Alumna: Barboza Lozano Erika Lysbeth

Definicin y clasificacin
La Cardiopata Congnita son malformaciones cardacas que estn presentes
al momento del nacimiento como consecuencia de alteraciones producidas
durante la organognesis del corazn y los grandes vasos.

Con Cortocircuito I-D (flujo
pulmonar aumentado)
Comunicacin interauricular (CIA)
Comunicacin interventricular (CIV)
Persistencia del conducto arterioso
(PCA)
Sin Cortocircuito
(flujo pulmonar normal)
C
A
R
D
I
O
P
A
T

A
S

C
O
N
G

N
I
T
A
S

ACIANTICAS
CIANTICAS
Con cortocircuito D-
I
Estenosis pulmonar
Coartacin de aorta
Flujo pulmonar normal o
disminuido
Flujo pulmonar aumentado
TGV
Drenaje venoso pulmonar anmalo
Tronco arterioso
Tetraloga de Fallot
Anomala de Ebstein
Atresia tricuspdea
Cardiopatas Congnitas
Acianoticas
Este grupo de CC representa por lo menos un 50 % de todos los casos.
La ausencia de cianosis en su presentacin clnica y esto se debe
porque el cortocircuito se realiza de izquierda a derecha.
La principal consecuencia fisiopatologica del cortocircuito de I-D es el
hiperflujo pulmonar.
La segunda consecuencia delcortocircuito de I-D es la sobrecarga de
volumen y la dilatacin de las cavidades cardiacas.
Cuanto mayor volumen y presin exista en la arteria pulmonar, el trabajo ventricular
derecho aumentar tanto que llevar finalmente a su descompensacin.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
La CIA se define como la presencia de un defecto de cierre
en la pared del tabique interauricular
EPIDEMIOLOGA
o Son ms frecuentes en la mujer (2:1)
o Representa del 6-8% de todas las CC.
o Comn en nios, aprox. 10%.
o No suelen dar sntomas antes de los 30
aos.

CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
Fisiopatologa
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar
libremente la sangre por la CIA, hay un Hiperflujo pulmonar. La sangre
oxigenada que proviene de la AI, recircula intilmente por el pulmn sin pasar
por la CS y sobrecarga de trabajo y volumen sanguneo a los pulmones,
ambas aurculas, el VD y las aP.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
Fisiopatologa
Hay cortocircuito izquierda-derecha (I-D). Sobrecarga de volumen lado derecho. Sobrecarga
pulmonar. Hipertensin pulmonar (HTP).
La cantidad de
sangre que pasa de
AI a AD depende
Tamao del defecto
Diferencia de
presin
Distensibilidad
ventricular derecha
Resistencias
pulmonares y
sistmicas
Consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatacin de
las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurcula izquierda (por
la mayor llegada de sangre desde el pulmn).
A la larga, esta dilatacin y en especial la dilatacin de ambas
aurculas, origina arritmias en las personas adultas (edad >20-30
aos) que se acompaan de sintomatologa.
El hiperflujo pulmonar puede ocasionar hipertensin pulmonar
tambin en personas adultas.
Ms raro es que se invierta el sentido del cortocircuito (pase de
izquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistencias
pulmonares y como consecuencia las presiones del corazn derecho
incluida la aurcula derecha), fenmeno conocido como Sndrome de
Eisenmenger.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
Fisiopatologa
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
CLASIFICACIN
OSTIUM
PRIMUM
Situado cerca de
las vlvulas AV.
Suele asociarse a
una hendidura en
la valva ant mitral
(20%)
OSTIUM
SECUNDUM
De localizacin
medioseptal.
Y es la mas
frecuente
(80%)
SENO
VENOSO
Situadas cerca
de la
desembocadur
a de la cava
superior o
inferior (10%)
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
Lo ms frecuente es que
sea asintomtica. En caso
de dar clnica, suele
presentarse en forma de
infecciones pulmonares
de repeticin y, a la larga,
puede desarrollarse un
sndrome de Eisenmenger
con clnica de
insuficiencia cardaca
MANIFESTACIONES
CLNICAS
E
V
O
L
U
C
I

