan focos
inflamatorios en actividad.
* Post-hemorrgica : en la fase de regeneracin hemtica.
* En el sndrome nefrtico, probablemente como compensacin a la
hipoalbuminemia.
* En el Mieloma Mltiple.
RETRACCION DEL COAGULO
Se produce en la primera hora de la extraccin hemtica y es total a
las 3 4 horas. Normalmente el volmen del cogulo retrado en
relacin al suero exprimido representa alrededor del 55% del
volumen inicial de la sangre extrada.

La retraccin depende principalmente de las plaquetas (nmero y
calidad), pero tambin requiere la normalidad del sustrato que hay
que retraer (fibringeno), y de un factor estabilizador de la fibrina
(factor XIII), contenido en el plasma.


RETRACCION DEL COAGULO
Es deficiente la retraccin del cogulo:

- En las trombopenias y en las tromboastenias.
- En las disminuciones importantes del fibringeno.
- En las poliglobulias acentuadas, por desproporcin del retculo de
fibrina respecto a la masa slida celular.
- En las reducciones del factor estabilizante de la fibrina, congnitas
o adquiridas (cirrosis heptica, neoplasias).
FIBRINOLISIS NORMAL
La formacin del cogulo sirve para interrumpir la prdida de
sangre por un vaso lesionado, pero, en definitiva, dicho cogulo
debe ser eliminado para que se restablezca el flujo sanguneo.
Su disolucin se produce merced a la accin del sistema
fibrinoltico. La enzima plasmina va rompiendo secuencialmente
una serie de puentes en las molculas de fibrina, liberando
productos de degradacin de la fibrina (PDF) de naturaleza
peptdica y produciendo la lisis del cogulo.
Se han definido varios mecanismos que conducen a la activacin
de la plasmina. La activacin de los factores de contacto de la
coagulacin se asocia con la conversin del cimgeno inactivo
plasmingeno en la enzima activa plasmina.

PRODUCTOS DE DEGRADACION DE LA FIBRINA (PDF)
Normalmente existe una cantidad insignificante de estos productos
en el suero (< 10 ug/ml). Un aumento constituye un ndice de la
actividad fibrinoltica incrementada en la sangre.
Los PDF aumentan en:
1.- FIBRINOLISIS PRIMARIA
2.- FIBRINOLISIS SECUNDARIA:
* Coagulacin intravascular diseminada
* Embolismo con infarto pulmonar
* Infarto miocardio
* Pre-eclampsia
TRANSTORNOS HEREDITARIOS DE LA COAGULACION
AFIBRINOGENEMIA RARA (MAS 100 CASOS) AUTOSOMICA RECECIVA
PROTROMBINA RARA (8 CASOS) AUTOSOMICA RECESIVA
FACTOR V RARA (52 CASOS) AUTOSOMICA RECESIVA
FACTOR VIII 1 EN 5,000 VARONES
(HEMOFILIA A)
RECECIVA LIGADA AL
CROMOSOMA X
FACTOR IX 1 EN 25,000 VARONES
(HEMOFILIA B)
RECESIVA LIGADA AL
CROMOSOMA X
FACTOR X RARA (20 CASOS) AUTOSOMICA RECESIVA
FACTOR XII RARA (MAS DE 100
CASOS)
AUTOSOMICA RECESIVA