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DEFINICIN
Sndrome Ictrico:
Todos los procesos (patolgicos) capaces de producir
ictericia.
Ictericia:
Pigmentacin amarilla que se presenta en piel, escleras,
membranas mucosas y plasma como resultado de la
acumulacin de bilirrubina en los tejidos.
A veces asociado a coluria y acolia.
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-
BILIRRUBINA
Producto de la degradacin del
componente Hemo.
Hemoglobina (80-90%)
Eritropoyesis inefectiva
Hemoprotenas (mioglobina, citocromo P450,
catalasa)
Sistema Retculo
Endotelial o
Fagoctico
Mononuclear
Macrfagos Tisulares
Bazo, Hgado, Mdula
sea
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-
BILIRRUBINA NO
CONJUGADA
Bilirrubina indirecta
Insoluble en agua
Unida a albmina srica
Libre (Atraviesa BHE)
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-
BILIRRUBINA CONJUGADA
Hepatocito
Retculo
endoplsmico
membrana nuclear.
UDP Glucuronil Transferasa
c. Glucurnico
Mono/Diglucuronato
bilirrubina
Hidrosoluble
0.1-0.4 mg/dl
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-
de
HIPERBILIRRUBINEMIA
Niveles totales de bilirrubina en sangre que exceden
los lmites normales.
Defectos en el ciclo de la bilirrubina
Bilirrubina total:
Rango normal en suero: 0.5 1.2 mg/dl.
Clnicamente detectable: > 1.6 mg/dl
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-
Pre-Heptica
Anomalas de formacin de
bilirrubina
Desrdenes hemolticos
Heptica
HIPERBILIRRUBINEMIA
Bilirrubina indirecta
o no conjugada
Anomalas de captacin,
conjugacin de bilirrubina
Dao Heptico
Posheptica
Anomalas de excrecin de
bilirrubina
Desordenes de vas biliares
Bilirrubina directa o
conjugada
Estructurales/Obstructivos
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-
CLASIFICACIN Y
PATOLOGAS
Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536
Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536
NIVELES NORMALES DE
BILIRRUBINA
Bilirrubina directa o conjugada: es la bilirrubina unida con el cido
glucurnico. Es hidrosoluble. Se elimina por la orina. Niveles
normales: 0 a 0,3mg/dL en adultos.
Bilirrubina indirecta, libre o no conjugada: comprende la bilirrubina
unida a la albmina. Es liposoluble. No se elimina por la orina.
Niveles normales: 0,1 a 0,5mg/dL en adultos.
Bilirrubina total es la suma de bilirrubina directa y bilirrubina
indirecta. Niveles normales de 0,3 a 1,0mg/dL.
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CLASIFICACION DE ICTERICIA
HEMOLTICAS
HEPATOCELULARES
OBSTRUCTIVAS
ICTERICIAS NEONATALES
OTRA CLASIFICACION
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA NO CONJUGADA
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA O CONJUGADA
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Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536
CLASIFICACION DE LAS
ICTERICIAS
I.
A. Prehepticas
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes
hematomas.
Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave
B. Hepticas
Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert
Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa.
Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
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CLASIFICACION DE LAS
ICTERICIAS
II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
A. HEPTICAS
Trastornos hereditarios de la excrecin: sndrome de Dubin-Johnson y Rotor
Por lesin hepatocelular: hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis
Por colestasis intraheptica:
Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primara,
sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna
B. POSHEPTICAS
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de
pncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)
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ICTERICIA
PREHEPTICA
Hemolisis
Sndromes
ICTERICIA
HEMOLITICA
Es
la
destruccin
prematura
de
los
glbulos
rojos,
que
lleva a anemia cuando la
medula sea es incapaz
de compensar la prdida
de
eritrocitos.
Esto
ocasiona una aumento de
bilirrubina que supera la
capacidad
de
conjugacin del hgado
Disminucin de la vida
media de los Glbulos
Longo DL,(Kasper
Dl, Larry-Jameson
AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Rojos
menor
a J, Fauci
100
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SITIOS DE
DESTRUCCIN DE
LOS GLBULOS
ROJOS
SIGNOS
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CAUSAS
La destruccin
precoz del GR
puede deberse a:
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En Harrison Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-
FISIOPATOLOGA
DIAGNSTICO DE
LA HEMLISIS
Recuento reticulocitario elevado
(valor
normal es de 40.000120.000 reticulocitos/mm3 ) >
125.000
indican
eritropoyesis
acelerada.