N

N
A
T
U
R
A
L

Cortocircuito I-D

Asintomtico

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensin pulmonar

Cortocircuito D-I

Insuficiencia cardiaca

Infancia
3-4 dcada
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
DIAGNSTICO
AUSCULTACIN
Desdoblamiento fijo del segundo tono
Aumento del primer ruido.
Soplo sistlico eyectivo de hiperaflujo
pulmonar.
Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo en
los casos con marcado cortocircuito.
ECG
Ritmo sinusal con signos de sobrecarga
volumtrica del ventrculo derecho:
desviacin derecha del eje y bloqueo de
rama derecha (rSr). Puede haber
bloqueo A-V de primer grado. Detecta
las arritmias en nios mayores. Una R
monofsica en V1 puede sugerir
hipertensin pulmonar. En el ostium
primun el eje puede ser izquierdo y
vertical.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
DIAGNSTICO
RADIOGRAFA DE TORAX
Cardiomegalia triangular ( AD-VD-AP ) con aumento
de circulacin arterial pulmonar.
Signos de pltora pulmonar (hilios pulmonares
grandes con visualizacin de vasos pulmonares
gruesos que se extienden hacia la periferia de los
campos pulmonares)
ECOCARDIOGRAMA
Es la tcnica diagnstica de
eleccin.
Permite estudiar con precisin la
anatoma del defecto septal y
programar la correccin quirrgica o
percutnea.
cavidades derechas.
solucin de continuidad en
el tabique (asterisco)
Imagen transesofgica con Doppler
color mostrando el paso d e sangre a
travs del defecto
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
CATETERISMO CARDIACO
Slo til si hay dudas, lesiones asociadas o hipertensin
pulmonar grave.
de O2 en AD (salto oximtrico)
Tipo de defecto
Defectos asociados
Presin arterial pulmonar
DIAGNSTICO
Las CIAs pequeas (<8 mm de dimetro) tienen un
excelente pronstico sin ningn tipo de tratamiento. Su
cierre espontneo puede ocurrir en ms del 87% de los
nios en el primer ao de vida.
La fibrilacin auricular, el flutter y otras arritmias
supraventriculares se presentan en ms del 13% de los
pacientes con la CIA abierta y edades superiores a 30
aos.
La hipertensin pulmonar severa es rara y puede ocurrir
en personas adultas.

CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
PRONSTICO
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
TRATAMIENTO
El cateterismo teraputico es el tratamiento de
eleccin. El cierre de la CIA est indicado en todas si
su tamao es > 6mm (" oclusor septal Amplatzer en
ostium secundum). Edad de cierre es entre los 3-5
aos. Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS >
1,5.
Ciruga: Est indicada cuando no es posible su cierre
por cateterismo y tiene un tamao > 6-8 mm. El cierre
se realiza por una sutura doble continua en el 90% de
los casos, o un parche de pericardio autlogo u otro
material en el restante 10%, cuando el tamao de la
CIA sea muy grande.
En los pacientes con CIA ostium primun, hay que
corregir la vlvula mitral hendida, y/o su insuficiencia
valvular, siendo rara vez necesaria la sustitucin de la
vlvula mitral.


CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Es la presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la
comunicacin entre ambos ventrculos. El defecto puede
ser nico o mltiple, y puede presentarse aisladamente o formando parte de
otras cardiopatas complejas. Es la cardiopata congnita ms frecuente
EPIDEMIOLOGA
El CIV representa el 25-30% de todas la CC.
Cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento
(30%) en el adulto slo representa el 10%
Dada su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los
40 aos y el 70% antes de los 60 aos

CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Fisiopatologa
Hay cortocircuito izquierda-derecha (I-D). El Ventrculo Derecho esta sometido a sobrecarga de volumen
y presin asimismo la AI y VI. El flujo sanguneo pulmonar incrementado produce HTP.
Gran flujo < resistencia pulmonar
Menor flujo > resistencia pulmonar
Si resistencias pulmonares, se la presin sistlica del VD gradiente de
presin sistlica entre ventrculos volumen a la arteria pulmonar (hiperflujo
pulmonar) Sobrecarga diastlica (aurcula y ventrculo izquierdo).
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Desde el punto de vista hemodinmico la severidad
puede ser:
Pequea: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni
hipertensin pulmonar
Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga
del VI e hipertensin pulmonar
Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI,
hipertensin pulmonar e I. Cardaca

