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UNIVERSIDAD DE SAN MARTIN DE PORRAS

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA


FILIAL NORTE

BIOQUIMICA

METABOLISMO DE
PORFIRINAS
2014-II

PROFESOR: Hlmer Lezama, MSc.


USMP-FMH-FN. BQ-2014-II
H. LEZAMA

El hierro es uno de los metales ms importantes en los


compuestos metlicos de organismos vivos
En la mayora de los casos se encuentra asociado a
anillos porfirnicos
Como hierro porfirnico se lo encuentra como Fe+2, o
como Fe+3
Probablemente el hemo es el complejo ms importante
de los ferroporfirnicos
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HEMO: PROTOPORFIRINA IX Y SUS


DERIVADOS MAS HIERRO:
Ferroprotoporfirina IX: mioglobina, hemoglobina,
catalasa, peroxidasa, citocromos b

Hem C:

citocromos c

Hem A:

citocromos a

Hem A2:

citocromos a 2

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- EL HEMO FORMA PARTE DE UNA


SERIE DE MOLCULAS DE ORIGEN
AMINOACDICO.
(G EN ANIMALES)
(E EN PLANTAS)
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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN ANIMALES

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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN PLANTAS

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EL PORFOBILINGENO ES LA PRIMERA
MOLCULA CON ANILLO PIRRLICO.
EL PORFOBILINGENO SE SINTETIZA A
PARTIR DE 2 -AMINOLEVULINATOS

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EL PORFOBILINGENO ES LA UNIDAD
DE SNTESIS PARA LOS
UROPORFIRINGENOS.

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Uroporfiringeno
sintetasa

Uroporfiringeno
III cosintetasa
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EL UROPORFIRINGENO III ES EL
PRECURSOR DEL HEMO

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- EL COPROPORFIRINOGENO III ENTRA EN


MITOCONDRIA

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- EL GRUPO HEMO SE FORMA CUANDO EL

HIERRO (Fe+2) ENTRA EN EL NUCLEO


PROTOPORFIRINA

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PORFIRIAS
DEFECTOS INNATOS O ADQUIRIDOS EN LAS
ENZIMAS PARA LA SNTESIS DE HEMO
ACUMULACIN O/Y AUMENTO EN LA
EXCRECIN DE PORFIRINAS O DE SUS
PRECURSORES.

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PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA


DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO III
COSINTETASA: SE ACUMULA UROPORFIRINGENO
I Y COPROPORFIRINGENO I. ORINA ROJA,
DEPSITOS EN DIENTES Y PIEL,
FOTOSENSIBILIDAD, CRECIMIENTO AUMENTADO
DE PELO.

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PROTOPORFIRIA ERITROPOYETICA

DEFICIENCIA EN FERROQUELATASA: URTICARIA


FOTOINDUCIDA, AUMENTO DE PROTOPORFIRINA
IX EN PLASMA Y EN HECES.

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PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA


DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO SINTETASA:
EXCESO DE CIDO -AMINOLEVULNICO Y DE
PORFOBILINGENO EN ORINA, LA ORINA SE
OSCURECE EN LA LUZ.

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EL HEMO SE EXCRETA COMO BILIVERDINA

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Los eritrocitos tienen un periodo de vida de 120 das


La tasa de produccin y de destruccin de eritrocitos es de 1 a 2 x
108 / hr
La hemocatresis sucede en fagocitos del RETS principalmente en
bazo, hgado y mdula sea

Los fagolisosomas digieren la hemoglobina a globina y hemo


La globina es degradada hasta aminocidos que pueden reciclarse
El hemo se degrada a porfirina y Fe+3

El Fe+3 puede almacenarse con ferritina o transportarse con


transferrina
La porfirina es convertida en biliverdina y esta en bilirrubina
La bilirrubina se conjuga con c. Glucurnico y se elimina en heces
(color de heces)
Una pequea porcin de urobilingeno es reabsorbido y en rin
convertido
en urobilina (color de orina)
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hemooxigenasa

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Bilirrubina reductasa

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LA BILIRRUBINA ES TRANSPORTADA POR


ALBUMINA EN SANGRE

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HEMOOXIGENASA PRODUCE CO
VASODILATACIN Y CONTROL DE LA
PRESIN ARTERIAL
REGULACIN DEL SUMINISTRO
SANGUNEO CEREBRAL
MODULACIN DE LAS FUNCIONES
NEUROENDOCRINAS
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