UNIVERSIDAD TCNICA DE

AMBATO
EMBRIOLOGA II

MALFORMACIONES DEL
SISTEMA NERVIOSO
SEGUNDO
SEMESTRE
MEDICINA A

SENO DRMICO
Seno(canal) asociado al cierre
del tubo neural y formacin de
las meninges en la regin
lumbosacra de la mdula
espinal.

Efecto congnito se debe a la

falta
de
separacin
del
ectodermo
de
superficie
(futura
piel)
respecto
al
neuroectodermo y a las
meninges que lo cubren.

Su resultado es que las

meninges se continan con
un canal estrecho que se
extienden hasta un hoyuelo
en la piel de la regin sacra
de la espalda.

El hoyuelo indica la regin de

cierre del neuroporo caudal al
final de la cuarta semana; por
lo que representa la ltima
zona de separacin entre el
ectodermo de superficie y el
tubo neural.

Espina bfida oculta

Este DTN (Defectos del tubo neural) se
debe a la falta de fusin de las mitades
embrionarias de uno o ms arcos neurales
en el plano medio
Esta se observa en las vrtebras L5 o
S1 en aproximadamente un 10% de las
personas que por lo dems son
normales.

Evidencia de su presencia: pequeo

hoyuelo con un penacho de pelos en su
superficie.

En relacin
observa un
drmico u
congnitas.

con el hoyuelo, se
lipoma, un seno
otras alteraciones

Esta alteracin
causar sntomas.

no

suele

Pequeo porcentaje de lactantes

presentan defectos significativos
en relacin con la mdula espinal
y
las
races
dorsales
subyacentes.

AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO

NEURAL

EXISTENCIA DE MLTIPLES SITIOS DE CIERRE

(POSIBLEMENTE CINCO) IMPLICADOS EN LA
FORMACIN DEL TUBO NEURAL.
EL ESTUDIO EPIDEMIOLGICO DE LOS RECIN
NACIDOS CON DTN APOYA LA POSIBILIDAD DE QUE
EN EL SER HUMANO HAYA MLTIPLES SITIOS DE
CIERRE DEL TUBO NEURAL.

AUSENCIA DE CIERRE
DEL TUBO NEURAL
La falta de cierre del sitio 1 da lugar a
espina bfida qustica
La meroencefalia (anencefalia) se debe
a la falta de cierre del sitio 2
La craneorraquisquisis es el resultado
de la falta de cierre de los sitios 2, 4 y 1
La falta de fusin en el sitio 3 es
infrecuente.
Se ha sugerido que en la regin ms caudal puede haber
un quinto sitio de cierre, desde la segunda vrtebra lumbar
hasta la segunda vrtebra sacra.

ETIOLOGA DE LOS DEFECTOS DEL

TUBO NEURAL
Los factores nutricionales y ambientales
desempean una funcin en la aparicin de
los DTN.
El refuerzo nutricional con cido flico y los
suplementos de cido flico antes de la
fecundacin, con el mantenimiento de estos
durante al menos 3 meses a lo largo del
embarazo, reducen la incidencia de los DTN.

ETIOLOGA DE LOS DEFECTOS DEL

TUBO NEURAL

Public Health Service

Concentraciones maternas bajas de
vitamina
B12
pueden
incrementar
significativamente el riesgo de los DTN
Mielomeningocele
cido valproico

CIDO VALPROICO
Antisptico
Causa alguna forma de DTN en el 1-2% de las
mujeres que lo consumen durante las fases
iniciales del embarazo (cuarta semana de
desarrollo), en la poca en la que tiene lugar
la fusin de los pliegues neurales.

HIPFISIS FARNGEA
Remanente del
tallo del
divertculo
hipofisario

Se desarrolla
hipfisis
farngea en el
techo de la
bucofaringe

Ubicado
tambin en el
esfenoides.

CRANEOFARINGIOMA
Remanente
hipofisario

del

tallos

Ubicacin
Faringe
Parte posterior del esfenoides
Encima de la silla turca

HOLOPROSENCEFALIA
Anomala frecuente donde se presenta:
Prosencfalo
pequeo

Los ventrculos
laterales se
fusionan

Anomalas
faciales

Factores:
Factores
genticos

Factores
Ambientales

ESPINA BFIDA QUSTICA

Anomala en los arcos vertebrales que

provocan la salida de las meninges o mdula.
Muestra deficiencia neurolgica, perdida de
sensaciones y parlisis parcial o total.

Tipos.

Espina bfida con

mielomeningocele

Espina bfida con

meningocele

Diagnstico
Amniocentesis
Ecografa

MIELOMENIGOCELE
Es un defecto
del tubo neural
en el cual los
huesos de la
columna no se
forman
totalmente,
provocando un
conducto
raqudeo
incompleto.

Esto lleva a
que la mdula
espinal y las
meninges
protruyan
(sobresalgan)
de la espalda
del nio. Se
puede
producir
en
cualquier
segmento de
la
columna
vertebral

Algunos casos de
mielomeningocele
se
asocian
a
craniolacunia
( desarrollo anmalo
de
la
bveda
craneal);
el
resultado
es
la
aparicin de reas
de depresin no
osificadas en las
superficies internas
de
los
huesos
planos de la bveda
craneal.

MIELOSQUISIS

La
mdula
espinal de la zona
afectada
est
abierta debido a
la falta de fusin
de los pliegues
neurales

El resultado es que la
mdula espinal est
representada por una
masa aplanada de
tejido nervioso. Este
defecto suele dar
lugar a parlisis o
debilidad
permanentes en los
miembros inferiores.

ENCEFALOCELE
Es una herniacin del contenido intracraneal a travs
de un defecto en el crneo (crneo bfido).