Elevacin de la LDH. normal LDH es: 105 - 333 UI/l
Haptoglobina descendida. Normal 41 a 165 mg/dL
Aumento de la bilirrubina a expensas de la bilirrubina
indirecta
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SNDROME DE GILBERT
Actividad de la glucoronosil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1)
Reduccin en la transcripcin del gen de la bilirrubina UGT-1
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SNDROME DE
CRIGLER- NAJJAR
TIPO
I completa de la
Ausencia
actividad de la
glucuronosiltransferasa de UDP
Incapaces de conjugar bilirrubina
SNDROME DE
CRIGLER- NAJJAR
TIPO
II en la actividad
Reduccin
de la glucoronosil
transferasa de UDP
ICTERICIA HEPTICA
Hepatitis A, B C y D
Cirrosis
Sndromes
HEPATITIS
Es una afectacin o enfermedad
inflamatoria que afecta al hgado.
Su causa puede ser:
Infecciosa (viral, bacteriana, etc.)
Inmunolgica
anticuerpos)
(por
auto
FASES DE LA HEPATITIS
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HEPATITIS A
HEPATITIS B
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HEPATITIS C
HEPATITIS D
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CIRROSIS
La cirrosis es una enfermedad crnica, difusa e irreversible del
hgado.
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CIRROSIS
Cirrosis
Depsito de colgenos
(tipos I y III) en el
lobulillo
Tractos fibrosos
finos o gruesos.
Hgado fibroso y
nodular
Alteracin de la
interfase entre el
parnquima y los
espacios porta
Obliteracin de los
conductillos
biliares
Ictericia
COLESTASIS INTRAHEPTICA
Proceso donde existe impedimento en el normal
flujo de bilis desde el polo canalicular del
hepatocito hasta duodeno.
ALTERACIN DEL FLUJO BILIAR
Mecanismos principales
Disturbios en mecanismos
de transporte
Colestasis funcional
Obstruccin mecnica al
Flujo biliar normal
Colestasis mecnica
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CLASIFICACIN DE
LA COLESTASIS
Colestasis
intraheptica
Origen dentro del
hepatocitos)
hgado (
Colestasis
extraheptica
Origen fuera del hgado
Se producen retencin
bilis.
Desde heptico comn en
el hilio
Hasta la ampolla de Vter.
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Inhiben la va de
recaptacin de cidos
biliares
A nivel de la membrana baso
lateral del hepatocito
Una disminucin recaptacin de
los cidos biliares.
Mortinato anterior
Meconio L. Amnitico
Ictericia
Hipercontractibilidad
uterina
Amenaza de parto
prematuro
Cuadros Clnicos
* Embarazo Mltiple
* Diabetes mellitus
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COLESTASIS EXTRAHEPTICA
A) COLESTASIS NO NEOPLASICAS (BENIGNA)
COLESTASIS NO
NEOPLSICAS
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Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana,
Colecistitis aguda
Sndrome de Mirizzi
Atresia Biliar
Quistes Coldocos
Hidatidosis Heptica
Pancreatitis Aguda
Hemobilia
Escherichia Coli
Klebsiella
Streptococcus
Clostriduin
Isquemia de la
mucosa y pared
vesicular
Inflamacin
mecnica
Lisolecitina
Inflamacin qumica
Inflamacin
bacteriana
Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En
Harrison Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill
COLECISTITIS AGUDA
PANCREATITIS AGUDA
Es un grupo de lesiones reversibles e irreversibles que se caracterizan por una
inflamacin del pncreas
edema y necrosis del parnquima con
hemorragia
ICTERICIA
Vas biliares y
ganglios linfticos
Edema
inflamatorio
Desarrollo aberrante
intrauterino del rbol
biliar
Forma
fetal
Calculo impacta en
el conducto cstico o
en el cuello de la
vescula
Forma
perinatal
Atresia Biliar
Sndrome de
Mirizzi
Sndrome de
Mirizzi
PANCREATITIS AGUDA
Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En
Harrison Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill
Atresia Biliar
Hidatidosis
heptica
Quiste en el
hgado
Rotura
Obstruccin
biliar (total o
parcial)
Prolongada
Hgado
Angiocolitis,
cirrosis
Compresin del
conducto biliar
(Crecimiento de larva)
Hemobilia
ICTERICIA
Obstruccin del
conducto
Quist
e
Porcin libre
Inflamacin y estenosis
de los conductos
extrahepaticos
Reflujo crnico del jugo
pancretico hacia el rbol
biliar
Divertcul
o
Porcin
intraduodenal
Hidatidosis
heptica
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COLEST
ASIS
NEOPL
SICAS
Colangiocarcinoma
Carcinoma pancretico
Ampuloma
Tumores Metastsicos
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COLANGIOCARCINOMA
Colangiocarcinoma
Masas tumorales en espacios
porta intrahepticos
Invasin linftica.
