Dermatomiositis

Villegas Snchez Wosbal

Sinonimia
Polimiositis aguda progresiva

Definicin
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo,
idioptico, probablemente autoinmune.
Polimiositis musculo estriado
Bilateral
Simetrica
Proximal

Datos epidemiolgicos
1-6 casos por cada millones de habitantes

2.5:1, quitno
decenio de
la vida,
jvenes y

Etipatogenia
Se desconoce la causa

Factores como

No se ha podido aislar un agente infeccioso

especifico, se asocia con:
Retrovirus
Virus Coxsackie

invaden

citocinas

Respuesta
inmunitaria
mediada
por clulas
T CD4
citotoxicas

Clasificacin
Cuando solo hay inflamacin del musculo se denomina
poliomiositis, si tambin hay afeccin de la piel,
dermatomiositis, y cuando la afeccin del musculo es
escasa o transitoria es dermatomiositis amiopatica
Tipos clnicos

Denominada

Miositis sin lesiones cutneas

Polimiositis

Polimiositis y lesiones cutneas

Dermatomiositis clsica

Polimiositis o dermatomiositis con neoplasia

Paraneoplasica

Poliomiositis o dermatomiositis infantil o juvenil

Mortal o benigna

Poliomiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad

del tejido conjuntivo, como lupus eritematoso sistmico o
esclerosis sistmica progresiva

Sx de superposicin o enf
mixta del tejido conjuntivo

Dermatomiositis sin miositis

Dermatomiositis amiopatica

Paraneoplasica
Ocurre 10-20%
Comunmente despus de los 40-50 aos
Predomina en varones

2
4

3
8

Cuadro clnico

Sx
cutaneos

Manifestaciones cutaneas
Eritema violceo halo
heliotropo

Poiquilodermic
o eritema,
atrofia,
pigmentacon
y
telangiectasia
s

Placas
eritemaescamosas
y atroficas

Fenomeno de Raynaud

Signos cutneos se dividen en

Patognomonicos

Ppulas de Gottron
Signo de Gottron: eritema violceo
simtrico, con o sin edema articular
interfalangica, codos, rodillas y maleolos

Caracteristicos

Eritema en heliotropo
Telangiectasia periungeal, con cutculas
distroficas
Eritema violceo del dorso de las manos,
los antebrazos, los brazos, regin deltoidea,
signo de chal, V del escote, cuello, pecho y
frente

Compatibles

Hiperqueratosis confluente
Poiquilodermia atrfica vascular
Erosiones y ampollas subepidermicas
Calcinosis cutis

Manifestaciones musculares
Musculo estriado
Mialgias
Miastenia
Incapacidad de movimiento ( escapulohumeral y
pelvifemoral) Marcha anserina (pato)

Manifestaciones sistmicas
Puede haber sntomas prodrmicos como

Astenia
Perdida de peso
Febricula
Anorexia
Edema
Artralgias

Aparato digestivo

Disfagia
Pseudodiverticulos
Diarrea
Estreimiento
Hemorragias por ulceras

Datos laboratoriales
Aumento de enzimas sricas de lesiones musculares

Aspartato
Alanina aminotrasnferasa (TGO y TGP)
Creatinina fosfocinasa (CPK)
Deshidrogenasa lctica (isoenzimas 1 y 2)
Aldolasa

EGO 24 hrs
Creatinina muchas veces alta

Anticuerpos antinucleares en 75%

Biopsia de musculo

Criterios diagnsticos
1. Debilidad muscular procimal simtrica, con disfagia o sin ella,
o afeccion respiratoria
2. Datos anormales en la biopsia muscular
3. Aumento de las enzimas del musculo estriado
4. Datos anormales de la EMG
5. Erupcion cutnea tpica
3-4 de los restantes es definitivo
2 Probable
1 Posible

Pronostico
Mortalidad de 25%
Puede controlarse con un tratamiento adecuado
Se logra una supervivencia de 85%

Tratamiento
Glucocorticoides como prednisona 1-2 mg/kg/dia
Al comioenzo pueden administrarse inmunosupresores
Azatioprina
Ciclofosfamida

Juvenil Tx enrgico calcinosis y secuelas

metiprednisolona
Manifestaciones drmicas disminuyen con cloroquinas