Son ms frecuentes son ms frecuentes en la regin

occipital
La
herniacin
puede
contener
meninges
(meningocele), meninges y parte del encfalo
(meningoencefalocele) o meninges, parte del encfalo
y
parte
del
sistema
ventricular
(meningohidroencefalocele). La encefalocele ocurre
cuando el tubo neural no se cierra completamente
durante la tercera y cuarta semana del embarazo.

Hidranencefalia
En esta anomala no existen los
hemisferios cerebrales o bien estn
representados por sacos membranosos
con restos de la corteza cerebral dispersos
en las membranas.

El
tronco
enceflico
relativamente normal

es

La cabeza de los lactantes crece

excesivamente
despus
del
parto debido a la acumulacin de
LCR.
Se
realiza
una
derivacin
ventriculoperitoneal para evitar el
aumento de tamao adicional del
neurocrneo

No se produce el desarrollo mental y estos

lactantes muestran un desarrollo cognitivo
escaso o nulo.

La causa es el resultado de una obstruccin

temprana del flujo sanguneo en las reas
correspondientes a las arterias cartidas
internas.

Deficiencia mental
La alteracin congnita de la inteligencia
puede deberse a diversos trastornos
determinados
genticamente;
tambin
puede deberse a la accin de un gen
mutado o a una alteracin cromosmica.

Alrededor del 25% de los casos tienen una

causa demostrable.
El perodo del desarrollo humano que va
desde la semana 8 hasta la semana 16 es
tambin el perodo de mayor sensibilidad
para las lesiones cerebrales fetales
secundaras
Hacia el final de la semana 16 se completa
la mayor parte de la proliferacin neuronal
y de la migracin celular hacia la corteza
cerebral.

Causas
La prdida de
un
grado
suficiente de
clulas en la
corteza
cerebral da
lugar
a
deficiencia
mental grave

Los
trastornos
del
metabolismo
de
las
protenas, los
hidratos de
carbono y las
grasas
tambin
pueden
causar
deficiencia
mental.

Traumatismo
de
parto,
txicos,
infecciones
cerebrales,
Las
traumatismo
infecciones
a
maternas
y cerebral
consecuenci
fetales
a
de
as como el traumatismo
cretinismo
s craneales,
y
alteraciones
de
la
posicin.

Malformacin de Arnold Chiari

Afectan al cerebelo.
Una proyeccin en
forma de lengua del
lbulo
raqudeo
y
desplazamiento
inferior del vermis
cerebeloso
al
conducto vertebral a
travs del agujero
occipital.

 Anomala produce una

hidrocefalia que como
consecuencia,
se
distiende
todo
el
sistema ventricular.
Se asocia a espina
bfida
con
meningocele, espina
bfida con mielosquisis
e hidrocefalia.
La causa de sta
anomala es dudosa.

Angenesia del cuerpo calloso

Ausencia del cuerpo
calloso
parcial
o
completo, la comisura
neocortical principal de
los
hemisferios
cerebrales.
Puede ser asintomtico
pero la epilepsia y la
deficiencia mental son
frecuentes.

EXENCEFALIA Y
MEROENCEFALIA.
La meroencefalia es
una anomala enceflica
grave causada por un
defecto de cierre del
neuroporo
anterior
durante
la
cuarta
semana.
La mayor parte del
encfalo del embrin
est
expuesto
o
sobresale del crneo,
exencefalia.

El tejido nervioso sufre un proceso de degeneracin

debido a la estructura y vascularizacin anormal del
encfalo exenfalico embrionario. El resto del encfalo es
una masa vascular esponjosa formada en su mayora por
estructuras del romboencfalo.
La
meroencefalia
es
una
anomala mortal relativamente
frecuente que afecta al menos 1
de cada 1000 nacidos. Es de 2 a
4 veces ms frecuente en
mujeres que hombres. Siempre
se asocia a acrania (ausencia
de bveda craneal) y puede
asociarse
a
raquisquisis
cuando el defecto de cierre del
tubo neural es extenso.

La meroencefalia se
diagnostica
con
facilidad
mediante
ecografa, fetoscopia
y radiologa debido a
la
ausencia
de
porciones
extensas
del encfalo y la
bveda craneal.

MICROCEFALIA
Es un trastorno infrecuente,
la bveda craneal y el
encfalo son pequeos,
pero el tamao de la cara es
normal.
Estos recin nacidos tienen
un
retraso
mental
pronunciado
porque
el
encfalo
esta
subdesarrollado.
Puede detectarse intratero
mediante
ecografas
durante la gestacin.

HIDROCEFALIA
El aumento anormal de
tamao de la cabeza se
debe por lo general a un
desequilibrio
entre
produccin y absorcin de
lquido cfalo raqudeo.
La hidrocefalia se debe a
un
deterioro
de
la
circulacin y absorcin del
LCR,
y
en
casos
excepcionales,
aun
aumento de produccin de
LCR, por un adenoma del
plexo coroideo.

El bloqueo de la circulacin del LCR provoca una dilatacin

de los ventrculos proximal a la obstruccin. Esto comprime el
encfalo entre el lquido ventricular y el crneo.

La hidrocefalia causada
por la obliteracin de las
cisternas
subaracnoideas
o
funcionamiento anormal
de
las
vellosidades
aracnoideas
se
denomina
hidrocefalia
comunicante
no
obstructiva.

La hidrocefalia produce a
menudo adelgazamiento
de los huesos de la
bveda
craneal,
prominencia de la frente,
atrofia de la corteza
cerebral y sustania blanca
y compresin de los
ganglios
basales
y
diencfalo.

Gracias por su atencin

MALFORMACIONES DEL
SISTEMA NERVIOSO
SEGUNDO
SEMESTRE
MEDICINA A