Tumor nodular
masivo
Invasin vascular
Metstasis
extrahepticas
Obstruccin del
Conducto heptico comn
ICTERICIA
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CARCINOMA PANCREATICO
Carcinoma pancretico
(60 80 a)
Invasivo
Reaccin no
neoplsica
ICTERICIA
(Fibroblastos,
linfocitos)
Obstruccin del
coldoco.
Dilatacin del
rbol biliar
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COLESTASIS
EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
AMPULOMA
Mucosas
Conducto pancretico.
Coldoco terminal.
Ampolla de vater (Ampuloma)
Duodeno
Vegetantes:
plipo
Ulcerados:
Infiltrado
Nodular:
Confundirse con
Ca de pncreas.
ICTERICIA
Obstruccin
biliar
Total.
Coldoco dilatado con
paredes engrosadas
Parcial.
Dilatacin de vas
biliares
con
paredes finas
stasis biliar
Vescula biliar palpable.
Hepatomegalia
COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
Tumores metastsicos o linfomas
Metstasis mltiples
nodulares
Hepatomegalia.
ICTERICIA
Crecimiento nodular
Necrosis,
Obstruccin de conductos biliares
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ICTERICIA DEL
NEONATO
Conjugacin Deficiente
(normal)
Ictericia por Lactancia
Organomegalias
CONJUGACIN DEFICIENTE
ICTERICIA POR
ORGANOMEGALIAS
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
DIAGNOSTICO
Edad
Antecedentes familiares
Antecedentes personales
Uso de drogas
Medicamentos hepatotxicos
Alcoholismo
Viajes recientes
Prcticas sexuales
Cuadro clnico
Exploracin fsica
Estudios complementarios
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
ANAMNESIS
INICIO Y CURSO DE LAS ICTERICIAS
Brusco y progresivo: Hepatitis Agudas
Brusco y oscilante: Coledocolitiasis
Progresin rpida: Neoplasias de cabeza de
pncreas.
Progresin lenta: Colestasis crnica
Curso intermitente: Obstruccin biliar por litiasis
mvil y las ictericias de causa hereditaria
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
EXAMEN FSICO
Inspeccin
Ictericia de predominio amarillo
Trastornos hemolticos
Ictericia amarillo-verdosa
Procesos obstructivos de vas biliares
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
Palpacin
Hgado
doloroso
y
aumentado de tamao puede
corresponder a una hepatitis
viral o alcohlica
Una
intensa
hipersensibilidad al contacto y
un signo de Murphy positivo
sugieren una colecistitis o en
ocasiones
una
colangitis
ascendente.
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
LABORATORIO
Biometra hemtica
Bajo conteo eritrocitos
Hematocrito bajo
Hemoglobina alta
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
Parcial de Orina.
Niveles de urobilingeno
Aumentado:
lesin
hepatocelular
Disminuido
o
ausente:
obstruccin parcial o completa
de la va biliar
Coluria
Proceso
(preheptico)
extraheptico
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
DX DIFERENCIAL
Carotenodermia
Excesiva ingesta de zanahorias, papaya o
tomates que contienen caroteno.
En ella se puede apreciar el color amarillo en
la piel, sobre todo en las palmas de las manos
y plantas de los pies, pero no hay
pigmentacin de las escleras.
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
DX DIFERENCIAL
Uso de Quinacrina
Antipaldico
Antiparasitario (Giardia)
Lupus eritematoso
Tie piel, escleras y oscurece orina
Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE
TRATAMIENTO
Depende de la causa de la ictericia
Quirrgico
Medicamentos
Fototerapia
CASOS CLNICOS
CASO 1
Paciente femenina de 67 aos con antecedentes de salud,
que un mes atrs haba comenzado con dolor en hipocondrio
derecho, al principio de moderada intensidad, intolerancia a
los alimentos grasos, prdida del apetito y de peso.
Posteriormente los familiares le notaron coloracin
amarilla de la piel y las mucosas que se fue intensificando.
Hace una semana el dolor aumento en intensidad y se
acompaa de vmitos desde hace dos das.
Tx. Quirrgico
Colecistectomia
Coledocotoma
CASO 2
Se trata de un varn de 63 aos de edad, con
antecedentes personales de hipertensin arterial,
hiperlipidemia, hipotiroidismo, litiasis renal bilateral,
prostatismo, que consulta por astenia, coloracin
amarillenta de piel y mucosas y orinas oscuras.
En la exploracin presenta ictericia de piel y mucosas.