-
Fisiopatologa
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
(80%) : Adyacente a las
vlvulas artica y tricspide.
(15-20%): Completamente
rodeado de msculo.
Tipos de CIV
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Manifestaciones clnicas
CIV pequea
Paciente asintomtico, desarrollo normal.
CIV media con
cortocircuito
moderado
Puede ocasionar ICC, hipodesarrollo,
fatiga y sudoracin.
CIV grande o
cortocircuito
severo
ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento.
Retraso pondoestatural importante.
En nios mayores de1 ao HTP puede llevar a Sndrome de
Eisenmenger
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Diagnostico
AUSCULTACIN
Soplo pansistlico paraesternal izquierdo spero y fuerte (en general
ms notable en defectos pequeos).
Frmito a nivel del III y IV EICI ( CIV pequeo)
Tiende a desaparecer con la inversin del shunt
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Diagnostico
ECG:
Normal (CIV pequea)
hipertrofia de cavidades:
o V.I. + V.D (CIV Moderada)
o A.I. + V.I. + V.D (CIV grande)
o A.D. + V.D (Eisenmenger)
RADIOGRAFA DE TORAX
Cardiomegalia biventricular (VD+VI)
Hiperflujo pulmonar discreto o moderado,
puede ser normal si CIV es mnima. Si CIV
es grande circulacin arterial pulmonar
muy aumentada.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Diagnostico
ECOCARDIOGRAMA
Muestran amplitud y numero de
la CIV
Dilatacin de cavidades
izquierdas y arteria pulmonar. Si
hay hipertensin pulmonar:
alteracin de tiempos sistlicos y
dilatacin del ventrculo derecho.
CATETERISMO CARDIACO
Aumento de saturacin de 02 de ventrculo
derecho por paso de sangre de VI
dependiendo del tamao de la CIV medir
resistencia arteriolar pulmonar (hipertensin
pulmonar).
El 30-50% de las CIV musculares pequeas se cierran el
primer ao de vida (CIV tipo Roger).

Segn el tamao y shunt pueden ser asintomticas
(similar a la CIA) o producir clnica en la lactancia.

El riesgo de endocarditis es <2% (ms frecuente en la
adolescencia) independientemente de su tamao, por lo
que est indicada la profilaxis.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Pronstico
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
COMUNICACIN INTEVENTRICULAR (CIV)
Tratamiento
Mdico:
Profilaxis antibitica frente a endocarditis
CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva est
indicado el tratamiento mdico, inicialmente con IECA (captopril o
enalapril) y diurticos (furosemida, espironolactona)
Quirrgico:
Shunt izquierda-derecha significativo (Qp/Qs mayor de 1,5) en ausencia
de resistencias pulmonares elevadas.
ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo importante y/o infecciones
respiratorias recurrentes
Se debe realizar la ciruga entre los 3-6 meses de edad

CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Consiste en la ausencia de obliteracin del ductus arterioso en el recin nacido,
persistiendo un conducto que une la aorta con la arteria pulmonar. En
condiciones normales, esta comunicacin debe cerrarse en las primeras horas
tras el nacimiento para dar lugar al ligamento arterioso hacia el primer mes de
vida .
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Epidemiologa
Cardiopata ms frecuente (20%).
Afeccin predominante del sexo femenino.
Es comn en nios con Sx de Down, Edwards y Rubola Congnita.
No es frecuente en RN a trmino y rara vez provoca ICC.
La frecuencia con la que un RN prematuro desarrolla un cortocircuito izq-der
hemodinmicamente significativo por PCA es inversamente proporcional al aumento de la edad
gestacional y al peso.

CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Fisiopatologa
Mecanismo de cierre ductual
RNT
El aumento de O2, el aumento del Ca
intracelular y el aumento de la
endotelina 1, favorecen el cierre del
ductus.

En los RNT se contraen las fibras
musculares de la capa media que
conduce a un descenso del flujo
sanguneo luminal y a una isquemia
de la pared interna.

Dando lugar al cierre definitivo del
ductus.
En RNPT:

hay disminucin de las fibras
musculares del tono intrnseco
de la pared ductal

Escaso tejido subendotelial.

Aumento de oxido ntrico en el
tejido ductal.
Falta de remodelacion
endotelial.
No cierre del ductus.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Fisiopatologa
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Manifestaciones clnicas
PCA pequea
asintomticos.
Una PCA grande ocasiona:
Infecciones Respiratorias
continuas, Taquicardia,
taquipnea, irritabilidad, fatiga y
sudoracin con las tomas de
alimento
Retraso
estatoponderal.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Diagnstico
EXPLORACIN:
Pulso celer y saltn; pueden aparecer
signos de insuficiencia cardaca.
Generalmente se palpa un thrill.

AUSCULTACIN:
Soplo en maquinaria de Gibson:
continuo, en foco pulmonar, irradiado a
regin infraclavicular izquierda
ECG:
Sobrecarga de corazn izquierdo.
RADIOGRAFA DE TRAX:
Pltora pulmonar, crecimiento de corazn
izquierdo.
ECOCARDIOGRAMA:
Confirma el diagnstico mediante la
visualizacin del ductus en proyeccin
supraesternal.
Imagen ecocardiogrfica que
muestra el arco artico (AO) y
la arteria pulmonar (PA). El
flujo turbulento (rojo, amarillo
y verde) sirtuado entre ambas
estructuras corresponde a un
pequeo ductus.
CCA CON CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar aumentado)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Tratamiento
Profilaxis de la endocarditis infecciosa
hasta el cierre definitivo.
Prematuros: puede promoverse el cierre
sin ciruga administrando indometacina
o ibuprofeno.
Nios a trmino sintomticos, con
ductus grande, hipertensin pulmonar, o
en prematuros en que la indometacina
ha sido inefectiva: cierre quirrgico
mediante ligadura.
En el resto de los casos puede
esperarse, ante la posibilidad de cierre
espontneo, hasta el primer ao de
vida. En estos casos, si el ductus es de
pequeo tamao, puede realizarse
mediante intervencionismo percutneo,
evitando as la ciruga cardaca.
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Es la obstruccin de la vlvula pulmonar por fusin comisural o displasia
valvular. El ventrculo derecho se hipertrofia en estenosis graves y
ocasionalmente puede ser hipoplsico en algunos neonatos y lactantes.
Del el 8-9-% de todas las cardiopatias congnitas
En el 90% de los casos es valvular
Forma familiar (valvas displasicas)
Recurrencia en hermanos es de 2.9%
Recurrencia en hermanos es de 2.9%
Valvular
Subvalvular
Infundibular
Supravalvular
Valvulas gruesas.
Comisuras fusionadas.
Anillo pequeo.
Rama en forma aislada.
Habitualmente asociada a CIV
(tetraloga de fallot)
Estenosis del tronco de la
arteria .
Relacionada con rubeola
congenita
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Fisiopatologa
Obstruccin parcial de
Vlvula Pulmonar
Obstculo en el
vaciamiento del VD
1) Aumenta la presin
sistlica del VD
2) Prolonga el tiempo
de expulsin de la
sangre
Gravedad depender
del grado de estenosis
Gasto pulmonar es
normal
(sale la misma cantidad
de sangre, solo que mas
tardado)
Hipertrofia del VD.
Hipertrofia de AD (larga duracin).
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Fisiopatologa
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Cuadro clnico
EP LEVE
Paciente asintomtico
EP.
MODERADA
Disnea con el ejercicio y
facil fatigabilidad
EP SEVERA
ICC y dolor torcico
durante el ejercicio
AUSCULTACIN :
Soplo sistlico eyectivo romboidal (alta intensidad hasta
mesosstole, y luego, baja) rudo, en foco pulmonar. Le
precede un chasquido de apertura.
Frmito sistlico en foco pulmonar.
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Diagnstico
RADIOLOGA DE TRAX :
Dilatacin del tronco pulmonar
(choque contra la pared de la
arteria pulmonar lleva a su
dilatacin). No cardiomegalia ni
variaciones en el flujo pulmonar.
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Diagnstico
ECG :
Hipertrofia del ventrculo derecho.
Estenosis pulmonares ligeras: discreto del voltaje de R en
precordiales derechas + onda T positiva.
ECO-DOPPLER :
Nos da el diagnstico y la
gravedad. Con la Eco-doppler se
puede calcular el gradiente de
Pr. a travs de la vlvula
CCA SIN CORTOCIRCUITO I-D
(flujo pulmonar normal)
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Tratamiento
Si la estenosis pulmonar valvular es leve y moderada no requiere tratamiento.
En casos de moderados a graves se puede administrar beta-bloqueantes con el
fin de reducir el consumo de oxgeno y el nmero de arritmias ventriculares.
Si la estenosis es severa se efectuar valvuloplastia pulmonar con baln.